Sarcomes du cordon spermatique Rapport de 2 cas

RESUME
A propos d'un rhabdomyosarcome de l'enfant à
évolution rapidement fatale et d'un leiomyosar-
come de l'adulte, les auteurs s'attachent à dif-
f é rencier les diverses variétés histologiques de
s a rcomes affectant le cordon spermatique. A
l'aide d'une revue de la littérature, l'accent est
mis sur la grande variété et les évolutions
diverses liées au type histologique.
Le rôle prééminent de l'histopathologiste est
souligné avec un rappel des classifications le
plus souvent utilisées, conduisant à des
thérapeutiques où la chirurgie première la plus
complète possible s'allie à un curage ganglion-
n a i re ou à la radiothérapie et à une chimio-
thérapie.
Actuellement, le recours à la chimiothérapie
semble le pas décisif pour une amélioration des
taux de survie. Au caractère lymphophile des
rhabdomyosarcomes, embryonnaires dans 95%
des cas chez l'enfant, peut être schématique-
ment opposé le caractère hématogène des autres
sarcomes.
Une thérapeutique multi-disciplinaire agressive
résume l'orientation actuelle en cas de sarcomes
du cordon, localisation mineure par sa
fréquence au sein des sarcomes des tissus mous.
Progrès en Urologie (1992), 2, 268-277
L’opportunité d’avoir à observer et traiter des sar-
comes du cordon spermatique est rare, en raison du
faible nombre de telles localisations parmi la
grande famille des sarcomes des tissus mous.
Notre propos est de faire une mise au point sur le
sujet, motivée par l’observation de 2 cas et de
souligner les caractères propres et le traitement qui
s’attachent à chaque variété, dont le dénominateur
commun reste la gravité.
Nos cas:
1er Cas - Monsieur M... Olivier - 18 ans
Le 14 octobre 1986 Olivier est adressé par son
médecin pour “orchite” traitée par Bactrim et
S u rgam depuis 15 jours. L’enquête permet de
situer le début de la pathologie à 1 mois avant
l’examen actuel.
En fait, il existe une volumineuse tumeur indolore
du testicule gauche de la taille d’un très gros pam-
plemousse polylobé. L’échographie réalisée le jour
même est en faveur d’une très volumineuse masse
d’échostructure solide, hétérogène, occupant
l’ensemble des bourses. Le testicule gauche,
refoulé vers le haut est de volume normal et
d’échostructure homogène de même que le testic-
ule droit. L’importance de la masse ne permet pas
de préciser son origine mais est à prédominance
gauche, refoulant le testicule homolatéral alors que
le testicule droit reste parfaitement mobilisable.
Un bilan d’urgence est pratiqué, avec dosages hor-
monaux, en vue d’un geste chirurgical. Le sujet est
hospitalisé plus tôt que prévu en raison de la gêne
occasionnée par cette tumeur volumineuse allant
jusqu’à entraîner la chute du patient.
Après ligature haute première du cordon, la tumeur
est abordée au niveau scrotal avec nécessité d’un
l a rge sacrifice cutané en raison des adhérences
intimes entre masse et peau scrotale. Lors de la
manipulation, la tumeur se rompt et laisse échap-
Manuscrit reçu le 25 août 1991
Progrès en Urologie (1992), 2, 268-277
268
Sarcomes du cordon spermatique
Rapport de 2 cas. Revue de la littérature
J.C. MASSON, J.P. VARINI, J. MASSON, H. NAMAN, J.L. BROQUERIE
Cabinet d'Urologie, 88, Boulevard Carnot, 06400 Cannes

per un liquide rosé ne faisant aucun doute quant à
la nature sarcomateuse de la tumeur. Après une toi-
lette soigneuse, on pratique un large drainage avec
réfection des différents plans.
Le poids de la pièce est de 450 grs. Celle-ci est
occupée en quasi totalité par une volumineuse
tumeur circonscrite mal limitée, plurinodulaire,
atteignant 13 x 10 x 7 cm avec un fragment scrotal
de 12 x 7 cm.
A la dissection, on identifie une lésion tumorale
d’aspect blanc grisâtre, en partie hémorragique,
refoulant le testicule et englobant par place l’épi-
didyme et le cordon. Le fragment de cordon
supérieur est examiné séparement et paraît sain.
