au cours du syndrome de marcus gunn c. bok, s. morax

AMBLYOPIE, TROUBLES OCULOMOTEURS ET
AMBLYOPIE, TROUBLES OCULOMOTEURS ET
PTOSE PALPEBRALE ASSOCIES
PTOSE PALPEBRALE ASSOCIES
AU COURS DU SYNDROME DE MARCUS GUNN
AU COURS DU SYNDROME DE MARCUS GUNN
C. BOK, S. MORAX
Fondation Ophtalmologique
A. de ROTHSCHILD
Réunion de printemps
AFS mai 2005

LE SYNDROME DE MARCUS GUNN
• Ptôsis congénital d’origine neurogène
• Syncinésie mandibulopalpébrale (rétraction
palpébrale lors de l’ouverture buccale ou de la
diduction mandibulaire)
• Isolé ou associé à des troubles oculomoteurs

EPIDEMIOLOGIE
• 5 % des ptôsis congénitaux
• Légère prédominance féminine 16F/14M
• Prédominance gauche 21G/6D
• Transmission autosomique dominante avec
faible pénétrance
• Formes sporadiques

EPIDEMIOLOGIE
MARCUS GUNN-AMBLYOPIE-STRABISME
• Fréquence : 20-56%
• Trouble oculomoteur : paralysie de
l’élévation + hypotropie
• Anisométropie

ETIOPATHOGENIE
• Mal connue
• Innervation aberrante du muscle releveur de
la paupière supérieure par des fibres
motrices du trijumeau