Léiomyomatose isolée d`une veine rénale droite

CAS CLINIQUE Progrès en Urologie (1998), 8, 398-403
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Léiomyomatose isolée d’une veine rénale droite associée à un
myélolipome hépatique : problèmes diagnostiques et thérapeutiques
Alain FAUCHERY(1), Frédéric MICHEL (1), Patrick RAT(2), Olivier DEPRET (3),
Romy KALLEE (1), Eve JUSTRABO (3)
(1) Service de Chirurgie Urologique-Andrologie, (2) Service de Chirurgie Digestive, thoracique et cancérologique,
(3) Service d’Anatomie et cytologie pathologiques, Hôpital du Bocage, Dijon, France
RESUME
Les auteurs rapportent un cas de léiomyomatose
intraveineuse isolée d’une veine du hile rénal droit
associée à un myélolipome hépatique opérée avec le
diagnostic de cancer du rein métastatique. Ces
tumeurs sont très rares et leur diagnostic est le plus
souvent fait lors de l’analyse histologique de la pièce
d’exérèse. Quoique d’histologie bénigne, elles ont
un pronostic et une prise en charge thérapeutique
très différents. Si l’association de ces deux tumeurs
exceptionnelles peut être parfaitement fortuite, il
est cependant possible de s’interroger sur l’existen-
ce possible d’un facteur causal univoque.
Mots clés : Léiomyomatose intraveineuse, tumeur de l’utérus,
tumeur de la veine cave inférieure, tumeur du foie, myélolipome
du foie.
Progrès en Urologie (1998), 8, 398-403.
La léiomyomatose intraveineuse et le myélolipome
hépatique sont deux tumeurs bénignes rares dont l’his-
tologie n’est le plus souvent établie qu’après l’exérèse
chirurgicale tumorale. Nous rapportons une observa-
tion se singularisant par l’association de ces deux
tumeurs, étiquetée au départ cancer du rein avec méta-
stase hépatique.
CAS CLINIQUE
Mme B., 63 ans est adressée à la consultation d’urolo-
gie en décembre 1995 pour une lésion suspecte du rein
droit.
Ses antécédents sont sans particularité. Elle est méno-
pausée depuis l’âge de 54 ans et régulièrement suivie
sur le plan gynécologique.
A l’occasion de ballonnements abdominaux, elle
consulte son médecin traitant qui met en évidence une
fosse lombaire droite douloureuse. Le reste de l’examen
clinique est normal. Un bilan biologique de routine ne
retrouve qu’une hypercholestérolémie. Une échographie
abdominale est alors réalisée qui révèle d’une part une
masse hypoéchogène de 28 mm de diamètre, faisant
saillie dans la région médullaire du rein droit et, d’autre
part, une masse hyperéchogène siègeant au niveau du
foie, au contact des structures portes. La patiente nous
est alors adressée avec un scanner abdominal qui révèle
une formation localisée dans le segment III du foie,
mesurant 28 mm de diamètre (Figure 1). Une telle image
évoquait en premier lieu un adénome hépatique. Par
contre, cet examen ne renseignait pas sur la nature de la
lésion rénale droite (Figure 2). Aussi, il a été eff e c t u é
une IRM couplée à une injection d’Endorem qui va
visualiser une masse rénale droite, solide et hypervascu-
larisée (Figures 3 et 4). On note au niveau du foie
gauche en regard de la scissure et au contact de la plaque
hilaire, un aspect très hyperintense, tout à fait patholo-
gique, d’environ 3 cm, qui fait évoquer l’existence
d’une localisation secondaire (Figure 5).
Au terme de ces investigations, un geste chirurgical est
alors envisagé. En préopératoire, une artériographie est
demandée qui va confirmer l’existence de la formation
tumorale hypervasculaire située dans la région para-
hilaire du rein droit (Figure 6). Le retour veineux ne pré-
sentait pas d’anomalie et on n’individualisait pas de
thrombus dans la veine rénale droite. Le cathétérisme de
l’artère hépatique primitive permettait de mettre en évi-
dence la formation tumorale hépatique, développée entre
les lobes droit et gauche elle aussi hypervasculaire.