L’examen histologique est réalisé avec coloration
trichromique standard, trichrome de Masson et
P.T.A.H. (Phospho Tungstique Acid Hematoxylin).
Il existe en microscopie une prolifération cellulaire
dense constituée essentiellement d’éléments
fusiformes à agencement fasciculé, irréguliers,
comportant quelques foyers de dissociation oedé-
mateuse au sein d’un stroma dans l’ensemble assez
grêle. Ces cellules sont pourvues de noyaux hyper-
chromatiques, irréguliers, avec un cytoplasme de
taille variable, le plus souvent restreint. L’anisonu-
cléose et l’activité mitotique ne sont pas rares. Des
aspects de différenciation rhabdomyoblastique sont
visibles mais rares. L’aspect réalisé est celui d’un
rhabdomyosarcome embryonnaire à cellules
fusiformes indifférenciées mésenchymateuses pré-
dominantes. Il n’y a pas d’autre structure tissulaire.
En accord avec la classification des Centres Anti-
Cancéreux (FNCLCC) il s’agit d’un groupe III.
Le bilan d’extension comprenant une ponction-
biopsie osseuse bilatérale et un scanner abdominal
va se révéler négatif. La lymphographie montre
une simple majoration de taille des ganglions
lombo-aortiques.
Ce jeune patient est adressé en consultation au ser-
vice d’Oncologie Pédiatrique de la Ti m o n e
(Marseille). La normalité des explorations est con-
firmée mais une chimiothérapie d’une durée de 6
mois est instituée, cette tumeur répondant au
groupe III.
Le protocole I.V.A. retenu:
1) HOLOXAN 1000 (IFOSFAMIDE) 3 gr/m2à J1 et J2
( L 'HO L O X A N est associé à de l’UR O M I T E X A N p o u r
éviter une cystite hématurique).
2) ONCOVIN 1,5 mg/m2J1 et J14
3) AC T I N O M Y C I N E 900 gamma (maximum 1000
gamma) J1 et J2.
C'est celui établi par la Société Internationale
d’Oncologie Pédiatrique ( S.l.O.P. ) pour le traite-
ment des tumeurs mésenchymateuses malignes de
l’enfant jusqu’à 18 ans.
La chimiothérapie, bien supportée, va de fin
novembre 1986 à avril 1987. A ce moment, alors
que son état semble satisfaisant, le patient quitte la
région pour n’être revu qu’en août 1987. I l
présente alors une très importante dégradation de
l’état général avec un amaigrissement de 5 kilos. A
l’examen clinique, on a l’impression de palper un
gros foie qui, en fait, correspond en échographie à
une volumineuse opacité solide de 11 cm de grand
axe située dans le cul de sac diaphragmatique
postérieur droit probablement de nature ganglion-
naire. Le scanner thoracique décèle de petits nod-
ules des deux champs pulmonaires.
Une chimiothérapie de rattrapage par CISPLATINUM
100 mg/ m2et AD R I A M Y C I N E 60 mg/m2I . V. est
mise en oeuvre, en vain. Un cliché thoracique con-
firme l’atteinte des 2 champs pulmonaires avec
certains nodules devenus très volumineux en parti-
culier à gauche avec une déviation du médiastin
vers la droite et une symphyse pleurale de la
coupole droite. Un syndrome neurologique avec
localisations méningées s’installe amenant le décès
rapide du patient le 12 Septembre 1987, soit 11
mois après sa chirurgie.
2ème Cas - Monsieur G... Jean-Pierre, 46 ans
Patient vu pour une masse de découverte fortuite
au niveau du cordon droit. La palpation retrouve
cette masse bien circonscrite, parfaitement mobil-
isable, indolore, ainsi qu’un kyste au niveau de
l’épididyme droit.
Le bilan hormonal et les marqueurs tumoraux se
révèlent dans les limites de la normale. L’ é c h o g r a-
phie note que cette masse est solide. Le 23 Janvier
1990, par une incision inguinale, on extériorise le
contenu scrotal qui présente un volumineux kyste de
la tête déjà décrit. La tumeur solide du cordon est
enlevée sans aucune difficulté avec examen extempo-
269

rané. Cette masse s’énuclée facilement après ligature
d’un petit pédicule qui lui est propre et la tumeur ne
semble adhérente ni à l’artère, ni à la veine sperma-
tiques. L’étude extemporanée évoque une tumeur
mesenchymateuse conjonctivale avec quelques
mitoses à confirmer. Le testicule est respecté.
