Assistance circulatoire pédiatrique O.RAISKY F. ISERIN M3C, Necker – Enfants Malades INDICATIONS « THEORIQUES » Assistance circulatoire pour décharge cardiaque et perfusion viscérale adéquate • Attente de transplantation (bridge to transplant) • Récupération myocardique (bridge to recovery) myocardite • Post cardiotomie • … Transfert médicalisé instable • … Assistance ventriculaire gauche définitive? (destination therapy) ASSISTANCE VENTRICULAIRE Pompe attachée entre le cœur et l’aorte ou l’artère pulmonaire ASSISTANCE VENTRICULAIRE (2) ASSISTANCE VENTRICULAIRE • Gamme de matériel très étendue • Résultats dépendent du centre et non du dispositif • Utilisation possible chez le grand enfant : >1.2 m2 • < 2004 Pas de développement spécifique pour l’enfant car pas de marché ASSISTANCE VENTRICULAIRE « CLASSIFICATIONS » • Débit pulsé // débit continu • Activation électrique // activation pneumatique • Pompe centrifuge avec ou sans axe, turbine, … • Mobilisation du patient possible ou non • Site de canulation • Type d’anticoagulation • Conservation des ventricules natifs ou non • Coût du dispositif: consommable et personnel médical et paramédical De quel matériel dispose t’on réellement pour l’enfant? • ECMO • Pompe centrifuge Courte durée • Berlin Heart: assistance pneumatique • Jarvik 2000 pédiatrique: turbine électromagnétique • MEDOS *ECMO: extra corporeal membrane oxygenation Longue durée Aim and Options of Mechanical Circulatory Support in Patients with End-stage Heart Failure Keep Patient Alive Assist Implantation Definitive Therapy Recovery Bridge Heart Transplantation Permanent Assist Devices: Destination Therap DHZB/ag-2005 ECMO • Bartlett, 1976, respiratoire • Registre: 1989=>30 000 pts, dont 5000 indications cardiaques • Canules veineuses • Ligne veineuse • Pompe centrifuge • Oxygénateur + mélangeur gazeux • Réchauffeur • Ligne artérielle • Canule artérielle Pompes centrifuges: biomedicus 1980, levitronix, Rotaflow, Capiox • Traitement de surface à l’héparine (Carmeda®, liaison covalente) ECMO ECMO Assistance de courte durée d’URGENCE 1. INDICATIONS • Arrêt cardiaque sans reprise d’activité: RESCUE ECMO (40% survie) • Post cardiotomie +++: défaillance uni ou bi-ventriculaire, défaillance pulmonaire=> récupération, cathé, scanner • Défaillance cardiaque avec statut neurologique imprécis (en attente évaluation) • En attente assistance longue durée • Transport d’enfants instables (Foley et al, 2002) (100 pts, 80% survie) . Intoxication et surdosage médicamenteux ECMO 2. AVANTAGES • Disponibilité, "mobilité", rapidité et facilité de mise en œuvre • Assistance droite et gauche (mécanisme de défaillance inconnu) • Assistance possible dans cardiopathies complexes avec shunt persistant • Assistance pulmonaire concomitante • Canulation périphérique possible (éventuellement sous MCE) • OU Central possible (+ BEM) • Transport du patient difficile mais possible • Possibilité de conversion par une assistance longue durée « within the first week, Hetzer, Berlin, 2006 » ECMO 3.INCONVENIENTS • Courte durée d’assistance: 1 à 2 semaines maximum (« Increasing onset of complications and fatal outcome beyond the second or the third week »; Del Nido, Circulation; Goldman, Lancet; Aharon Ann Thorac Surg) • Nécessité de décharge gauche : CIA ou canulation OG • Débit non pulsé • Pas de mobilité + intubation => pas de sortie de réa • débit moins efficace chez le grand enfant • ANTICOAGULATION COMPLICATIONS++: hémorragies, infections, thrombo-embolismes, hémolyse, poly-transfusion et immunisation (extra-corporeal life support registry 2006)è 35 à 60% de survie Extracorporeal Life Support Organization ECMO 1998-­‐2008 Group Total Reported Number Survived to Discharge/ Transfer Survival Neonatal Respiratory 21,916 16,611 76% Neonatal Cardiac 3,266 1,229 38% Pediatric Respiratory 3,693 2,057 56% Pediatric Cardiac 4,036 1,823 45% Adult Respiratory 1,416 721 51% Adult Cardiac 825 274 33% Total 36.466 23.188 64% POMPES CENTRIFUGES • Technologie vortex, 2000 à 20 