L’INTOLERANCE AU FRUCTOSE Maladie génétique assez rare, transmise selon le mode autosomique récessif par déficit de l’activité de l’aldolase permettant au fructose-1phosphate d’être scindé en triosephosphate et glycéraldéhyde, ces derniers pouvant alors être recombinés en fructose-1,6-diphosphate et rejoindre la glycolyse. SIGNES CLINIQUES : Vomissement Hépatomégalie Accidents hypoglycémiques apparaissant dès l’introduction du fructose dans l’alimentation Le fructose présent directement dans : Fruits, miel, certains légumes ; de façon combinées : saccharose, raffinose (betterave), stachyose. TRAITEMENT : SUPPRESSION du fructose alimentaire saccharose amène à la disparition des troubles et une réparation progressive des lésions hépatiques. En cas de complications : hypoglycémies bégnines : ingérer une tablette glucose Hypoglycémies sévères : injection de sérum glucosé. Conduite du REGIME : du nourrisson à l’adulte. Nourrissons : alimentation lactée a la naissance gluten, puis introduction farines sans de l’enfance à l’adulte on intègre les légumes pauvre en fructose (voir liste). AUCUN FRUIT. Complément en VIT & MINERAUX indispensables. Surveillance du traitement : En cas d’insuffisance hépatocellulaire aigue associé prévoir un régime à 0,5g de protéines /Kg/J, normo-énergétique. Traitement préventif : Important que l’entourage soit au courant car risque hypoglycémie, risque d’atteinte hépatique + lire attentivement les étiquettes de tous les produits utilisés. Interdiction de fructose et saccharose aux frères et sœurs nouveaux nés d’un malade jusqu’à l’infirmation d’un diagnostic ( la maladie étant transmise selon le mode autonome récessif risques de naissances doivent être exposés aux parents.)