Le 12 janvier 1996, il est réalisé une néphrectomie
élargie droite, suivie d’une segmentectomie hépatique
(segment III) sous clampage du pédicule hépatique.
L’examen macroscopique de la pièce de néphrectomie
retrouve une tumeur de 2,5 cm de diamètre, de teinte
rosée, développée aux dépens de la région hilaire et
refoulant les cavités excrétrices, respectant la capsule
du rein.
A l’analyse microscopique, la tumeur est constituée par
une prolifération de cellules fusiformes, au noyau ova-
Manuscrit reçu : juin 1997, accepté : novembre 1997
Adresse pour correspondance : Dr.A. Fauchery, Service de Chirurgie urologique-
Andrologie, Hôpital du Bocage, 2, Boulevard du Maréchal de Lattre de Tassigny,
21034 Dijon Cedex.

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Figure 1. Scanner abdominal montrant une lésion intrahépa -
tique hétérogène associant des contingents graisseux et une
composante très hypervascularisée en périphérie ( ‹ ).
Figure 2. Scanner abdominal montrant la masse rénale plei -
ne se réhaussant après injection de produit de contraste ( ‹ ).
Figures 3 et 4. IRM en séquence T2 écho 1 retrouvant la masse rénale droi -
te, solide, hypervascularisée. L’hyposignal de l’ensemble du parenchyme
hépatique est lié à l’injection des micro-particules ferriques (Endorem) ( ‹ ).
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laire, parfois irrégulier et volumineux, dont les limites
cytoplasmiques étaient peu nettes. L’étude de 10
champs au grossissement X 400 n’observe qu’une
seule mitose. Ces éléments cellulaires s’organisent en
faisceaux courts, désorientés, contenant des vaisseaux
de moyen calibre. Un tissu conjonctif abondant, bien
vascularisé et siège d’un infiltrat lymphocytaire sépare
ces faisceaux. Cette tumeur qui ne montre aucune
connexion avec les voies excrétrices, jouxte le paren-
chyme rénal sans l’envahir et semble s’être développée
aux dépens `’une grosse veine du hile rénal. L’analyse
immunohistochimique établit que cette tumeur associe
de manière étroite un contingent vasculaire à un contin-
gent musculaire lisse. L’ensemble de ces constatations
aboutit au diagnostic de léiomyomatose intraveineuse.
L’examen macroscopique de la pièce de segmentecto-
mie hépatique retrouve une lésion nécrotique jaunâtre
de 2 cm de diamètre, située sous la capsule de Glisson.
A l’examen microscopique, cette tumeur est constituée
d’adipocytes matures entre lesquels s’interposent
quelques coulées d’éléments myéloïdes, auxquels s’asso-
cient de rares érythroblastes. L’ensemble, dissocié par
des suffusions hémorragiques, se détache assez nette-
ment du parenchyme hépatique, mais sans véritable cap-
sule. Cet aspect fait porter le diagnostic de myélolipome.
Les suites opératoires sont simples. Un scanner thora-
co-abdomino-pelvien effectué au 9ème mois post-opé-
ratoire ne montre pas de signe de récidive au niveau
des loges de néphrectomie et de segmentectomie hépa-
tique. Les axes vasculaires abdominopelviens parais-
sent libres. Enfin, dans le pelvis, il est visualisé un uté-
rus fibromateux.
Revue un an après l’intervention, la patiente va bien et
ne présente aucun symptôme clinique. L’examen gyné-
cologique est normal.
DISCUSSION
La léiomyomatose intraveineuse et le myélolipome
hépatique sont deux tumeurs bénignes extrêmement
rares (moins de 80 et 8 cas publiés respectivement)
dont l’association n’a jamais été décrite.
La léiomyomatose intraveineuse, telle que définie par
NORRIS et PARMLEY, est une tumeur rare, d’origine uté-
rine, caractérisée par la croissance de tissu musculaire
lisse, bénin, dans la lumière veineuse [22]. Cette exten-
sion intraveineuse peut se faire par contiguïté des
veines utérines ou ovariennes vers l’axe ilio-cave et
atteindre exceptionnellement les cavités cardiaques
droites.