L’examen définitif de la pièce décrit un nodule bien
limité, d’aspect polylobé, à surface externe lisse de
32 x 30 x 20 mm, d’aspect ferme, fasciculé à la
coupe, blanchâtre. Les multiples contrôles après
inclusion permettent de mieux préciser l’aspect
extemporané. On est en présence d’une lésion assez
bien limitée, avec une pseudo-capsule périphérique
et constituée d’une prolifération d’éléments
fusiformes. Il existe une grande densité cellulaire
d’éléments à cytoplasme moyennement abondant,
éosinophile, à noyaux allongés, aboutissant à des
aspects évocateurs d’une tumeur constituée d’élé-
ments musculaires lisses. Il existe un certain degré
d’anisonucléose avec quelques éléments pourvus de
noyaux irréguliers à cytoplasme plus abondant, par
places éosinophile. L’activité mitotique au fort
grossissement se situe entre 10 et 20 mitoses par 10
champs, la différenciation est assez nette.
Il s’agit d’un leiomyosarcome sans nécrose (grade
I selon la classification de la FNCLCC )
Après réception de l’histologie définitive, on
informe le patient de notre désir de compléter la
c h i r u rgie par un évidement scrotal, que le sujet
accepte le 15 Février 1990. L’histologie complé-
mentaire ne retrouve aucun foyer tumoral résiduel.
Le bilan d’extension par scanner est totalement
négatif. Le sujet évolue normalement et à ce jour,
avec 24 mois de recul, tant l’examen clinique que
le scanner se révèlent normaux. Une surveillance
régulière est demandée chez un patient parfaite-
ment informé de cette nécessité.
DISCUSSION
Les sarcomes des tissus mous sont complexes
dans leurs localisations, leurs expressions his-
tologiques unique ou mixte, leurs évolutions dif-
férentes chez l’enfant ou l’adulte, leur réponse
thérapeutique inégale et leur prédilection propre à
la récidive locale ou au contraire à un essaimage
lymphatique ou hématogène.
Certains auteurs regroupent volontiers les sar-
comes observés en Urologie en un vaste chapitre
[27, 59, 60] traitant des sarcomes rétropéritonéaux
et du tractus urogénital dans le cadre des sarcomes
des tissus mous ( S.T.M. ).
La rareté des observations laisse apparaître une pré-
dominance pour les localisations rétropéritonéales
suivie de l’atteinte du petit bassin (vessie - prostate
- vagin - col utérin) pour laisser une moindre place
aux sarcomes paratesticulaires et du cordon.
Le pourcentage de tumeurs paratesticulaire s
malignes est estimé entre 10 et 30% selon les
auteurs [57].
THOMPSON dès 1936 [52] dresse un catalogue des
tumeurs affectant le cordon spermatique et chiffre
à 30% le nombre de tumeurs malignes. COLLINS et
PUGH [13] relèvent 27% de cas de sarcomes parat-
esticulaires parmi 1050 cas de tumeurs intrascro-
tales. L‘atteinte du cordon spermatique est pré-
dominante (73%).
Le premier cas de sarcome du cordon est attribué à
LESA U VA G E [32], paternité non contestée même
dans la littérature nord-américaine. PAT E L e t
CHARLIER [41] font la première revue générale de
cette affection. Les années passant, les cas publiés
augmentent.
WA L L I J N [57] en 1975 distingue, parmi 378
tumeurs paratesticulaires malignes, 250 cas de
tumeurs du cordon. BLITZER [6] en 1981 retrouve
201 cas publiés en langue anglaise.
Un recensement exact ou approximatif n’a que
peu d’intérêt mais le rapprochement des études de
WA L L I J N et de BL I T Z E R laisse apparaître des con-
cordances donnant une réelle valeur à la fréquence
relative de chaque type de sarcome rencontré au
niveau du cordon (Tableau 1) :
Le cordon est surtout affecté au voisinage du
testicule, plutôt qu’au niveau du pédicule sper-
matique.
