OSCARS - Fiche Action

Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017
http://www.oscarsante.org/national/
Education thérapeutique du patient et
thalassémie
Région
Provence-Alpes-Côte d'Azur
Titre
Education thérapeutique du patient et thalassémie
Année
2011
Porteur de l'action
Centre Hospitalier Universitaire de la Timone
Type:Etablissement de santé<BR>264 Rue Saint-Pierre , 13385 Cedex
05 Marseille
Téléphone : 04 91 38 00 00 - 04 91 38 57 62
Site : http://fr.ap-hm.fr/nos-hopitaux/hopital-de-la-timone
Thème
Médicament, Maladies chroniques (autres), Maladies rares
Pathologie
Hémopathie, Thalassémie
Prise en charge
En ambulatoire
Contexte
La Thalassémie est une maladie constitutionnelle qui touche
l'hémoglobine et entraîne une anémie sévère et précoce. C'est une
maladie chronique, rare en France où elle concerne 500 patients. Le
Centre de référence des "thalassémies" dont la coordination est à
Marseille a été labellisé en 2006 dans le cadre du premier Plan national
Maladies rares. Dans les formes majeures de thalassémie, les
transfusions mensuelles à vie sont débutées dans la petite enfance.
Chaque transfusion de concentré en globules rouges apportant une
quantité importante de fer que l'organisme ne peut éliminer, un second
traitement au long cours doit rapidement être mis en place : il s'agit du
traitement chélateur du fer. Grâce à une prise en charge thérapeutique
lourde et précoce, l'espérance de vie des patients et la fréquence des
complications secondaires à la surcharge en fer (insuffisance cardiaque,
cirrhose hépatique, diabète, hypothyroïdie et insuffisance gonadique) se
sont très significativement améliorées au cours des 30 dernières années.
Ainsi, dans les pays riches, l'espérance de vie est passée de 15 ans en
l'absence de tout traitement chélateur à plus de 50 ans si ce dernier est
bien conduit. L'espérance de vie et la morbidité dépendent directement
de la qualité de l'observance au traitement et de la régularité du
dépistage des complications. L'éducation et l'implication des patients
dans cette maladie chronique sont primordiales pour une prise en charge
optimale. Les traitements et la surveillance s'alourdissant et se
complexifiant avec l'âge, L'éducation thérapeutique est aussi un outil pour
accompagner la transition entre pédiatrie et médecine adulte.
Objectif de l'action
* Objectif général
- Permettre au patient d'acquérir des compétences lui permettant de
devenir davantage acteur de sa santé<BR>
* Objectif spécifique
- Permettre au patient d'identifier les facteurs psychologiques, sociaux,
comportementaux, environnementaux susceptibles de freiner ou
d'améliorer son engagement dans la prise en charge et l'observance du
traitement au long cours
Description
* Séance initiale : Diagnostic éducatif (individuel, 45 min, puéricultrice
diplômée d'état (PDE))
- Identification par le patient de la nature des freins à son
implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de
son traitement
- Evaluation de l'observance, des connaissances générales et des
situations à risques

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* Séance 1 : Cahier du patient (individuel, 30 min, PDE)
- Entretien
- Connaissance des signes cliniques et biologiques d'aggravation
progressive de la maladie et des indicateurs de santé surveillés
régulièrement
* Séance 2 : Suivi de la surcharge en fer (collectif, 1h, médecin, plusieurs
PDE)
- Discussion et entretien, mises en situation
- Amélioration de la connaissance et de l'observance du traitement
chélateur de fer
- Acquisition des compétences pratiques de sécurité visant à réduire la
fréquence et la sévérité des complications
* Séance 3 : Splénectomie, transfusions sanguines (collectif, 1h,
médecin, plusieurs PDE)
- Discussion et entretien, mises en situation
- Acquisition de compétences pratiques de sécurité visant à améliorer
l'espérance de vie : connaissances des situations mettant en jeu le
pronostic vital et de la conduite pratique à tenir dans ces cas d'urgence
(fièvre, splénectomie, agranulocytose, symptômes cardiaques)
* Séance 4 : Transition enfant-adulte (collectif, 1h, psychologues, PDE,
médecins)
- Discussion
- Identification par le patient de la nature des freins à son
implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de
son traitement : optimisation de la transition enfant-adulte
* Séance 5 : Aspects psychologiques (collectif et individuel, 1h,
psychologues, PDE)
- Discussion, groupes de parole (adolescents, parents) et entretiens
individuels
- Identification par le patient des freins éventuels psychologiques à une
implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de
son traitement : dépression, difficultés à se projeter dans l'avenir.