Pendant près d’un siècle après la première publication
faisant état de cette lésion [4], deux théories se sont
affrontées sur l’origine de la léiomyomatose intravei-
neuse. Pour certains, la croissance de cette tumeur se
faisait à partir de l’extension vasculaire d’un léiomyo-
me utérin [27]. Pour d’autres, cette tumeur prenait nais-
sance dans la paroi veineuse de l’endomètre [17]. Il
semble, en réalité, que ces deux théories soient exactes
[22].
La découverte de récepteurs à oestradiol et à progesté-
Figure 5. IRM en séquence T2 après injection d’Endorem :
lésion hyperintense hépatique ( ‹ ).
Figure 6. Artériographie sélective rénale montrant la lésion
rénale hypervasculaire ( ‹ ).
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rone dans le cytoplasme de cette tumeur, a permis de
développer l’hypothèse, à l’instar du léiomyome clas-
sique, d’une hormonodépendance de la léiomyomatose
intraveineuse [29]. Néanmoins, dans plusieurs cas, on a
constaté des récidives tumorales après la réalisation
d’une annexectomie bilatérale antérieure; une telle évo-
lution allant à l’encontre de l’hypothèse précédente [12,
20, 24, 29]. Mais, comme le suggère CANAL, on peut
imaginer qu’à l’origine, un environnement hormonal
local, essentiellement oestrogénique, soit nécessaire
pour initier la croissance tumorale, et que cette crois-
sance par la suite soit indépendante du contexte hormo-
nal [7]. La description de la léiomyomatose intravei-
neuse reproduit celle du léiomyome [10]. En effet, les
limites de la tumeur sont nettes avec une condensation
collagène périphérique. Les cellules tumorales sont
fusiformes à cytoplasme faiblement éosinophile, sans
atypie cellulaire et avec une activité mitotique minime
ou absente. La disposition des cellules est en faisceaux
entrecroisés et dissociés par une production conjoncti-
ve interstitielle particulièrement abondante dans le cas
de la léiomyomatose intraveineuse [8]. Une autre
caractéristique de ce type de tumeur est constituée par
sa richesse vasculaire.
La léiomyomatose intraveineuse touche le plus souvent
les femmes entre 40 et 60 ans. Dans la littérature, la
majorité des femmes atteintes étaient des multipares et
près de la moitié d’entre elles avaient subi antérieure-
ment une hystérectomie pour des fibroléiomyomes uté-
rins.
Dans sa localisation abdominale, cette lésion est en
général asymptomatique [6], ou elle donne des signes
cliniques à type de douleurs abdomino-pelviennes ou
des ménométrorragies que l’on retrouve habituellement
associées aux fibromes utérins [25]. La localisation
intracardiaque peut-être asymptomatique, mais le plus
souvent elle donne des signes cliniques d’insuffisance
cardiaque droite [1, 20, 24, 25, 29] ou des syncopes
[15]. L’extension tumorale à la veine rénale gauche,
presque toujours par l’intermédiaire de la veine ova-
rienne gauche, est rapportée à quatre reprises, mais à
chaque fois, la symptomatologie était en rapport avec la
localisation cardiaque sus-jacente [1, 12, 15, 25]. Les
examens complémentaires contributifs dans cette
pathologie sont surtout d’ordre radiographique. Ainsi,
l’échographie abdomino-pelvienne visualise le throm-
bus au niveau de la veine cave inférieure et de la veine
rénale, cependant elle ne permet pas d’estimer le
niveau de l’obstruction veineuse ni de différencier un
thrombus tumoral d’un thrombus cruorique [5, 12, 15].
Elle permet de plus l’étude de la tumeur utérine primi-
tive. A l’étage cardiaque, l’échographie cardiaque éta-
blit le diagnostic de masse intra-auriculaire, et, combi-
née à l’échographie abdominale, elle invalide le dia-
gnostic différentiel de myxome de l’oreillette droite
[15, 23, 25]. La phlébographie, si elle n’apporte pas
plus de renseignement sur la nature de la tumeur, visua-
lise en revanche l’étendue vasculaire du thrombus. Le
scanner abdomino-pelvien semble surtout intéressant
par les informations qu’il apporte sur la nature du
thrombus; ainsi dans le cas d’un thrombus tumoral
cave, on note la prise de contraste du tissu tumoral au
contraire du thrombus cruorique [3]. La résonance
magnétique nucléaire est un bon examen d’étude du
léiomyome utérin et il permet une reconnaissance pré-
coce d’un envahissement veineux [14]. Les coupes
sagittales permettent l’étude de l’étendue en hauteur du
thrombus cave [23].
