Communications orales - Société Algérienne de Pédiatrie

34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
BUREAU DE LA SOCIÉTÉ TUNISIENNE DE PÉDIATRIE
2011-2014
Président
Docteur Mohamed DOUAGI
Vice Président
Docteur Azza GHARBI SAMMOUD
Secrétaire Général
Docteur Khaled MENIF
Trésorière
Docteur Faten TINSA
Conseillers
Docteur Moncef CHIBANI
Docteur Lamia BOUGHAMOURA
Docteur Saadia BEN AMOR
Secrétaire de la Société Tunisienne de Pédiatrie
Madame AYARI GHALLEB Chédlia - Hôpital d’Enfants
Tél/Fax : 71 563-626
Site web : www.stp.tn.
E-mail : [email protected]
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
3
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
SOMMAIRE
INFORMATIONS GÉNÉRALES
6
MOT DU PRÉSIDENT
5
LISTE DES CONFÉRENCIERS
7
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
8
CONFÉRENCES
34
TABLE RONDE
44
COMMUNICATIONS ORALES
54
POSTERS
84
REMERCIEMENTS
4
132
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Mot du Président
Le 34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie se tient cette année en Tunisie du
19 avril au 21 avril 2013 à HAMMAMET et est couplé avec le 24 Congrès National
de Pédiatrie.
Après avoir accueilli nos amis maghrébins en 2009 pour le 30ème Congrès
à MAHDIA dans la ville des Fatimides, nous avons choisi pour cette année la
ville balnéaire de HAMMAMET; deux ans après avoir accueilli dans cette belle
ville le 37ème Congrès de l’Association des Pédiatres de Langue Française.
Le programme scientifique s’intéressera à différents aspects de la pédiatrie et
comportera une table ronde maghrébine dédiée au diabète de l’enfant, des
conférences, des symposia, des ateliers, des communications orales et
affichées.
Plus de 450 congressistes seront présents à cette manifestation.
Cette belle manifestation n’aurait pas pu avoir lieu sans la présence de nos amis
maghrébins et français, sans la confiance de nos collègues tunisiens et sans le
soutien de nos partenaires pharmaceutiques.
Professeur Mohamed DOUAGI
Président du Congrès
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
INFORMATIONS GÉNÉRALES
Le congrès se déroulera au centre Cléopatre Hôtel Le Royal - Hammamet.
Les Modalités d’inscription :
• L’inscription au Congrès donne droit à l’accès aux salles, documents,
cartables, pauses café (4) et cocktails.
• L’Inscription complète comprend en plus les trois déjeuners.
• Le Package comprend : l’inscription + 2 nuitées + 3 déjeuners.
Les posters seront affichés toute la journée et seront récupérés à la fin de la
journée. Nous vous prions d’être présents près de vos posters à la pause café.
Un jury séléctionnera les meilleurs travaux pour des prix en partenariat avec les
laboratoires ADWYA.
• Les attestations de travaux seront délivrées à la fin de chaque séance par le
Coordinateur de la séance.
• Les attestations de présence seront délivrées lors du congrès
• Le port du badge est obligatoire sur les lieux du Congrès.
• Une salle de visionnage est mise à votre disposition.
L’ATEMMH organisera le dimanche 21 avril 2013 en partenariat avec la société
Tunisienne de Pédiatrie une journée sur les cardiomyopathies d’origines
métabliques
6
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
LISTES DES CONFERENCIERS
Liste des conférenciers
Balafrej A
Barkouk K
Bentaliha A
Bouderda Z
boukhari R
Boussaada R
Bouziri A
Chabrol B
Delacourt C
Essoussi AS
Fitouri Z
Gaouzi A
Gargah T
Gaudelus J
Gendrel D
Ghanimi Z
Gueddiche N
Hachicha M
Kaabachi N
Kaddeche C
kallach N
Khalifa I
Kamoun TH
Labene D
Larbarthe F
Lebied A
Mekki A
Pondarré C
Zineb I
Zribi H
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
Pays
Maroc
Algérie
Maroc
Algérie
Algérie
Tunisie
Tunisie
France
France
Tunisie
Tunisie
Maroc
Tunisie
France
France
Maroc
Tunisie
Tunisie
Tunisie
Algérie
France
Mauritanie
Tunisie
Algérie
France
Algérie
Algérie
France
Maroc
Tunisie
7
8
ATELIER HÉMOSTASE DU NOUVEAU-NÉ
Dr. G. GHANIMI
ATELIER NEPHROLOGIE PEDIATRIQUE Dr. T. GARGAH
SALLE 2 LUXOR
Co5 : VACCIN POLIO ORAL/VACCIN POLIO INJECTABLES EST-CE
LE MOMENT DE CHANGER ? Dr. C. KADDACHE
SYMPOSIUM PFIZER : QUE PEUT-ON ATTENDRE DE LA VACCINATION
ANTIPNEUMOCOCCIQUE J. GAUDELUS
DEJEUNER
11h30-12h00
12h00-13h00
PAUSE CAFE ET VISITE DES POSTERS (P40 - P56) (SPHYNX)
TABLE RONDE : DIABETE DE L’ENFANT
SALLE 1 NEFERTITI
SAMEDI 20 AVRIL 2013
CEREMONIE D’OUVERTURE
Conférence inaugurale : VALEURS ETHIQUES UNIVERSELLES APPLICABLES À LA SANTÉ DE L’ENFANT
DANS LE CONTEXTE SOCIOCULTUREL MAGHREBIN
Dr. A.S. ESSOUSSI
Co3 : IMPORTANCE DE L’HUMANISATION DE LA PRISE EN CHARGE
DES NOUVEAU-NES Dr. D. LABENE
9h00-11h00
13h00-14h30
ATELIER REANIMATION : VENTILATION HAUTE
FREQUENCE. DEMOSTRATION
DR A. BOUZIRI
C33-C41
C19-C24
C13-C18
SALLE 2 LUXOR
PAUSE CAFE ET VISITE DES POSTERS (P1 - P39) (SPHYNX)
Co2 : PUBERTE PRECOCE CENTRALE Dr. A. GAOUZI
QUEL TRAITEMENT ? Dr. H. ZRIBI
C41-C46
11h00-11h30
DEJEUNER
Co1 : DERMATITE ATOPIQUE : QUEL BILAN ALLERGOLOGIQUE ?
C25-C32
8h00-9h00
17h30-18h30
17h00-17h30
16h30-17h00
16h00-16h30
15h30-16h00
14h00-15h30
12h30-14h00
C7-C12
11h30-12h30
SALLE 1 NEFERTITI
C1-C6
INSCRIPTION
10h30-11h30
9h00
VENDREDI 19 AVRIL 2013
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
SYMPOSIUM MILUPA : ACTUALITÉ SUR L'ALIMENTATION INFANTILE
DR N. KALLACH
15h30-16h30
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
SYMPOSIUM MSD : PLACE DES ANTILEUCOTRIENES DANS LE
TRAITEMENT DE L’ASTHME DE L’ENFANT DR C. DELACOURT
18h00-19h00
Co13: DEPISTAGE NÉONATAL ORIENTE DES CARDIOPATHIES
CONGENITALES : Dr A. BENTAHILA
CLÔTURE ET DEJEUNER
12h30-13h00
12h00-12h30
SYMPOSIUM NOVARTIS : THALASSEMIE ET SURCHARGE EN FER
Dr C. PONDAREE
Co12 : L’ANTIBIOTHERAPIE DES INFECTIONS RESPIRATOIRES
HAUTES DE L’ENFANT Dr GENDREL
PAUSE CAFE
Co11 : THROMBOPHLEBITE CEREBRALE : QUEL BILAN ? QUEL
TRAITEMENT ? DR B. CHABROL
ATELIER TOUX CHRONIQUE DE L'ENFANT
Dr R. BOUKARI
Co10 : LA TUBERCULOSE DE L’ENFANT REVISTEE
Dr I. KHALIFA K
11h00-12h00
10h30-11h00
10h00-10h30
9h30-10h00
8h30-9h30
SALLE 1 NEFERTITI
12h-13h00
11h-12h00
DE L’ATEMMH
ASSEMBLEE GENERALE ELECTIVE
COMMUNICATIONS ORALES
9h10-10h10 PRESENTATION CARDIAQUE DES MALADIES
METABOLIQUES DR F. LABARTHE
10h10-10h30 EXPLORATION DES CARDIOMYOPATHIES
METABOLIQUES EN TUNISIE. N. KAABACHI
INTRODUCTION M.F. BEN DRIDI
DIAGNOSTIC DES CARDIOMYOPATHIES - SERIE
PERSONNELLE DR R. BOUSSAADA
JOURNÉE DE L’ATEMMH
DRS A. MEKKI, A. LEBIED
SALLE 2 LUXOR
8h30-9h10
DIMANCHE 21 AVRIL 2013
DINER GALA
Co9 : CONVULSION FEBRILE QUOI DE NEUF ? DR B. CHABROL
17h30-18h00
21h00
Co8 : LA TYROSINÉMIE DE TYPE 1, UN DIAGNOSTIC URGENT
DR F. LABARTHE
17h00-17h30
SALLE 2 LUXOR
ATELIER ENCEPHALITE
PAUSE CAFE VISITE DES POSTERS (SPHYNX) (P57 - P85)
Co7 : LES FIÈVRES RÉCURRENTES DE L'ENFANT DR. Z. FITOURI
15h00-15h30
16h30-17h00
Co6 : RÉDUIRE LES PRESCRIPTIONS DES ANTIBIOTIQUES DR. D. GENDREL
14h30-15h00
SALLE 1 NEFERTITI
SAMEDI 20 AVRIL 2013
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
ATELIERS
A1 :
Réanimation : Ventilation haute fréquence. Démonstration
Dr A. Bouziri
A2 :
Néphrologie pédiatrique : Conduite à tenir devant une découverte récente d’une
insuffisance rénale. Dr T. Gargah
A3 :
Néonatologie : Hémostase du nouveau-né
Dr Z. Ghanimi
A4 :
Neurologie pédiatrique : Encéphalite de l’enfant : Démarche diagnostique et prise
en charge. Drs A. Mekki, A. Lebied
A5 :
Pneumologie : Toux chronique de l’enfant.
Dr R. Boukari
SYMPOSIA
S1 : Symposium PFIZER :
Que peut-on attendre de la vaccination antipneumococcique
Dr. J. GAUDELUS
S2 : Symposium MILUPA :
Actualités en nutrition infantile
Dr N. KALACH
S3 : Symposium MSD :
Place des antileucotriènes dans le traitement de l’asthme
de l’enfant
Dr C. DELACOURT
S4 : Symposium NOVARTIS : Thalassémie et surcharge en fer
Dr C. PONDARRE
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PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
PROGRAMME
SCIENTIFIQUE
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
VENDREDI 19 AVRIL 2013
9h00
Accueil et inscription
Salle 1 NEFERTITI
Communications orales
10h30 - 11h30
Hématologie / Immunologie / Néphrologie :
Modérateurs : Drs I. Zineb, M. Trabelsi, H. Boukhellal
C1
10h30
C2
10h40
Durée et morbidité générale du Purpura Thrombopénique Idiopathique Aigu de
l’enfant : évaluation prospective
L. Kedji, A. Maoudj, K. Berkouk, M. Bensmina, A. Ladjouze, N. Bouhafs, R. Aboura,
N. Dahmane, S. Melzi, T. Anane, A. Laraba - Algérie
Le traitement conventionnel de la β thalassémie majeure : A propos de 12 cas.
A. Oueslati, S. Gannouni, H. Barakizou, F. Bayoudh. Tunisie
C3
10h50
Particularités épidémiologiques et étiologiques des déficits immunitaires primitifs au
Maroc : A propos de 351 cas
EL Fares M, Faiz I, Jeddane L, Bousfiha AA, Najib J, M. Hida, M. Rada,
M. Bouskraoui, N. El Hafidi, A. Kili, H. Salih Alj, Ailal F - Maroc
C4
11h00
Leucémies Aigues Lymphoblastiques : A propos de 137 cas
N. Khelafi, N. Baghdali, A. Hadji, S. Sokhal, SA. Adjali, Y. Ferhani, MS. Ladj,
S. Aggoune, A. Mertani, M. Keddari - Algérie
C5
11h10
Facteurs prédictifs de survenue de lithiase biliaire chez les patients suivis pour
syndrome drépanocytaire majeur
N. Dhouib, S. Hamroun, M. Ouederni, M. Ben Khaled, K. Dhibi, S. Abdennassir
F. Mellouli, M. Béjaoui - Tunisie
C6
11h20
L’insuffisance rénale chez l’enfant état des lieux au CHU de Tizi Ouzou.
N. Bensaadi, L. Badaoui, S. Idir, S.A. Chalah, A. Benani, A.Tariket, A. Hamzaoui,
H. Khedim, N.Cherifi, H. Haddou, T. Si Fodil, K. Kadoun, M. Reghal - Algérie
12
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
11h30 - 12h30
Endocrinologie - Métabolique
Modérateurs : Drs Z. Ghanimi, M.F. Ben Dridi, Z. Bouderda
C7
11h30
Diabète de type 1 et maladies auto-immunes chez l’enfant.
S. El Yaoûti, S. Abourazzak, S. Chaouki, M. Idrissi Lakhdar, S. Atmani, M. Hida - Maroc
C8
11h40
Effet d’un programme d’éducation thérapeutique sur le contrôle glycémique chez
l’enfant diabétique
D. Bekkat-Berkani, N. Cherif, H. Maouche, L. Oukrif, FZ. Zemiri, K.S. Boukhil,
K. Chikhi, K Hireche, A. Bensenouci - Algérie
C9
11h50
Obésité morbide chez les enfants d’âge scolaire dans la région de Djerba
N. Siala, I. Selmi, O. Azzabi, O. Rebah, I. Fetni, Y. Dridi, B. Ben Ammar, S. Halioui,
M. Ben Hariz, A. Maherzi - Tunisie
C10
12h00
La nutrition entérale à débit constant est-elle plus bénéfique que le régime fractionn
avec la maïzena crue à moyen terme dans les glycogénoses de type 1?
Ben Chehida A, Azzouz H, Ben Ameur Z, Sassi Y, Ben Yaala S, Kloula N,
Ben Abdelaziz R, Ben Ben Turkia H, Cherif W, Ben Rhouma F, Abdelhak S,
Abdelmoula MS, Tebib N - Tunisie
C11
12h10
La cystinose : Expérience d’un service de pédiatrie algérois.
H. Boucenna, M. Chaou, S. Tari, L. Atek, F. Bouferoua, A. Khati, L. Laboune,
A. Djoudi, M.E. Khiari - Algérie
C12
12h20
Aphtose chez l’enfant : profil étiologique
Z. Fitouri, A. Ghdamsi, D. Dey, L. Essaddam, N. Matoussi, I. Jridi, N. Matoussi,
S.B Becher - Tunisie
12h30 - 14h00
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
Déjeuner
13
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Communications orales
14h00 - 15h30
Gastroentérologie - Divers
Modérateurs : Drs A. Gaouzi, A. Harbi, K. Barkouk
C25
14h
Prévalence des allergies infantiles à Sétif (ISAAC 3)
A. Dehimi, A. Benattia, M. Belghazi, Z. Benarab, B. Bioud. - Algérie
C26
14h10
Fréquence de l’allergie au soja au cours de l’allergie aux protéines du lait de vache de
l’enfant.
O. Ibsaine, A. Ben yahia, N. Zerrouki, H. Berrah - Algérie
C27
14h20
Les facteurs associés à l’acquisition de la tolérance aux protéines de lait de vache
avant deux ans chez les enfants atteints d’allergie aux protéines de lait de vache
Mazigh Mrad S, Berrabeh R, Yahiaoui S, Ben Othmen A, Assidi M, Bouyahia O,
Boukthir S, Sammoud A - Tunisie
C28
14h30
Les ingestions de produits caustiques chez l’enfant : A propos de 142 cas
L. Ghedira Besbes, N. Bel Hadj Brahim, H. Mnasri, H. Besbes, A. Hellara, K. Lajmi,
S. Hadded, Ch. Ben Meriem, A. Harbi, MN. Gueddiche - Tunisie
C29
14h40
Hémorragie digestive haute de l’enfant : à propos de 56 cas.
A. Werdani, N. Zouari, M. Tfifha, A. Mabrouk, H. Ajmi, S. Mabrouk,
S. Hassayoune, J. Chemli, S. Abroug, A. Harbi - Tunisie
C30
14h50
La maladie de Crohn de l’enfant : A propos de 20 cas
Siala N., Hassouna R., Azzabi O., Bel Hadj Hmida S., Fetni I., Dridi Y., Rabeh O.,
Ben Ammar B., Halioui S, Ben Hariz, Maherzi A - Tunisie
C31
15h0
Prise en charge des enfants atteints de maladie de foie dans une structure de 1ère ligne à
propos de 93 enfants
E Barkaoui , H AL Obaidi, A Lachaux, E Jacquemin, I Bellagha , Trabelsi, M BenHriz,
De Larue, D Debray, F Lacaille, O Bernard, S Gannouni, S Abbès - Tunsise
C32
15h10
La communication non verbale entre le soigant et le jeune enfant hospitalisé
K. Kazdaghli ; N. Klai ; F. Fdhila ; Y. Tlili ; M. Khemiri ; S. Barsaoui - Tunisie
14
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Conférences
Modérateurs : Drs T. Sfar, C. Kaddache, A. Gaouzi
15h30 - 16h00
Conférence 1 : Dermatite atopique : quel bilan allergologique ? quel
traitement ?
Dr H. ZRIBI
16h - 16h30
Conférence 2 : Puberté précoce centrale
Dr A. GAOUZI
16h30 - 17h00
Pause café et visite des posters (P1 - P39) (SPHYNX)
Modérateurs : Drs K. Monastiri, A. Abousaad, M. Haridi, A. Rekik
17h00 - 17h30
Conférence 3 : Importance de l’humanisation de la prise en charge des
nouveau-nés
Dr D. LABENE
17h30-18h30
Cérémonie d’ouverture :
M. Douagi, R. Boukari, I. Khalifa, H. Afillal
Conférence inaugurale (Co4) :
Valeurs éthiques universelles applicables à la santé
de l’enfant dans le contexte socioculturel Maghrébin
Dr A.S. ESSOUSSI
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
15
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Vendredi 19 AVRIL 2013
Salle 2 LUXOR
Communications orales
10h30-11h30
Néonatologie
Modérateurs : Drs A. Tafraouiti, N. Mahdhaoui, D. Labene
C13
10h30
Le traitement par angioplastie de la sténose pulmonaire valvulaire du nouveau-né
et du nourrisson : A propos de 77 cas.
B.S mail, M.Touati, H. Aouchar, H. Guergour, S. Kedjour, SA. Amalou - Algérie
C14
10h40
Apport de l’échographie transfontanellaire dans un service de réanimation néonatale
chez les prématurés de moins de 34 semaines d’aménorrhées et/ou de faible poids de
naissance.
I. Ksibi, A. Bougdar, M. Ben Amara, S. Kacem, M. Chaour, N. Ben Ameur, N. Aloui,
S. Jebnoun - Tunisie
C15
10h50
La prématurité tardive : Etude Cas -Témoins à propos de 394 cas
H. Mnasri, H. Soua, I. Fafi, S. Ghanmi,O. Guesmi, K. Mhiri,N. Omri, MM. Soiussi,
H. Ben Hamouda, MT. Sfar - Tunisie
C16
11h00
Les détresses respiratoires du nouveau-né à terme et proche du terme
(à propos de 302 cas)
M. Charfi, A. Ben Thabet, A. Bouraoui, A.Hakim, L. Walha, N. Hmida, R. Regaïeg,
A. Gargouri - Tunisie
C17
11h10
Particularités de la mucoviscidose néonatale et associations morbides exceptionnelles.
A propos de 6 cas.
Oueslati A, Blibech S, Ben Rejeb Y, Kasdallah N, Boukhriss MR, Kebaier H,
Belltaif E, Jebabli I, Douagi M - Tunisie
C18
11h20
La maladie des membranes hyalines : Etude rétrospective sur deux ans dans un service
de réanimation néonatale (niveau III)
Ayed I, Ben Hamida H, Chioukh F.Z, Ben Ameur. K, Salhi. K, Bizid. M, Zaidi. M.T,
Monastiri K - Tunisie
16
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
11h30-12h30 :
Réanimation / Neurologie
Modérateurs : Drs M. Hamlaoui, N. Gueddiche, M. Hida
C19
11h30
Apport des examens complémentaires dans le diagnostic étiologique du malaise du
nourrisson.
Aissa K, Sfaihi L, Aloulou H, Kamoun Th, Hachicha M - Tunisie
C20
11h40
Le choc septique en réanimation pédiatrique : quels facteurs pronostiques ?
S. Tizki, N. Elhattab, K. Belkadi, S. Nejmi, B. Hmamouchi, SY. El Alaoui, A. Chlilek.
Maroc
C21
11h50
Ventilation non invasive dans la prise en charge des infections des voies aériennes
inférieures en réanimation pédiatrique.
Borgi A, Mahdoui S, Ghali N, Hamdi A, Menif K, Bouziri A, Ben Jeballah N - Tunisie
C22
12h00
Epidémiologie de l’épilepsie de l’enfant à l’hôpital mère-enfant
Bourrous M, Drais G, Rada N, Bouskraoui M - Tunisie
C23
12h10
Aspects épidémiologiques et cliniques des convulsions fébriles de l’enfant.
Aissa K, Mustapha R, Chelli I, Mouelhi N, Chiha M, Bouaziz A - Tunisie
C24
12h20
L’acidose diabétique, mode de révélation du diabète de type 1 de l’enfant :
diagnostic et prise en charge.
Mazigh Mrad S, Bel haj I, Trabelsi I, Yahyaoui S, Assidi M k, Bouyahia O,
Boukthir S, Sammoud A - Tunisie
12h30 - 14h00
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
Déjeuner
17
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Communications orales
14h-15h30 :
Infectiologie - Divers
Modérateurs : Drs D. Bentahilla, Z. Fitouri, A. Feil
C33
14h
Profil clinique de la coqueluche (A propos de 102 cas)
R. Ide Bana, N. El Hafidi, A. Asermouh, F. Benbrahim, S. Benchekroun, C. Mahraoui.
Maroc
C34
14h10
Les pyélonéphrites de l’enfant à germes sécréteurs une béta-lactamase à spectre
étendu (BLSE).
O. Gasmi, S. Tilouche, N. Soyah, A. Tej, A, Ferjani, A. Mlika, J. Bouguila,
L. Boughamoura - Tunisie
C35
14h20
Y a-t-il encore une place à l’urétéro-cystographie rétrograde lors d’exploration du
premier épisode d’infection urinaire haute ?
Jellouli M, Ben Mansour A, Abidi K, Naija O, Brika M, Zarrouk C, Boutiba I,
Gargah T - Tunisie
C36
14h30
Les infections invasives à pneumocoque : Quelles cliniques et quels stéréotypes ?
S. Hamouda, F. Laabidi, Kh. Messaoui, I. Belhadj, I. Brini, A. Kechrid, F. Tinsa,
Kh. Boussetta - Tunisie
C37
14h40
Infections invasives à pneumocoque en réanimation pédiatrique
Borgi A, Rbii B, Ghali N, Smaoui H, Hamdi A, Menif K, Kechrid A, Bouziri A,
Ben Jeballah N - Tunisie
C38
14h50
Leishmaniose viscérale et PCR en temps réel.
C. Moulahi, Z. Habboul, N. Khattat, O. Mzoughi, O. Mghirbi, A. Bouden,
K. Ben Helal - Tunisie
C39
15h00
Enchainés à leurs PC : La cyberaddiction chez nos lycéens
Bel Hadj Brahim N., Brahim T., Missaoui S., Bouriga W., Gaddour N., Gaha L Tunisie
C40
15h10
Dilatation des bronches et déficits immunitaires primitifs Aprpos de 48 cas
A.Ouardi, A. Rachid, Z. Aadam, L. Daif, A A. Bousfiha, J. Najib, F. Ailal - Maroc
18
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Atelier
Modérateurs : Drs : S. Blibech, D. Labene, H. Afilal
15h30 - 16h30
Atelier réanimation : Ventilation haute fréquence. Démonstration
Dr A. Bouziri
16h30 - 17h00
Pause café et visite des posters (P1 - P 39) (SPHYNX)
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
19
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
SAMEDI 20 AVRIL 2013
Salle 1 NEFERTITI
Communications orales
8h00 - 9h00 :
Néonatologie / Divers
Modérateurs : Drs A. Bentahilla A. Gargouri, H. Afilal, S. Kacem
C41
8h00
Hyperglycémie transitoire du grand prématuré : prévalence et pronostic.
Ayadi Dahmane I,Ben Hamida Nouaili E, BellalahManel, Bezzine A, Mammou S,
Marrakchi Z - Tunisie
C42
8h10
Profil épidémiologique des nouveaux nés des parturientes aux âges extrêmes
A. El Alami, M. Chemsi, M. Lehlim, A. Habzi, S. Benomar - Maroc
C43
8h20
Allaitement maternel chez le prématuré : étude prospective de 170 couples mère
enfant.
H. Berrani, A.Thimou Izgua, A. Mdaghri. Alaoui - Maroc
C44
8h30
Troubles du rythme cardiaque sévères du nouveau né : Place de la cardioversion
électrique.
J Methlouthi, D Zouari, CH Hachani, C Ben Zayed, S Nouri, H Ayech, R Gribaa,
S Wali, N Mahdhaoui, H Séboui - Tunisie
C45
8h40
Les Dermatoses Congénitales du nouveau-né et du nourrisson. Une série de 322
bébés
Louati I., Limam F., Slimani A., Zribi H - Tunisie
C46
8h50
Invagination intestinale aigue récidivée du nourrisson
A. Ghribi, A. Ben Slama, N. Sghaïroun, A. Jabloun, S. Sahli, F. Fitouri, M. Gasmi,
M. Hamzaoui - Tunisie
Présidente Dr M. Hachicha
Modérateurs : Drs A. Balafrej, S. Ben Becher, Z. Bouderda, I. Khalifa
9h00-11h00 Table ronde : Diabète de l’enfant
11h-11h30
20
Pause café et visite des posters (P40 - P56) SPHYNX
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Modérateurs : Drs M. Bouskraoui, S. Bousnina, C. Kaddeche
11h30 - 12h00
Conférence 5 : Vaccin polio oral /vaccin polio injectable est ce le
moment de changer ?
Dr. C. KADDECHE
12h - 13h00
Symposium PFIZER :
Que peut-on attendre de la vaccination anti-Pneumcoccique
Dr J. GAUDELUS
13h-14h30
Déjêuner
Modérateurs : Drs S. Afif, T. Sfar, A. Bensenouci, D. Gendrel
14h30 - 15h Conférence 6 : Réduire la prescription des antibiotiques
Dr D. GENDREL
15h-15h30
Conférence 7 : Les fièvres récurrentes de l’enfant
Dr. Z. FITOURI
15h30 - 16h30
Symposium MILUPA :
Actualités sur l’alimentation infantile
Dr N. KALLACH
16h30 - 17h Pause café et visite des posters (P57 - P85) (SPHYNX)
Modérateurs : Drs S. Ettair, N. Tebib, M. Hamlaoui, B. Chabrol
17h00 - 17h30
17h30 - 18h
18h - 19h00
Conférence 8 : la tyrosinémie de type 1, un diagnostic urgent
Dr F. LABARTHE
en partenariat avec SOBI
Conférence 9 : convulsion fébrile : quoi de neuf ?
Dr B. CHABROL
Symposium MSD :
Place des antileucotriènes dans le traitement de
Dr C. DELACOURT
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
l’asthme de l’enfant
21
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
SAMEDI 20 AVRIL 2013
Salle 2 LUXOR
Ateliers
8h-9h
Modérateurs : Drs T. Gargah, S. Abroug
Néphrologie pédiatrique : Conduite à tenir devant une découverte récente d’une
insuffisance rénale.
Dr T. GARGAH
9h-10h00 Modérateurs : Drs H. Soua, F. Mellouli, M. Haridhi
Atelier : Hémostase du nouveau-né
Dr G. GHANIMI
14h30 - 15h30
Modérateurs : Drs N. Gandoura, A. Mekki
Atelier : Encéphalite
Drs A. MEKKI, A. LEBIED
21h00
22
Diner Gala
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
DIMANCHE 21 AVRIL 2013
Salle 1 NEFERTITI
Modérateurs : Drs R. Boussoffara, J. Bouguila
8h30 - 9H30 Atelier : Pneumologie : Toux chronique de l’enfant
Dr BOUKARI
Modérateurs : Drs A. Abid, A. Harbi, A. Lebied
9h30 - 10h
Conférence 10 : La tuberculose de l'enfant revisitée
Dr I. Khalifa
10h00 - 10h30
Conférence 11 : Thrombophlébite cérébrale : Quel bilan ?
Quel traitement ?
Dr B. CHABROL
10h30 - 11h00
Pause café
11h00 - 12h00
Symposium NOVARTIS :
Thalassémie et surcharge en fer
Dr C. PONDARRE
Modérateurs : Drs N. Mikou, S. Barsaoui, M. Béjaoui, R. Boukari
12h - 12h30
Conférence 12 : l’antibiothérapie des infections respiratoires hautes
Dr. D. GENDREL
12h30-13h
Conférence 13 : Dépiste néonatal orienté des cardiopathies
congénitales
Dr A. BENTAHILA
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
23
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Journée de l’ATEMMH
Salle 2 LUXOR
Modérateurs : Drs E. Bougzala, N. Tebib, K. Monastiri, M.F. Maatouk
Introduction
M.F. Ben Dridi
8h30 - 9h00
Diagnostic des cardiomyopathies : série personnelle
Dr BOUSSAADA
9h00-9h10
Discussion
9h10 - 10h00
Présentation cardiaque des maladies métaboliques
Dr F. LABARTHE
10h00-10h10
Discussion
10h10 - 10h30
Exploration des cardiomyopathies métaboliques en Tunisie
Dr N. KAABACHI
10h35-11h00
Pause café
Modérateurs : Drs : N. Ben Jaballah, F. Labarthe, R. Bousaada, N. Kaabachi
11h00 - 12h00
Communications orales
12h00 - 13h00
Assemblée Générale informative de l’ATEMMH
24
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
POSTERS I (Salle SHYNX)
Vendredi 19 avril 2013
P1 -
La morbidité périnatale précoce : étude prospective à la maternité
Souissi Rabat, Hakima Dahiba, Meryem Kabiri, Zineb Ghanimi, Lamya Karboubi,
M. Mrabet, A. Barkat
P2 -
Hypertension artérielle gravidique et devenir néonatal.
S. Boudana, M. Kabiri, Z. Ghanimi, L. karboubi, A. Barkat,
P3-
Facteurs de risque des malformations congénitales : Etude prospective à la
maternité
Souissi de Rabat au Maroc. Nargisse Sabiri, Meriem Kabiri , Rachid Razine , Lamia
Karboubi, Zineb Ghanimia, Amina Barakat.
P4-
Prise pondérale maternelle pendant la grossesse et poids des nouveau-nés : données
marocaines.
Latifa. Mochhouri, Rachid Razinz, Jalale. Keswati, Amina. Barakat
P5-
Etude de la relation entre la leptinémie maternelle pendant la grossesse et la
composition corporelle, les paramètres biochimiques et la croissance fœtale.
Amina Barkat, Elom Kouassivi Aglago, Imane El Menchawy, Najat Mokhtar,
Hassan Aguenaou
P6-
Profil clinique du syndrome CHARGE : A propos de 10 cas.
Djedid M,Benhamla F, Maarou A , Fouatih
A, Affane S,Cheriet L,
Chalabi-Benabdallah A
P7-
Pourquoi les mères allaitent-t-elles de moins en moins ?
N. Dahmane, A. Ladjouze, L. Kedji, A. Maoudj, K. Berkouk, M. Bensmina,
N. Bouhafs, R. Aboura, S. Melzi, T. Anane, A.Laraba.
P8-
Traumatismes obstétricaux liés au forceps chez les N-nés : A propos de 382 cas
F. Azi, F/Z. Boudouaya, M. Oumenkhache, M. Mechai, N. Slimani,
K. Othmani, K. Abba, F.Talbi, O. Benrabah, Z. Arrada
P9-
Evolution de la mortalité néonatale 2001-2011à l’EPH de kouba- Alger
S. Alhallak, A, Elhassane, M. Derguini.
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
25
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P10-
Hypocalcémie néonatale révélatrice d’une pathologie maternelle :
À propos de onze cas.
Y. Ouarezki, A. Ladjouze, A. Djermane, R. Aboura, A. Laraba.
P11-
La vaccination par le BCG chez les nouveau-nés.
D. Arhab, T. Anane, H. Ahmane, A. Tariket, A. Hamzaoui, N. Bensaadi, A. Ait Bachir
P12-
Les hernies diaphragmatiques congénitales chez l’enfant à propos de 23 cas.
N. Omri, K. Mhiri, R. Boussoffara, H. Soua, H. Ben Hamouda, MT. Sfar
P13-
Facteurs de risque de mortalité hospitalière dans une unité de réanimation
néonatale
Rabii B, Ben Hamida E, Ayadi I, Bellalah M, Mamou S, BezzineA, Marakchi Z.
P14 -
Les convulsions néonatales : A propos de soixante six cas.
Salhi K, Khemis T, Ben Hamida H, Chiuoukh FZ, Ben Ameur K, Bizid M, Hafsa. C,
Dogui M, Monastiri K.
P15 -
Prise en charge péri opératoire des urgences chirurgicales digestives du nouveau-né
Guedria A., Khmiss T., Chioukh F.Z., B. Hmida H., B. Ameur K., Bizid M., Monastiri
K. Elmhabresh H., Ksiaa A.
P16-
Lynphoedème congénital primaire : A propos de 2 cas.
Boukhriss MR, Blibech S, Ben Rejeb Y, Kasdallah N, Kebaier H, Oueslati A,
Belltaif E, Jebabli I, Douagi M.
P17-
Pronostic néonatal dans le placenta prævia (À propos de 116 cas).
A.Hakim1, A. Ben Thabet1, A. Bouraoui1, N. Hamida1, K. Châbene2,
A. Ben Hamed1, R. Regaieg1, A. Gargouri1
P18
Asphyxie périnatale : prévalence, diagnostic et pronostic néonatal.
Arfaoui Y, Bellalah M, Mamou S, Ben Hamida E, Marrakchi Z.
P19-
Atrésie Antro-Pylorique et Épidermolyse Bulleuse : Une association souvent létale
à propos de deux cas.
Zitouni H, Belhassen S, Ksia A, Kerkeni Y, Mosbahi S, Laamiri R,
Hidouri S Chehed J, Sahnoun L, Krichene I, Mekki M, Belghith M, Nouri A.
P20-
Dysplasie
thanatophore
de
type
I
de
découverte
anténatale
K. Amor, H. Ben Hamouda, S. Ghanmi, N. Ben Khalifa, H. Soua, M.M. Souissi,
H. Hamza, B. Mahjoub, M.T. Sfar.
P21-
Faux diagnostic prénatal d’ascite dans le syndrome de Prune Belly chez un
nouveau-né de mère diabétique. A propos d’une observation.
M. Ferjani, S. Blibech, A. Oueslati, N. Kasdallah, H. Kebaier, M. Douagi
26
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P22-
Le Syndrome de Cornelia de Lange à propos d’une observation.
Nadri A., Adouani M., Ben Ameur H., Abid S., Tiss. M
P23-
Le syndrome de Wolf-Hirschorn : à propos de deux cas.
Dridi H., Kraoua L, Hanachi W., Trabelsi M., Maazoul F., Trabelsi S., Mokhtar R.,
Ben Jemaa L., Chaabouni M., Chaabouni H.
P24 -
Pentalogie de Cantrell avec «ectopia cordis» à propos d’une observation.
R. Ben Rabeh, K. Kazdaghli, Y. Tlili, F. Fdhila, M. Khemiri, S. Barsaoui
P25 -
Les principales manifestations cliniques du syndrome de Kabuki : à propos d’une série
tunisienne de 12 patients.
S. Hizem, I. Ouertani, F. Maazoul, N. Gharbi, H. Safrou, L. Kraoua, M. Trabelsi,
R. Mrad, H. Chaabouni
P26-
Etude clinique du syndrome de Waardenburg à propos de 12 cas.
H. Safraou, M. Trabelsi, F. Maazoul, l. Kraoua, I. Ouertani, R. Meddeb, G. Besbes,
R. Mrad, H. Chaabouni.
P27-
Apport de la fish et de la CGH-array dans la caractérisation moléculaire des
réarrangements chromosomiques responsables d’épilepsie rebelle.
H. Boudabbous, F. Abdelhedi, N. Gharbi, I. Ben Ayed, M. A Ksentini, L. Dardour,
L. Sfaihi, A. Lebbar, N. Belguith, M. Hachicha, Hassen Kamoun
P28-
Apport et risques de l’érythropoiétine humaine recombinante chez le grand
prématuré.
N. Kasdallah, E. Beltaief, H. Kbaier, E. Jbebli, R. Boukhris, S. Blibech, M. Doagi
P29-
Atrésie de l’œsophage : Prise en charge et facteurs pronostics.
A.Ouardi , S. Alaoui, B. Hmamouchi, S E. Nejmi, A. Chlilek
P30 -
Syndrome d’Allgrove : Mutation majoritaire dans le gène AAAS à l’origine d’un effet
Fondateur.
F. Kallabi, G. Ben Salah, Hajji M., H. Aloulou, S. Ghorbe, N. Belguith,
S. Ben Becher, M. Hachicha, F. Fakhfakh, H. Kamoun.
P31-
Purpura Thrombopénique Idiopathique. Expérience d’un service de pédiatrie.
S. Aggoune, M. Noumi, N. Khelafi, N. Baghdali, Ma.Keddari, L. Boufares,
S. Touat, S.Aouiche, A. Mertani, M. Keddari
P32-
Histiocytose non langerhansienne chez l'enfant : A propos de deux cas.
N. Benali-khoudja, S. Chikhi, Hamdi, Benadouda, S. Baouia, A. Mertani,
M. Keddari
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
27
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P33-
Aplasie médullaire : difficultés de prise en charge.
Bouk’hil, K S, Cherif N, Messadi W, Bensenouci A.
P34-
Thalassémie majeure : État des lieux.
H. boukelal, A. Mohand oussaid, N. Bouterfes, M.E. Khiari
P35-
Aspects cliniques et étiologiques des pancytopénies chez l’enfant :
à propos de 26 cas
S. Hamouda, M. Ferjani, I. Belhadj, I. Brini, N. Toumi, F. Tinsa, Kh. Boussetta.
P36-
Zona en post greffe de moelle osseuse pour leucémie aigue lymphoblastique T :
à propos d’un cas
Ouederni M, Dhibi K, Dhouib N, Abdennassir S,Hamrouni S, Mellouli F, Béjaoui M
P37-
Neutropenie congénitale sévère de Kostmann : à propos de 8 observations
Ouederni M, Abdennassir S, Dhouib N, Dhibi K, Hamrouni S, Mellouli F, Béjaoui M
P38-
Aspects épidémiologiques et évolutifs de la splénomégalie chez 93 patients
tunisiens porteurs de syndromes drépanocytaires majeurs.
N. Dhouib, S. Hamrouni, M. Ouederni, M. Ben Khaled, S. Abdennassir,
K. Dhibi, F. Mellouli, M. Bejaoui
P39-
Etiologies de l’anémie mégaloblastique dans un hôpital pédiatrique
O. Bouyahia, S. Mohsen, M. Chammem, K. Boussetta, S.Barsaoui, A. Samoud El Gharbi
28
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
POSTERS II
Samedi 20 avril 2013
P40-
Tyrosinémie de type 1 : Résultats de la prise en charge à propos de 7 cas
N. Baghdali, S. Aggoune, N. Khelafi,A. Hadji,Y. Ferhani, S. Sokhal, S. Benouali,
A. Mertani, M. Keddari
P41-
L’expérience tunisienne dans la prise en charge des hyperammoniémies héréditaires.
A propos de 16 observations pédiatriques.
Azzouz H, Ben Abdelaziz R, Ben Daamar H, Ben Chehida A, Essghir N,
Kaabachi N, Messaoud T, Ben Turkia H , Abdelmoula MS , Tebib N
P42-
La maladie de Gaucher : étude d’une cohorte pédiatrique.
F. Majdoub, H. Ben Turkia, H. Azzouz, A. Ben Chehida, R. Ben Abdelaziz,
F. Ben Rehouma, MS. Abdelmoula, C. Caillaud, S. Abdelhak, MF. Ben Dridi,
N. Tebib
P43 -
Intolérance aux protéines dibasiques révélée par un syndrome d’activation
macrophagique chronique.
N. Matoussi, I. Jridi, L. Essaddam, A. Ghdamsi, Z Fitouri, S. Ben Becher
P44-
Lune de miel dans le diabète de type 1.
R. Mustapha, C. Ben Zayed, K. Aisssa, I. Chelli, N. Moelhi, A. Bouaziz-Abed
P45-
Apport de la ponction-biopsie hépatique dans le diagnostic et la prise en charge
des maladies hépatiques chez l’enfant.
R. Belbouab, H. Ait Younes, H. Benalioua, M. Argaz, M. Khiati, F. Assellah.
P46-
Importance de l’imagerie cérébrale dans le diagnostic de Cach syndrome
M. Jlassi, K. Kazdaghli, Y. Tlili, F. Fdhila, M. Khemiri, S. Barsaoui.
P47-
Les multiples facettes de la Sclérose Tubéreuse de Bourneville : A propos de quatre cas.
S. Melzi, K. Berkouk, N. Dahmane, L. Kedji, A. Maoudj, M. Bensmina, N. Bouhafs,
R. Aboura, A. Ladjouze, T. Anane, A. Laraba
P48-
Syndrome de Rett. Aspects cliniques et résultats de l’enquête génétique :
A propos d’une série de 12 observations.
B. Metidji, A. Mekki, M. Agha, H. Boufenar, N. Boukhedouma, SE. Laalaoui,
A. Lebied
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
29
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P49-
Syndrome de Fahr : étude de 2 observations.
Maaloul I, Tiss O,Ben Mansour L, Regaig Ch, Chabchoub I, Kamoun Th, Hachicha M
P50-
L’enfant atteint d’infirmité motrice cérébrale. Difficultés de prise en charge dans
une consultation de neurologie pédiatrique : A propos de 191 cas colligés et
suivis sur une durée de 03 ans.
Z. Benarab, A. Dehimi, B. Bioud
Service de pédiatrie CHU de Sétif
P51-
Dysplasies Oto-mandibulaires, approche diagnostique et thérapeutique : à propos
d’une observation.
I. Chelly, K. Ben Salem, I. Khamassi, S. Aoun, L. Messai, N. Gandoura
P52-
Dysgénésie gonadique asymétrique et insuffisance surrénalienne une association
exceptionnelle.
Tinsa F, Trabelsi I, Bel Haj I, Ben Jemaa L, Jlidi S, Douira W, Boussetta KH.
P53-
Intoxications aux plantes chez les enfants. Expérience du service des urgences
médicales hospitalières, Hôpital d’Enfants Rabat, Maroc.
G. Zouiri, F.Z. Oudghiri, B.S. Benjelloun
P54-
Traumatisme crânien léger chez l’enfant: facteurs prédictifs de lésions
crânio-cérébrales.
A. Ouardi, W. Gueddari, M. Hachimi, S. Salam, A. Chemaou, A. Zineddine
P55-
Les traitements immunosuppresseurs au cours du syndrome néphrotique
cortico-dépendant.
O. Naija, M. BRIKA, M. Jellouli, K. Abidi, C. Zarrouk, T. Gargah.
P56-
Association syndrome de west et trisomie 13 en mosaïque.
N. Ben Khalifa, H. Ben Hamouda, S. Ghanmi, K. Amor, H. Soua, A. Saad,
M. Dogui, B. Mahjoub, M.T. Sfar.
P57-
Abcès et empyème cérébraux chez l’enfant : Expérience Marocaine
Faiz, N Amenzoui, A Alami, F Adnana A, F ailal , Jouhadi,A, A Bousfiha, J Najib.
P58-
Apport de l’imagerie dans les encéphalomyélites aigues disséminées chez l’enfant
S. Bouhdadi, N. Amenzoui, F. Ailal, F. Aadnane, A. Bousfiha, J. Najib, M. Itri, Chbani
P59-
Apport de l’introduction du test rapide Determine HIV1/2 dans un service de pédiatrie.
Expérience du Service des Maladies Infectieuses de l’Hôpital d’Enfant Rabat, CHU
Ibn Sina, Maroc.
Zouiri. G, Benchekroun S. Azzaoui S, F. Benbrahim, N. El Hafidi, A. Asermouh,
El. Harti, D. Oumzil, R. El Ouad, C. Mahraoui .
30
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P60-
Mutation du gène MEFV dans la fièvre méditerranéenne familiale. Expérience de
l’Hôpital d’Enfants de Rabat.
A. Dibi, B. Chkirate, A. Sefiani, A, Bentahila
P61-
Evaluation de la prise en charge de la bronchiolite aigue.
Ahmane H, Arhab D, Abrous N, Hamzaoui A, Bensaadi N, Anane T
P62-
L’infection urinaire : Facteurs prédictifs d’uropathie malformative.
M. Wali, O. Tiss, H. Aloulou, CH. Regaieg, I. CHabchoub, L. Ben Mansour,
Th. Kammoun, S. Yaich, M. Hachicha
P63-
L’infection urinaire fébrile du nourrisson : faut-il encore demander systématiquement
l ’uretrocystographie rétrograde (UCR) ?
Tinsa F, Dhibi K, Missaoui K, Bel Haj I, Brini I, Hamouda S, Douira W, Boussetta K
P64-
Les encéphalites rubéoliques de l’enfant : émergence épidémique et gravité clinique
F. KhalsiTurki, I. Chaari, L.Gargouri, I. Mejdoub, B. Maalej, R. Ben Abdallah,
N. Ben Halima, A.Mahfoudh
P65-
Pleuropneumopathie révélatrice d’un Pleuropneumoblastome.
N. AitSadi, S. Touri,S. Guemgar, R. Nemmar, C. Kaddache, R. Boukari
P66-
Distribution des sérotypes, pouvoir pathogène et sensibilité aux antibiotiques des
souches de Streptococcus pneumoniae isolées chez la population pédiatrique dans
la région de Sousse
M. Marzouk, A. Ferjani, Y. Ben Salem, S. Tilouche, N. Hannachi, L. Boughamoura,
J. Boukadida
P67-
La tuberculose chez l’enfant : étude rétrospective à propos de 17 cas.
I. Kacem, A. Mlika, H. Mejaouel, H. Kortas, N. Soyah, S. Tilouche, A. Tej,
J. Bouguila, L. Boughamoura
P68-
L’hépatite Virale A : Une affection pas toujours bénigne chez l’enfant.
O. Bouyahia, M. Chammem, T. Ben Smail, S. K. Boussetta,S. Barsaoui,
S. Ben Becher, A. Sammoud .
P69 -
La maladie de Kawasaki : A propos de 16 observations.
Halioui- Louhaichi S. Hassouna R. Siala N., Thraya S. Fetni I. Azzabi O. Dridi Y.,
Ben Ammar B, Ben Hariz, Maherzi A.
P70-
Infection à virus West-Nile chez l’enfant : étude de 7 cas.
Hellara A, Hadded S, Ghédira Besbès L, Hammami S, Lajmi K, MHLLA.S*,
Ben Meriem Ch, Guédiche MN
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
31
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P71-
Place de l’Amphotéricine B liposomale en première intention dans le traitement
de la leishmaniose viscérale chez l’enfant en Tunisie
Z. Fitouri, S. Fitouhi, D.Dey, L. Essaddem, M.Cheour, N. Matoussi, S. Ben Becher.
P72-
Difficultés de prise en charge du syndrome de Lyell en réanimation pédiatrique
Borgi A, Hajji A, Fares M, Hamdi A, Menif K, Bouziri A, Ben Jeballah N.
P73-
Syndrome de Buckley et abcès pulmonaire : A propos d’une observation
Mnasri H, Ghedira Besbes L, Besbes H, Hellara A, Hadded S, Hammemi S,
Lajmi K, Ben Meriem Ch, Gueddich MN
P74-
Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin chez l’enfant.
N. Matoussi, Y. Arfaoui, L. Essaddam, D. Dey, H. Khaskhoussi, Z. Fitouri, S. B Becher
P75-
Intérêt de l’ostéopathie dans le traitement du reflux gastrooesophagien et des
pathologies ORL et/ou pulmonaires récidivantes chez le nouveau né et l’enfant.
Ch. Hafsa.
P76-
Obésité en milieu scolaire chez les enfants et les adolescents âgés de 6 à 14 ans
dans la wilaya de Sidi Belabbes,
Benallal K, Bendahmane-Salmi M, Belghoul S, Bouhadiba H, Khoudja K
L’ingestion accidentelle de piles «bouton» chez l’enfant : Quelle gravite ?
A.Y agoubi, F. Benhassine, ML. Benhassine, S. Baiod-Chorfi, T. Benzaghou,
M. Baghriche
P77-
P78-
P79-
Fibroscopie oeso-gastro-duodénal : expérience du service de pédiatrie de Kairouan
à propos de 156 cas.
O. Mghirbi, N Khattat, Z Habboul, A Mzoughi, C Moulahi, A Bouden, K Ben Helel
Histoire natuelle de l’allergie aux protéines du lait de vache.
Aissa K, Sfaihi L, Aloulou H, Kamoun Th, Hachicha M
P80-
Difficultés de la prise en charge thérapeutique des atrésies des voies biliaires en
milieu de pédiatrie générale.
Y. Dridi, S. Hadjhamida, O. Rebah, R. Hsouna, O. Azzebi, S. Nadia, I. Fetni,
B. Ben Ammar, M. Ben Hariz, S. Halioui, A. Maherzi.
P81-
Lupus érythémateux disséminé chez l’enfant : à propos de 12 cas.
H. Dridi, S. Mabrouk, H. Ajmi, N. Zouari, M. Tfifha, S. Hassayoun, J. Chemli,
S. Abroug, I. Ghedira, A. Harbi
P82-
Le Glioblastome multifocal pédiatrique : A propos d’un cas
W. Boukettaya, J. Feki, N. Toumi, A. Khanfir, Z. Boudawara, T. Boudawara
J. Daoud, M. Frikha.
32
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P83-
Néphroblastome avec externsion cave chez l’enfant.
A. Ghribi, N. Sghaïroun, A. Jabloun, F. Ltaief, A. Fekih Hassen, S. Sahli,
F. Fitouri, S. Barsaoui, M. Gasmi, M. Hamzaoui
P84-
Présentation inhabituelle d’un Sarcome embryonnaire indifférencié du foie :
A propos d’un cas.
W. Boukettaya, N. Toumi, A. Khanfir, A. Ghorbel, H. Mestiri,
T. Boudawara, MI. Bayrouti, M. Frikha
P85-
Le corticosurrénalome malin chez l’enfant (à propos de 2 cas)
Zitouni H, Kerkeni Y, Ksia A, Hammami S, Mosbahi S, Ben Youssef S, Laamiri R,
Hidouri S, Sahnoun L, Krichene I, Mekki M, Belghith M, Guediche N, Nouri A.
PROGRAMME SCIENTIFIQUE
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
RÉSUMÉS
DES CONFERENCES
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Co1
DERMATITE ATOPIQUE SEVERE : QUEL BILAN ALLERGOLOGIQUE ? QUEL TRAITEMENT ?
HÉLA ZRIBI, AMEL BEN OSMAN
Service de Dermatologie - Hôpital La Rabta - Tunis
La dermatite atopique (DA) désigne les manifestations inflammatoires cutanées chroniques associée à l’atopie. La physiopathologie de la dermatite atopique reste encore imparfaitement élucidée, faisant intervenir des anomalies de la barrière cutanée, des
perturbations immunologiques et des facteurs d’environnement. Le diagnostic positif de la DA repose uniquement sur la clinique.
Une exploration allergologique peut être nécessaire pour rechercher le rôle possible de certains allergènes comme facteurs
pérennisant et doit obligatoirement être guidée par la clinique. Dans les formes légères à modérées de DA; la prise en charge
thérapeutique est bien codifiée reposant sur les dermocorticoïdes et les émollients. Les formes sévères de la DA englobent les
formes résistantes à un traitement bien conduit et les formes entrainant une altération du pronostic fonctionnel ou de la qualité
de vie. Elles posent le problème de la difficulté thérapeutique ; avec un passage possible vers des traitements systémiques
(photothérapie, ciclosporine, azathioprine, méthotréxtae...). Il faut d’abord s’assurer d’une bonne observance du traitement avant
d’aller vers une escalade thérapeutique d’autant que le praticien est de plus en plus confronté à la corticophobie.
Co2
PUBERTE PRECOCE CENTRALE : QUAND ET COMMENT TRAITER ?
PR A. GAOUZI
La puberté précoce (PP) se définit comme l’apparition des signes cliniques de la puberté avant l’âge de 8 ans chez la fille et
de 9 ans chez le garçon. La PP d’origine centrale est due à une activation prématurée de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique. Elle se distingue des PP d’origine périphérique qui sont indépendantes d’une stimulation hypothalamo-hypophysaire
(origine surrénalienne ou gonadique) et des développements prématurés et isolés d’un seul caractère sexuel secondaire
(thélarche prématurée, pubarche prématurée ou, plus rarement, métrorragies isolées de la petite fille).
Diagnostic de puberté précoce centrale
Le motif de consultation peut être un développement des seins, de la pilosité sexuelle ou une accélération de la vitesse de
croissance en taille. Beaucoup plus rarement, le motif est une menstruation. Les éléments en faveur d’une PP pathologique,
et contre une variante de la normale, sont l’association de deux de ces signes, en particulier d’un développement des seins
ou d’une pilosité sexuelle et/ou d’une accélération de la vitesse de croissance en taille. Chez le garçon l’augmentation du
volume testiculaire oriente vers une origine centrale. Dans les PPC, au cours du test à la GnRH les taux plasmatiques de LH
et de FSH augmentent, avec un pic de LH qui devient supérieur au pic de FSH, alors que dans les PP périphériques, les taux
n’augmentent pas (réponse plate). Le diagnostic de l’étiologie d’une PPC se pose différemment selon le contexte dans lequel
elle survient. En effet, dans certains cas, il est facile de la rapporter à une étiologie, soit parce qu’elle survient chez un enfant
traité pour une pathologie connue pour être une cause de PPC (hydrocéphalie, gliome des voies optiques, antécédents
d’irradiation du crâne), soit parce qu’elle s’accompagne de signes neurologiques, oculaires ou cutanés de neurofibromatose
1. À côté des formes cliniques, dont l’évolutivité est évidente avec, en l’absence de traitement, un déficit statural définitif, il
existe des formes très lentement progressives qui ne compromettent pas le pronostic statural final. La reconnaissance de ces
formes cliniques n’est pas toujours aisée lors de l’évaluation initiale.
Indications du traitement : Pour orienter les indications thérapeutiques des agonistes de la GnRH, plusieurs critères doivent
être concordants :
1. La puberté a-t-elle commencé avant 8 ans chez la fille et 9 ans chez le garçon ? Plus la puberté a commencé avant cet
âge “limite”, plus la justification du traitement sera nette.
2. La puberté est-elle cliniquement évolutive ? La taille et la morphologie utérines paraissent être des signes importants avant
d’envisager un traitement freinateur.
3. Existe-t-il des signes biologiques d’évolutivité ? Le pic de LH au cours du test à la GnRH reste le meilleur signe.
4. D’autres critères peuvent être complémentaires:
- La PP compromet-elle de façon sensible la taille adulte ?
- La PP compromet-elle l’équilibre psychologique de l’enfant ?
CONDUITE DU TRAITEMENT
Le traitement des PP centrales repose sur l’utilisation des agonistes de la GnRH. Des formes retard, à injections mensuelles
ou trimestrielles sont utilisées. Les objectifs de ces traitements visent à faire régresser ou à stabiliser les signes de développement pubertaire. Ces traitements visent aussi à améliorer la taille qui peut être compromise par la puberté précoce. Enfin,
la tolérance de ces traitements doit être surveillée. Le traitement dure au minimum 2 ans et est poursuivi d’autant plus
longtemps qu’il a été commencé plus jeune.Les données de la littérature indiquent en général des tailles adultes moyennes voisines
de la taille cible. Cependant, l’âge d’arrêt du traitement reste un sujet controversé et devra être adapté au cas par cas en
RÉSUMÉS DES CONFERENCES
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
fonction de l’âge, l’âge osseux, la vitesse de croissance, la taille cible, la taille prédite
Co3
IMPORTANCE DE L'HUMANISATION DE LA PRISE EN CHARGE DES NOUVEAU-NÉS
(À TERME ET PRÉMATURÉ).
PR D. LEBANE
Service de néonatalogie, CHU Mustapha - Alger
Dès le début du XXe siècle, Pierre Budin avait mis en évidence le rôle primordial joué par la mère en procurant à son enfant,
chaleur et lait maternel ainsi que le lavage des mains dans la réduction de la mortalité infantile liée à l’infection nosocomiale.
Un siècle s’est écoulé et si les mesures d’hygiène ont connu de grandes avancées, la relation mère-enfant n’a pas connu le
même parcours.
Lorsqu’ils sont enlevés de leur habitat normal, les petits mammifères ont un comportement identique et préprogrammé,
qu’on peut appeler «réponse de protestation et de détresse» (Alberts, 1994).
L’humanisation commence dès l’accueil du nouveau-né en salle de naissance!
Faut-il continuer à pratiquer une aspiration systématique des voies aériennes supérieures en salle de naissance ?
G OMS (1998) : «Il n'y a aucune raison de pratiquer systématiquement une aspiration gastrique à la naissance.»
G ILCOR : (International Liaison Committee On Resuscitation - 1999). Les «bulb seringues» (sorte de mouche bébé)
devraient être privilégiées par rapport aux cathéters, car elles provoquent moins d'arythmies cardiaques.»
En Maternité:
L’Initiative «Hôpitaux Amis des Bébés» OMS UNICEF est un programme international de qualité de soins destiné à
améliorer la pratique de l’allaitement.
Parmi les mesures essentielles prévues par l'initiative Hôpitaux amis des bébés de l'OMS et de l'UNICEF pour les maternités
d'hôpitaux du monde entier, figurent un contact précoce entre la mère et l'enfant, le partage de la chambre et un allaitement
maternel précoce et fréquent.
La méthode «kangourou» une méthode de premier choix pour humaniser la prise en charge des prématurés. Le rôle de la
mère est ici très important, car elle apporte à son enfant : chaleur, lait maternel, affection et protection, mais exige sa totale
disponibilité.
Dans son texte de 1907 sur les soins aux prématurés, Pierre Budin indiquait que «l'aliment qui convient aux nourrissons est
le lait humain»
Nos prématurés de moins de 1500 grammes ont été nourris avec du lait de leur mère (au sein ou à la seringue) toutes les
heures la journée et toutes les deux heures la nuit (objectif: 200 cc/kg….300 cc/kg).
Les résultats sont satisfaisants en termes de mortalité (aucun décès) et de morbidité (aucune infection nosocomiale).
Alors que le développement de la technologie laisse peu de place à la mère pour les soins de son enfant, de nombreuses
voix s’élèvent maintenant pour lui redonner la place qu’elle n’aurait jamais dû perdre.
Co4 (Conférence inaugurale)
VALEURS ÉTHIQUES UNIVERSELLES APPLICABLES À LA SANTÉ DE L’ENFANT
DANS LE CONTEXTE SOCIOCULTUREL MAGHRÉBIN
AHMED SAHLOUL ESSOUSSI
Professeur de Pédiatrie
INTRODUCTION : La pratique pédiatrique est en permanence confrontée à des questionnements éthiques pour au moins
deux raisons fondamentales :
- l’enfant est un être vivant en croissance, et ce, dès le début de la conception : L’œuf, l’embryon, le fœtus, puis le Nouveau
né, le nourrisson, l’enfant et l’adolescent constituent des étapes successives de développement de l’être humain, au cours
desquelles il est exposé biologiquement à une série de risques spécifiques et à une vulnérabilité accrue. Par ailleurs, la
recherche bio médicale et les progrès de la connaissance médicale concernent l’ensemble de ces étapes sensibles pendant
lesquelles les enjeux et les risques sur l’individu et les équilibres sociaux sont tels que toute décision liée à une thérapeutique nouvelle ou agressive ou encore relative à la recherche biomédicale doit faire l’objet d’une “vigilance éthique” renforcée
- Le statut social de l’enfant avant et après sa naissance est défini par le droit, mais aussi par la coutume, les fondements cul-
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RÉSUMÉS DES CONFERENCES
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
turels et spirituels de la communauté et le niveau de développement socio-économique du milieu familial; ce statut est donc
sujet à des appréciations variables, non seulement dans des milieux socio-culturels différents, mais aussi possiblement dans
une même communauté où des groupes de population sont assujettis aux contingences socio-économiques et à des modes
de vie différents. Ceci est de nature à majorer la difficulté à définir de façon consensuelle des règles éthiques acceptables
par l’ensemble de la communauté.
S’agissant de l’enfant, valeur sociale majeure et moyen universe l d’identification et d’appartenance communautaires, on
comprend aisément la difficulté à définir-et surtout à mettre en application-des valeurs universelles d’éthique bio-médicale,
tout en se réservant une marge de manœuvre suffisante pour y intégrer autant que possible les spécificités socio-culturelles
propres à chaque communauté.