* Séance 6 : Observance du traitement chélateur (collectif et individuel,
30 min, médecin, PDE, psychologue)
- Discussion interactive, mises en situation
- Amélioration de l'observance au traitement chélateur du fer
- Modalités pratiques d'administration des médicaments et les contraintes
du traitement
- Consultations individuelles d'observance
* Séance 7 : Ostéodensitométrie, prise en charge de la douleur et de
l'asthénie (collectif et individuel, 1h, PDE, kinésithérapeute, psychologue,
diététicienne)
- Discussion et entretien
- Gestion des limitations physiques, des douleurs, de la fatigue
- Informations, programme personnalisé d'activité physique, séances de
sophrologie, programme diététique personnalisé
* Séance 8 : Soutien social (collectif et individuel, 1h, assistante sociale,
PDE)
- Groupe de parole, entretiens individuels
- Identification par le patient d'éventuels freins sociaux à une
implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de
son traitement : contraintes sociales, familiales et ethniques, carence
éducative, difficulté financière
* Séance finale : Synthèse et évaluation (individuel, 1h, médecins, PDE)
- Evaluation des compétences et connaissances acquises

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- Evaluation de la satisfaction du programme
- La synthèse globale est discutée avec le patient, de même que la suite
du programme
* Personnalisation du programme
- Une prise en charge prolongée spécifique peut être initiée au décours
d'une séance
- Un programme réduit et spécifique (diagnostic éducatif et séances
propres) est prévu pour les parents des adolescents participants
- La durée de participation est de 1 an pour chaque patient
* Coordination et déontologie
- Collaboration d'une équipe pluridisciplinaire (3 médecins, 2 infirmières
coordinatrices des soins, 2 psychologues, 1 assistante sociale, 1
diététicienne, 1 kinésithérapeute, la présidente de l'association HEMA13)
- Le secrétariat du réseau de santé RHeOP (Réseau d'Hématologie et
d'Oncologie Pédiatrique PACA)assure le support logistique pour
l'organisation des séances, la rédaction des différents compte-rendu et
courriers...
- La synthèse du programme est systématiquement discutée, pour
chaque patient, au cours des staffs trimestriels dédiés à l'ETP réunissant
l'ensemble des intervenants
- Compte-rendu de la synthèse du programme adressé au médecin
traitant, aux éventuels autres intervenants et au patient, il est aussi
conservé dans le dossier du patient avec les évaluations des séances
- Séances de formation à l'intention des médecins traitants et des
infirmiers libéraux des patients thalassémiques proposés annuellement
dans le cadre du Centre de référence des thalassémies et du réseau
RHeOP
- Recueil du consentement des patients (adultes, adolescents, parents)
- Charte déontologie et de confidentialité
Année de début de réalisation
2012
Année de fin de réalisation
2015
Durée
4 ans
Fréquence
Suivie
Public
Adolescents (13-18 ans) ; Adultes 18-55 ans ; Professionnels de santé ;
Parents ; Patients
Patients atteints de forme majeure de thalassémie âgés de plus de 12
ans, transfusés ou vus en consultation au centre de référence ou traités
dans le service de médecine interne (Hôpital de la Conception), au
décours d'une séance en hôpital de jour mensuelle ou d'une consultation
Nombre de personnes
concernées
10 à 30 patients par an
Type d'action
Coordination locale ; Travail en réseau ; Education thérapeutique
Partenaire d'action
ARS PACA, Association des patients atteints de la maladie de
l'hémoglobine HEMA13, RHeOP (Réseau d'Hématologie et d'Oncologie
Pédiatrique PACA)
Outils et supports utilisés
Fiches éducatives (ferritine, IRM cardiaques, surcharge en fer,
