Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

AnnéeThèseN°/201513015
LESSYNDROMESMYELODYSPLASIQUES
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE16/06/2015
PAR
Mlle.HAMRILAILA
Néele04Décembre1989àCASABLANCA
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
SyndromesMyélodysplasiques-Classification-Cytogénétique-Allogreffecellulessouches
JURY
M.
Professeur
M.AMARTIRIFFIAFAF
Professeur
M. Professeur
Mme.
Professeur
meBONOWAFAA..................................................................
de
me............................................................
d’ ....................................................................
de .......................................................
de
Médecineinterne
Anatomiepathologique
OULDIMKARIM
Génétique
BERRADYRHIZLANE
Médecineinterne
JUGES
PRESIDENTETRAPPORTEUR
ROYAUMEDUMAROC
UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
(Aproposde21cas)

Les syndromes myélodysplasiques Thèse N° 130/15
1
PLAN
Abréviations ........................................................................................................ 2
Introduction ........................................................................................................ 3
Matériel et méthodes ........................................................................................... 5
Résultats ............................................................................................................ 8
I-Données épidémiologiques ........................................................................ 9
II-Données cliniques ................................................................................... 12
III-Données biologiques .............................................................................. 15
IV-Classifications ........................................................................................ 20
V-Données cytogénétiques .......................................................................... 21
VI-Score pronostique IPSS ........................................................................... 22
VII-Traitement............................................................................................. 23
VIII-Evolution/complications ....................................................................... 24
Analyse .............................................................................................................. 25
Discussion .......................................................................................................... 28
I-Physiopathologie ...................................................................................... 29
II-Etiogénie des SMD ................................................................................... 45
III-Epidémiologie ......................................................................................... 56
IV-Classification ......................................................................................... 59
V-Diagnostic postif ..................................................................................... 75
VI-Classifications pronostiques et critères de réponse ................................. 96
VII- Traitement ........................................................................................... 101
VIII-Recommandations ............................................................................... 124
Conclusion ........................................................................................................ 127
Résumés ............................................................................................................ 129
Annexes ........................................................................................................... 135
Bibliographie ..................................................................................................... 148

Les syndromes myélodysplasiques Thèse N° 130/15
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ABREVIATIONS
AREB anémie réfractaire avec excès de blastes
AREBT anémie réfractaire avec excès myéloblastes en transformation
ARSC anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne
ARSI anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique
BOM biopsie ostéomédullaire
CRDM cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée
CRDU cytopénie réfractaire avec dysplasie unilignée
CG culots globulaires
CRP protéine C réactive
CISI cytopénie idiopathique de signification indéterminée
EPO érythropoïétine FAB franco-américano-britannique
IPSS L’International PrognosisScoring System GB globule blanc
GCSF facteurs de croissance granulocytaires HB hémoglobine
LAM leucémie aigue myéloïde NFS la numération formule sanguine
LDH lactates déshydrogénases
LMMC leucémie myélomonocytaire chronique
OMS organisation mondiale de sante
PNN polynucléaires neutrophiles
SD syndrome
SMD syndrome myélodysplasique
SMD 5q- syndrome myélodysplasique avec délétion 5q-
SMP syndrome myéloprolifératif

Les syndromes myélodysplasiques Thèse N° 130/15
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INTRODUCTION

Les syndromes myélodysplasiques Thèse N° 130/15
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Le terme de syndrome myélodysplasique (SMD) englobe toute une gamme de
maladies clonales des cellules souches hématopoïétiques généralement acquises,
rarement congénitales, ayant une présentation clinique hétérogène. Leur diagnostic
est compliqué et nécessite parfois du temps et plusieurs examens de la moelle
osseuse : numération formule sanguine, myélogramme, et caryotype médullaire.
Les buts du traitement du SMD sont de prolonger la survie et d’améliorer la
qualité de vie. La greffe de cellules souches allogènes est toujours la seule option
curative. Mais elle ne peut être envisagée que pour une minorité de ces patients, en
raison de leurs âges et comorbidités. En principe, des schémas de traitement ont fait
leurs preuves, qui font la distinction entre SMD à faible et haut risque en fonction du
score IPSS ; seuls les patients à haut risque sont éligibles à une chimiothérapie à
base d’azacitidine.
Le traitement de soutien fait appel à des supports transfusionnels (globulaire
et plaquettaire), traitements des infections (neutropénie), chélation de fer…
L’évolution du SMD est défavorable, semblable à celle d’une pathologie
maligne. La survie médiane va de 9 mois à >8 ans selon la catégorie de risque
initial. Les principales causes de décès sont infections et hémorragies (50–60%), de
même que transformation en leucémie aiguë (20–30%).
A la lumière d’une étude rétrospective, de type descriptive et analytique faite
au service de médecine interne de CHU Hassan II de Fès durant la période Janvier
2010 et Décembre 2014, les objectifs de notre étude sont :
1. Etudier les particularités (épidémiologique, cliniques, et surtout para
cliniques) du syndrome myélodysplasique ;
2. Préciser le niveau de prise en charge au service de médecine interne ;
3. Evaluer les principaux facteurs influençant le pronostic de cette affection ;
4. Etablir un schéma thérapeutique adapté à notre contexte.