L`embolie pulmonaire Une complication rare mais grave de la

L’embolie pulmonaire
Une complication rare mais grave de
la maladie de Behçet
Dr Bouomrani Salem – Dr Hammami Sonia
Service de Médecine Interne
CHU Fattouma Bourguiba Monastir
Tunisie
INTRODUCTION
La
maladie de Behçet (MB) est une maladie
inflammatoire chronique touchant avec prédilection le
sujet jeune de sexe masculin . Sa répartition est
ubiquitaire mais plus fréquente aux pays du pourtour
méditerranéen, du moyen orient et de l’Asie.
Le substratum anatomique de cette maladie est une
vascularite touchant les vaisseaux de tout type et tout
calibre avec une prédominance veineuse nette.
La triade clinique caractéristique de cette maladie est
faite d’aphtes buccaux récurrents, d’ulcérations génitales
et une uvéite à hypopion.
La maladie était décrite
pour la première fois en
tant qu’entité clinique à
part par le dermatologue
turque Hulusi Behçet en
1937.
L’atteinte
vasculaire au
cours de cette maladie a
été signalée pour la
première
fois
par
Adamantiades en 1946.
Pr Hulusi Behçet
CRITERES DIAGNOSTIQUES
Depuis 1946, plusieurs classifications ou critères
diagnostiques ont été proposés. Les plus utilisés sont :
123-
Les critères du Groupe International d’Étude sur la Maladie de
Behçet de 1990.
Les critères du Comité Japonais de Recherche sur la Maladie
de Behçet de 1987.
L’arbre décisionnel de l’école Iranienne, proposé par Davatchi
en 1993.
Critères du Groupe International d’Étude sur la maladie
de Behçet de 1990.
Critère obligatoire :
Aphtose buccale récidivante, au moins 3 poussées par an
Autres critères :
Aphtose génitale récidivante ou cicatrice
Lésions oculaires : uvéite antérieure ou postérieure ou
vascularite rétinienne
Lésions cutanées : érythème noueux, pseudo folliculite,
lésions papulopustuleuses ou nodules acnéiformes en dehors
de la période pubertaire et d’un traitement corticoïde
Test pathergique positif
Diagnostic de Behçet retenue si : critère obligatoire + au moins 2 des
autres critères
ATTEINTE VASCULAIRE
L’atteinte vasculaire de la MB ou « angio-Behçet »
regroupe les manifestations veineuses et artérielles
compliquant cette maladie.
Sa fréquence varie de 8-62 % selon les séries
Les atteintes veineuses sont dominantes: 7- 49 %
Les atteintes artérielles sont rares au cours de la MB: 15 % des cas et sont plutôt de type anévrysmales dans
2/3 des cas.
Les thromboses artérielles restent exceptionnelles au
cours de cette affection.
EMBOLIE PULMONAIRE ET MB
les EP sont rarement observées au cours de la MB: 1,2
à 6,2 % et ceci est expliqué par le fait que les
thromboses veineuses au cours de cette maladie sont
peu emboligènes du fait que le thrombus adhère
fortement à la paroi veineuse.
Il s’agit le plus souvent d’un thrombus in situ des artères
pulmonaires.
C’est l’une des manifestations les plus graves de la
maladie.
PATHOGENIE
Les anomalies de la paroi vasculaire :
La vascularite semble être le primum movens de la thrombose
veineuse dans la maladie de Behçet. Plusieurs constatations
plaident en faveur de l’implication pariétale vasculaire à savoir : la
présence d’anticorps anti cellules endothéliales, la diminution des
propriétés vasodilatatrices des cellules endothéliales due au stress
oxydatif, l’augmentation du taux d’endothéline 1 et 2 qui sont
vasoconstrictrices.
