Angers, nov. 08 Apprentissage de la lecture et ses troubles : bases cérébrales et génétiques Michel Habib CHU de Marseille et INCM, CNRS http://resodys.org Aperçu • Cerveau et lecture : une histoire exemplaire en neurosciences • L'aire de la forme visuelle des mots : une découverte fondamentale • Dyslexie: les fondements d'une théorie neurologique • Le cerveau dyslexique : quand imagerie et génétique se rencontrent • Le rôle crucial de l'environnement • Rééduquer le cerveau dyslexique : un champ ,nouveau pour la thérapeutique "Une plaque jaune, de la grandeur d'une pièce de 5 francs, occupant les trois quarts inférieurs du pli courbe et pénétrant sous forme de coin, jusque sous l'épendyme du prolongement occipital du ventricule latéral." Cerveau et lecture : une histoire exemplaire en neurosciences Dejerine, 1891 : cécité verbale avec agraphie W. Pringle Morgan Samuel T. Orton, (1879-1948) Dejerine, 1892 ; alexie sans agraphie (cécité verbale pure) James Hinshelwood, (1859-1919) Norman Geschwind, (1926-1984) 1 "CHAPEAU" ANALYSE ANALYSEVISUELLE VISUELLE (identité, (identité,position, position,etc...) etc...) "CHAPEAU" "CHAPEAU" lecture par adressage LEXIQUE VISUEL (ORTHOGRAPHIQUE) reconnaissance globale du mot chapeau lecture par assemblage SYSTEME DE CONVERSION DES GRAPHIES EN SONS SYSTEME SEMANTIQUE (sens du mot) ch a /!/ p eau /a/ /p/ /o/ production orale /!apo/ Geschwind, 1979 : modèle de la lecture à voix haute Petersen et al., 1990 : Cortex extra-strié cunéus 'prononçabilité' ou 'visual word form'? Cortex strié NHFGT TWEAL PLACE Présentation passive de mots (Petersen et al., 1989; Posner & Raichle, 1994) Non-words> words (voie dorsale) Aucune région répondant à l'activation attendue pour la voie non lexicale (non-word> regular > irregular) Diverses régions répondant à la voie lexicale (mots> nonmots) : g.angulaire, IFG D/G, mais non superposable avec irrégul>réguliers --> lié à la difficulté Words > non-words (voie ventrale) Binder et al., NeuroImage 27 (2005) 677 – 693 2 • ~ 150ms after stimulus onset Trois principaux réseaux de la lecture (d'après S. Dehaene) La région occipitotemporale gauche semble servir de voie d'entrée visuelle au système. Type II activation (sources location): Strongest for visible words • left predominant occipito-temporal • correlates with time for word-reading • increases with string length • = letter-string specific The Visual Word Form Area (Dehaene) : A left fusiform area responsive to words regardless of location conjunction of words in the left and right hemifields + TABLE TABLE + • Aucune différence de signal n'est détectée entre mots et non mots dans la VWFA, excepté une plus forte asymétrie gauche lors de lecture de mots liée à une hypoactivation de l'homologue droit VWFA (aire 37 inf.) : attribue un statut linguistique à une suite de lettres • Les aires sémantiques (voie ventrale) sont plus activées par les mots • Les aires grapho-phonologiques (voie dorsale) sont plus activées par les non-mots 3 En résumé • Les mécanismes cérébraux de la lecture ont de longue date servi de modèle privilégié en neuropsychologie • Depuis les descriptions de Déjerine, jusqu'aux constatations de Dehaene et Cohen, les chercheurs ont toujours été fascinés par cette fonction à la fois perceptive et cognitive • Mais la question de l'acquisition de la lecture ne s'est vraiment posée qu'à travers l'étude des enfants (et adultes) souffrant de troubles spécifiques d'apprentissage : la dyslexie Les fondements d'une théorie "neurologique" de la dyslexie Rendre des rats dyslexiques ? La microgyrie induite Production d’un sillon anormal Ectopies sur le cerveau dyslexique (Galaburda et al., 1979, 1985) Lésions de «!freezing!» de la surface corticale J1 post-natal Observation de malformation sur le cerveau adulte Modification comportementale : trouble de discrimination temporelle Seulement chez les rats mâles (les seuls à avoir des anomalies thalamiques associées) Galaburda et al., 2001 Réduction de la couche II Souris dyslexiques : des ectopies génétiquement déterminées 2 souches de souris (NZB et NXSM) présentent à la naissance des anomalies corticales et des troubles d’apprentissage spatio-moteur (labyrinthe) Aire de Wernicke Planum temporale G D Jenner AR, Galaburda AM, Sherman GF, 2000. 