COMMENT REALISER UN DOPPLER TRANSCRANIEN CHEZ L’ENFANT DREPANOCYTAIRE M. Jarraya, L. Lahmar, L. Ben Hassine, H. Louati, W. Douira, I. Bellagha Service de radiologie, Hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis, Tunisie INTRODUCTION Le Doppler transcrânien (DTC): Technique d’exploration non invasive des artères intracrâniennes Première utilisation: Aaslid en 1982 Elargissement des indications Chez l’enfant drépanocytaire: travaux d’Adams en 1992 ont montré que les enfants ayant des vitesses élevées au niveau des artères cérébrales moyennes ou carotides internes avaient un risque accru d’accident vasculaire cérébral. OBJECTIFS • Connaître l’écho-anatomie des artères du polygone de Willis • Connaître les différentes fenêtres acoustiques pour la réalisation d’un DTC • Connaître les paramètres Doppler à étudier • Savoir évaluer le risque de survenue d’accident vasculaire cérébral chez un drépanocytaire LA DRÉPANOCYTOSE Anémie hémolytique chronique caractérisée par la survenue d'accidents graves vaso-occlusifs et infectieux. Une des maladies génétiques (autosomale récessive) les plus fréquentes dans le monde. 300 000 nouveaux cas de drépanocytose SS naissent chaque année dans le monde. Très fréquente dans les régions tropicales (Afrique subsaharienne, Asie du Sud-Est), et le pourtour méditerranéen. LA DRÉPANOCYTOSE Cause la plus fréquente des accidents vasculaires cérébraux (AVC) de l’enfant. La vasculopathie cérébrale est la complication la plus grave survenant chez l’enfant drépanocytaire. AVC ET DRÉPANOCYTOSE La drépanocytose multiplie par 220 le risque d’AVC chez l’enfant avec un risque cumulatif de 17 % à 20 ans. L’AVC survient surtout entre 5 et 10 ans et chez les patients homozygotes SS ou doubles hétérozygotes S β thalassémiques. Les doubles hétérozygotes SC sont moins exposés et le risque chez les hétérozygotes AS ne diffère pas de celui de la population générale. AVC ET DRÉPANOCYTOSE • Les facteurs de risque significatifs sont: • La présence d’une vasculopathie cérébrale proximale • L’anémie chronique sévère • La survenue récente d’un syndrome thoracique. AVC ET DRÉPANOCYTOSE • Le Doppler transcrânien (DTC) identifie les enfants à risque d’AVC permettant la mise en route de traitements intensifs (transfusions au long cours et greffe de cellules souches hématopoïétiques). • Le DTC permet de dépister les sténoses des principales artères de la base du crâne chez les enfants drépanocytaires ayant eu un AVC avec une sensibilité de 90 % et une spécificité de 100 %, mais aussi de détecter les sténoses à un stade précoce alors qu’elles ne sont pas encore fixées avec la possibilité de stabilisation voir de régression sous traitement intensif. LÉSIONS ARTÉRIELLES INTRA CRANIENNES La vasculopathie cérébrale est le principal facteur et peut être détectée par l’exploration systématique par Doppler transcrânien. Les grosses artères sont le siège d’une sténose progressive, circonférentielle par hyperplasie de l’intima et de la média, pouvant aboutir à l’occlusion, avec développement d’un réseau de collatérales de type Moya-Moya, notamment au niveau des vaisseaux lenticulostriés. Le système vertébrobasilaire serait rarement touché. TECHNIQUE DU DTC • 3 modalités • Imagerie bidimensionnelle : repérage des artères • Doppler couleur : cartographie des flux en temps réel • Doppler pulsé : enregistrement de la vitesse en un point donné TECHNIQUE DU DTC Le DTC est réalisé avec un échographe Doppler couleur équipé d’une sonde de 2 MHZ. Communicante antérieure Artère ohtalmique Artère cérébrale moyenne Artère cérébrale antérieure Trois fenêtres acoustiques: Fenêtre Trans orbitaire Communicante