La clinique se résume en une masse d’apparition
et de croissance parfois très rapides, masse indo-
lore, ferme, de siège plus volontiers scrotal
qu’inguinal. Si la tumeur est volumineuse, la peau
scrotale peut être intéressée par un phénomène
d’envahissement mais rares sont les douleurs
270

motivant la consultation. Certains patients connais-
sent l’existence d’une anomalie depuis 10 ans et
s’étonnent de sa modification, laissant supposer,
comme le suggèrent certains auteurs, la possible
dégénérescence d’un lipome ou d’un leiomyome
quiescent jusqu’alors. Le traumatisme reste un
problème médico-légal, de même que pour les
tumeurs du testicule.
Deux examens paracliniques s’imposent:
- L’ é c h o g r a p h i e, qui localise la lésion comme
extratesticulaire [ 10, 38]. Le recours à un
équipement de haute résolution, avec des sondes
de fréquence allant de 5 à 10 MHZ, permet de
définir aisément une lésion extra ou intratesticu-
laire, sa structure kystique, solide ou mixte.
-La TDM permet d’affirmer la nature graisseuse
de la tumeur hypoéchogénique, mais aucun auteur
ne se hasarde à préjuger de la valeur bénigne ou
maligne de l’affection sur ce seul critère. Ceci
d’autant que certains liposarcomes apparaissent
échogéniques [23]. Par ailleurs, la TDM établit un
bilan de l’éventuelle extension ganglionnaire, dont
la valeur est supérieure à la lymphographie [30].
Une répartition, fonction de l’âge, est nettement
définie:
- L’enfant ou l’adolescent, rarement l’adulte, est
sujet au rhabdomyosarcome naissant dans le cre-
m a s t e r, de type embryonnaire dans 97% des cas.
Le rhabdomyosarcome représente 5 à 10% des
tumeurs solides de l’enfant et représente la variété
la plus commune des sarcomes des tissus mous
avant l’âge de 15 ans [6, 7, 8, 9, 15, 18, 20, 21, 27,
28, 35, 38, 42, 44].
- L’adulte développe plus volontiers un sarcome
des muscles lisses (leiomyosarcome) [22], un fibro
ou un liposarcome [4, 12, 16 , 26, 43 , 45, 46, 48 ].
La classification morphologique d’HA D J U [25] est
la plus utilisée et se fonde essentiellement sur des
critères histogénétiques alors que la classification
de la Fédération Nationale des Centres de Lutte
contre le Cancer (FNCLCC) s’attache à l’aspect
morphologique de la tumeur et de ce fait définit un
grading à visée pronostique. Les facteurs de
pronostic s’attachent à rapprocher les facteurs
favorables ou défavorables en additionnant: la
taille de la tumeur (plus ou moins 5 cm), sa pro-
f o n d e u r, sa limitation, l’intensité de la nécrose et
des mitoses, les embols vasculaires ou périnerveux.
Tous ces éléments aident l’histopathologiste à don-
ner un grade à ces tumeurs.
Les facteurs favorables sont liés entre eux associant
petite tumeur superficielle, enlevée en totalité, peu
nécrosée, bien limitée. Les facteurs défavorables
rassemblent les notions de grosse tumeur, non lim-
itée, étendu e à d’a utres co mpar timen ts
271
Tableau 1. Etudes de Wallijn et Blitzer.
Wallijn Blitzer
250 cas 1975 201 cas 1981
Rhabdomyosarcomes 28,8% 26,4%
Sarcomes indifférenciés 18% 1%
Fibrosarcomes 14,8% 13%
Leiomyosarcomes 13,2% 14,5%
Sarcomes mixtes 11,6%
Liposarcomes 6% 6,9%
Myxosarcomes 4,8% 3%
Réticulosarcomes 1,6%
Lymphosarcomes 1,2% 1,5%
Tableau 2. Définition des paramètres de Grading
Degré de différenciation Score
Proche du tissu adulte 1
Cellules d'origine reconnaissable 2
Cellules d'origine indéfinissable 3
Nécrose
Pas de nécrose 0
Inférieure à 50% 1
Supérieure à 50% 2
Nombre de mitoses
0 à 9 sur 10 champs à fort grossissement 1
10 à 19 sur 10 champs à fort grossissement 2
20 ou plus sur 10 champs à fort grossissement 3
Grade 1 = 2-3 Grade 2 = 4-5 Grade 3 = 6-7-8

anatomiques, sujette à de nombreuses mitoses et à
une importante nécrose, laissant une exérèse
incomplète.
