syringomyelie

SYRINGOMYELIE
La syringomyélie est caractérisée par la présence des cavités cystiques à l'intérieur du cordon
médullaire. Les cavités sont situées à l'intérieur de la corde cervicale, bien qu'elles puissent se
prolonger vers le haut et/ou en bas. C’est une maladie relativement rare, se caractérisant par la
présence dans la moelle épinière, (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant
à peu près au cou) d’une cavité se formant progressivement dans la substance grise, et contenant
un liquide pathologique (jaunâtre) et entraînant la destruction progressive des fibres nerveuses
spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid et à la douleur. Le type le plus
fréquent de syringomyélie est celui lié au type malformation de Chiari I.
Quatre types différents ont été décrits :
- 84% sont associés aux malformations cranio-cervicales de jonction,
- 10% avec les tumeurs intra-médullaires
- 5% avec des ruptures spinales
- 1% avec le hydrocephalus.
Les dispositifs cliniques se composent d'une perte de sensations de douleur et de température
avec la conservation du contact et abaissent des signes de neurone de moteur affectant le cou,
les épaules et les bras. Le traitement conservateur n'est pas recommandé pendant que le
procédé chirurgical arrête le progrès de la maladie mais n'améliore pas les déficits neurologiques
déjà actuels. La syringomyélie est un syndrome avec plusieurs modèles cavité distincte qui ont de
différents mécanismes de la pathogénie qui déterminent probablement les dispositifs cliniques
de la condition. Sur la base des résultats d'autopsie chez des patients avec la syringomyélie non
néo-plastique, trois types de cavités syringomyélie ont été distinguées.
Les cavités cystiques détruisent la matière grise du cordon médullaire, endommageant les fibres
pour les sensations de la douleur et de la température quand elles croisent la ligne moyenne
devant le canal.
1) dilatations du canal central qui communiquent directement avec le quatrième
ventricule.
2) dilatations du canal central ne communiquant pas avec le quatrième ventricule et ne
laissant pas entre elles un segment syrinx-libre de cordon médullaire.
3) syrinx qui proviennent du parenchyme de cordon médullaire et n'ont pas communiqué
avec le canal central.
Afin d'étudier les changements ultra-structure induit par la syringomyélie, cette maladie a été
induite expérimentalement par l'injection du kaolin dans la Magna de cisterna du lapin.
L'épendyme à la pièce ventrale du canal central était plat et étiré, dans la partie dorsale, il a été
dédoublé, et le syrinx a avancé à travers l'avion médian dorsal chez la plupart des animaux.
L’œdème extracellulaire a été trouvé dans la matière blanche subependymal et dans et autour du
septum médian postérieur. Beaucoup de fibres de nerf entourant le syrinx étaient aux étapes
variables de la dégénération d'axonal. Des gaines de Mye lin ont été dédoublées, ont aminci, et
ont complètement perdu dans beaucoup de fibres de nerf. Dans quelques fibres, les axones ont
été totalement perdus, laissant les gaines de mye lin en tant que tubes vides. Les processus
