CONVENTION DE REEDUCATION RELATIVE A LA PRISE EN

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CONVENTION DE REEDUCATION RELATIVE A LA PRISE EN CHARGE
PAR DES CENTRES DE REFERENCE POUR PATIENTS
ATTEINTS DE MUCOVISCIDOSE
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Vu la loi relative à l'assurance obligatoire soins de santé et indemnités, coordonnée le 14
juillet 1994, notamment les articles 22, 6°, et 22, § 3;
Sur proposition du Collège des médecins-directeurs institué auprès du Service des soins
de santé de l'Institut national d'assurance maladie-invalidité;
Entre
d'une part,
le Comité de l'assurance soins de santé institué auprès du Service des soins de santé de
l'Institut national d'assurance maladie-invalidité
et d'autre part,
dont le concept et le fonctionnement sont définis ci-après -, est conclue la
présente convention de rééducation décrivant entre autres les relations entre le centre de référence pour
la mucoviscidose visé et les bénéficiaires décrits à l'article 2, de même que les relations entre le centre,
l'I.N.A.M.I. et les organismes assureurs. Elle décrit en outre les lignes de force d'une prise en charge
thérapeutique et d'une rééducation coordonnées visant à une intégration optimale des patients atteints de
mucoviscidose, la façon dont l'établissement réalise cet objectif via des programmes individuels, les
prestations nécessaires à cet effet et les prix et honoraires de ces dernières.
CONCEPT ET FONCTIONNEMENT DU CENTRE DE
REFERENCE POUR LA MUCOVISCIDOSE
Art. 1er § 1er. Le centre de référence pour la mucoviscidose dont il est question dans la
présente convention, est une entité fonctionnelle et organisationnelle caracté-
risée par une expertise spécifique en matière de mucoviscidose et par un
fonctionnement multidisciplinaire en équipe, avec comme but, dans un esprit
d'«autonomisation», de garantir des soins optimaux sur le plan médical,
paramédical, psychologique et social, pour et avec le patient souffrant de
mucoviscidose et ses proches, avec la mise en oeuvre de tous les moyens
nécessaires à cette fin, y compris, dans la mesure du possible et de façon
coordonnée, les soins de première et de deuxième ligne.

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La finalité ultime du centre est l'amélioration du pronostic du patient souffrant
de mucoviscidose de sorte que son espérance de vie approche celle de la
population normale et avec une qualité de vie optimale.
§ 2. On entend par centre de référence pour la mucoviscidose en tant qu'entité
fonctionnelle et organisationnelle, une direction ayant éventuellement une co-
direction si le centre est destiné tant aux enfants et adolescents qu'aux adultes,
un programme global pouvant être réalisé de manière ambulatoire ou lors
d'une hospitalisation, par une seule équipe multidisciplinaire et une seule
identité affichée vers l'extérieur, à l'attention des patients aussi bien que des
envoyeurs.
§ 3. Vu la complexité de la mucoviscidose, la fréquence optimale des visites, le
besoin de visites de longue durée et la nécessité de suivre continuellement des
patients hospitalisés, une population constante de 50 patients est exigée dans
le centre de référence pour la mucoviscidose en raison de l'expertise et de
l'expérience nécessaires.
§ 4. Le centre de référence pour la mucoviscidose assume les fonctions suivantes:
1. Une évaluation approfondie et des soins étendus de patients atteints de
mucoviscidose, y compris l'évaluation et la guidance précoces d'enfants,
détectés à l'occasion de dépistages pré- et postnatals. La disponibilité et
l'accessibilité sont offertes tant aux patients et leur famille qu'à leur
médecin de famille.
2. Une évaluation approfondie des problèmes diagnostiques et du
traitement des patients envoyés dans le cadre des soins partagés («shared
care»).
3. Mise à la disposition et coordination de toute une gamme de traitements
et de services qui, soit ne sont pas disponibles dans les hôpitaux locaux,
soit exigent une compétence spéciale concernant les patients atteints de
mucoviscidose, comme par exemple le traitement de l'hémoptysie
massive, du pneumothorax, de problèmes respiratoires et gastro-
intestinaux rares et complexes, l'alimentation entérale par stomie, la
chirurgie thoracique, la chirurgie ORL, les interventions chirurgicales
électives lourdes, la guidance en cas de grossesse, la rhumatologie et la
psychiatrie.
4. Offre d'expertise en matière de procédures qui sont souvent utilisées en
cas de mucoviscidose, comme l'implantation d'appareils en vue de la
création d'une voie d'accès veineuse, les endoscopies gastro-intestinales
hautes, la ventilation nasale, l'embolisation de l'artère bronchiale et
fibro-bronchoscopie.
5. Offre de techniques de laboratoire diagnostiques et spécialisées, y
compris les examens et le conseil génétique, le diagnostic prénatal, le
test de la sueur, la détermination des lipides fécaux, les tests complexes
de la fonction pulmonaire, les tomodensitométrie (CT) et
tomodensitométrie de ventilation/perfusion («V/P-scan»), les examens
cardio-vasculaires spécialisés et l'évaluation de la fonction gastro-
intestinale et pancréatique.