4 Hypertrophie du corps calleux PT Planum temporale Planum temporale left right NON DYSLEXIC dyslexique (2136) DYSLEXIC témoin Absence of planum asymmetry in the dyslexic brain From Galaburda et al., 1979; 1985 Modern morphological imaging (with MRI) Voxel-based morphometry Averages grey and/or white matter density Diffusion tensor imaging Looks at regions of different fibers orientation (anisotropy) Whole-brain analysis (non R.O.I.) methods VOI of maximal anisotropy difference between 6 adult dyslexic and 11 controls Faisceau arqué Significant correlation with reading scores 5 Voxel of higher correlation with word identification rate En résumé : le cerveau du dyslexique Developmental dyslexia: Gray matter abnormalities in the occipitotemporal cortex Martin Kronbichler 1 2 *, Heinz Wimmer 2, Wolfgang Staffen 1, Florian Hutzler 3, Alois Mair 1, Gunther Ladurner 1 Zones de moindre densité des pixels en VBM entre dyslexiques et témoins Corrélation avec vitesse de lecture (noir= témoins, blanc=dyslexiques) Origine génétique possible • Dyslexie 8 fois plus fréquente chez les enfants dont les parents ont une histoire de difficultés de lecture • 25-60% des parents de dyslexiques ont également des difficultés de lecture • Etude de jumeaux : taux de concordance : 68% pour monozygotes /38% pour dizygotes. • Liens entre dyslexie et marqueurs sur les chromosomes 6 (bras court; Grigorenko et al., 1997), 15 (bras long; Smith et al., 1983) et 18. • A la suite des études pionnières de Galaburda et al. (qui n'ont plus été répliquées) on admet que le trouble relève d'un défaut de mise en place de circuits spécifiques, indissociables de ceux du langage oral dans l'hémisphère gauche • Les données de l'imagerie les plus convaincantes sont celles concernant l'organisation des faisceaux de connexion au sein de l'hémisphère gauche, suggérant une "dysconnexion fonctionnelle" entre différentes zones corticales • L'organisation neuronale et axonale de cette zone est directement liée à l'efficience en lecture, y compris chez des sujets non dyslexiques • Cette anomalie peut tout aussi bien être la cause que la conséquence du mauvais fonctionnement de la lecture • Les anomalies de densité corticale ont, elles, plus de chances de refléter un mécanisme causal, par exemple génétique ou hormonal. Six chromosomes dont des régions sont liées à la dyslexie (d’après Grigorenko et coll., 2003) Chaque barre rouge verticale indique la portion de chromosome qui a été liée à la dyslexie dans une étude. Des barres multiples indiquent que la liaison a été répliquée par plusieurs études. La flèche indique le site 15q21 sur lequel le gène DYX1C1 a été identifié 6 DYX2 on 6p22 Translocation 3p12q11 DCX DCX ROBO1 has a role in regulating axon crossing across the midline between brain hemispheres and guidance of neuronal dendrites DCDC2 : deletion in strong linkage with reading performance Contains doublecortine (DCX) gene domain (responsible for lissencephaly & double cortex syndrome) RNA present in cerebral tissue from reading-associated regions Thus should be associated to abnormal migration Un plus grand nombre de mâles dans la fratrie de dyslexiques pourraient provenir d'un taux anormalement élevé de testostérone circulante chez la mère au moment de la conception. Récapitulatif des bases neurobiologiques de la dyslexie 3 1 Imagerie fonctionnelle : le rôle crucial de l'environnement 2 7 Paulesu et al. (2000) A cultural effect on brain function English > Italians : (non-words) Italians > English (all word types) Aire 37 : zone de plus forte différence entre dyslexiques et témoins 1550 French Italian 1350 British RT (msec) 1150 950 750 550 350 Paulesu et al. (2000) A cultural effect on brain function controls dyslexics A B Controls - dyslexics Wernicke’s area Broca’s area (BA45) Posterior temporal lobe Middle frontal gyrus (BA9) 8 Jugement de rimes sur présentation d'idéogrammes Pixels présentant une interaction entre PA (conscience phonologique) x SES (statut socioéconomique) Parmi les aires sous-activées en IRMf, une région du GFMoy Gche présente une diminution significative du volume de substance grise En résumé, • Si la VWFA apparaît comme un marqueur robuste et quasiuniversel de dysfonctionnement des circuits de la lecture dans les systèmes orthographiques occidentaux, cela