Les tumeurs du grêle. A propos d`une série de 17 observations

Médecine du Maghreb 2001 n°86
RESUME
Ce travail porte sur une étude rétrospective de 17 obser-
vations de tumeurs du grêle, colligées entre 1978-1996.
La prédominance masculine de ses tumeurs est nette (11
hommes pour 6 femmes) avec un âge moyen de 49 ans.
Le délai de consultation est long, la moyenne est de 11
mois. La symptomatologie est dominée par les douleurs
abdominales, les hémorragies digestives et la palpation
d’une masse ab d o m i n a l e. Le diagnostic a été porté en
urgence dans 5 cas : 3 cas d’occlusion, 1 cas de rector-
ragie massives et 1 cas simulant une ap p e n d i c i t e. Le
d i agnostic est confi r mé par l’opacifi c a tion du gr ê l e .
L’ a rt é ri ographie et la scintigraphie ont des indicat i o n s
p a rt i c u l i è res (hémorragies, métastases de tumeurs
carcinoïdes).
La tumeur était maligne dans 12 cas, dont une double
localisation, et bénigne dans 6 cas (5 léiomyomes, 1 lipo-
me). Les tumeurs malignes sont dominées par les lym-
phomes (4 cas) suivis des léïomyosarcomes (3 cas) puis
viennent les carcinoïdes (2 cas), les schwannosarcomes 2
cas) et les léïomyoblastomes (1 cas). La localisation jéju-
nale est la plus fréquente (toutes les tumeurs bénignes et
la moitié des tumeurs malignes).
Le traitcement des tumeurs bénignes est basé sur leur
résection ch i ru rgicale qui permet la guérison. Néan-
moins, une surveillance prolongée s’impose en ra i s o n
des récidives et de la dégénérescence. Pour les tumeurs
malignes, la chirurgie est le seul traitement efficace en
dehors des lymphomes et des carcinoïdes où la chimio-
t h é rapie et la ra d i o t h é rapie ont un grand ap p o rt. Le
pronostic à long terme de ces cancers est sombre, la sur-
vie à 5 ans ne dépasse pas 20 %.
d i fficultés d’accessibilité aux examens complémentaire s
que le fait d’une réalité épidémiologi q u e. La mu l t i p l i c i t é
des types histologiques associée à la rareté de ces tumeurs
rendent compte de la difficulté d’établir des stat i s t i q u e s
va l ables. De plus, cette zone considérée cl i n i q u e m e n t
comme silencieuse ne suscite que peu l’attention du clini-
cien, il en découle un re t a rd diagnostique et de là un
pronostic sévère. Toutes ces particularités nous ont incité à
aborder, à travers 17 observations et à la lumière des don-
nées de la littérature, certains aspects anatomo-cliniques et
évolutifs de ces tumeurs.
MALADES ET METHODES
Notre travail porte sur une étude rétrospective de 17 obser-
vations de tumeurs de l’intestin grêle colligées, à la clini-
que chirurgicale B du CHU Ibn Sina de Rabat, durant une
période allant de 1978 à 1996.
Nous n’avons pris en considération que les tumeurs jéjuno-
iléales ; les tumeurs duodénales constituent une entité à
part.
Pour chaque patient, nous avons recueilli les données de
l ’ a n a m n è s e, de l’examen physique et les résultats des
explorations paracliniques ayant contribué au diagnostic.
Tous nos patients ont été opérés. La voie d’abord était dans
tous les cas une lap a r otomie médiane. Le nombre, les
localisations ainsi que les différentes formes histologiques
des tumeurs étaient précisés grâce aux constations per opé-
ratoires et aux données de l’examen anatomo-pathologique.
RESULTATS
Les tumeurs se répartissaient entre 11 hommes et 6 fe m -
mes, dont l’âge moyen était de 49 ans (27 à 70 ans).
Le délai diagnostique variait de quelques jours à 5 ans avec
une moyenne de 11 mois. La symptomat o l ogie cl i n i q u e
(tableau n°1) était dominée par les douleurs abdominales,
les tro u bles du transit intestinal, l’anémie et l’ex i s t e n c e
d’une masse abdominale palpabl e. Cinq patients étaient
LES TUMEURS DU GRELE
A PROPOS D’UNE SERIE DE 17 OBSERVATIONS
S. BENAMR, E. MOHAMMADINE, K. SERHANE, E. ESSADEL,
K. LAHLOU, A. TAGHY, B. CHAD, A. ZIZI, A BELMAHI
Clinique Chirurgicale B - CHU - Ibn-Sina - Rabat - MAROC
INTRODUCTION
L’intestin grêle est le segment du tube digestif le moins
t o u ché par les processus tumoraux. Cette ra reté n’est pas
tant le fait d’une symptomat o l o gie aspécifique ou des

Médecine du Maghreb 2001 n°86
opérés en urgences : trois dans un tableau d’occlusion, un
pour re c t o rragies massives et un autre patient a été opéré
dans un tableau d’appendicite. Chez une malade, la décou-
verte a été fortuite lors d’une cholécystectomie.
