Hémoglobine :
L’hémoglobine est le pigment responsable de la coloration des GR, constitué d’hème et de
globine.
Elle est chargée du transport d’oxygène et du C02 et des échanges gazeux au niveau des tissus
et des poumons
I- Aspects biochimiques
A- Structure:
L’hémoglobine (Hb) est un hétéro tétramère formé de 4 chaînes de globines et de 4 molécules
d’hème
C’est un hétéro tétramère de globine, les molécules d’hème sont dans la poche de globines
L’hème est une protoporphyrine α qui comporte un atome de fer ferreux Fe++ présentant 6
liaisons de coordinance dont :
o 4 s’établissent avec les azotes des noyaux pyrroles de l’hème.
o le 5ème forme une liaison stable avec l’histidine proximale.
o la 6ème se fixe sur l’histidine distale par l’intermédiaire d’une molécule d’O2 dans
l’oxyhémoglobine (dans la structure désoxygénée, cette 6ème liaison disparaît et le Fe reste sous
sa forme réduite mais n’échange plus que 5 liaisons de coordinance)
La globine est la partie protéique de l’Hb, chaque molécule d’Hb est formée de 4 chaînes de
globine : 2 chaînes α et 2 chaînes de type non α, leur structure est très proche (différence de
quelque acide aminé) l’hémoglobine adulte ou A est formée de 2 α et 2 β
o La structure primaire : correspond à une chaîne polypeptidique.
o La structure secondaire : résulte de l’enroulement hélicoïdal des chaînes polypeptidiques.
o La structure tertiaire : correspond à une structure globulaire, compacte, ménageant en son
centre la poche de l’hème
La structure quaternaire : résulte de l’assemblage des chaînes α et β entre elles pour former le
tétramère de globine. Au centre de l’Hb oxygénée on trouve le 2-3 diphosphoglycérate (2-3 DPG)
qui assure le passage de la forme oxygénée à la forme désoxygénée (=libération de l’oxygène)
B- Biosynthèse
La biosynthèse de l’Hb commence au stade du proérythroblaste et s’achève à celui du
réticulocyte.
La synthèse des chaînes de la globine :
o Elle s’effectue selon le mécanisme général de la synthèse protéique (transcription de l'ARN puis
traduction)
o Elle est induite par l’hème ; et donc le déficit en Fe (donc en hème) entraîne l’arrêt de sa
biosynthèse.
La synthèse de l’hème :
o Elle s’effectue indépendamment de celle de la globine. L’hème ne vient que secondairement
s’accrocher aux chaînes néo-synthétisées pour réaliser la sous unité d’Hb.
o Certaines étapes de la synthèse sont localisées dans les mitochondries, d’autres dans le
cytosol.
La régulation de la synthèse est assurée par le produit final: l’hème libre exerce une rétro
inhibition de sa synthèse lorsqu’il se trouve en excès par rapport aux chaînes de globine.