C. Bok

02/06/2007
Les troubles oculomoteurs associés aux
ptôsis congénitaux (hors paralysie du III) :
analyse sémiologique et prise en charge
Introduction
Association troubles oculomoteurs – ptôsis
congénital fréquente :
embryologie, anatomie et lois de Hering et
Sh i t
Sherrington
C. Bok, C. Vignal, S. Morax
Service d’ophtalmologie et d’oculoplastie du Dr. Morax
Fondation Rothschild
75019 PARIS
Réunion AFS- CNOF
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7 mai 2007
Introduction
• Loi de Sherrington : loi d’innervation
réciproque
7 muscles intra orbitaires: 6 MOM + RPS
Embryologie : origine mésodermique
Anatomie : connexion fibroaponévrotique
Physiologie : lois d’innervations réciproques
« quand un muscle se contracte, son antagoniste
direct se relâche et s’allonge»
• Loi de Hering : loi d’égale
d égale innervation des
synergiques ou de la correspondance
motrice
« Une quantité d’innervation égale et simultanée
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est transmise aux groupes musculaires
synergiques permettant aux deux yeux de
tourner de façon égale. »
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Diagnostic différentiel : troubles
oculomoteurs + ptôsis congénital
Définition
• Les faux ptôsis par
hypotropie (pseudo ptose)
Ptôsis : chute de la paupière supérieure par
impotence du muscle RPS
Ptôsis congénitaux : 75% totalité des ptôsis
• Paralysies III
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Diagnostic différentiel : TOM + ptôsis
congénital
Diagnostic différentiel : TOM + ptôsis
congénital
Sd de Brown congénital :
forme sévère (hypotropie
en PP)
Malpositions palpébrales des
syndromes
y
de restriction:
Stilling Duane
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Ptôsis congénital et anomalies
oculomotrices : sémiologie
Blépharophimosis
• limitation élévation : anomalie + fréquente,
défaut développement du complexe droit
supérieur-releveur PS
• Hypotropie, ésotropie, exotropie, …
• Rechercher amblyopie :
• Sd orbitopalpébral
• Autosomique dominant
• Télécanthus,épicanthus
inversus bilatéral
• Ptôsis bilatéral
• Brièveté cutanée paupières
• Association : anomalies
oculaires et/ou lacrymales
– Strabisme (inhibition)
– Anisométropie (privation) : astigmatisme direct
• Ptôsis congénital « simple »
• Sd de Marcus Gunn
• Fibrose congénitale
• Blépharophimosis
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Fibrose congénitale
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Ptôsis congénital « simple »
• « Forme 1 »
• Autosomique
dominante (Xsome 12)
• Tête rejetée en
arrière
• Yeux fixés vers le bas
• Ptôsis bilatéral
• Déficit d’élévation :
– >60% ptôsis bilatéraux
– 25%
2 % ptôsis
ô i unilatéraux
il é
• Hypotropie, Et, Xt
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12
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Ptôsis congénital « simple »
Ptôsis congénital « simple »
• Hypotropie
• Ésotropie
• Déficit élévation
•
•
•
•
Ptôsis + exotropie
Exotropie + rare
Hypotropie
Déficit élévation
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Marcus Gunn + troubles oculomoteurs
Syndrome de Marcus Gunn
• Ptôsis neurogène
• Syncinésie
mandibulopalpébrale
• 25 à 56 % cas associé à
trouble oculomoteurs
• Rechercher amblyopie
Syncinésie paradoxale
liée à la fixation
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Prise en charge des TOM associés
aux ptôsis congénitaux
Marcus Gunn + troubles oculomoteurs
• 85% cas : limitation élévation +- hypotropie
• Déviation horizontale
• Stilling-Duane, paralysie OM,
ophtalmoplégie, fibrose congénitale
•
•
•
•
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Traitement amblyopie
Chirurgie oculomotrice
Chirurgie palpébrale
Consolidation
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3
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Traitement amblyopie
•
•
•
•
Chirurgie oculomotrice
• Recentrer œil atteint et/ou traiter torticolis
• Itérative
• Œil atteint et/ou œil sain
COT cycloplégie adaptée
Occlusion bon œil
Pénalisation
Précoce et prolongé
– Œil atteint : chirurgie verticale (recul D
inférieur, +- renforcement D sup)
– Œil sain : affaiblissement muscles hyperactifs
D. sup : recul +- myopexie rétroéquatoriale
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Myopexie Droit supérieur pour traiter le
ptôsis controlatéral (geste sur œil sain)
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• Myopexie rétro équatoriale parésie iatrogène
• Utilise le principe d’égale innervation des
muscles synergiques (loi de Hering)
« l’opération du fil sur un œil pour le
traitement du ptôsis de l’autre œil par
provocation d’une impulsion d’élévation sur
cet autre œil » Cüppers 1976
bulletin et mémoires de SFO
« parésie contre parésie »
• Deux conditions nécessaires:
– Le muscle Droit supérieur du côté de la ptose doit
être , même partiellement, fonctionnel
– L’œil opéré doit être dominant
• T1 dans le traitement des pseudo ptoses
• En complément d’un geste sur œil atteint
dans le traitement formes sévères
• Difficulté opératoire (tendon OS)
« Échange des tendons » (Kaufmann)
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Chirurgie palpébrale
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Traitement d’entretien
• Sur ptose résiduelle ou syncinésie
• Choix technique : importance ptose,
fonction RPS, MG : importance syncinésie
• Pénalisation prolongée de l’œil sain pour
maintenir l’œil atteint fixateur
• Essentiel dans les Sd de Marcus Gunn
(syncinésie paradoxale)
• Important ptôsis « simples » associés à TOM
(forte dominance œil sain)
• MG : côté atteint : section dénervation RPS +
suspension frontale
côté sain : recul RPS + suspension frontale
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Cas particulier :
• ATCD : résection RPS G à 2 ans
• Ptôsis G majeur, syncinésie majeure,
amblyopie, hypotropie G + paralysie élévation
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Résultat final tardif
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Conclusion
• Ne pas se « précipiter » sur le ptôsis
• Priorité : traitement amblyopie et strabisme
• Temps
T
palpébral
l éb l : ptose
t
résiduelle
é id ll et/ou
t/
syncinésie
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Conclusion
• Interactions complexes sensorialité,
motricité oculaire et palpébrale
• Interactions essentielles à connaître
• Poser
P
les
l b
bonnes iindications
di ti
d
de prise
i en
charge
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