Tableau 1 : Signes cliniques dans notre série
La radio de l’abdomen sans préparation (ASP) a été réa-
lisée chez les patients admis en urgence, elle avait objec-
tivé des images hydroaériques de type grêlique dans 3 cas
d ’ o c clusion. Le transit du grêle a été effectué chez 11
malades, dans 9 cas il avait retrouvé des anomalies radiolo-
giques à type d’images lacunaires, de rétrécissement lumi-
nal ou un effet de masse. Le lavement baryté a été deman-
dé chez 9 patients, il avait décelé un cas de rétrécissement
de la dernière anse iléale et 2 cas de compression colique
extrinsèque. Parmi les 5 malades ayant bénéficié d’un tran-
sit œso-ga s t ro-duodénal, 2 avaient des images lacunaire s
de l’angle duodéno-jéjunal.
L’ é ch ographie abdominale a été réalisée chez 9 malades
présentant une masse palpabl e, elle avait permis de rat t a -
cher la masse à son origine digestive dans 5 cas. Dans un
autre cas, elle a permis de découvrir un foie métastatique.
La tomodensitométrie avait confi rmé les données de
l’échographie dans les 3 cas où elle a été réalisée.
L’artériographie a été l’examen clé (décisif) devant un cas
de rectorragies récidivantes pour lequel les autres examens
n’étaient pas concluants. Elle avait mis en évidence une
fo rm ation hy p e rva s c u l a i re au niveau de la deuxième anse
jéjunale.
Sur le plan biologique, une anémie hypochrome microcy-
taire a été notée chez 8 patients avec un taux d’hémoglobi-
ne variant entre 5 et 8 g/100 ml. Une transfusion préopéra-
toire a été nécessaire dans 5 cas.
L’ ex p l o ration ch i ru rgicale avait re t r ouvé 18 tumeurs ch e z
nos 17 patients. L’étude anat o m o - p at h o l ogique des pièces
opératoires et des biopsies (tableau 2) avait retrouvé 6 cas de
tumeurs bénignes et 12 cas de tumeurs malignes. La locali-
sation jéjunale était la plus fréquente, intéressant toutes les
t u m e u r s bénignes et la moitié des tumeurs malignes. Une
d o u b le localisation jéjunale et iléale a été notée chez un
p atient porteur d’un léïomyo s a rc o m e. Un cas d’invagi n a -
tion jéjuno-jéjunale sur un léïomyome bénin a été observé.
Tableau 2 : Types histologiques et
localisations des tumeurs
Les gestes réalisés consistaient en 14 résections segmentai-
res : 6 pour tumeurs bénignes et 9 pour tumeurs malignes
dont une double localisation. Le rétablissement de la conti-
nuité dige s t ive a toujours été effectué au cours du même
temps opérat o i re par une anastomose term i n o - t e rm i n a l e.
Un patient avait bénéficié d’une hémicolectomie dro i t e
pour tumeur de la dernière anse iléale.
La résection pour tumeurs malignes était à visée curative,
passant à 20 cm de part et d’autre de la tumeur, dans 6 cas
et palliative dans 3 cas. Chez 3 autres malades, en raison de
l ’ e nvahissement des organes de vo i s i n age avec carc i n o s e
péritonéale ou de la présence de métastases hépatiques, une
simple biopsie a été faite.
Un cas de lymphome malin non Hodgkinien (LMNH) avait
b é n é ficié de 6 cures de ch i m i o t h é r apie associant cy cl o -
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Signes cliniques Patients
Douleurs abdominales 14
Troubles du transit 9
Masse abdominale 9
Anémie 8
Amaigrissement 7
Vomissements 6
Hémorragie digestive basse 6
Types histologiques Nb de
cas Siège
Léiomyome 5 Jéjunum
Lipome 1 Jéjunum
Iléon = 2
Jéjunum = 2
Iléon = 2
Jéjunum = 1
Schwannosarcome 2 Jéjunum = 2
Carcinoïdes 2 Iléon = 2
Léiomyoblastome 1 Jéjunum = 1
Tumeurs
malignes
(n = 12)
Tumeurs
bénignes
( n = 6)
LMNH 4
Léiomyosarcome 3

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phosphamide, oncovin et prednisone.
