Introduction : Au cours du développement embryonnaire du système

R.Kebaili, S. Tilouche, B.Ben Salah*, N.Soyah, J. Bouguila, E.Boughzela** , L.Boughamoura
Service de pédiatrie CHU Farhat Hached - *Service de radiologie CHU Farhat Hached - **Service de cardiologie, CHU Sahloul.
Sousse, TUNISIE.
Introduction :
Au cours du développement embryonnaire du système vasculaire de l’homme, il existe une
communication entre le système porte et la circulation systémique: le canal veineux d’Arantius.
Cette communication disparaît après la naissance donnant le ligament veineux. Dans de rares
cas, ce shunt porto-systémique congénital persiste et peut entraîner des complications
cardiaques et générales.
Nous rapportons le cas d’un nourrisson ayant une forme particulière d’un shunt porto-
systémique associé à un retour veineux pulmonaire anormal total générant une HTAP majeure.
Observation :
- NRS de 37 jours admis pour cyanose constatée il ya 5 jours.
-ATCD : Pas de consanguinité
Grossesse et accouchement de déroulement normal
-Examen : - Apyrétique, poids = 2.600 Kg (PN = 2.900Kg)
- Cyanosé, SaO2=91% AA,
- Polypnée à 60 c/mn, tachycarde à 150 b/mn
- HMG : flèche hépatique à 12 cm.
-Rx thorax : Cœur globuleux avec cardiomégalie : ICT=0.63.
Opacités alvéolo-interstitielles bilatérales. (Fig1)
Tableau d’insuffisance cardiaque (IC).
Figure 1

- Echographie cardiaque : (Fig 2,3 et 4)
Présence d’une membrane supra mitrale barrant l’OG
Les veines pulmonaires se drainent par un collecteur dans l’OD
à travers une large CIA,
Retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT).
HTAP majeure.
- Echographie abdominale :
HMG modérée gauche
Shunt veineux porto-atrial droit un tronc porte dilaté à 9 mm
VCI rétro hépatique avec des VSH normales
Epanchement intra péritonéal de faible abondance
- CAT :
O2, Lasilix IV
Aggravation rapide de son état hémodynamique avec survenue
d’arrêt cardiorespiratoire
intubé ventilé, mis sous inotropes (Dobutrex)
- Evolution :Etat hémodynamique et respiratoire instable avec
une SaO2 à 90-93 % sous FiO2 100%, très labile, mis sous NO.
Un geste chirurgical était indiqué en urgence chez notre
patient, mais l’évolution était rapidement défavorable avec
décès au bout de 2 jours. Figures 2,3 et 4

Discussion
Notre patient a présenté un tableau d’IC sévère avec HTAP majeure secondaire à un RVPAT,
qui était incompatible avec la vie vu le retard de diagnostic et la détérioration rapide avant
tout acte chirurgical.
La particularité de cette observation :l’association à un shunt porto-systémique congénital
extra hépatique. A notre connaissance, une telle association n’a pas été rapportée dans la
littérature.
Il s’agit d’une forme particulière de shunt porto-systémique extra-hépatique vu que la
communication se fait entre le TP et l’oreillette droite, non pas entre le TP (ou ses
branches) et la VCI, tel décrit par la classification de Morgan et Superina en 1994 des
shunts extra-hépatiques.
Un cas similaire est décrit pour la première fois, en 2006 par Carfagna et al. chez un
nouveau né qui présente un shunt porto systémique entre la branche portale gauche et
l’atrium droit, suspecté déjà en anténatal, opéré avec évolution favorable.
Pour notre patient, l’association avec un RVPAT était la cause du décès.
Conclusion
Les anomalies de retour veineux pulmonaires et les shunts porto systémiques sont des
malformations congénitales. L’association présentée n’a pas été décrite. Il s’agit d’une
forme très sévère, nécessitant une prise en charge chirurgicale urgente.