De la dysplasie à l`arthrose

De la dysplasie à l’arthrose

P. Wicart, R. Seringe

L’avenir de la hanche à l’âge adulte peut être compromis par le développement de pathologies pendant

l’enfance. Leur conséquence ultime est le développement d’une arthrose. La hanche est une localisation

fréquente des pathologies de l’enfant. Les affections en cause peuvent être congénitales, comme par

exemple la luxation congénitale de la hanche ou certaines malformations. D’autres pathologies sont

acquises, parfois qualiﬁées à tort initialement de « rhume de hanche » ou de synovite aiguë transitoire,

comme l’ostéochondrite primitive, une pathologie inﬂammatoire ou dystrophique, ou enﬁn une lésion

traumatique. Il s’agit d’une articulation profonde, à la jonction entre le rachis et les membres inférieurs,

ce qui explique une variété importante de manifestations fonctionnelles et un retard diagnostique très

fréquent. L’étude de l’anamnèse et l’examen clinique sont les pivots de l’enquête étiologique et orientent

la prescription des examens complémentaires. Les examens radiologiques doivent être prescrits de façon

précise en fonction du type de pathologie suspecté. Le diagnostic et le traitement peuvent être urgents,

car certaines affections mettent en jeu le pronostic fonctionnel comme l’épiphysiolyse fémorale supérieure

ou l’arthrite de hanche, et parfois le pronostic vital comme certaines pathologies tumorales. Compte tenu

de leur fréquence et de leur pronostic sévère en cas de diagnostic tardif, l’arthrite de hanche et les

ostéomyélites fémorales proximales sont les préoccupations principales quel que soit l’âge et de façon

presque exclusive avant l’âge de 3 ans. Une boiterie d’installation récente chez un enfant âgé de plus de

10 ans doit faire évoquer en priorité une épiphysiolyse fémorale proximale.

Mots clés : Hanche ; Boiterie ; Épiphysiolyse ; Ostéoarthrite ; Dysplasie ; Ostéochondrite

Plan

¶Introduction 2

¶Embryologie de la hanche 2

Période embryonnaire 2

Période fœtale 2

Croissance sériée 2

De la naissance à l’âge de 1 an 2

De l’âge de la marche à l’adolescence 2

¶Vascularisation de l’extrémité proximale du fémur 2

¶Luxation congénitale de hanche 3

Étiologie 3

Dépistage de la LCH 3

Histoire naturelle de la luxation congénitale de la hanche 5

Complications de la luxation chronique de hanche

et de son traitement 7

Traitement de la luxation congénitale de la hanche 7

¶Coxa vara 9

Coxa vara congénitale 9

Coxa vara acquises 10

Coxa vara développementale 10

¶Synovite aiguë transitoire 10

Épidémiologie 10

Étiologie 10

Signes fonctionnels 10

Examen clinique 10

Examens complémentaires 10

Diagnostic différentiel 11

Traitement 12

¶Infections de la hanche 13

Physiopathologie 13

Ostéoarthrite de hanche du nouveau-né et du nourrisson 13

Ostéoarthrite de hanche de l’enfant et de l’adolescent 14

Examens à visée bactériologique 14

Diagnostic différentiel 15

Séquelles des infections de la hanche 15

¶Ostéochondrite primitive de hanche ou maladie

de Legg-Calvé-Perthes 16

Étiologie 16

Épidémiologie 16

Histoire naturelle 16

Anatomie pathologique 16

Pronostic 17

Étude clinique 17

Étude radiologique 17

Évolution des signes au cours de la maladie 17

Différents signes radiologiques selon la topographie 17

Autres examens d’imagerie 18

Formes cliniques 18

Diagnostics différentiels 19

Traitement 19

¶Épiphysiolyse fémorale supérieure du fémur 20

Étiologie 20

Présentation clinique 20

Examens complémentaires 21

Complications 21

Traitement 23

¶Chondrolyse idiopathique de hanche 23

¶4-007-E-10

1Pédiatrie

¶Tumeurs de la hanche 24

¶Traumatologie de la hanche de l’enfant 24

Fractures de l’extrémité proximale du fémur 24

Fractures de l’acétabulum 25

Luxation de la hanche 26

Avulsion traumatique des apophyses 26

¶Conclusion 26

■Introduction

L’avenir de la hanche à l’âge adulte peut être compromis par

le développement de pathologies pendant l’enfance. Leur

conséquence ultime est le développement d’une arthrose.

