Les gliomes du tronc cérébral de l`adulte

Gliomes du tronc cérébral de l’adulte:
diagnostic et prise en charge
Jean-Sébastien Guillamo
CHU de Caen
DIU Neuro-Oncologie Angers 2013
Les gliomes du tronc cérébral
• Tumeurs localisées dans le mésencéphale,
pont, bulbe.
• Exclusion des lésions du thalamus,
cervelet, moelle cervicale.
• Difficultés de classification:
– Histologie pas toujours disponible
– Variabilité selon l’âge
– Peu de séries publiées
Épidémiologie et différences selon l’âge
• Chez l’adulte :1-2% du total des gliomes
Fréquence
Survie
Enfants
10-20%
1 an
Adultes
1-2%
5 ans
Signes et symptômes
___________________________
Symptomes
(%)
___________________________
Trouble équilibre
61
Céphalée
44
Déficit moteur
42
Diplopie
40
Dysphagie
15
Vomissement
12
Surdité
10
Paresthésies
6
Acouphènes
6
Voix nasonnée
6
Hoquet
2
___________________________
______________________________
Signes
(%)
______________________________
Nerfs craniens
87
Signes pyramidaux
58
Syndrome cérébelleux
37
Nystagmus
31
Signes sensitifs
25
______________________________
Gliome du tronc
diffus “de bas grade”
T1G
Spectro RM
T2
Lésion focale avec prise de contraste et nécrose
T1
T2
T1G
Diagnostics différentiels
- Femme de 70 ans. Installation rapide de troubles de l’équilibre.
- Examen: V gauche , syndrome cérébelleux, diplopie. IK 50.
- Biopsie: glioblastome.
- Brève amélioration des symptômes après radiothérapie. Décès rapide en 11 mois.
T2 Axial
T1 Gado Axial
T2 Axial
T1 Gado Frontal
T1 Sagital
T1 Gado Sagital
- Homme, 64 ans.
- Installation rapidement
progressive de troubles de
l’équilibre, de céphalées et de
troubles de la déglutition.
- Examen: Syndrome
cérébelleux, VII droit partiel,
Babinski bilatéral. IK : 60.
- Biopsie: glioblastome.
- Amélioration transitoire après
radiothérapie puis apparition
d’une hémiparésie droite et de
céphalées.
- Décès rapide en 10 mois.
- Homme, 27 ans. NF1 familiale. Céphalées et acouphènes.
- Examen: nystagmus. Hydrocéphalie, ventriculocisternostomie.
- Biopsie: astrocytome anaplasique. Aggravation après radiothérapie et chimiothérapie.
- Méningite gliomateuse. Décès rapide en 15 mois.
T2 Axial
T1 Axial Gado
T1 Axial Gado
- Jeune femme de 25 ans. Céphalée, diplopie, engourdissement de l’hémicorps droit, brutales.
- Examen: syndrome cérébelleux, Babinski bilatéral, diplopie, nystagmus.
- Biopsie puis exérèse partielle: tumeur gliale atypique.
- Amélioration progressive après irradiation. Après 10 ans de recul: stable, asymptomatique.
T1 Axial
T1 Frontal
TDM
- Homme de 60 ans.
Initiale
- Diplopie, vertiges, troubles de
l’équilibre, vomissements.
- Examen: III, VI, VII gauches,
nystagmus, syndrome cérébelleux.
IK 50.
- Biopsie:
oligodendrogliome anaplasique.
- Réponse radiologique objective
après radiothérapie et PCV.
Stable pendant 2 ans.
T2
T1 G
+ 3ans
- AEG, douleurs diffuses, hoquet,
céphalées. Dissémination
méningée.
-Décès après 3 ans 1/2.
T1 G
T1 G
Initiale
T1 G
+ 3ans
T2
T2
- Jeune femme de 20 ans, algérienne.
- Installation lente de céphalées, vertiges, paresthésie
main droite.
+ 5ans
- Examen: V,VI,VII,VIII gauche. IK 80. Pas de biopsie.
- Radiothérapie puis chimiothérapie. Amélioration lente.
- Diminution de 25% du T2.
- Aggravation après 5 ans: transformation anaplasique.
T1 G
- Décès après 5 ans 1/2 d ’évolution.
- Homme de 29 ans.
- Hémispasme facial progressif isolé pendant 5 ans. Puis V2 et V3. IK 100.
- Apparition vertige, hypoacousie et diplopie. Décision radiothérapie bifractionnée.
- Amélioration clinique lente. IRM stable.
- Va bien après 9 ans d’évolution.
Initiale
+ 6 ans
+ 9 ans
T1
T1
T1
T2
T2
T2
- Jeune homme de 23 ans.
Initiale
+ 4 ans
T1
T1
- Paralysie faciale droite isolée
pendant 3 ans puis hypoacousie.
- Examen: VII, V2, nystagmus.
IK 90.
- Biopsie: astrocytome gr. III.
- Stable pendant 3ans après
radiothérapie bifractionnée. Puis
aggravation clinique avec
hydrocéphalie.
- Dérivation LCR.
- Aggravation lente , troubles de
la déglutition. Gastrostomie.
- Décès après 9 ans d’évolution.
T2
T2