HCL Nouveautés [Mode de compatibilité] - Canceropole Nord

la HCL et les nouveautés

Des entités proches de la HCL
Formes de chevauchement avec SRPL, HCL-V et SMZL/SLVL
Splenic Diffuse Red Pulp Small B-cell Lymphoma)
Traverse-Glehen et al. Splenic red pulp lymphoma with numerous basophilic villous lymphocytes: a distinct
clinicopathologic and mmolecular entity ?. Blood, 2008, 111,(4) 2253-60.
Kanellis G et al. Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma: revision of a series of cases reveals characteristic
clinico-pathological features. Haematologica. 2010 Jul;95(7):1122-9.
Traverse-Glehen et al. Hairy-cell leukemia variant and splenic red pulp lymphoma : a single entity. Br J Haematol,
2010, 150, 113-116

Aspects morphologiques
A-C : SRPL D-E : SMZL
Absence nucléole F : HCL
Splenic Diffuse Red Pulp Lymphoma (SRPL)
Aspects cliniques
37 patients, 23 H et 14 F
Age moyen : 77 ans (46-91)
Ly > 4 x 109/L : 28/37 (76%)
Composant monoclonal : 6 cas
CMF
CD5 : 5/37 (41%)
CD43 faible 5/31 (13%),
CD23 : 1/37 (3%)
CD27 : 4/21 (19%)
CD11c fort : 36/37 (97%)
CD76 : 32/37 (86%)
CD25 : 1/37 (3%)
CD103 : 13/34 (38%)
CD123 : 3/19 (16%)
Histologie
820 g (870-3015)
Hyperplasie pulpe rouge
+ infiltration sinusoidale
87%
6%.
60%.
7%
HCL-V
Alexandra Traverse Glehen et al. Blood, 2008,1112253-2260
Évolution clinique
SDRPL
SMZL
Cytogénétique
Absence anomalie spécifique
10/209 (34%) anomalies clonales del(7q) (n=4) , +18 (n=2),
Profil
26/33 Muté (79%)

HCL
-
v
–
Molécules membranaires
E Matutes et al. Best Practice Research Clinical Haematoloy, 2003, 16, 41-56
Clinique (n=52)
Age 71 ans
Splénomégalie 85%
Hépatomégalie 19%
Adénopathies 15%
Anémie (<10) 29%
WBC
34 x 10
9
/l [4
-
346]
Phénotype
CD79b 27%
CD22 95%
CD23 3%
CD24 24%
CD5 0%
CD10 15%
CD38 17%
WBC
34 x 10
/l [4
-
346]
Monocytopénie Absente
Thrombopénie (<100) 43%
CD11c 87%
CD103 60%
CD25 6%
HC-2/CD123 7%
HCL
HCLHCL
HCL-
--
-v
v v
v
0
00
0 26%
26%26%
26%
1
11
1 45%
45%45%
45%
2
22
2 26%
26%26%
26%
3
33
3 3%
3%3%
3%
HCL-C
Score 3 ou 4
Score HCL
CD103
CD11c
CD25
HC-2/CD123

bFGF
bFGF
FLT3L
FLT3
P13K BAD
PKC SRC
MEK
P38
-
MAPK
CD44v3
FGFR1
SYND3 IL3
IL3Rα
TNFα
TNFR1
TNFα
κ
Voies de signalisation impliquées dans la croissance des tricholeucocytes
Apoptose
Survie plus que prolifération
5
bFGF
bFGF
AKT BCL2
MEK
ERK
JNK
pRB/E2F
P38
-
MAPK
NF
κ
B
activation
IAP1.2
Gene
expression
Proliferation
FGFR1
expression
Gene
expression
Gene
expression AP1/JUND
Survival
cytoprotection,
prolifération
Apoptosis CD11c
expression
↑Cyclin D1
↓p27
Tiacci E et al. Nature Reviews Cancer, 2006, 6, 437-
446