Dépistage des troubles auditifs et de la sphère ORL

Projet excellencis TMS audition février 2010
Dépistage des troubles auditifs et de la sphère ORL
En introduction, une petite leçon d’anatomie pour mieux comprendre le fonctionnement de
l’oreille.
Les sons, recueillis et amplifiés par le pavillon et le conduit auditif externe, font vibrer une fine
membrane, le tympan. Ces vibrations sont transmises, par l’intermédiaire des osselets, de l’oreille
moyenne à l’oreille interne, qui les transforme en influx nerveux destiné au cerveau. L’oreille
interne contient en outre le vestibule, organe de l’équilibre.
Le trouble le plus fréquent de l’oreille externe est le bouchon de cérumen. Les infections du
conduit auditif externe sont les otites externes.
Au niveau de l’oreille moyenne, on rencontre des otites séromuqueuses (chroniques) ou moyennes
aigües, les traumatismes du tympan, notamment par les coton tiges et l’otospongiose1.
La pathologie de l’oreille interne peut être congénitale (acquise ou génétique). Elle peut survenir
après la période périnatale est alors surtout provoquée par le vieillissement, les traumatismes liés
au bruit, les médicaments ototoxiques2, les traumatismes crâniens et les labyrinthites.
Les maladies du système vestibulaire sont essentiellement représentées par la maladie de Menière
qui se manifeste par des vertiges et une baisse de l’audition.
Lorsque l’acuité auditive diminue de façon très importante ou disparaît complètement, on parle
d’hypoacousie pour l’un et de surdité pour l’autre.
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Otospongiose : maladie héréditaire de l’oreille moyenne, d’évolution progressive entraînant la surdité. C’est une affection
entraînant le blocage des osselets ce qui entraîne une mauvaise transmission des sons vers l’oreille interne. Un traitement
chirurgical permet de remplacer l’étrier.
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Ototoxique : nocif pour l’oreille
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L’hypoacousie ou la surdité est dite de transmission lorsque la lésion affecte l’oreille externe ou
l’oreille moyenne.
Ces atteintes sont susceptibles d’amélioration (spontanée ou par traitement)
Elle est de perception lorsque la lésion concerne l’oreille interne ou les voies sensorielles auditives
centrales.
Ces atteintes sont irréversibles mais peuvent bénéficier de techniques de rééducation adaptées,
appareillages, voire implants.
Les atteintes auditives de perception congénitales peuvent être identifiées, par un dépistage
néonatal.
Lecture : Docteur N. Mélice, Conseiller Pédiatre à l’One et Docteur P. Eymaël, ORL
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Importance de la précocité du diagnostic
Les centres auditifs ne se développent que dans la mesure où ils reçoivent, dès avant la naissance,
des incitations sonores. De même, l’acquisition du langage oral ne pourra s’effectuer que très
difficilement sans l’aide de l’audition.
Il ne peut y avoir d’éveil intellectuel complet sans acquisition du langage, de langage sans audition.
Pour le bon développement de celui-ci, tant sur le plan de l’expression que de la compréhension,
un certain degré d’audition résiduelle est important. Les troubles langagiers et cognitifs qui
résultent de la déficience auditive sont proportionnels à son importance mais aussi à la précocité
de son dépistage. Le dépistage de la surdité doit être précoce afin d’orienter l’enfant, le plus
rapidement possible, vers l’éducation appropriée, l’appareillage ou implant éventuel afin de
limiter ces troubles.
Récemment, il a été démontré qu’un dépistage avant l’âge de 3 mois et une prise en charge
adéquate des enfants sourds avant l’âge de 6 mois modifiaient considérablement l’acquisition
ultérieure du langage oral par rapport à ceux dépistés plus tardivement (pour une même perte
auditive).
Les toutes premières années de la vie, l’enfant est plus à même de bénéficier des apprentissages
(procédure de réadaptation orthophonique en équipe pluridisciplinaire, éducation adaptée avec
guidance parentale) et des appareillages (prothèse, voire implants cochléaires) adaptés à sa
déficience. Ceci grâce à une plasticité du système nerveux central qui s’estompe au-delà de l’âge
de 3 ans.
