Lymphomes malins non Hodgkiniens.

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Lymphomes malins non Hodgkiniens
16 octobre 2007
I) DEFINITION.
 Atteinte tissulaire (ganglionnaire +++).
 Ensemble est hétérogène de syndrome lymphoprolifératif.
 Dépourvu de cellules de Reed Stenberg.
 Plusieurs Lymphomes :
o Lymphomes diffus à grandes cellules bêta (agressif).
o Lymphomes folliculaire (indolent).
 Classement en B ou T.
 Lymphomes bas Grade (indolent), haut grade (agressif).
 Bas Grade :
o Lymphomes folliculaire.
o Lymphomes du manteau.
 Haut grade :
o Lymphomes de Burkitt (enfants +++).
o Lymphomes diffus à grandes cellules bêta.
II) EPIDEMIOLOGIE.
 À tout âge (âge médian 65 ans).
 Enfants : Formes agressives (Burkitt, Lymphoblastique).
 ↗ de la fréquence.
 10-15 cas/100 000 habitants/an = incidence.
III) ETIOLOGIE.
 Inconnus +++.
 Facteurs favorisant :
o immunosuppression (VIH, transplanté, immuno suppresseur...).
IV) PHYSIOPATHOLOGIE.
 Anomalie chromosomique.
o Translocation sur le caryotype (exemple : Lymphomes folliculaire translocation 14-
18).
V) DIAGNOSTIC CLINIQUE.
 Ganglionnaire :
o périphérique.
o Médiastinaux → toux, dyspnée.
o Abdomino-pelvien : troubles digestifs aspécifiques.
 Compression liée à la masse tu morale :
o syndrome cave supérieur, grosse jambe, compression médullaire, occlusion
digestive...

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 Splénomégalie, hépatomégalie.
 Tumeurs extra ganglionnaire : localisation osseuse, O.R.L., cérébral, cutanés, digestive
(gastrique +++).
 Infiltration des séreuses : péritoine, plèvre, péricarde.
 Signes généraux : amaigrissement, fièvre, sueur, asthénie.
VI) BILAN DE LA MALADIE.
 A : diagnostic positif.
 B : bilan d'extension.
 C : bilan préthérapeutique.
A) Diagnostic positif.
 Histologique, par biopsie d'une lésion tumorale (biopsie ganglionnaire chirurgicale).
o Donne Le type histologique, l'architecture.
o Permet de faire le typage immunologique.
B) Bilan d'extension.
 Examen clinique :
o aires ganglionnaires.
o Splénomégalie, hépatomégalie.
 Bilan d'extension morphologique :
o radiographie, scanner, tomographie par émissions de positons.
 Autres :
o Biopsie ostéo médullaire (atteinte médullaire), ponction pleurale, ascite, ponction
lombaire.
 Possible classification des atteintes.
C) Bilan préthérapeutique.
 Facteur pronostique :
o bêta 2 microglobulines, LDH = indice de masse tu morale.
o Stade clinique, envahissement, etc.
 Antécédents du patient.
 Fonction cardiaque : échographie, scintigraphie (anthracycline +++ intoxication cardiaque).
 Congélation de sperme : CECOS.
 Mise en place d'une voie profonde : PAC, KT, LD.
 Sérologie virale prétransfusionnel.
VII) TRAITEMENT.
A) Généralités.
 Chimiothérapie : protocole, essais thérapeutiques.
 Immunothérapie : anticorps monoclonaux, +/- radio immunothérapie.
 Intensification thérapeutique : autogreffe, allogreffes.
 Radiothérapie : localisée.

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 Soutien psychologique.
B) Chimiothérapie.
 Par voie profonde.
 Complications à court terme :
o nausées, vomissements = antiémétique puissant (Sétrons : Kytril®, Zophren®).
o Insuffisance rénale ou hépatique.
o Alopécie : casques réfrigérants (seulement si aucun risque d'envahissement
neurologique, vasoconstriction), prothèses capillaires.
o Hématologiques : aplasie = Surveillance de l'hémogramme, de la température,
facteurs de croissance hématopoïétique.
 Complications à long terme :
o Cancer secondaires : solide, hémopathie.
o Stérilité : Cryo conservation du sperme.
o Insuffisance cardiaque : limiter la dose d'anthracycline +/- Cardioxane®.
o Neuropathie périphérique.
C) Lymphomes de bas Grade.
 Par définition, évolution lente, avec rechutes et systématiques.
 Risque de transformation en Formes agressives.
 Abstention thérapeutique.
o En l'absence de critères de forte masse tumorale.
 Chimiothérapie peut agressives, type CHOP.
o Intensification thérapeutique (autogreffe, allogreffe).
 Immunothérapie (Mabther, Zevalin).
 Radiothérapie (si Forme localisée).
D) Lymphomes de Haut grade.
 Évolution plus rapide.
 Fréquence des atteintes extra ganglionnaires (méningé...).
 Poly Chimiothérapie comprenant des anthracyclines.
 Intensification avec autogreffe si facteurs de mauvais pronostic.
 Immunothérapie (Mabther, Zevalin).
 Injection intrathécale de chimiothérapie : Prophylaxie de l'atteinte neuro-méningée.