S’il est certain que la découverte d’un thrombus tumo-
ral de la veine rénale ou intracave doit faire évoquer
l’existence d’une néoplasie rénale, le plus souvent les
examens radiographiques permettent d’écarter ce dia-
gnostic en situant l’origine de ce thrombus au niveau
pelvien. On ne retrouve dans la littérature aucun cas de
léiomyome isolé d’une veine rénale, sans lésion utéri-
ne associée, faisant porter, comme dans notre observa-
tion, le diagnostic de tumeur maligne du rein. Le dia-
gnostic différentiel histologique le plus fréquemment
rapporté est celui du léiomyosarcome qui se distingue
de la léiomyomatose intraveineuse par son haut degré
d’anaplasie et ses nombreuses figures mitotiques [5,
12, 20, 22].
Le traitement de la léiomyomatose intraveineuse est
essentiellement chirurgical et consiste en l’ablation la
plus complète possible du thrombus [6, 15, 20, 23], au
cours d’un geste qui associera parfois une circulation
extra-corporelle, dans le cas d’une extension cardiaque.
Si celle-ci n’avait pas été réalisée antérieurement, une
hystérectomie associée à une annexectomie bilatérale
est préconisée par la majorité des auteurs, en raison de
la relative hormonodépendance de la tumeur [2, 6, 15,
20, 22, 23). Durant le temps abdominal, certains
recommandent de réaliser une ligature des veines
hypogastriques [20] et parfois de procéder à une inter-
ruption partielle de la veine cave inférieure [2], afin de
se mettre à l’abri d’une éventuelle récidive à partir des
vaisseaux pelviens.
Le myélolipome est une tumeur bénigne, rare, compo-
sée d’éléments graisseux, associés à des foyers héma-
topoïétiques où l’on retrouve les trois lignées san-
guines. Le plus souvent développé aux dépens de la
surrénale, le myélolipome peut néanmoins occuper
d’autres localisations ; ainsi, on recense à ce jour 8 cas
de myélolipome publiés [9, 13, 16, 18, 19, 21, 26, 31].
Les raisons de la survenue de cette tumeur au niveau
hépatique demeurent incertaines, toutefois, parmi les
hypothèses étiopathogéniques avancées, on trouve
celle de l’existence au niveau hépatique d’une glande
surrénalienne ectopique. Il a également été suggéré la
survenue d’une métaplasie des cellules hépatiques en
adipocytes et en cellules hématopoïétiques sous l’ac-
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tion d’un stimulus qui reste à définir [13]. S’agit-il
d’un stimulus en rapport avec des phénomènes de
nécrose tissulaire ou d’origine hormonale corticosurré-
nalienne [31] ou encore en rapport avec une sécrétion
d’érythropoïétine [9]? La question n’est pas encore
résolue [21].
Le myélolipome est une tumeur macroscopiquement
bien circonscrite, et parfois entourée d’une capsule.
L’examen microscopique révèle en premier lieu des
adipocytes matures, entre lesquels s’interposent des
foyers hématopoïétiques composés d’éléments cellu-
laires des trois lignées sanguines.
Tous les cas de myélolipome rapportés concernent des
femmes âgées de plus de 56 ans. Très souvent, on
retrouve chez celle-ci un contexte d’obésité, de néo-
plasie maligne, de brûlure ou d’endocrinopathie [13,
31]. RUBIN souligne le fait que beaucoup de ces
patientes présentent des désordres hématopoïétiques
variables [26].