Les affections en cause peuvent être congénitales, comme par

exemple la luxation congénitale de la hanche ou certaines

formes de coxa vara.

Il peut aussi s’agir de pathologies acquises, parfois qualifiées

à tort initialement de « rhume de hanche » ou de synovite aiguë

transitoire. En effet, cette entité peut masquer des affections

graves pouvant engager significativement le pronostic fonction-

nel comme l’épiphysiolyse fémorale supérieure, l’ostéochondrite

ou une lésion traumatique, ou le pronostic vital comme les

ostéoarthrites de hanche ou certaines tumeurs.

■Embryologie de la hanche

Toutes les étapes du développement de la hanche sont à

connaître, depuis la période embryonnaire jusqu’à l’adolescence.

Période embryonnaire

Elle recouvre les 2 premiers mois de la vie intra-utérine et

correspond à l’organogenèse. C’est pendant cette période que

surviennent les malformations.

Dans un embryon de 4 semaines (qui mesure 5 mm) appa-

raissent les bourgeons des membres inférieurs. Les cellules

mésenchymateuses se multiplient et s’orientent pour dessiner

l’ébauche fémorale (tronc de cône) et l’ébauche pelvienne

(disque). Une densification cellulaire signale très tôt l’emplace-

ment de la future hanche au sein de l’ébauche commune entre

fémur et os iliaque. C’est vers la fin de la septième semaine

(embryon de 22 mm) qu’apparaît la fente articulaire correspon-

dant au début de la séparation des ébauches de la tête fémorale

et de l’acétabulum.

Cela résulte à la fois des phénomènes de dégénérescence

cellulaire et des sollicitations mécaniques liées aux premiers

mouvements des membres inférieurs.

La cavité articulaire est achevée à la neuvième semaine alors

que le fœtus mesure 40 mm. C’est à cette période que le tissu

mésenchymateux se transforme en cartilage et que, par ailleurs,

se mettent en place nerfs, vaisseaux et muscles.

Période fœtale

C’est une phase de maturation et de croissance cartilagineuse.

Le mécanisme de croissance est double. La croissance intersti-

tielle est pluridirectionnelle par division cellulaire et accumula-

tion de substances fondamentales. Cette croissance est expo-

nentielle non spécifique. Le programme génétique produit une

structure malléable sur laquelle les forces mécaniques ont de

plus en plus d’actions au fur et à mesure que l’organisme

augmente de volume et que la motricité se développe. Ce mode

de croissance persiste après la naissance et chez l’enfant, mais

sa vitesse diminue considérablement.

Croissance sériée

Elle s’effectue aux extrémités de chaque pièce diaphysaire

ossifiée où se mettent en place les plaques conjugales, lieu de

croissance sériée qui réalise un double phénomène : une

croissance axiale et partiellement transversale au sein du

cartilage (augmentation de volume et de longueur). Cette

croissance est d’apparition secondaire. Elle diminue avec l’âge et

est beaucoup moins malléable que la croissance interstitielle.

Durant le troisième mois, les artères centrales des maquettes

cartilagineuses induisent un mécanisme de calcification puis

d’ossification qui aboutit à l’apparition des noyaux osseux

primitifs de type diaphysaire, du côté fémoral le noyau primitif

de la diaphyse fémorale et du côté pelvien les noyaux primitifs

des trois constituants de l’os iliaque : l’ilion, l’ischion et le

pubis. C’est à l’union de ces trois pièces que se situe l’acétabu-

lum, et plus particulièrement le futur cartilage en Y

[1-3]

.

À partir du cinquième mois, la croissance se poursuit, avec

une tête fémorale qui passe de7à12mmàlanaissance. Le col

du fémur est court et trapu, alors que le grand trochanter est

particulièrement développé, la profondeur de l’acétabulum

diminue au cours des derniers mois de la vie intra-utérine.