d'Astrocytic contenant un grand nombre de filaments glial ont couvert les fibres de nerf à côté
du syrinx et ont partiellement remplacé le secteur de l’œdème. Les espaces péri vasculaires ont
été agrandis, particulièrement près du syrinx et dans la matière blanche-dorsale Les
changements d'ultra structure des tissus neuraux et de leurs ordres étaient identiques, à la
plupart des égards, à ceux du hydrocéphale et de la syringomyélie non communicative.
LA SYRINGOMYÉLIE POST-TRAUMATIQUE :
Connaissez-vous bien cette entité clinique la syringomyélie post-traumatique ?
Il s'agit d'une complication qu'on retrouve chez les traumatisés médullaires. Au Centre FrançoisCharon, nous avons identifié trois cas dans les dix dernières années. Le diagnostic fut suspecté
ici en raison de leur présentation clinique. Ils furent tous finalement envoyés à l'Hôpital
l'Enfant-Jésus pour investigation et traitement en neurochirurgie. La syringomyélie posttraumatique est une cavitation qui se produit à l'intérieur de la moelle épinière, dans la région du
traumatisme, avec une extension de la cavitation au-dessus ou au-dessous de la lésion. Son
incidence varie, selon les auteurs, entre 0,3% et 3,2% avec une moyenne d'environ 1,3%. Chez
nous, il est difficile de calculer l'incidence, car souvent ont ne revoit pas toutes les personnes
paraplégiques et quadriplégies en relance pendant plusieurs années; elles décident même souvent
d'être suivies dans leur région. Selon les auteurs, l'intervalle entre le traumatisme médullaire et
l'apparition de symptômes neurologiques varie entre 2 mois et 36 ans. Quant à nos trois cas
décrits dans le tableau, l'intervalle varie entre 3 mois et 9 ans.
Cette cavitation surviendrait plus souvent avec des lésions thoraciques et lombaires qu'avec des
lésions cervicales. Nos trois cas ont des lésions thoraciques (D3, D4 et D5). Cela surviendrait
également autant avec des lésions complètes qu'avec des lésions incomplètes et ne dépendrait
pas de l'intensité du traumatisme initial. Différentes théories ont été élaborées pour tenter
d'expliquer le mécanisme d'apparition de la syringomyélie :
·
La lésion vasculaire
·
Rôle de l'ischémie en produisant des micro-infarctus
·
L’action d'enzymes cellulaires et de lysosomes
·
Liquéfaction d'un hématome
·
Nécrose hémorragique de la moelle
·
Rôle possible de l'ischémie et de l'œdème secondaire à une arachnoïdien locale
·
Rôle d'une mobilisation excessive de la moelle cervicale
Les autres symptômes les plus rencontrés seraient les déficits sensitifs, la faiblesse musculaire
et l'augmentation de la spastiscité Le signe clinique le plus précoce serait l'abolition des
réflexes. Des symptômes d'hyperréflexie autonome réels une diaphorèse anormale ou de
l'hypertension artérielle se rencontreraient moins fréquemment. Notons que tous ces signes, à
l'exception de l'hypertension artérielle, ont été retrouvés dans au moins un de nos trois cas
rencontrés (cf. tableau).
SEXE
ÂGE
À
NIVEAU INTERVALLE
ENTRE ACC.
ET DÉBUT
NOUV.
L'ACC
SYMPTÔMES
NOUVEAUX SYMPTÔMES
NOUVEAUX SIGNES
NEUROLOGIQUES
RÉSULTATS DE
L'INVESTIGATION