Cette lésion peut être asymptomatique [16] ou au
contraire se manifester par une hépatomégalie [12, 18]
ou une douleur de l’hypocondre droit [18, 26]. Les
examens radiologiques soulignent invariablement la
richesse graisseuse de cette lésion [16, 21, 31]. Ainsi,
l’échographie montre l’hyperéchogénicité du myéloli-
pome, tandis que le scanner montre une image de
faible densité, légèrement rehaussée par l’injection de
produit de contraste. Toutefois, l’aspect tomodensito-
métrique peut être modifié par le contingent hémato-
poïétique ou la présence d’une hémorragie intratumo-
rale [26]. De même, la résonance magnétique nucléai-
re va confirmer la nature graisseuse de cette tumeur
[31], en revanche son aspect angiographique est très
variable [16].
La richesse en graisse de cette tumeur peut faire porter
à tort, avant l’analyse histologique définitive, le dia-
gnostic de lipome ou d’angiomyolipome [31]. Dans
notre observation, si le scanner a fait évoquer un adé-
nome hépatique, l’IRM a visualisé un signal hyper-
intense faisant porter le diagnostic de tumeur maligne.
C’est l’exérèse chirurgicale qui en fait apporte le dia-
gnostic, qui n’est utile que lorsque la tumeur est symp-
tomatique [21].
Ces deux tumeurs, quoique d’histologie bénigne, ont
une évolution et un pronostic très différents. En effet,
des cas de décès liés à la léiomyomatose intraveineuse
ont été décrits [25, 28]. D’autre part, on a vu des cas de
récidive de cette tumeur, 10 ans après un geste d’exé-
rèse initiale, à partir de foyers résiduels [8, 12]. C’est
pourquoi, les auteurs recommandent en général l’abla-
tion la plus complète possible du thrombus, associée
dans un deuxième temps à une hystérectomie plus
annexectomie, compte-tenu de la relative hormonodé-
pendance de cette tumeur [6, 15, 20]. Le myélolipome
dont l’exérèse n’est utile que quand il est symptoma-
tique [21] n’a dans l’ensemble des cas décrits jamais
récidivé après son ablation.
L’ensemble de ces constatations font de la léiomyoma-
tose intraveineuse et du myélolipome deux entités
apparemment indépendantes. Toutefois, il est surpre-
nant de constater que ces deux types de tumeurs ne sont
retrouvés que chez des sujets du sexe féminin aux envi-
rons de la 5ème décade. Il existe par ailleurs quelques
traits histologiques identiques entre le myélolipome
hépatique et l’adénome hépatocellulaire, constitués par
le contenu graisseux [31] et la présence de foyer héma-
topoïétique [11]. D’autre part, on connaît le rôle de la
stimulation oestrogénique dans le développement de
l’adénome hépatocellulaire et les possibilités de dégé-
nérescence de cette tumeur en adénocarcinome hépato-
cellulaire [8]. Or, la présence d’un myélolipome au sein
d’un adénocarcinome hépatocellulaire a déjà été rap-
portée [31]. A la lumière d’un tel fait, on peut se
demander s’il n’existe pas en fait un lien entre le myé-
lolipome hépatique et l’adénome hépatocellulaire.
Ainsi, on peut concevoir que le myélolipome soit un
mode de dégénérescence possible de l’adénome hépa-
tocellulaire, lui même initialement survenue sous l’ac-
tion d’une stimulation oestrogénique. Cette même sti-
mulation hormonale aurait pu favoriser, dans notre cas,
de façon concomitante, la survenue de la léiomyoma-
tose intraveineuse.
CONCLUSION
Aucun cas de léiomyome isolé d’une veine rénale n’a
été rapporté dans la littérature. En l’absence de lésion
utérine associée, le diagnostic différentiel se pose avec
un adénocarcinome rénal. Une telle lésion, bien que
bénigne, nécessite une prise en charge plus active
compte tenu de l’évolution et du pronostic particulier
de cette tumeur. La découverte histologique d’un myé-
lolipome hépatique, s’il est isolé, n’a en pratique qu’un
intérêt anecdotique. L’association de ces deux tumeurs
bénignes exceptionnelles peut sur le plan physiopatho-
logique trouver une explication. Elle pose alors un dif-
ficile problème diagnostique avec une tumeur rénale
métastatique.
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