La mortalité opérat o i re était nulle et les suites étaient sim-
ples en dehors d’un cas de suppuration pari é t a l e. L’ é vo l u -
tion à long terme a été différente selon la nature de la tumeur.
La guérison a été obtenue dans 5 cas sur 6 tumeurs bénignes
avec un recul moyen de 43 mois (6 mois - 8 ans), un cas de
léiomyome avait récidivé sur un mode sarcomateux après 17
mois d’évolution. Pour les tumeurs malignes : trois cas de
récidive sur 6 résections à visée curative ont été notés dans
un délai ne dépassant pas 18 mois, une évolution favorable a
été obtenue pour les 2 tumeurs carcinoïdes avec un recul de 3
et de 4 ans.
DISCUSSION
Les tumeurs de l’intestin grêle sont ra res. Elles rep r é s e n -
tent 1 à 5 % des tumeurs du tube digestif (1, 2, 3), 2,8 %
dans notre série. Une prédominance masculine est retrou-
vée dans la plupart des publications avec un âge de prédi-
lection ve rs la cinquième décade (4, 5, 6, 7). Plusieurs
hypothèses tentent d’expliquer cette rareté par rapport aux
autres tumeurs du tube digestif (6, 8) : la rapidité du transit
réduit le temps de contact de la muqueuse avec les carcino-
gènes, l’alcalinité du chyme intestinal et une quantité faible
de bactéries productrices de carcinogène, le turn over rapi-
de de la muqueuse grêlique inhibe la croissance des cellu-
les cancéreuses, la forte concentration en hydrolase micro-
somiale inactive certains carcinogènes et une teneur élevée
en immunoglobuline A témoignant d’une importante acti-
vité antivirus. Le corollaire de ces hypothèses implique la
fréquence de ces tumeurs en cas de d’immu n o d é fi c i e n c e
acquise ou congénitale (9).
Les tumeurs se développent à partir de n’importe quelle
c o u che de l’intestin gr ê l e. Elles peuvent être bénignes ou
malignes. Leur fréquence et leur siège sont variables selon
le type histologique.
Les tumeurs malignes, les plus fréquentes, sont dominées
par les adénocarcinomes dont le siège de prédilection est le
jéjunum (1, 4). Ce sont des tumeurs volumineuses à déve-
loppement silencieux pouvant atteindre un diamètre de 10
cm, devenir circ o n f é r entielles et sténosantes, avec des
métastases fréquentes mais tardives (8, 10). Nous n’avons
pas retrouvé ce type dans notre étude, ce qui laisse suppo-
ser des différences régionales.
Au deuxième rang viennent les tumeurs carcinoïdes, déve-
loppées à partir des cellules entéro-chromaphine de la crête
neurale et qui représentent 20 à 70 % des tumeurs grêliques
pour certains (10, 11). L’iléon est le segment le plus atteint
après l’ap p e n d i c e. La malignité des tumeurs carc i n o ï d e s
n’est pas définie uniquement par des critères histologiques.
Elle dépend également du siège, de la taille et du degr é
d’extension tumorale. Ainsi, les localisations grêliques sont
celles qui s’accompagnent le plus souvent de métastases
ga n g l i o n n a i res et hépatiques, et une taille tumorale supé-
rieure à 1,5 cm accroît le potentiel métastatique (10, 12).
Les lymphomes occupent la troisième place après les
adénocarcinomes et les carcinoïdes. Leur fréquence est de
20 à 30 % et ils représentent plus de la moitié des tumeurs
du grêle en Ecosse et sur le pourtour méditerranéen (8, 9,
13). De siège habituellement iléal, ces tumeurs naissent
dans la sous-muqueuse et peuvent être infi l t rantes, ulcé-
reuses, polypoïdes ou mixtes.
