l`intolerance au fructose

L’INTOLERANCE AU FRUCTOSE
Maladie génétique assez rare,
transmise selon le mode autosomique
récessif par déficit de l’activité de
l’aldolase permettant au fructose-1-
phosphate d’être scindé en triose-
phosphate et glycéraldéhyde, ces
derniers pouvant alors être recombinés
en fructose-1,6-diphosphate et rejoindre
la glycolyse.
SIGNES CLINIQUES :
 Vomissement
 Hépatomégalie
 Accidents hypoglycémiques
apparaissant dès
l’introduction du fructose
dans l’alimentation
Le fructose présent directement
dans : Fruits, miel, certains
légumes ; de façon combinées :
saccharose, raffinose (betterave),
stachyose.
TRAITEMENT : SUPPRESSION du fructose alimentaire saccharose
amène à la disparition des troubles et une réparation progressive des lésions hépatiques.
En cas de complications :
 hypoglycémies bégnines : ingérer une tablette glucose
 Hypoglycémies sévères : injection de sérum glucosé.
Conduite du REGIME : du nourrisson à l’adulte.
Nourrissons : alimentation lactée a la naissance puis introduction farines sans
gluten, de l’enfance à l’adulte on intègre les légumes pauvre en fructose (voir liste).
AUCUN FRUIT. Complément en VIT & MINERAUX indispensables.
Surveillance du traitement :
En cas d’insuffisance hépatocellulaire aigue associé prévoir un régime à
0,5g de protéines /Kg/J, normo-énergétique.
Traitement préventif :
Important que l’entourage soit au courant car risque hypoglycémie, risque
d’atteinte hépatique + lire attentivement les étiquettes de tous les produits utilisés.
Interdiction de fructose et saccharose aux frères et sœurs nouveaux nés d’un
malade jusqu’à l’infirmation d’un diagnostic ( la maladie étant transmise selon le mode
autonome récessif risques de naissances doivent être exposés aux parents.)