À la naissance, la cavité acétabulaire est relativement peu

profonde mais représente une demi-sphère qui assure une

stabilité parfaite de la hanche. La capsule articulaire forme un

manchon très résistant épaissi en avant par le ligament de

Bertin. Le pourtour de l’acétabulum est représenté par le bord

saillant du limbus qui enserre solidement la tête fémorale. Le

col du fémur est court, avec une tête qui n’est pas parfaitement

sphérique. L’angle cervicodiaphysaire est de l’ordre de 135° à

145° et la torsion fémorale interne est de l’ordre de 25° à 30°.

Les changements qui vont se produire au moment de la nais-

sance consistent en une déflexion de hanche d’une part et,

d’autre part, en l’obtention d’une liberté de mouvements de

l’enfant permettant un remodelage harmonieux de l’acétabulum

cartilagineux et de la tête fémorale.

De la naissance à l’âge de 1 an

Deux modifications surviennent :

• l’allongement du col fémoral améliorant le bras de levier des

muscles fessiers ;

• la diminution de l’endorotation fémorale qui passe de 30°

à 10°.

La maturation osseuse progressive entraîne des modifications

radiologiques :

• apparition du noyau d’ossification épiphysaire fémoral

proximal à un âge variable entre 3 et 6 mois, mais parfois

jusqu’à 1 an ;

• modification de l’image acétabulaire plus particulièrement de

la partie inférieure de l’ilion permettant de caractériser la

pente ou angle acétabulaire.

De l’âge de la marche à l’adolescence

La croissance de la hanche se poursuit de façon progressive,

avec cependant une phase de développement préférentiel de

l’acétabulum entre les âges de 3 et 6 ans en ce qui concerne sa

maturation osseuse radiologique.

La puberté entraîne une fusion des différents cartilages de

croissance (cartilage en Y, cartilage sous-capital, cartilage

trochantérien).

Il ne faut pas sous-estimer les modifications survenant en fin

de croissance, en particulier concernant la modification de la

forme du fémur proximal sous l’influence des différents traite-

ments entrepris, ainsi que la dysplasie acétabulaire.

■Vascularisation de l’extrémité

proximale du fémur

Cette donnée est fondamentale puisque de son intégrité

dépend la vitalité du fémur proximal.

Le pédicule circonflexe antérieur se destine au massif tro-

chantérien alors que l’artère circonflexe postérieure va irriguer

l’épiphyse fémorale proximale, la plaque conjugale et une

grande partie de la métaphyse

[4]

.

4-007-E-10

¶

De la dysplasie à l’arthrose

2Pédiatrie

L’artère circonflexe postérieure s’insinue entre le tendon du

psoas et les muscles pectinés avant d’aborder la face inférieure

de la capsule articulaire à la base du col. Elle se dirige en arrière

puis remonte à la face postérieure du col fémoral, puis à sa face

supérieure où elle s’anastomose avec une branche de l’artère

circonflexe antérieure, formant un anneau artériel

extracapsulaire.

De cet anneau partent des artères cervicales qui perforent la

capsule pour circuler sous la synoviale à la surface du col

fémoral, donnant des branches à destinée métaphysaire et

d’autres à destinée épiphysaire.

Les principales artères nourricières de l’épiphyse sont situées

au bord supérieur et inférieur du col avec une forte prédomi-

nance pour le pédicule supérieur.

L’artère du ligament rond, de taille variable, irrigue une

portion négligeable de l’épiphyse.

Le cartilage de croissance sous-capital est vascularisé sur son

versant supérieur par les vaisseaux épiphysaires et sur son

versant inférieur par les vaisseaux métaphysaires.

Quel que soit l’âge de l’enfant, le cartilage de croissance

constitue une barrière absolue entre ces deux vascularisations

(Fig. 1).

■Luxation congénitale de hanche

La luxation congénitale de hanche (LCH) est une pathologie

fréquente, affectant de6à20pour 1 000 enfants naissant

vivants.

Étiologie

Le concept de posture luxante anténatale dans la genèse

d’une luxation congénitale de hanche est assez ancien et est

apparu comme prioritaire depuis les années 1970, en particulier

en France. Cependant, l’étiologie et la pathogénie de la LCH

restent assez confuses dans la littérature, chaque auteur ayant de

bons arguments pour présenter sa propre théorie. De très

nombreux arguments plaident en faveur de la théorie de la

posture luxante : ils sont d’ordres anatomique, clinique,

radiologique, échographique, épidémiologique, évolutif et

expérimental.