CONSIDERATIONS ETHIQUES EN PRATIQUE PEDIATRIQUE :
Les fondements de l’éthique médicale reposent sur le principe universellement reconnu de liberté et de dignité de la
personne humaine, de son autonomie de jugement, du nécessaire consentement libre et éclairé pour toute action concernant sa santé morale et physique et sa qualité de vie. Pour l’enfant, c’est la notion de “l’intérêt supérieur de l’enfant” qui
prévaut, telle qu’elle est définie dans les conventions internationales 1; elle constitue le principe fondamental de toute
décision prise pour l’enfant dans le cadre de l’autorité parentale ou familiale - à laquelle est dévolu entre autres le consentement de l’enfant-, ou dans le cadre d’une mesure administrative ou juridique prise à l’égard de l’enfant. Nous acceptons
volontiers que le principe de «l’intérêt supérieur de l’enfant» transcende les besoins de la recherche scientifique quand bien
même celle-ci est au service de sa santé ; mais accepte-t-on aussi facilement qu’il transcende toutes les conventions sociales
ou encore les fondements spirituels d’une communauté ? Rien n’est moins sûr. De toute évidence, il y a là nécessité
d’engager une profonde réflexion éthique sur les limites au-delà desquelles le fait de «bousculer» les conventions sociales et
les dogmes spirituels au nom de principes éthiques universels deviennent contre productifs
1 Convention Internationale des droits de l’enfant http://www.droitsenfant.com/cide.htm
En effet, l’éthique est aussi, comme le précise le Professeur Béchir HAMZA, la «recherche permanente d’un système qui
respecte les valeurs sociales, culturelles et religieuses, donc acceptable par la communauté »2.
Dès lors que l’on accepte ces deux concepts, toute réponse à une question éthique liée à la santé, la dignité et le bien être
de l’enfant doit nécessairement intégrer ces deux composantes quand bien même elles paraissent difficilement conciliables
dans certaines situations.
VALEURS ETHIQUES UNIVERSELLES EN PRATIQUE PEDIATRIQUE :
En pratique pédiatrique, l’éthique professionnelle doit s’efforcer de gérer les difficiles adéquations entre la nécessité du progrès médical d’une part, et d’autre part une réponse adaptée à des besoins divers comme la recherche biomédicale appliquée à la mère et l’enfant, le désir légitime des professionnels de la santé de recourir aux technologies les plus modernes et
supposés être les plus efficaces pour résoudre des problèmes de santé tels que le désir d’enfants pour des couples en difficulté de procréer, le devoir d’informer les futurs parents de l’état du fœtus face à leur désir - inavouable- d’avoir un enfant
sain et sans aucune malformation, l’envie d’aller jusqu’aux limites de l’acharnement thérapeutique pour sauver la vie d’un
enfant ou d’un nouveau-né en détresse vitale, surtout après une grossesse précieuse, tout ceci en prenant en considération
les risques que toutes ces conditions font peser sur l’intégrité physique et morale de l’enfant ou sa dignité ou encore les déséquilibres familiaux et sociaux qui peuvent résulter de l’intervention intempestive et incontrôlée de techniques nouvelles
comme celles qui permettent maintenant la procréation hors sexualité, ou les manipulations des gamètes et des embryons
dans les laboratoires ou encore le diagnostic anté natal de la plus petite et la plus anodine des malformations fœtales.
2- La pédiatrie au Maghreb et les enjeux bioéthiques. CNEM. Conférences et communications 1995-2000.
Ces quelques exemples montrent la nécessité d’établir des principes éthiques acceptables à l’échelle universelle, et applicables dans des communautés socioculturelles diverses. Concernant la santé de l’enfant, de tels repères sont de toutes
évidences indispensables pour aider à la décision des pédiatres, des couples, des parents, de la société et du législateur.
C’est ainsi que des groupes de travail ont essayé de baliser la réflexion éthique sur la base de la réalité complexe évolutive
de l’enfant, les progrès accomplis en biologie et en médecine pour les différents âges de la vie ainsi que l’évolution des idées
et des tendances socio culturelles communes à différents pays.
- La déclaration de Monaco 3, tenant compte du stade de développement de l’enfant et de son degré d’autonomie, place la
réflexion éthique applicable à l’enfant selon trois concepts :
1°) Les origines de l’enfant : qui consacre le caractère singulier de tout enfant, la nécessité de respecter la «dignité de
l’embryon constitué in vitro aux fins de procréation» et le «principe de non discrimination et du respect de «la diversité
humaine et des aléas inhérents à la vie». et de la nécessité de respecter la vie de l’enfant et de «ne jamais la considérer en
tant que telle comme un préjudice, quel que soit le degré d’un handicap». Cette dernière recommandation a préfiguré
l’amendement de la jurisprudence N. Perruche décidé à l’Assemblée Nationale Française et qui réaffirme le principe que
«Nul ne peut se prévaloir d’un préjudice du seul fait de sa naissance».
RÉSUMÉS DES CONFERENCES
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
2°) Les liens de l’enfant : où il est question de respecter l’autonomie de l’enfant, d’assurer la protection de ses droits en
fonction de son degré d’autonomie, du degré d’information à lui apporter sur ses origines conformément à ses intérêts, de
l’associer aux décisions qui concernent sa santé et son éducation au fur et à mesure de l’affirmation de son autonomie et
enfin de faire prévaloir «l’intérêt supérieur de l’enfant» sur celui de l’adulte lorsqu’ils sont divergents.
3- La déclaration de Monaco. Actes du colloque international AMADE UNESCO sur bioéthique et droits de l’enfant. UNESCO- Division des sciences humaines, de la philosophie et de l’éthique des sciences et des technologies. Monaco Avril 2000.
3°) Le corps de l’enfant : Ce que l’on pourrait appeler la «vigilance éthique» doit être renforcée quand il s’agit d’actes de
soins faisant peser des risques supplémentaires sur l’état de santé, ou des essais thérapeutiques ou des prélèvements effectués dans le cadre d’un protocole de recherche ; le consentement de l’enfant lui même doit être envisagé selon le degré de
son autonomie, et l’intérêt supérieur de l’enfant doit être respecté et prévaloir sur l’intérêt de la société ou celui de la
recherche scientifique. En cas d’handicap, la protection des droits de l’enfant doit être renforcée afin d’éviter toute exclusion
ou marginalisation.
- Le rapport du Comité International de Bioéthique sur la possibilité d’élaborer un instrument universel sur la bioéthique4,
traite parmi les différents domaines explorés, ceux relatifs à l’enfant dans les différentes étapes de son développement. Sans
aller jusqu’à des recommandations précises, ce rapport trace le cadre général et la faisabilité d’un tel instrument et notamment les problèmes susceptibles de bénéficier de points de convergence en vue d’une «harmonisation des positions divergentes en matière de bioéthique». Y sont abordés les questions de l’accès aux soins de santé, surtout dans les situations
vitales, les problèmes éthiques liés à la reproduction humaine et le début de vie, la thérapie génique et les modifications
génétiques, les programmes de recherche sur les sujets humains et notamment les populations vulnérables comme le couple
mère-enfant, principalement dans les pays en développement, sur les cellules souches provenant de l’embryon humain et
l’incontournable principe du respect de l’intégrité et de la dignité de l’embryon, sur la génétique du comportement et les
risques de dérapage avec la définition de modèles comportementaux de sociabilité ou d’agressivité qui peuvent aboutir à la
discrimination d’individus ou de groupes ; l’accent est mis sur le difficile équilibre à trouver entre la notion hautement
éthique de favoriser-ou du moins de ne pas pénaliser- la recherche scientifique visant à promouvoir la santé de l’enfant,
l’obligation non moins éthique de préserver l’intérêt supérieur de l’enfant, et enfin le nécessaire respect des particularités
socioculturelles propres à chaque communauté.
4- Rapport du CIB sur la possibilité d’élaborer un instrument universel sur la bioéthique. UNESCO. Paris Juin 2003.
PRINCIPES UNIVERSELS D’ETHIQUE APPLICABLES EN SANTE INFANTILE DANS DES CONTEXTES CULTURELS
DIFFERENTS :
Etablir des règles éthiques applicables à l’ensemble de la communauté internationale peut paraître de prime abord réalisable,
et la tentative de l’UNESCO d’élaborer un instrument universel de bioéthique en est le témoin ; cependant, il est clairement
mentionné dans le rapport du CIB qu’il faut bien admettre qu’à coté de principes éthiques universels, de nombreuses formes
différentes de bioéthique peuvent exister et que le pluralisme bioéthique devrait être admis dès lors qu’il ne se heurte pas aux
droits des personnes. Du reste, le rapport se contente d’indiquer les domaines de la bioéthique susceptibles de trouver un
consensus sur des normes universelles. Concernant la santé de l’enfant et la pratique pédiatrique, la tentation d’établir des
règles éthiques universelles applicables indépendamment des spécificités culturelles se trouve encore d’avantage compliquée
du fait que l’enfant est justement un moyen très fort d’identification et d’appartenance communautaires. C’est la raison pour
laquelle de telles règles, même ratifiées, risquent d’être peu appliquées, principalement quand il s’agit d’enfants.
Voici quelques situations de pratique pédiatrique qui illustrent bien les nécessaires discussions dans la façon d’appréhender
les réponses éthiques acceptables, c'est-à-dire conformes à « l’intérêt supérieur de l’enfant » dans des contextes socioculturels différents :
- L’information de l’enfant et de sa famille : Le pédiatre est confronté à des situations particulières du fait qu’il s’agit toujours
de relation triangulaire entre lui-même, l’enfant et ses parents ou tuteurs légaux ; l’information donnée par le médecin doit
être suffisante et suffisamment étudiée pour amener l’adhésion et l’engagement des parents à une décision parfois grave
concernant la santé et le devenir de l’enfant en le protégeant et en respectant sa dignité. Cette équation est difficilement réalisable dans la mesure où elle est fonction de plusieurs paramètres : l’âge de l’enfant, le poids des règles sociales établies, le
niveau culturel des parents, la réalité sur le terrain des textes juridiques sur la protection de l’enfance, et au-delà de toute
autre considération, l’intérêt supérieur de l’enfant. Des études5 ont montré que dans les cas simples, au maximum 50% des
informations données par le personnel soignant sont retenues par les parents et moins de 10% quand il s’agit d’informations
sur un essai clinique destiné à leur enfant exposé à une pathologie létale ; on peut facilement imaginer ici des différences
non négligeables de la façon dont l’information est perçue par les parents selon leur degré de maturation psychologique et
spirituelle et du poids des traditions sociales. En Tunisie, le code de protection de l’enfance consacre le droit de l’enfant au
respect de sa vie privée (Article 6) et, ce qui peut paraître un peu en avance sur les conventions sociales et les traditions
admises, « son droit d’exprimer librement ses opinions qui doivent être prises en considération conformément à son âge et
son degré de maturation » (Article 10) ; Tout en reconnaissant ainsi de principe à l’enfant la capacité d’émettre un avis sur
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RÉSUMÉS DES CONFERENCES
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
tous les problèmes relatifs à sa santé, sa vie propre, ses préoccupations de toutes sortes, y compris éventuellement spirituelles, le législateur Tunisien prend soin de confirmer en même temps le rôle important et incontournable des parents en
insistant sur « l’action de prévention au sein de la famille qui doit être une considération primordiale en vue de sauvegarder le rôle familial et consolider la responsabilité qui incombe aux parents ou de ceux qui en ont la charge, dans l’éducation
de l’enfant, sa scolarité et son encadrement par une protection nécessaire à son développement naturel ».
- L’adoption : Sujet sensible s’il en est et éminemment relié au poids des conventions sociales et des convictions religieuses.
Comment concilier la notion d’intérêt supérieur de l’enfant, concept universel d’éthique médicale et d’inspiration essentiellement laïque, avec les impératifs des traditions et des lois concernant la filiation biologique ou encore les problèmes
d’héritage. Dans les sociétés arabo-musulmanes, la filiation est tributaire du mariage et de la procréation réalisée dans ce
cadre. Le substitut à l’adoption est la «kafala», différente de l’adoption car ne donnant pas droit au nom de la famille protectrice ni droit à l’héritage. En Tunisie, l’adoption a trouvé une solution juridique justifiée par les profondes et rapides mutations sociales et l’éclatement des anciennes solidarités. C’est en puisant dans les valeurs morales de la religion et
l’élargissement de la réflexion éthique que des solutions peuvent être trouvées à des problèmes aussi ardus que celui de
l’adoption, tout en continuant à se référer à la notion de dignité de l’enfant et son «intérêt supérieur».
5 Davant JP, Tursz T, Vallacien G. La révolution médicale. Paris. Seuil, 2003.
- Les essais thérapeutiques chez l’enfant dans les pays en développement:
Depuis les premiers balbutiements de la médecine scientifique, les anciens médecins, hommes de science souvent imbus
d’humanisme, ont eu très tôt la clairvoyance de prévoir les dérives éthiques liées à la recherche effrénée de nouvelles
connaissances médicales, quand bien même elles auraient été justifiées par la seule nécessité d’améliorer les soins proposés
aux patients par des médicaments nouveaux ou de nouvelles stratégies thérapeutiques. Au cours des deux dernières décennies, les essais cliniques ont connu une formidable croissance et les pays du sud sont de plus en plus sollicités dans cette
dynamique, pas toujours pour des raisons avouables. Dans cette course ou les enjeux financiers sont importants, les promoteurs et les puissants laboratoires font de plus en plus appel aux services des pays du sud dans lesquels les garde-fous juridiques et éthiques peuvent ne pas être porteurs de garanties suffisantes et où la notion de «consentement libre et éclairé» n’a
pas nécessairement la même signification. Ces considérations montrent que si les essais cliniques sont nécessaires, la coopération dans ce domaine nécessite la mise en place d’un cadre juridique approprié et inspiré d’une profonde réflexion éthique
tenant compte du contexte socioculturel et spirituel du pays dans lequel s’effectue la recherche.
Concernant le préalable nécessaire du consentement éclairé préalable du sujet soumis à l’essai thérapeutique ou son tuteur
pour l’enfant, Le promoteur et l’investigateur doivent obtenir le consentement libre et éclairé du tuteur de la personne incompétente la question éthique fondamentale est : Quelles sont les conditions de validité du « consentement libre et éclairé »
du tuteur pressenti pour autoriser un essai clinique sur l’enfant sous sa responsabilité ? La validité du consentement libre et
éclairé est soumise à plusieurs conditions. le tuteur doit prendre sa décision en toute indépendance et sans aucune contrainte ; les personnes incompétentes, enfants ou adultes sujets à des troubles de jugement ont une aptitude limitée à donner un
consentement en toute indépendance ; le caractère éclairé du consentement suppose que l’information qui lui est fournie
est complète et parfaitement compréhensible, orale ou écrite ou encore sous les deux formes si besoin ; le promoteur doit
s’assurer que le tuteur a parfaitement compris les enjeux, les risques et les modalités de l’expérimentation et accepter que
toutes les questions puissent être librement posées et obtenir une réponse appropriée et honnête. Il faut admettre que dans
un milieu social de tradition orale, un consentement obtenu après lecture « mécanique » d’un document écrit devant le
sujet n’offre pas dans la majorité des cas les garanties suffisantes pour être éthiquement acceptable ; aussi, toutes les précautions doivent-elles être prises pour s’assurer de l’adhésion réelle et sans aucune ambiguïté de la personne pressentie ;
celle-ci doit pouvoir bénéficier d’un délai de réflexion raisonnable avant de donner son consentement. En particulier, il doit
être clairement expliqué au candidat qu’il est libre de refuser et qu’il peut, à tout moment et sans aucun risque de pénalité,
mettre fin à sa participation.
On doit considérer qu’une personne ou un groupe de personnes sont en situation de vulnérabilité chaque fois que leur
consentement est empêché ou perturbé par des contraintes sociales, culturelles, économiques, politiques ou juridiques.
En principe, le consentement doit être écrit et signé par l’intéressé ; dans la réalité, et pour toutes sortes de raisons, et notamment un contexte de tradition orale d’une communauté, le sujet peut montrer de l’appréhension à apposer sa signature sur
un document bien qu’il soit parfaitement consentant. Mais ce type de consentement oral non signé ne peut être éthiquement
valide quand il s’agit de celui du tuteur d’un enfant.
De nombreuses autres situations en pratique pédiatrique justifient les préoccupations des praticiens et des sociétés savantes
à trouver le juste équilibre entre la nécessité de se conformer à des principes éthiques universels d’une part et le nécessaire
respect des traditions établies dans la communauté à laquelle appartiennent l’enfant, sa famille ou son tuteur légal. Rien n’est
plus difficile que de concilier des règles universelles avec les disparités culturelles quand une équipe soignante est confrontée à des situations aussi stressantes et importantes que la réanimation du Nouveau-né en détresse vitale ou encore
l’obtention de l’accord parental sur le diagnostic prénatal puis surtout l’annonce de son résultat.
Aussi, à défaut de règles ou principes universels, est-il prudent de parler plutôt de repères bioéthiques universels, ce terme
laissant supposer une flexibilité suffisante pour autoriser des règles éthiques énoncées par référence à ces repères mais aussi
RÉSUMÉS DES CONFERENCES
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
adaptés aux spécificités culturelles de chaque communauté. C’est à cette condition que des principes éthiques à caractère
universel auraient des chances d’être applicables dans des contextes culturels différents et évolutifs
Co5
VACCIN POLIO ORAL / VACCIN POLIO INJECTABLE EST CE LE MOMENT
DE CHANGER?
C. KADDACHE, R. BOUKARI
Service de Pédiatrie CHU Blida Université de Blida.
Introduction : Dans le cadre du programme d'éradication de la polio (1988) l'OMS recommande l'utilisation du vaccin polio
orale dans le programme élargi de vaccination (PEV).
Le programme mondial d'éradication de la polio n'ayant pas atteint ses objectifs (arrêt de la vaccination en 2005-2010) et
cela pour de multiples causes dont l'émergence de souches polio dérivées du vaccin (c VDPV).Il s’agit d’une manifestation
rare 1/1.000.000/ an / cohorte
En 2009, dans le monde 179 cas de Polio paralytique associée au vaccin contre 22 en 2010 ont été notifiées, 97% des ces
cVDPV sont dus au type 2.
Problématique : L'initiative mondiale pour l'éradication de la polio (IMEP) et le groupe stratégique d'experts (SAGE)1
préconisent un assaut final durant la période 2013-2018 avec des modifications dans la stratégie vaccinale.
Ces modifications doivent porter sur :
• Passage du VPO trivalent au VPO bivalent (retrait du VPO 2)
• Introduction progressive du VPI dans les PEV.
Recommandations d’experts " Passage du VPO au VPI": à quelles conditions?
L’OMS en 20102 adopte la position suivante :
• Pays avec un risque très élevé d’'importation de polio virus sauvage: Calendrier séquentiel VPI-VPO ne devrait pas être
introduit à moins que la couverture vaccinale soit d'environ 95%
• Pays faible risque d’importation, la couverture devrait atteindre environ 90%.
Si un calendrier séquentiel VPI-VPO :
l'administration initiale de 1 ou 2 doses de VPI devrait être suivie par ≥ 2 doses de VPO à assurer à la fois un niveau
suffisant de protection.
En Algérie le taux de couverture vaccinal est supérieur à 90% depuis 2000, le dernier cas de polio sauvage a été notifié en
1996. Le taux de PFA non polio a été de 1.8 en 2011 et de 2 en 2012. Cependant il existe un risque d’importation du virus
sauvage par nos frontières sud. Notons que la situation dans les autres pays Maghrébins est equivalente.
Le SAGE recommande1 à tous les pays d’introduire au moins une dose de VPI dans le calendrier vaccinal pour atténuer les
risques liés au retrait du VPO2.
Notons que le coût de la vaccination par le VPI risque d’être un frein dans certains pays.
Conclusion : L’ Algérie comme tous les pays du Maghreb devra à court terme adopter un schéma séquentiel qui consiste à
administrer 1 ou 2 doses de VPI suivies de plus de 2 doses VPO. Ce schéma prévient ou réduit de Polio paralytique
associée au vaccin, permet un niveau élevé d’immunité intestinale et à un coût moindre avant de passer au VPI.
(1) Weekly epidemiological record 4 jan 2013
(2) Polio vaccines and polio immunization in the pre-eradication era: WHO position paper-Recommendations Vaccine 28 (2010)
Co6
REDUIRE LA CONSOMMATION D’ANTIBIOTIQUES.
PROFESSEUR DOMINIQUE GENDREL
Hôpital Necker Enfants Malades
La réduction de la consommation des antibiotiques est devenue indispensable non seulement pour des raisons économiques
mais plus encore en raison de l’émergence mondiales des souches multi-résistances : Staphylocoques, Entérocoques et
surtout entérobactéries.
Les pistes pour réduire la prescription d’antibiotiques sont multiples. Une des principales est de strictement limiter
l’antibiothérapie probabiliste en particulier dans les infections respiratoires dont la plupart sont virales.
La clinique est le bon sens suffisent le plus souvent mais on peut éventuellement s’aider de marqueurs de l’infection en
particulier CRP et Procalcitonine.
40
RÉSUMÉS DES CONFERENCES
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
D’autre part, les infections digestives n’ont que rarement besoin d’antibiothérapie. De plus, des études récentes ont montré
que la prophylaxie antibiotique des infections mineures ne servent à rien.
Au total, nous disposons de nombreuses données pour limiter les prescriptions ou arrêter rapidement une antibiothérapie
inutile mais la base est la volonté du médecin qui doit être persuadé du bien-fondé de cette attitude.
Co7
LES FIEVRES RECURRENTES DE L’ENFANT STRATEGIE DIAGNOSTIQUE
ZOHRA FITOURI
Maître de conférences Agrégé/Service de Pédiatrie, Urgences et Consultations Externes / Hôpital d’Enfants Béchir HAMZA de Tunis
La fièvre est un symptôme fréquent en Pédiatrie. Son caractère récurrent est une source d’inquiétude pour les parents.
Le rôle du pédiatre est d’éliminer d’abord les infections communautaires «obligatoires» de la première enfance.
Le diagnostic d’infection ou de surinfection bactérienne peut se poser à chaque épisode fébrile.
Des infections bactériennes récurrentes documentées doivent faire éliminer un déficit immunitaire en particulier la neutropénie
cyclique responsable de fièvre récurrente périodique.
La 2ème étape est d’éliminer selon le contexte une néoplasie, certaines infections bactériennes ou une maladie auto-immune
telles que le lupus, la SEP, ou une maladie auto-inflammatoire (MAI) multifactorielle type maladie de Crhon ou de Behçet.
L’orientation vers les MAI héréditaires monogéniques ou fièvres récurrentes héréditaires (FRH) se fait devant le caractère
«inexpliqué» des épisodes fébriles, leur symptomatologie uniforme stéréotypée, l’âge pédiatrique (avant 20 ans dans 90 %),
une prédisposition ethnique ou familiale, un syndrome inflammatoire biologique au cours des crises fébriles, enfant
asymptomatique entre les crises et une croissance normale.
Leur symptomatologie associe à la fièvre, des sérites (péritonite et/ou synovite et/ou pleurésie et/ou péricardite), des signes
cutanés à type de placard érysipélatoïde ou d’urticaire ou de maculopapules et parfois des complications systémiques et
neurosensorielles graves.
Les FRH résultent d’une dysrégulation de protéines impliquées dans la réponse inflammatoire de l’immunité innée. Leur
physiopathologie commence à être décryptée depuis l’identification du gène MEFV de la fièvre méditerranéenne familiale
(FMF) en 1997. L’analyse sémiologique de l’épisode fébrile (niveau de la fièvre, durée, périodicité), le type de signes
associés, et l’âge de début permettent d’orienter vers le type de FRH et de cibler le gène.
Les gènes impliqués et la protéine correspondante sont respectivement : le MEFV (pyrine) pour la FMF, CIAS1 (cryopyrine)
pour les CAPS ou cryopyrinopathies comprenant 3 entités (FCAS = urticaire familial au froid ; le syndrome de Mückle Wells
et le syndrome articulaire cutané et neurologique chronique infantile ou CINCA), le gène du récepteur du TNFα (récepteur
du TNFα) dans le TRAPS ; le gène de la mévalonate kinase (MVK) pour le syndrome hyper IgD (HIDS ou MKD).
La maladie de Still et le PFAPA ((periodic fever, aphtosis pharyngitis et adenitis) sont classées parmi les maladies
auto-inflammatoires sans substratum génétique identifié à ce jour.
Co8
LA TYROSINÉMIE DE TYPE 1, UN DIAGNOSTIC URGENT
DR. F. LABARTHE
(Texte non parvenu)
Co9
CONVULSIONS FÉBRILES : QUOI DE NEUF ?
PROFESSEUR BRIGITTE CHABROL,
Service de Neurologie Pédiatrique, Hôpital d’Enfants, CHU Timone, 13385 Marseille cedex 5, France
Mentionnées dans la littérature médicale dès 1684, les convulsions fébriles continuent à faire couler beaucoup d’encre (2748
références dans PubMed), et se définissent comme : «un évènement de la petite enfance ou de l’enfance, survenant entre les
âges de 6 mois et de 5 ans, lié à une fièvre et sans élément permettant d’incriminer une infection intracrânienne ou une autre
cause». Elles représentent la cause la plus fréquente de crises épileptiques dans l’enfance observées chez 2 à 5% des enfants
de moins de 6 ans. L'âge de survenue se situe le plus souvent entre six mois et trois ans, avec un pic à 18 mois. Elles sont
plus rarement observées après l’âge de 4 ans (6 à 15%). Une récurrence des crises survient dans 30 à 40% des cas (donc 60
à 70% des enfants ne feront qu’une seule CF) et le risque d’épilepsie ultérieure est évalué de 2 à 5% selon les études. Il n’y
a pas de risque neurodéveloppmental sur le long terme après une CF simple
RÉSUMÉS DES CONFERENCES
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Au niveau physiopathologique, plusieurs hypothèses sont avancées, il semble que la survenue de CF résulte de multiples facteurs pouvant varier d’un individu à un autre (prédisposition génétique, réponse inflammatoire, éventuelle modification de
la température corporelle et immaturité cérébrale)
Au niveau thérapeutique, la prise en charge de la crise a été radicalement modifiée depuis l’utilisation des diazepines, tout
en notant que dans la grande majorité des cas, la crise s’arrête d’elle-même.
Actuellement il existe un consensus pour ne pas donner de traitement prophylactique après une première CF ni sous forme
de valium administré à chaque épisode fébrile, ni sous forme de traitement anticonvulsivant de fond.
Il est à noter que depuis l’utilisation des diazépines, le syndrome HHE est devenu exceptionnel, d’autre part l’apparition
secondaire d’une sclérose hippocampique reste toujours discutée.
Co10
LA TUBERCULOSE DE L’ENFANT REVISITÉE
DR. I. KHALIFA
(Texte non parvenu)
Co11
THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE : QUEL BILAN, QUEL TRAITEMENT ?
PROFESSEUR BRIGITTE CHABROL,
Service de neurologie pédiatrique, hôpital d’enfants, CHU Timone, 13385 Marseille cedex 5, France
Les thromboses veineuses cérébrales sont rares chez l’enfant. Plus de 40% apparaissent dans la période néonatale avec une
incidence de 2.6 pour 100.000 nouveau-nés par an. En dehors de la période néonatale, l’incidence est estimée à 0.4 à 0.7
pour 100.000 enfants par an.
La présentation clinique chez l’enfant est variable avec des signes d’HIC (céphalées dans 69% des cas), des déficits focaux
(46% des cas), des crises d’épilepsie (46% des cas), une altération de la vigilance dans 56% des cas), les signes généraux
étant le plus souvent en rapport avec la maladie causale.
Quel bilan ? : Le diagnostic repose sur les examens neuroradiologiques : scanner sans injection mettant en évidence une
hyperdensité spontanée au niveau des sinus veineux, et surtout IRM avec séquences vasculaires
La recherche de la cause est fondamentale, sa prise en charge étant essentielle pour éviter une récidive. Trois types de causes
doivent être recherchés en priorité
Maladies inflammatoires (Lupus, maladie de Bechet)
Causes Tumorales (leucémies et traitement par L asparaginase, lymphomes)
Causes hématologiques (drépanocytose)
Parmi les causes plus rares, on peut citer les cardiopathies cyanogènes, les syndromes néphrotiques, certaines maladies
métaboliques (homocystinurie)
Dans tous les cas, la recherche d’un facteur aigu à type d’otite, de mastoïdite est indispensable. Un cas particulier est
représenté par le syndrome de Lemierre
Quel traitement ? : Des recommandations de la Société Française de Neurologie Pédiatrique ont été publiées en 2011 dans
les Archives de Pédiatrie : en l’absence de contre-indication il est raisonnable de proposer une anti coagulation à dose hypo
coagulante à la phase aigue (héparine non fractionnée, ou de bas poids moléculaire). Il est justifié de prolonger ce traitement
pendant 3 à 6 mois (héparinothérapie sous cutanée ou anti vitamine K).
Co12
L’ANTIBIOTHERAPIE DES INFECTIONS RESPIRATOIRES HAUTES
PROFESSEUR DOMINIQUE GENDREL
Hôpital Necker Enfants Malades.
La plupart des infections ORL sont virales et n’ont besoin d’aucune antibiothérapie. Les principales situations concernées
sont les otites et les angines. La raison la plus fréquente de prescrire des antibiotiques est l’otite moyenne aiguë fortement
suspecte de purulence chez l’enfant de moins de 2 ans et les otites franchement purulentes chez l’enfant plus âgé. L’autre
raison est l’angine à Streptocoque avec présence du germe soit en culture soit par test rapide TDR positif et présence de signes
cliniques nets. Dans toutes ces situations un seul antibiotique s’impose c’est l’Amoxicilline en raison de la prédominance au
pneumocoque et dans les otites et de la bonne sensibilité du streptocoque A. Dans les otites bactériennes les pneumocoques
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RÉSUMÉS DES CONFERENCES
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
donnent des épisodes cliniques le plus souvent prolongés et sévères, tandis que la guérison spontanée est beaucoup plus
fréquente avec les autres germes, Moraxelles ou Hémophilus non B.
De plus, la plupart des céphalosporines orales ont une action bactéricide médiocre sur les pneumocoques même à doses
élevées et toujours très inférieure à celle de l’Amoxicilline. La vaccination antipneumococcique résulte en une amélioration
de la colonisation pharyngée et des infections invasives dues aux sérotypes contenus dans le vaccin. Mais après plusieurs
années, la colonisation pharyngée et les infections dues à des souches de sérotypes non contenus dans les vaccins employés
devient prédominante.
Le pneumocoque reste et restera présent dans les infections ORL, la seule solution est donc donc d’utiliser l’Amoxicilline
d’emblée à doses suffisantes car elle a dans ces indications une efficacité supérieure à celle des céphalosporines et surtout
favorise beaucoup moins l’émergence de souches résistantes.
Co13
DÉPISTAGE NÉONATAL ORIENTÉ DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES
PR. BENTAHILA ABDELALI ET COL.
Unité de cardiologie pédiatrique, Pédiatrie IV, Hôpital d’enfants de Rabat
CHU ibn Sina
Les cardiopathies congénitales sont fréquentes et représentent au Maroc la deuxième cause de mortalité infantile après les
causes infectieuses et respiratoires.
Le diagnostic précoce permet de planifier correctement leur prise en charge médicochirurgicale.
En Europe les C.C sont dépistées dans plus de la moitié des cas par l’échographie obstétricale, par contre au Maroc le
diagnostic prénatal n’est pas encore instauré en grande échelle d’où l’instauration dans notre formation hospitalière d’un
dépistage néonatal orienté.
Ce dépistage orienté consiste à réaliser systématiquement une échocardiographie-Doppler devant :
- Tout syndrome malformatif
- Chez le nouveau-né de mère diabétique
- Chez le nouveau-né macrosome
- Des singes cliniques
- Une cardiomégalie à la radiographie thoracique.
Ce dépistage intéresse en moyenne 128 les nouveau-nés par an âgés de 0 à 3o jours à partir de Janvier 2003, et permet de
reconnaitre un problème cardiaque dans la moitié des cas et une cardiopathie congénitale dans un tiers des cas.
On peut donc retenir que le dépistage néonatal orienté des cardiopathies congénitales est efficace, il est temps de le
finaliser en introduisant le dépistage des cardiopathies cyanogènes sur la base de la saturation périphérique d’oxygène en
salle d’accouchement et chez les nouveau-nés hospitalisés.
RÉSUMÉS DES CONFERENCES
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24ème Congrès National de Pédiatrie
Table Ronde
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
EPIDÉMIOLOGIE DU DIABÈTE DE TYPE 1 DE L’ENFANT EN TUNISIE
HACHICHA MONGIA*, ALOULOU HAJER*, YAICH SOUROUR**, DAMMAK JAMEL**,
KAMMOUN THOURAYA*
*
**
Service de pédiatrie - CHU Hédi Chaker - Sfax
Service de médecine communautaire - CHU Hédi Chaker - Sfax
Introduction : Le diabète de type 1 est l’endocrinopathie la plus fréquente de l’enfant. Son incidence est actuellement en
augmentation depuis ces vingt dernières années, en particulier chez les plus jeunes de 0 à 4 ans. Ce phénomène mondial
n’épargne pas la Tunisie.
Patients et méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective des nouveaux cas de diabète de type 1 chez les enfants
âgés de moins de 15 ans, découverts durant les années 2009-2010-2011 dans les différents services de pédiatrie de la Tunisie.
Le recueil des données s’est effectué à partir des cahiers d’observation des patients. Une fiche de recueil a été envoyée à 20
services de pédiatrie (Sfax,Farhat Hached, Sahloul, Mahdia, Monastir, Kairouan, hôpital Béchir Hamza, Charles Nicolle,
hôpital Militaire, La Rabta, Bizerte, Nabeul, Gabes, Sidi Bouzid, Kebeli, Jerba, Mednine, Gafsa, et Tozeur).
La saisie et l’analyse des données ont été réalisées en utilisant le logiciel SPSS dans sa 10éme version. Les statistiques
descriptives ont été utilisées pour résumer les données, les variables qualitatives ont été exprimées sous forme de fréquences
alors que les variables quantitatives ont été exprimées sous formes de moyennes avec leur écart type. Les corrélations entre
les variables ont été testées par le test de Chi-deux pour les variables qualitatives et le test de student pour les variables
quantitatives.
Résultats : Durant la période d’étude nous avons recensé 627 enfants diabétiques provenant de 17 services de pédiatrie (13
universitaires et 4 services de pédiatrie des hôpitaux régionaux). Le nombre de cas par année est de 194 cas en 2009, 204
cas en 2010, et 229 cas en 2011. L’incidence est estimée à 8,5/100 000 enfants de moins de 15 ans et de 9,6/100 000 enfants
dans la tranche d’âge 0 - 4 ans.
Il s’agit de 332 garçons et 295 filles. L’âge moyen de découverte était de 7 ans 1 mois (3 mois- 15 ans). Les patients étaient
âgés de 0 à 4 ans dans 33% des cas, de 5 à 9 ans dans 34,1% des cas et de 10-15 ans dans 32,9% des cas. L’origine des
enfants était urbaine dans 61% des cas et rurale dans 39% des cas. Nos patients habitaient loin d’une structure hospitalière dans 43% des cas. Le niveau socio-économique des parents était faible à moyen dans 78,9% des cas.
La découverte du diabète était hivernale dans 35% des cas, en automne dans 23,9% des cas, en printemps dans 21,2% des
cas et en été dans 19,9% des cas. Une consanguinité parentale a été notée dans 31,2% des cas.
Nos patients bénéficiaient d’une couverture sociale de type CNAM dans 69,6% des cas, indigent dans 15,8% des cas et
payant dans 10% des cas.
Des antécédents de toxémie gravidique ont été retrouvés dans 3,5% des cas, de détresse respiratoire néonatale dans 0,8%
des cas et de retard de croissance intra-utérin dans 3,9% des cas. Les patients sont correctement vaccinés dans 98,4% des
cas et 93,3% ont reçu correctement la vitamine D.
La durée de l’allaitement maternel variait de 0 à 24 mois avec une durée moyenne de 10,4mois. L’âge moyen d’introduction du lait
de vache était de 6 mois (0 - 24 mois). L’introduction du gluten s’est effectuée avant l’âge de 4 mois dans 9,3% des cas et après
l’âge de 7 mois dans 22,5% des cas. La diversification alimentaire a été faite avant l’âge de 4 mois dans 9% des cas.
Des antécédents familiaux de diabète de type 1 ont été notée dans 22% des cas : mère (6,1%), père (12,1%), frère (16,7%),
sœur (12,9%), collatéraux (45,5%), deux membres de la famille (7%). Des antécédents familiaux de diabète de type 2 ont
été notés dans 35,6% des cas et des antécédents de maladie autoimmune ont été notés dans 5,2% des cas : hypothyroidie
(42,9%), hyperthyroidie (35,7%), maladie coeliaque (7,1%), addison (10,7%)
Un facteur déclenchant a été rapporté dans 22,3% des cas, c’était essentiellement des infections virales dans 82,2% des cas.
Le syndrome polyuro-polydypsique a constitué la principale circonstance de découverte du diabète (93,5%). Une acidocétose inaugurale a révélé le diabète dans 48,4% des cas.
Des douleurs abdominales ont été rapportées dans 19% des cas, une polyphagie dans 26,5% des cas et un amaigrissement dans
60% des cas (la perte de poids était en moyenne de 2,6 kg (1-10Kg). Le délai moyen de consultation était en moyenne de 17,6
jours (3 jours - 60 jours).
L’examen clinique à l’admission a noté une déshydratation dans 18,8% des cas compliquée d’un état de choc dans 10,4%
des cas. Des troubles de l’état de conscience ont été notés dans 6,4% des cas.
Sur le plan biologique, la glycémie moyenne était de 24,5 mmol/l (8 - 50mmol/l). La glucosurie était constante chez tous les
patients, une cétonurie a été notée dans 88% des cas
Une acidose métabolique a été notée dans 70% des cas, elle était sévère avec un Ph < 7,10 dans 18% des cas. L’HbA1C
initiale a été réalisée dans 169 cas, elle était en moyenne de 11% (7- 19,3%)
Sur le plan immunologique : 260 patients ont eu une étude immunologique, 71,2% parmi eux ont au moins un auto-anticorps positif. Les antiGAD ont été réalisés dans 231 cas, ils étaient positifs dans 59,7% des cas. Les ICA ont été réalisés dans
176 cas, ils étaient positifs dans 31,3% des cas. Les IA2 ont été réalisés dans 153 cas, ils étaient positifs dans 42,5% des cas.
Les anticorps anti-insuline ont été réalisés dans 99 cas, ils étaient positifs dans 19,2% des cas. Les anticorps anti-transglutaminase
TABLE RONDE
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
ont été réalisés dans 231 cas, ils étaient positifs dans 5,6% des cas.
Sur le plan thérapeutique : L’insulinothérapie intraveineuse a été préconisée dans 48,5% des cas avec une durée moyenne
de 17 heures (3- 72 heures). Des complications à la phase aigue ont été notées dans 9,8% des cas : hypoglycémie (24,5%),
hypokaliémie (73,6%).
L’insulinothérapie de relais était le schéma conventionnel à 2 injections (insulatard® et actrapid®) dans 98,3% des cas. La
dose moyenne était de 0,9U/kg/j (0,5 à 1 U/kg/j).
Une éducation des parents et des enfants portant sur la maladie, le traitement, le régime, les moyens de surveillance a été
faite au cours de la première hospitalisation dont la durée moyenne était de 8,7 jours (2 jours – 30 jours) et lors de chaque
consultation.
L’éducation nutritionnelle a été effectuée par le médecin et la diététicienne dans 61,5% des cas, le médecin dans 22,2% des cas.
La prise en charge à domicile a été faite par la mère uniquement dans 49,6% des cas, la mère et l’enfant dans 37,9% des
cas, l’enfant seul dans 10,4% des cas
Soixante dix pour cent des patients disposaient d’un carnet de surveillance. Vingt six pour cent des patients ne disposaient
pas de glucomètre.
La surveillance médicale a été effectuée par le même médecin dans 70% des cas et par plusieurs médecins dans 30% des
cas. La surveillance a eu lieu dans une consultation de diabétologie pédiatrique dans 51, 5% des cas. Le suivi était régulier
dans 78,3% des cas. Le nombre de consultation était en moyenne de 2/ an.
La durée moyenne de suivi était de 2 ans (1 mois - 4 ans). Au cours de l’évolution 32,6% des patients ont été réhospitalisés
au moins une fois. Le nombre moyen de réhospitalisation était de 2 (1 - 7). Le motif de la réhospitalisation était une décompensation acidocétosique dans 24,1% des cas, une hypoglycémie dans 17,5% des cas et un déséquilibre du diabète dans
33,1% des cas.
Au cours de la surveillance l’HbA1C a été effectuée chez 307 patients. Le nombre d’HbA1C / an a varié de 1 à 4 avec une
moyenne de 2 : une fois / an (16,3%), 2 fois/ an (34,9%), 3 fois/an (23,8%) et 4 fois/an (23,5%). La moyenne des HbA1C
était en 2009 de 8,11% (5,9 - 17,5%), en 2010 de 8,42% (6 - 16%) et en 2011 de 8,83% (5,1 - 18,8%).
A la dernière consultation l’âge moyen de nos patients était de 9,2 ans (1 an - 18 ans), un retard de croissance a été noté
dans 2,2% des cas, la dose d’insuline moyenne était de 0,8 U/kg/j (0,3 - 2 U/Kg/j), 13,7% des patients étaient sous schéma
à 4 injections, l’HbA1C était en moyenne de 9,25% (4 - 16,9%), une maladie autoimmune est survenue chez 2,7% des
patients : maladie coeliaque (7 cas) et une dysthyroidie (3 cas).
Conclusion : Le diabète de type 1 pose un problème de santé publique en Tunisie, son incidence augmente et l’âge de
diagnostic se décale vers des âges de plus en plus jeunes. La prédominance hivernale de la découverte soutient l’hypothèse
d’une infection virale déclenchante. L’acidocétose révélatrice est encore fréquente en rapport avec un retard diagnostic.
Malgré l’amélioration des outils de traitement, la prise en charge thérapeutique du diabète de type 1 de l’enfant dans notre
pays pose encore des problèmes : éloignement des patients par rapport au centre de prise en charge, absence de couverture sociale dans 30% des cas rendant difficile le traitement et l’auto-surveillance et le dosage de l’HbA1C qui ne se fait pas
de façon régulière. Ces difficultés de prise en charge retentissent sur la qualité de vie des patients et de ses enjeux
médico-économiques.
Remerciements :
- Hôpital Bechir Hamza Tunis :
¡ Ben Becher Saayda, Essadem Leila
¡ Bousetta Khadija, Ben Hammouda Samia
- Pédiatrie Nabeul : Bouaziz Asma
- Pédiatrie Bizerte : Gandoura Najoua
- Pédiatrie Charles Nicolle : Guergueh Taher, Abidi Kamel
- La Rabta : Tebib Neji, Hajji Héla
- Hôpital militaire Tunis : Bayoudh Fathi, Barakizou Hajer
- Pédiatrie Mahdia : Sfar Mohamed Taher
- Pédiatrie Monastir : Gueddiche Mohamed Néji
- Pédiatrie Kairouan : Habboul Zakia
- Pédiatrie Farhat Hached Sousse : Boughammoura Lamia
- Pédiatrie Sahloul Sousse : Zouari Noura, Harbi AbdelAziz
- Pédiatrie Sfax : Hachicha Mongia, Aloulou Hajer
- Pédiatrie Jerba : Haffeni Sonia
- Pédiatrie Gafsa : Ben Ameur Hédi
- Pédiatrie Gabes : Mrabet Samir, Ben Romdhane Wafa
- Pédiatrie Sidi Bouzid : Chouaibi Ezzeddine, Elloumi Sana
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TABLE RONDE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
LES FORMES CLINIQUES DU DIABÈTE DE L’ENFANT
KAMOUN THOURAYA-ALOULOU HAJER-HACHICHA MONGIA
Service de pédiatrie-CHU Hedi Chaker - Sfax-Tunisie
INTRODUCTION : Le diabète est l’une des maladies chroniques sévères les plus fréquentes de l’enfant. Le diabète de type
1 d’origine auto-immune domine largement les étiologies. Les avancées de la génétique ont permis de trouver d’autres formes
cliniques de diabète de l’enfant à savoir : le diabète néonatal, le diabète de type MODY, le diabète de type 2, le diabète mitochondrial, le diabète dans le cadre d’un syndrome génétique , le syndrome de Wolfram, diabète par atteinte pancréatique,
insulinorésistance, insulinorésistance et obésité syndromique (Prader-Willi, Laurence Moon, Bardet-Biedl, syndrome
d’Alstrom), le diabète par endocrinopathie et sécrétion excessive d’hormones hyperglycémiantes ,pathologie du système
immunitaire avec antiGAD positifs = Stiff-man syndrome avec hypertonie axiale, diabète et maladies infectieuses ,autres
pathologies rares : diabète dans l’ataxie télangiectasie, maladie de Friedreich ou la porphyrie, diabète secondaire à la prise
de certains médicaments ou toxiques.
L’indentification de ces formes rares du diabète de l’enfant repose sur l’anamnèse, l’examen clinique, la biologie,
l’immunologie, et essentiellement sur la génétique et les avancées récentes de la biologie moléculaire.
CLASSIFICATION ACTUELLE DES DIABETES DE L’ENFANT : Les premiers critères de classification ont été publiés en 1997
par l’ADA, ils ont été révisés en 2000 et 2002 et adoptés par la suite par l’OMS et l’International Diabetes Fédération (IDF).
Cette classification est basée sur des caractéristiques étiologiques :
1- Diabète de type 1: diabète insulinoprive avec destruction des cellules
. Type 1A : auto-immun
. Type 1B : étiologie inconnue
2- Diabète de type 2 avec insulinorésistance et défaut d’insulinosécrétion
3-Autres types spécifiques :
a- Défauts génétiques du fonctionnement de la cellule-β
Diabète MODY - Diabète mitochondrial - Autres
b- Défauts génétiques de l’action de l’insuline :
Lépréchaunisme, syndrome de Rabson-Mendenhall, diabète lipoatrophique,
etc…
c- Maladies du pancréas exocrine
Pancréatite, traumatisme du pancréas, mucoviscidose, thalassémie, hémochromatose, etc…
d- Endocrinopathies : hyperthyroïdie, cushing, phéochromocytome, etc…
e - Diabète induit par le médicaments ou les produits chimiques
f- Diabète d’origine infectieuse : rubéole congénitale, cytomégalovirus etc,...
g- Formes inhabituelles de diabète d’origine immunitaire
Syndrome de «Stiff-man», anticorps anti récepteurs de l’insuline, etc...
h- Autres syndromes génétiques quelquefois associés au diabète : trisomie 21,
syndrome de Klinefelter, syndrome de Turner, syndrome de Wolfram (DIDMOAD), syndrome de Laurence-Moon-Biedl,
syndrome de Prader-Willi ,etc…
4- Diabète gestationnel
PRINCIPALES ETIOLOGIES :
1- Diabète néonatal :
Le diabète néonatal est une pathologie exceptionnelle : incidence = 1/500000 naissances, il est défini par une hyperglycémie persistante (> 1.2 g/l) insulinodépendante avant l’âge de 3 mois. Il apparaît dans les 10 premiers jours dans 75% des cas.
Les anticorps spécifiques du diabète sont négatifs dans 36 à 74% des cas.
Dans 50 à 60% des cas, il s’agit d’un diabète néonatal transitoire résolutif avant l’âge de 1 an. Le risque de rechute à long
terme est important (environ 60% des cas avec un âge moyen de 14 ans).
Etiologies des diabètes néonataux :
Diabète néonatal transitoire (2/3 des cas) :
- Anomalies du chromosome 6
* duplication paternelle (40%)
* isodosomie paternelle (40%)
* anomalie de méthylation
- Absence d’anomalie chromosomique (20%)
Diabète néonatal permanent : cette forme de diabète est associée à différents syndromes spécifiques d’évolution sévère :
- Syndrome IPEX : déficit immunitaire, malabsorption intestinale et auto-immunité diffuse (mutation du gène codant pour
FOXP3)
TABLE RONDE
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
- Agénésie pancréatique associée à une mutation du gène codant pour IPF1(PDX1). Ce dernier code pour une protéine
régulatrice du gène de l’insuline qui est essentielle pour le développement du pancréas.
- Mutation homozygote du gène de la glucokinase : M210K et T228M. Cette mutation est retrouvée à l’état hétérozygote chez
d’autres membres de la famille porteurs de MODY ou d’une intolérance au glucose. Elle doit être recherchée chez les
nouveau-nés ayant un diabète néonatal permanent spécialement si les apparentés au premier degré ont une intolérance au
glucose.
- Syndrome de Wolcott-Rallison : il associe un diabète néonatal et une dysplasie spondylo-épiphysaire avec ostéoporose
(mutation du gène EIF2AK3 : eukaryotic translation initiation factor 2-α Kinase3)
- Diabète néonatal associé à une hypoplasie cérébelleuse
- Mutation des gènes codant pour les canaux potassiques (KIR6.2 )(34 à 70% des cas)
2- Diabète de type 2(DT2)
L’incidence du DT2 augmente chez le sujet jeune parallèlement à celle du surpoids et de l’obésité. Dans certains pays industrialisés comme les Etats-Unis, le canada et le Japon, le DT2 devient aujourd’hui aussi fréquent que le DT1 chez l’enfant.
En France l’incidence du DT2 a passé de 2,2% entre 1993 - 1998 à 5,5% en 2001.
Il apparaît en général à la puberté (diminution de l’insulinosensibilité) chez des enfants souvent obèses avec des antécédents
familiaux de diabète de type 2 et des lésions cutanées d’acanthosis nigricans. Le diabète est découvert sur des symptômes
(fatigue, amaigrissement, infection intercurrente) ou fortuitement sur une glycémie élevée ou une glycosurie.
Les dosages d’insulinémie et de peptide C sont élevés à jeun et au cours de l’HGPO.
Parfois, il est difficile de différencier un DT2 d’un DT1, l’obésité peut être observée jusqu’à environ 25% des enfants ayant
un DT1, l’acido-cétose inaugurale peut être présente chez environ un tiers des patients ayant un DT2, les ATCDS familiaux
de diabète sont retrouvés dans 5 à 10% des cas de DT1.
La présence de signes d’insulinorésistance : cliniques (acanthosis nigricans, SOPK) et biologiques(insulinémie et peptide C
detectable à un taux normal ou élevé ),l’absence d’autoanticorps (pas d’anticorps anti-cytoplasme d’ilots de Langerhans,ni
d’anticorps anti-GAD ou anti-IA2 )et d’haplotypes HLA associés au DT1 sont en faveur du DT2.
Aux USA où l’épidémie est démontrée, des recommandations pour le dépistage du diabète ont été publiées reposant sur un
dosage de la glycémie à jeun, tous les deux ans, chez les enfants agés de plus de 10 ans présentant une obésité associée à
deux autres facteurs de risque:
- Appartenance à un groupe ethnique à risque
- Histoire familiale de DT2 chez un apparenté au 1er ou 2eme degré
- Signes d’insulinorésistance
3- Autres types spécifiques
3-1- Défauts génétiques du fonctionnement de la cellule-β
β
3-1-1-Diabète MODY (Maturity-Onset Diabetes of the Young)
Il représente 1à 2% des diabètes de l’enfant. Ce diabète lié à un défaut primaire de fonctionnement des cellules beta du
pancréas est d’apparition relativement précoce (avant l’âge de 25 ans). Une histoire familiale avec transmission autosomique
dominante est toujours présente (grands-parents, parents, fratrie). Les membres atteints peuvent être asymptomatiques et il
faut savoir les dépister systématiquement en dosant la glycémie chez tout apparenté de 1er degré d’un enfant suspect de
MODY.
Chez l’enfant le diagnostic se fait le plus souvent devant la découverte d’une hyperglycémie au cours d’un bilan systématique ou d’un dépistage familial de diabète.
On en distingue actuellement selon le gène concerné par la mutation 6 sous types (Tableau I).
Le MODY 2 et le MODY 3 sont les formes les plus fréquentes chez l’enfant. Le MODY2 est présent dés l’enfance et se
caractérise par une hyperglycémie peu sévère et une évolution stable. A l’opposé, le MODY 3 est un diabète qui apparaît à
l’adolescence et dont toute la sévérité est liée à une progression rapide en rapport avec la détérioration des cellules béta
3-1-2- Diabète mitochondrial :
Le diabète mitochondrial secondaire à des mutations ou à des délétions de l’acide désoxyribonucléique(ADN) est rare chez
l’enfant (moins de 2% des cas)
Chez l’adulte, le MIDD,acronyme de Maternally inherited diabetes and deafness en est la forme la plus fréquente, il est associé à la mutation ponctuelle AàG 3243. Phénotypiquement,ce type de diabète est associé à une surdité dans plus de 60%
des cas.Il s’observe principalement après l’âge de 40 ans et présenterait environ 1% des diabetes des sujets adultes.
Dans les rares cas pédiatriques rapportés ,le diabète mitochondrial s’intègre généralement dans une longue liste de symptomes très variables traduisant différentes atteintes d’organes faisant suspecter d’emblée un syndrome en rapport avec un
remaniement complexe de l’ADN mitochondrial(syndrome de Pearson,syndrome de kearns-Sayre :KSS,syndrome de Melas)
Le diagnostic de diabète mitochondrial doit être évoqué dans les situations suivantes: transmission maternelle de la maladie,
atteinte extrapancréatique (surdité, atteinte neuro-musculaire,cardiomyopathie…) avec association inexpliquée des signes.
Dans ce contexte, il faut compléter par le dosage des lactates,pyruvates,rapport lactate/pyruvate dans le sang et LCR, IRM
cérébrale et l’étude génétique qui peut être réalisée sur un prélèvement sanguin ,frottis buccal, prélèvement de cheveux ou
biopsie musculaire.
48
TABLE RONDE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Tableau I : Les sous types du diabète MODY
Sous-type
Gène
Signes cliniques
Hétérozygote
Signes cliniques
Homozygote
Traitement
MODY-1
HNF-4 alpha
20q
Diabète, complications
Cardiovasculaires
MODY-2
Glucokinase
7p
glycémie à jeun,
Intolérance au glucose
Diabète
MODY-3
HNF-1 alpha
12q
Diabète
Complications Cv
Diabète rénal
MODY-4
IPF1
Diabète
MODY-5
HNF-1 béta
Diabète
Kystes rénaux
Anomalies OGE (Fille)
Insuline
MODY-6
Neuro D1
Diabète
Insuline
ADO
Insuline
Diabète néonatal
permanent
insulinorequérant
Régime
Activité
physique
ADO
Insuline
Diabète néonatal P
insulinorequérant
ADO
Insuline
ADO : antidiabétiques oraux, Cx : cardiovasculaires, OGE : organes génitaux externes
3-2- Défauts génétiques de l’action de l’insuline :
Les syndromes d’insulinorésistance extrême monogénique sont des entités rares correspondant soit à des mutations du récepteur de l’insuline, soit à des syndromes lipoatrophiques. Les trois syndromes dus à une mutation du récepteur de l’insuline
sont : le syndrome de type A de Kahn le plus souvent découvert chez une jeune femme, le lépréchaunisme et le syndrome
de Rabson-Mendenhall de diagnostic neonatal.
- Le syndrome de Rabson-Mendenhall, de transmission autosomique recessive, est lié à des mutations homozygotes ou hétérozygotes composites du gene du récepteur de l’insuline. Ces mutations conduisent à la synthèse d’un récepteur défectueux
mais present. Les signes cliniques les plus frequents sont un retard de croissance intra-utérin et post natal,un faciès acromégaloide,des signes d’insulinorésistance extreme avec un acanthosis nigricans,des anomalies dentaires(dentition précoce), une
dysplasie unguéale, une chevelure abondante, une hyperkératose cutanée, une hypotonie abdominale. Une hypertrophie des
glandes surrénales et de l’épiphyse a été rapportée.
- Le lépréchaunisme : c’est une affection de transmission autosomique recessive. Les mutations homozygotes ou hétérozygotes composites intéressent l’exon 2 du gene du récepteur de l’insuline .Ces mutations conduisent à l’absence quasi totale
d’un récepteur de l’insuline fonctionnel à la surface cellulaire.
Les signes cliniques révélateurs sont : dysmorphie faciale: faciès d’elfe caractéristique, retard statural majeur, une gynécomastie, un macropénis ou des anomalies des organes génitaux externes féminins avec virilisation, retard mental. Le décès
survient souvent pendant la 1ére année de vie.
- Syndrome d’insulinorésistance de type A de Kahn : il se rencontre le plus souvent chez une jeune femme non obèse, sans
anomalie de répartition du tissu adipeux, présentant un syndrome d’insulinorésistance sévère évoluant vers un diabète
associé à un acanthosis nigricans et un syndrome des ovaires polykystiques (SOPK).
Plus de 30 mutations des sous-unités α ou β du récepteur de l’insuline ont été décrites.
3-3- Diabète par maladie du pancréas exocrine : toute maladie affectant globalement le pancréas peut provoquer un diabète. Par ordre de fréquence, la principale étiologie retrouvée chez l’enfant est la mucoviscidose au cours de laquelle la prévalence du diabète augmente avec l’âge : inférieure à 10% avant l’âge de 10 ans, 30% à 30 ans et supérieure à 40% au-delà.
Le dépistage du diabète par HGPO annuelle à partir de l’âge de 10ans est recommandé d’autant que l’l’hyperglycémie est
un facteur aggravant de la mucoviscidose. Pour les enfants âgés de moins de 10 ans ou présentant une altération inexpliquée
de l’état général, l’évaluation de l’équilibre glycémique pourrait être améliorée par la réalisation d’un holter glycémique.
L’hémosidérose (surtout les formes secondaires à une hémoglobinopathie),et plus rarement les pancréatites ou les infections
(rubéole congénitale),peuvent également affecter la fonction endocrine du pancréas
3-4-Diabète par endocrinopathies : les diabètes par endocrinopathies et sécrétion excessive d’hormones hyperglycémiantes
(acromégalie, hyperthyroïdie, syndrome de Cushing, phéochromocytome) ne sont pratiquement jamais observés chez
l’enfant.
TABLE RONDE
49
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
3-5-Diabète induit par les médicaments ou les produits chimiques :
Plusieurs médicaments induisent une intolérance glucidique ou un diabète, en particulier chez des sujets à risque, en
inhibant la sécrétion d’insuline et /ou en bloquant ses effets périphériques. Ce sont principalement la corticothérapie,
asparaginase, pentamidine, diazoxide, thiazidiques, interféron α,dilantin, acide nicotique. Cette liste n’est pas exhaustive et
n’a aucune spécificité pédiatrique. Parmi les produits toxiques, on cite le Vacor (raticide), bisphénol et les autres produits
chimiques (pollution atmosphérique)
3-6- Formes inhabituelles de diabètes d’origine immunitaire
Certaines pathologies spécifiques et rares du système immunitaire avec présence d’anticorps anti-GAD (Syndrome de «Stiffman» avec hypertonie axiale) ou anti récepteurs de l’insuline peuvent se compliquer de diabète..
3-7-Syndromes génétiques s’accompagnant d’un diabète
En pédiatrie, il est fréquent d’observer un diabète dans le cadre d’un syndrome génétique. Parmi les syndromes concernés, on
trouve surtout le syndrome de Turner et la trisomie 21 et plus rarement, les syndromes de Klinefelter, Prader-Willi et Bardet Biedl.
Dans le syndrome de Turner, le risque de diabète et d’intolérance au glucose sont importants indépendamment du traitement
par l’hormone de croissance et du traitement oestroprogestatif. Le diabète de type 2 est 2 à 4 fois plus fréquent dans le
syndrome de Turner par rapport à la population générale. Le risque de diabète de type 1est multiplié par 11 et la prévalence de l’intolérance au glucose varie de 15 à 34%.
Ces prévalences élevées de DT2 et de l’intolérance au glucose sont en partie expliquées par un défaut précoce du
métabolisme du glucose associant une diminution de la sensibilité à l’insuline et un hyperinsulinisme.
Cependant l’obésité, le traitement par la GH aggrave cette insulino-résistance.
Il est nécessaire de surveiller la glycémie à jeun, l’HBA1C à partir de l’âge de 10 ans et de faire une HGPO avant le
traitement par la GH et si la glycémie est élevée afin d’assurer un traitement par l’insuline et une surveillance appropriée.
Le syndrome de Wolfram, transmis sur le mode autosomique récessif, associe de façon plus ou moins constante un diabète
sucré, une atrophie optique, un diabète insipide, une surdité et des troubles variables du système nerveux central. La
prévalence de cette pathologie neuro-dégénérative est estimée à 1/770000.Les seuls critères nécessaires au diagnostic sont
un diabète sucré, sans anticorps, apparaissant généralement avant l’âge de 10 ans (âge moyen=6 ans) et une atrophie optique
bilatérale survenant avant la deuxième décennie. Deux gènes en cause ont été identifiés :WFS1(4p16.1)codant pour la
Wolframine et le gène CISD2(4p22-q24).
CONCLUSION : Les formes cliniques du diabète de l’enfant sont certes rares mais nous constatons que le diabète de type
2 est de plus en plus fréquent dans certains pays comme les USA ainsi que le diabète monogénique.
