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Angiœdème : diagnostics différentiels
David Launay
1,2,3,4
1. Université de Lille, faculté de médecine, 59045 Lille cedex, France
2.
CHRU de Lille, hôpital Claude-Huriez, Centre national de référence de la
sclérodermie
systémique, service de médecine interne, 59037 Lille cedex, France
3.
EA2686, 59000 Lille, France
4.
Centre national de référence des angiœdèmes à kinine (CREAK), 38700 La
Tronche,
France
Correspondance :
David Launay, CHRU de Lille, hôpital Claude-Huriez, service de médecine interne,
rue
Michel-Polonovski, 59037 Lille cedex, France.
[email protected]
Disponible
sur internet le :
18
décembre 2014
Points essentiels
L'angiœdème (AE) est un syndrome clinique défini par un gonflement localisé du derme profond
ou
des tissus sous-cutanés ou sous-muqueux.
Il
apparaît rapidement, n'est pas prurigineux, toujours circonscrit, transitoire et disparaît sans
séquelles.
Un gonflement qui ne répond pas à ces critères n'est pas un AE.
La
démarche étiologique d'un AE (histaminique ou bradykinique) ne doit être commencée
qu'après
vérification qu'il s'agit bien d'un AE.
Parmi
les diagnostics différentiels, deux situations peuvent être particulièrement trompeuses :
les
œdèmes généralisés mais évoluant par poussées ou semblant prédominer dans une zone
corporelle
; les œdèmes localisés permanents mais qui dans la phase d'installation peuvent
fluctuer
dans le temps et passer pour une « poussée d'angiœdème ».
Il
faut savoir remettre en cause un diagnostic d'AE lorsque l'évolution est atypique ou devant une
résistance
au traitement.
L'AE
héréditaire est une pathologie rare alors que l'AE histaminique est beaucoup plus fréquent
(attention
au sur-diagnostic de la pathologie rare).
Même
chez les patients ayant un AE connu et avéré, il faut savoir évoquer un diagnostic
différentiel
devant toute manifestation compatible avec une poussée mais atypique ou répondant
mal
au traitement.
Key points
Angioedema: Differential diagnosis
Angioedema
(AO) is a clinical syndrome defined by a local swelling of the deep dermis or
subcutaneous/submucosal
tissues.
AO
is of rapid installation, non-pruritic, always circumscribed and transitory without any
sequellae.
A swelling not fulfilling these characteristics is not an AO.
tome 44 > n81 > janvier 2015
http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.06.016
©
2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
30 Mise au point
ANGIŒD EME
Dossier thématique
Presse Med. 2015; 44: 30–36
on
line on
www.em-consulte.com/revue/lpm
www.sciencedirect.com
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L'angiœdème ou sa suspicion est un motif fréquent de
consultation
dans les services d'accueil des urgences ainsi que
dans
différents services de spécialité [1]. À côté de certaines
situations
relativement simples mais assez rares, telle une
nouvelle
poussée d'angiœdème typique chez un patient ayant
un
diagnostic connu (angiœdème héréditaire ou angiœdème
histaminique,
par exemple), la plupart des situations nécessi-
tent
une démarche diagnostique précise.
La
première question à se poser est : s'agit-il bien d'un angiœ-
dème
? Pour triviale qu'elle puisse apparaître, cette question est
cependant,
comme nous le verrons, fondamentale mais pas
toujours
aisée. Y répondre peut éviter une errance diagnostique
ou
thérapeutique ou des examens complémentaires inadaptés.
Il
est également essentiel de ne se poser la question du méca-
nisme
éventuel d'un hypothétique angiœdème qu'une fois
certain
qu'il s'agisse bien d'un angiœdème ou que la présenta-
tion
clinique soit effectivement compatible. Faire l'inverse, c'est-
à-dire,
par exemple, doser le C1 inhibiteur (C1 Inh) quantitatif
ou
fonctionnel devant un tableau non compatible avec un
angiœdème,
est s'exposer à des erreurs diagnostiques et
notamment
un diagnostic par excès. Il faut cependant recon-
naître
que certains diagnostics différentiels de l'angiœdème
sont
particulièrement trompeurs, notamment par le caractère
récidivant
et évoluant par crise de leurs manifestations, et que
seul
l'examen clinique attentif, l'interprétation des examens
complémentaires
comprenant la recherche de pathologies se
manifestant
par des angiœdèmes et parfois seule l'évolution
permettront
un diagnostic correct. Il faut d'ailleurs savoir remet-
tre
en cause régulièrement un diagnostic posé d'angiœdème
lorsque
cette évolution devient atypique soit cliniquement soit
par
la résistance à un traitement bien conduit.