postérieure Trans temporale Artère cérébrales postérieures Tronc basilaire Sous occipitale Fenêtre Trans temporale Artères vertébrales Trans orbitaire Carotide interne Fenêtre sous occipitale TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE TEMPORALE • Le patient est en décubitus dorsal, la tête tournée vers la droite artères pour l’exploration gauches par des fenêtre temporale et vice versa. S Verlhac et al. : Doppler transcrânien chez l’enfant drépanocytaire TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE TRANS TEMPORALE Dans ce cas la sonde est placée sur la tempe au dessus de l’arcade zygomatique et est déplacée sur une ligne allant du rebord orbitaire externe à l’oreille. Photos Handbook on Neurovascular Ultrasound Ed Baumgartner, 2006 TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE TRANS TEMPORALE • Terminaison Carotide Interne • Artère Cérébrale Moyenne Communicante antérieure Artère ohtalmique Artère cérébrale moyenne Artère cérébrale antérieure (ACM) (M1, M2), • Artère Cérébrale Postérieure Fenêtre Trans orbitaire Communicante postérieure Artère cérébrale postérieure (ACP) (segments pré et post communicants P1 et P2), • Artère Cérébrale Antérieure (ACA) (segment pré communicant A1), • Communicantes Fenêtre Trans temporale Artères vertébrales Carotide interne Fenêtre sous occipitale TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE TEMPORALE TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE TEMPORALE TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE TEMPORALE TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE TEMPORALE • Après passage en mode couleur, on obtient une vue complète du polygone de Willis. • l’ACM homolatérale étant codée en rouge si tel est le code du flux se rapprochant • L’ ACA dans son segment A1 de la sonde, de même que pré communicant est codée en ACP homolatérale dans son bleu. C’est bien entendu segment l’inverse pour les artères communicant. P1 pré controlatérales. TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE SOUS OCCIPITALE Patient assis, cou légèrement fléchi, menton bien médian, tournant le dos à l’examinateur, jambes pendantes hors du lit d’examen. Photos Handbook on Neurovascular Ultrasound Ed Baumgartner, 2006 S Verlhac et al. : Doppler transcrânien chez l’enfant drépanocytaire TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE SOUS OCCIPITALE • Fenêtre Sous-occipitale : Communicante antérieure Artère ohtalmique Artère cérébrale moyenne Artère cérébrale antérieure • Artère vertébrale (V4) Fenêtre Trans orbitaire Communicante postérieure Artère cérébrales postérieures • Tronc basilaire Tronc basilaire Fenêtre Trans temporale Artères vertébrales Carotide interne Fenêtre sous occipitale TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE SOUS OCCIPITALE JC Sadik et al. : Écho-Doppler transcrânien • La jonction bulbo-médullaire apparaît cylindrique et bordée en avant par un liseré hyper échogène. JC Sadik et al. : Écho-Doppler transcrânien • Les deux artères vertébrales circulent de part et d’autre de la jonction bulbomédullaire en fuyant la sonde. Elles se réunissent pour former le tronc basilaire. TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE ORBITAIRE • Lors de l’étude à travers La fenêtre orbitaire, la sonde est placée sur la paupière supérieure fermée. • La puissance d’émission est réduite en raison du risque potentiel de cataracte. Photos Handbook on Neurovascular Ultrasound Ed Baumgartner, 2006 TECHNIQUE DU DTC FENÊTRE ORBITAIRE • Fenêtre orbitaire: • Siphon carotidien dans ses deux segments, C3 avec un flux positif et C2 post Communicante antérieure Artère ophtalmique Artère