L’hypercoagulabilité sanguine :
Certaines anomalies de la coagulation ou de la fibrinolyse ont été
signalées chez les patients souffrant de la maladie de Behçet sans
pour autant être définitivement retenues : un taux plus élevé de
lipoprotéine a, diminution de l’activité de la protéine S, un taux élevé
des anticorps anti-cardiolipine, la mutation du gène du facteur V,
l’hyper-homocystéinémie, les anomalies de la fibrinolyse, et des
anomalies de certains facteurs de la coagulation.
PATIENTS ET METHODES
Étude rétrospective menée aux Services de Médecine
Interne et d’Imagerie médicale du CHU Monastir, sur
une période de 15 ans (1990 - 2005 ).
Les dossier de 150 patients suivis et traités pour
maladie de Behçet selon les critères du Groupe
International d’Étude sur la MB ont été analysé.
Les différents anomalies cliniques, biologiques et
radiologiques des sujets ayant une embolie pulmonaire
sont étudiées.
RESULTATS
Sept patients (5 hommes et 2 femmes) avaient une EP
(4,8%).
L’âge moyen au moment du diagnostic de l’EP était de
28.7 ans (20 – 38 ans).
L’EP était inaugurale de la MB dans 3 cas.
Une poussée de la MB (aphtose – signes cutanés,
manifestations ophtalmologiques et articulaires) était
notée chez 5 patients, au moment du diagnostic de l’EP.
CLINIQUE
7
7
7
7
6
6
5
5
4
Nombre de 4
patient
3
2
2
1
0
DT
DY
TC
F
H
T
R
Symptômes
Abréviations: DT: douleur thoracique, DY: dyspnée, TC: tachycardie, F: fièvre; H: hémoptysie, T: toux,
R: râles à l’auscultation
Figure 1: fréquence des différents signes cliniques dans notre série.
BIOLOGIE
Un taux plasmatique de D dimères supérieur à 500 µg/l
chez tous les patients.
La gazométrie sanguine: hypoxie dans tous les cas
associés à une hypocapnie dans 4 cas.
Le taux des protéines C, S et celui de l’antithrombine III
était normal dans tous les cas.
La recherche des anticardiolipines était positive à 25 U
GPL dans 1 seul cas.
L’hyperhomocysteinémie (> 15 umol/l) était noté dans 5
cas.
IMAGERIE
La radiographie de thorax:
14%
28%
29%
29%
Normale
Elargissement hilaire
Opacité pulmonaire
Epanchement pleural
Figure 1 : Résultats de la radiographie de thorax chez les
patients avec embolie pulmonaire.
LA RADIOGRAPHIE DE THORAX
Radiographie de thorax de face: opacités hilaire gauche dans le premier
cas et bilatérale dans le second.
L’angioscanner hélicoïdal a confirmé le diagnostic dans
6 cas. Il a permis de préciser les manifestations
thoraciques associées..
La scintigraphie de ventilation-perfusion a montré un
défaut segmentaire de perfusion chez 2 patients.
L’angiographie réalisée chez 1 patient dont le but
l’emboliser les anévrysmes pulmonaires associés.
L’échographie cardiaque a montré des thromboses des
cavités droites dans 2 cas.
ATTEINTES ASSOCIÉES
Thrombose viscérale pelvienne: 1 cas.
Thromboses profondes des membres inférieurs: 2 cas.
Thromboses des cavités droites: 2 cas.
Infarcissement pulmonaire: 6 cas
Anévrysmes des artères pulmonaires: 2 cas.
Échographie cardiaque trans-oesophagienne: énorme masse
faisant 45*50 mm de diamètre au niveau de l’oreillette droite
en rapport avec un thrombus intra cardiaque flottant.
Échographie cardiaque transthoracique: thrombus intra cardiaque
flottant faisant 40*30 mm de
diamètre au niveau de l’oreillette
droite se prolabant au niveau du VD.
Échographie cardiaque transoesophagienne: multiples thrombi
intra OD se prolabant au niveau du
VD.
