General

Système nerveux Périphérique:
Pathophysiologie
Pierre Bourque FRCP(C)
Ottawa Hospital (Civic)
IRM du SNC
SNP - Anatomie
• NC: I, III - XII
• Nerfs rachidiens (spinaux)
– Racines, plexus
– Branches périphériques
• Système nerveux autonome
– Ganglions
– Fibres des nerfs cutanés
Histologie du nerf périphérique
Faisceaux du nerf périphérique
Endonèvre, fort grossissement
Fibres myélinisées et amyéliniques
Microscope électronique
A
A
A
A
A
A
A
Zone de transiton centrale-périphérique
SNP – cellules de Schwann
SNC - OligodendrocytesCNS
-
Le diamètre axonal et l’épaisseur de la couche de myéline
sont liées à la fonction
Corrélation fonctionnelle
GRAND DIAM.
8-20 UM
PETIT / INTERM.
2-8 UM
AMYELIN.
0-2 UM
Ia fuseau
toucher, pileux temp(chaleur)
Ib Golgi
Aa sensitif
doul.(rapide)
g moteur
a moteur
doul. (lente)
sympathique
Pathophysiologie du nerf périph.
• Bloc fonctionnel (agent anesthésique, ischémie)
• Démyélinisation (Syndrome GB, compression mécanique)
– Ralentissement de la conduction
– Bloc de conduction
• Dégénérescence Wallerienne, axonale
(traumatisme plus important, vasculite, toute atteinte
métabolique sévère)
Démyélinisation focale
Guérison fonctionnelle possible
en 4 -12 semaines: prolifération et
enroulement des cellules de Schwann
Dégénérescence Wallerienne
Regénération axonale:1-2 mm par
jour ! Difficile et incomplète si la lésion
est proximale
Approche clinique
• Profil Temporel
– aigüe, sub- aigüe , chronique
• Distribution Anatomique
– radiculopathie
– mononeuropathie
– mononeuropathie multiple
– plexopathie
– polyneuropathie
Approche Clinique
• Fibres impliquées
– Axones moteurs (NMI): atrophie, fascic., faiblesse
– Axones sensitifs: selon le diamètre
– Autonome: déficit sudo- and vaso-moteur
• Démyélinisante Vs Axonale ?
– aréflexie, atteinte des fibres de grand diamètre,
atrophie moindre si démyélinisante
Radiculopathies
• surtout: hernie discale & spondylarthrose
– C5/6, C6/7 L4/5, L5/S1
• Moins fréquent: tumeur, trauma, infection
• Clinique
– doul. radiculaire pain/paresth. au mouvement du
rachis
– déficit sensitif - dermatome
– atrophie et parésis - myotome
– dimin. du réflexe correspondant
Mononeuropathie - aigüe
• Traumatisme (fracture, compression, luxation)
• ischémie
– Vasculite (Polyartérite noueuse, Artérite rheumatoide, etc)
– Diabète
V
P
E
Traumatisme
• 1er deg. (neurapraxie)
– démyélinisation focale / bloc: guérison rapide
• 2ème deg. (axonotmésis)
– dégen. wallérienne : guérison incomplète et lente
• 3ème deg. (neurotmésis)
– Chirurgie nécessaire – mauvais pronostic
“Paralysie du samedi soir” :
Neuropathie radiale, mi-humérus
Rhum&
Coke
“Paralysie du samedi soir” :
Neuropathie radiale, mi-humérus
Mononeuropathie chronique - syndrome
canalaire
• Compression dans un canal fibro-osseux:
– median – poignet (syndrome du canal carpien)
– cubital – coude
– fémoro cutané latéral – ligament inguinal
(meralgia paresthetica)
Atrophie marquée, éminence
Thénar (neurop. med. chronique)
Evaluation du muscle abducteur court
du pouce: abuctor pollicis brevis (n.median)
Nerf
Cubital
Nerf Cubital: évaluation motrice
Abducteur digiti quinti
1er interosseux dorsal
abduction de l’index
N. Fémoro-cutané
“Meralgie Paresthésique”
Syndrome de Guillain Barré - 1
• Evénement précurseur 70%
– Viral, bactérien (campylobacter), traumatisme
• présentation Clinique : pic < 4 weeks
–
–
–
–
Parésie rapidement progressive : jambes, bras, visage
Sensitif : symptômes > signes
Aréflexie, dans les premiers jours
Douleur au dos
• LCR: protéines élevées, gb ~ normaux (toujours < 50)
• Vitesses de conduction nerveuse diminuées
Syndrome de Guillain Barré
• Immunité cellulaire
– lymphocytes circ. myélinotoxiques
– Névrite Expérimentale Allergique
• Immunité Humorale
– Immuno-coloration à IgG, complément
– Sérum SGB induit une démyelination
– le traitement par plasmaphérèse est efficace
Guillain-Barré
• Support respiratoire 10-20 %
• Traitement
– Pas de stéroides
– Plasmaphérèse = IvIG
• Pronostic fonctionnel excellent > 80%
Polyneuropathie chronique
• Génétique: maladie de Charcot-Marie-Tooth
• Plusieurs formes, surtout aut. dominant
– CMT 1: début 1ère décénnie, vitesse de conduction lentes
– CMT 2: début 2-5 décénnie, perte axonale avec vitesse de
conduction relativement normale
• Relativement peu symptomatique pour plusieurs
patients: pied creux (pes cavus), orteils en marteau,
faiblesse la cheville.
Maladie de Charcot-Marie-Tooth
Atrophie distale et pied creux (pes cavus)
“Bulbes d’Oignon ”: proliferation
concentrique des cellules de Schwann
A
Polyneuropathie Chronique - Acquise
•
•
•
•
•
Metabolique: diabète, urémie, hypothyroidie
Nutritionnelle: Vit B 1,6,12
Infectieuse: lèpre, VIH
Toxique: éthanol, métaux lourds
Médicaments: vincristine, taxotere,
nitrofurantoïne, métronidazole, etc
• Paranéoplasique / Hématologique
(gammopathies)
Déficit sensitif
D’une
Polyneuropathie
Neuropathie diabétique – catégories
• Mononeuropathies
– Crânienne (3rd épargnant la pupille, 4, 6)
– Radiculopathies thoracoabdominales
– Syndromes canalaires (SCCarpien)
• Radiculoplexopathies
– “amyotrophie diabétique– fémorale, douloureuse,
invalidante, guérison partielle
• Polyneuropathie: sens-motrice, autonomique
– Douleur neuropathique nocturne
– Gant et chaussettes
Neuropathie diabétique: pathophysiologie
• Ischémie microvasculaire
– Ds capillaires: multiplication de la membrane basale,
 lumière du cap
• Anomalies métaboliques
– accumulation de sorbitol (aldose reductase – voie polyol ),
déplétion du myoinositol, glycosylation protéique.
déplétion énergétique (ATPase),  transport axonal,
 facteurs de croissance
Nerve conduction study
« vitesses de conduction »
• Stimulation par choc électrique des nerfs
• Mesure des amplitudes, latences et vitesse
de conduction au niveau des muscles(moteur)
et branches cutanées (sensitif)
• Test pour la fonction des axones mot. et sens.
Electromyographie
• Insertion d’une aiguille-électrode dans le muscle
• Muscle au repos: pas d’activité électrique après insertion
• Présence de fibrillations (potentiels répétitifs): dénervation ou myopathie
• Muscle contracté par le patient: apparition des potentiels d’unités motrices
• Configuration des unités motrices et patron de recrutement permettent
de reconnaitre myopathie ou neuropathie