Poly Pr Bakchine - Anomalies de la vision d - polys-ENC

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ANOMALIES DE LA VISION D’APPARITION BRUTALE
Ce symptôme clinique, souvent angoissant, est un motif fréquent de consultation
auprès de l’ophtalmologiste et dans une moindre mesure auprès du neurologue. L’éventail des
étiologies est large et la gravité des situations est très variable. Si le diagnostic s’impose
généralement au terme de l’examen ophtalmologique, il peut requérir dans certains cas un
interrogatoire rigoureux et une expertise neuro-ophtalmologique complète. Il est important de
savoir reconnaître les véritables urgences diagnostiques et thérapeutiques.
I-LES DONNEES DE L’INTERROGATOIRE ET DE L’EXAMEN
Elles sont déterminantes pour orienter le diagnostic topographique et
physiopathologique.
1-1 L’interrogatoire précise trois éléments principaux.
Le type de trouble visuel :
- baisse de la fonction visuelle, du simple flou à la perte de toute perception lumineuse, sur
tout ou partie du champ de vision,
- modifications de la perception visuelle, d’une grande diversité, correspondant soit à des
illusions ou déformations perceptives (altération des formes ou métamorphopsies, altération
des couleurs ou chromatopsies, vision double ou diplopie, vision instable ou oscillopsie), soit
à des hallucinations ou perceptions erronées, de type élémentaire (phosphènes) ou élaboré
(scènes visuelles complexes).
Son caractère mono ou binoculaire :
Cette distinction est fondamentale sur le plan de la topographie lésionnelle. Un trouble visuel
monoculaire implique une atteinte de l’œil ou du nerf optique. Un trouble visuel binoculaire
implique soit une atteinte bilatérale des structures pré-chiasmatiques soit plus habituellement
une atteinte du chiasma ou des voies visuelles rétro-chiasmatiques. La distinction peut être
difficile à affirmer si le déficit a été bref et n’a pas permis au patient de tester sa vision œil par
œil. Tout trouble visuel transitoire rapporté à un seul œil n’est pas nécessairement
monoculaire, certaines hémianopsies latérales homonymes (HLH) étant perçues comme un
déficit du seul hémichamp temporal. Si le patient peut préciser qu’il ne voyait durant son
trouble que la moitié des objets, on peut alors affirmer qu’il s’agissait d’une HLH. Enfin, si le
flou visuel disparaît en vison monoculaire, normalisant alors la vision de chaque œil, on peut
affirmer qu’il est l’équivalent d’une diplopie et relève d’un défaut d’alignement des globes
oculaires.
Ses modalités d’évolution :
Le trouble visuel d’installation brutale peut être fixé ou régressif, en quelques secondes ou
quelques heures. Les circonstances de survenue doivent être notées (traumatisme, position de
la tête, activité physique, chaleur ambiante).
La prise en compte d’éventuels signes associés (douleur, diplopie), des antécédents
ophtalmologiques et du contexte (âge, facteurs de risque vasculaire) est fondamentale pour le
diagnostic topographique et étiologique.
1-2 L’examen
L’examen du globe oculaire et de son contenu est du ressort de l’ophtalmologiste. Cependant,
la détection d’un œil rouge, d’une exophtalmie, d’une inégalité pupillaire, d’une amputation
du champ de vision, d’une limitation des mouvements oculaires relève de tout examen
médical. Les principaux temps de l’examen ophtalmologique dans la présente situation
d’urgence sont :

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- la mesure de l’acuité visuelle, de loin et de près, en utilisant les échelles classiques, sans
puis avec correction optique,
- la détermination du champ visuel de chaque œil, en confrontation, puis selon une technique
de périmétrie cinétique (appareil de Goldman) ou de périmétrie statique, cette dernière qui
repose sur une analyse automatisée étant de plus en plus répandue (recherche d’un scotome
central, d’un déficit systématisé),
- l’examen du globe oculaire et de ses annexes au biomicroscope (lampe à fente) : paupières
(corps étranger), conjonctive (hyperhémie), cornée (kératite, plaie), chambre antérieure
(Tyndall), iris (état et motilité des pupilles), cristallin (cataracte),
- l’examen du segment postérieur ou “ examen du fond d’œil ” (FO), effectué après dilatation
pupillaire sauf en cas de glaucome aigu par fermeture de l’angle : vitré (hémorragie), rétine
(décollement), vaisseaux (occlusion), macula (œdème), papille (œdème),
- la mesure du tonus oculaire (glaucome)
- les mouvements oculaires (paralysies).