cérébrale moyenne Artère cérébrale antérieure Fenêtre Trans orbitaire Communicante postérieure Artère cérébrales postérieures ophtalmique avec un flux négatif. • Artère ophtalmique Tronc basilaire Fenêtre Trans temporale Artères vertébrales Carotide interne Fenêtre sous occipitale SPECTRE DES VITESSES ET PARAMÈTRES ÉTUDIÉS • Le flux des artères intracrâniennes est de type basses résistances, avec une forte composante diastolique. SPECTRE DES VITESSES ET PARAMÈTRES ÉTUDIÉS SPECTRE DES VITESSES ET PARAMÈTRES ÉTUDIÉS • Il est recommandé de prendre des mesures bilatérales pour un examen comparatif. • Une différence entre le côté droit et gauche de 10 % doit être interprétée comme anormale. • Les mesures DTC sont fortement Influencées par PaCO2, SaO2, Hb Réaliser le DTC chez des patients stabili.sés SPECTRE DES VITESSES ET PARAMÈTRES ÉTUDIÉS Le paramètre utilisé est la moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle, obtenu après tracé manuel de l’enveloppe d’un cycle. EXAMEN VITESSE MOYENNE RISQUE Normal < 170 cm/s Faible Intermédiaire 170-199 cm/s (ACM) Et/ou > 170 cm/s (ACA/ACP) Modéré Anormal > 200 cm/s (ACM/CI) Élevé Non contributif Non réalisable ou incomplet SPECTRE DES VITESSES ET PARAMÈTRES ÉTUDIÉS Chez l’enfant drépanocytaire: les vitesses intracrâniennes sont nettement supérieures à celles des enfants non drépanocytaires. Indépendamment de toute sténose: l’anémie chronique par le biais de l’hypoxie tissulaire est responsable d’une diminution des résistances périphériques et d’une augmentation du débit cardiaque et du débit sanguin cérébral. SPECTRE DES VITESSES ET PARAMÈTRES ÉTUDIÉS Nette corrélation entre le taux d’hématocrite et les vitesses. Les vitesses: varient avec l’âge, chez l’enfant drépanocytaire homozygote SS, comme chez l’enfant non drépanocytaire. elles sont plus hautes entre 3 et 12 ans pic de vitesse vers 7-8 ans. Il est intéressant de noter que cette tranche d’âge est celle du risque maximum d’AVC. ARTÈRE CÉRÉBRALE MOYENNE • Le flux Sylvien (ACM) est estimé à 70 % de la circulation hémisphérique homolatérale. • Le doppler pulsé permet une analyse quantitative des flux, en plaçant la porte d’échantillonnage sur l’artère examinée. • La largeur de la porte est de 4 mm environ. • Pas de correction d’angle car risque de surestimation des vitesses. ARTÈRE CÉRÉBRALE MOYENNE • Doppler pulsé de l’artère cérébrale moyenne (ACM): Le tracé manuel de l’enveloppe spectrale au cours d’un cycle permet de calculer la vitesse moyenne qui est ici de 77 cm/s Gérard Audibert Marie-Alix Bertaux CHU Nancy ARTÈRE CÉRÉBRALE ANTÉRIEURE • Naît de la bifurcation de la CI. • Sur le plan pratique, pour la trouver, on bascule la sonde légèrement en avant. Le sens du flux fuit la sonde (bleu) et s’inscrit sous la ligne de base. • 2 segments: A1 (15 mm) et A2 post-communicant. Gérard Audibert Marie-Alix Bertaux CHU Nancy ARTÈRE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE • Les ACP résultent de la division du tronc basilaire et se terminent au-dessus de la tente du cervelet, dans le sillon calcarin. S Verlhac et al. : Doppler transcrânien chez l’enfant drépanocytaire TRONC BASILAIRE • La fenêtre sous- occipitale permet de visualiser en coupe transversale la convergence des deux artères vertébrales et le tronc basilaire formant un Y codé en bleu, le flux s’éloignant de la sonde. • La visualisation de l’artère segmentaire. basilaire peut être continue ou S Verlhac et al. : Doppler transcrânien chez l’enfant drépanocytaire • Ce vaisseau est facilement enregistré dans son segment initial, mais l’examen de ses portions moyenne et distale est plus délicat. ARTÈRE OPHTALMIQUE • L’étude de