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Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017 Éducation thérapeutique - La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) au quotidien Région Titre Année Porteur de l'action Thème Pathologie Prise en charge Contexte http://www.oscarsante.org/national/ Provence-Alpes-Côte d'Azur Éducation thérapeutique - La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) au quotidien 2014 Hôpital Pasteur Type:Etablissement de santé<BR>Président : Christian ESTROSI Directeur : Emmanuel BOUVIER MULLER 30 voie Romaine, CS 51069, 06001 Nice Téléphone : 04 92 03 77 77 Email : [email protected] Site : www.chu-nice.fr Maladies chroniques (autres), Maladies rares Sclérose latérale amyotrophique (SLA), Maladie neurodégénérative En ambulatoire La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par une atteinte progressive des neurones moteurs périphériques (NMP) de la moelle épinière et du tronc cérébral (bulbe rachidien), et des neurones moteurs centraux (NMC). Il s'agit d'une maladie rare touchant environ 6000 malades en France et dont l'incidence et la prévalence annuelles sont estimées respectivement à 1,5/100 000 et à 4 à 6/100 000. Elle touche des adultes de tous âges avec un pic de fréquence entre 50 et 65 ans. Les formes juvéniles sont rares. L'atteinte des muscles respiratoires engage le pronostic vital. La survie, bien que très variable, est généralement comprise entre 3 et 5 ans après l'apparition des premiers symptômes. Si 10% des cas environ sont d'évolution lente avec une survie plus longue pouvant atteindre 15 à 20 ans, les formes d'évolution très rapide en 6 à 12 mois sont rares. Cette extrême variabilité évolutive, tant dans la dégradation fonctionnelle que dans la survie, est soulignée par toutes les études d'histoire naturelle. A ce jour, seul le Riluzole, traitement antiglutamaergique, a montré une certaine efficacité sur le ralentissement de l'évolution de la maladie. Ce bénéfice reste très modeste puisque ce traitement ne permet un allongement de la survie que de 3 mois en moyenne. La SLA (familiale ou sporadique) se traduit cliniquement par l'association de symptômes et de signes témoignant de l'atteinte des deux types de neurones moteurs : crampes, fasciculations, amyotrophie et déficit moteur par atteinte du NMP et syndrome pyramidal avec ou sans spasticité par atteinte du NMC. Toutefois, la présentation clinique est très hétérogène. La répartition topographique va de formes localisées (paralysie bulbaire pure, SLA monomélique) à des formes diffuses atteignant les quatre régions : bulbaire, cervicale, thoracique et lombaire. L'atteinte bulbaire se traduit par l'association, à des degrés divers d'une dysarthrie, d'une dysphonie et d'une dysphagie. Que la dysarthrie soit paralytique par atteinte du NMP, spastique par atteinte du NMC ou le plus souvent mixte par atteinte des deux types de neurone moteur, elle se traduit par un défaut d'articulation, un ralentissement du débit de parole, des enchaînements consonantiques imprécis et une voix nasonnée. S'y associe souvent un défaut de coordination pneumo-phonique. L'orthophonie va aider à adapter les fonctions de parole et de voix pour Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017 permettre un maintien de la communication orale tout en prévenant des modes de compensation inappropriés qui pourraient entraîner un forçage. L'aggravation progressive conduit à la perte de toute communication orale nécessitant, par un travail conjoint avec l'ergothérapeute, de mettre à disposition du malade des moyens de communication alternatifs adaptés au handicap fonctionnel, tels que la communication écrite, l'utilisation d'une synthèse vocale, d'un tableau de lettres, ou la communication par poursuite oculaire à l'aide d'un logiciel PC spécifique. La dysphagie se manifeste de différentes manières. Il peut s'agir de fausses routes directes aux liquides, aux solides et à la salive au moment même de la déglutition déclenchant une sensation d'étouffement (« avaler de travers »). Des fausses routes indirectes peuvent également survenir. Elles se manifestent par de petites toux à distance des repas témoignant d'une accumulation de salive ou de résidus du bol alimentaire au niveau du carrefour laryngé. Une voix mouillée après la prise alimentaire témoigne de stases au niveau du carrefour aéro-digestif. Il peut également y avoir des difficultés de mastication et/ou de propulsion du bol alimentaire lors du premier temps de la déglutition. Les fausses routes graves avec asphyxie et les pneumopathies de déglutition représentent les deux principales complications immédiates des fausses routes. Une prise en charge conjointe, orthophonique et nutritionnelle, est indispensable pour un apprentissage des postures facilitatrices de la déglutition et des conseils concernant l'adaptation des textures (alimentation moulinée, eaux gélifiées). La dysphagie conduit également à un risque important de dénutrition par diminution progressive des apports. En outre, indépendamment de la dysphagie, un hypercatabolisme survient dans plus de 50% des cas conduisant également à une perte de poids. L'état nutritionnel étant un facteur pronostique indépendant, la prise en charge nutritionnelle est primordiale dès les premiers stades évolutifs de la maladie. Cette prise en charge précoce repose sur une surveillance régulière du poids et sur une adaptation des apports avec enrichissement de l'alimentation et prescription, si nécessaire, d'une complémentation nutritionnelle orale adaptée. Une dysphagie sévère et/ou une perte de poids importante est une indication de nutrition entérale par gastrostomie. Après décision et information médicale, la diététicienne relaie les éléments d'information auprès du patient et son entourage. L'atteinte des NMP spinaux peut se manifester à des degrés divers par des déficits au niveau des quatre membres et par une insuffisance respiratoire secondaire à la faiblesse des muscles respiratoire. Peut s'y associer une spasticité par atteinte des NMC. Sur le plan musculo-squelettique, afin de prévenir l'apparition de rétractions et de douleurs secondaires au déficit moteur et/ou de lutter contre la spasticité, il est primordial qu'une prise en charge en kinésithérapie soit débutée précocement. La kinésithérapie sert ainsi à diminuer les douleurs (massages, physiothérapie, chaleur etc.) et à garder un bon état orthopédique (mobilisation passive, active, apprentissage des bonnes positions etc..). L'aggravation progressive des déficiences motrices conduit néanmoins à une majoration du handicap. Le rôle du médecin MPR et de l'ergothérapeute est central nécessitant anticipation, adaptation du lieu de vie ainsi que proposition de compensation de situations de handicap par différentes aides techniques permettant au malade de conserver une autonomie fonctionnelle. L'insuffisance respiratoire est présente au cours de l'évolution de la maladie dans la quasitotalité des cas. C'est la cause la plus fréquente de décès et le déclin de la fonction ventilatoire est un facteur de mauvais pronostic au cours de l'évolution. Parmi les signes associés, des troubles cognitifs existent chez environ 50% des malades. http://www.oscarsante.org/national/ Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017 Objectif de l'action La SLA, bien qu'étant une maladie neurodégénérative, est donc responsable d'atteintes motrices dont les conséquences vont conduire à un état de tétraplégie, d'anarthrie et de déficience de deux fonctions vitales, la respiration et la nutrition. Afin de mettre en place des techniques de suppléance des fonctions vitales (ventilation/désencombrement et alimentation entérale) et les aides techniques de compensation du handicap, il est proposé aux malades une prise en charge par des équipes multidisciplinaires. * Objectif général - Accompagner le patient face aux différents handicaps pour lui permettre de conserver un degré d'autonomie et une qualité de vie satisfaisants, quelque soit le mode évolutif et le stade de la maladie * Objectifs spécifiques - Maintenir des compétences dans les gestes de la vie quotidienne malgré le handicap - Adopter des moyens de compensation lui permettant de conserver un certain degré d'autonomie - Réaliser les autos soins tels que prise de traitements, désencombrement, nutrition entérale - Dépister et surveiller les troubles respiratoires, les difficultés nutritionnelles - Améliorer sa relation avec l'entourage, la société et le monde extérieur - Rassurer l'aidant et lui permettre d'acquérir une meilleure connaissance concernant le dépistage et la surveillance des troubles respiratoires, des difficultés nutritionnelles, des troubles de l'humeur ainsi qu'une compétence dans la réalisation des gestes et dans l'utilisation des moyens de prise en charge au sein du domicile Description * Objectifs d'apprentissage - Objectif cognitif des connaissances : acquérir des savoirs sous forme d'informations ou de brochures développées par le centre SLA ou l'ARSLA - Objectif moteur : chercher à intégrer les bons gestes, à en maintenir leur acquisition et à développer la mise en place de moyens de compensation face aux déficiences motrices - Objectif relationnel : recourir à des ressources extérieures, à l'entourage, aux professionnels de santé, identifier ses droits - Objectif environnemental : accompagner le patient pour qu'il se sente en sécurité, confort et autonomie ainsi que ses aidants et son entourage, dans toutes les activités de la vie quotidienne * Recrutement des patients - Le patient est inclu dans le programme suite au diagnostic de la maladie - L'entrée du programme se fait suite à une consultation médicale en ville ou à l'hôpital dès l'annonce du diagnostic (médecin traitant ou neurologue) - Séances destinées autant au patient qu'à son entourage - Programme adapté à des patients souffrant de troubles visuels ou cognitifs (supports facilement compréhensibles, écriture adaptée avec illustration par des images) * Diagnostic éducatif et contrat d'éducation - Rencontre entre le thérapeute et le patient accompagné de son aidant naturel basée sur l'écoute, l'empathie - Entretien permettant de situer le patient dans son environnement bio-psycho-social, d'évaluer son ressenti, son stade de compréhension et d'acceptation de la maladie - Définition des objectifs prioritaires pour le patient et sa famille - Discussion et validation d'un contrat d'éducation axé sur la sécurité, l'autonomie et le confort de vie - Planification du programme individuel d'éducation thérapeutique en tenant compte des différents besoins du patient et de l'aidant, il sera http://www.oscarsante.org/national/ Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017 réajusté au cours de l'évolution de la maladie NB : Les aidants peuvent assister aux séances afin d'être rassurés et d'apprendre les gestes du quotidien pouvant préserver le confort et l'autonomie du patient * Séance individuelle : vécu de la maladie (1 heure avec l'infirmière d'éducation thérapeutique et/ou la psychologue et/ou le médecin) - Physiopathologie de la SLA, son évolution dans le temps - Travail sur l'acceptation de la maladie - Symptômes - Troubles cognitifs - Problèmes psychiatriques associés à la maladie (anxiété, dépression, troubles comportementaux,…) - Intégration des proches et des aidants dans le processus éducatif * Séance individuelle : Adaptation aux troubles nutritionnels (1 heure avec la diététicienne) - Enumérer les avantages d'un un bon état nutritionnel et d'éviter la dénutrition (maladie, muscles, fatigue…) - Enumérer les différents groupes d'aliments et choisir ceux qui doivent être privilégiés (protéines, lipides, fibres, calcium…) - Dépister et réduire les risques liés aux troubles de la déglutition (texture, position, salive…) - Repérer et pallier les symptômes associés (inappétence, dyspepsie, constipation…) - Savoir solliciter les professionnels compétents pour remédier aux facteurs intercurrents (encombrement laryngé ou trachéo-bronchique, hypersalivation, syndrome dépressif …) et trouver des adaptions pour pallier les déficiences motrices (difficultés de préhension, déficit proximal des membres supérieurs …) qui peuvent être un frein à l'alimentation - Relayer l'information délivrée par le médecin auprès des patients et de leurs aidants sur la nécessité de mettre en place une sonde de gastrotomie et l'observance de la nutrition entérale * Séance individuelle : Education au désencombrement (45 minutes avec le kinésithérapeute) - Enumérer les risques encourus sur le plan respiratoire lors des fausses routes - Identifier les signes d'encombrement et différencier un encombrement bronchique d'un encombrement laryngé ainsi que les risques encourus - Utiliser la technique d'aide à la toux préconisée : aide manuelle à la toux ou aide instrumentale par In-Exsufflator - Identifier les personnes ressources pour l'aide au désencombrement (aidants naturels, kinésithérapeute et autres soignants du domicile, prestataire de service) - Etre en capacité d'apprendre à son aidant la manoeuvre de Heimlich * Séance individuelle : Transferts – Déplacements - Positionnement, Conseils et mise en place d'Aides Techniques (30 min à 1h + 2 h à domicile avec l'ergothérapeute) - Enumérer les gestes d'économie musculaire - Identifier les risques liés aux déficiences motrices (steppage, chutes…) et les situations à risques (transferts, marche …) - Acquérir les principes de relever du sol afin de se relever lors des chutes - Utiliser les différentes aides techniques en fonction des déficiences motrices - Adapter son environnement en fonction des habitudes de vie - Améliorer le confort d'installation pour éviter les douleurs - Verbaliser les demandes en fonction des habitudes quotidiennes et du projet de vie et solliciter l'avis de l'ergothérapeute * Séance individuelle : Conseils, choix et mise en place de moyens de http://www.oscarsante.org/national/ Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017 communication (1H30 à 2H30 avec l'ergothérapeute) - Prendre conscience des déficiences du domaine de la communication - Exprimer la gêne engendrée concernant les liens sociaux - Identifier les situations au cours desquelles les troubles de communication génèrent des difficultés - Comprendre l'intérêt de la mise en place d'un moyen de communication alternatif - Définir et orienter le choix de l'aide technique la plus appropriée à ses besoins - Être informé des solutions existantes (low tech ou high tech) et de la recherche - Utiliser correctement les différents moyens de compensation du domaine de la communication - Savoir solliciter l'ergothérapeute et l'orthophoniste sur les solutions de compensation - Anticiper les besoins en adaptations * Séance d'éducation pour l'utilisation et la surveillance de la gastrotomie (1h avec l'IDE) - Utiliser la sonde selon les recommandations de bonnes pratiques : manipulation des tubulures, passage des médicaments, rinçages de la sonde - Utiliser les poches de nutrition entérale selon les recommandations de bonne pratique - Adapter son mode de vie : douches, bains … - Dépister les signes locaux anormaux : douleurs, écoulement, inflammation, bourgeon, saignement - Identifier les conduites à tenir dans les situations urgentes (sonde arrachée ou obstruction de la sonde) - Identifier les personnes ressources * Séance d'éducation concernant les démarches sociales (30 minutes à 1 heure avec l'assistante sociale) - Savoir solliciter l'aide des structures sociales - Identifier les différentes aides sociales adaptées à la situation sociale, familiale et professionnelle ainsi que les démarches à réaliser pour en bénéficier - Adapter les différentes aides à domicile en fonction de l'évolution de la maladie * Séance individuelle : approche de la fin de vie (1H30 avec psychologue, médecin, IDE) - Exprimer les représentations et angoisses liées à la maladie et à la mort - Verbaliser les attentes et les besoins concernant la prise en charge de l'évolution de la maladie et la fin de vie - Identifier la place des soins palliatifs dans la prise en charge - Identifier la personne de confiance et son rôle - Exprimer ses directives anticipées * Evaluation de l'éducation du patient - Evaluation de l'impact de l'éducation sur le patient et ses aidants à chaque séance : atteinte des objectifs éducatifs, acquisition des compétences, maîtrise des compétences de sécurité, changement des comportements - Evaluation complémentaire à 3 mois afin d'évaluer l'utilisation des compétences acquises par le patient et son aidant lors d'un entretien réalisé par un guide - Satisfaction du patient et de l'aidant * Coordination - Coordination avec le centre de référence des maladies neuromusculaires et SLA - Réunions périodiques des intervenants http://www.oscarsante.org/national/ Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017 - Courrier adressé au médecin traitant et aux professionnels de santé désignés par le patient en début et fin de programme Année de début de réalisation Année de fin de réalisation Durée Fréquence Public Nombre de personnes concernées Type d'action Partenaire d'action Outils et supports utilisés Outils et supports créés Financeur Evaluation de l'action Secteur d'activité Niveau géographique Ancien découpage régional Commune Niveau territorial de santé Lieu d'intervention Catégorie http://www.oscarsante.org/national/ * Éthique et confidentialité - Formulaire d'information et de consentement du patient - Chartes de déontologie et de confidentialité entre les différents intervenants signées 2015 2019 4 ans Suivie Professionnels de santé ; Patients ; Aidants Patient atteint de SLA et son aidant naturel 20 personnes par an Education thérapeutique ARS PACA, Intervenants de l'équipe éducative (médecins, IDE, infirmière d'éducation, cadre de santé, kinésithérapeute, diététicienne, ergothérapeute, psychologue, orthophoniste), Réseau SLA PACA, Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres Maladies du Motoneurone Fiches pratiques, Documentation, Schémas/photos, Poches d'alimentation et tubulures, In-exsufflator, Aides techniques, Aides à la communication Dossier éducation patient ARS : FIR (fond d'intervention régional) * Evaluation annuelle - File active et nombre de patients ayant suivi le programme en partie, en totalité<BR>- Réalisation du diagnostic - Réalisation du contrat - Participation aux différents ateliers - Traçabilité dossier éducation * Evaluation quadriennale - Nombre de patients ayant suivi le programme - Mise en place du dossier d'éducation - Mise en place des séances individuelles - Formations de l'équipe - Perspectives de développement du programme Centre de soins, établissement de santé Territorial PACA Nice Nice centre de référence SLA A1, A4, B1, B4, C2, C3 Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017 http://www.oscarsante.org/national/