L’examen neurologique recherche des signes associés, en faveur d’une pathologie
hémisphérique postérieur (trouble de la reconnaissance visuelle, de la mémoire, de la lecture,
du langage…).
L’examen cardio-vasculaire (tension artérielle, rythme cardiaque, pouls temporaux, recherche
de souffles vasculaires) est systématique.
Les examens complémentaires à visée ophtalmologique (potentiels évoqués visuels,
angiographie de la rétine à la fluorescéine, échographie orbitaire), neurologique (scanner,
IRM, ponction lombaire), cardio-vasculaire (ECG, Doppler cervical, échocardiographie) ou
générale (vitesse de sédimentation..) sont déterminés par l’orientation du diagnostic clinique.
Schématiquement, trois situations cliniques, d’inégale prévalence, peuvent être
rencontrées :
- le trouble visuel, à type de flou ou de diplopie, disparaît lorsque la vision se fait œil par œil:
c’est le problème diagnostique d’une paralysie oculomotrice (cf DIPLOPIE chapitre 302 )
- le trouble visuel est présent sur un seul œil : c’est le problème diagnostique d’une affection
de l’œil ou du nerf optique. La démarche diagnostique repose avant tout sur l’examen du FO
(œdème papillaire, papille ou rétine pâle, hémorragies) et sur la recherche d’un déficit
pupillaire afférent relatif*, dont la présence atteste d’une atteinte localisée au nerf optique.
- le trouble visuel est présent sur les deux yeux : c’est le problème diagnostique d’une
affection des deux nerfs optiques, du chiasma (hémianopsie bitemporale), des voies visuelles
rétrochiasmatiques (hémianopsie latérale homonyme, cécité occipitale). L’examen du FO et
du champ visuel sont ici fondamentaux pour localiser la lésion.
II ANOMALIE DE VISION UNILATERALE
2-1 La cécité monoculaire transitoire (CMT)
Se définissant comme un déficit de vision aigu et d’évolution habituellement
régressive en moins de 10 minutes, la CMT ou amaurose fugace est un accident
ischémique transitoire rétinien. Un simple flou visuel, une amputation verticale ou
horizontale du champ de vision, ont la même valeur qu’une amaurose complète. La CMT
est le plus souvent isolée, mais elle peut s’associer à des signes de souffrance transitoire
de l’hémisphère homolatéral (réalisant notamment le classique syndrome optico-
pyramidal). La CMT est une urgence diagnostique, en raison du risque de survenue d’un
accident ischémique constitué de la rétine (occlusion de l’artère centrale), du nerf optique
(neuropathie optique ischémique antérieure), ou même d’un hémisphère cérébral. Elle doit
faire rechercher en priorité une pathologie carotidienne surtout si elle est répétitive sur le

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même œil. Un examen doppler des vaisseaux du cou doit être effectué en urgence,
complété selon les cas par une angio-IRM ou une artériographie. Dans l’éventualité la
plus fréquente, il s’agit d’une sténose ou d’une occlusion de la carotide interne d’origine
athéromateuse. Lorsque le bilan cervical est négatif, il convient d’effectuer un examen
cardiaque (ECG, ETO), à la recherche d’une cardiopathie ou d’une plaque d’athérome de
la crosse aortique. Le mécanisme de la CMT est généralement embolique. La mise en
évidence d’embols de cholestérol au niveau des bifurcations artérielles à l’examen du FO
est rare mais pathognomonique. D’autres étiologies sont possibles (sujet âgé : maladie de
Horton ; sujet jeune : dissection carotidienne, syndrome des anticorps anti-
phospholipides, vasospasme primitif des vaisseaux rétiniens). L’ensemble du bilan peut
s’avérer négatif.
