C. Bok

02/06/2007
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Les troubles oculomoteurs associés aux
ptôsis congénitaux (hors paralysie du III) :
analyse sémiologique et prise en charge
C. Bok, C. Vignal, S. Morax
Service d’ophtalmologie et d’oculoplastie du Dr. Morax
Fondation Rothschild 75019 PARIS
Réunion AFS- CNOF 7 mai 2007
Introduction
Association troubles oculomoteurs – ptôsis
congénital fréquente :
embryologie, anatomie et lois de Hering et
Sh i t
2
Sh
err
i
ng
t
on
Introduction
7 muscles intra orbitaires: 6 MOM + RPS
Embryologie : origine mésodermique
Anatomie : connexion fibroaponévrotique
Physiologie : lois d’innervations réciproques
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• Loi de Sherrington : loi d’innervation
réciproque
« quand un muscle se contracte, son antagoniste
direct se relâche et s’allonge»
•
Loi de Hering : loi d
’
égale innervation des
4
•
Loi
de
Hering
:
loi
d égale
innervation
des
synergiques ou de la correspondance
motrice
«Une quantité d’innervation égale et simultanée
est transmise aux groupes musculaires
synergiques permettant aux deux yeux de
tourner de façon égale. »
Définition
Ptôsis : chute de la paupière supérieure par
impotence du muscle RPS
5
Ptôsis congénitaux : 75% totalité des ptôsis
Diagnostic différentiel : troubles
oculomoteurs + ptôsis congénital
• Les faux ptôsis par
hypotropie (pseudo ptose)
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• Paralysies III

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Diagnostic différentiel : TOM + ptôsis
congénital
Malpositions palpébrales des
s
y
ndromes de restriction:
7
y
Stilling Duane
Diagnostic différentiel : TOM + ptôsis
congénital
Sd de Brown congénital :
forme sévère (hypotropie
PP)
8
en
PP)
Ptôsis congénital et anomalies
oculomotrices : sémiologie
• limitation élévation : anomalie + fréquente,
défaut développement du complexe droit
supérieur-releveur PS
• Hypotropie, ésotropie, exotropie, …
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• Rechercher amblyopie :
– Strabisme (inhibition)
– Anisométropie (privation) : astigmatisme direct
• Ptôsis congénital « simple »
• Sd de Marcus Gunn
• Fibrose congénitale
• Blépharophimosis
Blépharophimosis
• Sd orbitopalpébral
• Autosomique dominant
• Télécanthus,épicanthus
inversus bilatéral
10
inversus
bilatéral
• Ptôsis bilatéral
• Brièveté cutanée paupières
• Association : anomalies
oculaires et/ou lacrymales
Fibrose congénitale
•«Forme 1»
• Autosomique
dominante (Xsome 12)
•
Tête rejetée en
11
•
Tête
rejetée
en
arrière
• Yeux fixés vers le bas
• Ptôsis bilatéral
Ptôsis congénital « simple »
• Déficit d’élévation :
– >60% ptôsis bilatéraux
2% ôi il é
12
–
2
5
%
pt
ô
s
i
s un
il
at
é
raux
• Hypotropie, Et, Xt

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Ptôsis congénital « simple »
• Hypotropie
•
Ésotropie
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Ésotropie
• Déficit élévation
• Ptôsis + exotropie
•
Exotropie + rare
Ptôsis congénital « simple »
14
Exotropie
+
rare
• Hypotropie
• Déficit élévation
Syndrome de Marcus Gunn
• Ptôsis neurogène
• Syncinésie
mandibulopalpébrale
15
mandibulopalpébrale
• 25 à 56 % cas associé à
trouble oculomoteurs
• Rechercher amblyopie
Marcus Gunn + troubles oculomoteurs
Syncinésie paradoxale
liée à la fixation
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Marcus Gunn + troubles oculomoteurs
• 85% cas : limitation élévation +- hypotropie
• Déviation horizontale
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• Stilling-Duane, paralysie OM,
ophtalmoplégie, fibrose congénitale
Prise en charge des TOM associés
aux ptôsis congénitaux
• Traitement amblyopie
• Chirurgie oculomotrice
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• Chirurgie palpébrale
• Consolidation

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Traitement amblyopie
• COT cycloplégie adaptée
• Occlusion bon œil
•
Pénalisation
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•
Pénalisation
• Précoce et prolongé
Chirurgie oculomotrice
• Recentrer œil atteint et/ou traiter torticolis
• Itérative
• Œil atteint et/ou œil sain
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– Œil atteint : chirurgie verticale (recul D
inférieur, +- renforcement D sup)
– Œil sain : affaiblissement muscles hyperactifs
D. sup : recul +- myopexie rétroéquatoriale
Myopexie Droit supérieur pour traiter le
ptôsis controlatéral (geste sur œil sain)
« l’opération du fil sur un œil pour le
traitement du ptôsis de l’autre œil par
provocation d’une impulsion d’élévation sur
cet autre œil
»
Cüppers 1976
21
cet
autre
œil
»
Cüppers
1976
bulletin et mémoires de SFO
• T1 dans le traitement des pseudo ptoses
• En complément d’un geste sur œil atteint
dans le traitement formes sévères
• Myopexie rétro équatoriale parésie iatrogène
• Utilise le principe d’égale innervation des
muscles synergiques (loi de Hering)
« parésie contre parésie »
• Deux conditions nécessaires:
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– Le muscle Droit supérieur du côté de la ptose doit
être , même partiellement, fonctionnel
– L’œil opéré doit être dominant
• Difficulté opératoire (tendon OS)
« Échange des tendons » (Kaufmann)
Chirurgie palpébrale
• Sur ptose résiduelle ou syncinésie
• Choix technique : importance ptose,
fonction RPS, MG : importance syncinésie
• MG : côté atteint : section dénervation RPS +
suspension frontale
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suspension
frontale
côté sain : recul RPS + suspension frontale
Traitement d’entretien
• Pénalisation prolongée de l’œil sain pour
maintenir l’œil atteint fixateur
• Essentiel dans les Sd de Marcus Gunn
(syncinésie paradoxale)
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(syncinésie
paradoxale)
• Important ptôsis « simples » associés à TOM
(forte dominance œil sain)

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Cas particulier :
• ATCD : résection RPS G à 2 ans
• Ptôsis G majeur, syncinésie majeure,
amblyopie, hypotropie G + paralysie élévation
25 26
Résultat final tardif
27
Conclusion
• Ne pas se « précipiter » sur le ptôsis
• Priorité : traitement amblyopie et strabisme
Tlébltéidllt/
28
•
T
emps pa
l
p
éb
ra
l
: p
t
ose r
é
s
id
ue
ll
e e
t/
ou
syncinésie
Conclusion
• Interactions complexes sensorialité,
motricité oculaire et palpébrale
• Interactions essentielles à connaître
Plb iditidi
29
•
P
oser
l
es
b
onnes
i
n
di
ca
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d
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se en
charge