000 tours/min, avec ou sans axe POMPES CENTRIFUGES Indications: défaillance uni-ventriculaire avec récupération attendue à courte échéance • Nécessité d’une canulation centrale • Durée: 1 à 3 semaines • Assistance univentriculaire +++ • Anticoagulation faible • Complications réduites (hémorragies, hémolyse, infections) • Pas de mobilité de l’enfant – réa obligatoire • Excellents résultats dans toutes les séries • POST OPERATOIRE COURTE DUREE Exemples de séries typiques: Coronaire anormale avec implantation élective au bloc de l’assistance Gauche-gauche (survie>70%) POMPES CENTRIFUGES Lactate Trend Agati, ASAIO Journal 2005; 51:508–512 ASSISTANCE VENTRICULAIRE PEDIATRIQUE BERLIN HEART • 1992, Berlin • Système extra-corporel • Activation pneumatique • Gamme complète (tout poids, toute taille) ASSISTANCE VENTRICULAIRE PEDIATRIQUE Ventricule externe (valve PU) ASSISTANCE VENTRICULAIRE PEDIATRIQUE BERLIN HEART CHOIX DES VENTRICULES EXTERNES Implantation biventriculaire: combinaisons de 10/10 ml, 25/30ml,50/60ml. Assistance de longue durée (> 400 j) • Réduction du syndrome d’augmentation de perméabilité capillaire (débit pulsé et réduction des contacts avec surface synthétique), • Possibilité de récupération des MOF • Extubation et mobilisation possibles Implantation biventriculaire Placement des ventricules et des cannules « Nécessités chirurgicales » • Chirurgie rigoureuse: positionnement des canules, trajets de tunnellisation • Hémostase parfaite: anticoagulation précoce • Fréquence élevée des reprises: tamponnade, nécessité d’une équipe étoffée et motivée Implication des équipes de Réanimation et d’Hémostase • Rôle essentiel du réanimateur • Rôle majeur du spécialiste de l’hémostase « La chirurgie n’est pas le temps principal Les résultats dépendent de l’implication de l’équipe de réanimation, de l’hémostase et des indications. » Hetzer et al, Ann Thorac Surg, 2006 Anticoagulation post-opératoire • Protamine, Aprotinine, si besoin PFC plaquettes… • Pas d’anticoagulant pendant 3 heures ou plus • Héparine: 400 UI/kg/j si plaquettes>80000/ml • Héparinémie: 0,25 à 0,3 vérifié 3fois/j • Adaptation en fonction plaquettes, fibrinogène et inflammation • Administration d’AT III : 75% • Antiagrégant plaquettaire à la 36ème heure : Aspirine 1mg/kg/j en 2 prises à adapter • Relais AVK à la 3ème semaine: INR 3 à 3,5 Test d’aggrégation plaquettaire 1: Collagène, 2: ADP, 3: Epinéphrine, 4: Acide Arachidonique Activation plaquettaire normale Tous les réactifs peuvent déclencher une aggrégation démarrer Aspirine® : 1mg/kg/jour en 2 prises Specific anticoagulation for the various VAD systems Device – Coagulation management % 100 Stroke 90 Cerebral hemorrhage 80 70 60 50 40 30 20 15 15 12,5 7,5 10 0 Pulsatile Specific anticoagulation for the various VAD systems Non-pulsatile DHZB-ag/ xy/2005 BERLIN HEART • Adaptation à toute morphologie • Restauration d’une hémodynamique parfaite • Complications thrombo-embolique élevées et graves malgré une décoagulation agressive • Reste à définir un protocole d’anticoagulation optimal: thromboélastogramme • Intérêt d’un système en mode automatique et non à fréquence fixe • RESTE EN ATTENTE SUR LISTE EN S.U QUAND IMPLANTER ? Faisceau d’arguments • Histoire clinique • Altération profonde de la fonction myocardique en échographie • Mal-perfusion périphérique progressive ou persistante • Pression de remplissage élevée • Index cardiaque<2.0 • SvO2 <40% • Acidose métabolique • Oligurie (<1ml/kg/h) Evolutivité, étiologie Biologie Echo Hetzer et al, Ann Thorac Surg, 2006 QUI IMPLANTER? QUAND IMPLANTER ? MCNO en défaillance terminale<<< MCNO sous traitement médical QUI IMPLANTER? QUAND IMPLANTER ? . MCNO en défaillance terminale . Optimiser le traitement médical . Inotrope . Levosimendan . Greffe en SU avant si possible si pas d’espoir de récupération QUAND IMPLANTER ???? QUAND et Où TRANSFERER? • Avant le premier arrêt cardiaque!! => précocement, à chaque fois qu’un traitement par amines est institué • Dans un lit situé à proximité