Prise en charge endocrinienne des Craniopharyngiomes - AP-HM
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Centre DEFHY Association Craniopharyngiome Solidarité PRISE EN CHARGE ENDOCRINIENNE DES CRANIOPHARYNGIOMES DE L ADULTE Frédéric CASTINETTI Chef de clinique -­‐ Assistant Endocrinologie Adulte, Hopital de La Timone Marseille LE CRANIOPHARYNGIOME Tumeur bénigne développée dans la région sellaire et supra-­‐sellaire. 1 à 3% des tumeurs cérébrales (1 nouveau cas/million d’habitants/an) 2 pics d âge de survenue -­‐ Entre 5 et 14 ans (forme pédiatrique) -­‐ Entre 50 et 70 ans (forme adulte) Classiquement, le craniopharyngiome est une tumeur HETEROGENE pouvant associer trois conRngents: -­‐ un conIngent Issulaire -­‐ un conIngent kysIque -­‐ Des calcificaIons RETENTISSEMENT POTENTIEL • Définir la localisaRon et la compression des structures adjacentes – Réaliser une IRM cérébrale et hypothalamo-­‐hypophysaire • Rechercher une aXeinte des voies opRques – Réaliser un Champ Visuel • Rechercher un déficit hypophysaire – Réaliser un bilan de toutes les hormones hypophysaires • Rechercher un diabète insipide – Evaluer la diurèse LES DEFICITS HYPOPHYSAIRES PEUVENT SURVENIR AVANT LE DIAGNOSTIC ET/OU APRES LE TRAITEMENT Avant le Traitement: Compression par le craniopharyngiome des cellules hypophysaires saines ET/OU compression de la Rge ou des noyaux hypothalamiques Après le Traitement: nécessité de sacrifier la Rge pour avoir une exérèse la plus complète possible. Alain Gallien, 2008 DÉFICIT GONADOTROPE Baisse de la testostérone/estradiol AXeinte la plus fréquente 70 à 80% des adultes au diagnosRc Homme: troubles de l’érecRon, baisse de la libido Femme: trouble des cycles menstruels jusqu à aménorrhée • Principal risque à long terme si non traité: retenRssement osseux (ostéroporose) • • • • • DÉFICIT THYRÉOTROPE • DiminuRon des hormones thyroïdiennes • 25 à 30% des adultes au diagnosRc • Signes d hypothyroïdie: – prise de poids, – ralenRssement du rythme cardiaque, – consRpaRon, – Frilosité DÉFICIT CORTICOTROPE • 10 à 20% des adultes au diagnosRc • FaRgue, baisse de la TA • DiminuRon du taux de corRsol, sécrété par les glandes surrénales • Risque si non ou insuffisament traité: Peut évoluer vers un déficit aigü puis un état de choc si absence de prise de traitement DÉFICIT SOMATOTROPE • Déficit en Hormone de croissance • 70 à 80% des adultes au diagnosRc (mais méthodes diagnosRques variables selon les études… suresRmaRon ?) • Asthénie, diminuRon de la force musculaire, augmentaRon de la masse grasse • Baisse des taux d’IGF-­‐1 DIABETE INSIPIDE • Absence de sécréRon d’hormone anR-­‐ diuréRque (ADH) stockée dans l’hypophyse postérieure • L’ADH permet de « retenir » l’eau • Polyurie compensée par une polydipsie • DéshydrataRon si absence de compensaRon TRAITEMENTS SUBSTITUTIFS Déficit Traitement Surveillance CorIcotrope (corIsol, glandes surrénales) HYDROCORTISONE 20 mg/j en moyenne Etat clinique FaRgue, TA Thyréotrope (hormones thyroïdiennes) LEVOTHYROX adapté au poids Etat clinique Biologie: Dosages T3 et T4 Gonadotrope (hormones sexuelles) Pilule oestro-­‐progestaRve Testosterone injectable ou en patch (non remboursé) Etat clinique Testostérone en fin d’injecRon Somatotrope (Hormone de croissance) HORMONE DE CROISSANCE Etat clinique Biologie: IGF-­‐1 Diabète insipide (Hormone anI-­‐ diuréIque) MINIRIN (Melt 60 remplace 0,1) Etat clinique Urines, Sodium ADAPTATION ET LIMITES DU TRAITEMENT PAR HYDROCORTISONE Déficit corticotrope et hydrocortisone Nécessité de doubler les doses en cas de stress Traitement injectable en cas de vomissements/impossibilité d’avaler son traitement Traitement SUBSTITUTIF, donc PAS DE REGIME SANS SEL Pas de surveillance biologique 20 16 Cortisol 12 8 4 0 h 00 4 h 00 8 h 00 12 h 00 16 h 00 20 h 00 24 h 00 Traitement par hydrocortisone: absence d’augmentation progressive des taux dans la nu D’où Fatigue le matin ? DE NOUVELLES MOLECULES A LA PLACE DE L’HYDROCORTISONE ? Chronocort® Duocort® APRES TRAITEMENT… INTERETS DU SUIVI ENDOCRINIEN • Evaluer le risque de récidive (IRM) • Evaluer la récupéraRon visuelle (Champ visuel) • Evaluer l’efficacité du traitement subsRtuRf – EssenRellement clinique – Les dosages biologiques ont pour objecRf d’objecRver la persistance ou la récupéraRon des déficits hypophysaires (sevrage) – Les dosages biologiques sont des aides à l’adaptaRon • Evaluer la courbe de poids CONCLUSIONS • Bilan endocrinien nécessaire – Avant le traitement chirurgical pour juger de la nécessité de la rapidité de l’intervenRon – Après le traitement pour objecRver les déficits et adapter les traitements • Traitement subsRtuRf nécessaire mais imparfaitement « subsRtuRf » MERCI DE VOTRE ATTENTION