Une bonne analyse sémiologique basée sur les antécédents, l’examen clinique, la biologie et la biologie moléculaire et le
suivi permettent le plus souvent de porter un diagnostic positif de ces formes qui nécessitent parfois une prise en charge
spécifique.
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TRAITEMENT DU DIABÈTE DE L’ENFANT EN ALGÉRIE :
RÉSULTATS D’UNE ÉTUDE MULTICENTRIQUE, 2013.
RAPPORTEUR BOUDERDA ZAHIA
CHU Constantine.
Groupe de travail :
Touhami M, Ouezza K, Clinique Amilcar Cabral Oran
Bouderda Z, Boumaza N, Mezhoud I, Baaziz H, Bioud B, Cherif H, Selmia L, Nadji N, Zeghoud A, Selim N,
Abdelaziz F, Taleb S, Khodja Eulama N. Groupe Est.
Kaddache C, Berkouk K, Bouziane D, Bekkat-Berkani D, Douiri D., Bensaadi N, Bouferoua. Groupe Centre
Madhkour I, Nezzal L. Service d’épidémiologie CHU Constantine
Le traitement du diabète de l’enfant a connu de grandes avancées et les recommandations internationales définissent
actuellement les cibles métaboliques à atteindre.
Objectifs :
Définir et évaluer le traitement du DT1 en Algérie. Analyser les facteurs intervenant dans l’équilibre métabolique.
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude multicentrique, observationnelle basée sur une enquête menée entre le 1er
Janvier et le 15 Février 2013. Le critère d’inclusion principal était l’existence d’un diabète de type 1 depuis plus d’une année.
Les patients ont été retenus, au hasard des consultations, sur la base d’un échantillonnage stratifié de sorte que pour 5
patients il y ait 1 de moins de 5 ans, 2 entre 5 et 9 ans et 2 entre 10 et 15 ans. Ont été notés : le mode de début, la durée
d’hospitalisation initiale, le type de traitement, l’HbA1c moyenne, la prise en charge par les parents, le mode d’éducation
thérapeutique, le nombre de glycémies par jour, le nombre d’HbA1c annuelles, la fréquence des consultations, les antécédents de DT1. L’HbA1c a été groupée en 4 classes : [1 : de 4% à 7,5% ; 2 : entre 7,6% et 8,5% ; 3 : entre 8,6% et 9,5% ; 4
: 9,6%et plus]. Toutes les données ont été traitées sur logiciel Epi info 3.5.1. L’’HbA1c a été corrélée aux autres variables.
Résultats : Un total de 617 fiches ont été colligées (M= 322 ; F=295) La répartition selon les classes d’âge : 0-4ans ;5-9ans
et 10-14 ans sont respectivement de 14% ;41% ;35% et 10% > 15 ans. Il existe une consultation de diabétologie pédiatrique
dans 94% des cas avec une diététicienne dans 79% des cas et un psychologue dans 20% des cas seulement. Dans 45% des
cas, le DT1 a débuté par une cétose ou une acido-cétose et le traitement initial s’est fait par insuline dans les perfusions pour
80% d’entre eux. La gazométrie n’était disponible que dans 21% des cas. Une rémission n’a été observée que dans 24% des
cas. Ultérieurement, l’insulinothérapie conventionnelle a été utilisée dans 71% des cas Vs 29% pour le Basal bolus avec des
différences selon les centres. L’HbA1c moyenne pour toute la population de l’étude est de 8,04± 1,8% avec une médiane à
7,90% sans différence selon le sexe. Rapportée à l’âge, elle était de 7,87±1,1% pour les 0-4ans ; 7,78 ± 1,7% pour les 59ans et 8,27± 2% pour les 10-15 ans. En corrélation multivariée avec l’âge et le type de traitement, l’HbA1c moyenne est
de 7,96 ± 1,82% (moins de 9 ans et schéma conventionnel) Vs 8,30 ± 1,67% (plus de 10 ans et basal bolus) mais la différence n’est pas significative. L'HbA1c a été positivement corrélée au mode d’éducation individuelle (p<0,001), à la qualité
de l’adaptation des doses (p<0,0001), à la fréquence des consultations (p<0,0001), au respect des mesures diététiques(p<0,00001) et au nombre d’HbA1c (>3 par an). Il n’y a pas eu de corrélation entre l’HbA1c et l’existence d’autres cas
de DT1 dans la famille( p>0,1).
Conclusion : L’équilibre métabolique de la cohorte étudiée est bon puisque l’HbA1c est proche des objectifs recommandés
par l’ISPAD. Les variables les plus déterminantes sont les règles diététiques, la fréquence des visites, l’adaptation des doses
et l’éducation individuelle.
PRISE EN CHARGE DES COMPLICATIONS AIGUËS DU DIABÈTE DE TYPE 1
À L'HÔPITAL D'ENFANTS DE RABAT.
Z. IMANE, N. BENANI , S. AMHAGER, H. KHABBA , A. TOUZANI , A. BALAFREJ
Depuis 2000, une moyenne de 91 enfants de moins de 15 ans (55 à 120) sont admis annuellement pour diabète, et ce, avec
une fréquence croissante, au service de diabétologie de l'Hôpital d'enfants de Rabat.
Parmi ces enfants, 45% ont une Décompensation acido-cétosique à l'entrée. Les critères retenus pour le diagnostic étaient :
hyperglycémie supérieure à 2,5g/l, glycosurie massive avec cétonurie, réserve alcaline < 15 et/ou signes cliniques évocateurs
TABLE RONDE
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
tels que vomissements, douleurs abdominales, hyperventilation. 36% des enfants en DAC présentaient une forme sévère ou
potentiellement sévère : troubles de la conscience, vomissements incoercibles, réserve alcaline < 5, hyperazotémie, âge < 5 ans.
L’âge de nos patients varie entre 7 mois et 16 ans 4 mois avec deux pics de fréquence élevé d’acidocétose : le premier chez
les enfants de moins de 5 ans et le deuxième entre l’âge de 11-16ans, sans prédominance de sexe.
87,4% des enfants sont d’origine urbaine. L’étude familiale trouve un diabète familial dans 40 % des cas.
La DAC est traitée selon un protocole écrit, toujours disponible dans le service comportant une perfusion initiale de 10 à 15
ml de sérum salé jusqu'à ce que la glycémie soit ramenée à moins de 2,5 gr/l et durant 2h maximum, puis de SG à 10%
avec Na 2gr/l, K 3gr/l, Ca 1gr et insuline dans la perfusion 22U/l, 11U/l si enfant de moins de 5 ans.
La durée M de la perfusion est de 16 h (5-33 h )
Ce protocole est ainsi adapté à notre contexte, humain et matériel : équipes infirmières réduites et difficultés d'accès au
laboratoire. De ce fait un protocole simple, facile à appliquer et à surveiller s'avère nécessaire.
Malgré la prise en charge, le résultat de cette prise en charge est dans l'ensemble satisfaisant :
Sur plus de mille hospitalisations, deux complications graves sont à déplorer, un oedème cérébral ayant laissé des séquelles
neurologiques et une insuffisance rénale cédant à l'hémodyalise. Deux décès sont à déplorer chez des enfants en bas âge.
En moyenne une vingtaine d'enfants sont admis tous les ans pour hypoglycémie sévère, se définissant par des troubles de la
conscience. Cette fréquence est certainement sous-évaluée, beaucoup d'enfants étant pris en charge en ambulatoire ou à
domicile. Ainsi pour la seule année 2007, 51 enfants ont été traités en ambulatoire par perfusion de SG 10 et/ou Glucagon
LES COMPLICATIONS CHRONIQUES DU DIABÈTE TYPE 1
DR GUEDICHE MED NÉJI
Faculté de médecine / Université de Monastir
Service de pédiatrie / CHU F. Bourguiba Monastir / Tunisie
Les complications chroniques du diabète sont dominées par les microangiopathies. Elles sont secondaires à l'hyperglycémie
chronique. L'HTA est un facteur aggravant.
Dans le diabète type 1, les microangiopathies se voient surtout après l’âge de 18 ans et une évolution du diabète de plus de
05 ans.
La Rétinopathie diabétique (RD) est la localisation rétinienne de la microangiopathie qui évolue à bas bruit nécessitant un
dépistage régulier à partir de 11 ans et une évolution du diabète de 02 ans ou un âge de 09 ans et une évolution de 05 ans.
Le dépistage repose sur la photographie du FO et l'ophtalmoscopie. La RD se développe sur deux modes évolutifs,
fréquemment associés : d’une part, l’ischémie, d’autre part, l’œdème. Les complications de la RD sont les suivantes :
l’œdème maculaire, l’hémorragie intra-vitréenne, le décollement de rétine; la rubéose irienne qui peut se compliquer
secondairement d’un glaucome néovasculaire (par fermeture de l’angle).
Le traitement de la RD repose sur la photocoagulation par Laser, très rarement un traitement chirurgical «vitrectomie» est
nécessaire.
La cataracte est une autre complication ophtalmologique fréquente du diabète, indépendante de l’existence d’une rétinopathie. L’examen ophtalmologique doit aussi assurer la mesure de l’acuité visuelle et du tonus oculaire et l’évaluation de la
vision des couleurs.
La Néphropathie diabétique (ND) : Le diabète est la 1ère cause d’IRT dans la plupart des pays: 20 à 40% des DT1 vont développer une (ND) qui évolue en cinq stades; le stade 5 étant l'IRCT. La prévention partielle repose sur un contrôle glycémique
optimal, un traitement hypotenseur et un blocage du système rénine angiotensine. Le dépistage se fait par le dosage de
l'albuminurie et/ou de la micro albuminurie sur les premières urines du matin ou encore par l'étude du rapport albuminurie
/ créatininurie.
La Neuropathie diabétique : Le diabète peut affecter le SN périphérique et autonome. La polyneuropathie sensori-motrice
diabétique est l’expression la plus commune. Mais on peut voir des neuropathies focales à type de multi ou mono névrites.
Ces atteintes sont insidieuses et progressives et se caractérisent d’abord par une perte de la sensibilité superficielle et
douloureuse associée à des paresthésies; l’atteinte motrice est plus rare. Le diagnostic est essentiellement clinique. Les
explorations électro physiologiques ne sont pas systématiques et sont réservées à certains cas particuliers. La neuropathie
autonome peut entraîner hypotension orthostatique, gastroparésie, diarrhée motrice, rétention vésicale, dysfonction érectile,
éjaculation rétrograde…
L’évaluation clinique comprend l’anamnèse, la recherche du réflexe pupillaire à la lumière, la mesure de la TA à
l’orthostatisme, la fréquence cardiaque de repos, la manoeuvre de Valsalva, mesure de l’espace QT à l’ECG. L’examen des
pieds doit être particulièrement soigneux et répété.
Les macroangiopathies : exceptionnelles chez l’enfant et l’adolescent diabétique, même si l’athérosclérose commence dans
l’enfance et l’adolescence. Cependant, la recherche de l’ensemble des facteurs de risque vasculaire est capitale chez les
diabétiques de type 1, même à un âge jeune : antécédents familiaux de maladie cardiovasculaire précoce, anomalies
lipidiques, hypertension artérielle, tabagisme, obésité androïde, sédentarité.
52
TABLE RONDE
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Tous ces facteurs de risque sont particulièrement délétères chez le diabétique.
La prévention des complications chroniques du diabète repose sur le bon équilibre diabétique puisque, dans les années
1990, il a été démontré que l’intensification du traitement à l’adolescence permet de retarder l’apparition des complications
et de ralentir leur progression Ainsi, la fréquence des rétinopathies et néphropathies a pu diminuer au fil des années,
lorsqu’il était proposé aux enfants et adolescents un plus grand nombre d’injections et de plus grandes doses d’insuline [2].
De façon encourageante, l’effet bénéfique d’un traitement intensif sur l’incidence des complications macrovasculaires
semble perdurer plusieurs années après sa mise en place et son arrêt.
INITIATION D'UN PROGRAMME D'ÉDUCATION THÉRAPEUTIQUE
DANS LE DT1 DE L'ENFANT
K. BERKOUK
CHU Bab El Oued Alger
L’éducation thérapeutique est défini par l’OMS comme étant une processus continu intégré aux soins et centré sur le patient
dont les objectifs sont :
- D’aider le patient et sa famille à mieux comprendre la maladie et son traitement
- D’aider de l’enfant à mieux vivre avec sa maladie et améliorer la qualité de vie
- L’acquisition du savoir-faire pour un autocontrôle optimal de la maladie
Principes de l’éducation
L éducation thérapeutique doit répondre à certains principes universels :
- Inclusion de tout enfant, parents ou toute autre personne en charge d’un enfant diabétique dans le processus d’éducation
- Education adaptée et personnalisée en fonction de l’âge, du stade du diabète, de la maturité, du style de vie et de la culture.
- Enseignement selon une chronologie tenant compte des priorités de l’enfant et de sa famille
- Education faite par des professionnels de la santé et par une équipe pluridisciplinaire incluant une infirmière et une
diététicienne
- Outils d’éducation modernes
- Processus continu et répétitif
- Apprentissage interactif
Etapes du processus éducatif
Les différentes étapes sont :
1/ Le diagnostic éducatif : Permet d’identifier les besoins du patient, de cerner sa personnalité et d’évaluer les potentialités
2/ Le contrat éducatif : Consiste à définir les objectifs éducatifs à atteindre et à combler l’écart entre les connaissances et les
objectifs à atteindre
3/ Le choix des méthodes et du contenu :
- Les séances doivent être planifiées, le contenu, la durée, le rythme, et l’organisation définis. Elles peuvent être individuelle (le plus souvent au moment de l’hospitalisation, permettent d’atteindre un objectif propre à l’enfant) et/ou faites en
groupe (enfants avec des objectifs communs)
- L’enseignement théorique doit être suivi d’un enseignement pratique
- Les méthodes doivent être interactives, les outils pédagogiques attractifs et modernes
- Tous les aspects de la maladie doivent être enseignés avec respect de la progression pédagogique. Les objectifs de sécurité sont
enseignés en premier.
4/ L’évaluation : Mesure le niveau d’atteinte des objectifs fixés dans le contrat. Elle est facilitée par l’utilisation d’une fiche
d’évaluation et d’un carnet de suivi.
Situation algérienne :
Il n’y a pas d’uniformisation des méthodes d’éducation. L’éducation individuelle au moment de l’hospitalisation est faite dans
tous les cas et reprise si nécessaire au moment des consultations par l’équipe médicale. L’enseignement en groupe n’est pas
généralisé dans tous les centres. Il n’y a pas de supports éducatifs locaux. La participation d’une diététicienne et d’une
infirmière est aléatoire.
Cette situation nous a amené à élaborer un projet d’éducation thérapeutique afin de généraliser le concept d’éducation
thérapeutique à tout le personnel de santé ayant en charge un enfant diabétique et d’uniformiser les informations transmises.
Le projet a comporté :
- La réalisation de supports d’éducation sous forme de feuillets illustrés et de CD dont le contenu répond aux différents
thèmes de l’éducation
- La formation d’éducateurs à l’échelle nationale.
- La formation des médecins de santé scolaire.
TABLE RONDE
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
RÉSUMÉS
DES COMMUNICATIONS
ORALES
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
C1
DUREE ET MORBIDITE GENERALE DU PURPURA THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE
AIGU DE L’ENFANT : EVALUATION PROSPECTIVE
L. KEDJI, A. MAOUDJ , K. BERKOUK, M. BENSMINA, A. LADJOUZE, N. BOUHAFS, R. ABOURA, N. DAHMANE,
S. MELZI , T. ANANE, A. LARABA
(pédiatrie CHU Bab El Oued, Alger)
M. BELHANI
(hématologie, CHU Beni-Messous, Alger)
A. BENSENOUCI
(pédiatrie B, CHU Beni-Messous, Alger)
M. KHIARI
(pédiatrie A, CHU Beni-Messous, Alger),
M. ACHIR
(pédiatrie, hôpital Djillali Belkhenchir, Alger)
Objectifs : évaluer la durée et la morbidité générale du PTI aigu de l’enfant les 6 premiers mois de l’évolution.
Méthodes : étude multicentrique et prospective. Le diagnostic de PTI est retenu sur des critères classiques. La morbidité est
évaluée sur : la sévérité du saignement au diagnostic selon l’extension du syndrome hémorragique cutané et la présence ou
pas de signes muqueux et son appréciation au cours du suivi par le score clinique de Buchanan de 0 à 4 à J0, J3, J7, J14, à
1 mois, 3 mois et 6 mois du protocole,
Le taux de plaquettes initial et son évolution, la durée de la période à risque avec un taux de plaquettes inférieur à 20
000/mm3
Les patients ont reçu une corticothérapie standard ou ont été observés sans traitement.
Résultats : 124 enfants ont été inclus et analysés d’Avril 2007 à Mai 2010. L’âge moyen est de 4,6 ans (0,16 - 15,7 ans), Sex
Ratio de 1,38. Le saignement est seulement cutané dans 55,6% des cas et cutanéo-muqueux dans 42% des cas. Au
diagnostic, le syndrome hémorragique est minime ou modéré dans 72,5% des cas, et sévère avec des signes muqueux
évidents dans 27,4% des cas. Globalement, pour toute la cohorte le suivi montre une moyenne du score clinique de 0,407
(IC 0,332 - 0,482). Le score est égal à 0 (77,7%), score à 1(6,6%), score à 2(2,5%), score à 3 (2,5%), score à 4(0,22%).
L’évaluation globale montre que : 21 patients (17%) ont consulté en dehors des dates prévues par le protocole, Le nombre
de consultations varie de 1 à 7 par patient. 11 patients (8,9%) ont rechuté, avec au total 16 rechutes. Les évènements sévères
ont concerné 4 patients (épistaxis sévère, ménorragie avec anémie sévère, hémorragie digestive, traumatisme crânien). 4
patients (3,2%) ont nécessité 6 ré-hospitalisations. 10 patients (8%) ont nécessité un re-traitement 16 fois. Le nombre de
re-traitement varie de 1 à 4, et il est de 1 seul 7 fois sur 16.
Au diagnostic, 51% avaient un taux de plaquettes inférieur à 20 000/mm3, et 8% inférieur à 10 000. Seuls 6,8%, 6%, et
2,5% ont un taux de plaquettes inférieur à 20 000/mm3 respectivement à 1,3 et 6 mois. A 1 mois, 3 mois et 6 mois,
respectivement 54,2%, 69,8% et 77,4% ont un taux de plaquettes supérieur à 150 000/mm3.
Dans cette série 70 patients ont reçu une corticothérapie. L’effet secondaire le plus fréquent est la prise pondérale dans
62,8% des cas. Les immunoglobulines intra veineuses ont été utilisées à 4 reprises. La transfusion de plaquettes n’a pas été
utilisée. Une seule patiente a reçu une transfusion sanguine pour anémie. Au total, seuls 4 patients (3,2%) ont un saignement
important initialement ou au cours du suivi. L’HIC n’a pas été observée. La durée moyenne d’hospitalisation est de 6 jours
et la médiane de 5 jours.
Commentaires : nos résultats confirment que le risque hémorragique est faible dans le PTI aigu de l’enfant et que la
morbidité générale est modérée quel que soit le traitement et quelle que soit la sévérité initiale du saignement et de la
thrombopénie. Les évènements hémorragiques sévères initialement et au cours du suivi sont rares. Notre étude rejoint les
données de la littérature.
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
C2
LE TRAITEMENT CONVENTIONNEL DE LA BTHALLASEMIE MAJEURE :
A PROPOS DE 12 CAS
A. OUESLATI, S. GANNOUNI, H. BARAKIZOU, F. BAYOUDH
Service de Pédiatrie Hôpital Militaire de Tunis.
Introduction : La β thalassémie majeure est une hémoglobinopathie de transmission autosomique récessive caractérisée par
un défaut de synthèse des chaines β-globuline sévère par ses complications et sa prise en charge lourde.
Le traitement repose sur les transfusions répétées par des culots globulaires phénotypes et dé leucocytes. Un traitement
chélateur du fer est indispensable.
Nous rapportons notre expérience durant ces 22 ans avec la beta thalassémie.
Matériel et méthodes : 12 observations répertoriés au service de pédiatrie HMPIT sur une période de 22 ans allant de
janvier 1990 à décembre 2012. Pour chaque observation nous avons relevés les circonstances de découverte ; la prise en
charge (transfusions et chélation de fer) et l’évolution.
Résultats : Notre population comprend 12 malades dont 7 filles et 5 garçons (sex-ratio :1,4)
L’âge du diagnostic varie de 4 mois à 3 ans.
L’âge actuel de nos malades est entre 14 ans et 22 ans.
La surveillance de ces malades était à la fois : clinique (croissance, puberté, HMG, SMG) ; biologique (NFS pré et post-transfusionnelle, ferritinémie, bilan hépatique, bilan thyroïdien, sérologies de l’hépatite B, C et du HIV) et radiologique
(échographie cardiaque, échographie abdominale).
3 de nos patients ont présenté une hypersplénisme, un cas d’anémie hémolytique auto-immune et 2 cas de retard statural ou
pubertaire.
Les transfusions sont faites régulièrement toutes les 3 à 4 semaines. La consommation annuelle de concentrés érythrocytaires
était de 230 ml /kg/an chez nos patients.
tous nos patients ont bénéficié d’une chélation du fer par Desferoxamine (Desféral) à la dose de 40 mg/kg/j 10 par voie SC
durant 5j/7j et 2 cas par voie IM qu’on a entamé dés que la ferritinémie > 1000µg/l 10 de nos patients ont présenté des
complications à type des douleurs au point d'injection et des nodules sous-cutanées ; d’où on a décidé de les mettre sous
chélateur de fer par voie orale Déférasirox (Exjade) 30 mg/kg/j comprimés dispesibles .
Conclusion :
La bêta-thalassémie est une des affections génétiques les plus répandues dans le monde.
Le traitement actuel de la beta thalassémie majeure comporte deux volets principaux : le traitement conventionnel
(transfusions et chélation de fer) et la transplantation médullaire.
C3
PARTICULARITES EPIDEMIOLOGIQUES ET ETIOLOGIQUES DES
DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS AU MAROC : A PROPOS DE 351 CAS
EL FARES M, FAIZ I, JEDDANE L, BOUSFIHA AA, NAJIB J, M. HIDA, M. RADA, M. BOUSKRAOUI, N. EL HAFIDI,
A. KILI, H. SALIH ALJ, F. AILAL
Unité d’immunologie Clinique, Service de pédiatrie 1, CHU Abderahim El Harouchi de Casablanca et Moroccan Society
for Immunodeficiencies www.pid-moroccansociety.org
Les Déficits Immunitaires Primitifs (DIP) constituent un ensemble de 176 maladies affectant le système immunitaire, le plus
souvent héréditaire, et qui entrainent essentiellement des infections inhabituelles, mais aussi des manifestations autoimmunes, allergiques, et des néoplasies. Peu de données sont disponibles concernant ces maladies au Maroc et concernent
essentiellement des case reports et de petites séries d’une affection particulière. Nous vous présentons ici le profil étiologique
des DIP au Maroc. C’est une étude multicentrique rétrospective concernant les cas inclus dans le Registre Marocain des DIP
de la Moroccan Society for immunodeficiencies, de janvier 1997 à décembre 2011. Nos critères de diagnostic sont adaptés
à la dernière classification internationale 2011 de l’International Union Of Immunological Societies (IUIS) PID Expert
Committee.
Notre série marocaine regroupe 351 patients. Le taux de consanguinité globale était de 43.9%. D’autre part, 53,8% des
patients étaient de sexe masculin. La médiane d’âge des malades au moment du diagnostic était de 3,54 ans, avec un délai
médian de retard diagnostic de 1,92 an. On note une prédominance des syndromes d’immunodéficience bien définis
(29,9%), puis des déficits des anticorps (24,2%), suivis par les déficits combinés en cellules T et B (22,2%). Les infections
respiratoires à répétition restent manifestement les plus fréquentes, qu’elles soient isolées ou associées à d’autres
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RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
manifestations. Le taux de décès reste élevé avec 109 décès soit un pourcentage de 31,1% des DIP.
Le Maroc présente donc un profil étiologique particulier, avec notamment la prédominance de la consanguinité et la
fréquence relativement élevée de formes autosomiques récessives, la surreprésentation des phénotypes sévères et de certaines maladies à effet fondateur (déficit en HLA-II) ou étudiées dans le cadre de projets de recherche (Ataxie Télangiectasie,
Agammaglobulinémie, syndrome Hyper-IgE, etc…), et la relativement faible fréquence de déficits en anticorps,
probablement due à la faible fréquence de DICV (population pédiatrique) et de déficits en IgA (malades symptomatiques
uniquement).
Une collaboration Maghrébine dans ce domaine est déjà en cours, elle mérite d’être encouragée.
C4
LEUCEMIES AIGUES LYMPHOBLASTIQUES : A PROPOS DE 137 CAS
N. KHELAFI, N. BAGHDALI, A. HADJI, S. SOKHAL, SA. ADJALI, Y. FERHANI, MS. LADJ, S. AGGOUNE, A. MERTANI,
M. KEDDARI
Clinique Médicale Infantile CHU Mustapha Alger
Introduction : La leucémie aigue lymphoblastique est la plus fréquente des maladies malignes de l’enfant. Trois quart des
leucémies de l’enfant sont aigues et lymphoblastiques. De considérables progrès ont été réalisés ces 40 dernières années
dans les pays développés. Qu’en est-il-chez nous.
Objectifs : Le but de cette étude est de rapporter les résultats de notre prise en charge, et recenser les problèmes rencontrés
et de proposer une meilleure perspective.
Matériel et méthodes : C’est une étude rétrospective sur 10 ans (2000-2010) portant sur 137 dossiers de LAL suivi à la
Clinique Médicale Infantile du CHU Mustapha d’Alger. Le recueil des données a concerné le diagnostic cytologique,
immunologique, la présence ou non de l’atteinte neuro-méningée ou autre, le protocole utilisé et les résultats thérapeutiques.
Résultats : Plus de deux tiers des patients ont entre 1 et 10 ans, seul 3% ont moins de 1 an et un enfant sur cinq a plus de
10 ans avec un sex-ratio de 1,1. Le type cytologique est rapporté que dans 78% des cas (LAL1 : 39%, LAL2 : 39%), La détermination du type immunologique concerne seulement 60 cas (44%) avec une prédominance du type B (87%) suivi par le
type T (8%). La localisation neuro-méningée n’a été retrouvée que dans 5 cas (3,6%). Aucune étude génétique n’a été faite.
Les protocoles thérapeutiques utilisés sont par ordre décroissant le FRALLE 93 (118 cas), FRALLE 83 (16 cas), FRALLE 2000
(2 cas) et le FRALLE 89 (1cas).
La rémission est obtenue chez 121 enfants (88%). Les échecs thérapeutiques sont rapportés dans 16 cas (12%). Cinquante et
un enfants (37%) sont décédés dont 14 (27,5%) pendant la phase d’induction et 37 (72,5%) en dehors de la phase
d’induction. Les rechutes sont survenues dans 28 cas (23%) responsable de 18 décès. Les autres rechutes (10 cas) ont été
traitées et sont vivantes au dernier contrôle. Les perdus de vue son au nombre de 27 soit 31% des enfants non décédés.
Commentaires : Malgré la présence de compétences, il reste à améliorer l’étape diagnostique par l’affinement des lectures
cytologiques (22% des LAL non étiqueté). De même qu’il faut palier aux ruptures de stock des réactifs responsable d’un taux
élevé (56%) de LAL non immunophénotypées. Il est plus qu’indispensable de développer les laboratoires de génétique pour
compléter le diagnostic par les études du caryotype. Au niveau thérapeutique, les protocoles utilisés sont en général bien
tolérés, dans la majorité des cas complet. Parfois il existe des périodes de ruptures de drogues, facteur d’inefficacité ou
d’échec thérapeutique. Le taux élevé de perdu de vue pourrait être diminué par une meilleure organisation de la prise en
charge en impliquant les structures sanitaires de la wilaya d’origine.
C5
FACTEURS PREDICTIFS DE SURVENUE DE LITHIASE BILIAIRE CHEZ LES PATIENTS
SUIVIS POUR SYNDROME DREPANOCYTAIRE MAJEUR
N. DHOUIB**, S. HAMROUNI*, M. OUEDERNI*, M. BEN KHALED*, K. DHIBI*, S. ABDENNASSIR*, F . MELLOULI*, M. BEJAOUI*
* Centre National de Greffe de Moelle Osseuse. Service d’immuno-hématologie pédiatrique - Tunis (Tunisie)
** Hôpital Régional de Sidi Bouzid
Introduction : La lithiase biliaire liée à l’hémolyse chronique peut être observée au cours de l’évolution des syndromes
drépanocytaires majeurs. Elle est souvent asymptomatique, mais comporte le risque de survenue de complications graves.
Le but de ce travail est d’évaluer la prévalence de la lithiase biliaire et d’étudier les facteurs épidémiologiques, cliniques et
biologiques associés à cette complication.
Patients et méthodes : Notre étude avait porté sur 93 patients suivis pour syndrome drépanocytaire majeur. Pour chaque
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
patient était étudiés : l’âge, la date de début des premiers symptômes, le phénotype de la maladie drépanocytaire, le nombre
total de transfusions reçues, le degré de sévérité de la maladie drépanocytaire évalué selon le nombre de crises vaso-occlusives/an, les antécédents d’accident vasculaire cérébral, de syndrome thoracique aigu ou de priapisme. Les données
para-cliniques: taux d’hémoglobine F et taux d’hémoglobine de base (taux d’hémoglobine le plus constant en période de
stabilité clinique), de globules blancs, de plaquettes et de réticulocytes ainsi que le dosage de la bilirubine indirecte
plasmatique. Tous les patients avaient bénéficié d’une échographie hépatobiliaire systématiquement au-delà de l’âge de 5
ans. Les tests statistiques utilisés : le test de khi deux de Pearson et le test exact de Fisher et une analyse de variance pour la
comparaison des moyennes.
Résultats : 18 parmi les patients étudiés (19%) avaient présenté une lithiase biliaire et ils ont tous été opérés. L’âge au moment
du diagnostic de lithiase variait de 7 à 19 ans, avec un âge moyen de 12 ans. La lithiase était découverte à l’occasion d’une
complication chez seulement trois patients. Les facteurs qui influencent sa survenue sont le taux de bilirubine
indirecte (p=0.003), le nombre de globules blancs (p=0.002) et de granulocytes (p= 0.042). En revanche nous n’avons pas
trouvé de corrélation significative entre le phénotype de la maladie drépanocytaire, le nombre total de transfusions reçues
ou la sévérité de la maladie et la survenue de lithiase biliaire.
Conclusion : La lithiase biliaire est une complication fréquente chez l’enfant drépanocytaire Tunisien. Elle est rarement
symptomatique et doit être recherchée par échographique abdominale systématique annuelle chez les patients âgés de plus
de 5 ans, et devant toute douleur provoquée de l’hypochondre droit à l’examen.
C6
L’INSUFFISANCE RENALE CHEZ L’ENFANT ETAT DES LIEUX AU CHU DE TIZI-OUZOU
N. BENSAADI1, L. BADAOUI2, S. IDIR3, S.A. CHALAH1, A. BENANI1, A. TARIKET1, A. HAMZAOUI1, H. KHEDIM1,
N. CHERIFI1, H. HADDOU1, T. SI FODIL1, K. KADOUN1, M. REGHAL1.
1
2
Service de pédiatrie - CHU Nedir Mohamed,
Service de néphrologie - CHU Nedir Mohamed,
3
EHS mère enfant Sbihi Tassadit.
Introduction : L'insuffisance rénale chronique (IRC) n'est pas exceptionnelle chez l'enfant ; ses causes en sont bien
répertoriées, principalement entre les malformations du rein et des voies urinaires, les maladies héréditaires et les
néphropathies glomérulaires. Les causes d’insuffisance rénale aigue sont principalement dominées chez le n-né par les états
de souffrance fœtale aigue, chez le nourrisson et le jeune par le SHU post diarrhéique. Les états d’hypoperfusion rénale sont
en cause à tous les âges.
Objectifs : Déterminer le profil étiologique et évolutif de l’insuffisance rénale de l’enfant.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective des cas d’insuffisance rénale aigue (excluant les hyoperfusions rénales) et
chronique des enfants âgés de 1 mois à 15 ans de janvier 2007 à décembre 2012 au service de pédiatrie et de néphrologie
du CHU de Tizi-Ouzou.
Résultats : Nous avons colligé 91 dossiers de malades ayant présenté une insuffisance rénale nécessitant une prise en
charge spécifique. Le sexe ratio étaient à 1(46 garçons/ 45 filles), 42% des enfants étaient âgés de plus de 10 ans.
Les étiologies de l’IRC identifiées étaient par ordre de fréquence : les néphropathies glomérulaires 30% (29/91),
Néphropathies indéterminées 23% (23/91) et les Néphropathies interstitielles 19% (17/91) dont 9 RVU et 3 cas de vessie
neurologique.
Sur le plan évolutif : 58% (53/91) présentent une insuffisance rénale chronique, alors que 36% (33/91) ont présenté une IRA.
La prise en charge a été symptomatique sans dialyse pour 54 patients, parfois même quand celle-ci est indiquée (faute de
plateau technique adapté aux très jeunes enfants), (18/91) autres ont bénéficié d’une dialyse péritonéale contre (19/91) qui
ont nécessité une hémodialyse.
Rétrospectivement, un peu moins de la moitie des cas (49) sont suivis en consultation avec des fonctions rénales normales
ou légèrement altérées, 15 de ces enfants sont soit en IRT ou en prédialyse, 10 enfants ont été transplantés, 17 sont
décédés (pour la plupart de jeunes enfants).
Conclusion : La prise en charge de l’IRC est complexe, doit être multidisciplinaire et Individualisée. Le traitement adéquat
de certaines pathologies permet de prévenir son installation.
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RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
C7
HYPERGLYCEMIE TRANSITOIRE DU GRAND PREMATURE : PREVALENCE ET PRONOSTIC
I. AYADI DAHMANE, E. BEN HAMIDA NOUAILI, M. BELLALAH, A. BEZZINE, S. MAMMOU, Z. MARRAKCHI
Service de néonatologie. Hôpital Charles Nicolle de Tunis.
Introduction : L’hyperglycémie transitoire au cours de la première semaine de vie est une complication fréquente chez le
grand prématuré.
Le but du travail est d’étudier la prévalence de l’hyperglycémie transitoire du grand prématuré et le pronostic qui lui est associé.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective colligeant toutes les naissances d’âge gestationnel (AG) ≤ 30 semaines
d’aménorrhées (SA) admises dans le service de néonatologie de l’Hôpital Charles Nicolle de Tunis, sur une période de deux
ans allant du 1erJanvier 2011 au 31 Décembre 2012.
L’hyperglycémie est définie par un taux supérieur à 1,8 g/l à deux reprises nécessitant le début d’une insulinothérapie.
L’hyperglycémie était considérée comme incontrôlable si elle était > 4,5g/l pendant plus que 10% de la durée de
l’insulinothérapie, elle est dite sévère sielle était comprise entre 2,5 et 4,5g/l.
L’hyperglycémie est considérée comme précoce si elle est survenue dans les premières 48 heures de vie.
Résultats : Pendant la période d’étude, nous avons colligé 74naissances vivantes d’AG ≤ 30SA dont 33ont présenté une
hyperglycémie transitoire (45 %).
L’AG moyen était de 28SA (extrêmes : 25-30), le poids de naissance moyen était de1127g (extrêmes : 650-1650), le CRIB
moyen était de 2 (extrêmes : 1-9).
L’hyperglycémie était précoce dans 45,5% des cas. La date moyenne de diagnostic était de 2,87 jour (extrêmes : 1-9), la
valeur moyenne de la glycémie au diagnostic était de 2,35g/l (extrêmes : 1,85-4,91), le taux maximal moyen de glycémie
était de 3,22g/l (extrêmes : 2,22-5,35).L’hyperglycémie était modérée dans 42,4% des cas, sévère dans 30,3% des cas et
incontrôlable dans 9,1 % des cas. La durée moyenne de l’insulinothérapie était de3,48 heures (extrêmes : 1-14), le besoin
maximal moyen d’insuline était de 0,05UI/Kg/h (extrêmes : 0,030-0,09). Au moment du diagnostic de l’hyperglycémie, les
apports moyens de glucose, de protides, de lipides et d’alimentation entérale étaient respectivement de 11,7g/kg/j(extrêmes
: 8-18), 2,28g/kg/j(extrêmes : 0-4), 1,16g/kg/j (extrêmes : 0-4) et 8,9 ml/kg/j(extrêmes : 0-65).Le taux de mortalité néonatale
précoce était de 18%.
Conclusion : L’hyperglycémie transitoire est une situation fréquente chez le grand prématuré, nécessitant une insulinothérapie de durée prolongée. Elle est associée à une mortalité élevée.
C8
PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE DES NOUVEAUX NES DES PARTURIENTES AUX AGES
EXTREMES
A. EL ALAMI, M. CHEMSI, M. LEHLIM, A. HABZI, S. BENOMAR.
Service soins intensifs et de néonatologie, hôpital d’enfants, Abderrahim Harouchi CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Les grossesses chez les femmes aux âges extrêmes de la vie reproductive sont considérées comme des grossesses à haut risque.
En effet la grossesse en dehors de l’intervalle 19 ans-34 ans est un facteur de morbi-mortalité maternelle et néonatale.
Objectif : décrire les aspects épidémiologiques des naissances des parturientes aux âges extrêmes et déterminer le devenir à
court terme des nouveau-nés (n-nés) chez ce groupe de femme.
Matériels et méthodes : étude prospective sur une période de six mois allant du 1 mars au 31Aout, menée au niveau de la
maternité Lalla Meriem et le service de néonatologie de l’hôpital d’enfant de Casablanca. Une fiche de recueil des données
a été établie incluant les éléments pré-per-post natals. Les n-nés ont été classés selon l’âge de la mère en deux groupes :
groupe 1 (n-nés de mères âgées <19 ans) et groupe 2 (n-nés de mères > 35 ans).
Résultats : 855 cas colligés, ce qui représente 13,77% de l’ensemble des accouchements pendant cette période. Le groupe
1 contient 162 femmes et le groupe 2 (693).L’âge médian a été de 18+/- 1,48 ans chez les femmes âgées de moins de 19 ans
et de 39+/- 2,68 ans chez les femmes âgées de plus de 35ans. Les grossesses étaient non ou mal suivies chez 73,88% des
parturientes du groupe 2 et 67,26% des parturientes du groupe 1 (p <0,5). Le célibat a été noté dans 29,6% des femmes du
groupe 2 (p<0,0001). Les malformations et les aberrations chromosomiques ont été notées chez 3% des n-nés du
groupe 2: 4 n-nés trisomiques, 3cas d’holoprosencéphalie, 6cas de malformations cérébrales, 3 bébés polymalformés et 5
malformations des membres. Il n’ya pas de différence significative entre les deux groupes concernant l’âge gestationnel p < 0,09,
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
le poids de naissance entre 1500 et 2000g a été objectivé chez 2% du groupe 2 vs 4,3% du groupe 1 (p ≤ 0,04). La mortinatalité a été noté chez 3,2% du groupe 2 vs 1,9% chez les n-nés du groupe 1.
Conclusion : notre étude illustre parfaitement la nécessite de la surveillance des grossesses aux âges extrêmes vu le risque
de malformations et d’aberration chromosomique, ainsi que la prématurité et l’hypotrophie.
C9
ALLAITEMENT MATERNEL CHEZ LE PREMATURE : ETUDE PROSPECTIVE
DE 170 COUPLES MERE ENFANT
H. BERRANI, A. THIMOU IZGUA, A. MDAGHRI ALAOUI,
Service de néonatologie hôpital d’enfants Rabat, Faculté de médecine et Pharmacie Rabat
Le lait maternel est l’aliment physiologique le plus adapté aux besoins nutritionnels du nouveau né en particulier le nouveau
né prématuré. L’OMS recommande un allaitement maternel exclusif pendant une durée minimale de 6 mois. La pratique de
l’allaitement maternel au Maroc est mal connue mais reste inférieure aux recommandations de l’OMS.
Objectif : Evaluer dans une population d’enfants prématurés, le taux d’allaitement maternel à la sortie de l’hôpital puis à 3
et à 6 mois. Analyser les caractéristiques sociodémographiques et néonatales pouvant influencer l’allaitement maternel.
Méthode : Etude prospective chez les enfants nés avant 37 semaines d’aménorrhée du 1er juin 2011 au 31 décembre 2011
hospitalisés au service de néonatologie à l’hôpital d’enfants de Rabat.
Ont été extraits du dossier médical : la biométrie, la prise en charge médicale, les circonstances d’accouchement et le mode
alimentaire à la sortie. Les données sociodémographiques et la décision initiale d’allaitement maternel ont été recueillies auprès
des mères. Les nouveaux nés sont revus en consultation à 1,3 et à 6 mois pour connaître le mode alimentaire. L’association des
variables avec l’allaitement maternel est analysée en analyse univariée et multivariée par régression logistique.
Résultats : L’analyse a été basée sur 170 couples mères enfants. Les taux d’allaitement maternel partiel étaient de 80% à la
sortie de la néonatologie, 73,5% à l’âge de 1 mois, 51,2% à l’âge 3 mois et de 32,4% à l’âge de 6 mois. En analyse
univariée, les facteurs significativement associés à un allaitement maternel prolongé jusqu’à l’âge postnatal de 6 mois sont
la durée de séjour en réanimation (p=0,003), la durée de séjour en néonatologie (p<0,001), le délai de première expression
du lait maternel (p < 0,001) et le délai de première mise au sein (p < 0,001). En analyse multivariée, il persiste un lien
inverse entre taux d’allaitement maternel et la durée de séjour en néonatologie (p=0,029).
Conclusion : Les taux d’allaitement maternel restent inférieurs aux objectifs recommandés. Une attention particulière doit
être apportée aux mères d’enfants prématurés.
Mots clés : Allaitement maternel, prématuré, facteurs associés
C10
TROUBLES DU RYTHME CARDIAQUE SÉVÈRES DU NOUVEAU NÉ :
PLACE DE LA CARDIOVERSION ÉLECTRIQUE
J. METHLOUTHI*, D. ZOUARI*, CH. HACHANI*, C. BEN ZAYED*, S. NOURI*, H. AYECH*, R. GRIBAA**, S. WALI**,
N. MAHDHAOUI*, H. SÉBOUI*.
* Service de Néonatologie, CHU F. Hached Sousse
** Service de Cardiologie, CHU Sahloul Sousse
Introduction : La fréquence sinusale du nouveau-né varie physiologiquement de 80 à 180 battements par minute (bpm), avec
des pics pouvant aller jusqu’à 220bpm. Une fréquence cardiaque supérieure à ces normes, de même qu’un rythme
irrégulier, doivent orienter vers un trouble du rythme qui est principalement supra-ventriculaire en période néonatale. Ces
tachycardies peuvent être initialement bien tolérées, mais la persistance d’une tachycardie a pour conséquence l’épuisement
ischémique du ventricule gauche et la défaillance cardiaque.
Observations :
Observation n° 1 : Nouveau né de sexe masculin, issu de deux parents non consanguins. Découverte à l’échographie anténatale d’une anasarque foeto-placentaire (pleurésie, ascite et hydramnios). Accouchement par césarienne à 37 SA pour
éclampsie maternelle, Apgar 5/8/8.
L’examen à la naissance a mis en évidence un nouveau-né eutrophique, en détresse respiratoire modérée, l’auscultation pulmo-
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RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
naire est symétrique, il avait une ascite de faible abondance et une hépatomégalie, le reste de l’examen est sans particularités.
L’échographie a confirmé l’absence de l’épanchement thoracique et la présence d’un épanchement abdominal de faible
abondance.
Le bilan TORSCH était négatif. La cytologie de la ponction d’ascite a montré une augmentation des éléments blancs à
prédominance lymphocytaire, pouvant faire suspecter une origine chyleuse.
Alimenté à J3 de vie avec absence de récidive de l’ascite.
Dégradation clinique à J13 de vie, avec tachycardie à 300 battements/min, mauvais état hémodynamique, détresse
respiratoire, cyanose et hépatomégalie.
L’ECG a conclu à une tachycardie jonctionnelle
Il a eu seulement de la cordarone, la cardioversion éléctrique n’a pas pu lui être administrée par défaut de défrillateur
externe. Décédé à J14 de vie dans un tableau d’insuffisance cardiogénique secondaire à une tachycardie jonctionnelle.
Observation n°2 : Nouveau-né de sexe masculin, issu de parents non consanguins. La grossesse est sans particularités.
Accouchement par césarienne pour tachycardie fœtale.
L’examen à la naissance met en évidence une tachycardie entre 200 et 250 bpm bien tolérée sur le plan hémodynamique.
L’ECG objective un flutter auriculaire. L’échographie cardiaque est normale, et il y a eu échec du traitement médical à base
de cordarone. La réduction du flutter est survenue à la suite d’une cardioversion électrique. Actuellement il est âgé de 5 mois,
il est toujours en rythme sinusal.
Observation n°3 :
Nouveau-né de sexe masculin, né à terme, eutrophique, issu d’une grossesse sans particularités. Hospitalisé à J20 de vie pour
cyanose, gène respiratoire et essoufflement à l’éffort.
L’examen à l’admission met en évidence un nouveau-né en hypoglycémie, cyanosé, polypneique, hypotherme, tachycarde
à 280 batt/min, marbrures généralisées, TRC allongé, hépatomégalie à 3 cm.
L’ECG a mis en évidence une tachycardie jonctionelle réciproque. Il a eu une dose de charge de cordarone puis rapidemnt
un CEE, devant le mauvais état hémodynamique, ce qui a permis de réduire le trouble du rythme et d’améliorer l’état
hémodynamique.
Le bilan étiologique comportant un bilan métabolique et une échographie cardiaque était normal.
Il est mis sous cordarone en dose d’entretien. Actuellement il est toujours en rythme sinusal après un recul de 5 mois.
Observation n°4 :
Il s’agit d’un nouveau-né de sexe masculin, issu de deux parents non consanguins. Découverte à l’échographie anténatale,
à 31 SA, d’une masse kystique au dépend de la paroi thoracique. Accouchement par voie basse à terme, Apgar 9/10.
L’examen à la naissance a objectivé une masse située en latéro-thoracique gauche, de consistance molle, mobile par rapport
aux deux plans profond et superficiel, sans signes inflammatoires en regard, faisant suspecter un lymphangiome kystique de
la paroi thoracique. L’échographie a confirmé la nature non vascularisée de la masse. Il a été hospitalisé pour exploration.
Survenue à J2 de vie d’un malaise inexpliqué fait de pâleur extrême, hypo réactivité et suivi de crises convulsives. La
ponction lombaire était normale et la TDM cérébrale étaient normaux. Dégradation de son état neurologique avec
installation d’un coma Stade III. Récidive du même malaise en réanimation, avec mise en évidence sur le scope de
tachycardie ventriculaire puis torsade de pointe. Il a eu une cardioversion électrique qui a permis de reprendre un rythme
sinusal. Mis depuis sous cordarone, l’échographie cardiaque est normale et on a éliminé à L’ECG un QT long congénital.
Le décès est survenu à J5 de vie dans un contexte de tachycardie jonctionnelle rebelle à la cardioversion.
Conclusion
La cardioversion électrique reste le seul traitement des troubles du rythme rebelles au traitement médical et en cas de
mauvaise tolérance hémodynamique. Elle doit être administrée en extrême urgence afin de préserver le pronostic vital, d’où
l’intérêt d’un débrillateur dans les services de réanimation néonatale.
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
C11
LES DERMATOSES CONGENITALES DU NOUVEAU-NE ET DU NOURRISSON :
UNE SERIE DE 322 BEBES
LOUATI I.*, LIMAM F.*, SLIMANI A.*, ZRIBI H.**
*
Centre de Promotion Maternelle et Infantile, Hôpital Grombalia
**
Service de Dermatologie, Hôpital la Rabta
Les manifestations cutanées congénitales sont fréquentes et peuvent constituer un motif de consultation lorsqu’elles sont
affichantes ou source de complications. Elles se divisent en dermatoses transitoires qui disparaissent rapidement et
dermatoses persistantes. Ce dernier groupe comporte principalement : la tache mongoloïde, l’angiome plan médian,
l’hémangiome et la tache café au lait.
But du travail : Déterminer la prévalence et l’aspect des dermatoses congénitales persistantes chez 322 nouveau-nés et
nourrissons tunisiens sains.
Méthodes : Enquête prospective faite dans le centre de promotion maternelle et infantile (PMI) de Grombalia de Janvier à
Avril 2012 : Un examen dermatologique systématique a été réalisé lors des consultations des 8 ème et 40 ème jours de vie,
et lors des vaccinations à l’âge de 2 mois, 3 mois, 6 mois, 15 mois et 18 mois.
Pour tous ces bébés, ont été précisés le type de dermatose, le siège, le nombre et la taille des lésions cutanées.
Résultats :
Une ou plusieurs lésions ont été décrites chez 219 bébés (68%).166 des nourrissons présentaient une ou plusieurs taches
mongoloïdes lombo-sacrées. L’angiome plan médian était décrit chez 90 (28%) nourrissons, dont 83% chez des bébés âgés
de moins de 15 mois.
Les taches café au lait étaient retrouvées chez 37 nourrissons (11.5%) dont 91% avaient une tache unique. L’hémangiome
infantile était retrouvé chez 14 nourrissons (4.3%) dont 8 étaient de sexe féminin. L’hamartome achromique était décrit chez
5 nourrissons (1,5%); il était solitaire dans tous les cas.
Les malformations cutanées retrouvées étaient essentiellement : une protrusion pyramidale antérieure chez 2 nourrissons,
aplasie cutanée au niveau du cuir chevelu chez un bébé, et une fossette cutanée au niveau de la région lombo-sacrée chez
un autre bébé.
Conclusion : les dermatoses congénitales persistantes du nouveau-né et du nourrisson sont fréquentes et nécessitent une
connaissance approfondie par les médecins de première ligne et en particulier les pédiatres exerçant dans les PMI afin
d’orienter les bébés ayant une dermatose grave, et rassurer les parents de bébés ayant une dermatose bénigne.
C12
INVAGINATION INTESTINALE AIGUE RECIDIVEE DU NOURRISSON
A. GHRIBI, A. BEN SLAMA, N. SGHAÏROUN, A. JABLOUN, S. SAHLI, F. FITOURI, M. GASMI, M. HAMZAOUI
Service de chirurgie pédiatrique A, Hôpital d’Enfants de Tunis
Introduction : L’invagination intestinale aigue du nourrisson est idiopathique dans 90% des cas. Le but de ce travail est de
définir la population à risque de récidive après un épisode d’invagination intestinale aigue chez le nourrisson et discuter la
conduite thérapeutique.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective menée sur 5 ans (2008-2012) au service de chirurgie «A» à l’Hôpital
d’Enfants Béchir Hamza de Tunis.
Résultats : 170 observations d’invagination intestinale aigue ont été colligées. Parmi eux, 10 ont présenté une récidive (5%).
L’âge moyen au moment du 1er épisode était de 17.6 mois (6 mois-24 mois). Le sex ratio était égale à 0.66. Aucun patient
n’avait des antécédents pathologiques. Au cours du premier épisode, le lavement hydrostatique a permis la désinvagination
dans tous les cas. Une imprégnation virale précédant la récidive était retrouvée dans 50% des cas. La récidive a eu lieu dans
les 24 premières heures dans 1 cas, en moins d’une semaine dans 6 cas et au-delà de 1 mois dans 3 cas. La récidive est traitée par lavement dans 9 cas sur 10. Le cas restant est opéré d’emblé devant la suspicion d’une invagination secondaire non
confirmé par l’exploration chirurgicale. 2 patients ont présenté un 3ème épisode et ont bénéficié d’une désinvagination hydrostatique suivie d’une exploration chirurgicale différée ayant conclut à une adénolymphite mésentérique.
Conclusion : La récidive d’une invagination après réduction par lavement chez le nourrisson est rare mais non exceptionnelle. La
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RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
rareté des formes secondaires justifie, en cas de récidive, une abstention chirurgicale, même après un 3ème épisode.
C13
LE TRAITEMENT PAR ANGIOPLASTIE DE LA STENOSE PULMONAIRE VALVULAIRE
DU NOUVEAU-NE ET DU NOURRISSON : A PROPOS DE 77 CAS
B. SMAIL, M. TOUATI, H AOUCHAR, H GUERGOUR, S. KEDJOUR, SA AMALOU
Clinique médico-chirurgicale de BOU-ISMAIL
Introduction : La sténose pulmonaire représente 9% de l’ensemble des cardiopathies congénitales son pronostic s’est
nettement amélioré depuis l’avènement de la dilatation percutanée décrite pour la première fois par kan en 1982.
Aujourd’hui l’angioplastie représente le traitement de choix du rétrécissement pulmonaire chez l’enfant.
Objectifs :
Aucune étude n’a été réalisée chez la population pédiatrique algérienne pour évaluer la dilatation percutanée pulmonaire ;
ce travail a pour objectifs de confirmer l’efficacité et l’innocuité de cette procédure, d’en poser l’indication et d’en
expliquer le protocole.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective du 1aout 2011 au 31 juillet 2012 au niveau de la clinique
médio-chirurgicale de BOU-ISMAIL.
On a inclus les enfants âgés de 0 à 24 mois avec Sténose valvulaire pulmonaire serrée isolée ou a prédominance valvulaire
avec un gradient de pression transvalvulaire pulmonaire maximum >50 mm Hg et on a exclu les dilatations pulmonaires
palliatives des cardiopathies cyanogènes complexes.
Tous les patients ont bénéficié d’un examen clinique complet, un ECG, une radiographie du Thorax, une échocardiographie
avec doppler et un cathétérisme cardiaque avec une angiographie et étude hémodynamique.
Résultats :
Nous avons colligés 77 cas âgés entre 9 jours et 24 mois dont 7 nouveau-nés avec un sexe ratio de 1,2, 80% des patients
sont asymptomatiques et 16% présentent un syndrome de noonan.
La moyenne du gradient transvalvulaire maximum est de 103.49 +/- 33.09 mmhg la moyenne de l’anneau pulmonaire est
de10.91 +/- 1.98 mm avec une atteinte du ventricule droit dans 50% des cas, une CIA dans 10% et la persistance du canal
artériel dans 5% des cas
La dilatation percutanée est réalisée avec succès chez 80% des patients, le résultat est insuffisant dans15% et elle est
inefficace dans 4% des cas et on déplore un décès.
Conclusion : Le rétrécissement pulmonaire valvulaire représente une excellente indication de valvuloplastie percutanée avec
des résultats plus que satisfaisants surtout dans sa forme critique chez le nouveau-né et le jeune nourrisson.
C14
APPORT DE L’ECHOGRAPHIE TRANS-FONTANELLAIRE DANS UN SERVICE DE
REANIMATION NEONATALE CHEZ LES PREMATURES DE MOINS DE 34 SEMAINES
D’AMENORRHEES ET / OU DE FAIBLE POIDS DE NAISSANCE
I KSIBI*, A BOUGDAR , M. BEN AMARA*, S. KACEM*, M CHAOUR*, N BEN AMEUR* , N ALOUI**, S. JEBNOUN*
*
Service de réanimation et de médecine néonatale, CMNT.
**
Service de radiologie, CMNT.
L’échographie transfontanellaire (ETF) est un moyen d’exploration radiologique anodin dont l’utilisation est de plus en plus
répandue en milieu de réanimation néonatale surtout chez les prématurés et les nouveau-nés ayant un faible poids de
naissance (FPN).
Nous avons mené une étude rétrospective pour l’année 2011, dans l’unité de réanimation néonatale au Centre de Maternité
et de Néonatologie de Tunis .Nous avons colligé 509 nouveau-nés dont 322 ont eu au moins une ETF.
Le but de cette étude est de discuter l’apport de l’échographie trans-fontanellaire chez les prématurés et / ou les nouveau-nés de
FPN.
Une première ETF a été réalisée entre J1et j2 de vie chez 115 nouveau-nés et elle a été normale ou a montré une hémorragie intraventriculaire de grade I dans 87% des cas. Répétée chez 126 nouveau-nés, elle a montré les mêmes images dans
67% des cas et 3 cas de leucomalacie périventriculaire.
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Elle a pu déceler un hématome sous dural chez trois autres nouveau-nés.
L’apport de l’ETF reste indiscutable dans la gestion des malades en réanimation néonatale surtout si elle est réalisée par une
personne expérimentée. Elle permet aussi de suivre l’évolution des lésions et d’évaluer leur retentissement possible sur le
devenir neurologique. Dans certaines situations, l’échographie apporte des arguments fiables pour une décision collégiale
d’un arrêt de soin
C15
LA PREMATURITE TARDIVE : ETUDE CAS -TEMOINS A PROPOS DE 394 CAS
H. MNASRI*, H. SOUA*, I. FAFI*, S. GHANMI*, O. GUESMI*, K. MHIRI*, N. OMRI*,
MM. SOIUSSI**, H. BEN HAMOUDA*, MT. SFAR*
*
**
Service Pédiatrie, CHU T. SFAR Mahdia
Service Gynéco-Obstétrique, CHU T. SFAR Mahdia
Introduction : La prématurité tardive se définit par un terme entre 34 SA et 36 SA + 6 j. L’objectif de notre travail est de
relever les caractéristiques maternelles, la morbidité et la mortalité néonatale liées à la prématurité tardive.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective comparative de 2 groupes de nouveau-nés naissant entre Janvier 2009 et
Décembre 2010 à la maternité de CHU Tahar Sfar Mahdia.
- groupe A : Les nouveau-nés prématurés tardifs naissant entre 34 SA et 35 SA+6 j : 394 cas.
- groupe B ou groupe témoin : Les nouveau-nés à terme entre 37 et 41 SA +6j. Sont inclus les naissances survenant le même
jour juste avant ceux du groupe A : 394 cas.
Résultats : L’incidence des grossesses gémellaires était plus élevée dans la population des prématurés tardifs (p<0.05).
L'incidence de toxémie gravidique maternelle était 7.36% dans la population des prématurés tardifs et de 4.57% dans celle
des nouveau-nés à terme (p<0.02).
Le taux d'hospitalisation dans l'unité de néonatologie était de 29.44% pour les prématurés tardifs et 2.53% pour les nouveau-nés
à terme (p<0.001). Le P.N moyen est de 2692 g chez les prématurés tardifs et de 3388 g chez les nouveau-nés à terme.
La pathologie respiratoire était plus fréquente chez les prématurés tardifs : 14.47%, que chez les nouveaux nés à
terme:1.27% (p=10-6). Chez les prématurés tardifs, la détresse respiratoire transitoire a constitué la cause prédominante
(9.64%), suivie par la maladie des membranes hyalines (3.3%). L'hypoglycémie était significativement plus observée dans la
population des prématurés tardifs. L'infection néonatale était plus retrouvée chez les prématurés tardifs que chez les
nouveaux à terme (p=0.02).
Le taux de mortalité était de 1.27% chez les prématurés tardifs. Dans la population de nouveau-nés à terme on n'a pas noté
de décès.
Conclusion :
La prématurité tardive est associée à une augmentation de la morbidité et mortalité néonatale en comparaison avec les
nouveau-nés à terme.
C16
LES DETRESSES RESPIRATOIRES DU NOUVEAU-NE A TERME ET PROCHE DU TERME
(A PROPOS DE 302 CAS)
M. CHARFI, A. BEN THABET, A. BOURAOUI, A.HAKIM, L. WALHA, N. HMIDA, R. REGAÏEG, A. GARGOURI
Introduction : Les détresses respiratoires néonatales sont fréquentes et souvent attendues chez le prématuré en rapport le plus
souvent avec une maladie des membranes hyalines. Mais elles peuvent toucher également le nouveau né à terme et proche
du terme, pouvant êtres secondaires à des étiologies variées et prendre plusieurs aspects cliniques et évolutifs.
Objectifs : Étudier les particularités épidémiologiques, cliniques et évolutives des détresses respiratoires du nouveau-né à
terme et proche du terme.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 302 nouveau-nés d’âge gestationnel supérieur ou égal à
35SA, hospitalisés pour détresse respiratoire, au service de néonatologie de Sfax durant l’année 2009.
Résultats : La détresse respiratoire du nouveau-né à terme et proche du terme a représenté 26,6% des hospitalisations durant
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RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
l’année 2009. Elle était plus fréquente chez les garçons avec un sexe ratio de 1,3. La détresse respiratoire transitoire a été
l’étiologie la plus fréquente (77,1%) suivie de l’inhalation de liquide méconial (10,3%), de la détresse respiratoire prolongée
(7,3%), de l’infection néonatale (3,3%), de l’inhalation de liquide clair (1,3%) et de la maladie des membranes hyalines
(0,7%). La césarienne a été le mode d’accouchement dans 59,6% des cas. Elle a été réalisée en dehors du travail dans 34,8%
des cas. L’oxygénothérapie au hood a été le mode d’aide ventilatoire dans 90,4% des cas. Le recours à la ventilation
mécanique a été nécessaire dans 7,6% des cas et au mode oscillations à haute fréquences dans 5,6% des cas. La durée moyenne d’oxygénothérapie a été de 44 heures. Les principales complications ont été le pneumothorax (4,3%), l’hypertension
artérielle pulmonaire persistante (3,6%) et l’infection nosocomiale (7,6%). L’évolution a été fatale dans 4,6% des cas.
