La maLadie de dupuytren en 2012

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ORTHO-RHUMATO | VOL 10 | N°5 | 2012 43

OR0748F

La maLadie de dupuytren

en 2012

Ludo Coenen

Chef du Service Orthopédie, AZ St.-Maarten, Mechelen

En 1831, le baron Guillaume Dupuytren fut le premier à décrire en détail cette

affection caractérisée par des contractures digitales, et le premier aussi à les traiter chirur-

gicalement. La prédisposition génétique de cette maladie est actuellement établie de

façon irréfutable. Six gènes en rapport avec la maladie ont été mis en évidence. Ces gènes

auraient été hérités des Vikings, qui ont migré non seulement vers l’Europe occidentale

mais également vers l’Europe de Est aux 7e et 8e siècles après Jésus-Christ. Outre le traite-

ment chirurgical, nous disposons actuellement d’un traitement médicamenteux, qui offre

une alternative valable pour certains patients. Il s’agit d’une collagénase, provenant de la

bactérie Clostridium histolyticum, qui peut être appliquée par injection.

ORTHO

LE BARON GUILLAUME DUPUYTREN

Guillaume Dupuytren, né en 1777, devint le plus grand

chirurgien français du 19e siècle (Figure 1). Il travailla à

l’Hôtel-Dieu à Paris et fut le chirurgien de Louis XVIII et

de Charles X. Pas moins de douze maladies, fractures, opé-

rations et instruments portent son nom. Il détestait publier

et tous ses travaux furent repris et publiés par ses élèves

sous le titre de «Leçons orales de chirurgie de Dupuytren»

(1). Le 5 décembre 1831, il t un exposé très détaillé sur «la

contracture des doigts». Toutefois, il ne fut pas le premier

à décrire cette affection. Félix Platter en 1680, Henry Cline

Jr, de l’Hôpital St. Thomas, en 1808, et Sir Astley Cooper,

en 1818, avaient déjà décrit cette déformation. Guillaume

Dupuytren fut cependant le premier à la traiter chirurgica-

lement, sur la personne de son cocher. D’où l’appellation

initiale de «maladie du cocher».

LA MALADIE DE DUPUYTREN

Cette affection est liée à une réaction progressive du tissu

conjonctif, qui commence par la prolifération de bro-

blastes se transformant en myobroblastes. Elle se mani-

feste par la production pathologique de collagène, qui se

dépose au niveau des faisceaux longitudinaux du fascia

palmaire. Des nodules presque invariablement indolores

Figure 1: Guillaume Dupuytren.

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sont palpables. Ensuite, les myobroblastes se rangent

longitudinalement et forment des brides qui s’épaississent,

se rétractent et causent des contractures en flexion au

niveau de la paume et des doigts (Figure 2).

Les prostaglandines joueraient un rôle dans ce processus

(2). La peau est également impliquée dans ce processus,

de façon invasive on non invasive. Dans le premier cas,

il s’agit d’une «forme agressive» de la maladie de

Dupuytren. Le risque postopératoire de récidive est plus

élevé chez ces patients souvent jeunes. Toutefois, la ma-

ladie survient également, et de façon classique, à l’âge de

50 ans, plus volontiers chez l’homme que chez la femme.

L’annulaire et l’auriculaire sont les doigts le plus fréquem-

ment atteints.

Dans le passé, on a souvent pointé du doigt le diabète,

l’alcoolisme, l’épilepsie et le tabagisme comme facteurs

prédisposants de la maladie de Dupuytren. Mais en vérité,

ils ne jouent aucun rôle (3). Par contre, les traumatismes

ou microtraumatismes seraient prédisposants (4). Chaque

forme de cicatrisation provoquée au niveau de la paume

de la main peut favoriser (triggering) l’exacerbation d’une

maladie de Dupuytren existante ou le départ d’une mala-

die de Dupuytren cliniquement non encore perceptible.

Ceci explique vraisemblablement pourquoi l’amélioration

initiale liée à la technique de la ponction percutanée est

souvent anéantie sous forme d’une exacerbation (5).

Voilà pourquoi il y a lieu d’éviter la chirurgie pour la mala-

die de Dupuytren de grade 0, où la main peut encore être

mise à plat sur la table et où la maladie ne cause pas encore

de gêne fonctionnelle. Une intervention trop précoce pour-

rait nécessiter une réintervention annuelle.

Il est impossible de prédire la sévérité et l’évolution de

l’atteinte. Certaines anomalies associées, comme les

knuckle pads, la bromatose plantaire ou l’atteinte princi-

palement radiale indiqueraient un cours plus agressif de la

maladie (6, 7).

