la syringomyélie

Juillet 2015
LA SYRINGOMYELIE
et la
MalforMation de Chiari

La syringomyélie est une maladie rare caractérisée par la formation anormale d’une
ou plusieurs cavités à l’intérieur de la moelle épinière,appelée syrinx (ce qui signifie
“flûte” en grec) ou kyste.
Ces cavités peuvent s’étendre et s’allonger dans le temps, endommageant la moelle
épinière.
Dans la plupart des cas, la syringomyélie est une malformation congénitale impliquant
le cerveau postérieur (cervelet), appelé aussi malformation de Chiari. (D’après le nom
du médecin qui,le premier, a décrit cette malformation en 1891). Cette malformation
est caractérisée par la situation basse de la partie inférieure du cervelet (amygdales
cérébelleuses), au niveau du trou occipital et dans le canal spinal.
Ce déplacement bloque ou gêne la circulation normale du LCR (Liquide Céphalo Ra-
chidien). Cette mauvaise circulation peut avoir différentes causes, même si on ne
connaît pas encore précisément les mécanismes qui sont à l’origine de cette affection.
La syringomyélie peut aussi survenir à la suite d’une complication, d’un traumatisme
de la moelle, d’une méningite, d’une tumeur.
La syringomyéLie
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La prévalence est estimée à 8,4/100 000. Des cas de syringomyélie familiale à transmission
autosomique récessive ont été décrits avec une incidence estimée à 2% de tous les cas de sy-
ringomyélie.
Bien que la syringomyélie puisse entraîner une interruption des connections nerveuses dans
la moëlle épinière et des déficits neurologiques, 50% des patients (tous types de syringo-
myélie confondus) n’ont aucune gêne ou seulement un handicap mineur.
Source: Pr. F. CACCIOLA - 2007

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La malformation de Chiari consiste par une situation basse de la portion caudale du cervelet, et parfois du
tronc cérébral (Chiari II), qui sont situés en dessous de la projection du trou occipital.
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structures du tronc cérébral. Le tissu nerveux ectopique s’insinue dans le canal cervical supérieur. La malfor-
mation de Chiari II serait associée à la non-fermeture du tube neural pendant la période fœtale. Les anoma-
lies ostéo-durales réduisent les dimensions de la fosse cérébrale postérieure.
(Sources : Orphanet, Documents ASBH, Dr J. GUARNIERI, CHU Valenciennes).
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La malformation de Chiari est dite de type I ou II en fonction des structures nerveuses faisant «hernie» en de-
hors de leur espace habituel, au niveau du foramen magnum incluant l’arachnoïde, la toile choroïdienne du
4ème ventricule et la dure-mère voisine aboutissant à une exclusion de la grande citerne et à l’obtruction de l’ori-
fice de Magendie.
La malformation de Chiari de type II est plus complexe, car en plus de toucher le cervelet, elle intéresse les
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Document : Isabelle JEAN, Dr C. MERCIER,
neurochirurgien, Hôpital Sainte Justine