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Prévalence de la surdité
Les données épidémiologiques européennes sur la surdité permanente néonatale montrent des taux
de prévalence relativement stables d’un pays à l’autre. La prévalence actuellement se situe entre
1,2 à 3,14/1000 naissances (seuil < ou = 40 dB).
(Si on inclut aussi les hypoacousies légères et modérées bilatérales et les hypoacousies profondes
unilatérales, la prévalence s’élève à 6/1000 naissances)
5000 naissances en Communauté française = 55 à 220 nouveau-nés sourds par an en Communauté
française.
Le dépistage limité aux seuls enfants à haut risque ne permet de dépister que 50% des surdités.
La surdité permanente néonatale est plus fréquente que les affections néonatales qui font l’objet
d’un dépistage systématique (hypothyroïdie, phénylcétonurie, mucoviscidose).
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Surdités congénitales génétiques
Dans les pays industrialisés, on estime que 60% des surdités sont d’origine génétique. On distingue
les surdités « syndromiques » (associant une surdité à des signes cliniques impliquant d’autres
organes) qui représentent 1/3 des surdités génétiques et les surdités « isolées » (le déficit auditif
est le seul signe présenté par l’enfant) qui représentent 2/3 des surdités génétiques et dont un
nombre important semble lié à des mutations du gêne de la connectine 26.
Il faut insister sur le fait qu’une part importante des surdités d’origine génétique sont d’installation
progressive. (Ces enfants ne deviennent donc sourds que durant les 6 à 12 premiers mois de la vie).
Un suivi régulier des enfants à FR génétique et entendant normalement à la naissance est donc
nécessaire.
Surdités congénitales acquises
Surdité affectant l’enfant dès sa naissance, que l’étiologie en soit pré- ou périnatale.
Période prénatale (in utero)
-
Pathologie infectieuse : surtout le CMV (25% des surdités permanentes néonatales dans
certaines études), mais aussi la rubéole, l’herpès, la toxoplasmose, la syphilis, …
Intoxications diverses : (alcool, stupéfiants) chez la mère pendant la grossesse.
Période périnatale
Prématurité, souffrance fœtale, médication ototoxique, ictère néonatal ayant nécessité une exsanguino-transfusion, méningo-encéphalite et septicémies néonatales, maladie endocrinienne
(pathologie thyroïdienne, …)
Certaines de ces surdités congénitales acquises, surtout en cas d’infection prénatale à CMV, mais
aussi de médication ototoxique, … peuvent n’apparaître qu’à distance de la pathologie causale,
parfois des années après celle-ci.
Les enfants présentant un ou des facteurs de risque de surdité congénitale acquise, et à audition
normale en période périnatale, tout comme ceux à facteur de risque génétique, doivent donc être
suivis régulièrement par la suite par le spécialiste ORL.
Surdités acquise postnatale
Ce sont des surdités frappant des enfants en période postnatale alors que leur seuils auditifs
néonataux sont normaux, sans prédisposition génétique, ni histoire médicale pré ou/et périnatale.
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Surdités congénitales génétiques
Dans les pays industrialisés, on estime que 60% des surdités sont d’origine génétique. On distingue
les surdités « syndromiques » (associant une surdité à des signes cliniques impliquant d’autres
organes) qui représentent 1/3 des surdités génétiques et les surdités « isolées » (le déficit auditif
est le seul signe présenté par l’enfant) qui représentent 2/3 des surdités génétiques et dont un
nombre important semble lié à des mutations du gêne de la connectine 26.
Il faut insister sur le fait qu’une part importante des surdités d’origine génétique sont d’installation
progressive. (Ces enfants ne deviennent donc sourds que durant les 6 à 12 premiers mois de la vie).
Un suivi régulier des enfants à FR génétique et entendant normalement à la naissance est donc
nécessaire.