l’artère ophtalmique apporte des marqueurs de risque additionnels: • Vitesse systolique maximale > 35 cm/s • Index de résistance < 0.5 • Vitesse systolique > ACM DIAGNOSTIC DE STÉNOSE • Augmentation de vitesse traduisant un rétrécissement de la lumière artérielle. • En effet, à débit constant, toute réduction de la lumière artérielle s'accompagne d'une augmentation de la vitesse de la colonne sanguine en proportion du carré de la réduction luminale. • Mais une vitesse élevée peut aussi être en rapport avec une augmentation de débit. DIAGNOSTIC DE THROMBOSE ARTÉRIELLE Le DTC couleur permet de: Suspecter une occlusion d’une artère de la base, lorsque celle-ci n’est pas visible en imagerie couleur alors que la fenêtre est satisfaisante permettant la visibilité des artères voisines. Peut visualiser des flux de dérivation: signaux de couleur de basse vélocité spectre des vitesses amorti avec un pic systolique moins abrupte et des vitesses basses, inférieures à 0,50 m/sec. Exemple: au niveau des vaisseaux lenticulostriés en présence d’une occlusion de l’ACM. INDICATION DU DTC CHEZ L’ENFANT DREPANOCYTAIRE Premier DTC à l’âge de 12-18 mois Normal Pathologique Limite 3 Transfusions répétées Sténose Et/ou vitesses pathologiques IRM + DTC Sans anomalies Transfusions +/Greffe DTC/ 1 an DTC après 9 mois DTC/3 mois CONCLUSION • L'AVC représente une cause majeure de morbi-mortalité chez les enfants drépanocytaires. • Le DTC a démontré son intérêt dans le suivi les enfants porteurs d'une drépanocytose homozygote en identifiant les patients à risque d’AVC permettant la mise en route de traitements intensifs afin d’améliorer le pronostic. • Une bonne connaissance de l’écho-anatomie et de la technique du DTC sont nécessaire pour la réalisation d’examens fiables et reproductibles. QCM n°1 La voie trans temporale permet d’explorer: L’artère Cérébrale Moyenne (ACM) (M1, M2) Le tronc basilaire L’artère Cérébrale Antérieure (ACA) (segment pré communicant A1) Les communicantes L’artère ophtalmique QCM n°1 La voie trans temporale permet d’explorer: Artère Cérébrale Moyenne (ACM) (M1, M2) Le tronc basilaire Artère Cérébrale Antérieure (ACA) (segment pré communicant A1) Communicantes Artère ophtalmique QCM n°2 Lors d’un doppler trans crânien: Le paramètre utilisé est la moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle. Le paramètre utilisé est l’index de résistance au niveau des artères cérébrales. L’étude de l’artère ophtalmique apporte des marqueurs de risque additionnels. Une moyenne des vitesses maximales dépassant 200 cm/s correspond à un risque élevé de survenue d’AVC. L’exploration se limite à un seul côté. QCM n°2 Lors d’un doppler trans cranien: Le paramètre utilisé est la moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle. Le paramètre utilisé est l’index de résistance au niveau des artères cérébrales. L’étude de l’artère ophtalmique apporte des marqueurs de risque additionnels. Une moyenne des vitesses maximales dépassant 200 cm/s correspond à un risque élevé de survenue d’AVC. L’exploration se limite à un seul côté. QCM n°3 Enfant de 10 ans drépanocytaire neurologique. sans antécédent QCM n°3 Ce doppler trans crânien: Ne montre pas d’anomalies. Montre un aspect en mosaïque du à l’aliasing en mode couleur. Enregistre un flux de haute vélocité en mode pulsé. Est réalisé par voie sous occipitale. Est réalisé par voie tans temporale. QCM n°3 Chez ce patient le doppler trans cranien: Ne montre pas d’anomalies. Montre un aspect en mosaïque du à l’aliasing en mode couleur. Enregistre un flux de haute vélocité en mode pulsé. Est réalisé par voie sous occipitale. Est réalisé par voie tans temporale.