Les tableaux 2 et 3 sont empruntés à Mme N.
M A N D A R D [34] et résument l’ense mble des
paramètres appréciés par l’Histo-pathologiste [14, 18,
5 3 ] .
Si WALLIJN en 1975 relève dans la littérature 18%
de sarcomes indifférenciés, les récents développe-
ments de la biologie cellulaire autorisent un rat-
tachement d’origine plus aisé par l’utilisation
d’anticorps monoclonaux [33].
Les risques de récidive locale sont réels, surtout en
présence d’une exérèse incomplète et peuvent par
leur importance et leur extension amener à des muti-
lations importantes lors d’interventions itératives.
La dissémination lymphatique serait plus volon-
tiers observée lors d’un rhabdomyosarcome alors
que les autres sarcomes essaiemeraient plutôt par
voie hématogène.
1. Le Rhabdomyosarcome
Le rhabdomyosarcome reste rare et redoutable. Il
existe une différence d’incidence entre la race
blanche (4,5/1 M) et la race noire (1,3/1 M). Une
étude récente a localisé le facteur favorisant du
rhabdomyosarcome sur le chromosome 11 p [47].
La localisation cordonale se retrouve dans 10% des
cas. La forme histologique embryonnaire est nette-
ment prédominante [39] et la gravité de cette var-
iété est liée au fait que 40% de ces cas présentent
une atteinte ganglionnaire dès la découverte de
l ’ a ffection. L’étude de LAQU A G L I A [30] est une
des plus récentes et des plus instructives . Le prin-
cipal pic de fréquence est entre 11 et 15 ans. Le
temps de diagnostic moyen est de 2,5 mois avec
une différence statistiquement significative de 72
% pour le côté droit. La majorité des tumeurs sont
découvertes au-delà d’un diamètre moyen de 5 cm
(82 % des cas), certaines atteignant 30 cm. La lym-
phographie donne des résultats inconstants et est
détrônée par les renseignements fournis par la
tomodensitométrie.
Des travaux récents s’ intéressent à la
morphométrie nucléaire comme facteur de pronos-
tic des rhabdomyosarcomes [31]. C’est ainsi que
LÉONARD a pu différencier 2 catégories évolutives,
à partir de l’étude rétrospective de 13 patients par
l’étude morphométrique des noyaux et de leurs
modifications: la première sélectionnant les
patients dont l’étude nucléaire augure de l’absence
de récidive ou de progression de la maladie, la sec-
onde concernant les cas avec certitude de récidive
ou d’évolution fatale. L’étude de BOYLE [8] sur la
ploïdie cellulaire n’a pas apporté de renseigne-
ments discriminatoires satisfaisants car tous les
rhabdomyosarcomes sont aneuploïdes.
En raison de la dispersion et de la rareté des cas
observés, de nombreux services anglo-saxons se
sont regroupés au sein d’un intergroupe pour l’étude
272
Tableau 3. Facteurs pronostiques.
Facteurs pronostiques Favorables Défavorables
Profondeur Superficielle Profonde
Compartiment Intra-compartim. Extra-comp.
Taille inf. à 5 cm sup. à 5 cm
Limitation bien limitée infiltrante
Qualité de l'exérèse satisfaisante non satisfais.
Nécrose absente présente
Mitoses inf. à 20 sup. à 20
Embols vasculaires absents présents
Grade FNCLCC 1-2-3
Tableau 4. Différenciation des rhabdomyosarcomes
par l'IRS.
Groupe 1 : Lésion localisée avec excision chirurgicale
complète
Groupe 2 : (Résidus tumoraux microscopiques)
a) Marge tumorale microscopiquement envahie
b) Atteinte régionale mais exérèse complète his-
tologiquement.
c) Envahissement ganglionnaire.
Groupe 3 : Résection incomplète ou simple biopsie.
Groupe 4 : Métastases présentes lors du diagnostic.