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Projet excellencis TMS audition février 2010
Surdités congénitales génétiques
Dans les pays industrialisés, on estime que 60% des surdités sont d’origine génétique. On distingue
les surdités « syndromiques » (associant une surdité à des signes cliniques impliquant d’autres
organes) qui représentent 1/3 des surdités génétiques et les surdités « isolées » (le déficit auditif
est le seul signe présenté par l’enfant) qui représentent 2/3 des surdités génétiques et dont un
nombre important semble lié à des mutations du gêne de la connectine 26.
Il faut insister sur le fait qu’une part importante des surdités d’origine génétique sont d’installation
progressive. (Ces enfants ne deviennent donc sourds que durant les 6 à 12 premiers mois de la vie).
Un suivi régulier des enfants à FR génétique et entendant normalement à la naissance est donc
nécessaire.
Surdités congénitales acquises
Surdité affectant l’enfant dès sa naissance, que l’étiologie en soit pré- ou périnatale.
Période prénatale (in utero)
- Pathologie infectieuse : surtout le CMV (25% des surdités permanentes néonatales dans
certaines études), mais aussi la rubéole, l’herpès, la toxoplasmose, la syphilis, …
- Intoxications diverses : (alcool, stupéfiants) chez la mère pendant la grossesse.
Période périnatale
Prématurité, souffrance fœtale, médication ototoxique, ictère néonatal ayant nécessité une ex-
sanguino-transfusion, méningo-encéphalite et septicémies néonatales, maladie endocrinienne
(pathologie thyroïdienne, …)
Certaines de ces surdités congénitales acquises, surtout en cas d’infection prénatale à CMV, mais
aussi de médication ototoxique, … peuvent n’apparaître qu’à distance de la pathologie causale,
parfois des années après celle-ci.
Les enfants présentant un ou des facteurs de risque de surdité congénitale acquise, et à audition
normale en période périnatale, tout comme ceux à facteur de risque génétique, doivent donc être
suivis régulièrement par la suite par le spécialiste ORL.
Surdités acquise postnatale
Ce sont des surdités frappant des enfants en période postnatale alors que leur seuils auditifs
néonataux sont normaux, sans prédisposition génétique, ni histoire médicale pré ou/et périnatale.