Le
deuxième élément de réflexion découle de la pratique
clinique
: il faut savoir évoquer un diagnostic différentiel de
l'angiœdème
même si le patient a un angiœdème connu. C'est
particulièrement
vrai pour les localisations viscérales de
l'angiœdème
ou en cas d'atypie et notamment de résistance
à
un traitement bien conduit [2]. Les médecins ayant en charge
ces
patients ont de multiples exemples de patients ayant un
angiœdème
héréditaire dont la « crise abdominale résistante »
était
en fait une péritonite appendiculaire ou une pancréatique
lithiasique.
. . Mais c'est aussi exact pour des localisations a priori
hors
de tout soupçon comme un œdème jugal, résistant au
traitement,
mais dont l'analyse sémiologique et le suivi a per-
mis
de diagnostiquer soit une cellulite dentaire soit une paro-
tidite
chez un patient ayant pourtant un angiœdème héréditaire
avéré.
. .
Le
troisième élément de réflexion est que les angiœdèmes
héréditaires
sont des maladies rares, contrairement à d'autres
diagnostics
différentiels. Il est prudent d'évoquer d'abord les
pathologies
les plus fréquents, tout en gardant à l'esprit la
possibilité
d'une maladie rare. Dans cette mise au point, nous
aborderons
le diagnostic positif et les diagnostics différentiels
des
angiœdèmes. Nous n'aborderons pas les différents méca-
nismes
(histaminiques versus bradykiniques) des angiœdèmes
avérés.
Diagnostic positif
Un angiœdème est un syndrome clinique défini par un gon-
flement
localisé du derme profond ou des tissus sous-cutanés ou
sous-muqueux,
lié à une dilatation et une augmentation de la
perméabilité
vasculaire locale. Ce gonflement est d'apparition
rapide,
en quelques minutes ou en quelques heures [3,4]. Il
n'est
pas prurigineux mais peut être douloureux. Il est souvent
blanc
ou légèrement rosé, mou, déformant et toujours cir-
conscrit.
Il est toujours transitoire et dure de quelques heures
à
quelques jours. Il disparaît complètement, généralement en
moins
de 7 jours, sans exception, et sans aucune séquelle. Il est
le
plus souvent récidivant.
Les
localisations les plus fréquentes de l'angiœdème sont les
extrémités,
la face, les voies aériennes supérieures et l'abdo-
men
[5,6]. D'autres localisations sont possibles mais moins
fréquentes
: appareil génital, système urinaire. . .
Diagnostic différentiel
Les caractéristiques cliniques décrites ci-dessus peuvent égale-
ment
se décliner en miroir : tout gonflement généralisé et/ou
Characterization
of the bradykinic or histaminic mechanism should not be started until it is firmly
established
that the patient has an AO.
Among
differential diagnosis of AO, two clinical situations can be particularly misleading:
generalized
edema with flare and remission or with a subjective or objective localized pre-
dominance;
permanent localized edema but with fluctuation during time.
Diagnosis
of AO should be questioned if the evolution is unusual or if there is a resistance to the
treatment.
Hereditary
AO are rare diseases whereas histaminic AO are much more frequent (beware of
overdiagnosis
of a rare disease).
Even
in patients with a known and real AO, a differential diagnosis should be evoked when a new
clinical
manifestation is atypical or is treatment resistant.
Angiœdème : diagnostics différentiels
ANGIŒD EME
tome 44 > n81 > janvier 2015
31 Mise au point
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inflammatoire et/ou permanent et/ou durant plusieurs
semaines
et/ou laissant des séquelles ne peut pas être un
angiœdème
et la démarche étiologique d'un angiœdème, tel
le
dosage de C1 Inh, est inutile, voire peut fausser les pistes
en
mettant en évidence des petites anomalies qui seront
finalement
sans rapport avec la pathologie en cause [7]. La
présence
de fièvre ou de lésions cutanées en regard du
gonflement,
tels des vésicules ou un placard inflammatoire,
est
également en défaveur d'un diagnostic d'angiœdème. Une
mauvaise
démarche diagnostique est illustrée par l'exemple
suivant
: mise en évidence d'une altération modérée de la
fonction
du C1 Inh, liée par exemple à la prise d'estrogènes, et
aboutissant
à tort à un diagnostic d'angiœdème héréditaire de
type
III, ce dosage ayant été demandé chez une patiente
ayant
finalement, par exemple, une cellulite de la face ou
un
syndrome de Melkersson-Rosenthal ou une tumeur oro-
faciale
se manifestant par un gonflement permanent. D'autre
part,
chaque localisation (extrémités, voies aériennes supé-
rieures
ou face, abdomen) de l'angiœdème à ses propres
diagnostics
différentiels.