On sait que la maladie survient le plus souvent dans un

contexte familial. Jusqu’à présent, on pensait qu’un gène

particulier était responsable de la transmission autoso-

mique dominante de la maladie, mais des travaux récents

ont démontré que plusieurs gènes doivent être présents

pour permettre l’expression de la maladie de Dupuytren

(8). Une étude multicentrique a démontré que certains de

ces gènes codent pour des protéines (bêta-caténine) qui,

en cas de surstimulation, entraînent une prolifération cel-

lulaire, qui mène à une prolifération de broblastes et à la

formation de nodules (9).

GRIFFE CELTIQUE OU MALADIE DES VIKINGS?

Outre la «maladie du cocher», on parle actuellement égale-

ment de la «griffe celtique» ou de la «maladie des Vikings»

lorsqu’il est question de la maladie de Dupuytren. Les

historiens romains, qui n’étaient pas des moindres, n’ont

jamais évoqué cette maladie. La n de l’Empire romain

d’Occident se situe au 4e siècle après JC. A ce moment-là

commençait le négoce avec les Suédois sur une base paci-

que en Europe de l’Est, mais il n’y avait pas encore d’inter

action sur le plan génétique. Dès le 9e siècle, les Vikings

danois et norvégiens ont commencé à semer le trouble avec

leurs conquêtes des côtes et rivières d’Europe occidentale

(10). Au départ, ils rentraient dans leur pays d’origine avec

leurs navires pleins de marchandises. Un demi-siècle plus

tard, ils restèrent plutôt sur place et commencèrent une

véritable colonisation. Leur premier grand port d’attache

fut la Normandie. Il y eut plusieurs dynasties de rois vi-

kings craints dans toute l’Europe occidentale. Le Sud de

l’Europe ne fut pas colonisé, mais plutôt pillé, le long des

côtes, jusqu’au nord de la Grèce et jusqu’en Turquie.

D’autres groupes de Vikings norvégiens ont colonisé l’An-

gleterre et l’Irlande et y établirent également des dynasties

de rois vikings. Pour d’autres Norvégiens, ce n’était pas

encore assez loin. Ils colonisèrent l’Islande et le Groenland

et nirent par atteindre le Newfoundland, l’Amérique du

Nord donc, vers le 13e siècle.

En Angleterre et en Irlande, des interactions génétiques

eurent lieu avec les Angles, les Celtes et les Saxons. Dans

de grandes parties d’Europe occidentale, il en fut de même

avec les Celtes, déjà présents en ces lieux. D’où l’expression

Figure 2: Maladie de Dupuytren.

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de la «griffe celtique». Par contre, les Vikings suédois se

sont déplacés vers l’Est via la Volga, le Dniepr et le Danube,

et ils ont fait du commerce avec l’ExtrêmeOrient via la

Route de la Soie. Les colonies des Balkans ont grandi pour

former un vaste Empire Suédois appelé «Empire Rusty».

C’est ainsi qu’est née la Russie. Une interaction génétique

y a eu lieu avec les Slaves.

Ni la Russie des Tsars ni l’Union soviétique, ni les natio-

nalistes russes n’ont voulu reconnaître leurs antécédents

vikings. Ceci explique que la recherche des racines scandi-

naves soit très controversée en Russie (11, 12). Nous nous

attendons donc à peu d’informations du côté russe. Avec la

mondialisation actuelle, la littérature de l’Europe de l’Est

est devenue plus accessible pour nous Occidentaux, et vice

versa. Des publications récentes révèlent que la maladie de

Dupuytren est fréquente dans des pays comme la Pologne,

la Bosnie ou la Croatie (7, 13-16). Il en va probablement de

même pour d’autres pays balkaniques et en Russie. L’inci-

dence de la maladie semble augmenter en fonction d’une

localisation plus septentrionale des populations en Europe

(17). La maladie survient dans d’autres races de façon plus

discrète, également suite à la mondialisation (7, 18-20).

En guise de conclusion, on peut afrmer que l’appellation

«griffe celtique» n’est pas correcte. Il ressort en effet de ce

qui précède que la maladie de Dupuytren n’est pas unique-

ment présente en Europe du Nord et occidentale: elle l’est

également en Europe de l’Est. L’appellation correcte est en

fait «maladie des Vikings».