Dépistage de la LCH

Le dépistage commence par l’interrogatoire à la recherche de :

• antécédents familiaux (origine bretonne ou auvergnate) +++ ;

• anamnèse de la grossesse (perception de mouvements actifs

fœtaux, limitation du volume utérin (oligo/anamnios, gémel-

lité, utérus cicatriciel ou malformé), présentation en siège.

Le dépistage repose sur l’examen clinique.

Examen du nouveau-né

[5-7]

L’examen clinique du nouveau-né ne doit pas être considéré

comme facile. Il doit être précis et attentif. Avant de se focaliser

sur les hanches, il convient de rechercher d’autres anomalies

qui répondent aux mêmes étiologie et pathogénie : genu

recurvatum ou flessum, torticolis, metatarsus varus/adductus.

Il est réalisé dans de bonnes conditions sur un enfant

détendu, calme et repu, idéalement après un biberon. On peut

calmer l’enfant avec stimulation du réflexe de succion avec un

doigt. Des manœuvres de circumduction de la cuisse peuvent

faire céder un court instant l’activité motrice incessante. Enfin,

cet examen doit être différé ou refait plus tard dans de meilleu-

res conditions si nécessaire. Il est idéalement mené sur un plan

d’examen ferme. Plusieurs éléments doivent être recherchés :

• limitation de l’abduction : ce temps de l’examen comporte

plusieurs volets (Fig. 2);

• position spontanée des cuisses, degrés d’écartement, symétri-

que ou non, l’existence de plis cutanés internes de cuisse

asymétriques, ce qui est témoin d’une abduction non symé-

trique ;

• amplitude d’abduction étudiée hanches fléchies à 90° de

façon bilatérale synchrone. Les couches doivent avoir été

enlevées au préalable, le sillon interfessier qui doit être

perpendiculaire au plan de la table est la référence. Une

amplitude normale est de l’ordre de 70° à 85°. Si elle est

inférieure à 60°, on parle de limitation de l’abduction ou de

rétraction des abducteurs. Une amplitude supérieure à 90° est

anormale ;

• tonus des adducteurs ou manœuvre en « stretch » : il est

consiste à exercer une abduction comme précédemment mais

de façon rapide mais douce. Est noté l’« angle rapide » ou

« stretch réflexe » correspondant à une amplitude d’abduction

entraînant une contraction réflexe des adducteurs perçue

comme une secousse au cours de l’abduction. Il doit être de

50° à 70° (hypertonie s’il est inférieur à 20°-45° et hypotonie

s’il est de l’ordre de 80° à 90°) ;

• rétraction des abducteurs : mesure de l’amplitude d’adduction

passive (sur l’enfant à plat ventre de façon à étendre les

hanches).

Situations cliniques

À l’issue de cet examen, il est possible de distinguer quatre

situations :

• examen normal : tous les paramètres sont normaux ;

• limitation bilatérale de l’abduction avec hypertomie symétri-

que des adducteurs ;

2

4

5

6

7

8

9

10

11

1

3

Figure 1. Vascularisation de l’extrémité supérieure du fémur. 1. Bran-

che trochantérienne de l’artère circonﬂexe antérieure ; 2. branche supé-

rieure de l’artère circonﬂexe antérieure formant avec l’artère circonﬂexe

postérieure l’anneau artériel extracapsulaire ; 3. artère fémorale com-

mune ; 4. artère fémorale profonde ; 5. artère circonﬂexe antérieure ;

6. artère circonﬂexe postérieure qui va contribuer à former, avec la

branche supérieure de l’artère circonﬂexe antérieure, l’anneau extracap-

sulaire ; 7. pédicule postéro-inférieur (ou artère capsulaire inférieure ou

artère rétinaculaire inférieure) ; 8. artère métaphysaire antérieure ;

9. branche épiphysaire d’une artère métaphysaire antérieure (ne traverse

pas le cartilage de croissance) ; 10. artère du ligament rond ; 11. pédicule

postérosupérieur (ou artère capsulaire supérieure ou artère rétinaculaire

postérosupérieure).

50°

70°

85°

50°

70°

85°

Figure 2. Tonus des adducteurs et amplitude passive d’abduction chez

un nouveau-né normal. Angle rapide (en bleu) et angle lent (en rose).

.