TDM thoracique en coupe axiale
injectée: anévrysmes bilatéraux
des artères pulmonaires
partiellement thrombosés.
TDM thoracique en coupe axiale
injectée: anévrysme partiellement
thrombosé de l’artère latérobasale droite.
TRAITEMENT
Anticoagulation par de l’héparine relayée par les
antivitamine K pendant au moins une année. La femme
enceinte a reçu l’héparine jusqu’à quarante jours après
l’accouchement .
Colchicine 1mg /jour.
Corticothérapie sous forme de bolus intraveineux de
méthyl prednisolone à la dose de 1gr/jour, 3 jours de
suite relayés par la prednisone orale à la dose 1mg/kg/j.
Immunosuppresseurs: Cyclophosphamide sous forme
de bolus mensuel intraveineux à la dose de 15 mg/kg/j
durant 6 mois relayée par l’Azathioprine à la dose de 2,5
mg/kg/j .
TDM thoracique en coupes axiales
injectées: Foyer
irrégulier
de
condensation
parenchymateuse
postéro-basal droit.
EVOLUTION
L’évolution était marquée par l’amélioration
clinique
sans récidive embolique.
L’angioscanner thoracique de contrôle réalisé chez six
patients a montré une reperméabilisation artérielle avec
disparition des zones d’infarcissement.
Le recul moyen est de 3.4 ans (1-9 ans).
IMAGERIE DE L’EMBOLIE
PULMONAIRE
LA RADIOGRAPHIE DE THORAX
Sensibilité et spécificité faible.
Permet essentiellement l’exclusion d’autres pathologies
pouvant mimer l’embolie pulmonaire: pneumothorax,
pneumonie..
Certains signes sont évocateurs: très spécifiques mais
peu sensibles ++
Raréfaction de la vascularisation pulmonaire périphérique:
« Westermark sign »
Élargissement d’une artère pulmonaire: «Fleischner sign »
Opacité pleurale basale: « Hampton sign »
Surélévation d’une coupole diaphragmatique.
D’autres singes radiologiques peuvent être notés sans
aucune spécificité:
Épanchement pleural liquidien
Opacité pulmonaire intra parenchymateuse
Atélectasie en bande
LA SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE
Scintigraphie couplée: perfusion (technétium 99m)
ventilation (xénon 133)
Devient de plus en plus délaissée vue le pourcentage
important de faux négatifs.
Permet le diagnostic positif
uniquement chez moins de
25 % des sujets
Photo: Daehee Han: Radiographics 2003
L’ANGIOGRAPHIE PULMONAIRE
Technique invasive qui reste l’examen de référence pour
le diagnostic positif des embolies pulmonaires mais qui,
depuis le développement de la TDM, n’a plus
d’indication à visée uniquement diagnostique.
Angiographie
pulmonaire
avec
cathétérisme
sélectif
de
l’artère
pulmonaire droite: signes indirects liés à
la présence des thrombus dans les
artères pulmonaires : aspect rigide de
l’artère pulmonaire droite et réductions
de calibre avec sténose de l’origine des
artères lobaires moyenne et de la
pyramide basale droite.
Photo: H. Vernhet-Kovacsik EMC-Radiologie
2004
Indiquée dans les embolies massives avec défaillance
circulatoire à fin de permettre un geste thérapeutique:
fragmentation mécanique du thrombus avec fibrinolyse
in situ.
Dans la MB, elle permet l’embolisation des anévrysmes
artériels pulmonaires souvent associés à l’EP.
Angiographie
pulmonaire:
multiples
anévrysmes de l’artère pulmonaire
gauche chez un patient avec MB.
TDM injectée de contrôle après
embolisation: anévrysme
pulmonaire avec matériel
d’embolisation en place.
L’ANGIO-SCANNER PULMONAIRE
L’angio-sacnner spiralé est actuellement l’examen de
choix pour le diagnostic des EP.
