REPUBLIQUE ET CANTON DE GENEVE Département de l'instruction publique, de la culture et du sport Office de l’enfance et de la jeunesse Service de santé de l’enfance et de la jeunesse FICHE TECHNIQUE MALADIES CHRONIQUES TROUBLES DE LA COAGULATION Description et manifestations de la maladie La coagulation ou l’hémostase est le processus par lequel l’organisme arrête un saignement. Il dépend de trois composants : 1. Les vaisseaux sanguins par leur constriction 2. Les plaquettes par leur agrégation 3. Les facteurs de la coagulation par leur activation et la formation d’un caillot insoluble de fibrine Les troubles de la coagulation correspondent donc à un ensemble de différentes maladies se présentant par des saignements, et pouvant être causées par une anomalie des vaisseaux, un défaut quantitatif ou qualitatif des plaquettes ou un déficit en facteur de la coagulation Un trouble de la coagulation peut se présenter par divers types de saignement : • un saignement prolongé externe et visible (plaie, saignement de nez,…), • un saignement interne visible (hématome) • un saignement invisible (abdomen, système nerveux central) Ces saignements peuvent être spontanés ou déclenchés par une chute, un coup, un traumatisme, même mineurs. Voici deux des troubles de la coagulation les plus fréquemment rencontrés: Hémophilie Il y a deux types d’hémophilie: l’hémophilie A et l'hémophilie B, correspondant à des déficits en facteur de coagulation différents. Les gènes responsables de la synthèse de ces facteurs se trouvent sur le chromosome X, ce qui fait que seuls les garçons en sont atteints. Les manifestations cliniques des 2 types d’hémophilie sont similaires, et dépendent principalement du taux d’activité du facteur de coagulation résiduel. Les types d’hémorragie les plus fréquents sont l’hémorragie intra-articulaire, qui peut provoquer à long terme des limitations importantes, et l’hématome intramusculaire. Dans l’hémophilie sévère, de tels saignements surviennent même suite à des traumatismes minimes. Il existe d’autres localisations de saignements moins fréquentes, mais potentiellement dangereuses, comme les saignements intracrâniens ou dans la région du pharynx. Un saignement peut avoir lieu des heures, et même des jours après un traumatisme et peut durer très longtemps s’il n’est pas détecté. Des symptômes comme la douleur peuvent précéder une évidence de saignement interne. Maladie de Von Willebrand C’est le trouble de la coagulation le plus commun. Il est causé par un déficit en facteur de la coagulation, appelé Von Willebrand, dont le rôle consiste à faciliter l'adhésion des plaquettes. La clinique se manifeste par des saignements prolongés après des coupures ou des plaies, un traumatisme ou un geste chirurgical, des saignements de nez (épistaxis) spontanés ou des saignements des muqueuses (exemple: extraction dentaire). Ces hémorragies sont rarement graves, mais durent plus longtemps que la normale. SSEJ • Rue des Glacis-de-Rive 11 • Case postale 3682 • 1211 Genève 3 Tél. +41 (0) 22 546 41 00 • Fax +41 (0) 22 546 41 99 • www.ge.ch/dip/ Horaires d'ouverture : de 7h30 à 12h00 et de 13h00 à 17h00 Page : 2/2 Besoins généraux de ces enfants Ces enfants doivent avant tout être des enfants comme les autres et ne pas bénéficier de manière générale d'une surveillance trop stricte. Ils se sentent malgré tout différents et restreignent souvent d'eux-mêmes leurs activités. Certains, au contraire, testent jusqu'à leurs limites les capacités physiques possibles, sans souci du risque d'accidents. En cas de chute, coup, ou traumatisme, ils doivent pouvoir recevoir des soins appropriés le plus vite possible. Ces différentes modalités sont détaillées pour chaque enfant, dans le PAI qui aura été fait à l'école. Le traitement spécifique en cas d'hémorragie ou de saignement important consiste en une transfusion du facteur de coagulation déficitaire ou l'injection de médicaments. La plupart du temps, ces injections sont faites en milieu médical, mais dans certains cas, le médicament injectable est en réserve à l'école. Besoins liés à l’activité physique La participation à des activités sportives doit être soigneusement évaluée avec le médecin traitant et les parents, en fonction de la gravité de la maladie et du type de sport. L’analyse de la pratique de sports versus le risque de saignements, est individuelle, et dépend de la tendance à l’hémorragie, de la nature du sport et des antécédents de saignements. Le type de sport pratiqué est choisi en fonction ou adapté. Un protocole d’urgence en cas de saignement doit être établi dans tous les cas avant la participation à des activités sportives. Les troubles de la coagulation n’influencent pas négativement la performance sportive. Les hémophiles qui ont développé une arthropathie peuvent présenter certaines limitations ainsi qu’une diminution de la force musculaire et de l’endurance. Certains hémophiles ont tendance à saigner dans des articulations spécifiques et peuvent porter des protections. Il est très important d’encourager ces enfants à pratiquer une activité sportive régulière, d’une part pour les bénéfices psychosociaux, et d’autre part parce que l’amélioration de la force articulaire protège de la survenue et de la sévérité des saignements intra-articulaires. Les sports particulièrement appropriés sont la natation, le ping-pong, la marche, le golf, la danse et le tir à l’arc. Les sports qui sont les plus dangereux et qui sont en général interdits, sont la boxe, les arts martiaux, le hockey, le football et la lutte. Points à retenir dans la prise en charge d’un enfant avec un trouble de la coagulation: • Connaître les types d’activités sportives autorisées • Avoir pris connaissance du PAI établi pour l’élève. • Connaître les mesures spécifiques à chaque élève à prendre en cas de saignement : application de froid, compression, surveillance et surélévation, tampons hémostatiques, médicaments en réserve avec mode d’application et lieu de stockage, appel du 144. D120/0914/HJB/CAW