TRAITEMENT CHIRURGICAL

Il existe différentes techniques chirurgicales pour trai-

ter l’affection, partant de la fasciectomie «partielle» pour

aboutir à la fasciectomie «totale», ouverte, fermée ou avec

greffe cutanée (3). Toutes ces techniques peuvent nous

confronter à une lésion neurovasculaire. Malgré les loupes

opératoires, il est possible de sectionner un vaisseau ou un

nerf. Cela peut arriver au meilleur des chirurgiens. Il est

toutefois important de restaurer l’intégrité du nerf ou du

vaisseau dominant.

QUELLES SONT À PRÉSENT LES AVANTAGES

ET INCONVÉNIENTS DES DIFFÉRENTES TECHNIQUES?

La «fasciectomie totale» présente l’avantage que l’accès

aux nerfs et artères prisonniers du tissu breux est meil-

leur et plus aisé au départ du tissu sain. De plus, une

longue incision guérit tout aussi rapidement qu’une courte

incision. Un autre avantage de cette technique est la possi-

bilité d’ôter du fascia voisin non encore atteint via un déta-

chement de la peau.

QUELLE EST LA PARTICULARITÉ DE LA TECHNIQUE

«open palm» LORSQU’ON PARLE DE FASCIECTOMIE

TOTALE (FIGURE 3) (21)?

Dans cette technique, on laisse l’incision palmaire oblique

ouverte, parce qu’il y a un manque évident de peau suite à

l’invasion et au rétrécissement cutanés. Ceci présente deux

avantages. Tout d’abord, une mobilisation immédiate est

possible; ensuite, la revalidation n’est pas empêchée par

un hématome qui pourrait se former au niveau sous-cuta-

né de la paume de la main. Si une greffe cutanée est pla-

cée après une fasciectomie ou dermo-fasciectomie totale,

il faut nécessairement attendre pour la revalidation. Bien

entendu, avec la technique palmaire ouverte, les plaies

doivent être soignées plus longtemps. On ne sait pas en-

core si le risque de récidive est moindre après la technique

de la greffe cutanée comparée à l’open palm. Il va de soi

que la quantité de tissu Dupuytren non réséquée augmente

le risque de récidive. Ceci vaut pour la fasciectomie par-

tielle comme pour la technique d’injection de collagénase

évoquée ci-dessous.

QUAND PEUT-ON PARLER DE «RÉCIDIVE»?

Il y a deux interprétations possibles de ce concept. Tout

d’abord, il peut s’agir d’une récidive survenant dans un ter-

ritoire déjà opéré, et la récidive peut ensuite se manifester

sous la forme de nouveaux nodules et brides dans une

localisation voisine. Cette dernière forme est également

appelée récurrence de la maladie. La double signication

du concept «récidive» rend très difcile la comparaison des

Figure 3: La technique «open palm».

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Figuur 4: Injectie van collagenase voor de ziekte van Dupuytren.

techniques en ce qui concerne le risque de récidive. Il en va

de même pour l’évaluation de l’amélioration fonctionnelle

postopératoire. Des différences de classication et d’évalua-

tion pré- et postopératoire à long terme jouent un rôle.

Enn, il est important de mentionner que le résultat fonc-

tionnel nal chez chaque patient est déterminé par divers

facteurs qui ne sont pas liés à la technique opératoire en

elle-même. Nous pensons notamment à l’accompagne-

ment par un kinésithérapeute de la main, aux soins cor-

rects aux plaies, la prise minutieuse des antidouleurs, le

port d’une attelle de nuit et surtout la persévérance et la

motivation du patient. Le manque de prise des analgé-

siques peut augmenter le risque d’une réaction de Sudeck

chez des patients prédisposés.

TRAITEMENT NON CHIRURGICAL

Jusqu’à ce jour, les techniques médicamenteuses, radio-

thérapeutiques et autres n’ont pas livré de données ables,

ni en ce qui concerne le contrôle de la maladie, ni en ce

qui concerne l’obtention d’une amélioration fonctionnelle.

La technique percutanée à l’aiguille ne fera plus long feu

à cause de l’arrivée de la technique de la collagénase (22).

Cette technique est appliquée depuis 2009 dans les pays

anglo-saxons. Depuis septembre, ce produit est également

disponible en Belgique et remboursé par l’Inami, pour une

durée de deux ans. On évaluera alors si le nombre d’injec-

tions est resté raisonnable et s’il n’y a pas eu de surconsom-

mation. Des formations avancées pour chirurgiens sont

organisées pour se familiariser avec cette technique.