Surdités congénitales acquises
Surdité affectant l’enfant dès sa naissance, que l’étiologie en soit pré- ou périnatale.
Période prénatale (in utero)
-
Pathologie infectieuse : surtout le CMV (25% des surdités permanentes néonatales dans
certaines études), mais aussi la rubéole, l’herpès, la toxoplasmose, la syphilis, …
Intoxications diverses : (alcool, stupéfiants) chez la mère pendant la grossesse.
Période périnatale
Prématurité, souffrance fœtale, médication ototoxique, ictère néonatal ayant nécessité une exsanguino-transfusion, méningo-encéphalite et septicémies néonatales, maladie endocrinienne
(pathologie thyroïdienne, …)
Certaines de ces surdités congénitales acquises, surtout en cas d’infection prénatale à CMV, mais
aussi de médication ototoxique, … peuvent n’apparaître qu’à distance de la pathologie causale,
parfois des années après celle-ci.
Les enfants présentant un ou des facteurs de risque de surdité congénitale acquise, et à audition
normale en période périnatale, tout comme ceux à facteur de risque génétique, doivent donc être
suivis régulièrement par la suite par le spécialiste ORL.
Surdités acquise postnatale
Ce sont des surdités frappant des enfants en période postnatale alors que leur seuils auditifs
néonataux sont normaux, sans prédisposition génétique, ni histoire médicale pré ou/et périnatale.
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Définition des nouveau-nés à risque
Facteurs de risque – période prénatale
Antécédents familiaux de surdité héréditaire
Consanguinité au 1er degré (parents cousins
germains)
Infection in utero par :
-CMV
-Toxoplasmose
-Herpès
-Rubéole
-Syphilis
Intoxications diverses (alcool, stupéfiants)
chez la mère pendant la grossesse
Facteurs de risque – période péri- et postnatale
Apgar de 0 à 6 à 5 minutes
Age gestationnel < 36 semaines et/ou poids de
naissance < 1.500 grammes
Séjour en soins intensifs néonataux > 5 jours
Médication ototoxique
Exsanguino-transfusion
Ventilation assistée ≥ 24 heures
Malformation tête et cou et tout syndrome poly
malformatif associé à une hypoacousie
Maladie neurologique (méningite…) ou
endocrinienne (pathologie thyroïdienne…)
L’association de deux ou plusieurs facteurs de risque augmente le risque de déficience auditive.
Les enfants présentant un facteur de risque doivent être testés par potentiels évoqués auditifs
(spécialiste ORL). La prise en charge financière est assurée par l’INAMI.
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Dépistage systématique de la surdité à la naissance
Si l’anamnèse, l’examen clinique et les investigations complémentaires ont leur importance dans le
dépistage des déficiences auditives chez l’enfant, en l’absence d’un dépistage précoce
systématique, la majorité des enfants atteints de surdité congénitale de perception sont dépistés à
l’âge de 18 à 30 mois. Les mesures de rééducation + appareillages, voire implants auront alors un
effet nettement moins efficace sur l’évolution de leur langage et de leur scolarité que si elles
avaient été appliquées dès les premiers mois de la vie.
Il a maintenant été démontré que :
1. Un dépistage avant l’âge de 3 mois et une prise en charge adéquate des enfants sourds
avant l’âge de 6 mois modifient considérablement l’acquisition ultérieure du langage oral
par rapport à ceux dépistés plus tardivement pour une même perte auditive.
2. un dépistage ciblé sur les enfants à risque ne peut identifier que 50% des surdités.
3. Un certain nombre de surdité (d’origine génétique ou acquise) sont non détectables dans les
premiers mois de la vie (surdités évolutives).
Il est donc recommandé que ce dépistage :
1. Soit réalisé précocement (lors du séjour en maternité, comme en Communauté française, ou
lors des premières semaines de vie, comme en Communauté flamande)
2. Soit systématique (non limité aux nouveau-nés à risque).
3. Recommande un suivi de l’audition chez les enfants entendant normalement à la naissance,
suivi plus régulier encore pour les enfants comportant un facteur de risque génétique ou
acquis.