Conclusion
La détresse respiratoire du nouveau-né a terme et proche du terme est une pathologie fréquente. Souvent sous estimée, elle
peut être sévère et mettre en jeu le pronostic vital. Une meilleure prise en charge périnatale permet d’en amélioré le
pronostic.
C17
PARTICULARITES DE LA MUCOVISCIDOSE NEONATALE ET ASSOCIATIONS MORBIDES
EXCEPTIONNELLES : A PROPOS DE 6 CAS
A. OUESLATI, S. BLIBECH, Y. BEN REJEB, N. KASDALLAH, MR. BOUKHRISS, H. KEBAIER, E. BELLTAIF, I. JEBABLI, M. DOUAGI
Service de Néonatologie et de Réanimation Néonatale - Hôpital Militaire Principal d’Instruction de Tunis.
Introduction : La mucoviscidose est une exocrinopathie héréditaire liée à des mutations du gène CFTR sur le chromosome
7. C’est la plus fréquente des maladies autosomiques récessives graves dans les populations nord européennes 1/2500. Les
associations à d’autres génopathies héréditaires et à des malformations congénitales n’ont pas été décrites dans la littérature. Nous rapportons 6 observations originales.
Patients et méthodes : Six observations de mucoviscidose de révélation néonatale ont été répertoriées sur une période de 16
ans (1997-2012). Pour chaque cas nous avons relevé les particularités périnatales, les circonstances de découverte et le
diagnostic, la prise en charge et l’évolution.
Résultats : Il s’agit de 3 garçons et 3 filles (sex-ratio : 1) tous issus d’un mariage consanguin dont 2 garçons de la même
fratrie et un diagnostic prénatal non concluant dans cette famille. Un enfant était né extramuros. Des antécédents familiaux
de décès infantiles et de génopathies ont été retrouvés dans deux cas. Un diagnostic prénatal d’anses intestinales dilatées a
été avancé dans 2 cas. 5 cas étaient nés à terme et un était prématuré de 34SA. Le poids de naissance moyen était de 2884g
(2100-3755). 3 nouveau-nés ont été hospitalisés à la naissance pour prématurité dans deux cas et suspicion d’infection
materno-fœtale dans un cas. Trois enfants ont été hospitalisé secondairement (H24 - J23 - J 56 de vie). La mucoviscidose s’est
déclarée par une toux précoce dans deux cas, par une cholestase néonatale dans 2 cas et un syndrome occlusif dans 2 cas
(H20 et H24 vie). Une iléostomie de décharge a été pratiquée dans 2 cas. Le diagnostic de la mucoviscidose a été porté par
deux tests de la sueur pathologiques dans tous les cas. L’étude biomoléculaire pratiquée dans tous les cas a objectivé une
mutation ∆F508 dans deux cas et une mutation jamais décrite dans 2 cas. La mucoviscidose était associée à La triade
syndromique : «anémie, œdème, hypoprotidémie» dans 3 cas. Elle était associée à la thromboasthénie de Glanzman et
l’erythroblastopénie chronique à Parvovirus B19 dans un cas, à la maladie de Hirschsprung dans un cas et à une fente
palatine dans un cas. Un seul enfant a bénéficié d’un support ventilatoire avant le diagnostic. L’évolution à été fatale dans 4
cas à un âge moyen de 7,3 mois (4 mois - 10 mois). 2 nourrissons sont encore en vie avec un recul de 2 et de 5 mois.
Conclusion :
La mucoviscidose de révélation néonatale est de pronostic toujours redoutable. Associée à d’autres génopathies et
malformations, elle reste exceptionnelle. Les auteurs soulignent à travers ces observations, les aspects épidémiologiques, les
nouveautés génétiques et thérapeutiques de cette maladie et dégagent l’intérêt du dépistage néonatal dans la mucoviscidose.
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
C18
LA MALADIE DES MEMBRANES HYALINES : ETUDE RETROSPECTIVE SUR DEUX ANS
DANS UN SERVICE DE REANIMATION NEONATALE (NIVEAU III)
I. AYED, H. BEN HAMIDA, F.Z. CHIOUKH, K. BEN AMEUR, K. SALHI, M. BIZID, M.T. ZAIDI, K. MONASTIRI
Service de réanimation et de médecine néonatale, centre de maternité et de néonatologie de Monastir
Introduction : La maladie des membranes hyalines (MMH) est l’une des principales étiologies de détresse respiratoire
néonatale chez le prématuré. Elle est associée à une morbidité et à une mortalité élevées.
But : Analyser les aspects épidémiologiques, cliniques et paracliniques et évaluer la prise en charge thérapeutique de la
MMH dans notre service.
Matériels et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective incluant 112 nouveau-nés atteints de MMH hospitalisés dans notre
service durant les années 2010-2011.
Résultats : La fréquence de la MMH dans notre service était de 2,25%des naissances. Le sexe ratio était de 1,5 .La plupart
des nouveau-nés(NN) de notre population étaient des prématurés d’âge gestationnel entre 28 et 33 SA (61,6%) et de faible
poids de naissance(PN) entre 1000 et 2000 gr (59,8%).34, 8% des NN ont reçu la corticothérapie anténatale. Elle était
corrélée à une gravité moindre de la MMH. La souffrance fœtale aigue était présente dans 47,3% des cas et elle était
corrélée à la gravité de la MMH et à une mortalité plus élevée. L’aspect radiologique de la MMH était dans 58, 9% des cas
en faveur de MMH stade 1-2. La gravité radiologique de la MMH était inversement proportionnelle au terme. L’infection
materno-fœtale était observée dans 17,9% des cas et corrélée à la gravité de la MMH et à une mortalité plus importante.
L’infection nosocomiale était observée dans 38,4% des cas; elle était inversement proportionnelle au terme et plus fréquente dans le groupe des NN de très faible PN. C’était un facteur de surmortalité important. Tous les bébés étaient ventilés dont
50,9% par N-CPAP.63,4% des NN ont bénéficié de l’administration de Surfactant. La méthode INSUREX a été utilisée dans
12 cas. Le type de surfactant le plus utilisé était Curosurf*(65%). L’amélioration clinique était notée dans 87,3% des cas. La
complication la plus observée était l’hémorragie pulmonaire (5cas). La durée moyenne d’hospitalisation était de 20,6 jours;
elle était inversement proportionnelle au terme et au PN. La mortalité était de 36,6% liée surtout à la morbidité associée à
la MMH.
Conclusion :
La MMH nécessite une prise en charge adéquate, rapide et la moins pourvoyeuse de complications. L’amélioration du
pronostic dépend de la réduction du taux de la prématurité, de l’administration de corticoïdes en anténatal, de l’utilisation
du surfactant et de la lutte contre l’infection nosocomiale.
C19
APPORT DES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES DANS LE DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
DU MALAISE DU NOURRISSON
K. AISSA, L. SFAIHI, H. ALOULOU, TH. KAMOUN, M. HACHICHA
Service de pédiatrie - CHU Hédi Chker de Sfax - Tunisie.
Le malaise du nourrisson est une urgence pédiatrique fréquente. Le malaise du nourrisson est une urgence pédiatrique
fréquente. C’est un évènement inopiné et brutal qui peut comporter des difficultés respiratoires, une modification de la
coloration des téguments, une anomalie du tonus avec ou sans troubles de la conscience. L’enquête étiologique est une étape
essentielle dans la prise en charge du malaise du nourrisson. Les investigations réalisées à visée étiologique sont hétérogènes
et multiples.
But : Déterminer la rentabilité diagnostique des différents examens complémentaires en fonction de l’orientation étiologique
fournie par l’histoire et l’examen clinique et proposer une démarche pour le diagnostic étiologique.
Patients et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 10 ans (2000-2009) concernant 164
nourrissons hospitalisés pour malaise au service de pédiatrie du CHU Hédi Chaker de Sfax. Nous avons noté pour chaque
patient les explorations réalisées à visée étiologique, les résultats de ces explorations et leur participation ou non dans
l’établissement du diagnostic étiologique.
Résultats : Nos patients se répartissent en 84 garçons et 80 filles (sex-ratio : 1,05). L’âge moyen est de 3 mois. La sympto-
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RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
matologie du malaise était dominée par la cyanose (68%) et l’hypotonie (43%). L’examen physique était normal dans 83 cas
(50,5%). Les étiologies des malaises étaient essentiellement digestives (56%) puis infectieuses (9%), métaboliques (6,5%),
cardiologiques (5%) et neurologiques (5%). Le malaise est resté inexpliqué dans 27 cas (16,5%).
Parmi 788 examens complémentaires réalisés à visée étiologique, 146 tests (18,5%) étaient positifs et seulement 62 tests (8%)
ont contribué dans l’établissement du diagnostic étiologique.
L’histoire clinique et l’examen physique initial étaient contributifs au diagnostic étiologique chez 115 nourrissons (70% des
cas). En présence d’une orientation diagnostique initiale, les examens complémentaires qui sont le plus souvent positifs avec
une meilleure rentabilité diagnostique par rapport à ceux réalisés dans le groupe des nourrissons sans aucune orientation
diagnostique sont la NFS, la CRP, la radiographie thoracique, la ponction lombaire et l’échographie cardiaque. Chez les 49
nourrissons ne présentant aucun élément clinique d’orientation étiologique, les examens complémentaires permettant de
retenir un diagnostic étiologique comportaient la recherche de RGO, un électroencéphalogramme (p=0,02), un examen
cytobactériologique des urines, une imagerie cérébrale, un électrocardiogramme, une glycémie, une calcémie et une NFS.
Conclusion : Les examens complémentaires à demander en première intention se limitent à un prélèvement sanguin, une
radiographie thoracique et un ECG. Les tests qui ont la meilleure rentabilité diagnostique en l’absence d’orientation étiologique clinique sont l’ECBU, la recherche de RGO, l’électroencéphalogramme et l’imagerie cérébrale.
C20
LE CHOC SEPTIQUE EN REANIMATION PEDIATRIQUE : QUELS FACTEURS PRONOSTIQUES ?
S. TIZKI, N. ELHATTAB, K. BELKADI, S. NEJMI, B. HMAMOUCHI, SY. EL ALAOUI, A. CHLILEK
Service de Réanimation Pédiatrique, Hôpital d’Enfants Abderrahim Harrouchi, Casablanca, Maroc
La mortalité des états septiques graves de l’enfant est inacceptablement élevée malgré les récentes avancées des procédures
diagnostiques et thérapeutiques. Dans le but de déterminer les facteurs pronostiques de cette mortalité, nous avons mené
une étude rétrospective sur une période de 1 an (2011) colligeant 50 cas de choc septique d’enfants hospitalisés en
réanimation pédiatrique. Les sites d’infection retrouvés par ordre décroissant : le purpura fulminans (38%), l’infection
respiratoire (30%), la bactériemie (14%), l’infection digestive (8%), urinaire (6%),et neuroméningé (4%). Les germes
principalement isolés sont l’Acinetobacter Baumanii, le staphylococcus aureus et le Klebsiella pneumoniae. L’évolution était
fatale dans 70% des cas.
Les facteurs pronostiques retenus étaient le délai de transfert en réanimation > 4 heures (p= 0.004), la présence de plus de
2 organes défaillants (p=0.006), un besoin de remplissage > 60ml/kg (p=0.01), le recours à plus d’une catécholamine
(p=0.006), le recours à l’épinéphrine (p=0.01) et le délai de recours à l’antibiothérapie>1heure.
L’identification des éléments défaillants dans la prise en charge du choc septique ainsi que l’application des recommandations
de la «survivor sepsis campaign» permettraient d’améliorer le pronostic.
C21
VENTILATION NON INVASIVE DANS LA PRISE EN CHARGE DES INFECTIONS
DES VOIES AERIENNES INFERIEURES EN REANIMATION PEDIATRIQUE
A. BORGI1, S. MAHDOUI1, N. GHALI1, A. HAMDI1, K. MENIF1, A. BOUZIRI1, N. BEN JEBALLAH1.
1
Service de réanimation pédiatrique de l’hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis.
Introduction : La ventilation non invasive (VNI) est une technique d’assistance ventilatoire de plus en plus utilisée comme
alternative de la ventilation invasive chez le nourrisson hospitalisé en réanimation pédiatrique pour infections virales graves
des voies respiratoires inférieures (IVRI). Avant 2011, la quasi- totalité des patients hospitalisés pour IVRI dans le service de
réanimation pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Tunis était intubée. Depuis 2011, la VNI a été bien développée dans notre
service grâce à l’acquisition du matériel adapté pour réaliser cette technique.
Objectif : nous nous proposons dans cette étude de préciser les modalités de réalisation de la VNI ainsi que les facteurs de
risques liés à l’échec.
Méthodes : étude rétrospective des nourrissons admis pour formes graves d’IVRI mis sous VNI durant les deux dernières
saisons : du 01/09/ 2011 au 31/01/2012 et du 1/09/2012 au 31/01/ 2013. Durant la période d’étude, 164 patients ont été
hospitalisés pour prise en charge d’IVRI. Cent deux patients (64%) ont été intubés d’emblée et 72 patients (45%) ont été mis
sous VNI. Dans le groupe VNI, l’âge moyen était de 54,2 jours ±39,1 (8 -221) avec un sex-ratio de 1,5. Nous avons étudié
dans ce groupe, les caractéristiques cliniques, para cliniques, le mode ventilatoire, le type d’interface, les paramètres
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
ventilatoires, les caractéristiques évolutives, le taux de coïnfection bactérienne, le taux d’échec de la VNI et la durée de
séjour en réanimation. Nous avons divisé le groupe VNI en deux groupes : succès VNI et échec VNI et nous avons étudié les
facteurs de risque associés à l’échec de la VNI.
Résultats : Parmi les 72 patients qui ont bénéficié de la VNI, Six patients (8,3%) avaient une forme apnéisante et 66 patients
(91,7%) avaient une insuffisance respiratoire aigue (IRA) avec des signes de lutte marqués. La fréquence respiratoire moyenne était de 61cycles/min ±16,7 (20-104), la saturation en O2 moyenne était de 94,9% ± 6 (80-100) sous une FiO2 à 27,6
±8 (21-30). Sept nourrissons (9,7%) ont été ventilés en mode VS-PEP avec une PEP 5,7 cmH2o ± 0.5 (5-6) et), 34 patients
(47,2%) ont été ventilés en mode SIMV nasale avec une pression d’insufflation(Pi) 25 cmH2O ± 3 (20-30), une fréquence
machine 26,2 c/min ±3,5 (20-35), une PEP 5 cmh2o ±1(2-8) et une FiO2 37% ± 11(21-80). Trente et un patients (43,1%) ont
été mis sous oxygène par lunettes nasales haut débit à 7l/min. Dans le groupe succès VNI, on a colligé 49 patients (68%),
l’âge moyen était de 55,4 jours ±42 (8-221), 4 patients avaient une forme apneisante et 45 patients avec IRA avec signes de
lutte marqués. Cinq patients (10%) ont été traités pour coïnfection bactérienne, la durée de séjour moyenne était de 4,6 ±2,5
(1-11). Dans le groupe échec VNI, on a colligé 23 patients (32%) d’âge moyen de 54,2 jours ±39,8 (8-221), la forme apnéïsante a représenté seulement 8% de cause de échec et 92% des malades intubés secondairement pour aggravation de l’état
respiratoire.
Seize patients (69%) avaient une coïnfection bactérienne confirmée, la durée de séjour moyenne était de 10,1 jours ±5,3
(5-31). Les facteurs de risque liés à l’échec de la VNI étaient la coïnfection bactérienne (p=0.000), la prématurité (p=0.01).
On a relevé un seul décès en rapport avec une coïnfection bactérienne compliquée d’hypoxémie réfractaire.
Conclusion : La VNI est une technique d’assistance ventilatoire très intéressante dans la prise en charge des formes graves
d’IVRI. Elle permet de réduire le nombre de malades intubés. La coïnfection bactérienne et la prématurité sont des facteurs
de risques d’échec de la VNI.
C22
EPIDEMIOLOGIE DE L’EPILEPSIE DE L’ENFANT A L’HOPITAL MERE-ENFANT
M. BOURROUS, G. DRAIS, N. RADA, M. BOUSKRAOUI
Service de pédiatrie A - CHU Mohamed VI - Université Cadi Ayyad, Faculté de médecine de Marrakech
Introduction : L’épilepsie constitue un problème de santé dans notre contexte et pose d'énormes problèmes de prise en
charge. Les études épidémiologiques concernant cette pathologie restent rares à l’échelle nationale.
Objectifs : décrire les caractéristiques épidémiologiques de l’épilepsie de l’enfant, étudier ses facteurs de risque et apprécier
son retentissement sur la scolarité.
Malades et méthodes : étude rétrospective portant sur 792 enfants suivis pour épilepsie au service de Pédiatrie A du CHU
Mohammed VI de Marrakech, sur une période allant de Janvier 2008 à Décembre 2012. Les syndromes épileptiques ont été
classés selon la classification de la Ligue Internationale Contre l’Epilepsie de 1989.
Résultats : La fréquence de l’épilepsie était de 5,8%. L’âge moyen des enfants était de 5 ans et 7 mois. Les antécédents étaient
dominés par les complications péri et néonatales (30%). Une consanguinité parentale et une histoire familiale d’épilepsie
étaient retrouvées respectivement dans 15,3 et 6,3% des cas. Le délai évolutif avant le diagnostic était d’une moyenne de
deux ans et demie. Près du quart des enfants scolarisés avaient des difficultés scolaires. L’épilepsie idiopathique représentait
21,6% des cas, symptomatique 42% et cryptogénique 36,4%. Les syndromes épileptiques généralisés étaient les plus
fréquents représentés essentiellement par l’épilepsie absence (8,6%). L’épilepsie à paroxysmes rolandiques représentait le
syndrome épileptique partiel idiopathique le plus fréquent.
Conclusion : La place de la prévention parait évidente devant la proportion non négligeable de certains facteurs de risque
notamment néonataux. Beaucoup d’efforts sont à déployer pour une scolarisation meilleure des enfants épileptiques.
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RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
C23
ASPECTS ÉPIDÉMIOLOGIQUES ET CLINIQUES DES CONVULSIONS FÉBRILES DE L’ENFANT
K. AISSA, R. MUSTAPHA, I. CHELLI, N. MOUELHI, M. CHIHA, A. BOUAZIZ
Service de pédiatrie - Hôpital Mohamed Tlatli de Nabeul - Tunisie
Introduction : Les convulsions fébriles (CF) de l’enfant sont fréquentes. Leur prise en charge repose sur l’analyse rigoureuse
de leurs caractéristiques, l’évaluation clinique du patient ainsi que sur le recueil des antécédents familiaux.
But : analyser les particularités épidémiologiques et cliniques des CF de l’enfant.
Patients et méthodes : étude rétrospective concernant 73 enfants, âgés de 3 mois à 5 ans, hospitalisés au service de
pédiatrie de Nabeul entre janvier 2011 et décembre 2012 pour CF.
Résultats :
la fréquence hospitalière des CF était de 1,1%. Nos patients se répartissent en 31 filles et 42 garçons (sex-ratio : 1,35). L’âge
moyen au moment de la survenue de la première crise était de 19 mois. La CF est survenue entre l’âge de 6 et 18 mois dans
57,5% des cas. La température moyenne à l’admission était de 39,1ºC. Les antécédents familiaux de convulsions fébriles ont
été trouvés dans 4,2% des cas. La durée des crises était inférieure à 10 minutes dans 89% des cas. Les crises étaient
tonico-cloniques généralisées dans 32 cas (45,7%), toniques généralisées dans 22 cas (31,3%), atoniques dans 14 cas (20%)
et partielles dans 2 cas (3%).
Conclusion : Les CF sont fréquentes. Il existe une prédominance masculine et la tranche d’âge comprise entre 6 et 18 mois
est la plus affectée.
C24
L’ACIDOCETOSE DIABETIQUE, MODE DE REVELATION DU DIABETE DE TYPE 1
DE L’ENFANT : DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE
S. MAZIGH MRAD, I. BEL HAJ, I. TRABELSI, S. YAHYAOUI, M.K. ASSIDI, O. BOUYAHIA, S. BOUKTHIR, A. SAMMOUD
Service de Médecine Infantile C - Hôpital d’Enfants de Tunis
Introduction : L’acidocétose diabétique inaugurale est une urgence métabolique pouvant mettre en jeu le pronostic vital de
l’enfant, son traitement est basé sur la réhydratation et l’apport d’insuline par voie intraveineuse.
Objectif : étudier les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques, et évolutifs des patients hospitalisés
pour acidocétose diabétique inaugurale.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, menée dans le service de Médecine infantile C de l’hôpital
d’Enfants de Tunis, sur une période de 11 ans (Janvier 2000 - Décembre 2011) concernant les malades hospitalisés pour
acidocétose diabétique inaugurale. Les données ont été saisies sur excell, puis analysées par SPSS11.
Résultats : 49 enfants ont été hospitalisés pour une acidocétose diabétique inaugurale, 22 garçons (45%) et 27 filles (55%).
L’âge moyen était de 8,32 ans (4 mois-13 ans.L’examen à l’admission a trouvé un trouble de la conscience dans 16,3% des
cas, des signes de déshydratation dans 34,7% des cas(47% de stade I et 43% de stade II), une dyspnée d’acidose dans 46,9%
des cas, et bon un état hémodynamique dans tous les cas. A la biologie initiale, la glycémie moyenne était de 26,3 mmol/l
(12,6 - 53,1 mmol/l), Une acidose avec pH < 7,4 a été retrouvée dans 53% des cas. Une insuffisance rénale fonctionnelle a
été notée dans 18,3% des cas. L’ionogramme sanguin a montré une natrémie corrigée < 135 mmol/l dans 22,4% des cas et
une kaliémie corrigée basse < 3,5 mmol/l dans 30,6% des cas. le traitement a consisté à utilisé les trois phases de rehydratation et une insulinothérapie avec un apport moyen de 2,36 UI/kg d’insuline d’action rapide. La durée moyenne de ce protocole était de 20,8 heures. L’évolution était favorable dans 98% des cas, et un patient a présenté une convulsion à H8 du
protocole de cause non déterminée. Dans 20,4% des cas, une hypokaliémie a été notée. A l’arrêt du protocole, les patients
ont été mis sous insulinothérapie sous cutanée, initialement 0,75 UI/kg/j en moyenne puis une dose de sortie de 0,88 UI/kg/j.
La durée d’hospitalisation totale moyenne était de 13 jours (4 - 44 jours).
Conclusion : Le protocole utilisé, malgré un apport important d’insuline, a permis une correction des troubles hydro
électrolytiques et métaboliques avec peu de complications.
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
C25
PREVALENCE DES ALLERGIES INFANTILES A SETIF (ISAAC 3)
A. DEHIMI, A. BENATTIA, M. BELGHAZI, Z. BENARAB, B. BIOUD
Service de pédiatrie CHU de Sétif.
Introduction : La prévalence des allergies infantiles ne cesse d’augmenter au cours de ces vingt dernières années, dans les
pays industrialisés ainsi que dans les pays nord africains qui ont adopté un mode de vie «européen». Devant cette situation,
une étude de prévalence s’impose en Algérie afin de pouvoir estimer l’ampleur du problème.
A Sétif, après avoir établi une cartographie de la prévalence des allergies infantiles en 2007, une nouvelle étude a été faite
dont les objectifs étaient de : a) estimer l’évolution de la prévalence des allergies infantiles et b) faire une comparaison avec
la situation des autres régions nord africaines. Et ce, à partir de données issues d'un échantillon représentatif de la
population générale des collégiens de la ville de Sétif et en utilisant une méthodologie standardisée.
Matériel et méthodes : L'étude a été réalisée en utilisant le protocole de l'International Study of Asthma and Allergy in
Childhood (ISAAC), l'enquête s'est déroulée à Sétif au début de l'année 2012. Le questionnaire a été distribué à un groupe de
3 000 adolescents scolarisés dans des classes de 3e et 4e. Les établissements ont été sélectionnés par tirage au sort pondéré
parmi les collèges publics. Le questionnaire permettait de déterminer la présence à la fois des symptômes évocateurs de la
maladie dans la dernière année (période qui permet d'éviter le biais de rappel) et du diagnostic de la maladie dans la vie.
Résultats : Dans l'ensemble des 27 collèges de Sétif pour un total de 21841 élèves, 15 étaient tirés au sort pour un total de
3044 élèves. L'échantillon se composait de 51,1% de filles et 48,9% de garçons.
Au total, 1128 soit 37.1% des adolescents étaient allergiques. La prévalence des manifestations pour chacune des allergies
étudiées (symptômes et diagnostic) était comme suit: l'asthme affectait 3,7% des adolescents, l'asthme à l'effort dans l'année
6,1%, la rhinite 50.8%, et l'eczéma 7.7%. Par ailleurs, 157 soit 9,5% des adolescents rapportaient deux diagnostics
d'allergies sur trois et 23 (1,5%) avaient les trois. Dans la dernière année, 1% des adolescents souffraient d'asthme grave,
10.3% avaient une rhinite allergique qui troublait les activités quotidiennes et 3.2% une éruption qui réveillait la nuit.
Les garçons présentaient autant d’asthme que les filles alors que la rhinite allergique et l'eczéma étaient plus fréquents parmi
les filles. Il n'y avait pas de différence significative pour l'asthme grave entre les sexes.
La possession d’un animal domestique était significativement liée à une allergie et ce quelqu’en soit le type (asthme, rhinite
allergique ou eczéma).
Conclusion : La prévalence de l’asthme et de l’eczéma à Sétif reste basse alors que celle de la rhinite allergique dépasse les
50%, ceci est la confirmation qu’il s’agit bien de deux entités qui évoluent indépendamment l’une de l’autre.
Devant la flambée de la rhinite allergique, des mesures urgentes pour en définir les causes, limiter la progression et établir
une stratégie de prise en charge doivent être mises en route.
C26
FREQUENCE DE L’ALLERGIE AU SOJA AU COURS DE L’ALLERGIE AUX PROTEINES
DU LAIT DE VACHE DE L’ENFANT
O. IBSAINE1, A. BEN YAHIA 2, N. ZERROUKI1, H. BERRAH1
1
2
Service de pédiatrie «B».C.H.U H. Dey
Service d’Immunologie C.H.U H. Dey
L’incidence de l‘allergie au soja dans l’allergie aux protéines du lait de vache (APLV) est estimée entre 10 à 47%.
But de ce travail : Estimer la fréquence de l’allergie au soja chez des enfants atteints d’APLV
Déterminer les caractéristiques cliniques et immunologiques des cas d’APLV et allergiques au soja en les comparant aux cas
non allergiques au soja.
Matériel et méthodes : Notre étude est réalisée à partir de notre population d’enfants atteints d’APLV diagnostiqués à la
consultation, du service de pédiatrie C.H.U Hussein Dey sur une période de 05ans (2006-2010). Le diagnostic de l’APLV
était retenu sur une histoire clinique évocatrice associé à un bilan immunologique positif (¨Prick-tests au lait de vache positifs et la présence d’IgE sériques dirigées contre le lait de vache et/ou ses protéines) et /ou un test de provocation orale (TPO)
positif. L’allergie au soja est retenue devant la présence d’IgE spécifiques vis-àvis du soja et un TPO positif.
Résultats : Pendant la période d’étude, 75 enfants ont présenté une APLV dont 42 cas (56%) à IgE médiées. L’âge moyen au
moment du diagnostic est de 102,7 jours ±5,31. 17/ 75 cas soit 21%ont présenté une allergie au soja. Elle est significative-
70
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
ment plus fréquente, chez les cas d’APLV non IgE-médiées (14% vs 36% p=0,01).L’allergie au soja survient au cours du 1ème
semestre de vie de façon significativement plus fréquente que dans le groupe non allergique au soja (76% vs 15% p<0,0001).
Les troubles digestifs sont les manifestations les plus fréquemment observés chez les enfants présentant une APLV et
allergique au soja que chez les enfants présentant une APLV et non allergique au soja (59% vs 28%) ainsi qu’une dermatite
atopique (18% vs 5%) p < 0,03.
Conclusion : L’allergie au soja chez les enfants présentant une APLV n’est pas rare. Elle survient plus fréquemment chez les
enfants jeunes, ayant une APLV non IgE-médiée et présentant des troubles digestifs ou une dermatite atopique. Les hydrolysats poussés de protéines sont les substituts de choix pour le traitement de l’APLV
C27
LES FACTEURS ASSOCIES A L’ACQUISITION DE LA TOLERANCE AUX PROTEINES DE
LAIT DE VACHE AVANT DEUX ANS CHEZ LES ENFANTS ATTEINTS D’ALLERGIE
AUX PROTEINES DE LAIT DE VACHE
S. MAZIGH MRAD, R. BERRABEH, S. YAHIAOUI, A. BEN OTHMEN, M. ASSIDI, O. BOUYAHIA, S. BOUKTHIR, A. SAMMOUD
Service Médecine Infantile C - Hôpital d’Enfants Béchir Hamza Tunis
Introduction : L’allergie aux protéines de lait de vache (APLV) est une pathologie fréquente chez l’enfant. Le diagnostic est
difficile en raison de symptômes variés et peu spécifiques. Elle est de bon pronostic puisque l’évolution est favorable sous
régime d’éviction et que la majorité des nourrissons acquiert une tolérance immunitaire avec l’âge. 57% des nourrissons
allergiques sont tolérants à l’âge de 1 an et plus de 90% à 5 ans.
But du travail : L’objectif de notre travail était d’étudier les facteurs associés à l’acquisition de la tolérance aux protéines de
lait de vache avant deux ans chez les enfants atteints d’APLV.
Population et méthodes : C’est une étude rétrospective portant sur une série de 39 malades colligés dans un service de
pédiatrie de l’hôpital d’enfants de Tunis sur une période de 7 ans allant du 1er Janvier 2004 au 31 Décembre 2010. Les
enfants ont été subdivisés en deux groupes : G1 malades tolérants à l’âge de deux ans et G2 malades intolérants à l’âge de
deux ans. On a comparé les deux groupes en fonction des paramètres épidémiologiques, cliniques et évolutifs. On a réalisé une analyse statistique.
Résultats : Nous avons recensé 39 cas d’APLV. Le taux de tolérance à 1 an était de 39,4% (15/38) et à 2 ans de 78,9% (30/38).
L’âge moyen de la tolérance était de 11,5 mois [4 ; 18] et le délai moyen d’apparition de la tolérance était de 9,1 mois [2,7
; 17,8]. Trente malades (18 garçons et 12 filles) avaient acquis une tolérance aux PLV avant deux ans, suite à une épreuve de
réintroduction dans 8 cas et suite à une réintroduction à domicile décidée par les parents dans 22 cas. Huit nourrissons (3
garçons et 5 filles) âgés de plus de deux ans n’ont pas encore acquis une tolérance aux PLV. Parmi le groupe 1, 11 étaient
IgE médiés et 19 non IgE médiés versus parmi le groupe 2, sept étaient IgE médiés et un non IgE médiés, (p=0,006). L’âge
moyen d’apparition des symptômes était de 75 jours [2 ; 190] pour le groupe 1 versus 101 jours [62 ; 185] pour le groupe
2, (p=0,04). L’atopie familiale était notée chez 10 malades du groupe 1 versus 3 malades du groupe 2, (p=0,69). Les signes
de sévérité (stagnation ou perte pondérale, rectorragies, entéropathie avec fuites protéiques, œdème laryngé, choc anaphylactique ...) étaient observés dans 11 cas du groupe 1 versus 2 cas du groupe 2, (p=0,33).Tous les malades du groupe 2
avaient des signes cutanés versus 12 malades du groupe 1, (p=0,002). Trois malades avaient des signes respiratoires et ORL
parmi le groupe 1, versus trois parmi les malades du groupe 2, (p=0,03).
Conclusion : Les facteurs associés à l’acquisition de la tolérance aux protéines de lait de vache avant l’âge de deux ans chez
les enfants atteints d’APLV sont l’APLV non IgE médiée, l’absence de signes cutanés, l’absence de signes respiratoires et ORL
et l’âge précoce d’apparition des signes d’APLV.
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
C28
LES INGESTIONS DE PRODUITS CAUSTIQUES CHEZ L’ENFANT :
A PROPOS DE 142 CAS
L. GHEDIRA BESBESA, N. BEL HADJ BRAHIMA, H. MNASRIA, H. BESBESA, A. HELLARAA,
K. LAJMIA, S. HADDEDA, CH. BEN MERIEMA, A. HARBIB, MN. GUEDICHEA
Service de Pédiatrie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir.
A
B
Unité d’endoscopie, Service de Pédiatrie, CHU Sahloul.
Introduction : l’ingestion de produits caustiques est une intoxication accidentelle fréquente chez l’enfant tunisien. Son risque
majeur est lié à l’évolution des œsophagites caustiques vers la sténose
Objectifs : Etudier les aspects épidémiologiques, cliniques, endoscopiques, évolutifs des œsophagites caustiques, discuter
l’intérêt des corticoïdes à forte dose dans la prévention des sténoses et démontrer l’efficacité des dilatations pneumatiques
dans le traitement des sténoses caustiques.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective, portant sur 142 cas d’ingestion de produits caustiques chez l’enfant, colligés dans
le service de pédiatrie du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir, durant 13 ans (1998 - 2010). L’endoscopie digestive a été
pratiquée dans les 142 cas.
Résultats : Il s’agit de 71 garçons et 71 filles (sex-ratio à 1) âgés de 9 mois à 164 mois (âge moyen : 44,85 mois). L’ingestion
de caustique était accidentelle dans tous les cas. Les produits en cause étaient dominés par la soude (47,18%), suivie par le
déboucheur de lavabo (38%). La symptomatologie était digestive dans 44,63% des cas. L’endoscopie a montré des lésions
œsogastrique dans 64,78% des cas: œsophagite stade I (21,12%), œsophagite stade IIa (7,04%), stade IIb (13,38%), stade III
(23,23%). L’évolution était favorable pour toutes les œsophagites stade I et IIa. Les œsophagites caustiques sévères (Stade IIb
et III) ont évolué, malgré une corticothérapie à forte dose par méthylprednisolone, vers la sténose dans 25% des cas.
Le traitement des sténoses œsophagiennes par dilatation pneumatique a permis d’obtenir une évolution favorable dans tous
les cas.
Conclusion : Le traitement des œsophagites caustiques sévères par une corticothérapie massive et précoce semble diminuer
le taux de sténose œsophagienne dont le traitement par dilatation pneumatique permet d’obtenir les meilleurs résultats.
C29
HEMORRAGIE DIGESTIVE HAUTE DE L’ENFAN : A PROPOS DE 56 CAS
A. WERDANI, N. ZOUARI, M. TFIFHA, A. MARZOUK, H. AJMI, S. MABROUK, S. HASSAYOUN, J. CHEMLI,
S. ABROUG, A. HARBI
Service de pédiatrie - CHU Sahloul - Sousse
Introduction : L’hémorragie digestive est une urgence thérapeutique. Elle mpose une hospitalisation qu’elle que soit
l’abondance car l’évolution est imprévisible. La fibroscopie oesogastro- duodénale représente le maitre examen dans le
diagnostic étiologique.
Objectifs : Identifier les principales étiologies des hémorragies digestives, discuter la prise en charge thérapeutique selon
l’étiologie et étudier les éléments pronostics.
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de Pédiatrie CHU Sahloul sur une période de
10 ans (janvier 2003-décembre 2012). Nous avons inclus dans cette étude tous les enfants âgés de 1 mois à 15 ans ayant
présenté
une
hémorragie digestive (les nouveaux nés sont exclus). Dans le cadre du diagnostic étiologique, tous les patients ont bénéficié
d’une fibroscopie digestive haute. Nous avons étudié les paramètres épidémiologiques, les éléments de gravité, les aspects
endoscopiques, le traitement et les modalités évolutives.
Résultats : Nous avons colligé 56 patients sur une période de 10 ans. Il s’agit de 30 filles et 26 garçons. L’âge moyen de
survenue est de 8 ans [extrême : 6 mois-12ans]. L’hémorragie digestive est jugée de grande abondance dans 1.7% des cas,
de moyenne abondance dans 35.7% des cas et de faible abondance dans la majorité des cas (62,5%). Tous les patients ont
72
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
présenté un état hémodynamique stable à l’admission. L’hématémèse est isolée dans 85% des cas, associée à des mélénas
dans 11% des cas. L’hémorragie digestive est associée à des vomissements incoercibles dans 32% des cas, des douleurs
abdominales dans 30,3 des cas, un purpura rhumatoïde dans 3,5% des cas, une hépatopathie chronique dans 3,5% des cas
et notion de prise médicamenteuse (aspirine et AINS) dans 8,9% des cas.
La fibroscopie digestive haute est réalisée dans les 24h suivant la survenue de l’hémorragie dans 88% des cas. Elle a
objectivé une rupture de varices œsophagiennes dans 3,5%, des lésions du purpura rhumatoïde dans 3,5%, un ulcère dans
14%, une gastrite dans 42%, Mallory Weiss dans 20% et des lésions d’œsophagite dans 10% des cas. Elle est normale dans
7% des cas.
Les IPP sont initialement prescrits dans 89% des cas. Dans 3,5% des cas, on a eu recours à la sandostatine avec transfusion
de culot globulaire. L’évolution est marquée par la récidive hémorragique dans 5,3%. Un seul malade est décédé.
Conclusion : Les étiologies de l’hémorragie digestive haute de l’enfant sont variables et sont dominées par les gastrites. Le
pronostic dépend de l’intensité et de l’étiologie de l’hémorragie.
C30
LA MALADIE DE CROHN DE L’ENFANT : A PROPOS DE 20 CAS
N. SIALA, R. HASSOUNA, O. AZZABI, S. BELHADJ HMIDA, I. FETNI, DRIDI Y., O. RABEH,
B. BEN AMMAR, S. HALIOUI, BEN HARIZ, A. MAHERZI
Service de Pédiatrie, CHU Mongi Slim La Marsa
Introduction : La maladie de Crohn (MC) est une maladie inflammatoire chronique qui touche avec prédilection l’adulte
jeune. Les formes pédiatriques ne sont pas rares mais souvent méconnues ce qui est souvent à l’origine d’un retard diagnostique
Objectif : préciser les caractéristiques cliniques, endoscopiques et évolutives de la MC des enfants suivis dans notre service.
Patients et méthodes : Etude rétrospective de 20 observations d’enfants atteints de MC colligées sur une période de 13 ans.
Résultats : Il s’agissait de 11 filles et 9 garçons. L’âge moyen au diagnostic était de 11,6 ans (5-16 ans). Les manifestations
les plus fréquentes étaient digestives (85%). Il s’agissait essentiellement de douleurs abdominales et de diarrhée. Trois
malades ont inauguré la maladie par une atteinte articulaire (N=2) et une atteinte respiratoire (N=1). La colonoscopie a montré des lésions dans 95% des cas et était normale dans 1 cas ayant été confirmé par vidéocapsule. La localisation était iléale (N=3), iléo-colique droite (N=6), colique gauche (N=1) et iléopancolique (N=10). Un retard staturo-pondéral était noté au
diagnostic chez 7 patients. Le traitement de la poussée a consisté à administrer des corticoides (N=12), des salicylés et des
corticoides (N=4), des salicylés (N=1) et une nutrition entérale (N=1). Le traitement d’entretien a été institué chez 17 patients.
Il s’agissait d’azathioprine (N=15), salicylés et Azathioprine (N=4). Une assistance nutritionnelle était réalisée chez 40% des
enfants. 4 enfants ont nécessité des cures d’anti-TNF alpha à cause de la sévérité de la maladie. Une résection intestinale
était réalisée au cours de l’évolution dans 5 cas. Un rattrapage de la croissance staturopondérale a été observé chez 70%
des enfants.
Conclusion : La MC de l’enfant est caractérisée par son retentissement sur la croissance staturopondérale, l’étendue des
lésions et la sa sévérité de son évolution. L’assistance nutritionnelle, les immunosuppresseurs et les anti-TNFα ont nettement
amélioré son pronostic.
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
C31
PRISE EN CHARGE DES ENFANTS ATTEINTS DE MALADIE DE FOIE DANS UNE
STRUCTURE DE 1ERE LIGNE : A PROPOS DE 93 ENFANTS
E. BARKAOUI111, H. ALOBAIDI2, A. LACHAUX3, E. JACQUEMIN4, I. BELLAGHA5, TRABELSI6, M. BENHRIZ7,
DE. LARUE8, D. DEBRAY9, F. LACAILLE9, O BERNARD4, S. GANNOUNI10, S. ABBÈS11
1
2
3
4
Service de radiologie Hôpital d’enfant de Tunis,
Centre de pharmacovigilance, Hôpital Charles Nicole,
7
Service de Pédiatrie La Marsa,
8
11
Hôpital El Khadhra, Tripoli,
Service d’hépato gastrologie CHU Lyon,
Service d’hépatologie pédiatrique le Kremlin Bicêtre,
5
6
PMI Ezzouhour de Tunis,
Hôpital la Timone Marseille,
9
Service de Chirurgie, Hôpital Necker,
10
Service de pédiatrie Hôpital Militaire,
laboratoire d’hématologie cellulaire et moléculaire Institut Pasteur de Tunis
Introduction : Les maladies du foie sont d’étiologies variées et de gravité différente. Elles sont de prise en charge lourde
nécessitant une connaissance spécialisée et surtout une collaboration étroite notamment entre parents médecin. Nous
rapportons 91 enfants suivis à notre consultation dans une structure de 1ère ligne.
Patients et méthodes: C’est une étude rétrospective sur 5 ans (décembre 2007- décembre 2012). Tous les patients sont vus,
examinés et suivis dans une consultation spécialisée d’une structure de 1ère ligne selon un protocole de travail pré établi avec
un réseau pour les examens nécessaires. Une prise en charge diététique précoce dès le diagnostic. Tous les enfants
présentant une maladie héréditaire ont eu une enquête génétique avec la conservation de l’ADN.
Résultats : 93 enfants sont répertoriés dont 18 sont des pays voisins (15 de la Libye, 3 de l’Algérie, 1 de Mali). L’âge de début
de prise en charge est de 10 jours à 17 ans dont 38 enfants ont un âge ≤ 3 mois. 15 enfants sont greffés. L’indication de la
greffe est dans la majorité des cas une cirrhose biliaire dont une atrésie des voies biliaires (AVB) (9/15) et métabolique (5/15).
Tous sont vivants avec un bilan hépatique normal. Le recul de suivi est entre 9 ans à 5.5 mois.
Un hépatocarcinome est observé chez 4 enfants (4.3%) : en pré greffe compliquant une tyrosinémie héréditaire de type I
dans 2 cas à un âge respectif 4 et 7 ans et sur le foie explanté dans 2 cas (une atrésie des voies biliaires dans 1 cas (à l’âge
de 3 ans) et une PFIC2 dans 1 cas (à l’âge de 6 mois)).
Pour les enfants non greffés (78), la cause est : une AVB (9); une maladie métabolique(22) dont PFIC1 ou 2(10), PFIC3(3),
une cholestase néonatale transitoire(20); syndrome d’Alagille (3) dont 2 avec GGT normale, cholangite sclérosante néonatale(2), cholangite sclérosante primitive(1), stéatose hépatique(1), fibrose hépatique congénitale(2) et cause variée(18, hépatite A, B, EBV, maladie de Gilbert, cardiopathie, T21..). 4 enfants sont décédés (2 AVB, 1 PFIC2 en attente de greffe et 1 maladie de surcharge). Un enfant ayant une PFIC1 a gardé un prurit intense nécessitant une dérivation biliaire externe.
Conclusion :
1- Notre étude reflète la bonne collaboration entre médecin et parents ainsi que le bon fonctionnement du réseau établi
entre les différents intervenants.
2- l’hépatocarcinome doit être recherché systématiquement et régulièrement dans les toutes les pathologies hépatiques
notamment les cholestatique et la THI. La PFIC2 constitue la 2ème pathologie pourvoyeuse. L’âge d’apparition est plus
précoce que dans la tyrosinémie héréditaire de type I.
3- l’analyse fine des symptômes cliniques et biologiques est une étape importante qui permet d’orienter le diagnostic
étiologique et d’orienter la recherche de pointe dans le domaine de la génétique des maladies hépatiques
4- La préparation pré greffe et le suivi post greffe relèvent de la prise en charge spécialisée.
74
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
C32
LA COMMUNICATION NON VERBALE ENTRE LE SOIGNANT
ET LE JEUNE ENFANT HOSPITALISE
K. KAZDAGHLI, N. KLAI, F. FDHILA, Y. TLILI, M. KHEMIRI, S. BARSAOUI.
Service de Médecine Infantile A, Hôpital d’Enfants «Béchir Hamza» de Tunis
Faculté de Médecine de Tunis
Le jeune enfant hospitalisé est doublement agressé et diminué. D’une part la maladie et ses maux, d’autre part la séparation
de ses parents. Il ne possède qu’un principal moyen de communication qui est non verbale. Il est démuni, de part son
développement psychomoteur, de la communication verbale. Ce dernier moyen d’interaction est celui des adultes le prenant
en charge.
On a mené une étude transversale descriptive par un questionnaire et une fiche d’observation dans plusieurs services
pédiatriques pour identifier l’ampleur de l’incompréhension de la communication non verbale en milieu de soins
pédiatrique, ses causes et ses conséquences.
Nos résultats ont identifié clairement que malgré son importance réelle et déclarée, la communication non verbale reste un
paramètre sous appliqué et que le jeune enfant est plus considéré comme «pathologie» que comme «individu». Ceci par
méconnaissance flagrante des moyens de la communication non verbale, manque d’expérience et de formation en la
matière, la charge émotionnelle des soignants et la surcharge de travail.
Notre étude a confirmé le recours systématique des jeunes enfants à ce précieux moyen de communication.
Le diastasis entre ces deux constats pousse à chercher des solutions pour faciliter aussi bien le travail des soignants, que le
vécu hospitalier de l’enfant.
Conclusion : Une action urgente et active dans «l’humanisation» des soins pédiatriques est nécessaire a travers la promotion
de la communication non verbale. L’explication de ses paramètres, la formation continue dans ce domaine du personnel
soignant et l’inclusion de cette partie dans l’enseignement sont des solutions possibles au problème posé.
C33
PROFIL CLINIQUE DE LA COQUELUCHE : A PROPOS DE 102 CAS
R. IDE BANA, N. EL HAFIDI, A. ASERMOUH, F. BENBRAHIM, S. BENCHEKROUN, C. MAHRAOUI
Service de Pédiatrie 1 - Hôpital d’Enfants - Rabat
Introduction : La coqueluche est une infection bactérienne, de l’arbre respiratoire d’évolution longue et hautement
contagieuse, due essentiellement à Bordetella Pertussis et qui peut être prévenue par la vaccination.
Matériel et méthodes : Nous avons étudié une série de 102 patients sur une période de 1 an (1 Janvier 2012 au 31 Décembre
2012) hospitalisés au service des maladies infectieuses de l’hôpital d’enfants de Rabat pour coqueluche diagnostiquée sur la
clinique.
Les 102 patients ont été colligés sur une fiche d’exploitation étudiant l’âge, le sexe, le statut vaccinal ,l’existence d’un contaminateur probable, la présence ou non de quintes de toux, d’accès de cyanose, d’apnées, de vomissements associés ,de reprise inspiratoire, l’existence ou non de râles sibilants à l’auscultation, la durée d’hospitalisation, le traitement et l’évolution.
Résultats : 102 enfants dont 62 filles et 40 garçons, ont fait l’objet de cette étude, l’âge des enfants variait de 17j à 5 mois
avec un âge moyen de 2 mois 7 jours, 66 enfants étaient en âge de vaccination, et 48,5% parmi eux avaient un statut
vaccinal correspondant à leur âge. Un contaminateur dans l’entourage précisé chez 35 patients, était retrouvé chez 57%
d’entre eux.les quintes de toux, les accès de cyanose, les apnées, les vomissements et la reprise inspiratoire ont été retrouves
respectivement chez 98, 94,1, 79,4, 20,6, 19 ,6% des enfants. Des râles sibilants étaient retrouvés chez 14,7% des enfants.la
prise en charge thérapeutique a consisté à l’isolement, l’administration de macrolides (josamycine essentiellement) + le
traitement symptomatique .Un nourrisson a nécessité un transfert en réanimation, la durée moyenne d’hospitalisation était
de 10,9 jours. L’évolution était favorable chez tous nos patients.
Conclusion : La coqueluche est une maladie grave chez les enfants de moins de 3 mois et ceux-ci sont dans la plupart des
cas contaminés par les parents.
Il est donc important d’en apprendre ou d’en réapprendre la sémiologie et d’appliquer, sans laxisme, la vaccination.
La fréquence de la co-infection Bordetella-bronchiolite à VRS est encore mal connue car de diagnostic difficile sur le plan
clinique.
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
C34
LES PYELONEPHRITES DE L’ENFANT
A GERMES SECRETEUR UNE BETA-LACTAMASE A SPECTRE ETENDU (BLSE)
O. GASMI, S. TILOUCHE, N. SOYAH, A. TEJ, A. FERJANI*, A. MLIKA, J. BOUGUILA, L. BOUGHAMOURA
Service de pédiatrie - CHU Farhat Hached de Sousse
*
Service du laboratoire de Microbiologie, Farhat Hached
Introduction : Les pyélonéphrites aigues (PNA) font parties des infections bactériennes les plus fréquentes en pédiatrie. Au
cours de ces dix dernières années nous assistons à une augmentation constante de la prévalence des infections communautaires dues à des bactéries sécrétrices de bêtalactamase à spectre élargi (BLSE), ce qui rend sa prise en charge problématique
pour le pédiatre. L’épidémiologie des enfants ayant une PNA à germe BLSE reste mal connue en Tunisie. Notre objectif était
de faire un état des lieux de cette infection dans notre service, de définir le profil épidémiologique des patients admis dans
notre service et de proposer des pistes de réflexion concernant les facteurs de risque de résistance.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective basée sur l’analyse de dossiers des enfants hospitalisés au service
de pédiatrie du CHU Farhat Hached-Sousse pour des PNA à germe BLSE sur une période de 7 ans (2006 -2012).
Résultats : Nous avons colligé 33 cas de PNA à germe BLSE. Le pourcentage de souches BLSE isolées des prélèvements
d’ECBU de tous les enfants hospitalisés pour PNA durant la période d’étude était de 3.5%. L’âge moyen était de 7 mois (1
mois- 36 mois). Une prédominance masculine était notée (78,8% sont de sexe masculin). Parmi les 33cas, 17 enfants soit
51,5 % des cas avaient des antécédents d’épisode antérieur de PNA. 35,5% des patients ont une uropathie malformative et
16% avaient déjà eu une procédure invasive. Il y avait notion de prise d’antibiotique juste avant l’hospitalisation dans 39,4%
des cas (C3G: 60,6%). Le Motif de consultation le plus fréquent était la fièvre dans 73% des cas. À l’ECBU, le germe le plus
fréquent était l’E-Coli (75,8%), suivi par la Klebsielle (18.2%).L’échographie était pathologique dans 43,8% des cas. Les
malades étaient traités initialement avant résultat antibiogramme par C3G dans 45,5% des cas puis la conduite a été changée après résultat de l’antibiogramme par l’association Imipenème + Aminoside (54,5%) ou Ertapenem+Aminoside (38,7%).
L’apyrexie sous antibiotiques appropriées à l’antibiogramme était obtenue en moyenne à 2 jours (1 - 7 jours). La durée
moyenne d’hospitalisation était de 12 jours (1- 23 jours). La récidive au même germe était notée chez 15,2% des patients.
Un nourrisson âgé de 5 mois est décédé dans un tableau de choc septique, cette évolution fatale pouvait être expliquée par
le germe qui était résistant à une antibiothérapie empirique initiale.
Conclusion : L’enjeu actuel de la prise en charge des PNA pédiatriques à souche BLSE est donc d’une part de limiter la pression de sélection et de réduire l’usage des C3G pour d’autres infections extra rénales aussi souvent que possible. D’autre part
de savoir utiliser les antibiotiques les plus adaptés en cas d’infection due à des souches BLSE. Il est important que tous les
cliniciens soient vigilants quant aux facteurs de risque de portage ou d’infection afin d’éviter des retards thérapeutiques
responsables d’une prolongation des durées de séjour et d’une probable surmortalité.
C35
Y A-T-IL ENCORE UNE PLACE A L’URETERO-CYSTOGRAPHIE RETROGRADE LORS
D’EXPLORATION DU PREMIER EPISODE D’INFECTION URINAIRE HAUTE ?
M. JELLOULI, A. BEN MANSOUR, K. ABIDI, O. NAIJA, M. BRIKA, C. ZARROUK, I. BOUTIBA, T. GARGAH
Service de Pédiatrie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis.
Introduction : L’échographie rénale et l’urétéro-cystographie rétrograde (UCR) forment le couple d’exploration du premier épisode
d’infection urinaire haute ; mais la tendance actuelle est de ne pratiquer une UCR que s’il existe des anomalies à l’échographie
rénale. L’objectif de cette étude est d’évaluer la stratégie d’exploration lors du 1er épisode d’infection urinaire haute.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective portée sur les enfants hospitalisés pour un 1er épisode d’infection urinaire haute
de Janvier 2007 à Décembre 2012. Une échographie rénale et une UCR ont été pratiquées systématiquement. Les enfants
connus porteurs d’une uropathie malformative ont été exclus.
Résultats : Au total, 311 patients ont été inclus avec un âge médian de 2.5 ans. Les nourrissons présentaient 47,2% des
patients. Une prédominance féminine était notée (72.3%). Le nombre d’enfants ayant un RVU primitif était 44 enfants : grade
I (11 cas), grade II ( 6 cas), grade III (3 cas), grade IV (15 cas) et grade V (9 cas). La prévalence de RVU était de 14%. Des
anomalies à l’échographie rénale ont été notées chez 43 cas (13.8%). Parmi ces enfants, 19 cas avaient un RVU et 24 cas
avaient une UCR normale. L’échographie rénale était normale chez 25 patients ayant un RVU (grade I : 11 patients, un grade
76
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
II : 6 patients, un grade III : 3 patients, un grade IV : 5 patients). La sensibilité et la spécificité de l’échographie rénale pour
évoquer le diagnostic de RVU étaient respectivement de 43% et 91% avec une valeur prédictive positive à 44% et une valeur
prédictive négative à 91%.
Conclusion : Il ressort de notre étude qu’une échographie rénale normale au cours du 1er épisode d’infection urinaire ne peut
éliminer le diagnostic de RVU ; d’où la nécessité de compléter les explorations par une urétéro-cystographie rétrograde.
C36
LES INFECTIONS INVASIVES A PNEUMOCOQUE :
QUELLES CLINIQUES ET QUELS SEROTYPES ?
S. HAMOUDA, F. LAABIDI, KH. MESSAOUI, I. BELHAJ, I. BRINI, A. KECHRID, F. TINSA, KH. BOUSSETTA.
Service de médecine infantile “B” Hôpital d’enfants Bechir Hamza Tunis
Introduction : Les infections pneumococciques restent un authentique problème de santé publique, tant en terme de morbidité que de mortalité. Leur incidence a diminué dans les pays développés avec l’avènement de la vaccination anti-pneumococcique. Le but de notre travail est d’étudier les aspects cliniques des infections invasives à Streptococcus pneumoniae
(SP) comme la méningite (M), la bactériémie (B) et la pleuro-pneumopathie (P) ainsi que les différents sérotypes incriminés
afin de mieux évaluer l’intérêt de cette vaccination dans notre pays.
Matériels et méthode : Sur une période de 9 ans (2004-2012), 34 patients atteints d’infection invasive à SP (17 cas de M, 10
cas de B et 7 cas de P) ont été colligés dans le service de médecine infantile B à l’hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis.
Pour chaque patient, nous avons analysé les données cliniques et bactériologiques de la maladie ainsi que son mode
évolutif sous traitement.
Résultats : Nos 34 patients sont âgés en moyenne de 21 mois. Aucun n’est vacciné contre le SP.
Age moyen
Principaux signes
cliniques
PSDP
Principaux sérotypes
Principale complication
initiale
Méningite (N=17)
Bactériémie (N=10)
Pleuro-pneumopathie (N=7)
34 mois (40 j-13 ans)
14 mois (5-36 mois)
15 mois (8-26 mois)
< 2 ans : convulsion fébrile (n=8/9)
> 2 ans : syndrome méningé fébrile
(n=7/8)
Fièvre (n=9) avec
pneumopathie (n=5)
Dyspnée fébrile (N=4)
N=4
N=3
N = zéro
19F (N=3) et 14 (N=3)
6B, 7F, 9V, 14
(N=1 chacun)
19F (N=2) et 14 (N=2)
un état de mal convulsif
(n=8)
aucune
Epanchement mal toléré
nécessitant un drainage (N=2)
Complication
ultérieure
Surdité (n=2), Retard
psychomoteur (n=1)
aucune
Pneumatocèle (N=1)
Décès / cause
N = 2 / choc septique
N=zéro
N = 1 / SHU post-infectieux
Conclusion : Les complications des infections invasives à SP sont sévères. Une étude plus élargie comprenant l’analyse des
sérotypes en cause est nécessaire. Elle permettrait éventuellement d’appuyer l’intérêt de la vaccination anti-pneumococcique.
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
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C37
INFECTIONS INVASIVES A PNEUMOCOQUE
EN REANIMATION PEDIATRIQUE
A. BORGI1, B. RBII1, N. GHALI1, H. SMAOUI2, A. HAMDI1, K. MENIF1, A. KECHRID2, A. BOUZIRI1,
N. BEN JEBALLAH1.
1
Service de réanimation pédiatrique de l’hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis.
2
Service de microbiologie de l’hôpital d’Enfants Béchir Hamza de Tunis
Les infections invasives à pneumocoque constituent un problème de santé publique dans le monde entier. Elles sont
responsables d’une morbi-mortalité importante. La généralisation de la vaccination anti-pneumococcique dans les pays
développés a changé l’épidémiologie de cette pathologie.
Objectif : nous nous proposons dans cette étude de déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, évolutives,
et microbiologiques des patients hospitalisés en réanimation pédiatrique pour infections invasives à pneumocoque.
Méthodes : étude rétrospective sur une durée de 3 ans, du 01/01/2010 au 31/12/12. Trente sept patients ont été inclus, 16
filles et 22 garçons (sex-ratio 1,37), d’âge moyen de 6mois 12 jours ±10,7 (11jours et 4ans 4 mois). Les patients inclus avaient
tous une infection invasive à pneumocoque confirmée par un prélèvement bactériologique (prélèvement trachéale,
hémoculture ou LCR). On a relevé les caractéristiques cliniques, radiologiques, microbiologiques et évolutives pour chaque
malade.
Résultats : Parmi ces 38 patients, 4 avaient une méningite avec une culture positive à pneumocoque dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) et 34 avaient une infection pulmonaire. Parmi ces 34 patients, le pneumocoque a été isolé dans le prélèvement trachéal seul pour 27 patients, dans le prélèvement trachéal et l’hémoculture pour 4 patients, dans le liquide pleural pour deux patients et 1 malade avait une hémoculture positive seule avec atteinte alvéolaire au niveau de la radiographie
du thorax. Le pneumocoque isolé était dans la quasi totalité des cas sensible au céfotaxime et de sensibilité diminuée à la
pénicilline dans 55,2%. Le sérotypage du pneumocoque a été fait pour 13 patients et a montré qu’il s’agissait de sérotypes
vaccinaux dans 77% des cas. La coïnfection virale a été retrouvée dans 42,1% (VRS dans 11 cas, rhinovirus dans 4 cas et
virus de la grippe A H3 dans 1 cas). La ventilation assistée a été indiquée pour tous les patients sauf un avec une durée
moyenne de ventilation à 7,1 jours ± 4,5 (0-21j). Un seul malade a bénéficié d’une oscillation haute fréquence. Trois patients
ont présenté un état de choc et ont bénéficié d’un soutien hémodynamique sur un cathéter central. Un drainage thoracique
a été effectué pour deux malades. Tous les malades ont bénéficié d’un traitement antibiotique par céfotaxime. L’évolution
était favorable chez 36 patients avec une durée d’hospitalisation de 9 jours ±6,9 (3 - 40). L’évolution s’est compliquée d’un
syndrome hémolytique et urémique dans deux cas dont 1 est décédé. Deux patients sont décédés soit un taux de mortalité
était de 5%.
Conclusions : Les pneumopathies constituent la part la plus importante des Infections invasives à Pneumocoques dans notre
série. La quasi-totalité de nos patients ont bénéficié d’une ventilation invasive. Le pneumocoque était de sensibilité diminuée
à la pénicilline dans 55,2% des cas et dans 77% des cas, il s’agissait de sérotypes vaccinaux d’où l’intérêt de promouvoir la
vaccination.
C38
LEISHMANIOSE VISCERALE ET PCR EN TEMPS REEL
C. MOULAHI, Z. HABBOUL, N. KHATTAT, A. MZOUGHI, O. MGHIRBI, A. BOUDEN, K. BEN HELAL
Service de Pédiatrie CHU - Kairouan
Introduction : La leishmaniose viscérale (LV) représente un problème de santé publique en Tunisie à cause de sa morbidité (100
cas par an en moyenne) et sa mortalité (5 à 10%) élevées. La confirmation des cas passe classiquement par l’invasive ponction
de moelle osseuse. La PCR en temps réel est une technique nouvelle créditée d’excellentes sensibilité et spécificité au cours des
leishmanioses.
