6/02/15 DROUILLY Marie L3 CR : MACIOW Benjamin

SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE – Embryologie cardiaque : crêtes neurales cardiaques
6/02/15
DROUILLY Marie L3
CR : MACIOW Benjamin
Système cardiovasculaire
Dr Heather Etchevers
14 pages
Embryologie cardiaque : Crêtes neurales cardiaques
A. Introduction
En tant que médecin, on s'y intéresse car les cellules des crêtes neurales sont impliquées dans les malformations
cardiaques.
Les malformations cardiaques sont les malformations congénitales les plus fréquentes. Elles touchent une
naissance sur 150. Les malformations cardiaques ont une énorme composante génétique, c'est pour ça qu'on
voit des récidives dans certaines familles mais toutes les malformations ne sont pas forcément génétiques ou
héréditaires. Quand elles le sont, ce sont souvent des maladies récessives (donc pas très fréquentes) et elles sont
très souvent associées à de grands syndromes dus aux remaniements du chromosome.
On peut avoir également des malformations acquises après la naissance ou même avant la naissance lors d'une
exposition à des virus in utero qui peuvent altérer les gènes. Cette altération, même si elle est temporaire peut
avoir des conséquences car les protéines qu'ils codent ont une importance temporelle et spatiale.
Parmi ces malformations, on trouve les problèmes d'alignement de la voie efférente. Ils apparaissent à la fin du
premier trimestre de grossesse. C'est une des raisons pour lesquelles il y a beaucoup d'interruptions spontanées
de grossesse. Mais ce mésalignement peut être viable jusqu'à la naissance.
Il y a plusieurs causes possibles au mauvaise alignement de la voie efférente mais pour une même cause, c'est à
dire qui touche les cellules de la migration de la crête neurale, on peut avoir beaucoup d'effets associés. Ces
effets n'ont à première vue aucun lien les uns par rapport aux autres.
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Plan
A. Introduction
B. Les grandes malformations congénitales
I. Tétralogie de Fallot
II. Tronc artériel commun
III. Transposition des gros vaisseaux
IV. Canal artériel persistant
C. Qu'est-ce que la crête neurale?
I. Généralités
II. Le contingent cardiaque des cellules de la crête neurale
D. Morphogenèse du cœur
E. La septation

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B. Les grandes malformations congénitales
I. Tétralogie de Fallot
La cause principale est ce problème au niveau du positionnement de la voie efférente, de sorte qu'il y a une
sténose au niveau du tronc pulmonaire qui est associée à une déficience du septum, une aorte à cheval et une
hyperplasie du ventricule droit.
Avec la sténose, on a une augmentation de la pression dans le ventricule droit ce qui va entraîner
l'épaississement de la paroi et une surpression artérielle (le ventricule droit est alors élargi). Il y a une dérivation
à cause de ce problème qui va en faire une maladie cyanotique qui va être problématique à la naissance et qui
va nécessiter une prise en charge chirurgicale.
Ce schéma montre les différences de taux d'oxygénation entre un cœur normal et un cœur avec la tétralogie de
Fallot.
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II. Tronc artériel commun
Peut être associé à la tétralogie de Fallot,mais ici il n'y a pas de séparation entre le tronc pulmonaire et le tronc
artériel, le cloisonnement cono-troncal est dit incomplet. Le tronc artériel commun peut s'étendre jusqu'au
niveau des valves semi-lunaires ou du septum inter-ventriculaire membraneux.
Ce sont des malformations de la voie efférente qui concerne la mise en place de ces deux gros vaisseaux à la
sortie du cœur. L'étendue de cette malformation peut être très variée.
III. Transposition des gros vaisseaux
La spirale du septum cono-troncale est absente, et il y a une inversion des raccordements entre les ventricules
d'une part, et l'aorte et le tronc pulmonaire d'autre part.
Le mauvais vaisseau est branché sur le mauvais ventricule. Le traitement est ici aussi chirurgical. Il est
compliqué mais possible. On sauve des vies qu'autrefois on ne sauvait pas, ainsi on a pu mettre en évidence
certaines malformations génétiques récessives car ces enfants survivent et sont capables de se reproduire. Il faut
le diagnostiquer avant la naissance
Les anomalies souvent associées à la transposition des gros vaisseaux sont :
-un défaut de septum interventriculaire
-un défaut de septum interauriculaire
-le canal artériel persistant
Quand ils naissent, ces enfants sont très cyanotiques.