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6. Guidance psychosociale relative aux problèmes spécifiques de la
mucoviscidose: enseignement, emploi, interventions financières,
soutien au patient et à sa famille, problèmes consécutifs à la lourde
charge des traitements, adaptation à la progression de la maladie, avis en
vue d'une transplantation, conseil concernant les soins palliatifs et le
processus de deuil.
7. Assurer une transition aisée pour les patients passant des soins
pédiatriques aux soins pour adultes.
8. Contact avec des centres de transplantation et supervision sur l'envoi
vers ceux-ci .
9. Assurer que les médecins qui soignent des patients atteints de
mucoviscidose, se tiennent au courant des récentes évolutions en matière
de thérapie et de recherche, entre autres sur base de la littérature, en
effectuant des visites, en fournissant du matériel didactique et en
examinant des cas de patients communs; organiser des réunions
d'information destinées aux patients et à leurs parents.
Par ailleurs, organiser entre centres de référence, des réunions de peer
review par un audit régulier des résultats.
10. Recherche clinique afin d'avoir une meilleure compréhension de la
mucoviscidose et d'évaluer des nouveaux traitements et intégration dans
les collectes de données épidémiologiques.
§ 5. Staff du centre de référence pour la mucoviscidose : l'équipe de rééducation
1. DIRECTION
Un médecin spécialiste disposant d'une compétence et d'une expérience
particulière en matière de mucoviscidose est le coordinateur de l'équipe se
composant en outre d'autres médecins spécialistes, de kinésithérapeutes,
de psychologues, de diététiciens, d'assistants sociaux et de praticiens de
l'art infirmier spécialisés. Parce qu'une telle affection chronique touche
plusieurs systèmes, il est essentiel que le coordinateur garde le contact
avec tous les patients, qu'il conseille et supervise ses collaborateurs et soit
associé aux évaluations périodiques et aux décisions au sujet du
traitement clinique.
2. SUR LE PLAN MÉDICAL
Médecin de famille ou, le cas échéant, pédiatre «de famille».
Puisque la mucoviscidose est une affection à vie, la plupart des patients
sont bien connus de leurs médecins de famille/pédiatres «de famille».
Pourtant, la plupart des médecins ne rencontreront que très rarement de
tels patients au cours de leur carrière; pour cette raison, une étroite
collaboration avec et un renvoi chez un médecin spécialiste dans un
centre de référence sont nécessaires.