Le produit utilisé est une collagénase, isolée au départ de

la bactérie Clostridium histolyticum. Cette collagénase

dissout les collagènes de type 1 et 2. Les brides Dupuytren

sont précisément composées de ce collagène. On obtient

ainsi une fasciotomie chimique. Les «nodules Dupuytren»

sont d’une composition différente et ne constituent pas

une indication pour ces injections. Par conséquent, il est

particulièrement important que le chirurgien de la main

établisse, sur base de l’examen clinique, si le patient entre

en ligne de compte pour la chirurgie ou une injection. La

présence de brides sous-cutanées et/ou de nodules est donc

déterminante pour cette décision. Chaque patient atteint

de la maladie de Dupuytren n’entre donc pas en ligne de

compte pour une injection. Par ailleurs, il existe d’autres

contreindications, à savoir les contractures en exion de

plus de 80° pour l’articulation PIP et de plus de 100° pour

l’articulation MCP. Il est évident que des contractures arti-

culaires de longue date ne peuvent se «vaporiser».

La technique consiste à introduire une ne aiguille à injec-

tion dans la bride, suivi de l’injection sous pression de la

collagénase, sans anesthésie locale (Figure 4).

Nous évitons ainsi les lésions nerveuses et tendineuses.

Après 24 à 48 heures, le patient se présente à nouveau.

Phalange proximale

Graisse sous-cutanée

Graisse profonde

1 cp par jour

Glucosamine 1178 mg

sous forme de sulfate de glucosamine 1500 mg

Soulagement des symptômes de

l’arthrose légère à modérée du genou

1. DENOMINATION DU MEDICAMENT DOLENIO 1178 mg, comprimés pelliculés 2. COMPOSITION

QUALITATIVE ET QUANTITATIVE Un comprimé pelliculé contient 1884,60 mg de sulfate de

glucosamine stabilisé par le chlorure de sodium, correspondant à 1500 mg de sulfate de

glucosamine ou à 1178 mg de glucosamine. Excipient : Sodium 151 mg. 3. FORME PHAR-

MACEUTIQUE Comprimé pelliculé. Comprimés pelliculés, ovales, biconvexes, de couleur blanche ou blanc cassé,

portant une barre de cassure sur une face. La barre de cassure n’est là que pour faciliter le fractionnement du

comprimé en vue de son ingestion sans problème et non de le diviser en deux doses égales. 4.1. Indications thé-

rapeutiques Soulagement des symptômes de l’arthrose légère à modérée du genou. 4.2. Posologie et mode d'ad-

ministration Adultes : Un comprimé par jour. La glucosamine n’est pas indiquée pour le traitement des symptômes

douloureux aigus. Le soulagement des symptômes (de la douleur en particulier) peut n’apparaître qu’après

plusieurs semaines de traitement, voire plus longtemps dans certains cas. En l’absence de tout soulagement au

bout de 2 ou 3 mois, la poursuite du traitement par la glucosamine doit être reconsidérée. Les comprimés peuvent

être pris pendant ou en dehors des repas. Autres informations concernant certaines populations : Personnes

âgées : Aucune étude spécifique n’a été réalisée chez les personnes âgées, mais, compte tenu de l’expérience

clinique, aucun ajustement de la dose n’est requis lors du traitement de patients âgés, mais sains par ailleurs.

Enfants et adolescents : L’utilisation de DOLENIO est déconseillée chez les enfants et les adolescents de moins de

18 ans en raison de l’insuffisance des données relatives à sa tolérance et son efficacité. Insuffisants rénaux et/ou

hépatiques : Chez les patients souffrant d’insuffisance rénale et/ou hépatique, aucune recommandation posologique

ne peut être formulée car au-

cune étude n’a été réalisée

dans cette population de pa-

tients. 4.3. Contre-indica-

tions DOLENIO ne doit pas

être utilisé chez les patients

allergiques aux crustacés

car la substance active est

extraite de ceux-ci. Hyper-

sensibilité à la substance

active ou à l’un des exci-

pients. Enfants de moins de

2 ans. 4.8. Effets indésira-

bles Les effets indésirables

les plus fréquemment asso-

ciés au traitement par la glu-

cosamine sont les nausées,

les douleurs abdominales,

les troubles de la digestion,

la constipation et la diarrhée.