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IV. Canal artériel persistant
Le canal artériel persistant est dû à un défaut de régression du 6ème arc aortique au niveau de sa connexion
avec le 4ème arc qui persiste à gauche (l’aorte).
Au cours de l'organogénèse, le tronc pulmonaire est relié à l'aorte via le canal artériel. La naissance entraîne une
fermeture de ce canal en ligamentum arteriosum grâce à l'action contractile des cellules de muscles lisses
d'origine crête neurale.
Lorsqu'il y a un défaut de fermeture du canal artériel, on a un mélange du sang désoxygéné au sang oxygéné ce
qui baisse l'oxygénation du sang artériel mais qui peut passer inaperçu un certain temps. C'est relativement
facile à réparer. Il est assez fréquent que cet canal artériel reste ouvert chez les prématurés. Il faut le prendre en
charge, soit grâce à des médicaments qui induisent la constriction de ces muscles lisses (comme la
prostaglandine), soit par recours à la chirurgie.
C. Qu'est ce que la crête neurale ?
I. Généralités
Ici on a la tête d'un embryon de poulet qui ressemble à la tête d'un embryon humain à partir de la 2ème/3ème
semaine de grossesse donc très tôt. A ce moment là, l'embryon a encore une structure très bidimensionnel, il
commence à avoir des plicatures mais si on regarde au niveau caudal, on a un épaississement médian qui va
devenir le système nerveux central. C'est dont au départ une plaque.
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Si on fait une coupe transversale au niveau du coin où ces deux bourrelets se sont retrouvés, on observe
que les cellules des crêtes neurales ont pour origine ces points de rassemblement entre l'ectoderme (qui est fin)
et l'épaississement du futur neurectoderme.
Une scientifique a développé et utilisé des outils de type chimère caille-poule afin de mettre en évidence
les différences de ces cellules. Elle découpe physiquement des bouts de bourrelets neuraux, les remplace par
des bourrelets neuraux de caille (contenant donc des cellules de crêtes neurales) et suit leur distribution dans
l'organisme. C'est ainsi que elle et son équipe ont mis en évidence les différents dérivés de la crête neurales
selon un gradient antéro-postérieur.
Les dérivés de la crête neurale sont :
-Mésectoderme (dans la tête) : c'est tout le mésenchyme céphalique entre l'ectoderme de surface, l'endoderme
de l'intestin et le mésoderme. Dans la tête il y a une autre forme de mésenchyme qui provient uniquement de la
crête neurale. Et dans la tête ce mésenchyme (=mesectoderme) va donner lieu à des dérivés que normalement le
mésoderme fait partout ailleurs (sauf le muscle qui provient toujours du mésoderme) comme l'os, le derme, le
cartilage, les tendons et les muscles lisses des vaisseaux.
-Cellules endocriniennes : proviennent de la crête neurale au niveau du tronc
-Système nerveux périphérique : il provient entièrement des cellules des crêtes neurales. Ces cellules qui ont
pour origine le neurectoderme médian vont aller coloniser le reste du corps pour former tout ce qui est
sensoriel, que ce soit le système sympathique, parasympathique ou toutes les cellules de soutien.
-Mélanocytes : c'est un sujet de recherche dans leur laboratoire afin de comprendre les différenciations des
cellules pigmentaires.
Ainsi on peut avoir une relation entre une malformation cardiaque et une tâche blanche sur la tête par exemple,
via les cellules de la crête neurale.
II. Le contingent cardiaque des cellules de la crête neurale
Sur ce schéma on retrouve à gauche la tête. Les blocs de mésoderme s'appellent les somites, ils sont à
l'origine de tout ce qui est segmentaire dans le corps (artères, muscles, côtes,...).
On divise les cellules de la crête neurale en celle qui donneront le cerveau et celle de tout le reste du
système nerveux central qui donneront la moelle épinière (cellules troncales).
À l'interface entre les deux , on a une sous-population de cellules crâniales qui sont des cellules
cardiaques (qui vont donc aller vers le cœur). Elles s'amassent sur le plan dorsal de la future tête et avec le
temps elles vont migrer latéralement puis ventralement pour entourer le pharynx. En passant autour du pharynx,
elles rentrent dans la partie ventrale de l'embryon et vont entourer la voie efférente du cœur.
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