n'est pas le cas pour le Chinois, où les modes d'apprentissage ont forgé un cerveau fonctionnellement ET morphologiquement différent, à la fois chez le normo-lecteur et chez le dyslexique. • Outre la langue maternelle, le statut socio-économique est également capable de modifier significativement les relations cerveau-fonction . • En cela, le dyslexique constitue un modèle privilégié d'étude de l'effet du milieu sur le développement du cerveau. Rééduquer le cerveau dyslexique : un champ nouveau pour la thérapeutique Dysfonction aires du langage Validation expérimentale de méthodes d'entraînement • Basées sur des théories éprouvées ("theory-based") • Expérimentation en milieu clinique (et non dans un groupe classe) • Utilisation d'un groupe témoin (ou de deux conditions chez un même groupe) • Si possible condition contrôle elle-même connue comme efficace • Comparaison statistiquement significative Représentations phonologiques déficientes Correspondances graphèmesphonèmes Déficit de la lecture Faibles aptitudes phonologiques théorie phonologique classique 9 Dysfonction aires du langage Déficit auditif central Représentations phonologiques déficientes Correspondances graphèmesphonèmes Déficit de la lecture Faibles aptitudes phonologiques déficit auditivo-perceptif 50 70 Programme “Lavande” : Caractéristiques des exercices d’entraînement 45 60 n.s. 40 50 35 40 p=0.078 p=0.0277 30 25 30 20 20 p=0.0006 10 p=0.0297 15 10 0 trouver l'intrus qui contient un son cible ex: /d/ : pitou-bodu mité-nintan ex: /sp/: aspofilapsofal-aspoful dictée de non-mots ex: sujachi ex: aclipsu 5 fluence sémant fluence sémant 2 fluence phono 2 rimes 2 fluence phono rimes/10 cse phono total 2 cse phon total/60 0 dict logat 2 -10 dict logat/30 structure syllabique structure syllabique simple complexe trouver l'intrus qui ne ex: dauphin-tonneau - ex: palto-plati-paltu commence pas pareil démon effet de l'entraînement : amélioration dans toutes les tâches phonologiques Exercices quotidiens : 6 semaines 20 à 30 mn Habib et al., International Journal of Language & Communication Disorders, 2002, 37(3): 289-308. 10 20 Dysfonction cérébelleuse Dyschronie 18 16 Dysfonction aires du langage n.s. 14 12 10 8 6 4 2 Trouble coordination motrice Trouble automatisation Dysgraphie Reconnaissance visuelle des mots Trouble schémas articulatoires Représentations phonologiques déficientes n.s. p=0.0022 lect irrég 2 lect irréguliers lect régu 2 lect régulier lect log 2 lect log 0 -2 Correspondances graphèmesphonèmes Faibles aptitudes phonologiques Déficit de la lecture effet de l'entraînement : amélioration en lecture de non-mots dysfonction cérébelleuse (Nicolson) Traitement du déficit phonologique par entraînement de la boucle audio-articulatoire Déroulement de l’entraînement GROUPE 1 19 enfants : 7 à 11 ans. Dyslexie phonologique sévère classique 9 Sujets BILAN 1 SESSION 1 • Exemple de planche utilisée dans l’entraînement articulatoire (15mn/j, 2 fois/sem) • associé au logiciel «!Speechviewer™!» d’IBM GROUPE 2 10 Sujets Phonologie + Articulation Phonologie Phonologie Phonologie + Articulation BILAN 2 SESSION 2 BILAN 3 G2 * C2 * E3 Joly-Pottuz B., Mercier M., Leynaud A., Habib, M. Neuropsychological Rehabilitation. 2007 B. Joly-Pottuz et al., 2007 CONSCIENCE PHONOLOGIQUE 10,5 10 GROUPE 1 n.s P=.009 * GROUPE 2 * P=.02 n.s 9,5 9 E1 E2 E3 pourcentages de réussite Scores moyens 12 11,5 11 LECTURE 90 88 86 GROUPE 2 P=.03 84 82 80 78 76 74 72 70 * GROUPE 1 n.s * P=.04 * P=.03 E1 E2 E3 EFFET CUMULATIF (PHONO+ARTIC.) B. Joly-Pottuz et al., 2007 EFFET TARDIF B. Joly-Pottuz et al., 2007 11 Question : • un entraînement intermodal pourrait-il amplifier l'effet d'un traitement phonologique classique? • un entraînement visuo-spatial /visuo-attentionnel pourraitil participer à l'amélioration, en particulier sur certaines tâches Words correctly read Reading speed (sec/word) Protocole mixte : - entraînement phonologique classique+ • soit entraînement intermodal • soit entraînement visuo-spatial et attentionnel Déficit du transfert intermodal Dyscalculie Preposttraining Preposttraining trained control Dysfonction système magnocellulaire Trouble schémas articulatoires Déficit des magnocelules auditives Touble spécifique de la vision Dysgraphie Correspondances graphèmesphonèmes