Il permet la visualisation directe du thrombus au niveau
des artères pulmonaires.
Sa sensibilité dépasse les 90 % avec une spécificité de
plus de 96 % pour le diagnostic des EP centrales.
L’amélioration des paramètres d’acquisition a permis de
porter le diagnostic des embolies sous segmentaires
avec une sensibilité de 90 % et une spécificité de 94 %.
Coupe TDM thoracique avec produit de contraste:
Embolie pulmonaire bilatérale
À l’étage sus segmentaire, le thrombus apparaît sous
forme d’une lacune intra artérielle avec margination du
produit de contraste autour:
image en cible si section artérielle transverse
image en rails si section artérielle longitudinale
À l’étage sous segmentaire, l’artère thrombosée est
souvent augmentée de taille par rapport aux artères
normales avec absence totale de rehaussement.
La TDM, permet en analysant le degré d’obstruction
artérielle, la topographie et le nombre des artères
occluses, d’apprécier la gravité de l’EP.
TDM thoracique avec injection de produit de contraste: thrombose de l’artère
pulmonaire gauche avec un foyer d’infarcissement postérobasal gauche.
TDM thoracique en coupes axiales
injectées: thromboses partielle proximale
touchant les branches de division de l’APD.
Et thromboses des artères segmentaires
postéro-basales des lobes inférieurs droit et
gauche.
Angio-TDM
thoracique
en
reconstitution sagittale:thrombose
partielle de la branche artérielle
lobaire inférieure gauche.
Photo: H. Vernhet-Kovacsik EMC-Radiologie
2004
TDM thoracique en fenêtre médiastinale après injection de produit
de contraste et en reconstruction frontale: thrombus de l’artère
pulmonaire droite.
Les scanners multi détecteurs permettent une étude de
toute la cage thoracique avec une résolution
millimétrique et des reconstructions volumiques donnant
une
visualisation
angiographique
des
artères
pulmonaires.
Photo: U. Joseph Schoepf Radiology 2004
TDM multi-barettes avec injection de produit de contraste avec des
coupes en reconstruction coronale et axiale montant une embolie
pulmonaire massive proximale au niveau des deux artères
pulmonaires
Photo: U. Joseph Schoepf Radiology 2004
Angio-TDM multi-détecteur en reconstructions multiplanaires: Sagittale
oblique et tri dimensionnelle coronale montrant une embolie pulmonaire
périphérique au niveau d’une artère sous segmentaire du segment 9
gauche.
La TDM permet aussi une étude conjointe du médiastin
et du parenchyme pulmonaire permettant ainsi un bilan
lésionnel complet.
De même cet examen permet, sans réinjection de
produit de contraste de détecter une éventuelle
thrombose veineuse profonde viscérale abdominopelvienne ou des membres inférieurs.
TDM pelvienne en coupe axiale avec
produit de contraste: thrombose de la
veine iliaque et de la veine ovarienne
droites chez une patiente ayant la
MB avec EP.
TDM pelvienne en coupe axiale avec
produit de contraste: thrombose de la
veine iliaque droites chez une patiente
ayant la MB avec EP.
L’IMAGERIE PAR RESONANCE
MAGNETIQUE NUCLEAIRE
L’IRM avec les séquences angiographiques permettent
la détection des embolies pulmonaires sous forme
lacune au sein d’une artère pulmonaire remplie
produit de contraste.
de
de
Les performances de l’angio-RM restent limitées aux
emboles de siège proximal jusqu’au niveau segmentaire.
Vue l’absence d’apport supplémentaire par rapport à la
TDM spiralée, l’indication de l’IRM reste limité aux
contres indications du scanner: insuffisance rénale et
grossesse.
Photo: H. Vernhet-Kovacsik EMC-Radiologie
2004
Angiographie par résonance magnétique avec injection de gadolinium et
visualisation en mode maximum intensity projection des branches
artérielles basales droites: amputation distale de l’artère du segment
postérolatéral droit.
