Anesthésie et Porphyrie. - Extranets du CHU de Nice

Anesthésie et Porphyrie.
Florian Cattet
Anesthésie-Réanimation
Cours EIADE 2e année
2013

Plan
• Porphyrie: définition, classification, physiopathologie.
• Clinique.
• Traitements.

Définition.
• Maladies génétiques.
• Transmission autosomique et dominante pour la
plupart.
• Atteinte féminine (80%) prédominante.
• Maladie congénitale liée à un déficit enzymatique de
la synthèse de l’hème, responsable de l’accumulation
et excrétion accrue de porphyrines et de leurs
précurseurs (++ foie et peau).

Rappels: Hème.
• Un hème est un cofacteur contenant un atome de fer
servant à accueillir un gaz diatomique (type O2) au
centre d’un large anneau organique appelé
porphyrine.
• L’hémoglobine et la myoglobine sont des exemples
de protéines qui contiennent l’hème b.

• Aspect moléculaire: