Export texte

Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017
http://www.oscarsante.org/national/
Éducation thérapeutique - La Sclérose Latérale
Amyotrophique (SLA) au quotidien
Région
Provence-Alpes-Côte d'Azur
Titre
Éducation thérapeutique - La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) au
quotidien
Année
2014
Porteur de l'action
Hôpital Pasteur
Type:Etablissement de santé<BR>Président : Christian ESTROSI
Directeur : Emmanuel BOUVIER MULLER
30 voie Romaine, CS 51069, 06001 Nice
Téléphone : 04 92 03 77 77
Email : [e-mail]
Site : www.chu-nice.fr
Thème
Maladies chroniques (autres), Maladies rares
Pathologie
Sclérose latérale amyotrophique (SLA), Maladie neurodégénérative
Prise en charge
En ambulatoire
Contexte
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie
neurodégénérative caractérisée par une atteinte progressive des
neurones moteurs périphériques (NMP) de la moelle épinière et du tronc
cérébral (bulbe rachidien), et des neurones moteurs centraux (NMC).
Il s'agit d'une maladie rare touchant environ 6000 malades en France et
dont l'incidence et la prévalence annuelles sont estimées respectivement
à 1,5/100 000 et à 4 à 6/100 000. Elle touche des adultes de tous âges
avec un pic de fréquence entre 50 et 65 ans. Les formes juvéniles sont
rares.
L'atteinte des muscles respiratoires engage le pronostic vital. La survie,
bien que très variable, est généralement comprise entre 3 et 5 ans après
l'apparition des premiers symptômes. Si 10% des cas environ sont
d'évolution lente avec une survie plus longue pouvant atteindre 15 à 20
ans, les formes d'évolution très rapide en 6 à 12 mois sont rares.
Cette extrême variabilité évolutive, tant dans la dégradation fonctionnelle
que dans la survie, est soulignée par toutes les études d'histoire
naturelle. A ce jour, seul le Riluzole, traitement antiglutamaergique, a
montré une certaine efficacité sur le ralentissement de l'évolution de la
maladie. Ce bénéfice reste très modeste puisque ce traitement ne permet
un allongement de la survie que de 3 mois en moyenne.
La SLA (familiale ou sporadique) se traduit cliniquement par l'association
de symptômes et de signes témoignant de l'atteinte des deux types de
neurones moteurs : crampes, fasciculations, amyotrophie et déficit
moteur par atteinte du NMP et syndrome pyramidal avec ou sans
spasticité par atteinte du NMC. Toutefois, la présentation clinique est très
hétérogène. La répartition topographique va de formes localisées
(paralysie bulbaire pure, SLA monomélique) à des formes diffuses
atteignant les quatre régions : bulbaire, cervicale, thoracique et lombaire.
L'atteinte bulbaire se traduit par l'association, à des degrés divers d'une
dysarthrie, d'une dysphonie et d'une dysphagie.
Que la dysarthrie soit paralytique par atteinte du NMP, spastique par
atteinte du NMC ou le plus souvent mixte par atteinte des deux types de
neurone moteur, elle se traduit par un défaut d'articulation, un
ralentissement du débit de parole, des enchaînements consonantiques
imprécis et une voix nasonnée. S'y associe souvent un défaut de
coordination pneumo-phonique.
L'orthophonie va aider à adapter les fonctions de parole et de voix pour

Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017
http://www.oscarsante.org/national/
permettre un maintien de la communication orale tout en prévenant des
modes de compensation inappropriés qui pourraient entraîner un
forçage.
L'aggravation progressive conduit à la perte de toute communication
orale nécessitant, par un travail conjoint avec l'ergothérapeute, de mettre
à disposition du malade des moyens de communication alternatifs
adaptés au handicap fonctionnel, tels que la communication écrite,
l'utilisation d'une synthèse vocale, d'un tableau de lettres, ou la
communication par poursuite oculaire à l'aide d'un logiciel PC spécifique.
La dysphagie se manifeste de différentes manières. Il peut s'agir de
fausses routes directes aux liquides, aux solides et à la salive au moment
même de la déglutition déclenchant une sensation d'étouffement («
avaler de travers »). Des fausses routes indirectes peuvent également
survenir.
Elles se manifestent par de petites toux à distance des repas témoignant
d'une accumulation de salive ou de résidus du bol alimentaire au niveau
du carrefour laryngé. Une voix mouillée après la prise alimentaire
témoigne de stases au niveau du carrefour aéro-digestif. Il peut
également y avoir des difficultés de mastication et/ou de propulsion du
bol alimentaire lors du premier temps de la déglutition. Les fausses
routes graves avec asphyxie et les pneumopathies de déglutition
représentent les deux principales complications immédiates des fausses
routes. Une prise en charge conjointe, orthophonique et nutritionnelle, est
indispensable pour un apprentissage des postures facilitatrices de la
déglutition et des conseils concernant l'adaptation des textures
(alimentation moulinée, eaux gélifiées).
La dysphagie conduit également à un risque important de dénutrition par
diminution progressive des apports. En outre, indépendamment de la
dysphagie, un hypercatabolisme survient dans plus de 50% des cas
conduisant également à une perte de poids. L'état nutritionnel étant un
facteur pronostique indépendant, la prise en charge nutritionnelle est
primordiale dès les premiers stades évolutifs de la maladie. Cette prise
en charge précoce repose sur une surveillance régulière du poids et sur
une adaptation des apports avec enrichissement de l'alimentation et
prescription, si nécessaire, d'une complémentation nutritionnelle orale
adaptée.
Une dysphagie sévère et/ou une perte de poids importante est une
indication de nutrition entérale par gastrostomie. Après décision et
information médicale, la diététicienne relaie les éléments d'information
auprès du patient et son entourage.
L'atteinte des NMP spinaux peut se manifester à des degrés divers par
des déficits au niveau des quatre membres et par une insuffisance
respiratoire secondaire à la faiblesse des muscles respiratoire. Peut s'y
associer une spasticité par atteinte des NMC.
Sur le plan musculo-squelettique, afin de prévenir l'apparition de
rétractions et de douleurs secondaires au déficit moteur et/ou de lutter
contre la spasticité, il est primordial qu'une prise en charge en
kinésithérapie soit débutée précocement. La kinésithérapie sert ainsi à
diminuer les douleurs (massages, physiothérapie, chaleur etc.) et à
garder un bon état orthopédique (mobilisation passive, active,
apprentissage des bonnes positions etc..).
L'aggravation progressive des déficiences motrices conduit néanmoins à
une majoration du handicap. Le rôle du médecin MPR et de
l'ergothérapeute est central nécessitant anticipation, adaptation du lieu de
vie ainsi que proposition de compensation de situations de handicap par
différentes aides techniques permettant au malade de conserver une
autonomie fonctionnelle.
L'insuffisance respiratoire est présente au cours de l'évolution de la
maladie dans la quasitotalité des cas. C'est la cause la plus fréquente de
décès et le déclin de la fonction ventilatoire est un facteur de mauvais
pronostic au cours de l'évolution.
Parmi les signes associés, des troubles cognitifs existent chez environ
50% des malades.

Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017
http://www.oscarsante.org/national/
La SLA, bien qu'étant une maladie neurodégénérative, est donc
responsable d'atteintes motrices dont les conséquences vont conduire à
un état de tétraplégie, d'anarthrie et de déficience de deux fonctions
vitales, la respiration et la nutrition.
Afin de mettre en place des techniques de suppléance des fonctions
vitales (ventilation/désencombrement et alimentation entérale) et les
aides techniques de compensation du handicap, il est proposé aux
malades une prise en charge par des équipes multidisciplinaires.
Objectif de l'action
* Objectif général
- Accompagner le patient face aux différents handicaps pour lui permettre
de conserver un degré d'autonomie et une qualité de vie satisfaisants,
quelque soit le mode évolutif et le stade de la maladie
* Objectifs spécifiques
- Maintenir des compétences dans les gestes de la vie quotidienne
malgré le handicap
- Adopter des moyens de compensation lui permettant de conserver un
certain degré d'autonomie
- Réaliser les autos soins tels que prise de traitements,
désencombrement, nutrition entérale
- Dépister et surveiller les troubles respiratoires, les difficultés
nutritionnelles
- Améliorer sa relation avec l'entourage, la société et le monde extérieur
- Rassurer l'aidant et lui permettre d'acquérir une meilleure connaissance
concernant le dépistage et la surveillance des troubles respiratoires, des
difficultés nutritionnelles, des troubles de l'humeur ainsi qu'une
compétence dans la réalisation des gestes et dans l'utilisation des
moyens de prise en charge au sein du domicile
* Objectifs d'apprentissage
- Objectif cognitif des connaissances : acquérir des savoirs sous forme
d'informations ou de brochures développées par le centre SLA ou
l'ARSLA
- Objectif moteur : chercher à intégrer les bons gestes, à en maintenir
leur acquisition et à développer la mise en place de moyens de
compensation face aux déficiences motrices
- Objectif relationnel : recourir à des ressources extérieures, à
l'entourage, aux professionnels de santé, identifier ses droits
- Objectif environnemental : accompagner le patient pour qu'il se sente
en sécurité, confort et autonomie ainsi que ses aidants et son entourage,
dans toutes les activités de la vie quotidienne
Description
* Recrutement des patients
- Le patient est inclu dans le programme suite au diagnostic de la
maladie
- L'entrée du programme se fait suite à une consultation médicale en ville
ou à l'hôpital dès l'annonce du diagnostic (médecin traitant ou
neurologue)
- Séances destinées autant au patient qu'à son entourage
- Programme adapté à des patients souffrant de troubles visuels ou
cognitifs (supports facilement compréhensibles, écriture adaptée avec
illustration par des images)
* Diagnostic éducatif et contrat d'éducation
- Rencontre entre le thérapeute et le patient accompagné de son aidant
naturel basée sur l'écoute, l'empathie
- Entretien permettant de situer le patient dans son environnement
bio-psycho-social, d'évaluer son ressenti, son stade de compréhension et
d'acceptation de la maladie
- Définition des objectifs prioritaires pour le patient et sa famille
- Discussion et validation d'un contrat d'éducation axé sur la sécurité,
l'autonomie et le confort de vie
- Planification du programme individuel d'éducation thérapeutique en
tenant compte des différents besoins du patient et de l'aidant, il sera

Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017
http://www.oscarsante.org/national/
réajusté au cours de l'évolution de la maladie
NB : Les aidants peuvent assister aux séances afin d'être rassurés et
d'apprendre les gestes du quotidien pouvant préserver le confort et
l'autonomie du patient
* Séance individuelle : vécu de la maladie (1 heure avec l'infirmière
d'éducation thérapeutique et/ou la psychologue et/ou le médecin)
- Physiopathologie de la SLA, son évolution dans le temps
- Travail sur l'acceptation de la maladie
- Symptômes
- Troubles cognitifs
- Problèmes psychiatriques associés à la maladie (anxiété, dépression,
troubles comportementaux,…)
- Intégration des proches et des aidants dans le processus éducatif
* Séance individuelle : Adaptation aux troubles nutritionnels (1 heure
avec la diététicienne)
- Enumérer les avantages d'un un bon état nutritionnel et d'éviter la
dénutrition (maladie, muscles, fatigue…)
- Enumérer les différents groupes d'aliments et choisir ceux qui doivent
être privilégiés (protéines, lipides, fibres, calcium…)
- Dépister et réduire les risques liés aux troubles de la déglutition
(texture, position, salive…)
- Repérer et pallier les symptômes associés (inappétence, dyspepsie,
constipation…)
- Savoir solliciter les professionnels compétents pour remédier aux
facteurs intercurrents (encombrement laryngé ou trachéo-bronchique,
hypersalivation, syndrome dépressif …) et trouver des adaptions pour
pallier les déficiences motrices (difficultés de préhension, déficit proximal
des membres supérieurs …) qui peuvent être un frein à l'alimentation
- Relayer l'information délivrée par le médecin auprès des patients et de
leurs aidants sur la nécessité de mettre en place une sonde de
gastrotomie et l'observance de la nutrition entérale
* Séance individuelle : Education au désencombrement (45 minutes avec
le kinésithérapeute)
- Enumérer les risques encourus sur le plan respiratoire lors des fausses
routes
- Identifier les signes d'encombrement et différencier un encombrement
bronchique d'un encombrement laryngé ainsi que les risques encourus
- Utiliser la technique d'aide à la toux préconisée : aide manuelle à la toux
ou aide instrumentale par In-Exsufflator
- Identifier les personnes ressources pour l'aide au désencombrement
(aidants naturels, kinésithérapeute et autres soignants du domicile,
prestataire de service)
- Etre en capacité d'apprendre à son aidant la manoeuvre de Heimlich
* Séance individuelle : Transferts – Déplacements - Positionnement,
Conseils et mise en place d'Aides Techniques (30 min à 1h + 2 h à
domicile avec l'ergothérapeute)
- Enumérer les gestes d'économie musculaire
- Identifier les risques liés aux déficiences motrices (steppage, chutes…)
et les situations à risques (transferts, marche …)
- Acquérir les principes de relever du sol afin de se relever lors des
chutes
- Utiliser les différentes aides techniques en fonction des déficiences
motrices
- Adapter son environnement en fonction des habitudes de vie
- Améliorer le confort d'installation pour éviter les douleurs
- Verbaliser les demandes en fonction des habitudes quotidiennes et du
projet de vie et solliciter l'avis de l'ergothérapeute
* Séance individuelle : Conseils, choix et mise en place de moyens de

Oscars, Fiche Action - Export le 27-05-2017
http://www.oscarsante.org/national/
communication (1H30 à 2H30 avec l'ergothérapeute)
- Prendre conscience des déficiences du domaine de la communication
- Exprimer la gêne engendrée concernant les liens sociaux
- Identifier les situations au cours desquelles les troubles de
communication génèrent des difficultés
- Comprendre l'intérêt de la mise en place d'un moyen de communication
alternatif
- Définir et orienter le choix de l'aide technique la plus appropriée à ses
besoins
- Être informé des solutions existantes (low tech ou high tech) et de la
recherche
- Utiliser correctement les différents moyens de compensation du
domaine de la communication
- Savoir solliciter l'ergothérapeute et l'orthophoniste sur les solutions de
compensation
- Anticiper les besoins en adaptations
* Séance d'éducation pour l'utilisation et la surveillance de la gastrotomie
(1h avec l'IDE)
- Utiliser la sonde selon les recommandations de bonnes pratiques :
manipulation des tubulures, passage des médicaments, rinçages de la
sonde
- Utiliser les poches de nutrition entérale selon les recommandations de
bonne pratique
- Adapter son mode de vie : douches, bains …
- Dépister les signes locaux anormaux : douleurs, écoulement,
inflammation, bourgeon, saignement
- Identifier les conduites à tenir dans les situations urgentes (sonde
arrachée ou obstruction de la sonde)
- Identifier les personnes ressources
* Séance d'éducation concernant les démarches sociales (30 minutes à 1
heure avec l'assistante sociale)
- Savoir solliciter l'aide des structures sociales
- Identifier les différentes aides sociales adaptées à la situation sociale,
familiale et professionnelle ainsi que les démarches à réaliser pour en
bénéficier
- Adapter les différentes aides à domicile en fonction de l'évolution de la
maladie
* Séance individuelle : approche de la fin de vie (1H30 avec psychologue,
médecin, IDE)
- Exprimer les représentations et angoisses liées à la maladie et à la mort
- Verbaliser les attentes et les besoins concernant la prise en charge de
l'évolution de la maladie et la fin de vie
- Identifier la place des soins palliatifs dans la prise en charge
- Identifier la personne de confiance et son rôle
- Exprimer ses directives anticipées
* Evaluation de l'éducation du patient
- Evaluation de l'impact de l'éducation sur le patient et ses aidants à
chaque séance : atteinte des objectifs éducatifs, acquisition des
compétences, maîtrise des compétences de sécurité, changement des
comportements
- Evaluation complémentaire à 3 mois afin d'évaluer l'utilisation des
compétences acquises par le patient et son aidant lors d'un entretien
réalisé par un guide
- Satisfaction du patient et de l'aidant
* Coordination
- Coordination avec le centre de référence des maladies
neuromusculaires et SLA
- Réunions périodiques des intervenants