But du travail et Méthodes : Evaluation de l’apport de la PCR en temps réel dans le diagnostic et la prise en charge de la
leishmaniose viscérale en Tunisie. Quatre-vingt-dix patients ont fait l’objet de l’étude. Ils représentent 60,4% des 149 cas de
LV diagnostiqués à l’hôpital régional de Kairouan entre 2005 et 2009, soient ceux ayant bénéficié des prélèvements biologiques nécessaires à l’atteinte des objectifs de l’étude.
Résultats : La LV se confirme une affection de la petite enfance avec 93,3% des cas avant l’âge de 5 ans et un âge moyen de
78
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
2 ans. Le tableau clinique des patients a été dominé par la splénomégalie et la fièvre observées chez tous les cas. Les perturbations de la numération sanguine ont été très fréquentes: hémoglobine<8 g/dl (86,6%), leucopénie<4000/mm³ (65,5%)
et thrombopénie<100000/mm³ (57,8%). La vitesse de sédimentation était >50 chez 81,1% des patients et une hypergammaglobulinémie a été notée dans 71% des cas. La confrontation de certains paramètres (délais de diagnostic, taille de la splénomégalie, état nutritionnel, leucopénie, thrombopénie) à ceux des séries antérieures montre que le diagnostic est plus précoce et que l’état clinico-biologique des malades est moins grave témoignant d’une meilleure prise en charge de la maladie.
Certains chiffres restent cependant alarmants tels le délai de diagnostic (28,2 jours), la splénomégalie importante (51% des
cas) et l’anémie profonde < 8 g/dl (86,6%). Ces données expliqueraient un chiffre de décès encore élevé à 5,6% même s’il
est en baisse. Les facteurs associés au mauvais pronostic de la LV ont été les hémorragies (0,002), la thrombopénie profonde<100000/mm³ (0,003), l’anémie profonde <7 g/dl (0,015), l’albuminémie <28 g/dl (0,016), le bas âge (0,02) et les taux de
SGOT ≥ 4 fois la normale (0,023). L’antimoniate de méglumine s’est par ailleurs avéré efficace dans 96,5% des cas. La PCR
en temps réel s’affirme une technique très sensible dans le diagnostic de la LV (100%), supérieure à l’examen des frottis
médullaires (89% p<0,001) et à la sérologie en ELISA (94% p=0,02). Elle s’est également révélée très utile dans l’évaluation
de la réponse au traitement. En effet, le suivi des charges parasitaires sanguines a montré une baisse significative en fin de
cure (p<0,001), corrélée aux données clinico-biologiques, et représentant un critère objectif de guérison. La généralisation
d’un tel suivi permettra sans doute de suspecter précocement les réponses partielles voir les résistances au traitement.
Conclusion : La LV reste une affection prioritaire en Tunisie. Un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate amélioreraient le pronostic de la maladie. La PCR en temps réel semble une alternative intéressante aussi bien pour le diagnostic que pour le suivi des patients. Elle permettrait d’une part d’éviter aux jeunes patients la traumatisante ponction de moelle osseuse et d’autre part de détecter précocement d’éventuelles résistances au traitement.
C39
ENCHAINES A LEURS PC : LA CYBERADDICTION CHEZ NOS LYCEENS
N. BEL HADJ BRAHIM, T. BRAHIM, S. MISSAOUI, W. BOURIGA, N. GADDOUR, L. GAHA
Unité de Pédopsychiatrie, Service de Psychiatrie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir.
Introduction : La cyberaddiction est définie comme étant une nouvelle addiction caractérisée essentiellement par l’incapacité
à se déconnecter d’internet et des jeux vidéo. Les adolescents sont particulièrement vulnérables à ce phénomène.
Objectifs : Déterminer la prévalence de la cyberaddiction, identifier ses facteurs de risque et ses conséquences chez les
lycéens de la ville de Monastir (Tunisie).
Méthodes : Il s’agit d’une étude épidémiologique transversale qui a porté sur un échantillon de 982 élèves de deux lycées
de la ville de Monastir. Les participants ont rempli l’«Internet Addiction Test» traduit en arabe, et une fiche de renseignement
portant sur les données socio-démographiques, des informations sur la santé physique et psychologique de l’élève, et des
données concernant l’utilisation de l’ordinateur et d’Internet.
Les facteurs de risque de cyberaddiction ont été identifiés suite à une analyse multi variée par régression logistique binaire.
Résultats : La population d’étude était composée de 415 garçons (G) et 567 filles (F) soit un sex-ratio de 0,73 avec des âges
moyens respectivement de 17,10 ± 0,92 et 17,03 ± 0,9 ans. La prévalence de la cyberaddiction a été de 11,6% (G : 12,8%;
F : 10,8%). Les conséquences négatives de la cyberaddiction révélées par cette étude étaient : une baisse du rendement scolaire, une négligence des devoirs familiaux, un manque de sommeil, une tendance à l’isolement social, une irritabilité et une
agressivité à l’encontre de l’entourage.
L’étude multi-variée a révélé quatre facteurs de risque indépendants significativement associés à la cyberaddiction : Le stress
(ORa=1,709 [1,041-2,806]), la solitude (ORa=3,545 [2,262-5,555]), l’accès à internet à domicile (ORa=4,587 [1,18417,777]) et la durée excessive d’utilisation d’internet (plus que 35 heures par semaine) (ORa=4,855 [2,991-7,879]).
Conclusion : Devant cette prévalence élevée de la cyberaddiction chez les lycéens, et la nature de ses conséquences, il serait
indispensable de lancer une stratégie nationale de prévention de cette addiction chez les jeunes.
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
C40
DILATATION DES BRONCHES ET DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS :
A PROPOS DE 48 CAS
A. OUARDI, A. RACHID, Z. AADAM, L. DAIF, A A. BOUSFIHA, J. NAJIB, F. AILAL,
Unité d’immunologie clinique, service de pédiatrie 1, Hôpital d’Enfants, CHU Ibn Rochd, Casablanca
Introduction : La dilatation des bronches (DDB) constitue une complication de nombreuses affections broncho-pulmonaires.
Les causes héréditaires dont font partie les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont fréquentes chez l’enfant. L’objectif de
l’étude est de rapporter les observations des malades ayant une DDB dans la série des DIP et d’analyser différents aspects
des DDB dans le cadre du DIP.
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 48 cas, parmi 316 cas de DIP colligés à l’unité d’immunologie
clinique, service de pédiatrie 1, de l’hôpital d’enfant de Casablanca.
Résultats : 48 enfants atteints de DDB présentant un DIP ont été étudiés, dont 30 de sexe masculin (62.5%). Au total, 15
types de DIP étaient responsables des DDB. Il s’agit par ordre de fréquence de l’ataxie télangiectasie (20.8%), du DICV
(14.6%), de la maladie de Bruton et du déficit en Ig A (10.5%), du déficit en HLA II et du syndrome hyper IgM (8.3%), du
déficit en sous classe IgG (3 cas), 2 cas d’agammaglobulinémie autosomique récessive et de déficit isolé en CD4, et un cas
pour chacune des maladies suivantes : syndrome d’Hermansky-Pudlak, granulomatose septique chronique, déficit en C1q et
syndrome de bloom. L’âge moyen de diagnostic de DIP était de 7 ans et de la DDB était de 8 ans. Les circonstances de découverte étaient dominées par les broncho-pneumopathies et les diarrhées. La TDM a objectivé une atteinte unilatérale dans 23
cas et bilatérale dans 25 cas. Tous nos malades ont reçu le traitement prophylactique et la kinésithérapie depuis le diagnostic
du DDB. 20 malades ont reçu les IgIV. Deux malades ont bénéficié d’une greffe de moelle et trois malades, d’une lobectomie. L’évolution a été marquée par des complications dans 19 cas et le décès de 21 malades, soit 43% des malades, alors
que 6 malades ont été perdus de vue.
Conclusion : Presque tous les types de DIP peuvent être associés à une dilatation des bronches, et plus particulièrement les
déficits immunitaires humoraux. Un diagnostic précoce des DIP avant même le stade de DDB et la possibilité d’un traitement spécifique (substitution en immunoglobulines) permet d’éviter l’évolution vers les DDB irrécupérables et vers l’IRC,
handicap majeur pour l’enfant et la famille.
C41
DIABETE DE TYPE 1 ET MALADIES AUTO-IMMUNES CHEZ L'ENFANT
S. EL YAOÛTI, S. ABOURAZZAK, S. CHAOUKI, M. IDRISSI LAKHDAR, S. ATMANI, M. HIDA
Service de Pédiatrie, CHU Hassan II, Fès
Introduction : le diabète de type 1 est l’une des maladies endocrines et métaboliques les plus fréquentes chez l’enfant qui
pourra s’associer à d’autres maladies auto-immunes telles que les thyroïdites auto-immunes, la maladie cœliaque et la
maladie d’Addison auto-immune. La mise en évidence de ces formes associées est indispensable pour une prise en charge
optimale des patients.
Objectif : Rapporter les différentes pathologies associées au diabète de type 1, dans notre contexte, et étudier la fréquence
et le lien pathogénique entre ces pathologies et le diabète.
Matériel et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période s’étalant de Janvier 2009 à Décembre 2012
intéressant 123 cas de malades diabétiques de type 1. Nous avons recueilli les informations à partir du registre des hospitalisations, des dossiers des malades et de leur suivi en consultation de diabétologie pédiatrique.
Résultats : Cette série concerne 116 enfants diabétiques de type 1 (53% des garçons / 47% des filles). 9 patients (7,4%)
présentent une maladie auto-immune (MAI) associée, dont 2 patients présentent deux types de ces affections. La Maladie
cœliaque (MC) est retrouvée dans 6 cas, la thyroïdite auto-immune dans 4 cas et l’hépatite auto-immune dans un seul cas.
Les antécédents familiaux sont relativement fréquents chez ces malades : notion de diabète familial dans 3 cas, et des antécédents familiaux de pathologie auto-immune sont notés dans 2 cas. Le diabète est révélé par un syndrome polyuro-polydipsique chez 4 enfants. L’âge moyen des enfants DT1-MAI est de 7,5 ± 4 ans (de 2 à 14 ans), il ne diffère pas significativement de celui des enfants DT1 isolé : 7,7 ± 4,2 ans (1 à 16 ans) (p=0,89). La moyenne d’âge de découverte du diabète est
de 5,6 ± 4,4 ans comparée à 6,7 ± 3,7 ans dans le groupe DT1 isolé (non significative également, p=0,39).
Conclusion : Notre série confirme le polymorphisme de ces associations qui viennent handicaper encore plus l’enfant atteint
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RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
de DT1, d’ou l’intérêt d’un dépistage régulier de ces atteintes surtout dans notre contexte
C42
EFFET D’UN PROGRAMME D’EDUCATION THERAPEUTIQUE SUR LE CONTROLE
GLYCEMIQUE CHEZ L’ENFANT DIABETIQUE
D. BEKKAT, BERKANI, N. CHERIF, H. MAOUCHE, L. OUKRIF, F.Z. ZEMIRI, K. S BOUKHIL,
K. CHIKHI, K. HIRECHE, A. BENSENOUCI
Pédiatrie B CHU Beni Messous Alger
Le diabète de type 1 est devenu un problème de santé publique dont l’importance ne cesse de s’accroître dans le monde et
en Algérie. Il est responsable de graves complications lourdes et coûteuses pour le patient et la société. La mise en place d’un
programme d’éducation thérapeutique (ETP) structuré du diabète permet un apprentissage de la gestion de la maladie et une
amélioration de sa prise en charge par l’enfant et ses parents.
Buts : Evaluer l’effet d’un programme d’ETP structuré chez des enfants diabétiques et leurs parents sur le contrôle glycémique, sur les connaissances sur la maladie et son traitement, les habiletés gestuelles et les comportements de soins.
Matériel et méthodes : Etude randomisée et contrôlée ayant porté sur 128 enfants diabétiques âgés de 6 à 17ans malades
depuis au moins une année comparant deux groupes d’enfants l’un éduqué (n=64) l’autre témoin (n=64).
Le programme d’ETP d’une durée de 12 mois a été dispensé par une équipe multi disciplinaire (pédiatre, infirmière, psychologue).
Il comportait des séances de groupes et des séances individuelles en alternance, des méthodes interactives (exposé, étude de cas,
jeu de rôle) et des outils éducatifs variés (classeur imagier, CD Rom, diapositives, coloriage, jeu de cartes). Une évaluation a été
réalisée par des questionnaires, des grilles d’observation et un dosage de l’HbA1c à 0, 6 et 12 mois du programme.
Résultats : Le nombre d’enfants ayant participé à l’étude était dans les deux groupes éduqués et témoins respectivement de
61 et 62. Cinq enfants ont été exclus pour des absences répétées.
A la fin de l’étude, il a été observé une réduction significative de l’HbA1c (-0,89±1,8 vs +0,09±2 ; p<0,001), une
amélioration significative des connaissances (30,1± 1,9 vs 28,3±2,2 ; p<0,001) et des habilités techniques (p<0,001) dans le
groupe éduqué par rapport au groupe témoin.
Conclusion : Les résultats obtenus après ce programme d’ETP rejoignent ceux de la littérature qui recommande une ETP
organisée, structurée et continue chez l’enfant diabétique.
C43
OBESITE MORBIDE CHEZ LES ENFANTS D’AGE SCOLAIRE DANS LA REGION DE DJERBA
N. SIALA, I. SELMI, O. AZZABI, O. REBAH, I. FETNI, Y. DRIDI, B. BEN AMMAR, S. HALIOUI,
M. BEN HARIZ, A. MAHERZI
Service de pédiatrie - Hôpital Mongi Slim La Marsa
L’obésité infantile constitue actuellement dans le monde et en Tunisie un véritable fléau de santé, de part sa fréquence qui
est en perpétuelle augmentation. L’objectif de notre travail était de déterminer la prévalence du surpoids et de l’obésité chez
les enfants d’âge scolaire dans l’île de Djerba, ainsi que les facteurs de risque associés.
Méthodes : Enquête transversale rétrospective auprès de 2209 écoliers âgés de 5 à 16 ans dans la région de Djerba. La prévalence du surpoids et de l’obésité a été déterminée en se basant sur les valeurs de l’International Obesity Task Force (IOTF).
Après détermination des enfants obèses, nous avons précisé les caractères démographiques, socioéconomiques ainsi que le
mode de vie, en les comparant à un groupe témoin d’enfants au poids normal tirés au sort.
Résultats : La prévalence du surpoids était de 22,7%, celle de l’obésité était de 6,8%. Les principaux facteurs de risque
d’obésité étaient la consanguinité (OR=5,23), les antécédents familiaux d’obésité (OR=15,94) ainsi que les antécédents familiaux d’hypertension artérielle et/ou coronaropathie (OR=5,57). Le rang premier dans la fratrie était également associé au
risque d’obésité (OR=7,82), ainsi que la présence de notion de conflit psychoaffectif (OR=8,17). Les enfants gardés par les
grands parents étaient plus à risque d’être obèses (OR=3,72 et p=0,034). Les écoliers obèses avaient plus d’antécédents
pathologiques (OR=4,11), étaient moins actifs (sport extrascolaire 24,3% vs 34,6%) jouaient moins souvent dehors (50% vs
74,5%), regardaient plus la télévision (90% vs 72,8%). Par ailleurs, ils prenaient moins souvent le petit déjeuner (10% vs
2,1%) et avaient plus l’habitude de grignoter entre les repas (91,4% vs 56,9%). En outre, l’obésité était associée à un niveau
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
socio-économique élevé (OR=9,12). Cependant, il n’y avait pas de différence significative entre les enfants obèses et les
témoins concernant le sexe, l’âge, le poids de naissance, l’allaitement maternel, la pratique du sport scolaire, le moyen de
transport à l’école et l’utilisation de l’ordinateur. La prise de collation matinale et le grignotage le soir après le dîner n’avaient
également pas d’influence. Le statut pondéral, le niveau d’instruction ainsi que la profession des parents n’avaient pas de
corrélation avec l’obésité chez les enfants.
Conclusion : L’obésité infantile représente un problème de santé publique. Elle prédispose au risque d’obésité à l’âge adulte et aux complications métaboliques et cardiovasculaires, ce qui implique la nécessité d’élaboration d’un programme
national de lutte contre cette épidémie.
C44
LA NUTRITION ENTÉRALE À DÉBIT CONSTANT EST-ELLE PLUS BÉNÉFIQUE QUE LE
RÉGIME FRACTIONNÉ AVEC LA MAÏZENA CRUE À MOYEN TERME
DANS LES GLYCOGÉNOSES DE TYPE 1 ?
A. BEN CHEHIDA, H. AZZOUZ, Z. BEN AMEUR, Y. SASSI, S. BEN YAALA, N. KLOULA, R. BEN ABDELAZIZ,
H. BEN BEN TURKIA, W. CHERIF, F. BEN RHOUMA, S. ABDELHAK, MS. ABDELMOULA, N. TEBIB
But : Nous nous proposons de comparer l’évolution clinique et para-clinique entre 2 groupes de patients atteints de glycogénose de type 1 (G1), recevant 2 types de régime, en fonction de la disponibilité d’une nutripompe en vue d’une nutrition
entérale à débit constant (NEDC) au long cours (durant au moins 5 ans).
Patients et méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective des patients atteints de G1, pris en charge au service de
pédiatrie de la Rabta de Tunis, durant les 20 dernières années.
Résultats : Parmi les 42 observations colligées de G1, 5 patients ont été rapidement perdus de vue ou décédés après le
diagnostic et 37 autres ont traités et suivis périodiquement avec un recul moyen de 6 ans (6mois -16 ans).
Le régime prescrit a consisté en une NEDC durant le nycthémère pendant au moins la première année de vie. Au delà, le
relais est pris par des repas fréquents (RF) adaptés à la tolérance du jeune avec des collations de maïzena crue (MC). Aussitôt
qu’une nutripompe a pu être délivrée (par les caisses de sécurité ou achetée par les parents), une NEDC nocturne a été associée.
Ainsi, 2 groupes de patients ont pu être distingués selon la disponibilité d’une nutripompe pour une NEDC au long cours :
Groupe «nutripompe (+)» comportant 30 patients et groupe «nutripompe (-)» comportant 7 patients. Les 2 groupes sont comparables pour les différentes caractéristiques épidémiologiques et cliniques (l’âge de début des symptômes, l’âge au diagnostic, l’âge au dernier contrôle, le niveau statural, la corpulence et la flèche hépatique initiaux), en dehors de la durée du
suivi qui est différente : elle en moyenne de 5 ans dans le 1er groupe et de 10 ans dans le 2ème groupe ( p=0,02).
Pour ceci, nous avons considéré uniquement les patients ayant un recul dépassant 5 ans de suivi : il s’agit de 15 patients du
1er groupe et 5 patients du 2ème groupe.
Il n’ya pas de différence statistiquement significatives concernant les paramètres étudiés : la fréquence des complications
observées après un recul excédant 5 ans (obésité, retard de croissance, hyperuricémie, hypertriglycéridémie, microalbuminurie, lithiases, phosphaturie, hypercalciurie), le niveau statural à la dernière consultation (-1 DS versus -1,7 DS; p=0,27), le
rapport Poids/Poids moyen pour la taille (122 % versus 121% ; p=0,9), le gain pondéral total sous régime (+19%versus +36%;
p=0,9), la flèche hépatique au dernier contrôle (12,8 versus 13cm ; p=0, 87) et la variation de la flèche hépatique durant le
suivi (+2 versus + 4,8 cm ; p=0,44). Du fait d’un nombre retreint de patients ayant atteint l’adolescence et l’âge adulte, il
était difficile de conclure quant aux complications suivantes : colites inflammatoires (1 patiente type 1b), adénomes hépatiques (1 patient) et ostéopénie (2 patients).
Conclusion : Notre étude n’a pas démontré le bénéfice attendu à moyen terme de la NEDC au long cours, par rapport au
régime fractionné avec les collations de maïzena crue, dans la G1. Une potentielle supériorité de la NEDC dans l’éviction
des complications à long terme mérite d’être évaluée sur un plus grand nombre de patients à l’adolescence et à l’âge adulte.
C45
LA CYSTINOSE : EXPERIENCE D’UN SERVICE DE PEDIATRIE ALGEROIS
H. BOUCENNA, M. CHAOU, S. TARI, L. ATEK, F. BOUFEROUA, A. KHATI, L. LABOUNE, A. DJOUDI, M.E. KHIARI
Service de Pédiatrie”A”, CHU Beni-Messous, Alger
La cystinose est une maladie héréditaire caractérisée par une accumulation lysosomiale de cystine dans les différents organes,
l’atteinte rénale se manifeste par un dysfonctionnement tubulaire proximal avec une insuffisance rénale progressive,
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RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
L’objectif de ce travail est de faire un état des lieux sur les aspects cliniques, biologiques, thérapeutique et évolutifs de
cystinose traitée par la cysteamine dans un service de pédiatrie générale à Alger.
Matériel et Méthodes : Etude rétrospective des dossiers d’enfants porteurs de cystinose sur une période de cinq ans, entre le
1janvier 2008 et le 31 décembre 2012.
Résultats : 09 dossiers ont été colligés et exploités. Le sex-ratio est de 3,5 avec une nette prédominance masculine. Les
circonstances de découverte sont dominées par la polydipsie et le retard de croissance, Le diagnostic est évoqué devant les
signes d’atteinte tubulaire proximale chez 6 patients sur 9, retenu devant l’atteinte oculaire chez 5 patients sur 9, L’âge moyen
du diagnostic est 36,2 mois. Le dosage de la cystine intra leucocytaire est effectué chez 8 patients sur 9, âge moyen de
traitement est de 43 mois.
Discussion et conclusion : La cystinose infantile, comme de nombreuses maladies orphelines est confrontée à de nombreuses
difficultés dans le diagnostic et la prise en charge des patients. son pronostic est lié à l’amélioration des moyen de
diagnostic et par conséquence une prise en charge précoce.
C46
APHTOSE CHEZ L’ENFANT : PROFIL ETIOLOGIQUE
Z. FITOURI, A. GHDAMSI, D. DEY, L. ESSADDAM, I. JRIDI, N. MATOUSSI, S. BEN BECHER
Service de Pédiatrie, Urgences et Consultations, Hôpital d’Enfants Béchir Hamza - Tunis
Introduction : L’aphtose buccale récidivante est une maladie le plus souvent bénigne mais parfois invalidante qui évolue de
façon chronique et récidivante. Elle peut être isolée ou associée à d’autres pathologies, d’où l’intérêt de la recherche d’une
maladie sous jacente.
Objectif : Etablir un profil étiologique de l’aphtose chez l’enfant dans le but de proposer une stratégie d’exploration.
Patients et méthodes : Etude rétrospective de 1990 à 2012 au service de Pédiatrie Urgences et Consultations Hôpital
d’enfants à Tunis.
Critères d’inclusion : aphtose buccale et/ou génitale avec ou sans signes associés ; Age < 18 ans. Fiche d’étude : caractéristiques épidémiologiques cliniques et paracliniques, thérapeutiques et évolutives.
Résultats : 22 cas d’aphtose buccale récidivante dont 11 filles. En moyenne 6 poussées par an avec des extrêmes d’une
poussée par an à des poussées subintrantes sans intervalle libre
Les diagnostics retenus sont :
* 20 cas de maladie de Behçet dont 6 formes partielles. L’âge moyen d’apparition des symptômes est de 7ans. Le délai moyen
diagnostique est de 3 ans. L’aphtose était le signe inaugural dans 100% des cas. Dans 4 cas l’aphtose était isolée. Les autres
signes associés étaient à type de ; signes neurologiques (5 cas), fièvre (14 cas), atteinte articulaire (arthrites 3 cas, arthralgies 8
cas) ; atteinte cutanée à type de pseudo-folliculite et ou érythéme noueux et ou placard érysipélatoide(10cas), uvéite (3 cas).
Examens complémentaires : biologie inflammatoire (9 cas), le groupe HLA B5 a été retrouvé chez 6patients. Evolution : tous
améliorés sous colchicine avec diminution du nombre, de la durée et de l’intensité des poussées.
* 2 cas de PFAPA syndrome d’âge respectif de 7 ans et 2 ans, dans le premier cas l’aphtose buccale était associée à une
fièvre, des adénopathies cervicales, une pharyngite, une arthrite de la hanche et des myalgies avec à la biologie un SIB avec
bonne évolution sous cimétidine. Dans le 2eme cas l’aphtose était associée à des épisodes fébriles mensuels avec arthralgies
et adénopathies, un SIB avec taux IgD normal et une étude génétique négative de la maladie périodique et du syndrome
hyper IgD. L’évolution marquée par la bonne réponse à la corticothérapie discontinue monodose.
Conclusion : Le diagnostic de Behçet doit être évoqué facilement devant une aphtose buccale récidivante en plus des autres
étiologies rares comme un PFAPA syndrome mais aussi les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, les infections à
VIH, la neutropénie cyclique et les déficiences nutritionnelles (folates, vitamine B12)
RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
RÉSUMÉS
DES POSTERS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
P1
LA MORBIDITE PERINATALE PRECOCE : ETUDE PROSPECTIVE A LA MATERNITE
SOUISSI RABAT
H. DAHIBA, M. KABIRI, Z. GHANIMI, L. KARBOUBI, M. MRABET, A. BARKAT
Equipe de recherche en santé et Nutrition du couple mère enfant, Faculté de médecine et de pharmacie de Rabat,
université Mohammed V Souissi
Objectif : Analyse des facteurs de risque de morbidité périnatale à la maternité souissi de Rabat.
Patients et méthodes : Il s’agissait d’une étude prospective réalisée du 1er octobre au fin novembre 2012. Nous avons inclus
toutes les femmes ayant accouché par voie basse ou haute d’un singleton symptomatique ou non à la naissance. Une fiche
standardisée a été établie à cet effet. Les données ont été relevées sur le registre périnatale et en interrogeant les mamans.
Résultats : Sur 1000 cas inclus, 347 cas ont présenté un état morbide à la naissance soit 34,7%, les facteurs de risques les
plus incriminés sont la prise médicamenteuse ou de toxique dans 44,6% (= 0,048), un accouchement dystocique avec
recours à l’instrumentation, un apgar pathologique à la 5éme minute, un retard de croissance intra-utérin, une macrosomie, la
prématurité et la présence de malformations apparente à la naissance (ρ=0,00).
Conclusion : La connaissance des facteurs de risque périnataux est à la base des recommandations de prévention.
P2
HYPERTENSION ARTERIELLE GRAVIDIQUE ET DEVENIR NEONATAL
S. BOUDANA, M. KABIRI, Z. GHANIMI, L. KARBOUBI, A. BARKAT,
Service de Médecine et Réanimation Néonatales, pédiatrie V, Hôpital d'Enfants de Rabat. Equipe de recherche en santé et
Nutrition du couple mère enfant, faculté de médecine et de pharmacie de Rabat, Université Mohammed V Souissi
Objectifs : Evaluation du retentissement fœtal et néonatal immédiat de l’hypertension artérielle gravidique, et analyse de
l’influence de cette pathologie sur l’issue du nouveau né.
Patients et méthodes : Il s’agissait d’une étude cas témoins menée du 1er Janvier au 31 décembre 2010 à la maternité de
Suissi de Rabat. Pour chaque parturiente ont été relevées des données sur l’âge, la gestité, la parité, les pathologies associées
et les modalités d’accouchement. Concernant les nouveau-nés, on a relevé l’âge gestationnel, l’Apgar, les données anthropométriques et le devenir immédiat.
Résultats : sur les 15176 nouveau-nés nés à la Maternité Souisssi de Rabat, 560 avaient une mère ayant une hypertension
artérielle gravidique, soit 3,69%. L’hypertension artérielle gravidique se répartissait en 319 cas d’HTAG sans protéinurie
(56,9%), 161 cas de pré-éclampsie (28,7%), 51 cas d’HTAG compliquée d’hématome retro-placentaire (9,1%),19 cas
d’éclampsie(4,2%) et 9 cas d’Helpp syndrome(1,6%). L’asphyxie périnatale, la prématurité et l’hypotrophie étainet plus
fréquents chez les bébés de mère hypertendues (p<0,05). Il en est de même pour la mort fœtale in utero et la mortalité
néonatale (p<0,05). L’HTAG compliquée a été responsable d’une mortalité fœtale plus élevée (p<0,05).
Conclusion : l’hypertension artérielle gravidique est associée à trois risques essentiels pour le fœtus : la prématurité, le retard
de croissance et la mort fœtale. Ces risques sont plus importantes en cas de pré-éclampsie et de l’une des trois complications maternelles de l’hypertension artérielle gravidique.
P3
FACTEURS DE RISQUE DES MALFORMATIONS CONGENITALES :
ETUDE PROSPECTIVE A LA MATERNITE SOUISSI DE RABAT AU MAROC
NARGISSE SABIRIa, MERIEM KABIRIa, RACHID RAZINEb, LAMIA KARBOUBIa, ZINEB GHANIMIa, AMINA BARKATa
a) Centre national de référence en néonatologie et en nutrition, hôpital d’enfants, CHU de Rabat-Salé, Maroc. Equipe de
recherche en santé et nutrition du couple mère enfant.
b) Laboratoire de biostatistique et de recherche clinique et épidémiologique, faculté de médecine et de pharmacie, Rabat, Maroc
Introduction : Les malformations congénitales représentent l’une des principales causes de morbidité et mortalité néonatale
RÉSUMÉS DES POSTERS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
et infantile. L’étiologie de ces malformations est multifactorielle, déterminée par un ensemble de facteurs génétiques et
environnementaux.
L’objectif de ce travail a été d’analyser les principaux facteurs impliqués dans la survenue des malformations congénitales
dans notre contexte.
Matériels et méthodes : Il s’agissait d’une étude prospective à visée descriptive et analytique réalisée à la maternité Souissi
de Rabat sur une période d’une année de janvier 2010 à décembre 2010. Cette étude a consisté en l’exploitation des dossiers obstétricaux et de périnatologie. Une fiche de recueil a été remplie pour chaque nouveau-né comportant les données
sociodémographiques, obstétricales, maternelles, suivi et surveillance de la grossesse, de l’accouchement ainsi que les données néonatales, Le groupe des nouveau nés sains et celui des malformés ont été comparés puis analysés.
Résultats : 1000 naissances ont été colligées, 960 étaient saines et 40 porteuses de malformations. Les malformations retrouvées sont la fente palatine (10 cas), l’anencéphalie (4 cas), les polymalformés (12 cas), l’hydrocéphalie (4 cas), l’imperforation
anale (2 cas) et le spina bifida (8 cas). L’analyse statistique a permis de déterminer les facteurs de risque significativement liés
à la survenue des malformations congénitales à savoir la prise de médicaments (antiépileptiques) et /ou de plantes (Fenu
Grecque) durant la grossesse (p<0,001), la présence de pathologie chronique chez la mère essentiellement le diabète
(p<0,001), l’histoire familiale de malformation congénitale (p<0,001) et la grossesse gémellaire (p=0,028).
Conclusion : L’étude des malformations congénitales doit être faite dans chaque pays afin de déterminer leurs prévalences,
leurs natures, les causes et les facteurs de risques associés et permettre des mesures de prévention spécifiques.
P4
PRISE PONDERALE MATERNELLE PENDANT LA GROSSESSE ET POIDS DES NOUVEAUNES : DONNEES MAROCAINES
LATIFA. MOCHHOURY, RACHID .RAZINE, JALALE. KESWATI, AMINA . BARAKAT
Université Mohammed V - Souissi (UM5S)
Faculté de Médecine et de Pharmacie - Rabat,
Équipe de Recherche en santé et nutrition du couple mère enfant, CREC
Hôpital d’Enfants de Rabat CHU Ibn SINA
Objectif : L’objectif de cette étude était d’étudier l’influence d’une prise de poids maternel sur le poids de naissance d’une
population de nouveau-nés.
Patients et méthodes : Étude incluant toutes les patientes ayant accouché dans le service de la maternité du centre hospitalier provincial de BENSLIMANE entre le 1er octobre 2010 et le 1er octobre 2011 ;. Trois groupes de patientes ont été constitués en fonction du gain pondéral : inférieur à 8kg, entre 8 et 16kg et supérieur à 16kg. Les caractéristiques épidémiologiques, et l’issue néonatale ont été analysées. L’étude est effectuée sur la base d’un questionnaire destiné aux parturientes et
l’analyse des dossiers obstétricaux.
Résultat : le poids de naissance moyen était plus élevé dans le groupe « prise de poids ≥ 16 kg » (3782,9 ± 595 g p < 0,05),
ainsi que le nombre de nouveau-nés pesant plus de 3800g (45,5 %, p < 0,05) ; contrairement à ceux pesant moins de 2600g
dont le pourcentage était plus élevé dans le groupe « prise de poids » < 8kg (6,2% p<0,05).Une prise de poids supérieure
ou égale à 16 kg entraînait dans notre série une augmentation du risque de dystocie (34,7%).
Conclusion : Une prise de poids excessive au cours de la grossesse a des effets délétères sur la trophicité néonatale, il favorise la macrosomie. Ces données soulignent l'intérêt de suivre les recommandations du gain de poids pendant la grossesse.
Mots clés : Grossesse, Prise de poids ; Poids de naissance
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RÉSUMÉS DES POSTERS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
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ETUDE DE LA RELATION ENTRE LA LEPTINEMIE MATERNELLE PENDANT LA GROSSESSE
ET LA COMPOSITION CORPORELLE, LES PARAMETRES BIOCHIMIQUES
ET LA CROISSANCE FŒTALE
AMINA BARKAT1,2,*, ELOM KOUASSIVI AGLAGO2, IMANE EL MENCHAWY2, NAJAT MOKHTAR, HASSAN AGUENAOU2
1 Service de médecine et réanimation néonatales, Equipe de recherche en santé et nutrition du couple mère enfant, CREC,
Université Mohammed V Souissi
2 Unité Mixte de Recherche en Nutrition et Alimentation - URAC39, Université Ibn Tofaïl, CNESTEN, Rabat
L’objectif de cette étude est de déterminer la relation entre la leptine maternelle, la masse grasse (MG), l’eau corporelle totale
(ECT) Durant les différents trimestres de la grossesse, et l’anthropométrie du nouveau-né.
Matériels et méthodes : 50 femmes ont participé à cette étude. Les critères d’inclusion étaient : grossesse d’un singleton à
un âge gestationnel (AG) inférieur à 11 semaines, mères âgées de 18 à 40 ans. Les femmes recrutées ont été suivies à 12, 2224 et 34-36 semaines de grossesse. Les mesures anthropométriques ont été entreprises. La MG et l’ECT maternels ont été
mesurés par dilution isotopique au deutérium. La glycémie, le taux d’insuline, le cholestérol total, LDL, HDL, les triglycérides et la protéine C-réactive ont aussi été mesurés. L’anthropométrie du bébé a été mesurée à l’accouchement. Le test
ANOVA a été utilisé pour analyser les données et pour les comparaisons inter-trimestres.
Résultats : Durant la grossesse, on observe une augmentation continue du poids maternel, de l’IMC et de l’ECT (p<0.001).
La MG était constant entre le premier et le troisième trimestre (p=0.39), cependant un déclin significatif était observé pour
le %MG (p=0.002). La leptine sérique est demeurée constant tout au long de la grossesse. Une tendance à l’augmentation
non significatif a été observée (successivement 19,08±14,03 ; 19,99±12,90 et 20,35±13,95 ng/ml). La leptine maternelle a
montré une corrélation à l’ECT, MG, insuline et au %ECT tout au long de la grossesse. Le %MG montre une faible corrélation à la leptine durant les deux premiers trimestres (r=0,358 et p=0,048; r=0,451 et p=0,011) mais cette corrélation n’était
pas significatif au troisième trimestre(r=0,186 et p=0,343). Aucune corrélation n’a été trouvée pour la glycémie,
l’hémoglobine, hématocrite, les cholestérol totaux, LDL, HDL, les triglycérides et la protéine C-réactive. L’anthropométrie du
bébé n’est pas significativement corrélée à la leptine maternelle.
Conclusion : L’ECT accumulée durant la grossesse influence le %MG pendant que l’IMC augmente. Il existe une forte relation entre a leptine maternelle e l’IMC, l’ECT et le %ECT, mais pas à la MG durant toute la durée de la grossesse.
P6
PROFIL CLINIQUE DU SYNDROME CHARGE : A PRPOS DE 10 CAS
DJEDID M, BENHAMLA F, MAAROU A , FOUATIH A, AFFANE S, CHERIET L, CHALABI-BENABDALLAH A
Service de Pédiatrie B, CHU d’Oran
Introduction : Le syndrome CHARGE dû à une mutation du gène CHD7 porté sur le chromosome 8, correspond à un acronyme construit à partir de la terminologie anglaise de différentes malformations, créé par Pagon en 1981(Colobome, Heart,
Atrésie choanes, Retard de développement, Génito-urinaire, Ear). En plus de ces anomalies, qui conditionnent souvent le
pronostic, l’atteinte des nerfs crâniens est considérée actuellement comme majeure pour le diagnostic .L’incidence de ce syndrome estimée à 1/10000 naissances dans le monde, n’est pas connue en Algérie.
Objectifs : Rapporter les cas observés en Pédiatrie à Oran, et les anomalies présentées par ces enfants
Matériel et méthodes : étude des dossiers de tous les cas de syndrome CHARGE identifiés dans notre service de 2005 à 2012.
Résultats : Durant ces dernières années ce syndrome a été retenu, chez 6 filles et 4 garçons, dont 8 nouveaux nés et 2 nourrissons. Aucun antécédent familial de syndrome CHARGE n’est retrouvé. Dans tous les cas on retrouve 3 à 4 critères majeurs:
colobome dans 80%, auriculaire dans 100%, atrésie des choanes uni ou bilatérale dans 60%, paralysie faciale dans 40%.
Les anomalies considérées comme mineures sont : uro-génitales dans 40%, malformations cardiaques complexes dans 90%.
D’autres anomalies sont plus rares. Dans 4 cas il existe une malformation cérébrale. 70% des patients présentent un RGO
et/ou troubles de la déglutition, en cause dans le décès de 2 nouveau-nés et 1 nourrisson.
Conclusion : Nous rapportons 10 cas de syndrome CHARGE, diagnostiqués en majorité à la période néonatale dont le
tableau clinique est dominé par l’atteinte cardiaque et les troubles de déglutition qui ont conditionné le pronostic vital.
RÉSUMÉS DES POSTERS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
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POURQUOI LES MERES ALLAITENT-T-ELLES DE MOINS EN MOINS ?
N. DAHMANE, A. LADJOUZE, L. KEDJI, A. MAOUDJ, K. BERKOUK, M. BENSMINA, N. BOUHAFS, R. ABOURA,
S. MELZI, T. ANANE, A. LARABA.
Service de pédiatrie CHU Bab El Oued
Introduction : L’allaitement maternel (AM) contribue de façon significative à la santé et au bien-être des enfants et des mères.
Sa durée et son exclusivité sont malheureusement en baisse dans notre pays avec une incidence de l’allaitement autour de
7%. L’information prénatale et l’éducation par les personnels de santé semblent jouer un rôle prépondérant dans la promotion de l’Allaitement maternel, malheureusement aucune donnée sur leur rôle n’est disponible en Algérie.
Objectifs
- Etablir la proportion d’allaitement maternel dans notre population.
- Evaluer le degré d’information sur l’allaitement maternel reçue par les femmes enceintes et jeunes mères de la part des professionnels de santé ou de l’entourage familial
- Identifier les facteurs de risque d’arrêt de l’allaitement maternel.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une enquête par sondage réalisée au niveau du service et des urgences pédiatriques sur
une durée de 10 jours. Un questionnaire a été soumis aux mères des nourrissons âgés entre 0 et 24 mois. Les paramètres
recherchés étaient : l’âge de l’enfant et sa mère, le sexe, la durée de l’AM exclusif (AME), le mode d’accouchement, le niveau
d’instruction de la mère, sa situation professionnelle, la cause d’interruption de l’AM, la connaissance des bienfaits du lait
maternel et la notion d’information et d’éducation par un personnel de santé.
Résultats : Nous avons collecté 106 questionnaires. L’âge moyen des nourrissons étaitde9.2 mois +/-6.8 mois (0-24 mois),
l’âge moyen des mères était de31.8 ans +/- 5.2 ans.
Le pourcentage d’AM exclusif jusqu’à 3 mois était de13% (12,7%des femmes au foyer allaitaient à 3 mois et 13,3% de
femmes qui travaillent), à 6 mois le taux d’AM exclusif n’était plus que de 8% et plus que de 6% à 12 mois. Aucune femme
n’allaitait à 24 mois. 13% d’enfants n’ont jamais bénéficié d’allaitement maternel exclusif (11,6% de femmes au foyer et
13% de femmes qui travaillent). L’AME jusqu’à 3 mois après accouchement par voie basse était de9% et de 4% après une
césarienne, à 6 mois on retrouve 6% d’AME après un accouchement normal et 2% après une césarienne.
Une information sur l’allaitement maternel a été délivrée à la jeune mère en période périnatale par le personnel de santé
dans 42,8% des cas. L’entourage familial (mère grand-mère) a aidé à l’allaitement dans 37,7% des cas.
Quand aux causes d’arrêt d’AM, une « insuffisance de lait » était incriminée dans 48% des cas. Une cause physique dans
6,7%, le refus par le bébé après introduction du lait artificiel était retrouvé dans 5,7% des cas.
Discussion : Notre étude confirme que l’allaitement maternel reste malheureusement très insuffisant dans notre pays. Cela
concerne à la fois les femmes qui travaillent mais aussi les femmes au foyer. L’ignorance de la technique d’allaitement maternel semble être le principal frein à son développement. Dans ce cadre, une éducation ciblée des équipes soignantes entourant la femme durant la grossesse et au moment de la naissance semble devoir être instaurée de toute urgence.
Conclusion : L’organisation mondiale de la santé (OMS) recommande un allaitement maternel exclusif jusqu’à six mois et un
allaitement partiel jusqu’à deux ans ou au-delà, malheureusement la réalité dans notre pays est loin de ces recommandations, des efforts doivent être fournies par le personnel de santé et même le ministère de santé dans le but de promouvoir
l’allaitement maternel.
P8
TRAUMATISMES OBSTETRICAUX LIES AU FORCEPS CHEZ LES N-NES :
A PROPOS DE 382 CAS
F .AZI; F/Z. BOUDOUAYA; M. OUMENKHACHE;M. MECHAI;N. SLIMANI; K. OTHMANI; K. ABBA; F. TALBI;
O. BENRABAH; Z. ARRADA
Introduction : l’application du forceps n’est pas dénuée de complications et pourtant, elle est de pratique quotidienne en
maternité du CHU Parnet.
Objectifs :
- Evaluer la fréquence des forceps et des lésions, des plus banales aux plus graves
- Evaluer les facteurs de risque
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RÉSUMÉS DES POSTERS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
Matériels et méthodes :
- Notre étude porte sur les dossiers de nouveaux nés hospitalisés en néonatologie du CHU Nefissa Hamoud sur une période allant du 01 septembre 2011 au 30 septembre 2012
- intéresse les nouveaux nés issus d’un accouchement avec application du forceps
- Les paramètres étudiés : parité de la mère, présence de pathologies, présence de facteurs de risques infectieux, le terme, le
poids du nouveau-né et les lésions engendrées.
Résultats :
-Sur un nombre total de 9277 naissances, l’extraction instrumentale utilisée est le forceps (de Pajot) avec un taux de 4%
de l’ensemble des accouchements soit 382 cas.
Il s’agit de primigestes dans 57% des cas, 17 parturientes avaient une comorbidité (cardiopathies , diabète, hypertension).
- L’application du forceps est souvent pratiquée pour :
- Bradycardie : 124 cas sur 382 de forceps soit (32,5%)
- Liquide méconial et ou infection fœto maternelle : 150 sur 382 soit (39%)
- Efforts expulsifs inefficaces 91 cas (23,8%),
Les lésions observées sont 15% sous forme de lésions cutanée (ecchymoses bosses sérosanguines, céphalhématome), 1,57%
de paralysies faciales, 1.31% de plexus brachiaux. Les hémorragies cérébrales ont été observées chez 5 nouveaux nés
(1,31%) : Dont 02 associées à des fractures occipitales
On a noté deux décès : 01 associée à une souffrance fœtale et 01 associé a une hémorragie cérébrale.
Conclusion : Le Forceps peut toujours entrainer des lésions graves malgré le progrès de l’obstétrique d’où l’intérêt d’un bon
suivi et d’un dépistage précoce des grossesses à risque et la réalisation correcte du forceps
P9
EVOLUTION DE LA MORTALITE NEONATALE 2001-2011A L’EPH DE KOUBA-ALGER
S. ALHALLAK, A, ELHASSANE, M. DERGUINI
Objectifs : 1- Etudier l’évolution de la mortalité périnatale.2- Analyser les causes.
Matériel et Méthodes : étude rétrospective descriptive sur dossiers des n-nés hospitalisés en néonatologie de l’EPH de kouba
à Alger durant 11 ans du 1/1/2001 au 31/12/2011.
Résultats : durant cette période 77099 naissances ont été enregistrés, parmi eux 1569mort-nés, un taux de mortinatalité globale de 20.35%0. Évoluant de 31%0 en 2001 à 15.2%0 en 2011. La mortalité néonatale précoce a chuté de moitié de
20.2%0 en 2001 à 10.25%0 en 2011. La mortalité périnatale a diminuée de 50.6%0 en 2001 à 25.3%0 donc de moitié en
2011. La mortalité intra hospitalière a baissée de 50%, 6.6% en 2001 à 3.48% en 2011. elle est restée stable depuis 2007.
Les causes de mortinatalité sont dominées par la toxémie gravidique et ses complications. Les anomalies placentaires,
l’accouchement prématuré.les grossesses multiples, dans la moitié des cas on ne trouve pas de causes évidentes.les causes
de décès néonatals sont dominées par la prématurité, les détresses respiratoires et les asphyxies périnatales, les causes sont
souvent multiples et intriquées.
Conclusion :
- l’amélioration de ces indicateurs est attribuée à l’amélioration des conditions de la femme, le suivi des grossesses, le dépistage et la prise en charge des GHR, le dépistage de la SFA, par la surveillance de l’accouchement, ainsi que l’amélioration
de la prise en charge du n- nés en salle de travail.
- La mortalité intra hospitalière est dominée par la très grande prématurité, la moitié est attribuée au moins de 28 semaines
et moins de 1500 gr d’ou la nécessité de moyens techniques de réanimation, et des compétences humaines plus avancées.
P10
HYPOCALCEMIE NEONATALE REVELATRICE D’UNE PATHOLOGIE MATERNELLE :
A PROPOS DE ONZE CAS
Y. OUAREZKI*, A. LADJOUZE, A. DJERMANE , R. ABOURA, A. LARABA
Service de pédiatrie, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie
*Clinique Mère et Enfant, Gué de Constantine, Alger, Algérie.
Introduction : Le métabolisme phosphocalcique est finement régulé chez l’humain via des interactions complexes entre
RÉSUMÉS DES POSTERS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
facteurs parathyroïdiens, rénaux et squelettiques.
Pendant la grossesse, le fœtus bénéficie des apports transplacentaires qui sont brutalement interrompus lors de
l’accouchement par le clampage du cordon ombilical, privant le nouveau-né des apports maternels. Nous rapportons 11
observations de nouveau-nés ayant présenté une hypocalcémie symptomatique liée à une pathologie maternelle méconnue.
Objectif : Déterminer la relation entre hypocalcémie néonatale et statut phosphocalcique maternel.
Méthodes : Les mères des nouveau-nés présentant une hypocalcémie symptomatique ont été explorées à la recherche d’une
hyperparathyroïdie ou d’un déficit en Vitamine D.
Résultats : Onze couples mère-enfant ont été étudiés. L’âge moyen d’hospitalisation étant de 7.3 jours (1-27j), avec un sexe ratio de
trois pour un. Sept nouveau-nés ont été adressés pour convulsions chez lesquels une hypocalcémie sévère <60mg/l est retrouvée.
La pathologie maternelle était inconnue dans tous les cas, l’exploration a révélé huit cas de déficit en vitamine D, trois cas
d’hyperparathyroïdie. A noter que dix mères sont voilées dont trois porteuses de voile intégral.
Le traitement a consisté en une calcithérapie avec supplémentation par alphacalcidiol.
L’évolution a été favorable dans tous les cas.
Conclusion : Des publications récentes ont rapporté la fréquence élevée des carences maternelles et néonatales en vitamine D
dans les pays musulmans en rapport avec des habitudes vestimentaires et culturelles.
Nous proposons la supplémentation en vitamine D pendant la grossesse, non encore systématique dans notre pays.
P11
LA VACCINATION PAR LE BCG CHEZ LES NOUVEAU-NES
D ARHAB, T ANANE, H AHMANE, A TARIKET, A HAMZAOUI, N BENSAADI, A. AIT BACHIR
Service de pédiatrie CHU Tizi Ouzou
Introduction : En Algérie comme partout dans le monde on dispose de peu d’informations sur l’épidémiologie de la tuberculose de l’enfant, son incidence est estimée à 10% néanmoins depuis les années 1980, La tuberculose de l’enfant a globalement régressé, le recul est attribué en partie à l’efficacité de la vaccination BCG faite à la naissance.
En Algérie, la vaccination néonatale par le BCG est un des piliers du programme national de lutte contre la tuberculose chez
l’enfant, elle est devenue obligatoire à la naissance dès 1969, elle représente dans le PEV 1999, la première vaccination de
la vie avec le vaccin anti polio et celui de l’hépatite B.
Objectifs de l’étude : Le but de notre étude est de :
Réaliser la vaccination de tous les nouveau-nés de la ville de Tizi Ouzou par le BCG quel que soit leur poids de naissance,
Suivre l’évolution de la cicatrice de BCG les 3 premiers mois
Identifier les incidents et les complications liés à cette vaccination et les non répondeurs (enfants n’ayant pas développé de
cicatrice après une 2éme vaccination par le BCG avec anergie tuberculinique)
Population et méthodes : Il s’agit d’une enquête prospective concernant la vaccination par le BCG réalisée chez tous les
nouveau-nés de la ville de Tizi Ouzou en utilisant deux souches de vaccin BCG, pendant deux ans. Ces enfants ont été revus
un, deux et trois mois après la vaccination pour contrôler l’évolution de la cicatrice vaccinale identifier les non répondeurs
et les complications liées à cette vaccination.
Résultats : 3148 nouveau-nés dont 3096 nés à terme et 52 prématurés ont été vaccinés et suivis pendant 6 mois. 63% des
enfants ont été vaccinés avec le BCG indien et 37% avec le BCG danois. 83,9% des nourrissons ont développé un
nodule entre 2 à 3 semaines et 6,3 % entre 4 et 6 semaines et 9,8% n’ont pas développé de nodule.
A 3 mois la cicatrice de BCG a été développée par 91,2% des nourrissons et 8,8 % ne l’ont pas développée et ont été donc
revaccinés. 4,1 % des nourrissons sont des non répondeurs à la vaccination
Parmi les complications observées, 59 cas (1,9%) d’adénites non suppurées, 9 cas (0,30%) adénites suppurées, 2 cas d’abcès
sous cutanés et un cas de BCG ite généralisée.
Conclusion : La vaccination néonatale par le BCG reste une vaccination utile dans notre pays et dans les pays à forte
incidence de tuberculose, son efficacité est prouvée sur les formes graves de tuberculose chez l’enfant. Elle reste un des
piliers incontournable dans la lutte contre la tuberculose chez l’enfant.
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RÉSUMÉS DES POSTERS
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24ème Congrès National de Pédiatrie
P12
LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES CONGENITALES CHEZ L’ENFANT A PROPOS DE 23 CAS
N . OMRI, K. MHIRI, R. BOUSSFFARA, H. SOUA, H. BEN HAMOUDA, MT. SFAR
Service de pédiatrie - CHU TAHAR SFAR DE MAHDIA
Introduction : La hernie diaphragmatique congénitale est une embryopathie caractérisée par un défect diaphragmatique
embryonnaire avec hernie des viscères abdominaux dans la cavité thoracique. Elle se révèle habituellement par une détresse
respiratoire néonatale. Dans certains cas, elle peut rester latente et ne se manifester qu’à la petite enfance.
Nous rapportons 23 cas de hernies diaphragmatiques colligés dans notre service sur une période allant du janvier 1986 au
janvier 2013.
Observation : Il s’agit de 20 formes néonatales et 3 formes tardives. L’âge moyen de nos patients a été de 2 ans et 8 mois
(1 heure à 5 ans). Il s’agit de 13 garçons et 10 filles.
Le tableau clinique a été dominé par les signes respiratoires qui ont représenté 86.95 % des cas.
La radiographie de thorax a été réalisée chez 21 patients, et a été suffisante pour poser le diagnostic. L’opacification digestive
a été pratiquée chez 2 malades et a permis de donner une idée sur les organes herniés.
Le traitement chirurgical a consisté en une laparotomie chez 9 patients et par cœlioscopie chez 2 malades.
Les suites opératoires ont été simples pour 4 malades, 3 patients sont décédés en postopératoire suite à un tableau d’insuffisance
respiratoire aigue secondaire à un pneumothorax gauche. L’évolution à court terme a été marquée par la survenue d’un
chylothorax gauche avec reflux gastro-œsophagien, une HTAP chez un seul patient, et un pneumothorax chez 2 patients.
L’évolution à long terme a été bonne pour 3 patients. Une occlusion a été retrouvée chez 2 malades.
Conclusion : La prise en charge des hernies diaphragmatiques congénitales a bénéficié du progrès du diagnostic anténatal
ainsi que de l’apparition de nouvelle technique chirurgicale (chirurgie in utéro). Par ailleurs, un suivi pluridisciplinaire
précoce et prolongé s’avère nécessaire afin de limiter et de prévenir les séquelles et surtout de diminuer la mortalité dans les
formes à révélation précoce.
P13
FACTEURS DE RISQUE DE MORTALITE HOSPITALIERE DANS UNE UNITE
DE REANIMATION NEONATALE
B. RABII, E. BEN HAMIDA, I. AYADI, M. BELLALAH, S. MAMOU, A. BEZZINE, Z. MARAKCHI
Service de Néonatologie. Hôpital Charles Nicolle
Introduction : La mortalité néonatale constitue un problème de santé publique, elle est dominée par la mortalité néonatale
précoce. La mortalité hospitalière constitue une part importante.
L’objectif de notre travail était d’évaluer le taux de mortalité néonatale hospitalière et d’identifier ses facteurs de risque.
Population et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, analytique, étudiant les facteurs de risque de la mortalité
hospitalière en USI néonatale. Cette étude a été réalisée au service de réanimation néonatale du CHU Charles Nicolle Tunis
sur une période d’une année (1er janvier 2011 au 31 Décembre 2011).
Nous avons individualisé deux groupes «décès» et «survie» pour étudier les facteurs de risque de mortalité hospitalière.
Résultats : 214 nouveau-nés (NN) ont été admis en USI. 177/214 NN (82,7%) étaient des prématurés. 13/214 (6.1 %) NN
avaient un âge gestationnel inférieur à 29SA. 95/214 (44.4%) NN avaient un âge gestationnel entre 29 et 32 SA et 6 jours
et 68/214 (31.7%) NN avaient un âge supérieur à 33SA. 16/214 (7.4 %) NN avaient un poids de naissance inférieur à 1000 g,
140/214 (65.4 %) NN avaient un poids compris entre 1000 et 2500g.
Un décès hospitalier a été noté dans 17,8% des NN admis en USI (38/214).
L’âge moyen au décès était de 9,3jours, avec une médiane de 5 jours et des extrêmes de 1 et 59 jours de vie.
Une souffrance fœtale aigüe était notée dans 26,2% des cas du groupe «décès» versus 12,3% du groupe «survie»,
différence statistiquement significative : OR=2,52, IC95% [1,23-5,16], p=0,01.L’âge gestationnel moyen dans le groupe
«décès» était de 31 SA versus 34,2 SA dans le groupe «survie», p<10-3.
Le pourcentage de décès parmi les NN à terme admis en USI était de 5,4% versus 20,3% parmi les NN prématurés,
différence statistiquement significative ; OR=0,22 IC95% [0 ,05-0,97], p= 0,02.Un âge gestationnel compris entre 29 et 33SA
était significativement associée au risque de décès, p< 10-3.
Un poids de naissance <1000 g était associé à un risque significativement élevé de décès, OR=29,98 IC95% [7 ,98-112,65],
p< 10-3.
RÉSUMÉS DES POSTERS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Une hypotrophie était notée chez 60,5% des NN décédés versus 38,6% du groupe «survie», différence statistiquement
significative. OR=2,43 IC95% [1,18-4,99], p=0,011.
Conclusion : La prévalence de la mortalité néonatale hospitalière est élevée. La grande prématurité et le très très faible poids
de naissance constituent les principaux facteurs de risque de mortalité.
P14
LES CONVULSIONS NEONATALES : A PROPOS DE SOIXANTE SIX CAS
SALHI K*, KHEMIS T*, BEN HAMIDA H*, CHIUOUKH FZ*, BEN AMEUR K*, BIZID M*, HAFSA C**, DOGUI M***,
MONASTIRI K*.
*
Service de Réanimation et de Médecine néonatale, Centre de Maternité de Monastir, Tunisie.
**
Service de Radiologie, Centre de Maternité de Monastir, Tunisie.
***
Service de neurophysiologie, CHU Sahloul Sousse, Tunisie.
Introduction : Les convulsions du nouveau né sont fréquentes. Leurs expression clinique est variable. Leurs étiologies sont
multiples et leur pronostic demeure sombre et dépend essentiellement de l’étiologie.
Objectifs : Préciser les aspects épidémiologiques, cliniques, étiologiques et pronostiques de cette affection.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique à propos de soixante six cas de convulsions
néonatales, colligées dans le service de Réanimation et de médecine Néonatale du CHU de Fattouma Bourguiba de Monastir
sur une période de 3 ans et demi (Juin 2009-Décembre 2012).
Résultats : La population recensée est composée de 41 garçons et 25 filles. La prévalence hospitalière était de 7,9 %0. L’âge
de début moyen était de 6 jours (1-70 jrs), 46,9% des convulsions sont survenues à J1 de vie et 34,8% au-delà du 3ème jour.
La moitié des patients ont développé une seule crise, un tiers plus que trois crises et 16 nouveau-nés ont eu un état de mal
convulsif. Les convulsions étaient cloniques dans 30 cas, toniques dans 16 cas, myocloniques dans 5 cas, généralisées dans
17 cas, et atypiques dans 27 cas. L’asphyxie périnatale a représenté la première cause des convulsions néonatales (24 cas),
suivie par les troubles métaboliques transitoires (9 cas d’hypoglycémie et 4 cas d’hypocalcémie), puis les erreurs innées du
métabolisme (6 cas), la méningite néonatale (4 cas), les malformations cérébrales (4 cas), hémorragie intra ventriculaire
(3 cas), les accidents vasculaires cérébraux ischémique (3 cas). Soixante trois malades ont bénéficié en urgence d’un traitement
antiépileptique à base de Phénobarbital dans 90% des cas, et recours au Clonazépam dans 10% des cas. L’évolution à court
terme a été marquée par le décès dans 22 cas, la disparition des crises dans 42 cas. Après un recul moyen de 11 mois, huit
enfants ont présenté un retard psychomoteur de degré variable, quatre patients IMC, deux patients ont eu une atteinte
sensorielle et trois malades sont restés épileptiques.
Conclusion : Les convulsions néonatales sont relativement fréquentes dans notre service : la fréquence d’asphyxie périnatale et de la maladie métabolique. Le pronostic peut être amélioré par l’amélioration de la prise en charge obstétricale et
thérapeutique, la diminution de la consanguinité et le conseil génétique.
P15
PRISE EN CHARGE PERI OPERATOIRE DES URGENCES CHIRURGICALES DIGESTIVES
DU NOUVEAU NE
A. GUEDRIA*, T. KHMISS*, F.Z. CHIOUKH*, B. HMIDA H.*, B.AMEUR K.*, M. BIZID*, K. MONASTIRI* ,
H. ELMHABRESH **, A. KSIAA ***
*
Service de réanimation et de médecine néonatale de Monastir **Service radiologie Monastir
***
Service de chirurgie pédiatrie Monastir
Introduction : Les urgences chirurgicales digestives néonatales posent un problème de prise en charge chirurgicale mais également médicale pré et post opératoire. Elles sont à l’origine d’une morbidité et d’une mortalité élevées malgré les progrès
de la réanimation néonatale et de la chirurgie pédiatrique.
L’objectif de notre travail était de décrire notre prise en charge pré et post opératoire des pathologies chirurgicales digestives
néonatales.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective mono centrique descriptive sur une durée de trois ans (Juillet 2009 - Décembre
2012). Nous avons inclus les nouveaux nés chez qui nous avons diagnostiqué une pathologie chirurgicale en anténatal ou
92
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
en post natal ainsi que les nouveaux nés transférés d’autres services de Néonatologie « out born » pour une prise en charge
post opératoire.
Résultats : Trente sept nouveaux nés ont été retenus. Une prédominance masculine a été noté (sexe ratio =2 ,7). Vingt quatre
de nos patients étaient des prématurés et des faibles poids de naissance (64,8%). Les principaux motifs d’hospitalisation
étaient la détresse respiratoire et l’occlusion intestinale.