De la dysplasie à l’arthrose

¶

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3Pédiatrie

• rétraction bilatérale des abducteurs avec hypotonie des

adducteurs, amplitude excessive d’abduction et limitation de

l’adduction ; il ne s’agit pas de hanches hyperlaxes puisque le

secteur de mobilité est simplement déplacé vers l’hyper-

abduction ;

• bassin asymétrique congénital

[8]

caractérisé d’un côté par une

limitation de l’abduction et hypertonie des adducteurs et de

l’autre par une abduction normale voire excessive avec

rétraction des abducteurs (Fig. 3).

Une limitation bilatérale de l’abduction ou un bassin asymé-

trique congénital sont des éléments suspects : LCH dans un cas

sur quatre en cas de limitation bilatérale d’abduction (bilatérale)

et un sur sept en cas de bassin asymétrique congénital

(unilatérale).

Posture fœtale des membres inférieurs

Cette recherche peut être réalisée lors des tout premiers jours

de vie. Elle se base sur :

• le tonus des adducteurs ;

• le flessum, le recurvatum ou la dislocation rotatoire de

genou ;

• la position des pieds ;

• l’aisance avec laquelle on replie les membres inférieurs.

Il s’agit de hanches à risque lorsqu’une des trois postures

luxantes suivantes est suspectée :

• siège décomplété avec membres inférieurs en rotation

externe ;

• genoux semi-fléchis ;

• cuisses rapprochées au contact l’une de l’autre.

Craquements

Ils sont perceptibles manuellement et parfois audibles. Ils ne

constituent pas un élément suspect.

Instabilité

Il s’agit du maître symptôme de la luxation. Elle est caracté-

risée par le fait que la tête fémorale est sortie ou peut sortir de

l’acétabulum. Les techniques de recherche sont nombreuses. Les

manœuvres classiques de Le Damany

[6]

, Palmen

[9]

ou d’Orto-

lani avec écartement/rapprochement des cuisses ne permettent

de déceler que des ressauts francs. La manœuvre de Barlow est

plus sensible

[10]

(Fig. 4).

Plusieurs conditions peuvent être rencontrées.

La hanche est « luxable » si elle est spontanément en place,

se luxe lors du test de provocation et se réduit immédiatement

lorsque l’examinateur relâche sa pression. C’est l’examinateur

qui luxe la hanche. Il peut exister un ressaut de luxation.

La hanche est « luxée réductible » si elle est spontanément

luxée, que l’examinateur peut la réduire mais qu’elle se reluxe

dès que ce dernier interrompt sa manœuvre de réduction. Il

peut exister un ressaut de réduction.

Le ressaut, sensation palpable et visible correspondant au

franchissement du bord postérosupérieur de l’acétabulum par la

tête fémorale, est un signe inconstant accompagnant l’instabi-

lité. Il disparaît si l’obstacle est plus ou moins émoussé,

remplacé par la perception d’un piston qui est beaucoup plus

subtile (Fig. 5).

L’examen en décubitus ventral permet de palper le fémur

proximal dans la fesse, témoin d’une luxation haute.

Résultats de l’examen clinique

L’examen clinique permet de retenir l’une des cinq éventua-

lités suivantes :

• hanche normale ;

• hanche luxable ;

• LCH réductible car :

Chypertonie des adducteurs ;

Climitation de l’abduction ;

Cinstabilité mais réductibilité lors des manœuvres ;

• LCH irréductible car :

Chypertonie des adducteurs ;

Climitation de l’abduction ;

Cirréductibilité lors des manœuvres ;

• hanches suspectes car :

Chypertonie des adducteurs ;

Climitation de l’abduction ;

Cpas d’instabilité.

Au total, à la fin de cet examen clinique : les hanches

peuvent être qualifiées de normales, luxées ou « à risque ».

Une hanche à risque est caractérisée par au moins un des

éléments de suspicion suivants :

• antécédents familiaux de LCH ;

• anamnèse : présentations en siège ou autres anomalies

générant un rétrécissement du volume utérin ;

• autres anomalies cliniques de mêmes étiologie et pathogénie :

genu recurvatum ou flessum, torticolis, metatarsus varus/

adductus ;

• anomalies cliniques : limitation de l’abduction ou tonus

excessif des adducteurs.

Dans ce cas, il convient de renouveler les examens cliniques

et d’avoir recours à des méthodes paracliniques.