traitements chélateurs, splénectomie, transfusion sanguine), brochures
d'information (fer alimentaire, ostéoporose), carte des soins et d'urgence
élaborée par le CRMR (Centre de Référence Maladies Rares) et la
DHOS (Direction de l'Hospitalisation et de l'Organisation des Soins),
photolangage
Outils et supports créés
Dossier spécifique ETP pour chaque patient, diagnostic éducatif, cahier
de suivi annuel
Evaluation de l'action
ÉVALUATION ANNUELLE
* Indicateurs quantitatifs
2012
- Nombre de patients inclus dans le programme : 10
- Nombre de patients ayant fait la totalité du programme : 0

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2013
- Nombre de patients inclus dans le programme : 20
- Nombre de patients ayant fait la totalité du programme : 0
2014
- Nombre de patients inclus dans le programme : 18
- Nombre de patients ayant fait la totalité du programme : 0
2015 (1er semestre)
- Nombre de patients inclus dans le programme : 27
- Nombre de patients ayant fait la totalité du programme : 16 (10 patients
toujours en cours de programme, 1 patient décédé)
ÉVALUATION QUADRIENNALE
* Effets du programme d'ETP sur les patients
- Plus de 80% des patients (13/16) ont déclaré que le programme d'ETP
leur a permis d'acquérir une meilleure connaissance de leur maladie et
de son traitement (amélioration jugée importante pour 8 et modérée pour
5)
- 10/16 une meilleure compréhension des résultats des examens
para-cliniques pratiqués
- 50% des patients rapportent une amélioration de leur observance au
traitement chélateur du fer
- 6/16 une amélioration du vécu social de leur maladie et de leur
comportement de santé en général
- 7/16 déclare mieux supporter leur maladie sur le plan psychologique
- La majorité des patients (13/16 patients) est satisfaite du programme et
souhaiterai le renforcer
- Le nombre moyen d'objectifs atteints (ou de compétences acquises) est
de 3 par patient
- L'acquisition des compétences a concerné 13 patients/16 : meilleure
connaissance de la maladie et des indices de surveillance (13/16) avec
accroissement de l'intérêt des patients pour les marqueurs de suivi de la
maladie dont ils demandent maintenant régulièrement les résultats, gain
d'autonomie dans les démarches sociales (8/16), amélioration du vécu
psychologique de la maladie pour 9 patients avec engagement dans une
suivi psychologique ou psychiatrique au long cours pour 4, amélioration
de l'observance médicamenteuse avec adoption de stratégies/astuces
pour mieux prendre les médicaments, verbalisation des sentiments sur le
vécu de la maladie
- Pour 50% (8/16) des patients, une amélioration des résultats
biologiques (férritinémies) a été notée pendant la période de participation
à l'ETP ; Les ferritinémies sont restées stables pour 6 autres patients
avec maintien de résultats optimaux pour 5 d'entre eux ; Les ferritinémies
se sont détériorées pour 2 patients en cours d'ETP
- La démarche d'ETP a permis d'accompagner le changement d'équipe
qui s'est opéré au cours des années 2011-2014 chez des adultes âgés
de 20 à 50 ans dont la prise en charge avait toujours été dans un service
spécialisé de pédiatrie : 11 patients sur 16 ont répondu que la transition
vers une prise en charge dans un secteur adulte avait été finalement
bénéfique
* Effets sur le fonctionnement de l'équipe
- La mise en oeuvre du programme d'ETP a entraîné une cohésion
d'équipe entre l'équipe pédiatrique et l'équipe adulte au niveau médical et
paramédical et a consolidé des « binômes » dans tous les domaines (AS,
psychologue, médecins, Infirmières)
- 40% des patients rapportent une amélioration des relations avec les
soignants et aucun une détérioration
- Les médecins traitants sont mieux identifiés et leur avis est maintenant
