UE 3 – Biochimie clinique, Nutrition, Métabolisme Dr Gonthier

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UE 3 – Biochimie clinique, Nutrition, Métabolisme
Dr Gonthier
Date : 15/09/2016 Plage horaire : 08h30-11H30
Promo : DCEM1 Enseignant : Dr M-P. Gonthier
Ronéiste :
ROBERT Anne
Métabolisme des bases puriques et hyperuricémie
I. Définition
II. Rôles biologiques des bases puriques
III. Caractéristiques des structures des bases puriques
1) Les bases libres
2) Les bases combinées
IV. Métabolisme des bases puriques
1) Biosynthèse des bases puriques et nucléotides
2) Catabolisme des bases puriques
V. Anomalies du métabolisme des bases puriques
1) La goutte
2) Le syndrome de Lesch-Nyan
3) Déficit immunitaire
Le métabolisme des bases puriques va concerner tout ce qui est réaction de synthèse et de
dégradation des éléments qui constituent les acides nucléiques.

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Souvent les professionnels de santé confondent l'urée et l'acide urique.
L'acide urique en situation d'accumulation anormale est associée à la goutte. C’est un catabolite final du
métabolisme des bases puriques. En situation d'hyper uricémie, c'est ce qu'on appelle la goutte dans le cas le
plus simple, et dans les cas les plus compliqués, on a le syndrome de Lesch-Nyan avec des retards mentaux
très importants.
/!\ Attention à ne pas confondre métabolisme de l'acide urique avec métabolisme de l'urée. C'est
complètement différent (piège à l'exam) :
• Le métabolisme de l'urée est un mécanisme propre à la fonction amine des acides aminés !!
• L'acide urique est un composé qui dérive du métabolisme des bases puriques !!
I. Définition
/!\ Une base purique est une molécule organique possédant un noyau purine. Les bases puriques sont des
composés azotés, hétérocycliques et aromatiques.
Ces bases sont très importantes car elles vont participer à la synthèse des acides nucléiques.
Selon la substitution du noyau purine, on va distinguer 4 bases puriques importantes.
Lorsqu'ils sont associés à des glucides, ils font former des nucléosides qui eux même vont permettre de
former les nucléotides correspondants.
Un petit dernier l'acide urique car il sera le catabolite final de toutes ces molécules. En situation de
concentration élevée, c'est l'hyper uricémie.

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• D'où vient ce noyau purine?
Il vient d'une condensation relativement complexe de quatre éléments : glycine, glutamine, aspartate et le
formate (acide formique transportée par les fourmis).
Ces élément vont perdre une partie de leur structure pour générer le noyau purine, qui sera utilisé pour la
synthèse des bases, des nucléosides et nucléotides.
II. Rôle biologique des bases puriques.
Ces bases ont plusieurs rôles dont un essentiel, la synthèse des nucléotides.
On rappelle que l'adénine va servir de substrat pour la synthèse d'ATP, et que ces bases puriques vont jouer
un rôle en tant que constituants de co-enzymes importants tels que NAD et FAD. Certains d'entre eux
comme l'adénine vont être convertis en petits métabolites intra cellulaires qui servent de médiateurs
cellulaires comme l'AMPc ou du GMPc.
Si ces molécules existent c'est qu'elles ont été à un moment donné fabriquées et qu'elles devront être
dégradées. Bien évidemment, il va exister des situations où il y aura une dérégulation de ces réactions de
synthèse ou de dégradation.

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III. Caractéristiques structurales des bases puriques.
1) Les bases libres.
Les bases libres sont généralement utilisées pour générer des nucléosides et nucléotides.
2) Les bases combinées

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IV. Métabolisme des bases puriques
1) Biosynthèse
En ce qui concerne la biosynthèse, les biochimistes s'accordent à dire qu'il existe deux voies principales :
− La voie de novo (10%) n'utilise rien de déjà prêt et néo-synthétise tout à partir de matières premières,
notamment issues de l'alimentation, (CO2, acides aminés, riboses, phosphates, acides formiques,)
pour fabriquer ses nucléotides. Elle ne sera utilisée que lorsque la voie d'épargne ne suffira plus (par
économie d'énergie).
− La voie d'épargne (permet de régénérer 90% des bases puriques.) : les bases libres sont recyclées
pour redonner des nucléotides sans apport exogène d'éléments structuraux. C'est celle qu'on utilisera
le plus souvent.