Si le dépistage est anormal en maternité ou si l’enfant présente un facteur de risque de surdité
congénitale, un bilan auditif chez un spécialiste ORL doit être prévu.
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Test de dépistage
Test utilisé : otoémissions acoustiques (OEA)3 spontanées et provoquées. Il est d’une
grande fiabilité, très rapide (« 30 secondes ») et d’un usage aisé (formation simple et
courte)
-
nécessite un environnement calme, enfant calme ou endormi.
par définition, échec en cas de surdité centrale.
le dépistage en maternité est plus performant s’il est réalisé après 48 heures de vie
minimum et de préférence au J3. En cas de doute, le test est recommencé le J4.
ne pas oublier de reconvoquer les enfants sortis sans le test (we par exemple)
si le test est anormal à la maternité, l’enfant doit être reçu par un ORL habilité aux bilans
auditifs chez les nourrissons et ce dans les 15 jours.
En ce qui concerne le dépistage à la maternité, les parents paient maximum 10 €. La quasi
totalité des mutuelles remboursent ce dépistage à l’heure actuelle.
Le dépistage systématique pratiqué à la maternité ne dispense pas le suivi de l’audition de l’enfant
sur le long terme. Si une attention particulière s’adressera aux enfants ayant présenté un facteur
de risque de surdité dès la naissance, certaines surdités congénitales ne s’installent que
progressivement.
3
OEA : otoémissions acoustiques : sons émis par les cellules ciliées externes de l’oreille interne. Deux grands types :
spontanées (recueillies par un microphone ultrasensible dans le conduit auditif en l’absence de toute stimulation) ou
provoquées (transitoires : stimulations par clics ou produits de distorsion acoustique : stimulation par deux sons purs de
fréquence proche).
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Le plus souvent, on rencontrera dans les consultations pour enfant des complications liées aux
infections ORL à répétition (notamment l’hypertrophie des végétations adénoïdes et l’otite séromuqueuse) qui peuvent avoir des répercussions sur l’audition (déficience auditive de transmission
due à une altération de l’oreille externe et de l’oreille moyenne) entraînant des troubles du
langage, des répercussions sur la fonction respiratoire et des troubles orthodontiques,
Un examen ORL attentif doit être effectué régulièrement et plus souvent en cas d’épisodes
infectieux récidivants. En cas de dépistage d’une anomalie, il faut référer l’enfant au médecin
traitant.
Points de repères au niveau de l’acquisition du langage :
2 mois :
6 mois :
9 mois :
12 mois :
18 mois :
2 ans :
2 ½ ans :
3 ans :
4 ans :
5 ans :
vocalise
babillage
aligne deux syllabes identiques clairement articulées « ma-ma » « da-da »
syllabes redoublées, dit 2,3 mots, comprend certains mots et des ordres simples
dit au moins 5 mots, comprend des phrases courtes et tous les mots simples.
dit au moins 10 mots, peut associer un verbe, un complément
emploi du « je », prononce son nom
connaît son âge et son sexe, s’exprime par phrases, participe aux conversations
familiales et pose des questions ; où ? Quoi ? Qui ?
enrichissement du vocabulaire, articulation « correcte » acquise, raconte
des histoires
cite 4 couleurs, répète une phrase de 10 syllabes, compte 10 pièces.
Développement du langage :
Critères d’alerte :
-Absence de babil à 12 mois
-< 8 mots de vocabulaire expressif à 18 mois.
-< 50 mots et absence de combinaison de mots à 2 ans.
Critères de retard langagier sévère :
-18 mois : pas de mot
-24 mois : < 30 mots de vocabulaire
-36 mois : pas de combinaison de 2 mots
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Rôle du TMS de liaison :
Le TMS de liaison avertira le TMS de nourrissons :
o si le test de dépistage en maternité n’a pas été réalisé.
o si le test réalisé est suspect et à confirmer.
