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FICHE TECHNIQUE MALADIES CHRONIQUES
T R O U B L E S D E L A C O A G U L A T I O N
Description et manifestations de la maladie
La coagulation ou l’hémostase est le processus par lequel l’organisme arrête un saignement.
Il dépend de trois composants :
1. Les vaisseaux sanguins par leur constriction
2. Les plaquettes par leur agrégation
3. Les facteurs de la coagulation par leur activation et la formation d’un caillot insoluble
de fibrine
Les troubles de la coagulation correspondent donc à un ensemble de différentes maladies se
présentant par des saignements, et pouvant être causées par une anomalie des vaisseaux,
un défaut quantitatif ou qualitatif des plaquettes ou un déficit en facteur de la coagulation
Un trouble de la coagulation peut se présenter par divers types de saignement :
• un saignement prolongé externe et visible (plaie, saignement de nez,…),
• un saignement interne visible (hématome)
• un saignement invisible (abdomen, système nerveux central)
Ces saignements peuvent être spontanés ou déclenchés par une chute, un coup, un
traumatisme, même mineurs.
Voici deux des troubles de la coagulation les plus fréquemment rencontrés:
Hémophilie
Il y a deux types d’hémophilie: l’hémophilie A et l'hémophilie B, correspondant à des déficits
en facteur de coagulation différents. Les gènes responsables de la synthèse de ces facteurs
se trouvent sur le chromosome X, ce qui fait que seuls les garçons en sont atteints.
Les manifestations cliniques des 2 types d’hémophilie sont similaires, et dépendent
principalement du taux d’activité du facteur de coagulation résiduel.
Les types d’hémorragie les plus fréquents sont l’hémorragie intra-articulaire, qui peut
provoquer à long terme des limitations importantes, et l’hématome intramusculaire. Dans
l’hémophilie sévère, de tels saignements surviennent même suite à des traumatismes
minimes. Il existe d’autres localisations de saignements moins fréquentes, mais
potentiellement dangereuses, comme les saignements intracrâniens ou dans la région du
pharynx.
Un saignement peut avoir lieu des heures, et même des jours après un traumatisme et peut
durer très longtemps s’il n’est pas détecté. Des symptômes comme la douleur peuvent
précéder une évidence de saignement interne.
Maladie de Von Willebrand
C’est le trouble de la coagulation le plus commun. Il est causé par un déficit en facteur de la
coagulation, appelé Von Willebrand, dont le rôle consiste à faciliter l'adhésion des plaquettes.
La clinique se manifeste par des saignements prolongés après des coupures ou des plaies,
un traumatisme ou un geste chirurgical, des saignements de nez (épistaxis) spontanés ou des
saignements des muqueuses (exemple: extraction dentaire). Ces hémorragies sont rarement
graves, mais durent plus longtemps que la normale.