Échographie

L’échographie, introduite par Graf

[11]

, n’est pas une techni-

que de dépistage, mais une aide au diagnostic en cas de signe

45°

25°

75°

A

Figure 3. Bassin asymétrique congénital (A à C) : association d’une

hypertonie-rétraction des adducteurs (B) d’un côté et d’une rétraction des

fessiers et du fascia lata (C) de l’autre côté.

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¶

De la dysplasie à l’arthrose

4Pédiatrie

d’alerte ou d’instabilité à la période néonatale. Une prescription

lors des premiers jours de vie est discutable, car il a bien été

montré que pendant cette période il existe une instabilité

physiologique qui disparaît dans neuf cas sur dix

[10]

.

Une échographie est indiquée à l’âge de 1 mois si la hanche

est considérée comme étant à risque 5 :

• anomalie clinique ;

• antécédent familial de LCH ;

• présentation du siège (accouchement par voie basse, césa-

rienne et version tardive) ;

• autres anomalies orthopédiques (genu recurvatum, torticolis

et déformations sévères des pieds).

En plus de son innocuité, l’échographie objective les structu-

res cartilagineuses, la capsule et les plans musculaires invisibles

en radiologie. L’échographie statique avec une coupe frontale

analyse la dysplasie acétabulaire. L’échographie dynamique, sur

des coupes presque horizontales, authentifie le déplacement de

la tête fémorale au cours de manœuvres de recherche de

l’instabilité (un déplacement inférieur à 3 mm est considéré

comme non pathologique).

Que ce soit à la naissance ou dans les premiers mois, la

radiographie du bassin de face n’a qu’une valeur d’appoint car

elle ne montre que ce qui est ossifié. Or, la hanche est très

immature à cet âge et essentiellement cartilagineuse. Au titre du

dépistage néonatal, la radiographie est inutile. En revanche, elle

est indiquée à l’âge de 4 mois en cas d’anomalie clinique passée

ou présente de la hanche et dans les mêmes indications que

l’échographie à l’âge de 1 mois. Les critères d’interprétation

doivent être connus (Fig. 6, 7).

La confrontation de l’imagerie à l’examen clinique doit être

constante. En aucun cas, l’examen clinique ne doit être négligé

en faveur de l’échographie. Le dépistage clinique des hanches

instables demeure difficile et doit être répété.

Histoire naturelle de la luxation congénitale

de la hanche

[12]

La dysplasie correspond à un défaut de couverture de la tête

fémorale par l’acétabulum secondaire à une anomalie le plus

souvent de l’acétabulum et/ou de la tête, avec diminution de la

surface de contact entre ces deux structures, d’où augmentation

de la pression intra-articulaire. En l’absence de dégradation

arthrosique, la dysplasie n’entraîne pas de boiterie. Une dyspla-

sie acétabulaire expose à une dégradation arthrosique. Un des

éléments permettant de quantifier la dysplasie acétabulaire est

l’angle de Wiberg (Fig. 8). Il y a une corrélation entre la rapidité

d’apparition d’une coxarthrose et l’importance de la dysplasie

acétabulaire évaluée selon l’angle de Wiberg. Si cet angle est

inférieur à 20°, l’apparition d’une arthrose est précoce au cours

de la troisième décade de la vie. La survenue d’une arthrose

dépend aussi de la taille, du poids du sujet et de son activité.

B

C

Figure 4. Technique de recherche de l’instabilité (selon Barlow).

A. Une main bloque le bassin avec le pouce sur le pubis, l’autre tient la partie proximale du fémur en empaumant la jambe hyperﬂéchie sur la cuisse.

B. Il est souvent plus commode d’empaumer le bassin par une prise latérale et lorsque la main de l’examinateur est trop petite, d’empaumer directement la

face postérieure de la cuisse.

C. C’est surtout un petit mouvement de pronosupination de la main qui permet d’apprécier la stabilité de la hanche en recherchant un éventuel déplacement

antéropostérieur ou postéroantérieur.

AB

Figure 5. Schémas explicatifs de l’instabilité de hanche, faisant com-

prendre pourquoi le ressaut est inconstant.

A. Ressaut franc.

B. Pas de ressaut, mais sensation de piston.

.

De la dysplasie à l’arthrose

¶

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