2-2 Autres causes de trouble visuel transitoire
- L’œdème papillaire de stase par hypertension intra-crânienne (HTIC) peut se manifester par
un flou visuel uni ou bilatéral, se manifestant pendant quelques secondes lors des
changements de position. Les autres signes d’HTIC sont habituellement associés. Ces éclipses
visuelles sont annonciatrices d’un déficit visuel durable par souffrance du nerf optique. Il
s’agit ainsi d’un symptôme à valeur diagnostique et pronostique. Les causes de l’HTIC sont
variables, néoformations cérébrales, pathologie méningée, thrombose veineuse cérébrale,
formes idiopathiques (chez la femme jeune, obèse, parfois après prise médicamenteuse).
- Le glaucome aigu par fermeture intermittente de l’angle irido-cornéen est une cause
trompeuse d’amaurose transitoire lorsqu’elle ne s’accompagne pas de douleurs. Un facteur
déclenchant médicamenteux (atropinisant) est à rechercher. Le diagnostic requiert un examen
ophtalmologique.
- L’aura migraineuse est rarement unilatérale.
survenue brutale d’un trouble visuel unilatéral, isolé ou non, nécessite en premier lieu la
recherche d’une origine oculaire.
2-3 Trouble visuel monoculaire fixé
2-3-1 Affections de l’œil et de la rétine
Baisse visuelle indolore
- un décollement de rétine, secondaire à une déchirure, peut entraîner une baisse visuelle
massive s’il intéresse la région maculaire. Il est à évoquer en premier lieu devant des
phosphènes, des mouches volantes, une sensation de voile. L’examen du FO fait le diagnostic.
- un décollement du vitré est l’explication habituelle des mouches volantes (myodesopsies)
- une hémorragie intra-rétinienne ou intra-vitréenne, secondaire à une rétinopathie proliférante
(diabète, vascularite), parfois à une hémorragie méningé
- les maculopathies de toute origine (hémorragies, chorio-rétinites infectieuses, chorio-
rétinopathie séreuse centrale chez le sujet jeune) peuvent rendre compte d’un trouble visuel
brutal et indolore, avec scotome central et métamorphopsies (déformation des objets).
- une mydriase, quel qu’en soit le mécanisme (paralysie du III, agents parasympatholytiques,
pupille d’Adie, botulisme) entraîne un flou visuel et une photophobie par atteinte de la
fonction accomodative.
Baisse visuelle douloureuse
- une uvéite antérieure détermine un œil rouge et douloureux, par atteinte de l’iris (iritis) et
du corps ciliaire (cyclite). La baisse visuelle s’accompagne d’une photophobie et d’un
larmoiement. Il existe une hyperhémie conjonctivale, un Tyndall de l’humeur acqueuse,
souvent un myosis. Il faut rechercher une spondylarthrite, une sarcoïdose, un Behcet.
- une kératite aiguë entraîne douleur oculaire, photophobie, larmoiement et baisse visuelle
variable. Il faut rechercher une cause traumatique, virale (herpès) et, sur le plan neurologique,
une hypoesthésie du trijumeau ou une paralysie faciale avec signe de Charles Bell.

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2-3-2 Affections vasculaires de la rétine et du nerf optique
L’occlusion de l’artère centrale de la rétine, branche de l’artère ophtalmique,
résulte en un déficit visuel massif et indolore. Le réflexe photomoteur est souvent aboli. Le
FO est caractéristique : artères grêles, rétine diffusément pâle sauf dans la région maculaire,
dont l’aspect rouge cerise est lié à la préservation de la circulation choroïdienne. le FO peut
également montrer des embols de calcaire ou de cholestérol. Le pronostic visuel est sombre.