Les pathologies chirurgicales digestives les plus fréquentes étaient l’atrésie de l’œsophage (40,5%), suivie de l’atrésie duodénale (16,2%), l’omphalocèle (16,2%) et l’atrésie du grêle (13,5%). Le diagnostic anténatal n’a été posé que chez sept
patients (19% cas). L’âge moyen d’intervention était de dix huit heures. Vingt et un nouveaux nés ont nécessité une ventilation assistée en post opératoire sur une durée moyenne de quarante sept heures. La complication post opératoire la plus
fréquente était l’infection nosocomiale : 59,4% des cas. Seize nouveaux nés sont décédés en postopératoire principalement
suite à un choc septique.
Conclusion : Des progrès restent à faire dans le diagnostic anténatal des pathologies chirurgicales néonatales dans notre pays.
Le pronostic de ces urgences dépend étroitement de la rapidité de leur prise en charge et des ressources humaines et
matérielles qui restent insuffisantes, notamment pour une prise en charge séparée des patients chirurgicaux et médicaux.
P16
LYMPHŒDEME CONGENITAL PRIMAIRE : A PROPOS DE 2 CAS
MR. BOUKHRISS, S. BLIBECH, Y. BEN REJEB, N. KASDALLAH, H. KEBAIER, A. OUESLATI, E. BELLTAIF, I. JEBABLI, M. DOUAGI
Service de Néonatologie et de Réanimation Néonatale - Hôpital Militaire Principal d’Instruction de Tunis.
Introduction : Le lymphœdème congénital primaire par dysplasie du réseau lymphatique, réputé plus fréquent dans le sexe
féminin est très rare 1/100 000 naissances. Sa cause exacte reste inconnue. Il peut prêter à confusion chez l’enfant et en
dehors de la période néonatale avec les rares thrombophlébites ou les malformations artério-veineuses profondes. Nous
rapportons deux observations de lymphœdème congénital primaire de révélation néonatale et infantile.
Observations :
Observation 1 : Nouveau-né de sexe masculin né à Siliana nous a été adressé à l’âge de 20 jours pour suspicion de syndrome
de Klippel Trenauny. Il est le premier enfant de parents non consanguins. La grossesse était sans particularités.
L’accouchement à eu lieu à terme par Forceps. Apgar 9-10. PN 4150g, TN 52 cm et PC 36 cm. Le diagnostic de lymphoedème
congénital primaire a été retenu devant l’asymétrie de 3 cm du volume du membre inférieur droit cliniquement isolé avec
échographie - Doppler normal des parties molles et des axes vasculaires. La scintigraphie lymphatique a objectivé une
hypoplasie lymphatique. Avec un recul de 7 ans, sous bas de contention et drainage lymphatique, l’enfant garde son
lymphoedème.
Observation 2 : Enfant de sexe féminin adressée à l’âge de 12 mois pour l’exploration d’une dysmorphie crâniofaciale. Il
s’agit du deuxième enfant de parents consanguins. Elle est née à terme par voie basse en présentation de siège. Apgar 6-7,
PN 3000g, TN : 50 cm, PC 34 cm. Elle a été ventilée pendant 5 jours pour asphyxie périnatale. L’examen clinique a objectivé un retard de croissance, une brachycéphalie par craniosténose de la coronale gauche et une paralysie faciale homolatérale. Elle déclare à l’âge de 3 ans un œdème de la jambe gauche d’évolution ascendante et extension rapide vers le
membre inférieur droit. Le doppler veineux était normal. Une lymphoscintigraphie a objectivé une aplasie du réseau
lymphatique. Avec un recul de 5 ans, la prise en charge a été favorable par des bas de contention élastiques et le drainage
lymphatique.
Conclusion : Les auteurs rappellent à travers ces deux observations, les particularités étio-pathogéniques, les approches
diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques du lymphœdème congénital chez l’enfant.
P17
PRONOSTIC NEONATAL DANS LE PLACENTA PRÆVIA (A PROPOS DE 116 CAS)
A. HAKIM1, A. BEN THABET1, A. BOURAOUI1, N. HAMIDA1, K. CHÂBENE2, A. BEN HAMED1,
R. REGAIEG1, A. GARGOURI1
1
2
Service de néonatologie, Hôpital universitaire HédiChaker, Sfax, Tunisie.
Service de gynécologie obstétrique, Hôpital universitaire HédiChaker, Sfax, Tunisie
Introduction : Le placenta prævia est une pathologie obstétricale à haut risque materno-fœtal et néonatal. Son incidence est
actuellement en nette augmentation.Objectifs
RÉSUMÉS DES POSTERS
93
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Notre objectif est de déterminer l’impact du placenta prævia sur le pronostic néonatal à court et à moyen terme.
Matériel et méthodes : Nous avons mené au centre de maternité de Sfax une étude rétrospective descriptive incluant tous
les nouveau-nés issus de grossesses compliquées de placenta prævia. Nous avons colligés 116 cas durant une période de 3
ans entre janvier 2007 et décembre 2009.
Résultats : Ces grossesses ont donné lieu à 116 naissances vivantes et une seule mort fœtale in utero.Une prématurité a été
notée dans 39,7% des cas. Le poids moyen à la naissance était de 2734 grammes. Vingt huit nouveau-nés (24,1%) ont nécessité
l’hospitalisation au service de néonatologie et de réanimation néonatale.Les principales complications néonatales étaient
représentées par la détresse respiratoire (22,4%), l’anémie (43,7% des nouveau-nés hospitalisés) et l’asphyxie périnatale
(7,8%). Après une analyse multivariée, seulement la prématurité était un facteur de risque significativement associé aux
formes symptomatiques du placenta prævia avec une odds ratio ajusté à 13,8 (IC95% : 1,7 – 108,7).La mortalité néonatale
était de 8,6%. L’accouchement hémorragique (3 cas) et la détresse respiratoire sévère (5 cas) étaient les principales causes
de décès.Le suivi neurologique des enfants hospitalisés(recul moyen de 15 mois) a montré des troubles mineurs àtype de
trouble du tonus ou du langage dans 9 cas.
Conclusion : Une attitude préventive est nécessaire afin de limiter la prématurité liée au placenta prævia et ses complications.
L’accouchement doit être programmé dans un centre de maternité de 3ème niveau avec une prise en charge multidisciplinaire.
P18
ASPHYXIE PERINATALE : PREVALENCE, DIAGNOSTIC ET PRONOSTIC NEONATAL
Y. ARFAOUI, M. BELLALAH, S. MAMOU, E. BEN HAMIDA, Z. MARRAKCHI
Service de Néonatologie. Hôpital Charles Nicolle
Introduction : L’Asphyxie périnatale (APN) constitue une préoccupation permanente. Son risque majeur est
l’encéphalopathie hypoxo -ischémique source majeure de séquelles neurosensorielles et développementales.
L’objectif de ce travail était d’Identifier la prévalence de l’APN et analyser les éléments de diagnostic et de pronostic.
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée dans le service de réanimation néonatale de l’hôpital
Charles Nicolle sur une période de 3ans [Janvier 2010-2012].
Critères d’inclusion : Nouveau-né à terme et APGAR < 7 à 5mn
Résultats : 27 cas d’APN ont été colligés, soit une prévalence de 3pour mille naissances. Le poids moyen à la naissance était
de 3.5 kg. Une souffrance fœtale aigue a été notée dans 77% des cas. L’accouchement a eu lieu par voie basse dans 70%
(Forceps 22% des cas) .Une césarienne a été pratiquée dans 26% cas. Le liquide amniotique était méconial dans 26% cas.
L’APGAR moyen à 5 mn de vie était à 4. L’intubation a été pratiquée chez 16 NN (59% des cas). Les GDS à H1 de vie ont
été pratiqués chez 77% des NN : avec un pH < 7.2 dans 8/27 cas (29%), et les bicarbonates<15mmol/l dans 52% des cas. Le
taux moyen des : CPK était de 3236U/l, LDH 1622 U/l, SGOT à 230U/l.
L’APN a été cotée stade 1,2 et 3 dans respectivement 70 % ,22%, et 8 % des cas. L’échographie transfontanellaire était pathologique dans 4/27 cas. L’IRM cérébrale a été pratiquée chez 5 patients, revenue normale dans 80% des cas. Des anomalies
à l’électroencéphalogramme ont été signalées dans 9 cas (11 %). Cinq décès ont été enregistrés, soit 18,5% des cas.
Conclusion : L’APN est une pathologie grave, associée à morbidité élevée et une lourde mortalité néonatale.
P19
ATRESIE ANTRO-PYLORIQUE ET EPIDERMOLYSE BULLEUSE : UNE ASSOCIATION
SOUVENT LETALE (A PROPOS DE 2 CAS)
H. ZITOUNI, S. BELHASSEN, A. KSIA, Y. KERKENI, S. MOSBAHI, R. LAAMIRI, S. HIDOURI, J. CHEHED, L. SAHNOUN,
I. KRICHENE, M. MEKKI, M. BELGHITH, A. NOURI
Service de Chirurgie Pédiatrique ,CHU Fattouma Bourguiba Monastir,Tunisie
Introduction : L’atrésie antro-pylorique est une affection rare, elle se révèle généralement dès les premières tentatives de
l’alimentation. Le traitement de cette pathologie est essentiellement chirurgical, et le pronostic reste sombre surtout en cas
d’associations avec d’autres malformations en particulier l’épidermolyse bulleuse. Sur onze observations de nouveau-nés et
nourrissons opérés pour atrésie antropylorique au service de Chirurgie Pédiatrique de l’hôpital Fattouma Bourguiba de
Monastir durant la période s’étendant entre Janvier 1990 et décembre 2012, eux cas étaient associés à une épidermolyse bulleuse.
94
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Résultats : Nous rapportons l’observation de 2 malades de sexe masculin (j4 de vie et j10 de vie) dont le motif
d’hospitalisation a été une voussure épigastrique avec vomissements. Les deux patients sont issu d’un mariage consanguin
.Un seul des deux avait une histoire familiale d’épidermolyse bulleuse. l’ASP et le TOGD ont permis d’évoquer le diagnostic d’une atrésie antro-pylorique. Le traitement était chirurgical : Le premier malade a eu une résection de diaphragme avec
une pyloroplastie, l’autre a eu une gastro-duodenostomie. Les deux patients ont développé des lésions d’épidermolyse
bulleuse l’un à j2 et l’autre à j5 post opératoire. L’évolution est marqué par la survenue des plusieurs épisodes infectieux et
le décès dans un délai moyen de 4 mois.
Conclusion : L’épidermolyse bulleuse congénitale associée à une atrésie du pylore est une maladie autosomique récessive.
Elle est hétérogène avec des formes viables et des formes létales mortelles en quelques mois après la naissance malgré la
correction chirurgicale de l’atrésie. L’atrésie pylorique associée à l'épidermolyse bulleuse est liée à une mutation génétique
localisée sur le chromosome 17q ou le chromosome 2q. Ceci ci devrait souligner l’intérêt de l’échographie obstétricale, qui
peut aider au diagnostic anténatal, et le conseil génétique
P20
DYSPLASIE THANATOPHORE DE TYPE I DE DECOUVERTE ANTENATALE
K. AMOR*, H. BEN HAMOUDA*, S. GHANMI*, N. BEN KHALIFA*, H. SOUA*,
M.M. SOUISSI**, H. HAMZA***, B. MAHJOUB*, M.T. SFAR*
*
Unité de néonatologie, Service de pédiatrie, CHU Tahar Sfar, Mahdia
**
Service de Gynéco-obstétrique, CHU Tahar Sfar, 5111 Mahdia.
***
Service de radiologie, CHU Tahar Sfar, Mahdia
Introduction : C’est une maladie grave du squelette et mortelle dans la période néo-natale. Le diagnostic est habituellement
fait par l'échographie du deuxième trimestre. Elle est causé par la mutation du facteur de croissance des fibroblastes (FGFR3),
qui est situé sur le bras court du chromosome 4.Il existe deux types de dysplasies type 1 et 2. Le type 1 étant plus fréquent
que le type 2 caractérisé par une micromélie associée à des fémurs arqués avec parfois une crâne sous forme de trèfle plus
ou moins marqué.
Observation : Nouveau -né de sexe féminin, hospitalisé à la naissance pour détresse respiratoire et micromélie. Elle est issue
de parents non consanguins, de mère âgée de 40 ans, G7P6A1 ayant 5 enfant tous en bonne santé. La grossesse non suivie,
de déroulement normal, une échographie faite au 3ème trimestre de gestation a objectivé un hydramnios avec des 4
membres courts. L’accouchement était fait par voie basse, à terme sans incident avec un score d’Apgar correct. L’examen clinique à la naissance trouvait un retard de croissance harmonieux, une détresse respiratoire modérée avec une auscultation
cardiaque normale, un syndrome dysmorphique très caractéristique et évocateur d’un nanisme thanatophore avec une
micromélie des 4 membres, un cou court, un thorax étroit. Les radiographies du squelette ont montré une dysplasie thoracique, des anomalies vertébrales avec des vertèbres aplaties d’aspect en « H », des os longs courts et incurvés et des anomalies des os iliaques évocatrices d’une dysplasie thanatophore de type I. l’évolution était marquée par une aggravation de
la détresse respiratoire et le décès au 3èmes jours de vie.
Conclusion : La plupart des individus souffrant de dysplasie thanatophore meurent au cours des premières heures ou des
premiers jours de leur vie d'une insuffisance respiratoire secondaire à la réduction de la capacité thoracique ou à la compression du tronc cérébral. Actuellement, le traitement est uniquement symptomatique. Le diagnostic prénatal est possible
par échographie et par des études moléculaires.
P21
FAUX DIAGNOSTIC PRENATAL D’ASCITE DANS LE SYNDROME DE PRUNE BELLY
CHEZ UN NOUVEAU-NE DE MERE DIABETIQUE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION
M. FERJANI, S. BLIBECH, A. OUESLATI, N. KASDALLAH, H. KEBAIER, M. DOUAGI
Service de Néonatologie et de Réanimation Néonatale. Hôpital Militaire de Tunis.
But : Le syndrome de Prune Belly est une maladie rare touchant électivement les garçons et d’étiologie inconnue. Il associe
dans les formes complètes, une hypoplasie voire une aplasie des muscles de la paroi abdominale antérieure donnant un
aspect fripé en pruneau de la peau, des testicules ectopiques et une distension des voies urinaires.
RÉSUMÉS DES POSTERS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Matériel et méthode : Un nouveau cas d’un nouveau-né atteint du syndrome de Prune Belly.
Résultat : Fakher, de sexe masculin est né à terme eutrophique a été admis à la naissance pour l’exploration d’une ascite de diagnostic anténatal chez un nouveau-né de mère diabétique. L’échographie morphologique de 19 SA avait montré une ascite
de grande abondance sans calcifications ni anomalie du liquide amniotique. Une échocardiographie fœtale faite à 22 SA
montre l’absence d’anomalie mis à part un hydrothorax. L’accouchement s’est fait par voie basse sans incident. L’examen à
la naissance objective une paroi abdominale flasque avec une cryptorchidie bilatérale, une clinodactylie des orteils gauches.
Le reste de l’examen était sans particularités. Une échographie abdomino-pelvienne et scrotale faite à J4 de vie élimine
l’existence d’une ascite et note des reins de taille et d’échostructure normales, l’absence de dilatation des voies urinaires, un
scrotum vide et deux testicules dans les canaux inguinaux. Une uréthrocystographie rétrograde et la fonction rénale étaient
normaux. Il a été opéré à l‘âge de 17 mois pour sa cryptorchidie bilatérale.
Conclusion : Les auteurs rappellent les caractéristiques étio-pathogéniques, cliniques, pronostiques thérapeutiques et
évolutives du syndrome de Prune Belly et soulignent l’association de ce syndrome avec le diabète maternel.
P22
LE SYNDROME DE CORNELIA DE LANGE A PROPOS D’UNE OBSERVATION
A. NADRI*, M. ADOUANI*, H. BEN AMEUR*, S. ABID**, M. TISS***
*
**
Service Pédiatrie de L’Hôpital Habib Bourguiba Médenine
Service Ophtalmologie de L’Hôpital Habib Bourguiba Médenine
***
Service O.R.L. de L’Hôpital Habib Bourguiba Médenine
Le syndrome de Cornelia de lange est un syndrome rare. Sa fréquence est de l’ordre de 1 pour 20.000 naissances. Il a été
décrit par le pédiatre hollandaise Cornelia De Lange en 1933. Il n’existe pas de critère unique pour établir le diagnostic
définitif, seul un médecin familiarisé à ce Syndrome peu l’évoquer au 1er coup d’oeil.
Le S.C.D.L. regroupe une dysmorphie caractéristique et des anomalies viscérales variables (anomalie du coeur, des reins, des
organes génitaux …)
Il existe des formes classiques, des formes modérés et sévères.
Nous rapportons une forme sévère du S.C.D.L. associant en plus de la dysmorphie caractéristique une atteinte sensorielle et
une atteinte rénale.
Le but de notre travail est de familiariser les pédiatres à ce syndrome pour une prise en charge précoce des complications
viscérales sous-jacentes et un éventuel diagnostic anténatal.
P23
LE SYNDROME DE WOLF-HIRSCHHORN : A PROPOS DE DEUX CAS
H. DRIDI, L. KRAOUA, W. HANACHI, M. TRABELSI, F. MAAZOUL, S. TRABELSI, R. MOKHTAR, L. BEN JEMAA,
M. CHAABOUNI, H. CHAABOUNI
Service des maladies congénitales et héréditaires, Hôpital Charles Nicolle, Tunis
Le syndrome de Wolf-Hirschhorn (WHS) est caractérisé par un retard de croissance à début intra-utérin, une dysmorphie
craniofaciale caractérisée par l’aspect du nez en casque grec, un déficit intellectuel, des crises d’épilepsie, des cardiopathies
congénitales et des anomalies rénales et génitales. Ce syndrome est du à une délétion de la région critique du WHS (WHCR)
en 4p16.3. Dans 55% des cas, il s’agit d’une délétion de novo pure du bras court du chromosome 4 et dans 40% il s’agit
d’un dérivé de translocation avec délétion 4p et trisomie partielle d’un autre chromosome. Plus rarement, il s’agit d’un
remaniement complexe tel qu’un chromosome 4 en anneau. Le caryotype sanguin permet de confirmer le diagnostic dans
50 à 60% des cas.
Dans ce travail, nous rapportons l’observation de deux patients ayant un syndrome de Wolf-Hirschhorn, les mécanismes
cytogénétiques en cause et la corrélation caryotype-phénotype.
Il s’agit de deux patients âgés respectivement de 15 jours (P1) et 4 ans (P2) chez qui le syndrome de Wolf-Hischhorn a été
suspecté devant le retard de croissance intra-utérin, la microcéphalie, l’hypertélorisme, le microretrognatisme, les anomalies
des organes génitaux externes, l’hypotonie, la malformation cardiaque (P1) et l’épilepsie (P2). Le caryotype nous a permis de
confirmer le diagnostic en montrant une délétion de novo 4p14 pour P1 et un chromosome en anneau pour P2.
Malgré le mécanisme cytogénétique différent, nos 2 patients présentent les mêmes signes cliniques caractéristiques du WHS
96
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
avec une variabilité clinique minime. Ceci est en accord avec certains auteurs qui ont conclu à l’absence de corrélation
génotype-phénotype.
En conclusion, devant tout retard de croissance intra-utérin associé à une dysmorphie faciale, hypotonie, retard psychomoteur,
épilepsie, malformation génitale, et /ou cardiaque, un caryotype sanguin doit être réalisé afin de confirmer le diagnostic de
WHS et d’orienter le conseil génétique.
P24
PENTALOGIE DE CANTRELL AVEC «ECTOPIA CORDIS» : A PROPOS D’UNE OBSERVATION
R. BEN RABEH, K. KAZDAGHLI, Y. TLILI, F. FDHILA, M. KHEMIRI, S. BARSAOUI
Service de Médecine Infantile A, Hôpital d’Enfants «Béchir Hamza» de Tunis
Faculté de Médecine de Tunis
Introduction : La pentalogie de Cantrell est une anomalie congénitale extrêmement rare. Elle a été décrite pour la première
fois par Cantrell en 1958. Elle correspond à un défaut de fermeture de la paroi abdominale sus ombilicale secondaire à une
anomalie du développement du mésoderme lors du premier stade du développement embryonnaire. La prévalence de la
pentalogie de Cantrell dans la population générale a été évaluée à 1 cas pour 182 000 naissances vivantes. La plupart des
cas décrits sont sporadiques. Nous rapportons un cas de pentalogie de Cantrell avec ectopie cardiaque.
Observation : Il s’agissait d’un nouveau né de sexe féminin, issu d’un mariage consanguin, d’une mère âgée de 41 ans primigeste primipare et d’une grossesse gémellaire bichoriale biamniotique et menée sans dysgravidie à un terme de 35 SA.
Toutes les sérologies étaient négatives. L’échographie faite à 30 SA, a conclu à une malformation de la paroi abdominale
antérieure chez l’un des jumeaux. L’accouchement était effectué par une sage femme par voie basse avec un Apgar à 2/2/6.
L’examen a montré, un bébé eutrophique avec un cœur extériorisé battant, couvert d’une fine membrane ainsi que ses axes
vasculaires (ectopie cardiaque), une fissure sternale basse, un omphalocèle, un rétrognatisme avec une fente palatine
postérieure. L’auscultation pulmonaire était asymétrique, le murmure vésiculaire n’était perçu qu’à gauche. Il était
polypneïque avec un score de Silverman à 3. L’œsophage et les choanes étaient perméables. L’abdomen était plat et souple.
Il n’avait pas de détresse hémodynamique. La conduite initiale était de mettre le nouveau né en incubateur, de protéger le
cœur par un champ stérile et conditionnement. L’échographie cardiaque a montré des cavités cardiaques bien développées,
une CIV large et une naissance de l’aorte et de l’artère pulmonaire du ventricule droit. Un staff multidisciplinaire associant
un anesthésiste réanimateur, un chirurgien pédiatre, un chirurgien cardiovasculaire, un pédiatre réanimateur, un radiologue
et un généticien, a programmé la prise en charge. Selon le généticien la célosomie supérieure et moyenne, est non viable.
L’évolution était marquée par la survenue d’un choc cardiogénique et le décès à J4 de vie. Par ailleurs l’autre jumeau n’avait
pas de malformations visibles et était bien portant.
Conclusion : La pentalogie de Cantrell associe cinq malformations cardinales : hernie supra-ombilicale de la paroi abdominale, défect de la partie antérieure du diaphragme et du péricarde diaphragmatique, anomalie de la partie basse du sternum,
malformations cardiaques et dans les cas extrêmes une ectopie cardiaque. Le traitement est chirurgical, mais le pronostic ne
dépasse pas 8% de survie dans les meilleurs cas et dépend du type et du degré des malformations cardiaques. La pentalogie de Cantrell doit être identifiée à l'examen prénatal. Le pronostic fœtal doit être expliqué au couple pour une décision
éclairée d'interruption de grossesse.
P25
LES PRINCIPALES MANIFESTATIONS CLINIQUES DU SYNDROME DE KABUKI :
A PROPOS D’UNE SERIE TUNISIENNE DE 12 PATIENTS
S. HIZEM, I. OUERTANI, F. MAAZOUL, N. GHARBI, H. SAFROU, L. KRAOUA, M. TRABELSI, R. MRAD, H. CHAABOUNI
Service des maladies congénitales et héréditaires, HCN, Tunis
Le syndrome de Kabuki (OMIM 147920) représente une association polymalformative congénitale rare définie par cinq
critères cliniques cardinaux à savoir : une dysmorphie faciale caractéristique, un retard de croissance post-natal, une
déficience intellectuelle légère à modérée, des anomalies squelettiques et une persistance des coussins palmaires de type fœtal.
La dysmophie faciale est caractérisée par : des sourcils arqués à extrémité clairsemée, des fentes palpébrales allongées et un
ectropion de la paupière inférieure, décrivant un aspect d’yeux maquillés d’où le nom du syndrome faisant référence au
théâtre traditionnel japonais.
Décrit pour la première fois au Japon; ce syndrome est depuis rapporté dans tous les groupes ethniques à une prévalence de
1/32000.
RÉSUMÉS DES POSTERS
97
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Ce syndrome génétique est généralement de survenue sporadique, néanmoins, une transmission autosomique dominante est
également possible. Ses bases moléculaires demeurent incomplètement élucidées. Des mutations du gène MLL2 sont
rapportées dans plus de 74% des cas. Des mutations sur le chromosome X affectant le gène KDM6A ont récemment été
décrites, témoignant ainsi de l’hétérogéneité génétique du syndrome.
Notre travail porte sur une série de 12 patients porteurs d’un syndrome de kabuki, colligés à notre service.
L’âge au diagnostic varie de 7 mois à 23 ans. Tous nos patients présentent les signes dysmorphiques caractéristiques de la
maladie. Les anomalies squelettiques sont constantes, alors que le retard de croissance n’est observé que chez 7 patients
parmi 12.
Une investigation cytogénétique a été menée chez toute notre cohorte révélant un caryotype normal dans 10 cas sur 12.
Cependant, la formule chromosomique a montré une monosomie X homogène chez deux patientes présentant des signes du
syndrome de Turner en plus de ceux de Kabuki.
Le syndrome de Kabuki est défini par 5 signes cardinaux mais non obligatoires, la dysmorphie faciale reste le premier et le
seul élément de certitude clinique. L’existence d’anomalies chromosomiques chez les patients présentant un syndrome de
Kabuki a déjà été rapportée notamment la monosomie X.
Cette association clinique et cytogénétique incite à l’étude du caryotype chez ces patients afin de permettre un dépistage et
une surveillance adéquate des anomalies malformatives sous-jacentes.
P26
ETUDE CLINIQUE DU SYNDROME DE WAARDENBURG : A PROPOS DE 12 CAS
H. SAFRAOU1, M . TRABELSI1, F. MAAZOUL1, L. KRAOUA1, I. OUERTANI1, R. MEDDEB1, G. BESBES2,
R. MRAD1, H. CHAABOUNI1.
Service des lakadues congénitales et héréditaires : EPS Charles Nicolle
2
Service ORL, LA Rabta, Tunis
Le syndrome de Waardendurg (WS) est un ensemble plurimalformatif congénital rare associant des malformations oculo-dermato-auditives et est transmis selon le mode autosomique dominant avec une expressivité variable. Le tableau clinique associe des anomalies morphologiques faciales, des troubles de la pigmentation de l’iris, de la peau et des cheveux et une surdité de perception congénitale. Selon l’association de ces anomalies on distingue quatre formes cliniques classées de 1 à 4.
Malgré une symptomatologie clinique relativement homogène, il existe à ce jour 8 gènes impliqués dans le (WS).
Nous présentons dans ce travail les caractéristiques cliniques d’une série de 12 patients présentant un (WS). Il s’agit de 3 cas
familiaux et de 6 cas sporadiques. Devant la dystopie des canthi, le type 1 a été retenu chez 5 patients âgés de 10 mois à
7ans. Le (WS) de type 2 a été diagnostiqué chez 7 patients, âgés entre 1 et 13 ans et répondant aux critères diagnostiques
du (WS) sans dystopie des canthi. Le type 3 a été retenu chez une seule patiente devant la constatation des anomalies des
extrémités. Chez tous les patients de notre série l’intellect et le développement psychomoteur étaient normaux et le retard
du langage était expliqué par la surdité.
Le (WS) est un exemple de surdité syndromique dont le diagnostic doit être évoqué devant la constatation d’anomalies faciale, de la pigmentation ou des extrémités. Une forme familiale doit être automatiquement recherchée afin d’évaluer le risque
de récurrence et d’indiquer le dépistage néonatal de la surdité.
P27
APPORT DE LA FISH ET DE LA CGH-ARRAY DANS LA CARACTERISATION MOLECULAIRE
DES REARRANGEMENTS CHROMOSOMIQUES RESPONSABLES D’EPILEPSIE REBELLE
H. BOUDABBOUS1, F. ABDELHEDI2, N. GHARBI3, I. BEN AYED4, M. A KSENTINI1, L. DARDOUR2, L. SFAIHI5,
A. LEBBAR4, N. BELGUITH2, M. HACHICHA5, HASSEN KAMOUN2
1
2
3
4
Service de Génétique, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
Laboratoire de Génétique, Faculté de Médecine de Sfax, Tunisie
Service des maladies congénitales et héréditaires, Hôpital Charles Nicolle, Tunis,
Laboratoire de Cytogénétique, APHP, Hôpitaux universitaires Paris Centre, France
5
Service de Pédiatrie, CHU HédiChaker, Sfax, Tunisie
Introduction : L'épilepsie est l'un des symptômes les plus fréquemment rencontrés dans de nombreuses aberrations chromosomiques. Bien que la plupart d'entre elles soient associées à une grande variété de crises, il existe quelques anomalies
chromosomiques qui comportent un profil électroencéphalographique ainsi qu'un phénotype épileptique spécifique comme
le syndrome de Miller-Dieker et la plupart des syndromes associés à des chromosomes en anneau.
98
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Observations :
Observation 1 : un nourrisson âgé de 18 moisest suivie à notre consultation pour une dysmorphie faciale associée à des crises
convulsives répétées évoluant depuis l’âge de 2 mois dans un contexte de retard psychomoteur profond. L’IRM cérébrale a
révélé une lissencéphalie post pariéto-occipitale avec pachygyrie fronto-temporale. Le caryotype standard en bandes G était
normal. L’hybridation in situ fluorescente (FISH) a mis en évidence une micro délétion de la région 17p13.3 compatible avec
le syndrome de Miller-Dieker.
Observation 2 : un enfant âgé de 4 ans adressé à la consultation de génétique pour exploration d’une épilepsie associée à
une dysmorphie faciale et un retard mental sévère. L’examen ophtalmologique montre la présence d’une rétinopathie bilatérale maculaire. Le caryotype standard en bandes G montre la présence homogène d’un chromosome 14 en anneau. La
CGH-array (hybridation génomique comparative sur puces) a montré l’existence d’une délétion terminale de 1,03 Mb de la
région 14q32.33,qui a été confirmée par FISH.
Observation 3 : une fille âgée de 2 ans adressée pour retard de croissance harmonieux à 3 DS avec un retard psychomoteur
et une dysmorphie faciale. La période néonatale était marquée par l’apparition d’apnées transitoires et d’un ictère cholestasique intra et extra hépatique. Le caryotype standard en bande G a révélé la présence homogène d’un chromosome 20 en
anneau.
Discussion : L’association d’une épilepsie rebelle à une dysmorphie faciale, à des troubles du comportement, ou à un retard
psychomoteur doit faire évoquer une cause chromosomique, et donc indiquerait la réalisation d’un caryotype standard. Cette
technique pourrait confirmer la suspicion des syndromes secondaires aux chromosomes en anneau, mais serait incapable de
caractériser avec précision les points de cassure sur l’anneau, les régions délétées, ou de détecter les syndromes microdéletionnels. D’autres techniques de cytogénétique moléculaire, tel que la FISH et la CGH-array, ont permis, outre la confirmation du diagnostic, comme pour l’observation 1, la caractérisation moléculaire précise de certains réarrangements chromosomiques. Grace à ces approches de cytogénétique moléculaire plusieurs gènes candidats ont pu être identifiés dans des cas
d’épilepsies familiales, et plusieurs mécanismes, comme l’effet de position dans les chromosomes en anneau, ont pu être
suggérés pour expliquer l’épilepsie chez ces patients.
P28
APPORT ET RISQUES DE L’ÉRYTHROPOÏETINE HUMAINE RECOMBINANTE
CHEZ LE GRAND PREMATURE
N. KASDALLAH, E. BELTAIEF, H. KBAIER, E. JBEBLI, R. BOUKHRIS, S. BLIBECH, M. DOAGI
Service de Néonatologie et de Réanimation Néonatale.
Hôpital Militaire Principal d’Instruction de Tunis
Introduction : L'érythropoïétine (EPO) humaine recombinante est proposée chez les prématurés depuis trois décennies pour
prévenir l’anémie précoce et réduire les besoins transfusionnels. Ces dernières années, plusieurs auteurs remettent en questions ses bénéfices. Ils rapportent la balance bénéfices/risques en faveur de l’augmentation significative des rétinopathies du
prématuré (ROP) en cas d’utilisation avant J7 de vie.
Le but de notre travail est d’étudier notre pratique d’utilisation de l’EPO chez les grands prématurés, ses bénéfices et le
risque de ROP.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective descriptive et comparative sur une période de 7 ans (2006-2012) au terme de trois
années d'utilisation d’EPO (2009-2012). Ont été inclus les prématurés de moins de 32 semaines d'aménorrhée et de poids
de naissance ≤ 1500 g. Ont été exclus les décédés et les opérés en cours d’hospitalisation. Deux groupes de nouveau-nés été
comparés : un groupe non traité (témoins, N=30 cas) et un groupe traité par EPO (EPO, N=30 cas). Nous avons comparé les
caractéristiques périnatales, les taux d’hémoglobine (Hb) à la naissance et à la sortie, le nombre de transfusions, le gain pondéral et le développement de ROP chez les prématurés.
Résultats : Dans le groupe EPO, l’EPO a été prescrite dans la majorité des cas (25/30) précocement au cours de la première
semaine de vie. Les 2 groupes de prématurés (témoins /EPO) étaient comparables dans leurs caractéristiques périnatales (dysgravidie, voie d’accouchement, morbidité néonatale, nombre de prélèvements sanguins pratiqués, Hb initiale...). Nous
n’avons pas objectivé de différence statistiquement significative entre les 2 groupes en terme de nombre d'enfants transfusés
(26 témoins vs 27 EPO) ni en terme de nombre de transfusions par enfant (1,8 versus 1,7 transfusion). Les chiffres d’Hb à
la sortie étaient aussi comparables dans les 2 groupes (13,4g/dl versus 13g/dl). Aucun prématuré de notre série n’a développé de ROP.
Conclusion : Nous n’avons pas retrouvé de bénéfice en terme de réduction du besoin transfusionnel dans l’usage de l’EPO
chez les grands prématurés depuis son introduction dans notre service. Ceci nous incite à privilégier le volet préventif dans
RÉSUMÉS DES POSTERS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
le traitement de l’anémie chez le prématuré: Respect des mesures d’épargne transfusionnelle (clampage retardé du cordon,
limitation des prélèvements sanguins, utilisation de micro méthodes, monitorage non invasif des échanges gazeux, quantification des prélèvements de sang), et à établir des critères transfusionnels plus restrictifs.
P29
ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE : PRISE EN CHARGE ET FACTEURS PRONOSTICS
A. OUARDI, SY. ALAOUI, B. HMAMOUCHI, S E. NEJMI, A. CHLILEK.
Service de réanimation polyvalente, hôpital d’Enfants Elharouchi - Casablanca.
Objectif : Déterminer les principaux facteurs pronostics de l’atrésie de l’œsophage et décrire ses caractéristiques épidémiologiques, cliniques, radiologiques et évolutifs et thérapeutique dans notre contexte.
Matériels et méthodes : Etude analytique rétrospective incluant tous les nouveau nés hospitalisés en service de réanimation
pédiatrique pour Atrésie de l’œsophage du décembre 2008 au Décembre 2011. Le critère de jugement établit était le décès à
28jrs. 2 groupe ont été identifiés : Décédés et survivant . Le logiciel Epiinfo a été utilisé. Le seuil de signification était fixé à 0,05.
Résultats : 60 Nouveau nés ont été inclus. L âge d’admission moyen était de 3jrs+/- 2,6, le sexe ratio H/F=0,9. Vingt six Nné
(43,3%) ont décédé. Après analyse multi variée par régression logistique les facteurs associés à la mortalité étaient le faible
poids de naissance (p=0,04) ; le diagnostic tardif (0,01), Lâchage des suture (0,02) ; L’existence de malformations associés
(0,02), l’infection nosocomiale (0,001).
Conclusion : la lutte contre l’infection nosocomiale et le diagnostic précoce par le dépistage systématique permettraient
d’améliorer le pronostic de l’atrésie de l’œsophage dans notre contexte.
P30
SYNDROME D’ALLGROVE : MUTATION MAJORITAIRE DANS LE GENE AAAS
A L’ORIGINE D’UN EFFET FONDATEUR
F. KALLABI1, G. BEN SALAH1, H. MOUNA2, H. ALOULOU3, S. GHORBEL4, N. BELGUITH1, 5, S. BEN BECHER2,
M. HACHICHA3, F. FAKHFAKH1, H. KAMOUN1,5
1
Laboratoire de Génétique Moléculaire Humaine - Faculté de médecine de Sfax
2
3
4
5
Service de Pédiatrie Urgence - Hôpital d'Enfants - Tunis
Service de Pédiatrie - Hôpital Hédi Chaker - Sfax Service
Service de Chirurgie Pédiatrique - Hôpital d'Enfants - Tunis
Service de Génétique Médicale - Hôpital Hédi Chaker - Sfax
Le Syndrome d’Allgrove est une maladie héréditaire rare associant une alacrymie, une achalasie et une maladie d’Addison.
Le gène responsable AAAS est localisé sur le chromosome 12 en 12q13 et code pour une protéine appelée ALADIN. La
présence d’une mutation majoritaire gène AAAS (IVS14+1G→A) dans les pays du Maghreb nous a mené à la rechercher en
priorité chez tout patient suspect de ce syndrome.
Notre étude concerne 28 patients, atteints de syndrome d’Allgrove, appartenant à 23 familles Maghrébines (21 familles
tunisiennes et 2 familles libyennes). Notre stratégie consiste en une amplification par PCR de la région flanquant la mutation
majoritaire.
La PCR-RFLP et le séquençage ont montré la présence de la mutation majoritaire IVS14 + 1G → A chez 27 patients et une
mutation faux-sens R286X déjà décrite chez une patiente. Ce résultat nous a poussé à faire une étude d’haplotypes en utilisant des marqueurs génétiques STR. Les premiers résultats montrent la présence d’un haplotype commun chez les patients
portant la mutation majoritaire d’où la présence d’un effet fondateur.
La mutation (IVS14 + 1G → A) a déjà été décrite chez des familles Algériennes et Marocaines ; Sa présence chez des familles
Tunisiennes et Libyennes conforte l’hypothèse d’une ancienne mutation ancestrale Maghrébine.
La présence d’une mutation majoritaire permet un diagnostic moléculaire ciblé, un dépistage facile des hétérozygotes dans
les familles à risque, un conseil génétique éclairé et un dépistage néonatal.
100
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P31
PURPURA THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE EXPERIENCE D’UN SERVICE DE PEDIATRIE
S. AGGOUNE, M. NOUMI, N. KHELAFI, N. BAGHDALI, MA. KEDDARI, L. BOUFARES, S. TOUAT, S. AOUICHE,
A. MERTANI, M. KEDDARI.
Clinique Médicale Infantile CHU Mustapha Bacha, Alger
Objectifs : Le but de cette étude était de préciser l’attitude pratique adoptée par notre service face à un cas de purpura
thrombopénique (PTI) aigu chez l’enfant et de la comparer aux attitudes adoptées dans d’autres pays ; de relater les
différents aspects épidémiologiques, cliniques, évolutifs et thérapeutiques du PTI de l’enfant.
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective faite à partir de dossiers de malades suivis en consultation
d’hématologie, ayant un âge inferieur à 16ans, suivis depuis 2010.
Résultats : 44 enfants ont été suivis, la thrombopénie était profonde inferieur à 20 000/mm3 dans 70% des cas, le sexe ratio
était de 1.
36 malades étaient inférieurs à 10 ans (81%). 35 de nos patients ont eu un myélogramme initial (79%), huit enfants étaient
issus d’un mariage consanguin, un cas de vitiligo et un autre d’eczéma retrouvés dans les antécédents familiaux, la notion
de vaccination a été retrouvé chez 7enfantset 23 ont présentés un épisode d’infection virale (52%).
Le syndrome hémorragique était cutanéomuqueux dans 30 cas (68%), le fond d’œil réalisé dans 70% des cas était normal.
Le traitement n’a pas pris en considération le score de Buchanan chez 34de nos malades (77%) : 24 traitements par corticoïdes (54%), 18 par immunoglobulines(IGIV)(40%), et 2 abstentions.
A 6 mois, 15 des enfants évalués présentaient un PTI chronique (34 %).14malades avaient un âge inférieur à 2ans, un avait
présenté un Hématome sous dural et mis sous vincaloides, la splénectomie a été réalisé chez 3 de nos malades.
Conclusion : Notre expérience est un reflet fidèle de la prise en charge du purpura thrombopénique de l’enfant, les recommandations des sociétés savantes n’ont pas toujours été suivis, le myélogramme continue toujours à être pratiqué même
devant des situations cliniques évidentes. L’impact de l’âge et du taux de plaquettes au diagnostic, est effectif sur l’évolution
vers le PTI chronique
P32
HISTIOCYTOSE NON LANGERHANSIENNE CHEZ L'ENFANT : A PROPOS DE DEUX CAS
N. BENALI-KHOUDJA, S. CHIKHI, HAMDI, BENADOUDA, S. BAOUIA, A. MERTANI, M. KEDDARI.
Clinique Médicale Infantile - CHU Mustapha - Alger.
Introduction : Les histiocytoses sont des affections qui résultent de la prolifération de cellules du système phagocytaire mononuclé. On distingue les histiocytoses langerhansiennes et les histiocytoses non langerhansiennes. Ce sont des affections rares
dont la difficulté réside dans la détermination du type histologique aidée par l'immuno-histochimie dont découlera la prise
en charge thérapeutique.
Nous rapportons l'observation de deux cas d'histiocytose non langerhansienne.
Observation 1 : Khaled âgé de 05 ans, parents non consanguins, est hospitalisé pour un magma d'adénopathies volumineuses superficielles indolores, bilatérales asymétriques touchant les aires occipitales, cervicales, axillaires et inguinales
évoluant depuis 04 mois dans un contexte apyrétique avec des nodules sous cutanés disséminés à tout le corps sans adénopathies profondes ni hépatomégalie ni splénomégalie. Les investigations retrouvent une hypergammaglobulinémie à 26,9 g/l,
sérologie à EBV positive. Le bilan de l'immunité est normal. La biopsie ganglionnaire a objectivé de nombreux histiocytes
avec présence de cellules géantes, granulocytes et plasmocytes. L'étude immuno histochimique a retrouvé la positivité des
AC anti CD68 et AC anti PS 100 avec négativité des AC anti CD1a. La biopsie cutanée des nodules a mis en évidence des
histiocytes macrophagiques renfermant des granulocytes et des lymphocytes. Le diagnostic d'histiocytose sinusale type
Rosai-Dorfman -Destombes est retenu.
Observation 2 : Islam 08 ans 1/2, est hospitalisé pour des nodules jaunâtres évoquant une xanthomatose du visage (péri orificielle, périorbitaire et péribuccale) et du haut du tronc avec exophtalmie et syndrome polyuro polydipsique en rapport avec
un diabète insipide central évoluant depuis 02 ans. La biopsie cutanée a montré un aspect de xanthogranulome évoquant
une histiocytose non langerhansienne. L’IRM orbito-cérébrale retrouve un remaniement des structures osseuses de la base du
crâne et du massif facial, une infiltration des espaces dure-mériens avec épaississement des parties molles des régions frontoorbitaires à l'origine de l'exophtalmie bilatérale et une prise de contraste nodulaire de la tige pituitaire. Le diagnostic de xan-
RÉSUMÉS DES POSTERS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
thomatose disséminée de Montgomery est posé. La conduite thérapeutique a consisté en un traitement du diabète insipide par
la D- arginine vasopressine (Minirin) mais aucun traitement spécifique par chimiothérapie ou par laser n'est proposé.
Discussion : Dans la 1ère observation, le diagnostic d'histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman était assez aisé par l'association
des adénopathies volumineuses et des lésions cutanées caractéristiques. La régression spontanée est habituelle en quelques
mois.
Pour le xanthoma disseminatum de Montgomery le diagnostic était plus difficile et faisait discuter la neurofibromatose type
I et surtout le diagnostic de xanthogranulome nécrobiotique. Les xanthomes gênants sont enlevés par vaporisation au laser
CO2. La chimiothérapie donne des résultats inconstants
Conclusion : Les histiocytoses non langerhansiennes demeurent des affections rares, elles demeurent un sujet de controverse par l'existence de formes de passage entre différentes entités rendant l'indication thérapeutique très imprécise.
P33
APLASIE MEDULLAIRE : DIFFICULTES DE PRISE EN CHARGE
K.S. BOUK’HIL, N. CHERIF, W. MESSADI, A. BENSENOUCI
Introduction : L’aplasie médullaire est une insuffisance quantitative de l’hématopoïèse, d’origine acquise ou constitutionnelle,
qui est rare. Son traitement repose soit sur la greffe de moelle osseuse, soit sur un traitement immunosuppresseur.
Objectif : Cette étude nous a permis de déterminer les caractéristiques clinico-biologiques et évolutives des enfants présentant une aplasie médullaire.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur dossiers des patients traités pour aplasie médullaire au sein du
service Pédiatrie B / CHU Béni Messous sur une période de 11 ans entre janvier 2001 et décembre 2011.
Résultats : Nous avons colligé 39 dossiers de patients : 19 garçons (49%) et 20 filles (51%), dont la moyenne d’âge était de
7 ans avec des extrêmes de 09 mois à 15 ans. Tous les patients présentaient des signes d’insuffisance médullaire : pâleur
(94% des cas) et/ou purpura (71%). La majorité des cas présentaient à l’admission, une cytopénie (95%), une moelle pauvre
(94%). La biopsie osseuse a confirmé le diagnostic dans tous les cas. 54% des aplasies médullaires ont été classées sévères
contre 39% modérées selon les critères de Camitta. Dans 72% des cas, il s’agissait d’une aplasie médullaire acquise à prédominance idiopathique. Dans 28% des cas, l’aplasie médullaire était constitutionnelle en rapport avec une maladie de
Fanconi. Tous les patients ont bénéficié d’une réanimation hématologique et ont reçu pour 41% d’entre eux un traitement
corticoïde et 28% des immunosuppresseurs. Une greffe de moelle osseuse n’a été réalisée que pour 8% des patients. Le taux
de mortalité était de 54%, avec une majorité de décès durant la première année suivant le diagnostic.
Conclusion : L’aplasie médullaire est une maladie rare, dont le diagnostic est facile. Elle est généralement sévère dès
l’admission et dans la plupart des cas, elle est idiopathique. Le traitement symptomatique a une place fondamentale dans la
prise en charge des aplasies médullaires. Le traitement curatif est représenté par le greffe de moelle osseuse.
Malheureusement le taux de mortalité demeure encore élevé.
P34
THALASSEMIE MAJEURE : ETAT DES LIEUX
H. BOUKELAL, A. MOHAND OUSSAID, N. BOUTERFES, M.E. KHIARI
Pédiatrie CHU Béni Messous
Introduction : Véritable problème de santé publique. Prise en charge lourde, très insuffisante
Objectif : État des lieux de la pathologie
Matériel : 74 anémies hémolytiques ont été colligées de janvier 2002 à décembre 2011 dont 33 thalassémies
Méthode : Tous les enfants hospitalisés ou suivis pour β-thalassémie ont bénéficié d’un examen clinique, biologique et/ou
radiologique à l’entrée et au cours de l’évolution
Résultats : Trente trois β-thalassémies majeures (25 G et 8 F), 04 β-thalassémies intermédiaires. Age au diagnostic : 69% des
102
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
enfants ont moins d’un an. Délai entre 1ér symptôme/ DG : ≤ 3 mois dans 63% des cas et celui du diagnostic/prise en
charge dans 65% cas. Les enfants habitent loin du lieu de suivi dans la majeure partie des cas : le nombre de kilomètres
parcourus oscille entre 50 voire 200 kilomètres et plus. La consanguinité est retrouvée dans 42% des cas et dans 33% des
cas on retrouve plus d’un enfant atteint. Le retard statural est fréquent et s’aggrave en cours d’évolution. Une splénomégalie
de type III voire plus est retrouvée dans 51% des cas. Tous les enfants ont été transfusés pour maintenir un chiffre d’Hb entre
9 et 11g%. La qualité et le rythme transfusionnel sont variables mais dans l’ensemble respectés
La chélation reste très insuffisante avec une ferritinémie qui varie entre 2000 et 18000UI/ml. 07 enfants ont été splénectomisés.
2 séroconversions (hépatite C) et quelques réactions d’histocompatibilité (manque de filtres parfois). Un enfant est décédé
dans un tableau de défaillance cardiaque sur anémie
Commentaires :
Jeune âge : 29/33 enfants < 2 ans
8 familles : au moins 2 enfants ont une β-thalassémie
Aggravation croissante : prise en charge inadéquate
Surcharge en fer
Importance de la prévention et du conseil génétique
Conclusion : L’espoir pour ces familles demeure dans le développement de l’association nationale et internationale (TIF) par
une équipe dynamique
P35
ASPECTS CLINIQUES ET ETIOLOGIQUES DES PANCYTOPENIES CHEZ L’ENFANT :
A PROPOS DE 26 CAS
S. HAMOUDA1, M. FERJANI1, I. BELHADJ1, I. BRINI1, N. TOUMI2, F. TINSA1, KH. BOUSSETTA1.
1
Service de Médecine Infantile B - Hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis.
2
Laboratoire d’hématologie - Hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis.
Introduction : La pancytopénie est fréquente en pédiatrie et peut être sévère mettant en jeu le pronostic vital de l’enfant. Elle
peut être acquise ou révéler une maladie constitutionnelle. Nous étudions les circonstances de découverte de cette anomalie, ses étiologies et sa prise en charge.
Matériels et méthode : Notre étude rétrospective a colligé 26 enfants ayant une pancytopénie à l’admission dans le service
de médecine infantile “B” à l’hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis de 2006 à 2012. Pour chaque patient, nous avons
analysé les données cliniques et biologiques amenant au diagnostic de pancytopénie. Les différentes étiologies ont été
également étudiées ainsi que le traitement initial et les modalités évolutives.
Résultats : Nos 26 patients étaient âgés en moyenne de 5 ans (4 mois et ½ - 13 ans). Le sex-ratio était de 2,25. La réalisation de l’hémogramme révélant la pancytopénie a été motivée par : un épisode infectieux (n=21), un syndrome tumoral
(n=11), un syndrome hémorragique (n=8) et/ou une pâleur (n=4). Les différentes explorations à visée étiologique ont conclu
à une Leishmaniose viscérale (LV) (N=11), une leucémie aigue (N=8), la maladie de Fanconi (MF) (N=2), une sarcoïdose
(N=1), une myélodysplasie avec une monosomie7 (N=1), une virose avec aplasie médullaire transitoire (N=1), une aplasie
médullaire idiopathique (N=1) et à un syndrome d’activation macrophagique (SAM) idiopathique (N=1). Les patients
leucémiques étaient transférés à un centre spécialisé. Sous traitement symptomatique et spécifique, le pronostic des patients
ayant une pancytopénie d’origine infectieuse était le plus souvent favorable. Chez les 6 autres patients, l’évolution était
variable. Nous déplorons 3 décès : un malade ayant une LV a développé un SAM sévère, un autre ayant une MF a
développé une transformation leucémique fatale et celui ayant un SAM idiopathique était réfractaire au traitement.
Conclusion :
Les circonstances de découverte d’une pancytopénie sont variées. Sa prise en charge est urgente. Une hémopathie maligne
doit éliminée en premier lieu. La Leishmaniose viscérale reste une cause fréquente de pancytopénie dans notre pays.
RÉSUMÉS DES POSTERS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P36
ZONA EN POST GREFFE DE MOELLE OSSEUSE POUR LEUCEMIE AIGUE
LYMPHOBLASTIQUE T : A PROPOS D’UN CAS
M. OUEDERNI, K. DHIBI, N. DHOUIB, ABDENNASSIRS, S. HAMROUNI, F. MELLOULI, M. BÉJAOUI
Unité d’Immuno-Hématologie pédiatrique, CNGMO - Tunis
Introduction : Les infections dues au virus zona-varicelle après la greffe de cellules souches hématopoïétiques sont une
complication peu commune chez l’enfant. La réactivation du virus est favorisée par l’immunodépression profonde secondaire au
conditionnement pré greffe et aggravé par les traitements immunosuppresseursde la maladie de greffon contre l’hôte.
Observation : A. Nadhir, âgé de 2 ans 7 mois, est suivi pour une leucémie aigue lymphoblastique T.Une allogreffe de moelle osseuse a été réaliséeà partir de sa sœur génoidentiqueaprèsdeux cures d’induction.Le conditionnement est fait par le
Bisulfan, la Cyclophosphamide et le VP16 avec uneprophylaxie de la GVH par la Ciclosporine. Une bonne prise du greffon
a été obtenue avec un chimérisme par biologie moléculaire 100% donneur. Les suites immédiates de la greffe sont marquées
par la survenue d’une GVH cutanée et digestive à partir de j28 post greffe nécessitant des fortes doses de Méthylprednisolone
intraveineux en plus de la ciclosporine. Il a présenté une cystite hémorragique à CMV et BK virus à J +27 post greffe ayant
bien répondu au traitement par Cymevan. A 3 mois la moelle est sans anomalies et la maladie résiduelle est négative. La
reconstitution immunitaire est encore insuffisante avec un déficit profond de l’immunité cellulaire et humorale. Il reçoit encore
une prophylaxie par acyclovir orale.Il est admis à 3 mois 21 jours post greffe pour douleurs abdominales évoluant depuis 3
jours et une fièvre à 40°C. L’examen retrouve une éruption cutanée compatible avec un zona cutané intéressant les territoires
thoraciques gauches sans atteinte neuro-méningée ni atteinte ophtalmique. Une PCR VZV dans le sang est revenue fortement
positive.L’enfant a été mis sous Acyclovir par voie intraveineuse et analgésie assurée par Clonazépam.L’évolutionest favorable
au bout de 21 jours du traitement avec disparition des lésions cutanées et une PCR VZV dans le sang faiblement positive.
Conclusion : La réactivation du virus zona-varicelle survient généralement entre le troisième et le douzième mois post greffe
de cellules souches hématopoïétiques. Le diagnostic rapide et le traitement précoce par acyclovir IV permet d’éviter
l’évolution de la forme cutanée localisée à une forme plus sévère multi viscérale. Le zona a eu lieu malgré le traitement
prophylactique par acycloviroral, la bonne observance et la bonne sensibilité du virus à ce médicament. Ceci peut être
expliqué par la forte immunosuppression reçue pour la GVH mais aussi par une mauvaise absorption de l’acyclovir oral.
P37
NEUTROPENIE CONGENITALE SEVERE DE KOSTMANN :
A PROPOS DE 8 OBSERVATIONS
M. OUEDERNI, S. ABDENNASSIR, N. DHOUIB, K. DHIBI, S. HAMROUNI, F. MELLOULI, M. BÉJAOUI
Unité d’Immuno-Hématologie pédiatrique, CNGMO, Tunis
Introduction : Les neutropénies congénitales sévères (NCS) sont des maladies hétérogènes, rares. Le syndrome de Kostmann
est une NCS qui se caractérise par un taux très bas de polynucléaires neutrophiles secondaire à un blocage de la maturation
de la lignée granuleuse au stade promyélocytaire. Cette agranulocytose congénitale, de transmission autosomique récessive,
est révélée dans la majorité des cas à un âge précoce par des infections sévères bactériennes et fongiques. L’objectif de notre
étude est de révéler les aspects cliniques, moléculaires et évolutifs de cette pathologie rare.
Résultats : On a recensé 8 cas de neutropénie sévère congénitale de Kostmann, nos malades se répartissent en 4 filles et 4
garçons. Un seul cas est issu d’un mariage consanguin de 1er degré, 2 familles ont des décès en bas âge dans la fratrie. L’âge
moyen de nos patients au moment du diagnostic est de 35,2 mois. La maladie se manifeste par des infections à répétitions
à un âge précoce moyen de 4,7 mois allant de 1 mois à 18 mois: candidose buccale (5 cas), infections ORL à type d’otites
purulentes et mastoïdites (4 cas), infections broncho-pulmonaire (5 cas), infections cutanées (5 cas), infections urinaires (2
cas), infections digestives (3 cas), infections neuro-méningées (1 cas), septicémie (1 cas). Tous nos patients avaient une neutropénie avec des PNN < 500 éléments /mm3. Le myélogramme a montré un blocage de la maturation de la lignée granuleuse
au stade promyélocytaire.
L’étude moléculaire a été réalisée chez 2 familles : Une mutation de novo ELANE à l’état hétérozygote a été trouvée chez les
deux enfants atteints et non chez le reste des membres des deux familles. Tous les patients ont été mis sous G-CSF. L’évolution
a été défavorable chez 4 patients avec décès dans un tableau de sepsis sévère, 4 patients avaient une bonne évolution sous
GCSF. Le recul moyen est de 87,3 mois allant de 21 mois à 192 mois.
Le pronostic de l’affection, qui était auparavant rapidement mortel, a été bouleversé par la mise au point des facteurs de
croissance des polynucléaires (G-CSF) qui permettent de restaurer des taux de polynucléaires normaux (ou proches de la
104
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
normale) et de réduire ainsi considérablement le risque d’infection. La transplantation de cellules souches hématopoïétiques
reste le seul traitement curatif des formes sévères réfractaires au GCSF.
P38
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET EVOLUTIFS DE LA SPLENOMEGALIE CHEZ PATIENTS
TUNISIENS PORTEURS DE SYNDROMES DREPANOCYTAIRES MAJEURS
N. DHOUIB**, S. HAMROUNI*, M. OUEDERNI*, M. BEN KHALED*, S. ABDENNASSIR*, K. DHIBI*,
F. MELLOULI*, M. BEJAOUI*
*
Centre National de Greffe de Moelle Osseuse, Service d’immuno-hématologie pédiatrique Tunis - Tunisie
**
Hôpital Régional de Sidi Bouzid
Introduction : Les syndromes drépanocytaires majeurs (SDM) sont associés à une hémolyse chronique dont la sémiologie
clinique comporte souvent une splénomégalie. Cette splénomégalie peut être symptomatique d’une séquestration splénique
aigue (SSA) ou se compliquer d’hypersplénisme. Le but de notre travail était d’évaluer la fréquence de la splénomégalie et
de déterminer son aspect évolutif à partir d’une série tunisienne de patients porteurs de SDM.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective enrôlant 93 patients porteurs de SDM. Pour chaque patient étaient
étudiés l’âge, les données anamnestiques et cliniques en précisant le phénotype de la maladie drépanocytaire, la présence
ou l’absence d’une splénomégalie et son évolution. L’augmentation de volume de la rate est évaluée par l’importance du
débord splénique par rapport au rebord costal sur la ligne médio claviculaire gauche mesurée à l’aide d’un mètre ruban
souple. La SSA est définie par une augmentation brutale du volume de la rate associée à une baisse brutale du taux
d’hémoglobine de plus de 20% par rapport à sa valeur de base, l’hypersplénisme est défini par une augmentation permanente du volume de la rate associé à une cytopénie périphérique persistante avec amélioration de la cytopénie après
splénectomie.
Résultats : l’âge moyen de nos patients était de 16 ans (7 à 31 ans) repartis en 45 filles et 48 garçons. Il s’agit d’une forme
homozygote chez 32 patients (34,4%) et S/β chez 36 patients (38,7%). Parmi les patients étudiés 45 (48%) avaient
présenté une splénomégalie ayant nécessité la splénectomie chez 32 patients, l’indication de la splénectomie était une
séquestration splénique chez 27 patients et un hypersplénisme dans 5 autres cas. La majorité des patients ayant présenté une
séquestration splénique étaient de phénotype S/β (19/32 : 59%)
Conclusions : La splénomégalie est fréquente chez l’enfant drépanocytaire tunisien. Même si les complications à type de SSA
ou d’hypersplénisme apparaissent peu fréquentes et semblent attester d’une bonne tolérance globale de la splénomégalie
chez nos patients, elles justifient un examen clinique régulier de la rate et l’apprentissage de sa palpation par les parents afin
de permettre un diagnostic et une prise en charge précoces d’une SSA. Aspects épidémiologiques et évolutifs de la
splénomégalie chez 93 patients tunisiens porteurs de syndromes drépanocytaires majeurs.
P39
ETIOLOGIES DE L’ANEMIE MEGALOBLASTIQUE DANS UN HOPITAL PEDIATRIQUE
O. BOUYAHIA, S. MOHSEN, M. CHAMMEM, K. BOUSSETTA, S. BARSAOUI, A. SAMOUD EL GHARBI
Hôpital d’Enfants de Tunis
Problématique : L’anémie mégaloblastique (AM) est rare chez l’enfant. La diversité de ces étiologies peut faire errer le
diagnostic et retarder la prise en charge.
But : Décrire les caractéristiques épidémiologiques et étiologiques des enfants suivis pour AM à l’hôpital d’enfants de Tunis.
Méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 25 ans allant de janvier 1986 à décembre 2011. Le
diagnostic d’AM a été confirmé par le myélogramme chez tous les patients.
Résultats : 29 observations ont été colligées soit une incidence de 1.2 cas /an avec un sexe ratio de 1.60% des enfants étaient
âgés entre 3 mois et 2 ans. Le délai de consultation était compris entre 15 et 30 jours chez le tiers des patients. L’examen clinique a montré une hypotrophie dans 13% des cas, une hépatosplénomégalie dans 6% des cas, une atteinte neurologique
ou neurosensorielle dans 23% des cas et une atteinte cardiaque chez 10% des enfants. L’AM était associée à une thrombopénie dans 65% des cas ou à une leuco neutropénie dans 24% des cas. Un enfant sur 5 présentait une pancytopénie. Les
étiologies étaient dominées par le déficit en thiamine, la maladie d’Immerslund (20%), la carence nutritionnelle (13%) et
RÉSUMÉS DES POSTERS
105
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
l’anémie de Biermer 13%°. D’autre étiologies étaient plus rares : gastrite à Hélicobacter Pylori, déficit en Transcobalamine,
acidurie méthymalonique et maladie cœliaque. Un enfant a présenté une AM révélant une leishmaniose viscérale.