M
43
D3
3 mois


M
21
D4
9 ans




douleur cervicale
 hypoesthésie C6
engourdissement de  aréflexie bicipitale
l'avant-bras et de la droite
main droite
 faiblesse des biceps et
augmentation de
des extenseurs du
l'aspasticité
poignet droit
 sensibilité
thermo-algésique
nulle à partir de
C2 à droite de D4
à gauche
douleurs cervicales
et du membre
supérieur droit
faiblesse du
membre supérieur
droit
difficulté à tourner
la tête
difficile à rouler et
à faire des
transferts
augmentation de la
spasticité





M
20
D5
10 mois


douleur dorsathoraciques gauches
irradiant au bras
gauche
augmentation de la
spasticité
(abdominaux et
membres inférieurs)
augmentation de la
diaphorèse




 I.R.M:
syringomyélie cervicale
+ une syringomyélie
dorsale sans
communication entre les
deux
aréflexie
bicipitale et stylo
radiale des deux
membres
supérieurs
amyotrophie de la
musculature
intrinsèque de la
main droite
faiblesse de
l'épaule du bras
et de la main
droite
hyperesthésie
cervicale droite
et de la face
antérosupérieure du
thorax droit


I.R.M.
importante
cavitation intramédullaire de C1
à D5
légère atrophie
des interosseux
bilatéraux
spasticité très
importante de
deux membres
position de triple
flexion des deux
membres
inférieurs
diminution de
sensibilité
thermo-algésique
au membre
supérieur gauche

myélographie
blocage complet
à D5
Le meilleur test diagnostique, actuellement, demeure l'imagerie par la résonance magnétique qui a
remplacé la myélographie associée au taco.
DIFFÉRENTS SYNDROMES IMPLIQUÉS :
Évidemment, plus la cavitation est importante, plus il y a de symptômes et signes cliniques.
Imaginons une petite cavitation dans la région cervicale chez une personnes paraplégique haute.
Ici, il s'agit d'un syndrome centro-médullaire où seule la commissure blanche antérieure est
atteinte. Étant donné que les fibres de la voie extralemniscale (sensibilité thermoalgésique)
croisent la ligne médiane dans la commissure blanche antérieure, en avant du canal médullaire,
une lésion centro-médullaire interrompt la décussation et cause un syndrome syringomyélique ou
centro-médullaire. Anesthésie dissociée, c'est-à-dire sélective pour les sensibilités douloureuses
et thermiques avec intégrité des sensibilités discriminative (posture, vibration, sens tactile
discriminatif) Le déficit est bilatéral et circonscrit aux dermatomes correspondants de la
deuxième racine sous-jacente aux segments médullaires lésés. Il est " suspendu" entre les
territoires sus-jacents et sous-jacents qui eux sont normaux.
Imaginons maintenant une expansion plus grande encore de la cavitation où il y a une atteinte des
cornes ventrales, des cornes dorsales, de la commissure blanche antérieure et des zones
d'entrée et de sortie des racines dorsales et ventrales. Il s'agit alors ici d'un syndrome
lésionnel. Le déficit neurologique est ipsilatéral à la lésion et segmentaire, c'est-à-dire limité aux
dermatomes et aux myotomies correspondant aux segments médullaires lésés. Il se caractérise
par une anesthésie de toutes les modalités sensitives
 une aréflexie tendineuse des membres supérieurs (observés d'ailleurs chez nos deux
premiers cas) due à l'interruption des voies afférentes des réflexes myotatiques;
 Un syndrome des moto neurones inférieurs avec parésie, atrophie et fasciculation dues à
la destruction de la corne ventrale (référer à nos deux derniers cas où il y avait atrophie
de la musculature des mains).
Imaginons enfin une cavitation encore plus grande où il y a compression ou envahissement de la
substance blanche médullaire cervicale. Il se produit alors un syndrome sous-lésionnel qui se
manifester par :



Un syndrome des moto neurones supérieurs ou pyramidal avec parésie spastique
des quatre membres due à l'atteinte des faisceaux corticospinaux
Un syndrome des cordons dorsaux caractérisé par des paresthésies, une
hypoesthésie ou une anesthésie tactile, posturale et vibratoire de l'hémicorps
ipsilatéral sous-jacent à la lésion
Une anesthésie thermo-algésique de l'hémicorps controlatéral sous-jacent à la
lésion.
Si la cavitation s'étend encore plus vers le haut et atteint la région du bulbe, on parle alors de
syringobulbie, ce qui se manifeste par une anesthésie thermo-algésique de l'hémiface, une
abolition ipsilatérale du réflexe cornéen, une paralysie unilatérale vélo-palato-laryngée (voile du
palais, pharynx, cordes vocales), une hémiastrophie de la langue et un nystagmus souvent
purement rotatoire. Heureusement, chez nos patients, on est intervenu à temps avant d'en
arriver là.
Si on prend la symptomatologie et les signes cliniques rencontrés chez nos trois patients on
pourrait réussir à les classer presque tous dans un des différents syndromes décrits plus haut
dans cet article.
En conclusion, étant donné que cette entité, quoique rare, peut toujours survenir entre 2 mois et
36 ans après le traumatisme, tous les intervenants auprès des blessés médullaires devraient être
à l'affût de nouveaux symptômes ou pertes fonctionnelles rapportées par le patient, dans un
membre auparavant jugé sain. Lors d'une relance, par exemple, un bon examen sommaire,
neurologique et fonctionnel, surtout des deux membres supérieurs, devrait être fait pour
détecter toute détérioration par rapport aux examens antérieurs.
Nous pourrons alors précocement référer le patient à un neurochirurgien pour investigation et
traitement approprié pour amoindrir des séquelles neurologiques résiduelles possibles.