Des cas de céphalées, de

fatigue, d’éruption cutanée, de prurit et de bouffées vasomotrices ont également été rapportés. Les effets

indésirables rapportés sont généralement légers et transitoires. Le tableau ci-dessous présente tous les effets

indésirables liés par une relation de causalité, listés par classe d’organe et par fréquence (très fréquent ≥1/10 ;

fréquent ≥1/100, <1/10 ; peu fréquent ≥1/1000, <1/100 ; rare ≥1/10000, <1/1000 ; très rare <1/10000 ; fréquence

indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles)). Des cas d’hypercholestérolémie,

d’aggravation de l’asthme et de contrôle insuffisant du diabète sucré ont été rapportés, mais aucune relation de

cause à effet n’a pu être établie. Dolenio peut induire une élévation des enzymes hépatiques et, dans de rares

cas, un ictère. Patients atteints de diabète sucré Détérioration du contrôle glycémique chez les patients atteints

de diabète sucré, dont on ne connaît pas la fréquence. 7. TITULAIRE DE L’AUTORISATION DE MISE SUR LE

MARCHE BIOCODEX Benelux NV/SA – 16A Rue Des Trois Arbres – 1180 - Bruxelles – BELGIQUE 8. NUMERO(S)

D’AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE Dolenio 1178 mg, comprimés pelliculés – flacon : BE333444 Dolenio

1178 mg, comprimés pelliculés – plaquette thermoformée : BE381227 9. DATE DE PREMIERE AUTORISATION/DE

RENOUVELLEMENT DE L’AUTORISATION Février 2009 10.

DATE DE MISE A JOUR DU TEXTE Date d’approbation : 04/2012

MODE DE DELIVRANCE : DELIVRANCE LIBRE

MedDRA des classes Fréquent Peu fréquent Fréquence indéterminée

de systèmes (≥1/100, <1/10) (≥1/1000, <1/100) (ne peut être estimée sur la base

d’organes des données disponibles)

Affections du système Céphalées – Vertiges

nerveux Fatigue

Affections – – Asthme / Aggravation de

respiratoires, l’asthme

thoraciques et

médiastinales

Affections gastro- Nausées – Vomissements

intestinales Douleur abdominale

Digestion difficile

Diarrhée

Constipation

Affections de la peau – Eruption cutanée Œdème angioneurotique

et du tissu Prurit - Bouffées Urticaire

sous-cutané vasomotrices

Troubles du – – Diabète sucré mal contrôlé

métabolisme et de Hypercholestérolémie

la nutrition

Troubles généraux et – – Œdème /

anomalies au site œdèmes périphériques

d’administration

1 comprimé

par jour

FR/Dol 10 613 / 06/2012/06

ProjetDolA5ok2012_DOLENIO_210X150 25/06/12 09:36 Page1

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On effectue une anesthésie locale ou locorégionale, et

10 minutes plus tard, les doigts atteints sont manipulés en

extension. Le plus souvent, la bride se rompt de façon au-

dible. Des plaies par déchirure cutanée peuvent survenir en

des endroits où le tissu Dupuytren est étroitement fusion-

né avec la peau. Les soins post-intervention comportent

donc des soins aux plaies comme dans la technique «open

palm». La revalidation sera immédiate et on prescrira une

attelle de nuit. Les effets secondaires les plus fréquents

après l’administration de la collagénase comportent une

tuméfaction, la formation d’ampoules et des douleurs. Les

analgésiques et antiinammatoires seront de préférence

prescrits dès la première consultation. Après l’injection, la

collagénase serait encore présente dans la main pendant 1

mois. Concernant l’injection, on ne saurait sufsamment

souligner l’importance d’évoquer longuement ses avantages

et désavantages avec le patient avant de la réaliser. L’in-

jection de collagénase ne peut en aucun cas être considé-

rée comme une panacée. Comme il a déjà été mentionné,

le risque de récidive est plus grand avec cette technique,

parce qu’une quantité non négligeable de tissu Dupuytren

reste en place. Toutefois, il est vrai aussi que l’injection de

collagénase ne provoque pas de réaction de cicatrisation,

parce que le produit reste en place durant un mois et réduit

ainsi le risque de réactivation de la maladie. Les patients

qui viennent vous demander spontanément cette tech-

nique sont souvent ceux qui n’envisagent pas une opéra-

tion, par manque de temps dans le cadre de leurs activités

professionnelles ou par peur générale d’une intervention

chirurgicale. Mais, comme nous l’avons déjà dit, il importe

de bien informer les patients, car ils n’entrent pas tous

en ligne de compte pour cette technique. Nous estimons

qu’une indication chirurgicale sur trois entre en ligne de

compte pour une injection.

Références sur www.ortho-rhumato.be