L’évolution sous vitamine B12 dont la dose a été adaptée à chaque étiologie était favorable pour tous les patients.
Conclusions : l’AM est rare chez l’enfant, les étiologies sont dominées par les affections héréditaires et les carences nutritionnelles essentiellement en vitamine B12. L’association à une leishmaniose viscérale semble être une particularité dans
notre pays non rapporté dans la littérature.
P40
TYROSINEMIE DE TYPE 1 : RESULTATS DE LA PRISE EN CHARGE : A PROPOS DE 7 CAS
N. BAGHDALI, S. AGGOUNE, N. KHELAFI, A. HADJI, Y. FERHANI, S. SOKHAL, S. BENOUALI,
A. MERTANI, M. KEDDARI
Clinique Médicale Infantile - CHU Mustapha
Introduction : La tyrosinémie de type 1(HT1) est une maladie métabolique héréditaire transmise selon le mode autosomique
récessif due à un déficit en fumarylacétate hydrolase, dernière enzyme impliquée dans la voie catabolique de la tyrosine.
La maladie est grave avec un risque majeur de défaillance hépatique aigue de cirrhose, d’atteinte tubulaire proximale rénale,
neurologique, de cardiomyopathie, d’hyperinsulinémie et d’hépatocarcinome.
Objectif : Décrire les aspects cliniques et évolutifs de la HT1 concernant 7 enfants mis sous traitement à base d’inhibiteur
de la 4-hydroxypyruvate dioxygenase (Nitisinone) et régime diététique et en apprécier le pronostic.
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur 3 ans du 1/2/2010 au 1/2/2013 réalisée à partir de dossiers
d’hospitalisation de 7 enfants âgés de 40 j à 4 ans.
D’analyser les principales caractéristiques cliniques et évolutives établies à partir du dosage de la tyrosinémie, du succinylacétone(SA) dans les urines et de l’alphafoetoproteine.
D’analyser les effets du traitement à base de nitisinone prescrite à la dose de 0,6 mg/kg à 2 mg/kg/ en 2 prises par jour
associée à un régime pauvre en phénylalanine et tyrosine établi par une diététicienne.
Résultats : Notre étude révèle : une consanguinité des parents fréquente, une même origine géographique (ville d’El Oued)
dans 42% des cas. (3 CAS/7)
La survie à 3 ans est de 82% (6 cas/7) avec un décès du à un syndrome hémorragique.
28% des patients ont évolué vers la cirrhose. Un nourrisson de 7 mois a présenté un hépatocarcinome précoce.
Des anomalies oculaires : photophobie et kératite sont apparues chez un patient.
Discussion : L’utilisation de la nitisinone associée au régime diététique a été publiée pour la première fois en 1992 à
propos de 5 cas. Peu d’études ont été réalisées en Algérie le traitement n a été disponible qu’en 2012. Le gène codant la FAH
a été localise sur le chromosome 15(15p23-250), depuis 40 mutations sont rapportées.
Le diagnostic prénatal réalisé par recherche de mutations sur les villosités choriales ou les amniocytes doit se faire lors de
grossesse à risque. Le diagnostic néonatal de tyrosinémie, son traitement précoce avant le 6ème mois de vie permettent une
survie plus longue en évitant les complications et le risque d’hépatocarcinome.
Conclusion : Si le traitement a révolutionné l’évolution de la maladie autrefois fatale notre étude révèle qu’à moyen terme
mais avec un diagnostic et un traitement plus précoce le pronostic vital et la qualité de vie des enfants se sont améliorés
même si des complications persistent.
P41
L’EXPERIENCE TUNISIENNE DANS LA PRISE EN CHARGE DES HYPERAMMONIEMIES
HEREDITAIRES : A PROPOS DE 16 OBSERVATIONS PEDIATRIQUES.
H. AZZOUZ1, R. BEN ABDELAZIZ1, H. BEN DAAMAR1, A. BEN CHEHIDA1, N. ESSGHIR², N. KAABACHI²,
T. MESSAOUD3, H. BEN TURKIA1, MS. ABDELMOULA1, N. TEBIB1
1
106
Service de pédiatrie et de maladies héréditaires du métabolisme Hôpital La Rabta
²
Laboratoire de biochimie, Hôpital La Rabta - Tunis
3
Laboratoire de biochimie, Hôpital d’Enfants - Tunis
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
L’objectif de cette étude est de décrire les présentations cliniques et biologiques des hyperammoniémies héréditaires ainsi
que les particularités de leur prise en charge chez des patients tunisiens.
Il s’agit d’une étude rétrospective incluant tous les patients hospitalisés entre janvier 1992 et janvier 2013 au service de
pédiatrie de l’hôpital La Rabta à Tunis pour hyperammoniémie héréditaire.
16 cas issus de 13 familles non apparentées ont été colligés. Il s’agit de 3 cas de déficit en Ornitine Transcarbamylase (OTC),
5 cas d’Acidurie ArgininoSuccinique (AAS), 6 cas d’Intolérance aux Protéines Dibasiques (IPD), une fille ayant un triple H
(HHH) et un garçon ayant une citrullinémie type 1(CT1). La consanguinité a été notée dans tous les cas, autres que les
déficits en OTC. Une révélation en période néonatale a été retrouvée dans 4 cas par un tableau de détresse neurologique
d’installation rapide (J2 à J5) avec hyperammoniémie (578 à 1441 µmol/l) : 1 OTC, 1 AAS, 1CT1 et 1 HHH. Dans les autres
cas, l’âge de révélation variait entre 8 mois et 12 ans et 7 mois. Chez ces derniers, les signes d’appel étaient un retard
psychomoteur (7 cas), des convulsions (5 cas), un retard de croissance (8 cas) et un dégout des protéines (7 cas). L’âge de
confirmation du diagnostic variait entre 11 mois et 12 ans et 7 mois. Pour 8 patients (2 OTC, 4 AAS, 2 IPD), le diagnostic a
été fait à l’occasion d’un épisode de détresse neurologique devant une hyperammoniémie, des chromatographies des acides
aminés caractéristiques et une élévation de l’acide orotique urinaire. Pour 3 autres enfants, le diagnostic d’IPD a été posé
devant un tableau évocateur (hypotrophie, ostéopénie, SAM), une hyper-ammoniémie des chromatographies des acides
aminés plasmatiques et urinaires évocatrices et l’excrétion urinaire pathologique d’acide orotique. Le délai médian du
diagnostic chez ces 11 patients était de 1 an (2,7 mois à 3 ans). Un patient ayant une IPD a été diagnostiqué dans le cadre
d’une enquête familiale sur un cas index. 5 patients sont décédés : deux en période néonatale (1OTC et CT1) et 3 lors de
décompensations aigues à 39 jours, 2 ans et 8 mois et 3 ans et demi. Pour les autres patients, le recul varie entre 1 mois et 13 ans.
Dans notre série, les formes à révélation tardive prédominent avec un délai diagnostique assez long. Une meilleure connaissance
de ces maladies permettra l’établissement d’un diagnostic plus précoce et donc une meilleure prise en charge thérapeutique.
L’étude moléculaire chez les membres de la famille des cas index permet de dépister les sujets asymptomatiques et de
proposer un diagnostic anténatal.
P42
LA MALADIE DE GAUCHER : ETUDE D’UNE COHORTE PEDIATRIQUE
F. MAJDOUB, H. BEN TURKIA, H. AZZOUZ, A. BEN CHEHIDA, R. BEN ABDELAZIZ, F. BEN REHOUMA,
MS. ABDELMOULA, C. CAILLAUD, S. ABDELHAK, MF. BEN DRIDI, N. TEBIB
1
2
3
Service de Pédiatrie, Hôpital La Rabta, Tunis
Laboratoire de Génétique, Institut Pasteur - Tunis
Laboratoire de Génétique et de Biochimie métabolique, Hôpital Cochin, Paris
La maladie de Gaucher (MG) est caractérisée par grande variabilité phénotypique allant des formes pauci-symptomatiques
diagnostiquées à l’âge adulte aux formes sévères à début anténatal. Les séries pédiatriques sont rarement rapportées.
Objectif : Rapporter les caractéristiques phénotypiques, génotypiques et évolutives d’une série pédiatrique de la maladie de
Gaucher suivie au service de pédiatrie - La Rabta.
Patients et Méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les enfants atteints de MG et diagnostiqués par le dosage
enzymatique durant la période 1998 à 2011. Les patients ont bénéficié initialement et au cours du suivi d’une évaluation
multisystémique des atteintes hématologique, viscérale, osseuse et de la croissance. Une investigation moléculaire du gène GBA
a été réalisée dans les familles atteintes. Le phénotype a été assigné en se basant sur le tableau clinique et le génotype.
Résultats : 30 cas da maladie de Gaucher appartenant à 24 familles non apparentées ont été colligés et répartis en type 1 :
15 cas, type 2 : 7 cas et type 3 : 8 cas. La consanguinité a été retrouvée dans 61% et une histoire familiale dans la moitié
des familles. Les 1ers symptômes ont débuté avant l’âge de 5 ans chez 2/3 des cas et le diagnostic porté en moyenne à 8 ans
pour les patients MG1. L’hépato-splénomégalie était constante, l’atteinte hématologique chez ¾ des cas et une
ostéopénie chez la moitié des patients. Parmi les 8 patients MG3, 5 présentaient une HTP, 3 présentaient une apraxie
oculomotrice et 4 sont décédés avant l’installation des troubles neurologiques. Parmi les 7 patients MG2, 3 présentaient un
phénotype clinique intermédiaire entre un type 2 classique et une forme périnatale létale.
Trois patients ont bénéficié du traitement enzymatique substitutif et 6 autres (3 MG1/3 MG3) d’une allogreffe moelle
osseuse avec une très bonne réponse, dont deux ont présenté un rejet tardif.
19 familles sont informatives parmi les 20 explorées, 3 mutations sont fréquemment retrouvées N370S, L444P et RecNcil.
Conclusion : le phénotype clinique des patients de cette série illustre la sévérité particulière des formes pédiatriques de la
maladie de Gaucher. Ceci incite en l’absence de la non disponibilité de la thérapeutique enzymatique substitutive, à encourager
RÉSUMÉS DES POSTERS
107
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
l’allogreffe de moelle osseuse en tant qu’alternative thérapeutique. L’étude d’une plus grande série permet de mieux
étudier les caractéristiques phénotypiques et la corrélation génotype-phénotype chez les patients tunisiens.
P43
INTOLERANCE AUX PROTEINES DIBASIQUES REVELEE PAR UN SYNDROME
D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHRONIQUE
N. MATOUSSI, I. JRIDI, L. ESSADDAM, A. GHDAMSI, Z. FITOURI, S. BEN BECHER
Service de Pédiatrie, Urgences et Consultations
Hôpital d’Enfants Béchir Hamza - Tunis
Introduction : l’intolérance aux protéines dibasiques(IPD) est une maladie systémique autosomique récessive due à un
déficit de transfert des acides aminés dibasiques. Cette anomalie métabolique entraine un dysfonctionnement du cycle de l’urée.
Observation : garçon de 6mois, premier enfant d’un couple jeune consanguin de 1er degré, hospitalisé pour exploration
d’une hépato splénomégalie de découverte fortuite. A l’examen : nourrisson apyrétique, poids : -3DS, taille : -2DS, regard
éclatant, hépato splénomégalie, absence d’adénopathies. A la biologie: pancytopénie avec leuconeutropénie, anémie
hypochrome microcytaire arégénérative et thrombopénie, absence de syndrome inflammatoire mais présence d’un syndrome d’activation macrophagique biologique (ASAT/ALAT : 115/24UI/L, LDH : 1613UI/l, triglycéride : 9.59mmol/l, ferritinémie : 2048ng/ml) contrôlé à plusieurs reprises. Les explorations étiologiques ont éliminé une cause infectieuse (bactérienne,
virale ou parasitaire) et hématologique, un déficit immunitaire, une maladie de Gaucher ou une maladie de système. Le diagnostic d’IPD a été retenu devant l’accumulation d’acide orotique sur la chromatographie des acides aminés urinaires.
L’évolution sous régime pauvre en protéines et supplémentassions en citrulline et arginine est satisfaisante.
Conclusion : une investigation métabolique appropriée doit être systématiquement entreprise chez les sujets porteurs d’un
syndrome d’activation macrophagique qui ne trouve pas rapidement la preuve de sa cause. Le diagnostic et le traitement
précoce de cette maladie permet de protéger le développement intellectuel des enfants atteints en prévenant l’effet nocif de
l’hyperammoniémie chronique.
P44
LUNE DE MIEL DANS LA DIABETE DE TYPE 1
R. MUSTAPHA, C. BEN ZAYED, K. AISSA, I. CHELLI, N. MOELHI, A. BOUAZIZ ABED.
Service de Pédiatrie, Hôpital Mohamed Tletli Nabeul.
Introduction : une phase de rémission ou "lune de miel", de durée variable, peut être observée chez certains diabétiques de
type 1 en début de maladie. Elle est caractérisée par la possibilité de maintenir un bon contrôle glycémique malgré une
diminution importante des doses d'insuline.
Objectifs :
- étudier la fréquence de la rémission au cours de l'évolution du diabète type 1 ;
- identifier les facteurs cliniques et biologiques associés à la rémission,
- évaluer la qualité de l'équilibre glycémique ultérieur des patients qui ont présenté une rémission
Patients et méthodes : il s'agit d'une étude rétrospective menée chez 161 diabétiques de type 1, âgés de moins de 16 ans,
hospitalisés au service de pédiatrie de Nabeul au moment du diagnostic du diabète entre 2000 et 2009 puis suivis à la
consultation pendant au moins 1 an. La rémission a été définie par un taux d'HbA1C < 6,5% et une dose d'insuline < 0,5
U/kg/j.
Résultats : Après un an d'évolution du diabète 6,83% (11/161) des enfants étaient en rémission dont 2 étaient en rémission
complète (glycémie normale en absence d'insulinothérapie). Les patients qui étaient en rémission étaient significativement
plus âgés (9,09 ans vs 6,5 ans), plus fréquemment de sexe masculin (sex ratio = 4,5). Le poids, l'indice de masse corporelle
étaient plus élevés chez ces patients : (29,45 kg vs 24,05 kg et 18,25 kg/m2 vs 16,17 kg/m2. Une acidocétose a révélé le diabète chez un seul patient alors qu'elle était révélatrice de la maladie chez 7,5% des patients qui n'étaient pas en rémission. La
glycémie au moment du diagnostic du diabète était plus basse chez les patients en rémission : 15,08 mmol /l vs 20,11
mmol/l). La dose moyenne d'insuline à la fin de l'hospitalisation initiale était moins élevée chez ces patients : 0,7 U/kg/j vs
0,9 U/kg/j). Au cours du suivi, les taux d'HA1C étaient plus bas dans le groupe des patients qui étaient en rémission à 1 an
de diabète : 5,5% vs 8,3%.
108
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Conclusion : une rémission partielle du diabète de type 1 peut survenir et se prolonger au-delà d’un an d’évolution de la
maladie. Une meilleure connaissance de ses mécanismes et des facteurs prédisposants, nous permettra de mieux la prédire
et de prévenir ses éventuelles complications.
P45
APPORT DE LA PONCTION-BIOPSIE HEPATIQUE DANS LE DIAGNOSTIC
ET LA PRISE EN CHARGE DES MALADIES HEPATIQUES CHEZ L’ENFANT
R. BELBOUAB, H. AIT YOUNES2, H. BENALIOUA, M. ARGAZ, M. KHIATI, F. ASSELLAH2.
Service de pédiatrie, EPH Hassan BADI, El-Harrach - Alger.
2
Laboratoire central d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Alger centre.
Introduction : Malgré les progrès de l’imagerie et des explorations biologiques, la ponction-biopsie hépatique(PBH) reste un
élément clé, couramment utilisé, dans l’exploration de nombreuses maladies du foie chez l’enfant.
But : Rapporter, à partir de l’expérience de notre Service de pédiatrie, l’apport diagnostic et de prise en charge de la PBH
chez les malades atteints d’hépatopathie.
Matériel et méthode : Etude rétrospective de 79 PBF réalisées chez 76 malades d’âge moyen de 6 mois pour le groupe des
nourrissons et 11ans pour les enfants. Toutes ces biopsies ont été réalisées par voie transpariétale par des aiguilles à usage
unique de type aspiratif. Une échographie, un bilan d’hémostase ainsi qu’un groupage ont été pratiques avant chaque
biopsie. Les CI étaient : un TP < 50% et/ou une thrombopénie < 50000/mm3.
Résultats :
• la qualité du prélèvement: la biopsie était dite bonne dans 44/77 (57%), moyenne dans 37/77 (48%) et ininterprétable chez
2 malades .le prélèvement était fragmenté dans 51 biopsies / 77(66%). Le nombre d’espaces portes moyen : 16 (2-45). trois
enfants ont eu des douleurs assez importantes au point de ponction ayant nécessité des antalgiques, on n’a pas noté de
complications hémorragiques.
• Apport de la PBH :
La PBH était déterminante pour l’appréciation de la sévérité de l’atteinte hépatique chez 8 malades atteint d’hépatite virale
B (3) et C (5) selon le stade Metavir et donc pour l’indication au traitement.
La PBH a permis de poser le diagnostic de la maladie hépatique : Tumeur hépatique (2 cas), glycogénose hépatique (5 cas),
fibrose hépatique congénitale (4 cas), hépatite auto-immune (8 cas).
La PBH a permis d’apporter un argument histologique pour le diagnostic:
- choléstases néonatales en retrouvant des signes d’obstacle la PBH : une atrésie des voies biliaires (6 cas), PFIC 1,2
(maladie de Byler) : la PBH a rajouté un élément au tableau clinique et biologique caractéristique (18 malades).
- Maladies métabolique à expression hépatique : notamment de la stéatose hépatique (7 malades) et un syndrome
d’ALAGILLE : paucité ductulaire (01 malade).
La PBH n’a pas été contributive chez les malades atteints de choléstase à GammaGT élevées.
Conclusion : La PBH a été bénéfique chez 78% des patients de cette série, néanmoins elle reste un examen invasif imposant
un respect de l’indication et des contres indications.
P46
IMPORTANCE DE L’IMAGERIE CEREBRALE DANS LE DIAGNOSTIC DE CACH SYNDROME
M. JLASSI, K. KAZDAGHLI, Y. TLILI, F. FDHILA, M. KHEMIRI, S. BARSAOUI.
Service de Médecine Infantile A, Hôpital d’Enfant «Bechir Hamza» - Tunis
Faculté de Médecine - Tunis
Introduction : Une nouvelle entité clinico-IRM de leucodystrophie a été individualisée sous les termes de syndrome CACH
(Childhood Ataxia with Central nervous system Hypomyelination). C’est une maladie neuro-métabolique rare. Ses manifestations cliniques sont dominées par des signes cérébello-spastiques. L’imagerie est un appoint dans la suspicion diagnostique.
Sa confirmation est basée sur l’étude génétique. L’observation que nous rapportons nous incite à souligner les difficultés
diagnostiques et l’apport de l’IRM.
Observation : Il s’agit d’une fille, N.K âgée de 2 ans originaire de Jendouba, issue d’un mariage consanguin de 1er degré,
admise en février 2011 pour exploration d’une dyspnée laryngée d’installation aigue. Elle a des antécédents d’allergie aux
RÉSUMÉS DES POSTERS
109
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
protéines de lait de vache découvert suite à la cassure de la courbe de croissance ainsi qu’un RGO non exploré. L’examen
a trouvé un enfant apyrétique, hypotrophe, stridor marqué inspiratoire persistant, signes de lutte marqués, trouble de marche.
Une légère régression psychomotrice était notée. Un eczéma persistant surinfecté de la joue gauche. Son bilan biologique
initial était normal.
L’exploration ORL a mis en évidence une diplégie laryngée orientant vers le système nerveux central. L’IRM cérébro-médullaire
a conclu à une atteinte diffuse bilatérale et symétrique de la substance blanche à prédominance fronto-temporale. L’atteinte
est sus tentorielle avec respect des fibres en U associée à des zones cavitaire en periventriculaire. Pas de dilatation
ventriculaire associée.
Le diagnostic d’une encéphalomyélite infectieuse ou post infectieuse était posé.
L’étude virologique du LCR, le bilan immunologique, les sérologies virales et le bilan métabolique spécialisé étaient négatifs.
Après la mise sous corticothérapie, on avait noté une amélioration du stridor, station debout stable et la marche est possible
mais instable.
L’IRM cérébrale de contrôle faite 2 mois plus tard a objectivé une aggravation radiologique manifeste des lésions cavitaires
cérébrales évocatrices du syndrome CACH.
Conclusion : Le syndrome CACH reste une pathologie très rare à évoquer devant l’association de faisceaux d’arguments
clinico-radiologique mais la confirmation ne peut se faire que par l’étude génétique. L’atteinte caractéristique de la substance
blanche à l’IRM cérébrale fait évoquer le diagnostic. L’évolution de cette leucodystrophie est malheureusement défavorable.
L’annonce de ce pronostic péjoratif est dure.
P47
LES MULTIPLES FACETTES DE LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE :
A PROPOS DE QUATRE CAS
S. MELZI, K. BERKOUK, N. DAHMANE, L. KEDJI, A. MAOUDJ, M. BENSMINA, N. BOUHAFS, R. ABOURA,
A. LADJOUZE, T. ANANE, A. LARABA
Service de Pédiatrie CHU Bab El Oued, ALGER
Introduction : La Sclérose Tubéreuse de Bourneville (STB) est une pathologie génétique. Son incidence est approximativement
1/8000 naissances. Elle résulte de mutation touchant 2 gènes suppresseurs des tumeurs, TSC1 et TSC2 codant respectivement pour
l’harmatine et la tuberine responsable de la formation d’hamartomes dans les organes. Son expressivité est variable. Les
signes neurologiques et cutanés dominent le tableau.
Objectif : Rapporter les différentes manifestations neurologiques.
Illustrer par des photos les différentes localisations de la maladie.
Rapporter son évolution.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant les patients hospitalisés et suivis sur une durée s’étalant
sur 10 ans (janvier 2003-décembre 2012).
Résultat : Nous avons colligé 4 cas de Sclérose Tubéreuse de Bourneville : 3/4 des patients semblent porteurs d’une
mutation de novo. Tous les patients ont présenté une épilepsie, dont 3/4 des cas elle a révélé la maladie. Tous nos patients
ont été diagnostiqués sur l’association de 2 critères majeurs, principalement des taches achromiques et les tubers corticaux.
D’autres localications ont été notés, à type de polykystose rénale, rhabdomyome et phacome rétinien.
Une évaluation psychique a été réalisée chez 3 patients. Elle a objectivé un retard mental important, associé à des troubles
du développement à type d’agitation et hyperactivité.
Discussion : Dans notre série le diagnostic de STB a été fait tardivement. Il a été posé surtout en présence de signes neurologiques, alors que les troubles de la pigmentation cutanée étaient déjà présents plus précocement, un seul cas a été diagnostiqué fortuitement dans le cadre d’exploration d’un retard de croissance intra-utérin. Tout types d’épilepsies peut être
associé à une STB, le syndrome de West est présent dans 50% des cas, comme c’est le cas dans notre série (2/4).
3/4 de nos malades présentent un retard mental très important, alors qu’il est noté dans 40% des cas dans la littérature. Ceci
pourrait s’expliquer par le caractère généralisé des convulsions, le retard au diagnostic, et la non disponibilité de traitement
adéquat (Vigabatrin).
Conclusion : La Sclérose Tubéreuse de Bourneville n’est pas rare mais souvent sous diagnostiquée vu sa grande hétérogénéité
clinique.
La symptomatologie cutanée doit faire évoquer et rechercher la maladie afin d’instituer un traitement adéquat (Vigabatrin)
dés l’apparition des manifestations neurologiques.
110
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P48
SYNDROME DE RETT ASPECTS CLINIQUES ET RESULTATS DE L’ENQUETE GENETIQUE
A PROPOS D’UNE SERIE DE 12 OBSERVATIONS
B. METIDJI1, A. MEKKI2, M. AGHA1, H. BOUFENAR1, N. BOUKHEDOUMA2, SE. LAALAOUI1, A. LEBIED2
1
2
service de pédiatrie, Hôpital Central de l’Armée (HCA)
service de pédiatrie A, CHU Neffissa Hamoud (Ex Parnet , Alger)
Introduction : Le syndrome de Rett est une maladie génétique liée à une mutation du gène MECP2 (Méthyl CPG binding
proteine 2), situé sur le bras long du chromosome x (xq28), codant pour la synthèse d’une protéine MECP2, dont la perte de
fonction entraine une surexpression de certains gènes dommageables pour le développement cérébral.
Il se manifeste chez les filles, évolue sur plusieurs années et réalise un syndrome neurologique complexe ou retard du
développement, troubles autistiques et épilepsie peuvent être associés.
Objectifs : Décrire les différentes caractéristiques cliniques et évolutives de la maladie et de rapporter les résultats de l’étude
génétique.
Patients et Méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective descriptive concernant 12 fillettes colligées dans deux services de pédiatrie
générale algérois (Hôpital central de l’armée, CHU Parnet) sur une période de 8 ans, de janvier 2004 à décembre 2011.
Le diagnostic du syndrome de Rett a été retenu sur des critères cliniques établis : critères primaires nécessaires et parfois
critères secondaires de soutien.
Toutes nos patientes ont bénéficiés d’un bilan associant imagerie cérébrale, EEG,Fond d’œil et étude génétique (Recherche
de la mutation MECP2 ).
Résultats : Notre série comporte 12 cas, L’âge moyen au diagnostic est de 5ans.
Les principaux motifs de consultation, souvent intriqués sont essentiellement : le retard global du développement notamment le
langage, l’épilepsie, la microcéphalie et les troubles du comportement (traits autistiques). Toutes les patientes présentaient au
moins 4 critères primaires nécessaires et ceci dès leur première consultation. La mutation du gêne MECP2 est retrouvée chez
10 patientes.
Conclusion : Cette étude souligne l’intérêt de l’analyse clinique pour poser le diagnostic du syndrome de Rett, la génétique
n’intervient alors que pour certifier la maladie, attestant ainsi la très grande corrélation phénotype-génotype dans cette maladie.
Des critères cliniques très stricts ont été définis et révisés dans le syndrome de Rett, il faut au moins 4 critères primaires
nécessaires, 3 critères secondaires de soutien et un profil évolutif de type Rett pour poser le diagnostic.
P49
SYNDROME DE FAHR : ETUDE DE 2 OBSERVATIONS
I. MAALOUL, O. TISS, L. BEN MANSOUR, CH. REGAIG, I. CHABCHOUB, TH. KAMOUN, M. HACHICHA
Service de Pédiatrie, CHU Hédi Chaker, Sfax - Tunisie
Introduction : le syndrome de Fahr est une entité anotomoclinique rare. Il est caractérisé par des calcifications
intracérébrales au niveau des noyaux gris centraux, bilatérales et symétriques et il est souvent associé à une pseudohypoparathyroidie (PHP).
Observation n°1 : Nawel, sans antécédents pathologiques, a été hospitalisée à l’âge de 8 ans pour l’exploration de crises
convulsives toniques généralisées répétitives apyrétiques évoluant depuis l’âge de 6 ans. L’examen clinique post critique a
été normal en dehors d’une avance staturo-pondérale (poids et taille + 3 DS). Le scanner cérébral a montré des calcifications
des noyaux gris centraux. La biologie a révélé une hypocalcémie à 1.15 mmol/l et une hyperphosphatémie à 3.09mmol/l. Le
dosage de la parathormone (PTH) a révélé un taux égal à 92pg/ml (N : 11-65 pg/ml). Ainsi on a retenu le diagnostic de PHP
révélée par un syndrome de Fahr.
Observation n°2 : Yassine…, sans antécédents pathologiques, a été admis à l’âge de 10 ans pour convulsions généralisées
sans fièvre. L’examen à l’admission était sans anomalies. Le scanner cérébral a montré des calcifications diffuses des noyaux
gris centraux et du parenchyme frontal. Le bilan phsophocalcique a montré une hypocalcémie à 1,26mmol/l avec
hyperphosphatémie à 3,04 mmol/ l. La PTH était élevée à 84 ng/l.
Conclusion : nos 2 observations soulignent l’intérêt d’une exploration du métabolisme phosphocalcique chez les sujets porteurs
de calcifications intracérébrales. De même, l’imagerie cérébrale doit être systématique chez les sujets ayant une PHP.
RÉSUMÉS DES POSTERS
111
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P50
L’ENFANT ATTEINT D’INFIRMITE MOTRICE CEREBRALE : DIFFICULTES DE PRISE
EN CHARGE DANS UNE CONSULTATION DE NEUROLOGIE PEDIATRIQUE :
A PROPOS DE 191 CAS COLLIGES ET SUIVIS ANS
Z. BENARAB, A. DEHIMI, B. BIOUD
Service de pédiatrie, CHU de Sétif
Introduction : L’infirmité motrice cérébrale (IMC) est appelée maintenant paralysie cérébrale (PC) ou cerebral palsy(CP). Elle
est la séquelle d’une atteinte cérébrale précoce, avant la naissance, pendant ou dans les deux premières années. Elle se
traduit par des troubles de la motricité touchant le mouvement et la posture et/ou certaines fonctions cognitives. Lorsque la
fonction intellectuelle est gravement atteinte on parle aujourd’hui d’Infirmité Motrice d’Origine Cérébrale (IMOC) pour faire
la distinction avec l’Infirmité Motrice Cérébrale (IMC). Cependant ces distinctions n’apportent pas un éclairage parfait.
Objectif : Identifier les difficultés de prise en charge
Matériel et méthodes : Etude rétrospective au sein de la consultation de neuro pédiatrie de l’hôpital mère enfant du CHU
de Sétif étalée sur 03 ans : 2007, 2008, 2009
Résultats : 191 Cas colligés (61, 64, 66) provenant des différentes communes de Sétif, nette prédominance masculine
(59,3%), type le plus fréquent : tétra parésie spastique (60%), hémiplégie spastique infantile (16%), présence de troubles associés : Epilepsie(35%), retard mental (3O%), troubles du langage (15%). On retrouve la notion d’age retardé des mères à la
naissance de ces enfants (31 - 40 ans), la notion d’asphyxie néo natale aigue (7% avec un APGAR inf à 3), La présence de
convulsions néo natales (3%), la notion de prématurité, et de petit PN, présence de malformations e t d’anomalies cérébrales
(9%). En plus de la prise en charge médicale, ils bénéficient de kiné, orthophonie, centre du jour et parfois aucune activité
Discussion : Chiffre important d’IMC avec handicap lourd surtout tétraplégie spastiques, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire, heureusement adhérent à une association(APIMC), militant à les aider à survivre et avoir le minimum
d’autonomie.
Conclusion : L’évolution probable de l’enfant IMC et son parcours scolaire dépendent de la nature et de l’extension des
lésions initiales, mais aussi de la précocité et de la pertinence des actions mises en œuvre.
P51
DYSPLASIES OTO-MANDIBULAIRES, APPROCHE DIAGNOSTIQUE
ET THERAPEUTIQUE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION
I. CHELLY, K. BEN SALEM, I. KHAMASSI, S. AOUN, L. MESSAI, N. GANDOURA
Service de pédiatrie à l’Hôpital Régional de Bizerte
Les dysplasies oto-mandibulaires sont des malformations qui associent une hypoplasie ou une agénésie de l’oreille et
hypoplasie mandibulaire. Elles sont définies comme étant une atteinte du 1èr et du 2ème arc branchial. Selon le caractère
unilatéral ou bilatéral, symétrique ou non, plusieurs entités cliniques ont été définies.
Nous rapportons l’observation d’une petite fille M.N. âgée actuellement de 15 mois qui est issue de parents jeunes, non apparentés,
grossesse et accouchement de déroulement normal avec à la naissance un nouveau né eutrophique qui présente une
malformation majeure d’oreille externe gauche : absence de conduit auditif externe, tubercules prétragiens, présence de
deux fentes au niveau de la face latérale du cou, une hypoplasie d’angle mandibulaire gauche et de la branche montante de
la mandibule, une asymétrie faciale exagérée par les pleurs. Pas d’anomalies ano-rectale ou des extrémités. Le développement
moteur est normal.
Elle a eu un caryotype normal, les explorations ont montré un foramen ovale perméable, une platyspodylie, une surdité
bilatérale à 60 dB à droite et à 90 dB à gauche.
Le TDM du massif facial a montré une agénésie du CAE gauche et de la caisse tympanique, avec une hypoplasie de la
cavité sigmoide de l’Angle temporo-mandibulaire gauche.
A travers de cette observation et d’une revue de littérature, nous rappelons les particularités cliniques de cette entité, ainsi
que les difficultés diagnostiques étiologiques, thérapeutiques et du conseil génétique.
112
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P52
DYSGENESIE GONADIQUE ASYMETRIQUE ET INSUFFISANCE SURRENALIENNE
UNE ASSOCIATION EXCEPTIONNELLE
F. TINSA, I. TRABELSI, I. BEL HAJ, L. BEN JEMAA, S. JLIDI, W. DOUIRA, KH. BOUSSETTA
Service de médicine infantile “B” Hôpital d’Enfants Béchir Hamza - Tunis
Introduction : L’ambiguïté sexuelle du nouveau-né est une urgence médicale et médico-chirurgicale qui implique une prise
en charge rapide et rationnelle. La dysgénésie gonadique mixte ou asymétrique est une anomalie gonosomique du déterminisme
sexuel extrêmement rare, caractérisée par un très large spectre phénotypique qui pose des difficultés diagnostique, de prise
en charge et de déclaration de sexe, l’association avec une insuffisance surrénalienne est exceptionnelle.
Observation : Nouveau-né à terme, adressé de la maternité à H4 de vie pour prise en charge d’une ambigüité sexuelle. A
l’examen des organes génitaux externes, nous constatons une verge hypoplasique avec un hypospadias antérieur. Avec du
côté droit : un bourrelet évoquant un scrotum avec une gonade palpable. Et du côté gauche : une grande lèvre hypertrophiée
sans gonade palpable. L’échographie abdomino-pelvienne a montré une structure rappelant un utérus. Une gonade droite
oscillante rappelant l’échostructure d’un testicule entouré d’un épididyme avec une hydrocèle. Et une petite hernie inguinale gauche avec une gonade de 6 mm. Le caryotype a conclue à une monosomie X : 45XO ne concordant pas avec les données cliniques et échographiques. Nous avons complété par une étude moléculaire qui a conclue à l’existence du gène SRY
et une analyse cytogénétique qui a montré la présence d’un chromosome Y en mosaïque dans 14% des cellules. La génitographie a mis en évidence un urètre de type masculin avec une cavité mullérienne. L’étude histologique de la biopsie des
gonades, a révélé une gonade droite faite de tissu fibreux abritant des tubes sertoliens sans cellules germinale, avec un parenchyme testiculaire de type infantile et une gonade gauche faite de tissu richement vascularisé de densité variable sans structure gonadique. Le dosage de l’hormone antimüllérienne était bas et le diagnostic de dysgénésie gonadique asymétrique a
été retenu. Le dosage de l’ACTH était élevé et la cortisolémie était basse confirmant le diagnostic d’insuffisance surrénalienne
périphérique. Le nourrisson a été mis sous hydrocortisone et a été déclaré de sexe féminin à l’âge de 2 mois. Il a été
proposé pour génitoplastie féminisante et castration.
Conclusion : La dysgénésie gonadique mixte ou asymétrique est une pathologie extrêmement rare. Le diagnostic est évoqué
devant un aspect asymétrique des organes génitaux externes et confirmé par les données radiologique, histologique et
caryotypique. L’association avec une insuffisance surrénalienne périphérique retrouvée dans notre observation nous oriente
vers une mutation d’un des gènes du déterminisme sexuel et notamment SF1.
P53
INTOXICATIONS AUX PLANTES CHEZ LES ENFANTS EXPERIENCE
DU SERVICE DES URGENCES MEDICALES HOSPITALIERES
G. ZOUIRI, F.Z. OUDGHIRI, B.S. BENJELLOUN
Hôpital d’Enfants Rabat - Maroc
Introduction : Les plantes causent 5% des intoxications recensées par les centres anti-poisons et constituent un réel danger
pouvant nuire à la santé des consommateurs surtout dans la population pédiatrique.
Le but de notre étude est de dresser le profil épidémiologique des intoxications par les plantes chez les patients hospitalisés
aux urgences médicales pédiatriques UMP de l’Hôpital d’Enfants de Rabat HER.
Matériel et méthodes : Une étude rétrospective descriptive a été faite sur tous les cas d’intoxications par les plantes chez les
enfants ayant été hospitalisés aux UMP de l’HER, entre Juin 2010 et Mai 2012.
Résultats : 13 cas d’intoxication aux plantes ont été colligés au service dont 61.5% étaient de sexe masculin. Les extrêmes
d’âge étaient entre 11 mois et 14 ans avec une moyenne d’âge de 6ans et demi. Les plantes retrouvées étaient : graines de
ricin (3 cas), Ourioura (1 cas), Madragore, peganum harmala, guernina, takaout, griffe de sorcière, champignons (1 cas chacun),
la plante n’a pas été reconnue dans 1 cas.
Les manifestations digestives à type de vomissement et diarrhée ont été retrouvées dans 38.4% des cas, suivies par les
manifestions neurologiques et neuropsychiques à type essentiellement de délire, hallucinations, syndrome atropinique dans
30% des cas. 15,4% des cas ont nécessité un séjour en réanimation, tous étaient intoxiqués par les graines de ricin.Tous les
patients intoxiqués avaient été déclarés au centre anti-poison de Rabat et ont bénéficié d’une surveillance clinique et
biologique de 24h. Le pronostic était bon dans 84.6%.
Discussion : Les intoxications par les plantes peuvent apparaître dans diverses circonstances. La méconnaissance, l’erreur ou
RÉSUMÉS DES POSTERS
113
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
l’imprécision sont la plupart du temps à l’origine des accidents. Dans la population pédiatrique, l’intoxication est majoritairement
accidentelle, comme c’est le cas de notre série. Ces intoxications concernent principalement le jeune enfant (79% d’enfant
de moins de 3 ans) avec une recrudescence automnale. Dans notre série, aucune tranche d’âge spécifique n’a été retenue,
avec une recrudescence automno-hivernale des cas d’intoxication. Dans la littérature, il s’agit souvent d’intoxication
bénigne. 15.4% de nos patients ont séjournés en réanimation pour toxicité neurologique sans aucun cas de décès déploré.
La grande difficulté repose sur l’identification du végétal et de la quantité ingérée. Le traitement est le plus souvent symptomatique,
le lavage gastrique et l’administration du charbon activé peuvent être proposés. Dans notre série, seul le traitement
symptomatique a été de mise.
Conclusion : Les intoxications aux plantes sont relativement fréquentes, pouvant engager le pronostic vital. Une sensibilisation
au danger de certaines plantes s’avère nécessaire afin de prévenir des complications essentiellement neurologiques pouvant
être létale.
P54
TRAUMATISME CRANIEN LEGER CHEZ L’ENFANT : FACTEURS PREDICTIFS DE LESIONS
CRANIO-CEREBRALES
A. OUARDI¹, W. GUEDDARI¹, M. HACHIMI¹, S. SALAM², A. CHEMAOU¹, A. ZINEDDINE¹
¹ Service d’Accueil des Urgences Pédiatriques, Hôpital d’Enfants, Centre Hospitalier Universitaire de Casablanca - Maroc.
² Service de Radiologie Pédiatrique, Hôpital d’Enfants, Centre Hospitalier Universitaire de Casablanca - Maroc.
L’indication d’une Tomodensitométrie (TDM) cérébrale est controversée en cas de traumatisme crânien léger (TCL).
Objectif : déterminer les facteurs prédictifs de lésions crânio-cérébrales (LCC) en cas de TCL chez l’enfant.
Patients et Méthode : Etude prospective sur une période de 36 mois, au Service d’Accueil des Urgences Pédiatriques de
l’Hôpital d’Enfants du Centre Hospitalier Universitaire de Casablanca. Les enfants inclus, âgés de 1 mois à 14 ans, étaient
ceux admis pour TCL pour lequel TDM cérébrale a été réalisée. L’analyse univariée, puis multivariée a porté sur l’association
de LCC à la TDM cérébrale avec les covariables suivantes : âge, sexe, perte de connaissance initiale (PCI), vomissements,
signes cliniques en faveur d’une fracture de la base du crâne, plaie et hématome du scalpe.
Résultats : Sur les 428 enfants inclus, 200 enfants avaient au moins une lésion crânio-cérébrale (LCC) tomodensitométrique.
L’âge moyen des enfants inclus était de 85 mois +/- 44,7 et le sex-ratio H/F de 2. Les facteurs prédictifs de LCC après l’analyse
multivariée étaient : une PCI. ≥ 1min (p = 0,03), Vomissement persistant après 1H (p=0,03), hématome du scalpe(0,012).
Conclusion : En cas de TCL, la PCI et la présence d’un hématome du scalpe semblent les plus prédictifs de LCC.
P55
LES TRAITEMENTS IMMUNOSUPPRESSEURS AU COURS DU SYNDROME
NEPHROTIQUE CORTICO DEPENDANT
O. NAIJA, M. BRIKA, M. JELLOULI, K. ABIDI, C. ZARROUK, T. GARGAH
Service de Pédiatrie - Hôpital Charles Nicolle
Introduction : Le syndrome néphrotique idiopathique évolue dans 60% des cas vers la corticodépendance. Son traitement
repose sur une corticothérapie prolongée associée ou non à des immunosuppresseurs. Le recours aux immunosuppresseurs
est nécessaire en cas de cortico dépendance à haut seuil et/ou d'une toxicité stéroïdienne. Le but de cette étude est de
préciser les aspects thérapeutiques du syndrome néphrotique cortico dépendant.
Patients et Méthodes : Il s’agit d'une étude rétrospective menée au service de Pédiatrie de l'Hôpital Charles Nicolle sur une
période de 16 ans (1996-2011), permettant de colliger 56 cas de syndrome néphrotique cortico dépendant.
Résultats : Il s'agit de 37 garçons et de 19 filles. L'âge moyen de survenue du syndrome néphrotique est de 4,47 ans. Le
niveau moyen de cortico dépendance est de 1,55 mg/kg/J. La toxicité stérodienne est notée dans 8 cas. Les immunosuppressuers ont été prescrits dans 83% des cas. Quarante patients (71%) ont été traités par cyclophosphamide, 20 cas (35 %)
par Mycophénolate mofétil et 9 patients (16%) par ciclosporine. Seize cas (29%) ont été traités par au moins deux
immunosuppresseurs. L'évolution après 12 mois était marquée par la survenue d'une rémission dans 42% des patients
114
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
traités par cyclophosphamide et dans 60% de ceux ayant reçu le MMF.
Conclusion : Dans notre série, le SNCD est traité dans la majorité des cas par des immunosuppresseurs en raison du seuil élevé de
la corticodépendance. A un recul de 12 mois, le traitement par MMF semble être plus efficace que le Cyclophosphamide.
P56
ASSOCIATION SYNDROME DE WEST ET TRISOMIE 13 EN MOSAÏQUE
N. BEN KHALIFA*, H. BEN HAMOUDA*, S. GHANMI*, K. AMOR*, H. SOUA*, A. SAAD**,
M. DOGUI***, B. MAHJOUB*, M.T. SFAR*
*
Unité de néonatologie, Service de pédiatrie, CHU Tahar Sfar - Mahdia
**
Laboratoire de cytogénétique, CHU Farhat Hached - Sousse
***
Service de neurophysiologie, CHU Sahloul - Sousse
Introduction : La trisomie 13 est une anomalie chromosomique due à la présence d'un chromosome 13 supplémentaire. Son
incidence est estimée entre 1 pour 8 000 et 1 pour 15 000 naissances. Plus de 95% des fœtus atteints décèdent in utero.
L’association de syndrome de West à la trisomie 13 n’a jamais été décrite dans la littérature. Nous rapportons une observation de
syndrome de West chez une fille trisomique 13 en mosaïque et nous discutons les aspects diagnostiques et pronostiques de
cette association.
Observation : Il s’agit du nouveau-né de sexe féminin, née au terme de 42 SA par voie basse sans incident, hospitalisée dès
la naissance pour une fente labio-palatine bilatérale. L'examen clinique trouvait un nouveau-né eutrophique avec un poids
de 3 300 g, une taille de 49 cm et une microcéphalie avec un périmètre crânien de 32 cm, une dysmorphie faciale avec une
fente labio-palatine bilatérale et une auscultation cardio-pulmonaire normale. Les échographies transfontannellaire,
abdominale et cardiaque étaient normales. Le caryotype a montré une trisomie 13 libre en mosaïque avec une formule 47,
XX, + 13 [6] /46, XX [10]. Son bilan thyroïdien était normal. L'évolution immédiate était marquée par une stabilité clinique
avec une bonne tolérance digestive. L'évolution ultérieure était marquée par l'apparition à l'âge de 4 mois de spasmes en
flexion indiquant sa mise sous Sabril à la dose de 150 mg/kg/j. L'EEG a montré une hypsarythmie atypique pouvant cadrer
avec un syndrome de West. L’IRM cérébrale a montré une holoprosencéphalie avec une agénésie de la partie antérieure du
corps calleux et l’absence de l’axe carotidien droit. L'évolution sous Sabril était marquée par l’absence de récidive des
spasmes, un retard de croissance staturo-pondéral, une microcéphalie, un retard psychomoteur sévère avec une hypotonie
généralisée et un décès à domicile à l’âge de 2 ans.
Conclusion : La trisomie 13 est une affection très sévère et très souvent létale. Une survie prolongée est toutefois possible,
en particulier en cas de mosaïcisme. Son association à un syndrome de West peut alourdir le pronostic de cette affection qui
nécessite une prise en charge thérapeutique et psychosociale bien adaptée. Un dépistage anténatal de l’affection permet
d’éviter ce fardeau psychosocial.
P 57
ABCES ET EMPYEME CEREBRAUX CHEZ L’ENFANT : EXPERIENCE MAROCAINE
I. FAIZ, N. AMENZOUI, A. ALAMI, F. ADNANA, F. AILAL, Z. JOUHADI, AA. BOUSFIHA, J. NAJIB
Objectifs : Les abcès et les empyèmes cérébraux sont des suppurations focales d’origine infectieuse développées au sein du
parenchyme cérébral, de pronostic relativement grave. Les attitudes thérapeutiques demeurent controversées avec des
résultats disparates. Le but de notre étude est de rechercher les facteurs influençant le pronostic.
Méthodes : Nous avons revu rétrospectivement 53 cas colligées dans le service de pédiatrie infectieuse de Casablanca durant
une période de 5 ans (de janvier 2008 à décembre 2012). L’analyse est basée sur les données démographiques, cliniques,
biologique et scannographiques.
Résultats : l’âge moyen était de 40,9 mois, avec une prédominance masculine de 58,5%. Le délai de diagnostic était 13 jours.
60,4% ont était vacciné contre Hib et 28,3 contre le pneumocoque. La fièvre a été notée dans 94,3%, les convulsions dans
35,8% et les déficits moteurs dans 39,6%. L’origine méningée était retrouvée dans 66% suivi par l’origine ORL dans 18,9%. Le
streptocoque était isolé dans 15,1% suivi du staphylocoque et le méningocoque B dans 11,3%. 64,7% ont été opérés et
33,3% ont eu une antibiothérapie seule. La durée moyenne d’antibiothérapie en intraveineuse était de 3,71 semaines. Une
bonne évolution a été constatée dans 64,4%, 18,8% de récidive, 7,6% de séquelle et 9,5 de décès.
RÉSUMÉS DES POSTERS
115
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Conclusion : Bien que les suppurations cérébrales soient des infections potentiellement grave voire mortelle, un diagnostic
précoce, un traitement associant un geste chirurgical et une antibiothérapie adaptée, permettent une guérison sans séquelle
dans plus de la moitié des cas.
P58
APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES ENCEPHALOMYELITES AIGUES
DISSEMINEES CHEZ L’ENFANT
S. BOUHDADI, N. AMENZOUI*, F. AILAL*, F. AADNANE*, A. BOUSFIHA*, J. NAJIB*, M. ITRI**, CHBANI***
*
Service De Pédiatrie,
**
***
Pédiatrie,
Service de radiologie pédiatrique,
Hôpital Abderrahim Harouchi,
CHU Ibn Rochd de Casablanca, Maroc
L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) est une maladie inflammatoire démyélinisante multifocale du système nerveux
central. Elle est plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte et présente un risque de séquelles neurologiques graves voire
même le décès. Le pronostic est lié à la précocité diagnostic et thérapeutique.
Objectifs : Etudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives de
l'encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) chez l’enfant. Montrer l’apport de l’IRM dans le diagnostic des ADEM, leur
suivi et leur pronostic.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective portant sur 12 patients dont l'âge est inferieur à 14 ans, chez qui une imagerie
cérébrale initiale a été réalisée: une TDM et une IRM cérébrale et médullaire chez tous les enfants.
Résultats : Les lésions cérébraux-médullaires étaient multifocales, souvent bilatérales mais asymétriques prédominantes à la
SB chez la plupart de nos patients. La taille lésionnelle en IRM été corrélée à un mauvais pronostic.
Conclusion : L’IRM est la technique de choix, avec une sensibilité supérieure à la TDM. Elle est indispensable pour le
diagnotic positif et le suivi des EMAD. Elle doit être réalisée le plus tôt possible afin d’instaurer à temps le traitement adéquat.
P59
APPORT DE L’INTRODUCTION DU TEST RAPIDE DETERMINE HIV1/2 DANS
UN SERVICE DE PEDIATRIE EXPERIENCE DU SERVICE DES MALADIES INFECTIEUSES
DE L’HOPITAL D’ENFANTS RABAT, CHU IBN SINA, MAROC
G. ZOUIRI*, S. BENCHEKROUN*, S. AZZAOUI*, F. BENBRAHIM*, N. EL HAFIDI*, A. ASERMOUH*, EL. HARTI**,
D. OUMZIL**, R. EL OUAD**, C. MAHRAOUI*
*
Service des Maladies Infectieuses de l’Hôpital d’Enfants Rabat - Maroc
**
Institut National d’Hygiène - Rabat
Le Maroc est un pays de faible prévalence de l’infection VIH estimée à 0,15%. Toutefois, le diagnostic reste tardif, ce qui
compromet le pronostic de cette infection surtout chez l’enfant, à l’ère de la trithérapie et de l’efficacité de la prévention de
la transmission du VIH de la mère à l’enfant. Le test de dépistage rapide du VIH représente une opportunité très intéressante
pour améliorer l’accès au dépistage.
L’objectif de ce travail est de rapporter l’expérience du service des maladies infectieuses pédiatriques du CHU Ibn Sina de
Rabat sur l’utilisation du ce test rapide.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective qui rapporte les données relatives à l’utilisation du test rapide
Détermine HIV1/2, Abbott Diagnostics depuis son introduction dans le service des maladies infectieuses en septembre 2009
jusqu’en novembre 2012. Le test a été réalisé chez les consultants du service des maladies infectieuses et chez les patients
adressés par différents services du CHU Ibn Sina, après un consentement éclairé. Le médecin proposait le test devant toute
suspicion d’une immunodépression liée au VIH. Ce test était aussi proposé pour les parents d’enfants séropositifs en les orientant à une consultation spécialisée et pour les accidents d’exposition au sang ou sexuelle. Tout résultat positif a été confirmé
au Laboratoire national de référence pour le VIH, à l’Institut national d’hygiène de Rabat, par le test du Western Blot pour
l’adulte et l’enfant de plus de 18 mois et par une PCR à ARN VIH pour le nourrisson de moins de 18 mois.
116
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Résultats : Entre 2009 et 2012, 396 tests rapides ont été réalisés, 34 étaient positifs, 26 furent confirmés dont 19 enfants. Les
résultats ont tous été remis aux patients ou aux parents sans qu’il n’y ait de perdus de vue. Les principaux motifs de demande
d’un test étaient chez l’enfant, une suspicion de déficit immunitaire (268 cas), une tuberculose (9 cas), un suivi de nourrisson ayant
bénéficié de la prévention transmission du VIH de la mère à l’enfant (35 cas), un dépistage familial (parents séropositifs : 14 cas,
fratrie séropositive : 34 cas ), un accident d’exposition sexuelle (1 cas), un syndrome interstitiel (10 cas), enfant de mère célibataire (9 cas), enfant adopté (1 cas), un enfant né d’une agression sexuelle (1 cas). Pour les adules, ce test a été réalisé chez
les parents d’enfants ayant un test positif (mère : 9 cas, père : 6 cas), devant un accident d’exposition au sang (7cas)
Conclusion : L’introduction du test rapide du VIH au niveau des structures hospitalières pédiatriques améliore considérablement l’accès au diagnostic, et par conséquent la prise en charge de l’infection à VIH chez l’enfant. Il facilite le suivi des
nourrissons soumis à la pTME. De plus, il constitue un élément important dans la prise en charge en charge des accidents
d’exposition au sang ou sexuelle
P60
MUTATION DU GENE MEFV DANS LA FIEVRE MEDITERRANEENNE FAMILIALE.
EXPERIENCE DE L’HOPITAL D’ENFANTS DE RABAT
A. DIBI*, B. CHKIRATE*, A. SEFIANI**, A. BENTAHILA*
*
Service de Pédiatrie IV - Hôpital d’Enfants de Rabat- Maroc
**
Institut national d’hygiène
Introduction : La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une maladie héréditaire autosomique récessive, plus répandue
au bassin méditerranéen. Elle se manifeste par une fièvre associée à des crises douloureuses paroxystiques. Le pronostic est
déterminé par la survenue d’une amylose rénale.
L’objectif de notre travail est d’établir une corrélation génotype - phénotype entre la mutation du gène MEFV et l’expression
de la FMF chez 10 enfants marocains.
Matériel et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective de 10 enfants répondants aux critères de Yalcinkaya de la FMF,
colligés à l’Hôpital d’Enfants de Rabat entre 2000 et 2012. L’étude génétique a été réalisée à l’institut national d’hygiène.
Résultats : Il s’agit de 6 garçons et 4 filles avec une moyenne d’âge de 10 ans. La fièvre et les douleurs abdominales étaient
présentes dans tous les cas, les douleurs articulaires dans 60% des cas, et musculaires dans 30% des cas. Un syndrome
inflammatoire a été retrouvé dans tous les cas. Le bilan rénal était normal dans tous les cas. L’étude génétique a révélé la
présence d’une mutation du gène MEFV dans 5 cas (50%): la mutation M694I dans 2 cas, M694V dans 1 cas, M694V/M694I
à l’état composite dans 1 cas et M680I dans 1 cas. Tous les malades ont été mis sous colchicine. L’évolution était favorable
dans 9 cas. La biothérapie a été indiquée chez un seul malade devant la persistance de la symptomatologie clinique.
Conclusion : La recherche de la mutation du gène MEFV est importante pour conforter le diagnostic de la FMF mais reste
insuffisante d’où la nécessité de chercher d’autres mutations.
P61
EVALUATION DE LA PRISE EN CHARGE DE LA BRONCHIOLITE AIGUE
H. AHMANE1, D. ARHAB1, N. ABROUS1, A. HAMZAOUI1, N. BENSAADI1, T. ANANE2
1
2
Service Pédiatrie Chu Tizi-Ouzou
Service Pédiatrie Chu Bab El Oued
Introduction : La bronchiolite aiguë demeure un problème de santé publique par son ampleur, par son mode de survenue
par épidémies, par ses conséquences sur le fonctionnement hospitalier et par son coût. Elle est également l’objet de
multiples controverses concernant la prise en charge thérapeutique.
Objectifs : Évaluer la prise en charge de la bronchiolite aiguë telle que recommandée dans le programme national de lutte
contre les infections respiratoires aiguës et évaluer les recommandations de prise en charge des différents consensus.
Matériels et méthodes :
Etude prospective de 2 années, chez des nourrissons âgés de 1 mois à 2 ans, présentant un premier ou un deuxième épisode
de bronchiolite. La prise en charge a été faite en tenant compte de la gravité de la bronchiolite, selon les deux protocoles
suivants : - Protocole des directives du programme national de lutte contre les IRA (mesures symptomatiques+β2 mimétiques
RÉSUMÉS DES POSTERS
117
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
+ corticoïdes).
- Protocole des recommandations des différents consensus (mesures purement symptomatiques).
Résultats : 2072 nourrissons ont été recrutés. L’hospitalisation a concerné 895enfants répartis comme suit : formes légères
représentées par des nourrissons âgés de moins de 3 mois (n= 262), formes modérées : (n=494), formes sévères (n=139).
La prise en charge des formes légères a consisté en la désobstruction nasale et des mesures générales avec une mise en observation. il n’y a pas de différence significative concernant l’évolution clinique et la durée d’hospitalisation entre les deux
protocoles de prise en charge de la bronchiolite aigue modérée et sévère du nourrisson.
Discussion : Tous les auteurs sont unanimes sur le traitement symptomatique, Les principaux sujets de controverse concernent l'utilisation des bronchodilatateurs et de la corticothérapie. Les β2-mimétiques améliorent dans certaines circonstances
à très court terme les signes cliniques de la bronchiolite, mais aucune étude n'a permis de montrer leur efficacité sur la
diminution de la fréquence de l'hospitalisation, ni sur sa durée.
Conclusion : Dans les recommandations internationales, il est actuellement admis que les bronchodilatateurs n’ont pas leur place
en première intention lors d’un premier épisode de bronchiolite aiguë et la corticothérapie par voie générale n’a aucune
indication.
P62
L’INFECTION URINAIRE : FACTEURS PREDICTIFS D’UROPATHIE MALFORMATIVE
M. WALI*, O. TISS*, H. ALOULOU*, CH. REGAIEG*, I. CHABCHOUB*, L. BEN MANSOUR*, TH. KAMMOUN*,
S. YAICH**, M. HACHICHA*
*
**
Service pédiatrie CHU Hédi CHAKER - Sfax
Service de médecine communautaire CHU Habib Bourguiba - Sfax
Introduction : l’infection urinaire, pathologie fréquente chez l’enfant, constituent la principale circonstance de découverte
des uropathies malformatives.
Patients et méthodes : étude rétrospective des cas d’infection urinaire colligés au service de pédiatrie sur une période de 2
ans (2009 - 2010), nous avons recherché des facteurs prédictifs d’uropathie malformative (âge, échographie rénale anormale, CRP,
malformations associées).
Résultats : Nous avons colligé 150 cas d’IU (70 garçons et 80 filles). L’âge moyen était de 9 mois (1 jour - 8 ans 9 mois), 27
patients étaient âgés de moins de 1 mois, une hypotrophie a été notée 13.3%, un retard de croissance dans 7,4% des cas.
Le germe responsable était l’Escherichia coli sensible dans 58.7% des cas, klebsiella pneumoniae sensible dans 8.7% des
cas. Une septicémie associée a été notée dans 9 cas. L’échographie rénale a été réalisée dans tous les cas, elle était
pathologique dans 20.6% des cas. L’urétrocystographie rétrograde a été réalisée chez 30 patients. Une uropathie malformative
a été diagnostiquée dans 22 cas (reflux vesico-urétérale (54.4%), syndrome de la jonction 18.2%). Une échographie
anormale est le seul élément prédictif d’uropathie malformative (p= 0.001). Une récidive de l’infection urinaire a été notée
dans 23 cas (15.3%), significativement plus fréquente dans le groupe ayant une échographie rénale pathologique.
Conclusion : Les uropathies malformatives sont assez fréquentes en pédiatrie, leur dépistage systématique lors de toute infection
urinaire repose essentiellement sur l’échographie rénale, l’urétrocystographie rétrograde ne sera réalisée qu’en cas
d’anomalie échographique.
P63
L’INFECTION URINAIRE FEBRILE DU NOURRISSON : FAUT-IL ENCORE DEMANDER
SYSTEMATIQUEMENT L’URETROCYSTOGRAPHIE RETROGRADE (UCR) ?
F. TINSA, K. DHIBI, K. MISSAOUI, I. BEL HAJ, I. BRINI, S. HAMOUDA, W. DOUIRA, K. BOUSSETTA
Service de médicine infantile “B” Hôpital d’Enfants Béchir Hamza - Tunis
Problématique : L’exploration de première intention du premier épisode d’infection urinaire fébrile chez le nourrisson fait
encore débat à l’heure actuelle. Il est actuellement codifié de pratiquer de première intention une échographie rénale chez
l’enfant âgé de plus de 2 ans présentant une infection urinaire fébrile ; cependant chez le nourrisson, l’exploration par une
échographie couplée ou non à l’UCR reste un sujet de controverse. L’AAP (American Academy of Pediatrics) ne recommande
la pratique systématique de l’UCR chez le nourrisson alors que NICE (National Institute for Health and Clinical Excellence
118
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
UK) la recommande chez le nourrisson de moins de 6 mois présentant une infection urinaire fébrile atypique.
Le but de notre étude est de répondre à ces deux questions :
Faut-il demander de façon systématique une exploration couplée : échographie + UCR à tout nourrisson, quelque soit son
âge, présentant un premier épisode d’infection urinaire fébrile ?