Si un athérome carotidien ou une cardiopathie emboligène sont souvent en cause, il faut
rechercher de manière prioritaire une maladie de Horton.
L’occlusion de la veine centrale de la rétine entraîne une baisse visuelle rapidement
progressive, indolore. L’examen du FO montre des hémorragies rétiniennes, des veines
dilatées et un volumineux œdème papillaire. Le risque de séquelles est important. La maladie
athéromateuse, un syndrome d’hyperviscosité sont en cause.
La neuropathie optique ischémique antérieure est la plus fréquente des
neuropathies optiques du sujet de plus de cinquante ans. Elle traduit une ischémie aiguë de la
tête du nerf optique par atteinte des artères ciliaires postérieures. Elle se manifeste au réveil
par un déficit visuel, brutal et indolore, de sévérité variable. Une amputation altitudinale du
champ visuel est caractéristique. Le déficit pupillaire afférent relatif est constant. L’examen
du fond d’œil montre un œdème papillaire d’origine ischémique. La régression du déficit
n’est que partielle, laissant persister une atrophie optique au FO. Dans 9O% des cas, elle
résulte d’une artériolo-sclérose, favorisée par l’HTA et le diabète. Une hypotension artérielle
systémique brutale peut être le facteur déclenchant. Aucun traitement n’a démontré son
efficacité curative. Dans 10% des cas, elle relève d’une maladie de Horton. Cette étiologie est
à évoquer même en l’absence des signes cardinaux (céphalées, baisse de l’état général, pouls
temporaux, syndrome inflammatoire), compte tenu du risque élevé de bilatéralisation de
l’atteinte visuelle. Une biopsie de l’artère temporale et l’initiation d’une corticothérapie sont à
discuter devant toute neuropathie optique ischémique.
Les névrites optiques inflammatoires (névrites optiques rétrobulbaires aiguës)
sont les plus fréquentes des neuropathies optiques de l’adulte jeune, avec une prédominance
féminine de 2 sur 3. Elles se présentent comme une baisse visuelle unilatérale, s’installant sur
quelques heures (de manière souvent moins brutale que les atteintes ischémiques), dans un
contexte de douleurs rétro-oculaires accentuées par les mouvements de l’œil. La baisse
visuelle est de sévérité variable, depuis un simple flou jusqu’à une cécité complète. Le champ
visuel est amputé selon toutes les modalités possibles, l’atteinte du champ central étant
pratiquement constante. Un déficit pupillaire afférent relatif est constant. Ce signe d’examen a
d’autant plus de valeur qu’il représente à ce stade le seul signe d’examen objectif (“ le patient
ne voit rien, le médecin non plus ”). Le FO est normal dans deux tiers des cas (névrite optique
rétrobulbaire aiguë “ vraie ”) et montre un œdème papillaire, souvent peu intense, dans un
tiers des cas (neuropapillite). Le retard de la latence des PEVest constant, traduisant le
caractère démyélinisant de la névrite optique. L’évolution est favorable dans plus de 90% des
cas, avec régression souvent complète dans un délai de deux mois. La corticothérapie en bolus
accélère la vitesse de récupération sans influencer le pronostic. La persistance d’un flou visuel
aggravé par l’effort ou la chaleur traduit une remyélinisation imparfaite des fibres (signe de
Uhthoff). Dans plus de la moitié des cas, une névrite optique inflammatoire isolée évolue vers
une forme certaine de sclérose en plaques (SEP). Elle est le premier symptôme de la maladie
dans un quart des cas. La présence sur l’IRM de plusieurs hypersignaux dans la substance
blanche, ou une distribution oligoclonale des immunoglobulines du LCR sont des facteurs
prédictifs du risque de conversion en SEP. De rares névrites optiques aiguës peuvent relever
d’une pathologie inflammatoire systémique (Wegener, lupus) ou d’une pathologie infectieuse
(Lyme, VIH, autres viroses), mais elles ne sont jamais isolées.

