Les troubles de la coagulation chez la femme

Reconnaissez
les signes
Les troubles de la
coagulation chez
la femme
Ce dépliant a été élaboré pour commémorer la 1re Conférence
canadienne sur les troubles de la coagulation chez la femme,
Code Rouge 2012
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WIL001F
© 2012 Octapharma Canada Inc. Tous droits réservés.
Références
1. James AH et al. von Willebrand disease and other bleeding disorders in women:
consensus on diagnosis and management from an international expert panel. Am
J Obstet Gynecol. 2009, 201(1):12.e1-8.
2. Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp F, et al. Impact, diagnosis and treatment of
von Willebrand disease. Thromb Haemost. (2000): 84:160-174.
3. Société canadienne de l’hémophilie, disponible en ligne au : http://www.
hemophilia.ca/fr/femmes/les-options-therapeutiques-medicales-pour-traiter-la-
menorragie-et-autres-symptomes/, consulté le 18 mai 2012.
4. Kadir RA et al. Assessment of menstrual blood loss and gynaecological prob-
lems in patients with inherited bleeding disorders. Hæmophilia 1999, 5:40-8.
5. Kouides PA et al. Gynaecological and obstetrical morbidity in women with type
I von Willebrand disease: results of a patient survey. Hæmophilia 2000, 6:643-8.
6. James AH. 100 Questions & Answers about Von Willebrand Disease. 2008.
Le traitement
Le type de traitement dépend en partie du type de maladie de vW dont
une personne est atteinte. Les options thérapeutiques incluent6 :
Contraceptifs oraux : augmentent la concentration de facteur vW
dans le sang.
Desmopressine (DDAVP) : augmente la concentration plasmatique de
facteur VIII et de facteur vW endogènes en provoquant leur libération.
Le traitement par la desmopressine est contre-indiqué chez les patients
atteints de la maladie de VW de type 2B et est inefficace chez la plupart
des autres patients atteints du type 2 et chez les patients atteints du
type 3 de la maladie.
Agents antifibrinolytiques : aident à garder en place un caillot une
fois qu’il s’est formé.
Les concentrés de FvW/FVIII peuvent être administrés :
Au besoin : pour prendre en charge et maîtriser un épisode
hémorragique.
En contexte opératoire : pour prévenir une hémorragie pendant
une chirurgie.
En prophylaxie : en perfusion régulière afin de prévenir les saignements
chez les patients qui ont affiché une tendance à saigner régulièrement.
Trouble Traitement privilégié3Alternative
Type 1 Desmopressine Concentré de FvW/FVIII
Type 2 Desmopressine, si le patient y répond Concentré de FvW/FVIII
Type 2B Concentré de FvW/FVIII
Type 3 Concentré de FvW/FVIII
Le contenu de ce dépliant à l’intention des patients a été revu par le professeur
Erik Berntorp au Center for Thrombosis and Haemostasis, à Malmö, en Suède.
Octapharma Canada Inc.
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Toronto (Ontario) M5H 3S6
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Les femmes atteintes de troubles de la
coagulation congénitaux
La maladie de von Willebrand (vW) est une maladie héréditaire qui
affecterait environ 1 % de la population, et qui touche autant les
hommes que les femmes1. La maladie de vW est causée par un déficit
ou une dysfonction du facteur Willebrand (FvW). Le facteur vW est une
protéine importante qui intervient dans la coagulation du sang.
La maladie de von Willebrand demeure sous-diagnostiquée chez les
femmes souffrant de ménorragie et potentiellement d’autres types
de saignements anormaux1. La ménorragie (des règles anormalement
abondantes et prolongées) est l’un des symptômes les plus fréquents
chez les femmes atteintes de la maladie de vW.
Il existe 3 types de maladie de von Willebrand2 :
Type 1 : Causé par une faible concentration de facteur vW. Il s’agit
de la forme la plus courante et la plus bénigne de la maladie,
affectant approximativement 70 à 80 % des patients. Les
symptômes sont généralement légers, mais des saignements
graves peuvent tout de même survenir.
Type 2 : Causé par une anomalie du facteur vW. Cette forme est
moins fréquente, affectant environ 20 à 25 % des patients.
Les symptômes sont habituellement modérés, mais des
saignements graves peuvent tout de même survenir.
Type 3 : Causé par l’absence totale de facteur vW, en combinaison
avec une faible concentration de facteur VIII. C’est le type
le plus rare de la maladie, touchant moins de 5 % des
patients. Les symptômes sont habituellement plus graves. Les
personnes atteintes de la maladie de vW de type 3 peuvent
présenter des troubles hémorragiques plus sérieux, tels des
saignements dans les muscles ou les articulations.
« La maladie de vW est considérée
comme le trouble de la coagulation le
plus sous-diagnostiqué. »
Maladie de
von Willebrand
Les symptômes les plus courants de la maladie de vW3
■Tendance aux ecchymoses
■Saignements de nez ou saignements des gencives fréquents
■Règles abondantes chez les femmes, dès l’apparition des
menstruations
■Saignements prolongés en cas de coupures ou de chirurgie
(y compris les interventions dentaires)
■Saignements dans l’estomac, les intestins, les muscles ou les
articulations, dans les cas plus graves
Les signes de ménorragie
■Tampons ou serviettes sanitaires rapidement saturés pendant
les règles
■Vêtements ou draps tachés en raison de règles abondantes
■Anémie attribuable à la perte de sang durant les règles
■Règles durant plus de 7 jours tous les mois
L’évaluation gynécologique
■Il faut écarter les causes gynécologiques des saignements vaginaux
anormaux (p. ex., polype endométrial, fibrome sous-muqueux,
cervicite, lésion cervicale ou vaginale).
■On doit recueillir les antécédents personnels et familiaux complets et
effectuer un examen physique, incluant un examen pelvien.
■Il faut envisager de réaliser des épreuves d’évaluation de la
coagulation approfondies chez les patientes souffrant de ménorragie
chez qui les causes gynécologiques ont été écartées.
Les signes évoquant la maladie de von Willebrand chez
la femme
En présence d’au moins l’un des signes ci-dessous, il est
recommandé d’adresser la patiente à un hématologue.
Questions à poser aux patientes que l’on soupçonne de souffrir de
la maladie de vW ou d’un autre trouble de la coagulation :
1. Avez-vous des saignements menstruels abondants et, le
cas échéant, présentez-vous de tels saignements depuis
l’apparition de vos règles?
2. Avez-vous besoin d’utiliser une protection sanitaire double lors
de vos règles?
3. Avez-vous besoin de changer votre protection sanitaire
pendant la nuit pour éviter les fuites?
4. Souffrez-vous de saignements de nez fréquents?
5. Vous sentez-vous souvent fatiguée ou essoufflée?
6. Avez-vous souvent des bleus, sans même vous souvenir de
vous être cognée?
7. Saignez-vous pendant longtemps après une extraction
dentaire, ce qui vous a déjà obligée à retourner voir le dentiste
pour recevoir un traitement spécial après l’extraction d’une
dent permanente?
8. Est-ce que vos gencives saignent souvent et pendant
longtemps, quand vous passez la soie dentaire, par exemple?
9. Avez-vous déjà souffert d’un saignement grave associé à une
chirurgie?
10. Saignez-vous pendant longtemps en cas de blessure, et avez-
vous à changer de pansement fréquemment?
11. Est-ce que des membres de votre famille présentent certains
des symptômes mentionnés ci-dessus?
« La prévalence de la ménorragie chez
les femmes atteintes de la maladie de
vW se situe entre 74 et 92 %2,3. »
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