sollicité lors des courriers en particulier dans le courrier de fin d'ETP sur
la nécessité de séances additionnelles

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* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- La coordinatrice du programme ETP est également l'infirmière
coordinatrice du Centre de référence Thalassémie et a un rôle central
dans la prise en charge du patient dans la mesure où elle en assure la
coordination et est en relation avec l'ensemble des intervenants du
parcours de soins : elle tisse avec l'aide des autres professionnels (ETP
et hors ETP) le lien avec les infirmiers à domicile des patients (contacts
téléphoniques, mails et parfois rencontres) et les prestataires fournissant
le matériel (contacts téléphoniques), avec l'association Héma13
(affichage et transmission orale des informations concernant l'association
et ses réunion), avec les assistantes sociales et éducateurs extérieurs à
l'AP-HM
- Le programme ETP est présenté et proposé à tous les patients traités
dans le centre
- Présentation du programme ETP thalassémie lors des interventions
suivantes :
. communication lors de la Journée mondiale de la Drépanocytose (Juin
2013, Marseille Timone)
. colloque du réseau Mère enfant de la francophonie (Marseille juin 2013)
. communication affichée au Congrès international de la thalassémie
(Abu Dahbi octobre 2013)
. séance de travail avec l'IFSI sur l'hôpital Sainte Marguerite
. communication sur l'observance médicamenteuse des traitements
chélateurs du fer (prévue au congrès du club du Globule rouge en sept
2015) évaluée lors du programme thérapeutique
* Evolution du programme éducatif
- Ecriture du déroulé des séances ce qui n'avait pas été fait en début de
programme, amélioration des documents remis et des questionnaires
utilisés
- Accroissement progressif de la place prise par l'équipe ETP adultes
(médecin, psychologue, AS) qui a permis d'accompagner la transition de
la prise en charge médicale du secteur pédiatrique vers le secteur adulte
: dans la majorité des séances collectives des représentants des 2
secteurs sont présents parmi l'équipe ETP ceci permettant d'illustrer pour
les patients la continuité dans la prise en charge
- La psychologue du service adulte a mis en place des consultations
systématiques des patients accueillis dans le service adulte
* Perspectives
- Extension du programme ETP aux enfants thalassémiques plus jeunes
(> 6 ans et <12 ans) et à leurs familles (avec élaboration d'outils
spécifiques : jeu de l'oie pour acquisition des connaissances pour les
enfants, adaptation du déroulé des séances déjà écrit aux groupes de
parents d'enfants malades)
- Extension du programme aux patients présentant d'autre forme
d'anémie rare régulièrement transfusés et recevant un traitement
similaire (régime transfusionnel systématique et traitement chélateur du
fer) à celui des patients thalassémiques
- Offre d'ETP de renforcement avec deux nouvelles séances d'ETP en
cours d'élaboration :
. Le bouleversement actuel des thérapeutiques dans la thalassémie
(programmes de thérapie génique initiés, nouvelles modalités de greffe
de cellules souches hématopoïétiques, études de phase 3 portant sur de
nouveaux médicaments) offre l'opportunité d'une éducation des patients
ciblant l'acquisition de connaissances sur les aspects éthiques et
pratiques de ces essais cliniques (objectif, déroulement, droit des
patients…) d'autant plus qu'un intérêt souvent mêlé d'appréhension et un
désir d'en savoir « plus » sont exprimés par les patients
. Une nouvelle séance thématisée sur la fertilité, la procréation
médicalement assistée, la maternité/paternité thèmes très souvent
abordés par les patients au cours des séances réalisées pendant le
programme 2012-2015