au cours du syndrome de marcus gunn c. bok, s. morax

AMBLYOPIE, TROUBLES OCULOMOTEURS ET
PTOSE PALPEBRALE ASSOCIES
AU COURS DU SYNDROME DE MARCUS GUNN
C. BOK, S. MORAX
Fondation Ophtalmologique
A. de ROTHSCHILD
Réunion de printemps
AFS mai 2005
LE SYNDROME DE MARCUS GUNN
• Ptôsis congénital d’origine neurogène
• Syncinésie mandibulopalpébrale (rétraction
palpébrale lors de l’ouverture buccale ou de la
diduction mandibulaire)
• Isolé ou associé à des troubles oculomoteurs
EPIDEMIOLOGIE
•
•
•
•
5 % des ptôsis congénitaux
Légère prédominance féminine 16F/14M
Prédominance gauche 21G/6D
Transmission autosomique dominante avec
faible pénétrance
• Formes sporadiques
EPIDEMIOLOGIE
MARCUS GUNN-AMBLYOPIE-STRABISME
• Fréquence : 20-56%
• Trouble oculomoteur : paralysie de
l’élévation + hypotropie
• Anisométropie
ETIOPATHOGENIE
• Mal connue
• Innervation aberrante du muscle releveur de
la paupière supérieure par des fibres
motrices du trijumeau
CLINIQUE : SD de Marcus Gunn
• Unilatéral : 96%
• Polymorphisme : ptôsis et syncinésie variables :
– Ptôsis mineur < 2 mm.
–
modéré : 2-4 mm
–
majeur : > 4 mm.
– Syncinésie mineure < 2 mm.
–
moyenne 2-6 mm.
–
majeure > 6mm.
CLINIQUE : troubles oculomoteurs
• Limitation de l’élévation : 84% + hypotropie ou
orthophorie
• Déviation horizontale
• Stilling-Duane, ophtalmoplégie, fibrose
congénitale
• Paralysie du III, paralysie de l’Oblique supérieur
CLINIQUE : amblyopie
• Amblyopie : déviation strabique
anisométropie
• Anisométropie : astigmatisme direct
CLINIQUE
• La syncinésie mandibulopalpébrale n’influe pas
sur la déviation strabique
• Lorsque l’œil atteint prend la fixation, le ptôsis
s’atténue voire disparaît (syncinésie paradoxale)
CAS RAPPORTES
• 6 cas 3 O 3 O+
• 4 enfants, 2 adultes : 2,5 à 29 ans (âge moyen 13 ans)
– Ptôsis majeur
– Syncinésie majeure
– Amblyopie
– Strabisme : 5 hypotropie + paralysie élévation
1 ésotropie + troubles verticalité
Chirurgie antérieure :
– 2 ptôsis opérés : échec
– 1 strabisme multi opéré
CAS RAPPORTES : PRISE EN CHARGE
1) Traitement d’amblyopie
2) Chirurgie oculomotrice
3) Chirurgie palpébrale sur ptose résiduelle
4) Consolidation
CAS RAPPORTES : PRISE EN CHARGE
1° Traitement d’amblyopie
– Enfants (4)
– Correction optique adaptée cycloplégie
– Occlusion puis pénalisation prolongée bon œil
2 adultes : 1 amblyopie rééduquée
1 non rééduquée
CAS RAPPORTES : PRISE EN CHARGE
2° Chirurgie oculomotrice
• Œil atteint :
Chirurgie combinée verticale
• Œil sain :
Recul +- myopexie du Droit supérieur
Affaiblissement Oblique inférieur
recentrage œil atteint
CAS RAPPORTES : PRISE EN CHARGE
3° Chirurgie palpébrale
Sur ptose résiduelle
• 1 cas : abstention
• 1 cas : suspension unilatérale
• 4 cas : dénervation releveur de la paupière
supérieure côté atteint + recul releveur paupière
supérieure côté sain + suspension au frontal
bilatérale
CAS RAPPORTES : PRISE EN CHARGE
4° Consolidation
Pénalisation prolongée de l’œil sain pour
garder l’œil atteint fixateur.
RESULTATS
• Incomplet chez 1 adulte avec amblyopie
Impossibilité de pénaliser bon œil
Amélioré par chirurgie du ptôsis
• Incomplet chez 1 adulte multi opéré de strabisme
(amblyopie rééduquée)
Fixation de l’œil pathologique : bon niveau
palpébral, déviation de l’œil sain
• Bons résultats : 4 enfants avec traitement complet
Fixation prolongée de l’œil pathologique
RESULTATS
Incomplet chez 1 adulte avec amblyopie
Impossibilité de pénaliser bon œil
Amélioré par chirurgie du ptôsis
RESULTATS
• Incomplet chez 1 adulte multi opéré de
strabisme (amblyopie rééduquée)
Fixation de l’œil pathologique : bon niveau
palpébral, déviation de l’œil sain
RESULTAT
• ATCD : résection RPS G à 2 ans
• Ptôsis G majeur, syncinésie majeure, amblyopie,
hypotropie G + paralysie élévation
Résultat final tardif
DISCUSSION
association amblyopie - troubles oculomoteurssyndrome de Marcus Gunn
• Syndrome complexe
• Syncinésie mandibulopalpébrale
• Syncinésie paradoxale liée à la fixation
DISCUSSION
TRAITEMENT de l’AMBLYOPIE
• Précoce
• Correction optique adaptée
• Traitement orthoptique « classique » :
occlusion puis pénalisation de l’œil sain
DISCUSSION
CHIRURGIE DU STRABISME
• T1 : sur l’œil atteint : chirurgie combinée
• T2 : sur l’œil sain : réduire les hyper actions
compensatrices
– Myopexie du Droit supérieur : « parésie contre
parésie »
Centrage de l’œil atteint
DISCUSSION
CHIRURGIE PALPEBRALE
traitement du ptôsis
• Disparaît avec la fixation (faux ptôsis) :
– Abstention chirurgicale
– Maintenir la fixation de l’œil atteint
• Persiste avec la fixation :
– Opérer la ptose résiduelle
DISCUSSION
CHIRURGIE PALPEBRALE
traitement de la syncinésie
• Syncinésie mineure :
– Abstention si ptôsis mineur
– Résection RPS si ptôsis moyen
– Suspension si ptôsis sévère
• Syncinésie majeure :
– Côté atteint :
– Côté sain :
section –dénervation du RPS
suspension (AT, FL, ptose up)
recul maximal du RPS (>15mm)
suspension
DISCUSSION
CONSOLIDATION
Essentielle et prolongée pour garder l’œil
atteint fixateur
• Le traitement chirurgical du ptôsis n’est pas
indiqué d’emblée
• priorité : Traitement amblyopie-strabisme
CONCLUSION
• Fixation préférentielle par l’œil pathologique :
corrige en partie le ptôsis.
• Chirurgie palpébrale : ptose résiduelle après
traitement médical et orthoptique bien conduit.
• A long terme : indispensable œil anciennement
amblyope soit fixateur.
MERCI DE VOTRE ATTENTION