Certaines
situations sont cependant particulièrement difficiles
à
différencier de l'angiœdème. C'est notamment le cas d'un
œdème
généralisé évoluant par crise avec une rémission
complète,
ou alors d'un œdème généralisé mais prédominant
objectivement
ou subjectivement à un endroit passant
ainsi
pour des « poussées d'angiœdème localisé ». C'est aussi
le
cas d'un œdème localisé, finalement permanent, mais
initialement
fluctuant avec des périodes de rémissions plus
ou
moins longues, avant de devenir effectivement perma-
nent.
Cette période faite de rémissions et de récidives de
l'œdème
localisé, finalement permanent, peut assez facile-
ment
passer pour des poussées d'angiœdème. La démarche
diagnostique
simplifiée face à un œdème est résumée sur la
figure
1.
Œdème généralisé
Par définition, l'angiœdème n'est pas un gonflement ou œdème
généralisé
et de ce fait certains diagnostics sont relativement
faciles
à éliminer tels que la rétention hydrosodée d'origine
cardiaque,
rénale ou hépatique, les hypoprotidémies et l'hypo-
thyroïdie.
Les causes médicamenteuses méritent également
d'être
évoquées tel les inhibiteurs calciques. Cependant, la
présentation
est parfois trompeuse, notamment lorsque
l'œdème
diffus apparaît faussement localisé par la pesanteur
ou
les contraintes mécaniques et/ou qu'il évolue par poussée.
Ainsi,
le ou la patiente va se plaindre « d'œdème des mains »
alors
qu'il est en fait généralisé. Parmi les œdèmes généralisés
évoluant
par poussées, deux diagnostics liés à un trouble de la
perméabilité
capillaire doivent être évoqués, l'un parce qu'il est
fréquent
et l'autre parce qu'il est grave : l'œdème cyclique
idiopathique
et les syndromes d'hyperperméabilité capillaire
paroxystiques.
Figure 1
Démarche diagnostique simplifiée face à un œdème généralisé ou localisé
D. Launay
tome 44 > n81 > janvier 2015
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L'œdème cyclique idiopathique se manifeste par une prise de
poids
et des œdèmes lors de la période menstruelle et est lié
à
une hyperperméabilité capillaire probablement d'origine
hormonale
[8]. Ces œdèmes évoluent dont par poussées.
La
prise de poids n'est pas toujours notée par les patientes
et
le diagnostic différentiel avec un angiœdème peut être
parfois
difficile. Il est très important de demander aux patien-
tes
si elles prennent du poids lors de la « poussée » (et donc
de
les peser) et d'interroger précisément sur la localisation
des
œdèmes qui apparaîtront finalement diffus. La recherche
d'une
hyperperméabilité capillaire par un test isotopique au
sérum
albumine marquée au
99m
Tc (test de Landis) peut alors
être
utile.
Le
syndrome d'hyperperméabilité capillaire systémique (ou
syndrome
de Clarkson) se manifeste par des œdèmes généra-
lisés
évoluant par poussées avec prise de poids et, dans les
formes
les plus graves, hypotension et choc [9]. Dans les formes
moins
sévères, la problématique du diagnostic différentiel avec
les
angiœdèmes est la même qu'avec les œdèmes cycliques
idiopathiques.
La notion de prise de poids signe le caractère
généralisé
de l'œdème et exclut de ce fait le diagnostic d'angiœ-
dème.
Là encore, le test de Landis peut aider. Enfin, la présence
d'un
pic monoclonal est caractéristique de cette maladie et, lors
des
poussées, il existe une hémoconcentration (augmentation
de
l'hématocrite) avec une hypoalbuminémie paradoxale, là
aussi
caractéristique et non retrouvée dans l'angiœdème même
sévère.