immédiate d’une CEC (quelques dizaines de mètres) ORGANISATION PRE-IMPLANTATOIRE = QUALITE des RESULTATS GLOBAUX Mutation par excès: oui! STIC NATIONAL 2007 OBJECTIFS DU PROGRAMME • Assistance pneumatique extracorporelle • Longue durée (>1mois) • Poids de 5 à 30 Kg • Indications: • MCNO • Myocardite virale • Cardiopathies congénitales complexes BERLIN HEART 25 Implantations réalisées en France (2005 – 2008) Lyon, Paris, Marseille…. • 2/3 MCNO ou ccc • 1/3 myocardite virale • poids: 5 à 40 kg • âge: 7 mois à 13 ans • durée: 10 jours à 9 mois • 70% survie • 5 cas de séquelles neurologiques majeures • 7 sevrages • 14 transplantations • 30% de reprise chirurgicales (hémostase) CONSTATATIONS INITIALES RESTAURATION RAPIDE D’UNE BONNE HEMODYNAMIQUE • Dépôts fibrineux : très précoces • Thrombus intra-prothétiques : assez tardifs • Complications thrombo-emboliques : clinique et infra-clinique, neuro+++ • Hémorragies RESULTATS EQUIPE DE BERLIN • 70 patients (1990 – 2005) • 7.6 ans (2 j – 17 ans), 26 kg (2.2 – 81 kg) • 36 jours (1 – 420 j) • Myocardite: 8, cardiomyopathie: 36, CCC: 11, Postcardiotomie: 15 • Sevrage:16% • Transplantation: 44% • Décès: 40% RESULTATS EQUIPE DE BERLIN • Comparaison 1990/98 => 1999/2005 • Allongement significatif de la durée d’assistance (18 versus 54 jours) • Diminution significative des Assistances biventriculaires • Amélioration considérable de la survie Mauvais résultats initiaux: < 1an Hetzer et al, Ann Thorac Surg, 2006 RESULTATS EQUIPE DE BERLIN Hetzer et al, Ann Thorac Surg, 2006 M3C, Necker – Enfants Malades • STIC national: assistance cardiaque pédiatrique • Assistance droite des Fontan défaillants • Turbine pédiatrique +++ • STIC national: assistance cardiaque pédiatrique • Assistance droite des Fontan défaillants • Turbine pédiatrique +++ • STIC national: assistance cardiaque pédiatrique • Assistance droite des Fontan défaillants • Turbine pédiatrique +++ • STIC national: assistance cardiaque pédiatrique • Assistance droite des Fontan défaillants • Turbine pédiatrique +++ MORTALITE ASSISTANCE VENTRICULAIRE • AVC: 65% (Hémorrhagies et Thrombo-embolisme) • Infections : 17% • Défaillance multi-viscérale: 12% • Arythmies: 5% Blume ED et al, Circulation 2006: “Pediatric Heart Transplant Study Database” COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES • Accidents neurologiques: 10 à 40% • Sur-risque dans les canulations OG / Apicale VG • Approche mutidisciplinaire • Expérience Reinhartz O, ASAIO J, 2005. Evolutions actuelles des pratiques Futur des assistances cardiaques pédiatriques • Bridge to Decision • Assistance pneumatique et pulmonaire temporaire • Assistance droite des Fontans défaillants • Turbine pédiatrique «Bridge to Decision» «Bridge to Bridge» • ECMO • Levitronix • Urgence BERLIN HEART absolue • Patients potentiellement contre indiqués à l’assistance de longue durée ou à la greffe (neuro, HTAP, ...) • Raisons économiques et logistiques Assistance droite des Fontans défaillants Experimental study Lacour-Gayet et al. Ann Thorac Surg 2009 Assistance droite des Fontans défaillants • Univentricular assistance • Biventricular assistance Nathan et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2006 Prêtre et al. Ann Thorac Surg 2008 Turbines électromagnétiques De Bakey pédiatrique Jarvik 2000 pédiatrique Miniaturisation Fiabilisation Biocompatibilité Assistance de très longue durée: bridge to recovery? CONCLUSIONS Qualité des résultats • Décision d’assistance précoce • MAIS PAS TROP TOT • Stratégie d’assistance fonction : urgence et étiologie • Engagement et implication de l’équipe pluridisciplinaire (réanimation – anticoagulation) • Espace d’hospitalisation dédié à l’activité • Mutualisation des moyens CONCLUSIONS • Indications claires du type d’assistance • Résultats encourageants (70% VAD) • Complications neurologiques trop fréquentes • Amélioration constante • Amélioration de la survie des patients en attente de greffe • Espoir d’assistance très longue durée et pour ventricule unique