Quelle stratégie d’exploration, dans notre contexte Tunisien, proposons-nous en cas d’infection urinaire fébrile chez le
nourrisson ?
Patients et méthodes : Etude rétrospective regroupant les cas d’infection urinaire fébrile confirmés et explorés par une échographie rénale et une UCR chez le nourrisson âgé de moins de 2 ans au service de médecine infantile B de l’Hôpital d’Enfants
de Tunis durant une période de allant de Janvier 2005 à décembre 2012.
Résultats : Cent quatre nourrissons ont été inclus dans l’étude. L’âge moyen était de7.7 mois. Le sex-ratio était de 1.2 fille
pour 1 garçon. Une uropathie malformative a été identifiée dans 23 cas (22%). L’échographie rénale, pratiquée dans la
quasi-totalité des cas durant l’épisode d’infection urinaire, était pathologique dans 34 cas. L’UCR a révélé un reflux
vésico-urétéral dans 21 cas. L’UCR était pathologique montrant un reflux de grade allant de I à III alors que l’échographie
rénale était normale chez 11 nourrissons (10,5%). Ainsi la sensibilité de l’échographie était de 52% et sa spécificité était de
72% ; la valeur prédictive positive de l’échographie était de 35% et la valeur prédictive négative était de 84%. La scintigraphie
rénale pratiquée chez 24 nourrissons a révélé une cicatrice rénale dans 4 cas. Tous les nourrissons ayant une cicatrice rénale
avaient un reflux grade III. Tous les nourrissons ont été mis sous traitement prophylactique et la récidive de l’infection
urinaire a été observée dans cas
Conclusion : La faible sensibilité de l’échographie rénale durant l’épisode infectieux nous incite à la pratiquer à distance de
l’infectionurinaire. Il semble que l’exploration systématique de l’infection urinaire par une UCR n’est pas recommandée chez
les nourrissons même si elle a montré un RVU dans 10,5%, alors que l’échographie rénale était normale, du moment ou aucune option thérapeutique (traitement prophylactique ou chirurgical) ne va être proposée pour ces nourrissons présentant un
reflux de bas grade. Ceci permettra de diminuer le coût de santé.
P64
LES ENCEPHALITES RUBEOLIQUES DE L’ENFANT : EMERGENCE EPIDEMIQUE
ET GRAVITE CLINIQUE
F. KHALSI TURKI, I. CHAARI, L. GARGOURI, I. MEJDOUB, B. MAALEJ, R. BEN ABDALLAH, N. BEN HALIMA,
A. MAHFOUDH
Service de Pédiatrie, Urgences et Réanimation pédiatrique
CHU Hédi Chaker de Sfax
Introduction : L’encéphalite est une complication rare de la rubéole. Elle affecte les enfants non vaccinés âgés de 5 à 14 ans.
Objectifs : Rapporter l’épidémie d’encéphalite rubéolique ayant sévi à Sfax durant la période début 2011-fin 2012 en
précisant les aspects cliniques, épidémiologiques et évolutifs de cette affection chez l’enfant.
Méthodes : Durant la période Janvier2011-Décembre 2012, 15 enfants ont été hospitalisés dans notre service pour une
encéphalite rubéolique. Les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives ont été analysées.
Résultats : Sept patients étaient de sexe masculin (46%). L’âge moyen était de 7 ans. Des antécédents de fièvre éruptive ont été
retrouvés dans 6 cas. Le délai moyen d’apparition des troubles neurologiques était de 6 jours. La fièvre (73%), les crises
convulsives (66%) et les troubles de la conscience (60%) étaient les principaux signes fonctionnels. L’examen physique a
objectivé un syndrome méningé dans 5 cas, suivi de paraparésie et de nystagmus dans 2 cas. L’imagerie cérébrale a conclu
à une méningoencéphalite dans 6 cas, rhomboencéphalite dans 4 cas. Une synthèse intrathécale d’immunoglobulines
spécifiques était présente dans 3 cas. Un séjour en réanimation était nécessaire chez 6 de nos patients. L’évolution était
favorable sans séquelles dans 12 cas et fatale pour 3 patients
Conclusion : La rubéole constitue une étiologie émergente et fréquente ces dernières années des encéphalites de l’enfant, celles-ci
constituent une urgence diagnostique et thérapeutique pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. La survenue d’une
épidémie est expliquée par l’insuffisance de couverture vaccinale et l’émergence virale (phénomène multifactoriel).
Au décours de cette épidémie ayant sévi dans toute la Tunisie, le programme vaccinal a été révisé et élargi en Tunisie.
RÉSUMÉS DES POSTERS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P65
PLEUROPNEUMOPATHIE REVELATRICE D’UN PLEUROPNEUMOBLASTOME
N. AITSADI, S. TOURI, S. GUEMGAR, R.NEMMAR, C.KADDACHE, R.BOUKARI
Service de Pédiatrie CHU Blida
Introduction : Le Pleuropneumoblastome (PPB) est une tumeur thoracique de l’enfant extrêmement rare et agressive ; les
signes initiaux sont le plus souvent des signes respiratoires non spécifiques. La radiographie thoracique permet de conduire
au diagnostic d’une formation kystique mixte ou solide. Le diagnostic sera affirmé par l’étude anatomopathologique de la
tumeur. Le type I est une tumeur bien moins agressive dont le traitement est essentiellement chirurgical, la chirurgie doit être
la plus complète possible. Le type II et III sont hautement agressifs et justifient d’une chirurgie associée à une poly chimiothérapie. Les métastases se font dans le foie, le cerveau et l’os.
Objectif : Description clinique et radiologique et cadre nosologique des pleuro pneumoblastomes.
Observation : Chouaib âgé de trois ans et demi, sans antécédents familiaux particuliers notamment pas de malformation
pulmonaire ou de tumeur, est hospitalisé pour une fièvre et des douleurs thoraciques évoluant depuis 3 semaines et persistant
malgré les antibiotiques. L’examen à l’admission : Etat général moyen, Temp 39 O, FC 140 bat/min, FR 75 cycles/min, détresse
respiratoire avec tirage sus et sous sternal, SaO2 87% sous air, 96% Sous O2 (3l), syndrome de condensation pulmonaire
droit, le reste de l’examen somatique est sans particularités. La radiographie du thorax retrouve une opacité dense de tonalité
hydrique homogène occupant la quasi-totalité du poumon droit comblant le cul de sac droit et refoulant le médiastin.
L’échographie trans-thoracique met en évidence une hépatisation du parenchyme pulmonaire droit avec multiples logettes
en son sein avec pleurésie de petite abondance. Les données biologiques confortent le diagnostic de pneumonie sévère évoqué
sur les données radio cliniques : Leucocytes 11800/mm3, Neutrophiles 7500/mm 3, CRP 96 mg/L et une VS 80/109.
L’antibiothérapie cible le pneumocoque (céfotaxime + vancomycine). L’apyrexie est obtenue au 10éme jour de traitement mais
la détresse respiratoire avec SaO2 basse (82% sous air) persiste. L’aspect radiologique est inchangé. La TDM thoracique révèle une volumineuse masse solide, intrathoracique, occupant la totalité de l’hémi thorax droit comprimant et refoulant en bloc
à gauche le parenchyme pulmonaire droit et le médiastin sans envahissement loco régional.
L’exploration chirurgicale objective une volumineuse tumeur composée de plusieurs fragments friables dont l’exérèse est
incomplète.
L’étude anatomo-pathologique précise la nature blastémateuse avec des plages de différenciation sarcomateuse et de larges
plages de nécrose des pièces d’exérèse en faveur d’un pleuropneumoblastome.
La TDM post opératoire confirme la persistance d’un résidu tumoral (23 X 7 et 40/16 mm). L’ensemble des données cliniques,
de l’imagerie et des données histologiques sont en faveur d’un PPB type III sans autres localisations (échographie abdominale,
scintigraphie osseuse, scanner cérébral sans anomalies). Le protocole de chimiothérapie comporte Iphosphamide, Vincristine,
Actinomycine, Doxorubicine (International PPB Registry).
Conclusion : Le PPB est une tumeur très rare (22O cas sont suivis dans l’international PPB Reistry) et de mauvais pronostic
chez l’enfant.
P66
DISTRIBUTION DES SEROTYPES, POUVOIR PATHOGENE ET SENSIBILITE AUX
ANTIBIOTIQUES DES SOUCHES DE STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE ISOLEES
CHEZ LA POPULATION PEDIATRIQUE DANS LA REGION DE SOUSSE
M. MARZOUK¹, A. FERJANI¹, Y. BEN SALEM¹, S. TILOUCHE²,
N. HANNACHI¹, A. BOUGHAMOURA², J. BOUKADIDA¹
1
Laboratoire de Microbiologie et Immunologie, UR12SP34, CHU Farhat hached, Sousse, Tunisie
2
Service de Pédiatrie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie
Introduction : Les infections pneumococciques se caractérisent par une très forte morbidité, de lourdes séquelles et une mortalité importante, notamment chez l’enfant. Nous présentons dans ce travail le pouvoir pathogène, la résistance aux antibiotiques des souches de S. pneumoniae isolées chez l’enfant dans la région de Sousse ainsi que la distribution des sérotypes
et la fréquence des sérotypes contenus dans le vaccin pneumococcique conjugué.
Matériels et Méthodes : Etude rétrospective ayant porté sur toutes les souches de S. pneumoniae isolées chez la population
pédiatrique au CHU Farhat Hached de Sousse durant 3 ans (2010-2012). L’étude de la sensibilité aux antibiotiques a été réalisée selon les recommandations du CA-SFM. La détermination de la CMI a été réalisée par méthode E-test. Le sérotypage
120
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
capsulaire a été réalisé par méthode d’agglutination (Pneumo-Test-Latex® Statens Serum Institut).
Résultats : Un total de 44 souches non redondantes de S. pneumoniae en provenance du service de pédiatrie ont été inclus.
L’âge moyen était de 2 ans et 8 mois [Extrêmes : 1 mois-13 ans]. Le sex ratio était de 1,8. Dix neuf souches étaient de type
non invasif : crachats (n=9), pus auriculaire (n=4), pus oculaire (n=3), pus de mastoïdite (n=3) et quinze souches de type invasif :
liquide céphalo-rachidien (n=10), hémoculture (n=4), liquide pleural (n=1). Les pneumocoques étaient de sensibilité
diminuée aux pénicillines (PSDP) (30%) (dont 50% étaient de sensibilité intermédiaire aux céphalosporines de 3ème génération) et
résistants aux macrolides dans 57,1% des cas. Aucune résistance n’a été notée aux glycopeptides, à la lévofloxacine et à la
rifampicine. Les sérotypes prédominants dans notre étude étaient : 14 (28,6%), 1 (25%), 23 F (7%), 6b (3,6%) et 3 (3,6%) ;
21,4% des souches étaient non typables. L’évolution a été marquée par le décès de 3 enfants (6,8%) suite à des infections
de type invasives dûes aux sérotypes : 14 (n=2) et 1 (n=1).
Conclusion : La résistance du pneumocoque aux céphalosporines de 3ème génération, considérés comme antibiotique de
choix dans le traitement des infections invasives, prend actuellement de l’ampleur et représente un obstacle thérapeutique.
La couverture vaccinale théorique du vaccin conjugué décavalent ne couvre pas tous les sérotypes prédominants dans notre
région. Le vaccin Prevnar 13® serait plus intéressant. Toutefois, plus de 20% de nos souches étaient non typables et donc
non couvertes par la vaccination.
P67
LA TUBERCULOSE CHEZ L’ENFANT : ETUDE RETROSPECTIVE A PROPOS DE 17 CAS
I. KACEM, A. MLIKA, H. MEJAOUEL, H. KORTAS, N. SOYAH, S. TILOUCHE, A. TEJ, J. BOUGUILA, L. BOUGHAMMOURA
Service de pédiatrie, Hôpital Farhat Hached
Introduction : La tuberculose de l’enfant est rare, et se présente sous des formes cliniques fréquemment différentes de celle
de l’adulte. Chez l’enfant en bas âge, les formes extra-pulmonaires prédominent. Le diagnostic de la tuberculose est
particulièrement difficile chez l’enfant devant le caractère pauci-bacillaire de l’infection.
Matériels et méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective sur 17 cas de tuberculose chez l’enfant diagnostiqués au
service de pédiatrie Farhat Hached de Sousse, durant une période de 8 ans entre 2005 et 2012.
Objectifs : Déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, bactériologiques, et les particularités diagnostiques
de la tuberculose chez l’enfant.
Résultats : L’incidence annuelle est constante avec deux nouveaux cas hospitalisés chaque année. L’âge moyen de diagnostic est de 8 ans avec des extrêmes allant de 2 mois à de 14 ans. L’origine rurale ainsi que le bas niveau socio-économique
dominent dans notre série. La notion de contage est retrouvée dans la moitié des cas.
Nous avons colligé un cas de tuberculose latente et 16 cas de tuberculose-maladie, dont 6 cas de tuberculose pulmonaire
et 10 cas de tuberculose extra-pulmonaire : 5 cas da tuberculose ganglionnaire, 3 cas de tuberculose péritonéale, un cas de
tuberculose méningée et péritonéale, un cas de tuberculose osseuse.
L’association fièvre prolongée et toux chronique est retrouvée dans la moitié des cas de tuberculose pulmonaire. L’IDR était
supérieure à 15 mm chez les 6 patients. Le Bacille de Koch, isolé dans les crachats chez deux patients, était de sensibilité
normale aux antituberculeux dans les deux cas. Un patient avait un tableau de miliaire tuberculeuse. La durée de traitement
était de 6 mois dans 4 cas avec évolution favorable, le traitement a été prolongé chez deux enfants.
Dans la tuberculose extra-pulmonaire, le motif était variable selon la localisation, dominé par l’association d’une fièvre
prolongée, des douleurs abdominales et une altération de l’état général dans les cas de tuberculose péritonéale. L’étude
anatomo-pathologique était caractéristique dans tous les cas, quelque soit le tissu concerné (foie, ganglions, os, péritoine).
L’IDR n’était supérieure à 10 mm que dans la moitié des cas. La PCR ganglionnaire faite à deux reprises était positive dans
les deux cas. L’agent responsable n’a jamais pu être mis en culture dans les localisations extra-pulmonaires. La durée du
traitement était fonction des localisations, et l’évolution était favorable dans tous les cas.
Conclusion : L’isolement de l’agent de la tuberculose fait toute la difficulté du diagnostic, qui est souvent le résultat de présomptions
anamnestiques et para-cliniques. La PCR est particulièrement intéressante, et le besoin de développer des nouvelles techniques diagnostiques s’impose. La sensibilité aux anti-tuberculeux ne semble pas être affectée, et l’évolution a été toujours
favorable à long terme dans notre série.
RÉSUMÉS DES POSTERS
121
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P68
L’HEPATITE VIRALE A : UNE AFFECTION PAS TOUJOURS BENIGNE CHEZ L’ENFANT
O. BOUYAHIA, M. CHAMMEM, T. BEN SMAIL, S. K. BOUSSETTA,S. BARSAOUI, S. BEN BECHER, A. SAMMOUD
Service de Médecine Infantile C, Hôpital d’Enfants de Tunis
L’hépatite virale A (HVA) est souvent asymptomatique. Dans plus de 90% des cas, les formes symptomatiques sont peu
parlantes et évoluent rapidement vers la guérison. Les formes atypiques, par leur gravité ou leurs présentations inhabituelles,
sont rares.
But : Décrire les caractéristiques cliniques et évolutives des formes atypiques de l’HVA.
Patients et Méthodes : Ont été inclus dans cette étude rétrospective 39 enfants suivis pour hépatite virale A grave ou sévère,
HVA a rechute, associée à une atteinte extra hépatique ou compliquée d’hépatite auto immune. Le diagnostic a été confirmé par une sérologie positive de type IGM dans tous les cas.
Résultats : 31 patients avaient une insuffisance hépatique compliquée d’encéphalopathie hépatique dans 12 cas. La mortalité était de 19.4%. Les facteurs de mauvais pronostic étaient un temps de Quick initial<21% et un taux de bilirubine totale
à l’admission >300µmol/l. Une HVA a révélé une hépatite auto immune chez deux patients âgés de 6 et 7 ans. Le diagnostic, suspecté sur l’évolution trainante et l’ascension secondaire des gammaglobulines, a été confirmé par l’étude histologique.
L’évolution était favorable sous traitement immunosuppresseur. Une cholécystite aigues a lithiasique a révélé une HVA dans
trois cas. L’évolution était favorable sous traitement médical. Une fille de 10 ans a présenté une cholestase ictérique biphasique, associée à une hépatomégalie, une cytolyse modérée et des gamma glutamyl transférases à la limite de la normale.
L’évolution était favorable, l’enquête étiologique a retenu l’HVA comme seule cause de cholestase.
Conclusions : Les HVA fulminantes sont rares mais s’associent à une mortalité élevée. Les autres formes atypiques sont souvent déroutantes et doivent être reconnues surtout dans les pays d’endémicité. Une hépatite auto immune doit être recherchée au cours des formes trainantes, cholestatiques ou s’associant à une hyper gamma globulinémie.
P69
LA MALADIE DE KAWASAKI A PROPOS DE 16 OBSERVATIONS
HALIOUI-LOUHAICHI S. HASSOUNA R. SIALA N.,THRAYA S., FETNI I., AZZABI O., DRIDI Y., BEN AMMAR B.,
BEN HARIZ, MAHERZI A.
Service de Pédiatrie CHU Mongi Slim La Marsa
Introduction : La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë multi systémique qui touche avec prédilection les enfants
de moins de 5 ans. La gravité de ce syndrome est attribuée à des complications cardiovasculaires essentiellement coronariennes.
Objectifs : Décrire et étudier les aspects cliniques et évolutifs de la maladie de Kawasaki.
Patients et méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective sur 16 observations de patients atteint de la maladie de
kawasaki hospitalisés au Service de Pédiatrie CHU Mongi Slim La Marsa, sur une période de 6 ans.
Résultats : Il s’agit de 8 filles et 8 garçons, l’âge moyen était de 23,8 mois avec des extrêmes entre 45 jours et 5 ans. Tous
les patients répondaient aux critères diagnostiques définis par le comité japonais de recherche avec présence d’au moins 5
parmi les critères suivants : fièvre prolongée (16 cas), conjonctivite bilatérale (14 cas), chéilite (13 cas), rougeur de la muqueuse
bucco- pharyngée (6 cas), œdème des extrémités (4 cas), desquamation (11 cas), exanthème (14 cas), adénopathies aiguës
non suppuratives (8cas). D’autres signes mineurs ont été retrouvés chez certains patients ; signes digestifs (3 cas) et signes
articulaires (1cas). Un syndrome inflammatoire biologique était présent dans tous les cas ; protéine C réactive était supérieur
à 30 dans 6 cas, la vitesse de sédimentation était supérieure à 40 dans 7 cas, une thrombocytose dans 6 cas, néanmoins
une thrombopénie initiale a été objectivée chez un jeune nourrisson de 45 jours.
L’échocardiographie était pratiquée chez tous les patients, elle est revenue normale dans 11 cas, a montré un épaississement
des coronaires dans 1 cas et des anévrysmes coronariens dans 3 cas. Chez le jeune nourrisson de 45 jours
l’échocardiographie initiale était normale mais celle de contrôle faite une semaine après a mis en évidence une insuffisance
mitrale minime et une hypertrophie de la coronaire droite. Un coronaroscanner a été pratiqué dans 2 cas confirmant l’atteinte
cardiaque chez ses derniers. Les délaies diagnostiques et thérapeutiques moyens étaient de 15,2 jours.
Tous les patients ont reçu de l’acide acétylsalicylique associé chez 13 d’entre eux aux immuno- globulines intraveineuses.
L’évolution clinique et échographique était favorable dans tous les cas.
122
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Conclusion : Notre série est particulière par l’âge jeune de certains de nos patients : 4 inférieurs à 6 mois dont un nourrisson
âgé de 45 jours, une thrombopénie initiale dans un cas. La présence de complications cardiaques dans 5 cas dont une
insuffisance mitrale
P70
INFECTION A VIRUS WEST-NILE CHEZ L’ENFANT : ETUDE DE 7 CAS
HELLARA A, HADDED S, GHÉDIRA BESBÈS L, HAMMAMI S, LAJMI K, MHLLA.S*, BEN MERIEM CH, GUÉDICHE MN
Service de pédiatrie. EPS Fattouma Bourguiba. Monastir
* Laboratoire de virologie. EPS Fattouma Bourguiba. Monastir
Introduction : L’infection à virus West Nile (WNV) est une arbovirose transmise de façon accidentelle à l’enfant par la piqûre
d’un moustique. Le tableau clinique est très polymorphe dominé par les forme asymptomatique (80% des enfants) avec un
faible pourcentage de forme neuro-invasive.
Objectifs : Décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques des enfants infectés par le WNW.
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les enfants infectés par le WNV, hospitalisés au service
de pédiatrie du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir en 2012. Ont été inclus tout les cas confirmés par une sérologie WNV
positive.
Résultats : 7 enfants (6 garçons, 1fille) ont été colligés durant la période d’étude.
L’âge moyen était de 7 ans (2 ans 2 mois-11ans).Tous les enfants avaient présenté un trouble neurologique (céphalée,
hallucinations, somnolence, troubles de conscience, troubles de la marche), en rapport avec une méningoencéphalite dans
1 cas, une encéphalite dans 3 cas, un ADEM dans 1 cas, une HTIC dans 1 cas et un syndrome de Guillain Barrée avec une
atteinte axonale dans 1 cas. Une atteinte respiratoire a été observée en plus dans 1 cas. L’évolution était favorable avec une
récupération totale chez 4 enfants. 3 enfants gardent encore des séquelles dont 1 présente un déficit distal, 1 garde un trouble
du comportement et 1 présente une cécité secondaire au tableau de l’HTIC.
Conclusion : Cette étude reste particulière par la prédominance des formes neurologiques notamment grave en particulier
un syndrome de Guillain Barrée qui n’a jamais était décrit dans la littérature. Des mesures préventives et une surveillance
épidémiologique restent nécessaires.
P71
PLACE DE L’AMPHOTERICINE B LIPOSOMALE EN PREMIERE INTENTION DANS
LE TRAITEMENT DE LA LEISHMANIOSE VISCERALE CHEZ L’ENFANT EN TUNISIE
Z. FITOURI, S. FITOUHI, D. DEY, L. ESSADDEM, M.CHÉOUR, N. MATOUSSI, S. BEN BECHER.
Service de pédiatrie Urgences et consultations, Hôpital d’Enfants Béchir Hamza de Tunis.
Introduction et objectif : Le traitement de référence des formes viscérales de la leishmaniose est l’antimoine pentavalent mais
la durée du traitement recommandée (OMS : 28j) alourdit le coût. L’amphotericine B liposomale (Ambisome®) est mieux
tolérée et nécessite une courte hospitalisation. L’objectif de ce travail est de comparer l’efficacité du traitement par glucantime
21j versus 28j, et de comparer le coût de trois protocoles (21j, 28j, 2j Ambisome).
Matériels et méthodes : étude prospective de sept ans (de 2004 à 2011) menée service des urgences et de la consultation
de l’hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis. Tous les patients inclus ont reçu en première intention du glucantime à la dose
de 100mg/Kg/j(soit pendant 21J, soit pendant 28 J), selon une randomisation au hasard en alternance. Nous avons comparé
statistiquement les caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives des deux groupes et nous avons calculé le coût dans
les deux groupes, comparé au coût théorique d’une cure d’Ambisome de 1Omg/kg pendant deux jours. Ce coût théorique
a été comparé au coût authentique calculé chez des enfants traités par Ambisome en seconde intention dans notre service.
Résultats : 48 patients sont recensés dont 19 traités pendant 21j, 24 traités pendant 28j et cinq ont reçu de l’Ambisome en
seconde intention (signes de stibio-intolérance ou de stibio-intoxication).L’âge moyen du groupe 21j est de 29,6 mois et de
29,4 mois pour le groupe 28j. l’âge moyen des 5 malades traités par Ambisome est de 33 mois avec un poids moyen de 12.
6kg, la maladie évoluait en moyenne depuis 22,8J (21j),40,2J (28J) et 77J (Ambisome) avant le diagnostic. La fièvre, la splénomégalie, la pancytopénie étaient présentes chez tous les patients. Les corps de leishmanies ont été isolés sur le myélogramme chez 47 enfants et un présentait une hémophagocytose Les 2 protocoles 21 j et 28 j sont comparables concernant
RÉSUMÉS DES POSTERS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
les caractéristiques clinico-épidémiologiques, para-cliniques et efficacité thérapeutique La dose d’Ambisome reçue en seconde intention est de 20mg/kg. Le coût d’une cure complète de Glucantime 1OOmg/kg pendant 21j est aux alentours de 1460
dinars Tunisiens (730 Euro / 913 Dollars), 1825 dinars Tunisiens (913 Euros/1140 Dollars) pour une durée de 28j et de 3090
dinars tunisien(1545 Euro/ 1931 Dollar) pour une cure complète d’Ambisome pour un poids moyen de 12 kg.
Conclusion - Discussion :
le traitement par l’antimoine reste le traitement de référence mais la durée de 21j est aussi efficace qu’une durée de 28j ; Le
traitement par L’amphotéricine B liposomale (Ambisome®) préconisé en en première intention dans les pays industrialisés
s’avère encore couteux ; cependant ce cout rapporté au cout et à la durée d’hospitalisation ainsi qu’à l’absenteisme parental,
offre le meilleur rapport cout-efficacité
P72
DIFFICULTES DE PRISE EN CHARGE DU SYNDROME DE LYELL EN REANIMATION
PEDIATRIQUE
A. BORGI, A. HAJJI, M. FARES, A. HAMDI, K. MENIF, A. BOUZIRI, N. BEN JEBALLAH
Service de réanimation pédiatrique polyvalente de l’Hôpital d’enfants de Béchir Hamza de Tunis.
Le syndrome de Lyell est une maladie aigue cutanéo-muqueuse pouvant mettre en jeu le pronostic vital par le biais de complications infectieuses et le pronostic fonctionnel par le biais de complications oculaires. Sa prise en charge est lourde et pluridisciplinaire.
Durant les 7 dernières années, de 2005 à 2012, nous avons colligé 5 enfants hospitalisés pour syndrome de Lyell. L’âge
moyen était de 6.5+/-4.6 ans (18 mois à 12 ans). La durée moyenne d’hospitalisation était de 13.2+/-5.2 jours. Deux enfants
étaient ventilés. Un cathétérisme central était indiqué pour trois malades.
Les complications infectieuses étaient survenues chez 3 patients, une septicémie à staphylocoque aureus et un état de choc
à pyocyanique dans un autre cas. Survenue d’une invagination intestinale aigue chez 1 patient. Tous les patients ont bénéficié de bains biquotidiens avec de l’eau bi distillée stérile, tiède et de soins biquotidiens de la peau avec une solution antiseptique. Les zones érodées étaient recouvertes de pansement gras stérile. Les soins oculaires étaient administrés toutes deux
heures.
L’évolution était favorable chez tous nos patients.
Nous rappelons à travers cette étude, la charge de soins lourde, pluridisciplinaire, permettant de prévenir les complications
infectieuses et oculaires dans le syndrome de Lyell.
P73
SYNDROME DE BUCKLEY ET ABCES PULMONAIRE :
A PROPOS D’UNE OBSERVATION
MNASRI H, GHEDIRA BESBES L, BESBES H, HELLARA A, HADDED S, HAMMEMI S, LAJMI K, BEN MERIEM CH,
GUEDDICH MN
CHU Fattouma Borurguiba de Monastir, Service de Pédiatrie
Introduction : Le syndrome de Buckley est une immunodéficience primaire caractérisée par des niveaux sériques d'IgE
élevés (> 2000 UI/ml). Nous rapportons une observation d’abcès pulmonaire associé à au syndrome de Buckley.
Observation : M, âgée de 4 ans, a été admise pour toux et fièvre évoluant depuis 4 jours. Dans ses antécédents, l’enfant a
présenté, à l’âge de 6 mois, des abcès cutanés et du cuir chevelu récidivants. La biologie a montré une hyperleucocytose avec
hyperéosinophilie (32% soit 7900/mm3) et le bilan immunologique a objectivé une hyper IgE supérieure à 2000 U/ml.
L’évolution était marquée par la récidive des infections cutanées et l’enfant a été réadmis à l’âge de 8 mois pour abcès périanal puis à l’âge de 13 mois pour pneumopathie. Le diagnostic de syndrome de Buckley a été retenu et le nourrisson a été
mis sous antibioprophylaxie. A l’âge de 3 ans, elle a été admise pour pleuropneumopathie. Au cours de cette hospitalisation,
l’examen clinique et la radio thorax ont permis de poser le diagnostic d’abcès pulmonaire droit associé à une pneumonie
basale gauche. L’enfant a été traitée par céfotaxime, vancomycine et metronidazole avec une bonne évolution.
Conclusion : Il s’agit d’un désordre immunitaire rare responsable d’infections récurrentes, associé à un taux sérique d’IgE
élevé, dont le pronostic est lié à la sévérité de l’atteinte pulmonaire.
124
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P74
LES MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES DE L’INTESTIN CHEZ L’ENFANT
N. MATOUSSI, Y. ARFAOUI, L. ESSADDAM, D. DEY, H. KHASKHOUSSI, Z. FITOURI, S. B BECHER
Service de Pédiatrie,Urgences et Consultations Hôpital d’Enfants Béchir Hamza de Tunis
Objectif : Analyser les particularités cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des colites inflammatoires chez
l’enfant.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective sur 15 ans [1998 - 2012] des cas de colites inflammatoires colligés dans un
service de pédiatrie générale. Critères diagnostiques : signes cliniques digestifs et/ou extradigestifs évocateurs associés à des
signes endoscopiques inflammatoires de la paroi intestinale confirmés par l’histologie
Résultats : Douze cas de colite inflammatoire ont été colligés, répartis en 11 garçons et une fille. L’âge moyen était de 10
ans. Le délai diagnostique moyen était de 7 mois. Un patient présentait déjà un diabète de type1. Les signes cliniques inauguraux étaient une diarrhée glairosanglante dans 9 cas, rectorragies dans 2 cas et spondylarthropathie dans 1 cas. Un retentissement staturo-pondéral a été observé chez 11 patients. Des manifestations extra digestives étaient présentes chez 6
patients (fièvre, articulaires, cutanées, hépatobiliaires, hématologiques). La coloscopie a montré une pan colite dans 3 cas.
Deux patients ont présenté une thrombophlébite profonde étendue. L’histologie a permis de retenir la maladie de Crohn dans
8 cas et de RCH dans 1 cas. Trois patients présentaient une colite inflammatoire non spécifique associée à une granulomatose septique (un cas), une hépatite auto immune et une cholangite sclérosante (un cas) et un syndrome d’autoimmunité (1 cas). La
prise en charge thérapeutique spécifique s’est basée sur le traitement nutritionnel par NEDC chez 8 patients, une corticothérapie
chez 7 patients relayée par des immunosuppresseurs chez 6 parmi eux. Un patient a nécessité une résection intestinale. L’évolution
a été favorable sans rechute pour 3 patients et survenue de nouvelles poussées chez 9 cas.
Conclusion : Les colites inflammatoires sont rares mais non exceptionnelles chez l’enfant. La maladie de Crohn est la plus
fréquente. Certaines formes de colites restent inclassables et font partie souvent d’une affection générale due à un désordre
immunologique. La prise en charge des formes graves est lourde et doit être multi disciplinaire.
P75
INTERET DE L’OSTEOPATHIE DANS LE TRAITEMENT DU REFLUX
GASTROOESOPHAGIEN ET DES PATHOLOGIES ORL ET/OU PULMONAIRES
RECIDIVANTES CHEZ LE NOUVEAU NE ET L’ENFANT :
CH. HAFSA
Médecin de libre pratique, le Kram -TunisDiplômé de la faculté de médecine de Paris en Ostéopathie-Homéopathie
Le reflux gastro-oesophagien (RGO) est un phénomène physiologique qui survient chez le nouveau né, avec ou sans
extériorisation sous forme de vomissements ou de régurgitations après les repas sans conséquences sur l’état de santé.
Ce phénomène peut devenir gênant, entrainer un retard statural et pondéral, une oesophagite peptique, voir provoquer ou
aggraver des pathologies ORL et/ou pulmonaires récidivantes ou chroniques. Le RGO, de physiologique, il devient pathologique.
Le diagnostic de reflux est évident si le nouveau né ou l’enfant présente des signes digestifs. Dans de nombreux cas, ses
signes sont discrets ou absents, les signes ORL et/ou pulmonaires associés dominent le tableau clinique, le diagnostic de
RGO est alors méconnu.
Le traitement médical classique (pro kinétiques, antiacides, antiH2 et IPP) du RGO est souvent décevant. Il diminue la sécrétion
acide mais il n’a aucune action sur les complications attribuées à tort ou non, au RGO. Ce traitement comporte aussi de
nombreux effets secondaires.
Dans ce travail, nous présentons une étude rétrospective de 102 cas d’enfants âgés de 1 mois à 6 ans, colligés de janvier
2009 à janvier 2011 qui sont venus consulter pour des signes digestifs associés ou non à des signes ORL et /ou pulmonaires
récidivants ou chroniques. Ses enfants ont été traités par des séances d’ostéopathie.
Avec un recul de plusieurs mois, les séances d’ostéopathie semblent avoir amélioré considérablement l’état de santé de ses
enfants (96 sur 102 : 94%) sur tous les plans, en quelques jours à quelques semaines, avec arrêt de toute thérapeutique.
Seulement 15 de nos patients (15%) ont vu leur pathologie récidiver au bout de 3 à 6 mois d’évolution.
Dans notre série, il n’y a pas eu de recours à la kinésithérapie.
L’ostéopathie serait une alternative intéressante pour le traitement du RGO et de ces éventuelles conséquences pathologiques
ORL et/ou pulmonaires.
RÉSUMÉS DES POSTERS
125
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
L’ostéopathie, technique manuelle non traumatique de diagnostic et de traitement (différente de la kinésithérapie), a pour
principe de travail : la détente musculaire et la levée de toute restriction de mobilité aux niveaux des articulations et des
sutures des os du crâne.
Par ailleurs, le RGO peut être associé à un torticolis et/ou à un hoquet. Quel serait le mécanisme physiopathologique de cette
association ? Ou bien s’agit-il d’une simple coïncidence ?
Une hypothèse mécanique impliquant un mode d’accouchement traumatique est avancée : le nerf vague, le nerf phrénique
et/ou les nerfs spinaux seraient gênés dans leur trajet depuis la base du crâne jusqu’à leur connections viscérales et/ou
somatiques, par des tensions musculaires et/ou pariétales.
P76
OBESITE EN MILIEU SCOLAIRE CHEZ LES ENFANTS ET LES ADOLESCENTS
AGES DE 6 A 14 ANS DANS LA WILAYA DE SIDI BELABBES
K. BENALLAL1Β, M. BENDAHMANE-SALMI2Β, S. BELGHOUL2, H. BOUHADIBA2, K. KHOUDJA2
1
Service de pédiatrie du CHU de Sidi Belabbes
2
B
Faculté des sciences, UDL de Sidi Belabbes
Laboratoire de recherche environnement et santé
Introduction : en raison des risques encourus, l’obésité est considérée par l’OMS comme un problème de santé public dans
certains pays. Sa prévalence augmente à un rythme effréné à l’échelle mondiale sans épargner les enfants.
Objectif : d’évaluer la prévalence de l’obésité chez les enfants et les adolescents dans la tranche d’âge 6 à 14 ans,
scolarisés au niveau de la région de Sidi Bel Abbes, et de rechercher certains facteurs de risques la sédentarité, le niveau
socio-économique et la diététique.
Sujets et méthodes : c’est une étude transversale réalisée de Février à Mai 2012, incluant quatorze établissements scolaires
dont huit écoles et six collèges (tirés au sort). On a colligé 1542 écoliers répartis en 745 filles et 797 garçons (sex ratio=1,06),
ils ont tous été pesé et toisé, un questionnaire a été remplis auprès de chaque écolier. On a utilisé les références de l’IOTF
pour identifier le surpoids et l’obésité.
Résultats : Les résultats obtenus, en se basant sur les références de l’international obesity taske force (IOTF) de l’OMS,
indiquent que la fréquence de l’obésité est de 2,88% et celle du surpoids est de 10,33%, cette fréquence est plus élevée chez
les filles que chez les garçons (14,71% vs 11,73) (p NS), elle est plus fréquente dans la tranche d’âge 12 à 15 ans à 14,16%
suivi de 14% chez les enfants âgés de 9 à 11 ans et 11,49% chez les 6 à 8 ans. Par ailleurs, une comparaison entre le
groupe de référence (adolescents de corpulence normale) et le groupe d’étude (adolescents en surcharge ; obésité incluse) a
été réalisée dont les résultats démontrent une association remarquable entre certains facteurs tels que : la sédentarité, les
habitudes alimentaires, le ressenti de l’adolescent à l’établissement et les antécédents familiaux en surpoids.
Conclusion : nos résultats ont montré des chiffres modérément élevé cependant des actions de sensibilisation en milieu
scolaire devraient se mettre en place pour améliorer l’hygiène de vie des enfants pour lutter contre ce fléau qui est en
augmentation dans le monde.
P77
L’INGESTION ACCIDENTELLE DE PILES «BOUTON» CHEZ L’ENFANT : QUELLE GRAVITE ?
A. YAGOUBI, F. BENHASSINE, ML. BENHASSINE, S. BAIOD-CHORFI, T. BENZAGHOU, M. BAGHRICHE
Service de Pédiatrie - EPH Bologhine Ibn Ziri - Alger
Introduction : L’ingestion accidentelle de piles bouton est un accident devenu fréquent chez l’enfant depuis la généralisation de
son utilisation dans les appareils et jeux électroniques.
Objectif : Le but de ce travail est d’évaluer la gravité de cet accident en rapportant les complications survenues.
Matériel et méthode : C’est une étude observationnelle des enfants pris en charge dans notre service entre Janvier 2010 et
Décembre 2012, pour ingestion accidentelle de piles bouton. Tous ces patients ont eu une évaluation clinique et une
radiographie sans préparation thoracique et/ou abdominale.
Une endoscopie digestive haute est réalisée pour extraction de la pile lorsque celle-ci était bloquée dans l’œsophage ou
126
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
l’estomac, ou pour contrôle des lésions secondaires.
D’autres examens spécialisés (TOGD, bronchoscopies…) sont demandés en présence de complications.
Résultats : Nous avons colligé 26 enfants, âgés de 1 à 7 ans dont 80% ont moins de 4 ans. Il existe une prédominance
masculine (15 garçons vs 11 filles). Il s’agissait de 16 piles plates (diamètre ≥ 20 mm) et de 10 piles miniatures (diamètre <
20 mm). Le délai entre l’ingestion et l’arrivée au service a varié de 1 heure à 3 mois. La majorité des cas était asymptomatique (22 cas), seulement 1 enfant a présenté une symptomatologie respiratoire et 3 autres une dysphagie avec hypersialorrhée.
La localisation de la pile était œsophagienne dans 11 cas (11 piles plates), gastrique dans 5 cas (3 piles plates) et intestinale
dans 10 cas (2 piles plates).
L’extraction endoscopique est réalisée chez 11 enfants (4 dans un service ORL). Il s’agissait uniquement de piles plates : 9
localisations œsophagiennes et 2 gastriques. Chez les autres enfants, les piles étaient éliminées spontanément dans les selles.
Nous avons noté des complications chez 9 enfants soit 35% des cas (8 localisations œsophagiennes et 1 localisation
gastrique). Il s’agissait de 8 œsophagites ulcérées ou nécrotiques ayant cicatrisé sans séquelles hormis chez 1 enfant pour
lequel l’œsophagite a évolué vers une sténose modérée ayant nécessité 4 séances de dilatations œsophagiennes, et un cas
de fistule oeso-trachéale ayant nécessité une cure chirurgicale.
Conclusion : L’ingestion de piles plates est un accident grave chez l’enfant notamment lorsque la pile est bloquée dans
l’œsophage, nécessitant son extraction en urgence et un contrôle endoscopique à distance afin de détecter d’éventuelles
séquelles. Quant aux piles miniatures, elles sont éliminées spontanément sans complications.
P78
FIBROSCOPIE OESO-GASTRO-DUODENAL : EXPERIENCE DU SERVICE DE PEDIATRIE
DE KAIROUAN : A PROPOS DE 156 CAS
O. MGHIRBI, N. KHATTAT, Z. HABBOUL, A. MZOUGHI, C. MOULAHI, A. BOUDEN, K. BEN HELEL
Service de Pédiatrie CHU - Kairouan
Introduction : La fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) représente un atout de diagnostic et de traitement des différentes
lésions du tractus digestif chez l’enfant.
Cependant, elle représente un geste invasif. Un matériel adapté, un opérateur expérimenté sont des conditions indispensables
pour garantir le bon déroulement de cet examen.
Patients et méthodes : Étude descriptive, rétrospective, sur une période de deux ans (1er janvier 2009 et le 31 décembre 2010)
des patients hospitalisés au service de Pédiatrie générale de Kairouan et ayant bénéficié d’une FOGD.
Nous avons recherché les indications de la FOGD chez nos enfants et leur corrélation avec différents résultats retrouvés.
Résultats : Durant la période d’étude, 156 patients ont eu une fibroscopie digestive haute.
L’âge moyen de nos patients était de huit ans avec des extrêmes allant de 3 mois à 15 ans.
La biopsie duodénale, les douleurs abdominales récurrentes et l’ingestion de produit caustique ont constitué dans notre étude
87% des indications de la FOGD chez nos patients et représentent respectivement 41%, 36% et 10% des indications de la
FOGD.
L’aspect fibroscopie a été normal dans 65% des cas et a montré une gastrite dans 17%, œsophagite dans 10% des cas,
ulcère gastroduodénale 2% des cas et des varices œsophagiennes dans seulement 1.9% des cas.
La pratique de biopsie intestinale était faite dans 72% des cas et était pathologiques dans 74% des cas, montrant une gastrite à
Helicobacter pylori dans 31% et une atrophie duodénale dans 21% des cas.
Un aspect fibroscopique normal avec une biopsie normale est retrouvé dans 26% des cas.
Conclusion : La fibroscopie est un examen de pratique courante en pédiatrie et s’impose comme un moyen d’exploration
indispensable.
Ce geste est désagréable pour l’enfant, nécessitant parfois une anesthésie générale, est non dénué de risque grave. Il ne doit
pas être une exploration de facilité et son indication doit être bien réfléchie.
RÉSUMÉS DES POSTERS
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34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
P79
HISTOIRE NATURELLE DE L’ALLERGIE AUX PROTEINES DU LAIT DE VACHE
K. AISSA, L. SFAIHI, H. ALOULOU, TH. KAMOUN, M. HACHICHA
Service de pédiatrie, CHU Hédi Chaker de Sfax - Tunisie.
L’allergie aux protéines du lait de vache (APLV) est la première allergie à apparaitre chez l’enfant. L’évolution naturelle de
l’APLV se fait le plus souvent vers la guérison. Cependant cette allergie peut persister après l’âge de 3 ans.
But : déterminer les particularités de l’évolution naturelle de l’APLV et identifier les facteurs prédictifs de cette évolution.
Patients et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 10 ans (2000-2009) concernant 37
enfants présentant une APLV, pris en charge au service de pédiatrie du CHU Hédi Chaker de Sfax. Le diagnostic d’APLV a
été retenu devant une histoire clinique évocatrice associée à des tests cutanés positifs et/ou à des IgE spécifiques positives
chez 21 patients. En cas de négativité de ces tests ou en l’absence de leur réalisation, un test de provocation par voie orale
(TPO) a permis de retenir le diagnostic d’APLV chez 16 patients.
Résultats : Nos patients se répartissent en 20 filles et 17 garçons (sex-ratio : 0,85). L’âge moyen au moment du diagnostic
était de 4 mois. Une atopie familiale a été notée 38% des cas. Les manifestations cliniques initiales étaient essentiellement
digestives (76%) puis cutanées (54%) et respiratoires (21,5%). Des manifestations générales ont été notées dans 11% des cas.
Un régime d’éviction des PLV a été instauré chez tous nos patients. Pour un recul moyen de 40,2 mois, le pourcentage
d’acquisition de la tolérance au lait de vache à 1 an, 2 ans, 3 ans et 4 ans était respectivement de 13,7%, 60,8%, 74,6% et
78,8%.
La probabilité d’acquisition de la tolérance aux PLV était significativement liée à l’âge du diagnostic. Cette probabilité est
d’autant plus élevée que le diagnostic est porté précocement. L’âge de diagnostic inférieur à 3 mois (OR : 3,34; p=0,006), le
type retardé des manifestations cliniques (OR : 2,67; p=0,02), l’absence d’asthme lors du diagnostic et/ou lors du suivi (OR : 2,76;
p=0,04) étaient indépendamment liés à la probabilité d’acquisition de la tolérance aux PLV. Une autre allergie alimentaire a
été observée dans 7 cas (19%). L’induction de la tolérance par voie orale a été entamée chez 4 enfants.
Conclusion : L’évolution de L’APLV se fait en général vers la guérison parfois lente. L’âge précoce du diagnostic, le type
retardé des manifestations cliniques et l’absence d’asthme lors du diagnostic et/ou lors du suivi sont prédictifs de l’acquisition
de la tolérance. Un suivi à long terme est nécessaire chez ces enfants, même après l’acquisition de la tolérance.
P80
DIFFICULTES DE LA PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DES ATRESIES DES VOIES
BILIAIRES EN MILIEU DE PEDIATRIE GENERALE
Y. DRIDI*, S. HADJHAMIDA*, O. RABEH*, R. HSOUNA*, O. AZZEBI*, S. NADIA*, I. FENTI*, B. BENAMMAR*,
M. BEN HARIZ*, S. HALIOUI*, A. MAHERZI*
*
Service de pédiatrie général, CHU Mongi Slim, La Marsa - Tunisie
Introduction : L'atrésie des voies biliaires (AVB) est caractérisée par une obstruction des voies biliaires d'origine inconnue.
Son diagnostic est urgent, car les chances de succès de l’intervention de Kasai décroissent rapidement avec l’âge.
La transplantation hépatique offre une seconde chance aux patients en cas d’échec de Kasai.
Objectif : Préciser les difficultés de la prise en charge thérapeutique des AVB dans un service de pédiatrie générale.
Patients et méthodes : Etude rétrospective à propos de 10 cas d’AVB colligés au service de pédiatrie générale de l’hôpital Mongi
Slim sur une période de 5 ans (2008-2012).
Résultats : Nous avons colligé 5 garçons et 5 filles. L’âge moyen de constatation des symptômes était de 21 jours.
L’association ictère, urines foncées et selles décolorées était constante. L’âge moyen au moment de l’intervention de Kasai
était de 72 jours avec des extrêmes allant de 25 jours à 4 mois et 1/2. L’évolution a été marquée par l’échec de Kasai dans
9 cas. Ces patients ont été proposés pour une greffe hépatique. Celle-ci a pu être réalisée dans 2 cas à l’âge de 4 ans en
France. Actuellement, ces 2 enfants vont bien sous traitement immunosuppresseur avec un recul de 3 ans et 1 an respectivement. Deux autres enfants sont en attente d’une greffe hépatique dont un est actuellement hospitalisé en Italie.
Une patiente a été proposée à la greffe hépatique mais non faite pour difficultés financières et une patiente a été perdue de
vue après son intervention de Kasai.
Trois patients sont décédés : le premier deux jours avant la greffe hépatique par hémorragie digestive, le second à l’âge de 6
128
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
mois par cholangite bactérienne et le troisième à l’âge de 9 mois par une pneumopathie sévère.
Un seul enfant a bien évolué après intervention de kasai, faite à l’âge de 4 mois, avec un recul de 2 ans.
Conclusion : L’AVB représente la première cause de cholestase néonatale. Plusieurs insuffisances dans la prise en charge des
patients ont aboutit à un retard du Kasai. Le pronostic de ces patients reste sombre en absence de greffe hépatique en Tunisie.
P81
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE CHEZ L’ENFANT : A PROPOS DE 12 CAS
H. DRIDI*, S. MABROUK*, H. AJMI*, N. ZOUARI*, M. TFIFHA*, S. HASSAYOUN*, J. CHEMLI*, S. ABROUG*,
I. GHDIRA**, A. HARBI*
Service de pédiatrie - CHU Sahloul - Sousse
Laboratoire immunologie - CHU Farhat Hached - Sousse
Introduction : Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie systémique auto-immune d’étiologie inconnue, rare
chez l’enfant (10 à 17% des cas sont diagnostiqués avant l’âge de 16 ans). Cependant les formes à début pédiatrique sont
plus sévères que celles de l’adulte.
Le but de ce travail est de rappeler les particularités du lupus systémique chez l’enfant à travers l’analyse des cas suivis dans
notre centre.
Matériel et méthodes : étude rétrospective, sur une durée de 12 ans (2000-2012). Ont été inclus tous les malades porteurs
d’un LED, diagnostiqué en se basant sur les critères de l’ARA et suivis dans le service de pédiatrie Sahloul durant la période
d’étude.
Résultats : Nous avons colligé 12 cas dont 70% étaient des filles (sex ratio 2/1). L’âge moyen au moment du diagnostic était
de 10 ans (extrêmes allant de 3 à 14 ans). Les signes cliniques au début de la maladie étaient variables avec une atteinte
hématologique dans 80% des cas, atteinte cutané dans 60%, fièvre et asthénie dans 50% cas. L’atteinte rénale était inaugurale
dans 60% cas et confirmée par une PBR (stades 3 - 4).
Le traitement de la première poussée était basé sur une corticothérapie dans tous les cas, associée au Plaquenil dans 30%
cas, et aux Immunosuppresseurs dans 30% cas. L’évolution était marquée par une rémission chez 6 patients, rechutes multiples
chez 2 patients, et le décès dans 2 cas dans un tableau d’état de choc septique et hémorragie pulmonaire, tandis que 2
patients étaient perdus de vue.
Conclusion : Le Lupus de l’enfant est une maladie systémique rare d’expression variable, dont le pronostic est conditionné
par l’atteinte rénale.
P82
LE GLIOBLASTOME MULTIFOCAL PEDIATRIQUE : A PROPOS D’UN CAS
W. BOUKETTAYA1, J. FEKI1, N. TOUMI1, A. KHANFIR1, Z. BOUDAWARA2, T. BOUDAWARA3, J. DAOUD4, M. FRIKHA1
¹ Service d’oncologie médicale - CHU Habib Bourguiba
2
3
Service de neurochirurgie - CHU Habib Bourguiba
Service d’anatomopathologie - CHU Habib Bourguiba
4
Service de radiothérapie - CHU Habib Bourguiba
Introduction : Le glioblastome multiforme (GBM) est la plus fréquente tumeur primitive maligne du cerveau. Le GBM pédiatrique est une entité rare et un développement multifocal est beaucoup plus rare. Rapporter ces cas est nécessaire pour
étudier leur comportement et leur gestion adéquate. Nous vous présentons un cas rare de GBM multifocale pédiatrique.
Résultat : Une fillette âgée de 11 ans s’est présentée dans un tableau de crise épileptique de type focale avec à l’IRM
cérébrale découverte d’un processus expansif frontal droit. La patiente a eu une craniotomie frontale, avec exérèse totale de
la tumeur. L’examen anatomopathologique a conclu à un glioblastome de la région frontale droite. Une radiothérapie
postopératoire a été délivrée. La patiente a développé 9 mois plus tard, un GBM multifocale en frontal bilatéral et en
occipital droit. Une chimiothérapie par du Témozolomide a été instaurée. L’évolution a été marquée par le décès de la
patiente 3 ans après le diagnostic initial.
Conclusion : La pierre angulaire du traitement du glioblastome pédiatrique est basée sur la résection chirurgicale complète.
RÉSUMÉS DES POSTERS
129
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Le développement d'un GBM peut être soit synchrone ou métachrone. La variante pédiatrique du GBM a un meilleur
pronostic par rapport aux adul
P83
NEPHROBLASTOME AVEC EXTENSION CAVE CHEZ L’ENFANT
A. GHRIBI1, N. SGHAÏROUN1, A. JABLOUN1, F. LTAIEF1, A. FEKIH HASSEN2, S. SAHLI1, F. FITOURI1,
S. BARSAOUI3, M. GASMI1, M. HAMZAOUI1
Service de chirurgie pédiatrique A, Hôpital d’enfants de Tunis
1
2
3
Service d’anesthésie, Hôpital d’enfants de Tunis
Service de pédiatrie A, Hôpital d’enfants de Tunis
Introduction : Le néphroblastome intra vasculaire touchant la veine rénale ou la veine cave inférieure est rare et complique
la prise en charge. Paradoxalement la majorité de ces tumeurs est asymptomatique au moment du diagnostic justifiant un
dépistage systématique en préopératoire afin de planifier une thérapeutique adéquate.
Observations : Nous rapportons deux cas de néphroblastome unilatéral non métastatique avec thrombose flottante de la
veine cave inférieure (échographie, TDM hélicoïdale) chez deux filles âgées de 2 ans et 4 ans. Le traitement a comporté une
chimiothérapie première suivie d’une néphro-urétérectomie totale élargie, cavotomie et thrombectomie. L’évolution était
favorable avec un recul respectivement de 5 ans et de 7 ans.
Conclusion : Le traitement du néphroblastome constitue le meilleur exemple de la prise en charge multidisciplinaire
moderne. Ce cancer est curable dans 85 à 90% des cas. L’extension à la veine cave inférieure ne semble pas modifier le
pronostic qui reste toujours tributaire du staging opératoire et du type histologique.
P84
PRESENTATION INHABITUELLE D’UN SARCOME EMBRYONNAIRE
INDIFFERENCIE DU FOIE : A PROPOS D’UN CAS
W. BOUKETTAYA, N. TOUMI- A. KHANFIR, A. GHORBEL, H. MESTIRI, T. BOUDAWARA,
MI. BAYROUTI- M. FRIKHA
1
2
Service d’oncologie médicale, CHU Habib Bourguiba - Sfax
Service de Chirurgie Générale, CHU Habib Bourguiba - Sfax
Service de Chirurgie Générale, Hôpital Mongi Slim - la Marsa
3
4
Service d’anatomopathologie, CHU Habib Bourguiba - Sfax
Introduction : Le sarcome embryonnaire indifférencié du foie est une tumeur rare et très maligne d’origine mésenchymateuse. Les sarcomes hépatiques représentent entre 0,1% et 2% des cancers hépatiques. Ils sont le plus souvent observés chez
les enfants avec un pic d’incidence entre 6 et 10 ans. Nous rapportons un cas de sarcome embryonnaire hépatique primaire
chez une fillette de 15 ans, et nous discutons ses caractéristiques anatomo-cliniques, thérapeutiques et évolutives.
Observation : Mlle A.O. âgée de 15 ans, sans antécédents pathologiques notables, a consulté en urgence pour une douleur
de l’hypocondre droit associée à une fièvre et une dyspnée. L’examen clinique a trouvé un abdomen distendu avec une
défense de l’hypocondre droit. La tomodensitométrie, a montre un volumineux kyste hydatique du dôme hépatique de 16
cm de grand axe venant au contact de la plèvre droite avec un épanchement pleural de faible abondance. La patiente a été
opérée en urgence pour suspicion de kyste hydatique du foie rompu. En per opératoire, découverte d’un hématome sous capsulaire du foie droit rompu. Une biopsie chirurgicale a été réalisée. L’examen anatomopathologique avec étude immuno-histochimique a conclu à un sarcome embryonnaire indifférencié. Le bilan d’extension a été négatif. La patiente a eu une chimiothérapie post opératoire. Cinq mois après la fin après la fin du traitement, la patiente a présenté une récidive tumorale
abdominopelvienne. Elle a été traitée par chirurgie complète suivie d’une 3ème ligne de chimiothérapie avec obtention d’une
rémission complète. Six mois après la fin de traitement, la patiente a présenté une 2ème récidive locorégional envahissent la
coupole diaphragmatique droite, l’angle colique droit et le rein droit. La patiente a eu une exérèse incomplète de la récidive. En dehors de toutes ressources thérapeutiques, elle a été surveillée à notre consultation de soins palliatifs. Après 6 mois
de suivi, elle a présenté une 3ème récidive locorégionale. L’évolution a été marquée 2 mois plus tard par le décès de la patiente
dans un tableau de cachexie sévère.
130
RÉSUMÉS DES POSTERS
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
Discussion : Le sarcome embryonnaire hépatique primitif est une tumeur rare et agressive. Sa survenue est rare après âge >
10 ans est rare. Ces tumeurs se présentent cliniquement comme une hépatomégalie souvent douloureuse, associée à des
signes non spécifiques (fièvre, altération de l’état général, nausées).
Les sarcomes embryonnaires hépatiques montrent souvent une apparence trompeuse kystique à l’imagerie (scanner et
imagerie par résonnance magnétique) en contraste avec un aspect essentiellement solide l’échographie et posent donc un
problème de diagnostic différentiel avec les kystes hydatiques comme ça était le cas de notre patiente
P85
LE CORTICOSURRENALOME MALIN CHEZ L’ENFANT : A PROPOS DE 2 CAS
H. ZITOUNI, Y. KERKENI, A. KSIA, S. HAMMAMI*, S. MOSBAHI, S. BEN YOUSSEF, R. LAAMIRI, S. HIDOURI,
L. SAHNOUN, I. KRICHENE, M. MEKKI, M. BELGHITH, N. GUEDICHE*, A. NOURI
Service De Chirurgie Pediatrique, CHU Fattouma Bourguiba Monastir - Tunisie
*
Service De Pediatrie, CHU Fattouma Bourguiba Monastir - Tunisie
Introduction but : Le corticosurrénalome malin est une tumeur maligne primitive développée aux dépens du cortex surrénalien. Le diagnostic est posé devant des signes cliniques d’hypersécrétion hormonale (virilisation/cushing). Cette tumeur est
de mauvais pronostic. Elle s’observe à tout âge mais semble moins fréquente chez l’enfant. Ainsi nous rapportons deux cas
de corticosurrénalome colligé au Service de Chirurgie Pédiatrique de centre hospitalo-universitaire Fattouma Bourguiba
Monastir et discutons les caractéristiques principales de ces tumeurs rares.
Patients et méthodes :
Cas n°1 : Nous rapportons le cas d'une fillette de 3 ans avec une histoire familiale de cancer présentant une masse abdominale. L'examen physique a montré les manifestations du syndrome de Cushing avec un hirsutisme. La masse occupait tout
l'abdomen. Les explorations radiologiques ayant montré une volumineuse masse de 18 * 13 * 17 cm dont les origines étaient
impossibles à déterminer. Une biopsie a été faite et l'examen histologique a confirmé le diagnostic de carcinome des glandes
surrénales. En plus il y avait des métastases pulmonaires et cérébrales. La chimiothérapie a été proposée aux parents mais ils
ont refusé tout traitement.
Cas n°2 : Un nourrisson de sexe féminin présente depuis l’âge de 1 mois un ballonnement abdominal et un visage bouffi.
À l’examen physique on note un faciès cushingoîde, une infiltration cutanée, une hypertrichose avec une masse abdominale palpable au niveau de l’hypochondre gauche. Les explorations radiologiques (Echographie, TDM) ont permis de situer une
masse hétérogène au niveau de la surrénale gauche, qui faisait 4.5*5.5 cm de diamètre sans extension viscérale locorégionale ni à distance. La biologie a montré une hypercortisolémie, une hypertestostéronémie et des VMA normaux. Le diagnostic
de tumeur surrénalienne a été porté. En per opératoire, la tumeur était localisée et la patiente a eu une exérèse complète de
cette masse. L’examen anatomopathologique a conclut à un corticosurrénalome malin gauche. Les suites opératoires étaient
simples avec disparition de l’œdème et absence de récidive après 6 mois de suivi.
Conclusion : Le corticosurrénalome malin est une tumeur endocrine agressive mais rare. Le traitement chirurgical est le
traitement de choix lorsque la tumeur est localisée. En raison de l'hétérogénéité et de la rareté de la maladie, les facteurs
pronostiques ont été difficiles à établir. Chez les patients dont la maladie est évoluée, résection tumorale incomplète ou avec
une maladie métastatique au moment du diagnostic, le rôle de la chimiothérapie dans sa gestion n'a pas été établi. Une
surveillance spécialisée rigoureuse est nécessaire.
RÉSUMÉS DES POSTERS
131
34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie
24ème Congrès National de Pédiatrie
REMERCIEMENTS
Les membres du Bureau de la Société Tunisienne de Pédiatrie remercient tous les laboratoires pharmaceutiques qui nous ont
soutenu dans l’organisation du 34ème Congrès Maghrébin de Pédiatrie et du 24ème Congrès National de Pédiatrie
SPONSORS PLATINUM
G
MILUPA - DANONE
SPONSORS GOLD
G
MSD
G
PFIZER
SPONSORS SILVER
G
NOVARTIS
G
MC PHARMA - ORDESA
G
PHAMALYS
G
TERIAK-BIOCODEX
AUTRES SPONSORS
G
SANOFI
G
NESTLE
G
GSK
G
NOVONORDISK
G
ADWYA
G
SOBI
G
PRESIDENT
G
LILAS
G
HDC
G
FERRING
G
BOIRON
G
ABBOTT
G
MBM
G
BIOPROJECT
G
CHIESI
Et tous ceux qui auront répondu après l’impression de ce livre pour leur contribution et leur soutien dans l’organisation et le
succès de ce Congrès.
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