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D’autres neuropathies optiques unilatérales peuvent se révéler sur un mode aigu :
origine traumatique, compressive (anévrysme de la carotide interne, adénome hypophysaire),
ou génétique (maladie de Leber). Ces rares éventualités justifient une imagerie systématique
(scanner, IRM) devant toute neuropathie optique aiguë, même régressive.
III ANOMALIE DE VISION BILATERALE
3-1Trouble visuel bilatéral transitoire
- une ischémie dans le territoire vertébro-basilaire peut se manifester par une amaurose
bilatérale de brève durée. Le mécanisme est habituellement hémodynamique, en relation
avec des lésions athéromateuses des artères vertébrales ou du tronc basilaire, ou une
cardiopathie. Un facteur déclenchant positionnel (rotation cervicale, lever), l’existence
d’une hypotension artérielle orthostatique (iatrogène..) sont à rechercher. Le trouble visuel
est l’un des symptômes habituels des lipothymies et syncopes.
- L’aura visuelle de la migraine est aisément identifiable. Il se présente le plus souvent
comme un scotome scintillant, qui s’étend en quelques minutes du centre vers la
périphérie, en affectant l’un des deux hémichamps homonymes (HLH) ou l’ensemble du
champ visuel (flou visuel global). Le trouble visuel régressse en 15 à 20 minutes environ,
laissant la place à une céphalée pulsatile, volontiers hémicrânienne et controlatérale. Le
caractère récidivant des épisodes depuis l’enfance ou l’adolescence, la normalité de
l’examen neurologique et ophtalmologique après la crise, sont nécessaires au diagnostic.
Dans quelques cas, le scotome scintillant est isolé, sans céphalée. Une imagerie cérébrale,
recherchant une tumeur ou une malformation vasculaire, est indiquée en cas d’atypies (âge
tardif de début, durée, fréquence et chronologie des crises).
- Une crise épileptique partielle peut se manifester sous la forme d’un trouble visuel
paroxystique. Les crises à point de départ occipital comportent une séméiologie
hallucinatoire élémentaire latéralisée (taches colorées, fixes ou mobiles, lignes..), parfois
suivie d’une cécité ou d’une HLH post critique. Les crises à point de départ plus antérieur
ont une séméiologie plus élaborée (scènes complexes avec personnages..) et une moindre
latéralisation. Une dissolution partielle ou totale de la conscience et d’autres
manifestations cliniques peuvent faire suite au trouble de vision, selon que la crise
demeure partielle ou se généralise. La brièveté des phénomènes visuels (quelques
secondes) et leur caractère stéréotypé sont évocateurs du diagnostic. L’EEG et l’imagerie
cérébrale sont les examens de choix.
3-2 Trouble visuel bilatéral fixé
- Une neuropathie optique bilatérale simultanée est rarement en cause. Le FO est modifié,
les pupilles sont peu réactives et le champ visuel est amputé sans systématisation
neurologique. Les causes ischémiques ont été évoquées. Une défaillance circulatoire
systémique ou une maladie de Horton sont à rechercher. Rarement, il s’agit d’une cause
compressive (anévrysme, méningiome), toxique (méthanol) ou d’une maladie de Leber.
- Une hémianopsie bitemporale s’installe rarement sur un mode aigu. Elle est l’indicateur
d’une lésion de la région chiasmatique. Le diagnostic principal est l’adénome
hypophysaire, qui peut parfois se révéler brutalement sur le plan visuel dans un contexte
de céphalées (par remaniements hémorragiques ou ischémiques de l’adénome : apoplexie
pituitaire).
- Une hémianopsie latérale homonyme, de constitution brutale, est généralement la
conséquence d’une lésion vasculaire, ischémique ou hémorragique, intéressant les voies
visuelles rétro-chiasmatiques de l’hémisphère controlatéral. Le plus souvent, la lésion est
occipitale. Plus le déficit homonyme est congruent, plus la lésion est postérieure. L’acuité