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Dans cette affection complexe et évoluant sans cesse, le médecin de
famille, pédiatre «de famille» joue un rôle central dans la guidance de la
famille, l'encouragement à suivre fidèlement la thérapie pour tous les
aspects du traitement, le traitement du patient en collaboration avec le
centre de référence et, le cas échéant, l'organisation de soins palliatifs à
domicile.
Le médecin de famille et le pédiatre «de famille» font, par définition,
partie de l'équipe médicale d'un centre de référence pour la mucoviscidose
(voir ci-après).
Pédiatre ayant une expérience en pneumologie
Avec le pneumologue, il est plus particulièrement le spécialiste de la
guidance vers l'âge adulte des patients souffrant de mucoviscidose.
Ce passage est souvent difficile, parce que l'adolescent est transféré vers
une clinique pour adultes à un moment où d'autres facteurs de stress sont
présents. Il peut en résulter une conduite négative et récalcitrante de
même qu'un refus de suivre un traitement. Excepté si des mesures ont été
prises pour garantir la continuité des soins, le contrôle des infections et de
l'alimentation peut être abandonnée, entraînant une perte permanente et
inutile de la fonction pulmonaire.
Pneumologue.
Un pneumologue doit faire partie de l'équipe d'une convention de
rééducation relative à une oxygénothérapie de longue durée à domicile.
Gastro-entérologue - Pédiatre ayant une expérience en gastro-entérologie
Diabétologue - Pédiatre diabétologue
Le diabétologue doit appartenir à l'équipe d'une convention de
rééducation en matière d'autogestion du diabète sucré.
Spécialiste en chirurgie thoracique.
Médecin ORL.
Chirurgien généraliste ayant l'expérience du traitement (éventuellement
conservateur) des complications de la mucoviscidose.
Anesthésiologiste expérimenté dans les affections respiratoires.
Rhumatologue.
Gynécologue-obstétricien familiarisé avec les grossesses de patientes
souffrant de mucoviscidose.
Micro-biologiste.
Imagerie médicale.
Radiographie, échographie, CT et examens par radio- isotopes. Certains
traitements, plus particulièrement l'embolie de l'artère bronchiale après
hémoptysie, doivent pouvoir être effectués dans le centre de référence
pour la mucoviscidose.

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Biologiste clinique ayant suffisamment d'expérience en matière de tests
diagnostiques de la sueur.
Le biologiste clinique est aussi responsable de la détermination des
vitamines liposolubles et du dosage des lipides fécaux.
Généticien.
* Transplantation pulmonaire.
Le développement couronné de succès des transplantations pulmonaires
constitue un important pas en avant dans le traitement des patients
adultes souffrant de mucoviscidose avec une affection pulmonaire
«terminale» et une insuffisance respiratoire.
Un timing exact de la transplantation implique une guidance régulière
et un traitement optimal de tous les aspects de la maladie de sorte que
l'on soit certain que l'intervention ne sera pas effectuée trop tôt, mais
pas trop tard non plus.
De telles décisions et les soins péri-opératoires exigent une étroite
collaboration entre l'équipe opératoire et l'équipe médicale sous la
direction d'un médecin expérimenté dans le traitement de la
mucoviscidose. Il est indispensable d'entamer à temps un programme
de rééducation sous guidance médicale, afin que la transplantation soit
un succès. Après la transplantation, il est indispensable pour la survie
du patient que ce traitement soit intensivement poursuivi.
3. DU POINT DE VUE PARAMÉDICAL
Praticiens de l'art infirmier spécialisés au niveau clinique.
Le praticien de l'art infirmier spécialisé joue un rôle prépondérant dans les
contacts avec la famille des patients atteints de mucoviscidose. Il est aussi
le coordinateur de l'activité clinique journalière du service et il peut
assurer la mise à jour quotidienne du dossier clinique. Il doit développer
une compétence dans certains domaines du traitement clinique, comme
par exemple le contrôle et l'entretien des conduits intraveineux. Il est
souvent concerné de près lors du passage du patient des soins pédiatriques
aux soins pour adultes. Lorsque les patients sont hospitalisés, les premiers
soins infirmiers sont tout d'abord administrés par le service de garde
infirmier et ensuite par les praticiens de l'art infirmier du service, mais le
praticien de l'art infirmier de l'équipe du centre de référence pour patients
souffrant de mucoviscidose joue un rôle consultatif important et veille à
ce que les standards en matière de soins soient maintenus.
Le kinésithérapeute.
Les kinésithérapeutes sont largement impliqués dans le traitement de la
mucoviscidose parce que la kinésithérapie est effectuée tant dans un but
prophylactique que thérapeutique, ce qui n'est pas le cas avec les autres
affections. Beaucoup de techniques kinésithérapeutiques utilisées pour le
traitement de la mucoviscidose sont les mêmes que celles utilisées pour
d'autres patients ayant une production chronique d'expectorations, mais
dans le cas de la mucoviscidose, la sécrétion est le plus souvent collante et
grasse, de sorte que des techniques plus évoluées ont été développées qui
exigent une compétence particulière.