Les séquences en écho de spin (pondération T1 et T2)
offrent une bonne étude tissulaire avec un excellent
contraste entre la graisse médiastinale et les autres
structures médiastinales vasculaires et/aréiques.
L’injection de produit de contraste avec des acquisitions
en mode « maximum intensity projection » permet une
visualisation
tri
dimensionnelle
des
vaisseaux
pulmonaires = équivalent angiographique.
La sensibilité de l’IRM pour le diagnostic des EP est de
85-90 % alors que sa spécificité est de 77-96 %.
L’IMAGERIE DYNAMIQUE ET
FONCTIONNELLE
L’analyse conjointe des séquences angiographiques
avec les séquences fonctionnelles et dynamiques (PETscan) permet une meilleur approche non invasive des
embolies pulmonaires.
Cette technique permet la détection des embolies
segmentaires dans 85 % des cas.
Les limites de cette technique sont les occlusions
artérielles partielles (faux négatifs) où le flux sanguin
persistant aide à maintenir un fonctionnement
parenchymateux normal.
Photo: Schoepf et al: Radiology z December 2000.
PET-scan en séquences dynamiques fonctionnelles chez le même patient
au moment du diagnostic de l’embolie pulmonaire et après
héparinothérapie: disparition du défaut de perfusion au niveau du segment
apicopostérieur du lobe supérieur gauche. Ce défect était en rapport avec
une embolie pulmonaire à ce niveau.
Photo: Schoepf et al: Radiology z December 2000.
Faux négatif au PET-scan: la séquence dynamique ne montre pas
d’anomalies fonctionnelles du flux sanguin parenchymateux malgré
l’existence d’une embolie partielle segmentaire du lobe inférieur droit sur les
séquences volumiques.
EP ET MALADIE DE BEHCET
La rareté de l’EP au cours de la MB confirme le
caractère peu emboligène de cette maladie.
Du fait des phénomènes inflammatoires au cours de la
MB, le thrombus adhère à la paroi vasculaire. L’EP est le
plus souvent, la conséquence d’une thrombose in situ,
elle complique rarement une thrombose veineuse
profonde des membres inférieurs.
Elle peut inaugurer la maladie ou le plus souvent en
émailler l’évolution. Elle s’associe le plus souvent à une
atteinte anévrysmale et fréquemment à une thrombose
des cavités droites.
l’hyperhomocystéinémie semble agir, comme facteur de
risque surajouté, par son effet délétère sur la paroi
vasculaire.
EP ET MALADIE DE BEHCET
L’hémoptysie en cas d’ EP est la conséquence d’une
vascularite active sous-jacente .
L’angio-scanner reste l’examen de choix pour le
diagnostic positif et le bilan des lésions vasculaires
associées.
L’angiographie pulmonaire, au cours de la MB, comporte
un risque important d’anévrysmes au point d’insertion
des cathéters et de thrombose après injection de produit
de contraste vue la fragilité vasculaire.
Vue
la vascularite sous-jacente, le traitement
anticoagulant seul est insuffisant et doit être associé aux
corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
CONCLUSION
L’EP reste une complication exceptionnelle de la
maladie de Behçet’.
La MB est une étiologie à ne pas méconnaître face à
une EP de l’adulte jeune du pourtour méditerranéen.
Cette atteinte conditionne le pronostic vital.
Son diagnostic est facile grâce aux progrès de l’imagerie
médicale +++
L’évolution est favorable sous traitement médical,
conditionnée par un diagnostic précoce +++.
Pour tout renseignement ou remarques
2.
1.
Dr Bouomrani Salem
Service de Médecine Interne CHU Fattouma
Bourguiba 5000 Tunisie.
E-mail: [email protected]
Dr Hammami Sonia
Service de Médecine Interne CHU Fattouma
Bourguiba 5000 Tunisie.
E-mail: [email protected]