Œdème permanent ou inflammatoire des
extrémités
Certaines pathologies s'accompagnent de gonflements des
extrémités
pouvant mimer un angiœdème mais s'en différen-
cient
par leur caractère permanent et/ou inflammatoire. Parmi
les
œdèmes permanents et non inflammatoires, les lymphœ-
dèmes
sont les plus fréquents. En cas d'installation subaiguë, il
faudra
évoquer les thromboses ou compressions veineuses. En
cas
d'œdème inflammatoire aigu, les causes infectieuses sont
bien
sûr à privilégier. Ainsi, les dermohypodermites infectieuses
peuvent
parfois avoir un début rapide, ne se manifestant que
par
un œdème isolé d'un membre ou de l'appareil génital et
pouvant
mimer un angiœdème. Le terrain et l'évolution per-
mettent
de redresser le diagnostic et il faut surtout se méfier
alors
d'un test par des corticoïdes dans une hypothèse allergique
qui
aggraverait bien sûr cette complication infectieuse. Un
aspect
de pseudo-érysipèle avec un œdème localisé aigu peut
s'observer
au cours de certaines maladies auto-inflammatoires,
en
particulier le syndrome TRAPS [10,11]. Enfin, les envenima-
tions
peuvent également se manifester par un œdème aigu
inflammatoire.
En
cas d'installation plus subaiguë de l'œdème, une arthrite
ou
une ténosynovite importante doivent être évoquées et
peuvent
mimer un angiœdème. L'atteinte est le plus souvent
permanente,
très localisée ou circonscrite aux articulations et
l'existence
d'un syndrome inflammatoire permettra aussi d'évo-
quer
un diagnostic différentiel. Certaines connectivites ou mala-
dies
systémiques peuvent avoir un début œdémateux au niveau
des
doigts et des mains. C'est notamment le cas du RS3PE pour
remitting
symmetrical seronegative synovitis with pitting
edema
(figure 2). Cette pathologie touche électivement le sujet
âgé
de plus de 60 ans. Son début est rapide avec un œdème
bilatéral,
symétrique et distal, blanc et mou et qui a la parti-
cularité
de prendre de manière évidente le godet. L'œdème
atteint
préférentiellement le dos des mains. Ce qui permet
d'évoquer
un diagnostic différentiel avec un angiœdème sont
la
présence d'une polyarthrite associée, le godet majeur et le
syndrome
inflammatoire biologique souvent considérable [12].
D'autres
connectivites ou vascularites peuvent débuter par un
aspect
très œdémateux des mains et des doigts comme la
sclérodermie
systémique, le syndrome de Sharp ou la panarté-
rite
noueuse. Là encore, plusieurs éléments et notamment le
caractère
le plus souvent permanent de l'œdème, le contexte
général
et les anomalies cliniques et biologiques permettront
de
redresser le diagnostic.
Atteinte de la face et des voies aériennes
supérieures
Œdème permanent
Certaines
pathologies s'accompagnant d'un œdème permanent
de
la face ou des voies aériennes supérieures peuvent être
difficiles
à différencier d'un angiœdème, notamment si initia-
lement
elles fluctuent dans le temps.
Figure 2
Remitting symmetrical seronegative synovitis with pitting edema
(RS3PE)
Noter l'œdème du dos de la main et la polyarthrite touchant les articulations
métacarpophalangiennes
et interphalangiennes.
Angiœdème
: diagnostics différentiels
ANGIŒD EME
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Syndrome cave supérieur
Il
est lié à une compression ou une obstruction de la veine cave
supérieure.
Il se présente sous la forme d'une cyanose localisée
du
visage, d'un œdème en pèlerine plus marqué le matin en
position
couchée, d'une turgescence veineuse jugulaire et d'une
circulation
collatérale thoracique antérieure. De diagnostic rela-
tivement
aisé lorsqu'il est avancé, le syndrome cave supérieur
peut
être un diagnostic différentiel difficile de l'angiœdème
lorsqu'il
est débutant et fluctuant et que la prédominance
matinale
peut passer pour une « poussée ».
Emphysème
sous-cutané
Il
peut survenir entre autres après une chirurgie de la tête et du
cou,
un traumatisme ou un pneumothorax. L'œdème est perma-
nent.
Une des difficultés diagnostiques est que quelques cas ont
été
rapportés après des soins dentaires, ce qui est bien sûr
important
à considérer, notamment chez les patients ayant un
angiœdème
héréditaire connu et souffrant d'un œdème après
soins
dentaires [13]. La palpation du gonflement est alors très
importante
et peut révéler une crépitation neigeuse. Un exa-
men
d'imagerie (radiographie, échographie et/ou scanner) va
confirmer
la présence d'air sous-cutané.
