Lymphomes malins non Hodgkiniens.

Lymphomes malins non Hodgkiniens
16 octobre 2007
I)
DEFINITION.
 Atteinte tissulaire (ganglionnaire +++).
 Ensemble est hétérogène de syndrome lymphoprolifératif.
 Dépourvu de cellules de Reed Stenberg.
 Plusieurs Lymphomes :
o Lymphomes diffus à grandes cellules bêta (agressif).
o Lymphomes folliculaire (indolent).
 Classement en B ou T.
 Lymphomes bas Grade (indolent), haut grade (agressif).
 Bas Grade :
o Lymphomes folliculaire.
o Lymphomes du manteau.
 Haut grade :
o Lymphomes de Burkitt (enfants +++).
o Lymphomes diffus à grandes cellules bêta.
II) EPIDEMIOLOGIE.
 À tout âge (âge médian 65 ans).
 Enfants : Formes agressives (Burkitt, Lymphoblastique).
 ↗ de la fréquence.
 10-15 cas/100 000 habitants/an = incidence.
III) ETIOLOGIE.
 Inconnus +++.
 Facteurs favorisant :
o immunosuppression (VIH, transplanté, immuno suppresseur...).
IV) PHYSIOPATHOLOGIE.
 Anomalie chromosomique.
o Translocation sur le caryotype (exemple : Lymphomes folliculaire translocation 1418).
V) DIAGNOSTIC CLINIQUE.
 Ganglionnaire :
o périphérique.
o Médiastinaux → toux, dyspnée.
o Abdomino-pelvien : troubles digestifs aspécifiques.
 Compression liée à la masse tu morale :
o syndrome cave supérieur, grosse jambe, compression médullaire, occlusion
digestive...
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Splénomégalie, hépatomégalie.
Tumeurs extra ganglionnaire : localisation osseuse, O.R.L., cérébral, cutanés, digestive
(gastrique +++).
Infiltration des séreuses : péritoine, plèvre, péricarde.
Signes généraux : amaigrissement, fièvre, sueur, asthénie.
VI) BILAN DE LA MALADIE.
 A : diagnostic positif.
 B : bilan d'extension.
 C : bilan préthérapeutique.
A) Diagnostic positif.
 Histologique, par biopsie d'une lésion tumorale (biopsie ganglionnaire chirurgicale).
o Donne Le type histologique, l'architecture.
o Permet de faire le typage immunologique.
B) Bilan d'extension.
 Examen clinique :
o aires ganglionnaires.
o Splénomégalie, hépatomégalie.
 Bilan d'extension morphologique :
o radiographie, scanner, tomographie par émissions de positons.
 Autres :
o Biopsie ostéo médullaire (atteinte médullaire), ponction pleurale, ascite, ponction
lombaire.
 Possible classification des atteintes.
C) Bilan préthérapeutique.
 Facteur pronostique :
o bêta 2 microglobulines, LDH = indice de masse tu morale.
o Stade clinique, envahissement, etc.
 Antécédents du patient.
 Fonction cardiaque : échographie, scintigraphie (anthracycline +++ intoxication cardiaque).
 Congélation de sperme : CECOS.
 Mise en place d'une voie profonde : PAC, KT, LD.
 Sérologie virale prétransfusionnel.
VII) TRAITEMENT.
A)
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Généralités.
Chimiothérapie : protocole, essais thérapeutiques.
Immunothérapie : anticorps monoclonaux, +/- radio immunothérapie.
Intensification thérapeutique : autogreffe, allogreffes.
Radiothérapie : localisée.
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Soutien psychologique.
B) Chimiothérapie.
 Par voie profonde.
 Complications à court terme :
o nausées, vomissements = antiémétique puissant (Sétrons : Kytril®, Zophren®).
o Insuffisance rénale ou hépatique.
o Alopécie : casques réfrigérants (seulement si aucun risque d'envahissement
neurologique, vasoconstriction), prothèses capillaires.
o Hématologiques : aplasie = Surveillance de l'hémogramme, de la température,
facteurs de croissance hématopoïétique.
 Complications à long terme :
o Cancer secondaires : solide, hémopathie.
o Stérilité : Cryo conservation du sperme.
o Insuffisance cardiaque : limiter la dose d'anthracycline +/- Cardioxane®.
o Neuropathie périphérique.
C)
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Lymphomes de bas Grade.
Par définition, évolution lente, avec rechutes et systématiques.
Risque de transformation en Formes agressives.
Abstention thérapeutique.
o En l'absence de critères de forte masse tumorale.
Chimiothérapie peut agressives, type CHOP.
o Intensification thérapeutique (autogreffe, allogreffe).
Immunothérapie (Mabther, Zevalin).
Radiothérapie (si Forme localisée).
D)
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Lymphomes de Haut grade.
Évolution plus rapide.
Fréquence des atteintes extra ganglionnaires (méningé...).
Poly Chimiothérapie comprenant des anthracyclines.
Intensification avec autogreffe si facteurs de mauvais pronostic.
Immunothérapie (Mabther, Zevalin).
Injection intrathécale de chimiothérapie : Prophylaxie de l'atteinte neuro-méningée.
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