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Cas clinique
Clochers thermiques, exanthème
et urticaire neutrophilique
Spiking fever, skin rash and neutrophilic urticarial
dermatosis
D. Bessis (Département de dermatologie, hôpital Saint-Éloi, CHRU de Montpellier)
Maladie de Still • Dermatose
urticarienne neutrophilique
• Exanthème
Adult-onset Still disease
• Neutrophilic ur ticarial
disease • Skin rash
U
ne femme de 37 ans a été hospitalisée pour une symptomatologie évoluant
depuis quatre semaines et associant une fièvre hectique élevée (> 39 °C),
un amaigrissement, des polyarthralgies périphériques et un exanthème.
Observation
Il s’agissait d’une éruption maculeuse et papuleuse non prurigineuse du tronc
et des membres (figures 1 et 2), fugace et constamment présente en fin d’aprèsmidi. L’examen clinique était par ailleurs normal. Le bilan biologique attestait d’une
hyperleucocytose à ­21 000/­mm3 dont 85 % de neutrophiles, d’une hyperferritinémie
élevée (12 500 ­mg/­l) et d’un taux abaissé de ferritine glycosylée (10 %). Le bilan étio­
logique infectieux était négatif : hémocultures répétées, examen bactériologique
urinaire et sérologies diverses (VIH, virus d’Epstein-Barr, cytomégalovirus, hépatites
virales B et C, parvovirus B19, mycoplasme, streptocoque). Les examens immuno­
logiques étaient normaux : anticorps antinucléaires, compléments C3 et C4, facteur
rhumatoïde, ANCA. L’examen histologique d’une papule érythémateuse mettait en
évidence un infiltrat neutrophilique dermique (figure 3). Le diagnostic de maladie de
Still de l’adulte (MSA) était retenu.
Discussion
Au cours de la MSA, l’éruption cutanée évanescente constitue un critère majeur et
fréquemment retrouvé (90 %). Typiquement, elle est fugace et vespérale, apparaissant
au décours des pics fébriles et disparaissant en période d’apyrexie. Elle est constituée
par des macules et des papules érythémateuses “saumonées” disposées en plaques
ou en nappes sur le tronc et les membres, peu ou pas prurigineuses, parfois asso­
ciées à un phénomène de Koebner. L’extrémité céphalique, les paumes et les plantes
sont classiquement épargnées. Des éruptions atypiques sont rarement décrites (1) :
plaques pigmentées fixes rouge foncé ou marron disposées sur l’extrémité cépha­
lique, le tronc et les surfaces d’extension des extrémités touchant majoritairement
les patients d’origine asiatique ; atteintes vésiculopustuleuses, acnéiformes, à type
de syndrome de Sweet, de mucinose cutanée diffuse, d’érythème pigmenté des
paupières…
Le concept de “dermatose neutrophilique urticarienne” a récemment été proposé par
D. Lipsker et al. (2) pour désigner ce type d’éruption cutanée :
▶▶ cliniquement distincte de l’urticaire commune ou de la vasculite urticarienne par
son caractère peu surélevé et non prurigineux ainsi que par sa couleur rouge pâle ;
▶▶ associée préférentiellement à des affections systémiques inflammatoires comme
la maladie de Still de l’adulte, le syndrome de Schnitzler, le lupus systémique et les
maladies auto-inflammatoires héréditaires ;
▶▶ caractérisée histologiquement par un infiltrat neutrophilique périvasculaire et
interstitiel (dit “en file indienne”), avec une importante leucocytoclasie mais sans
vascularite ni œdème dermique.
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Légendes
Figure 1. Macules et papules rouge pâle, peu
surélevées, parfois confluentes, des membres
inférieurs.
Figure 2. Atteinte sémiologiquement identique du dos des pieds.
Figure 3. Infiltrat neutrophilique dermique
(collection du Pr D. Lipsker, Strasbourg).
Références bibliographiques
1.Cordel N, Bessis D, Lamaury I et al. Caracté­
ristiques et signification des éruptions cutanées
non typiques au cours de la maladie de Still
de l’adulte : une série de 32 cas. Ann Dermatol
Venereol 2009;Suppl.:A105-106.
2.Kieffer C, Cribier B, Lipsker D. Neutrophilic
urticarial dermatosis: a variant of neutrophilic
urticaria strongly associated with systemic
disease. Report of 9 new cases and review of the
literature. Medicine (Baltimore) 2009;88:23-31.
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