Infection
des tissus mous : cellulite faciale et abcès
odontogènes
À
point de départ dentaire, la cellulite faciale ou les abcès
odontogènes
se caractérisent par un œdème douloureux et
localisé
au niveau de la face. Initialement, ils peuvent assez
fidèlement
mimer un angiœdème. Le diagnostic différentiel
sera
évoqué devant le caractère inflammatoire de la peau, la
persistance
du gonflement, la fièvre et le syndrome inflamma-
toire
biologique. Là aussi, il ne faut pas être trop rapide à faire un
test
aux corticoïdes devant un « angiœdème » de la face inflam-
matoire
mais évoquer ces complications infectieuses. À noter
aussi
que dans notre pratique clinique, ces infections à point de
départ
dentaire sont également un diagnostic différentiel très
important
des poussées d'angiœdème chez des patients porte-
urs
d'un angiœdème héréditaire. Soit d'emblée s'il existe des
atypies
soit en cas de résistance de la « poussée » après un
traitement
spécifique de l'angiœdème héréditaire, il faut évo-
quer
un diagnostic différentiel et les cellulites faciales en sont un
important.
Autres
infections
Les
filarioses peuvent se présenter sous la forme d'épisode de
gonflement
circonscrit et transitoire. L'interrogatoire sur les
voyages
en zones d'endémie, la présence d'une hyperéosino-
philie
et l'enquête parasitologique permettent de redresser le
diagnostic.
La trichinose peut donner des œdèmes péri-orbitaux
mais
ces patients ont souvent des hémorragies sous-conjoncti-
vales
et un chemosis ainsi que des signes généraux inhabituels
dans
l'angiœdème. La trypanosomiase américaine peut égale-
ment
donner un œdème localisé avec le classique signe de
Romana
(œdème d'un œil). On peut également citer les infec-
tions
suivantes : herpès, zona, mononucléose infectieuse
(l'œdème
des paupières prend alors le nom de signe de Hoa-
gland
[14]) érysipèle et infections d'origine ophtalmologique
(dacryocystite.
. .).
Syndrome
de Melkersson-Rosenthal, chéilite de Miescher et
autres
granulomatoses
Le
syndrome de Melkersson-Rosenthal est une granulomatose
oro-faciale
rare, caractérisée par une langue plicaturée ou scro-
tale,
des épisodes récidivants d'œdème labial qui peuvent
ensuite
devenir permanent et une parésie ou paralysie faciale
unilatérale
[15]. La chéilite granulomateuse de Miescher peut
être
considérée comme une forme incomplète de syndrome de
Melkersson-Rosenthal,
monosymptomatique, touchant la
lèvre
supérieure le plus souvent et évoluant par poussées
œdémateuses,
indolores, aboutissant à une infiltration perma-
nente
[16]. La phase pendant laquelle l'atteinte des lèvres
évolue
par poussées est alors clairement un diagnostic diffé-
rentiel
parfois difficile avec l'angiœdème. Cependant, les pous-
sées
durent quelquefois plus d'une semaine, ce qui est
incompatible
avec un angiœdème et l'évolution vers un gon-
flement
permanent permet de redresser un éventuel diagnos-
tic
erroné d'angiœdème. La biopsie de la lèvre permet de
confirmer
le diagnostic lorsqu'elle montre une infiltration
granulomateuse.
D'autres
granulomatoses à possible localisation oro-faciale peu-
vent
poser le même genre de problème diagnostique avec un
angiœdème,
tels la sarcoïdose ou la maladie de Crohn. Le syn-
drome
du Morbihan associe des œdèmes palpébraux à répétition,
corticorésistants,
évoluant par poussées, de façon chronique, dans
un
contexte de rosacée. L'examen anatomopathologique montre
une
inflammation aspécifique avec parfois des granulomes [17].
La
biopsie est indispensable, notamment pour ne pas méconnaî-
tre
une localisation lymphomateuse ou une maladie de Kaposi.
Scléredème
de Buschke
Il
s'agit d'une maladie rare caractérisée par une infiltration
œdémateuse
de la peau et associée à une infection, au diabète
et
aux dysglobulinémies monoclonales. Dans sa forme diffuse,
elle
ne pose pas de problème de diagnostic différentiel avec un
angiœdème.
En revanche, des formes plus localisées, par exem-
ple
aux paupières [18], peuvent initialement mimer un angiœ-
dème
mais le caractère permanent permet de redresser le
diagnostic.
Dermatomyosite
et lupus
La
dermatomyosite peut s'accompagner d'œdème des paupiè-
res,
parfois intermittent. Cet œdème est plutôt inflammatoire et
s'inscrit
dans un contexte général permettant d'évoquer le
diagnostic.
Dans le lupus, des œdèmes palpébraux sont parfois
inauguraux.
Gonflements
ou œdèmes pouvant être transitoires
Plusieurs
pathologies peuvent se manifester sous la forme
d'œdème
localisé, transitoire et récidivant, au niveau facial
ou
des voies aériennes supérieures. Les parotidites, quelle
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