Rôle du TMS de la consultation pour enfants :
Le TMS orientera les enfants à facteurs de risque de surdité et ceux ayant eu un test anormal en
maternité chez l’ORL. Il veillera à sensibiliser les familles dont l’enfant a échappé au test en
maternité à l’importance de la pratique du test.
A chaque consultation :
- promotion hygiène nasale : soin du nez, apprentissage précoce du mouchage, …
- éviction des allergènes : lutte contre le tabagisme passif, promotion de l’allaitement
maternel
- conseils au niveau de l’utilisation des Cotons Tiges
- observation et évaluation du langage
- observation et évaluation du comportement : hyperactivité, troubles du sommeil, problèmes
scolaires, capacité d’attention, …
- réalisation du dépistage avec l’audiomètre à partir de l’âge de 30 mois.
Rôle du médecin de la consultation ONE :
-
-
L’anamnèse : nombre d’infections ORL durant une année, nature de ces infections,
répercussion sur le développement somatique, la respiration (ronflement), qualité de
déglutition, appétit, le développement psycho-moteur, la vie sociale.
L’examen : du pharynx (notamment vérifier le volume des amygdales), du nez, des conduits
auditifs et des tympans, des ganglions satellites.
L’examen auditif réalisé régulièrement et en tout cas après un épisode infectieux ORL
Chaque intervention est consignée dans le dossier médico-social avec ses résultats et la
suite préconisée
Un examen ORL attentif doit être effectué régulièrement et plus souvent en cas d’épisodes
infectieux récidivants
Si le médecin de la consultation dépiste une anomalie, il faut référer au médecin traitant de
l’enfant et/ou un médecin ORL.
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Plusieurs tests peuvent être pratiqués dans le cadre du dépistage des troubles de l’audition :
-
Test de désignation d’objet bouche cachée
L’examinateur demande à l’enfant de lui désigner l’objet qu’il nomme en voilant la bouche
pour éviter la lecture labiale. Ce test est indicateur, simple à réaliser dès 18 mois. Il
nécessite cependant une collaboration de l’enfant et n’est pas extrêmement précis.
-
Test de la voix chuchotée
Ce test peut être proposé à partir de l’âge de 2 ans ½ - 3 ans.
Chaque oreille est testée séparément, en commençant par le côté droit
L’examinateur, placé face à l’enfant, obture tout d’abord l’entrée du conduit auditif
gauche de l’enfant à l’aide de son index droit et maintient l’enfant face à lui et à une
distance déterminée en posant sa main gauche sur le côté droit de la mandibule.
Il tourne alors sa propre tête vers la gauche (pour éviter la « lecture » sur les lèvres) et
prononce à voix basse un mot attrayant pour l’enfant (par exemple : « maman »,
« chocolat », « biscuit », « jouet », etc) en lui demandant ensuite de répéter le mot.
Aux distances proposées correspondent des intensités sonores différentes.
Distance bouche de l’examinateur- entrée du pavillon de l’oreille de l’enfant :
o environ 60 cm (membre supérieur de l’examinateur maintenant l’angle mandibulaire
de l’enfant à bout de bras) ; intensité sonore d’environ 20-30dB.
o Voix chuchotée à l’entrée du pavillon de l’oreille testée : intensité sonore supérieure
à 40dB.
L’examinateur teste ensuite l’oreille gauche de façon symétrique.
Ce test, aisément et largement réalisable, n’exigeant aucun matériel, est évidemment peu
précis et demande à être complété en cas de doute par une mise au point plus objective et
plus fine.
-
utilisation de l’audiomètre chez l’enfant de 3 à 6 ans.
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Ressources :
Guide de médecine préventive ONE
http : // www.depistagesurdite.be
Brochure d’information et de témoignages sur la surdité de l’enfant.
Larousse Médical 1998
Brochure UPLF : le langage
Larousse Médical 1998
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