Représentations phonologiques déficientes Représentations phonologiques déficientes Correspondances graphèmesphonèmes Reconnaissance visuelle des mots Déficit de la lecture Faibles aptitudes phonologiques déficit transcodage intermodal Dysfonction système magnocellulaire Déficit empan visuo-attentionnel Déficit de la lecture Faibles aptitudes phonologiques dysfonction système magnocellulaire (J. Stein) Dysfonction aires du langage [ba] [da] Touble spécifique de la vision Représentations phonologiques déficientes Reconnaissance visuelle des mots Correspondances graphèmesphonèmes Déficit de la lecture Faibles aptitudes phonologiques Intermodal training with « Play-on® » (Danon-Boileau & Barbier, 2000) idem + trouble visuo-attentionnel (Valdois) Danon-Boileau, L., & Barbier, D. (2000). Play-On: Un logiciel d’entraînement à la lecture. Paris: Audivi-Media. 12 Magnan, Ecalle, et al., 2003-2004 Performance moyenne en lecture (TIME2) Exemples d’exercices dans le groupe «!entraînement visuel!» Performance moyenne en conscience phonologique Amélioration du groupe intermodal seul pour le transcodage (dictée de mots et de textes) Indices d'amélioration comparés pour 4 principales tâches : effet significatif de la tâche F(3,66)=4.4466; p=0.00661 Index of improvement Amélioration du groupe visuel seul pour les tâches de lecture visual cross-modal Morph. awareness Phonol. awareness Spelling: 1/total errors Word reading: total score Pré-post / pré+ post Entraînement phonologique intensif: conclusions Index of improvement F(2,48)=2.46; p=0.095 visual cross-modal Non-words reading Regular words reading Irregular words reading • L'adjonction à l'entraînement phonologique d'un entraînement de la fonction articulatoire a apporté un bénéfice modeste mais significatif. • L'adjonction à l'entraînement phonologique d'un entraînement systématique intermodalitaire (Play-on®) n'a pas amélioré significativement la lecture • En revanche, un entraînement visuel non spécifique est capable de potentialiser de façon significative l'entraînement phonologique • Enfin, l'exercice du transfert auditivo-visuel d'information pourrait avoir un effet favorable sur l'expression écrite (dictée de mots et de textes) 13 Un loup solitaire se faufile entre les troncs de la grande forêt 120 sentences from a children’s book : 40 with F0 unchanged + 35% 40 with F0 increased by 135 % 40 with F0 increased by 220 % Un loup solitaire se faufile entre les troncs de la grande forêt Je voudrais un animal à moi pour lui dire tous mes secrets Dans la mare, il y a des canards qui jouent à cache-cache + 120% Projet ANR : "Influence de l’apprentissage de la musique sur le traitement des aspects temporels du langage et sur la remédiation de la dyslexie" (Besson, Habib et al.) • Basé sur la constatation de meilleures performances en lecture d'enfants ayant eu un enseignement de la musique et sur des résultats préliminaires montrant de meilleures performances phonologiques chez des enfants après un entraînement musical • Entraînement d'enfants non musiciens à l'aide d'un protocole d'entraînement musical comparé à une pratique régulière d'activité artistique d'autre nature • Réalisation de potentiels évoqués avant et après entraînements Ondes de différences d’!«!effet de forte incongruité!» (forte incongruité – condition congruente) chez les sujets contrôles et dyslexiques avant et après entraînement Pour conclure • • • Il doit être bien clair, tant pour le chercheur, le clinicien que pour les enseignants et les parents que la tendance actuelle à rapporter les troubles d'apprentissage à des particularités biologiques, voire génétiques, ne doit pas induire d'attitudes défaitistes et au contraire inciter à intervenir de manière à la fois intensive et organisée. Si la recherche se doit d'avancer à petits pas, en ciblant de manière "microchirurgicale" les déficits élémentaires identifiés, la remédiation doit en pratique s'appuyer sur ces résultats spécifiques pour construire des programmes de rééducation multidimensionnels, où les mécanismes suspectés sont pris en compte de la manière la plus complète possible Cela nécessite en général une équipe pluridisciplinaire spécialisée, si possible au sein d'une structure oeuvrant en relation étroite avec le milieu scolaire. http://resodys.org 14