Les léïomyo s a rcomes représente 11 % des cancers gr ê l i -
ques et 35 % des localisations dige s t ives de ce type de
t u m e u rs (14, 15). Ce sont des tumeurs, à localisation le
plus souvent iléales et à développement ex t ra - l u m i n a l ,
aboutissant à de volumineuses masses dans 70 % des cas
(1, 10, 16). Le diagnostic de léïomyo s a rcome n’est pas
toujours facile. L’affirmation de la malignité fait intervenir
une taille tumorale de plus de 5 cm, l’extension aux orga-
nes de voisinage, l’existence de métastases et un nombre de
mitoses, supérieur à 5 par 10 champs microscopiques à fort
grossissement. De plus, ces tumeurs posent un problème de
d i agnostic avec les autres tumeurs à cellules fusifo rm e s ,
notamment les tumeurs nerveuses que seule l’immu n o -
h i s t o - chimie (vimentine, anti-protéine SIOO, anti-LEU 7)
peut résoudre (14, 15).
Les sch wa n n o s a r comes naissent aux dépens des ga i n e s
nerveuses des plexus intra-pariétaux de Meissner. Ce sont
des tumeurs très ra res qui ne représentent que 4,9 % des
sarcomes (17). Ces tumeurs, de formes irrégulières, bosse-
lées, de taille va ri abl e , peuvent avoir un déve l o p p e m e n t
endoluminal, exoluminal ou mixte, dit en sabl i e r. Elles
posent les mêmes pro blèmes diagnostiques que les léïo-
myosarcomes.
Les autres tumeurs : léïomyo blastomes, hémangi o - p é ri -
cytomes, liposarcomes, mélanomes sont exceptionnelles.
Les tumeurs bénignes du grêle sont dominées par les léïo-
myomes (20 % des cas) qui occupent la deuxième place
après les localisations ga s t riques (10, 18). Le léiomyo m e
s i è ge préférentiellement sur le jéjunum, les localisat i o n s
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iléales sont plus rares bien que des léiomyomes sur diver-
ticule de Meckel ont été décrits (19). La tumeur est habi-
tuellement unique, ne dépassant pas 5 cm de diamètre et se
présente sous forme d’une masse rougeâtre sessile ou pédi-
culée d’aspect molasse en cas de nécrose (10). Dans plus
de 30 % des cas, il est impossible d’affi rmer la bénignité
des léïomyomes, d’autant plus qu’il peut s’agir d’un
authentique léïomyo s a rcome avec ap p a rition, tard ive de
métastases, comme cela a été observé chez l’un de nos
patients.
Les tumeurs nerveuses représentent 2,4 à 6,4 % de toutes
les tumeurs bénignes du grêle (20). Elles sont plus souvent
bénignes que malignes et on en décrit essentiellement deux
types: les shwannomes et les neuro fi b romes. Ce sont des
tumeurs sphériques, fermes, plus ou moins régulières, bien
e n c a psulées, S’implantant le plus souvent sur le bord
m é s e n t é rique du gr ê l e. Leur taux de dégénérescence se
situe entre 3 et 16 %, qu’elles soient isolées ou associées à
la maladie de Von-Reckling-Hausen (20, 21).
Les lipomes grêliques représentent 20 % des localisations
d i ge s t ives. Ils ne dégénèrent jamais et siègent essentielle-
ment sur l’iléon (10).
Les autres types sont représentés par les adénomes, les
tumeurs villeuses dont le taux de dégénérescence est estimé
à 35 % des cas (10), les polypes qui peuvent être isolés ou
s’intègrent dans le cadre de la polypose de Peutz-Jeghers.
Ces derniers présentent un risque de cancérisation évalué à
3 % (22). Les angiomes du grêle sont beaucoup plus rares.
Cliniquement, le grêle est considéré comme la zone muette
du tube digestif, aussi les tumeurs primitives restent long-
temps asymptomatiques. Elles sont vo l o n t i e rs découve rt e s
l o r s d’une intervention pour autre cause (le cas d’une
tumeur carcinoïde de notre série) ou au cours d’une autop-
sie (10). La tumeur lorsqu’elle se manife s t e, souff re d’un
long retard diagnostic, avec un délai d’évolution de 5 à 11
mois (23), La moitié de nos patients n’avait consulté qu’au
delà de 1 ans. De plus, la symptomat o l o gi e , dénuée de
toute spécificité, ne permet guère de préjuger du siège ou
de la nature maligne ou bénigne de la lésion. Les douleurs
abdominales, présentes dans plus de la moitié des cas (7
24), n’ont généralement ni cara c t è re ni topographie part i -
culière, traduisent une obstruction de la lumière intestinale
ou des phénomènes inflammatoires secondaires à l’ulcéra-
tion ou la nécrose tumora l e. Les tro u bles du transit sont
révélateurs dans 1/3 des cas, sous forme d’épisodes de diar-
rhées ou de constipation. Ils sont évocateurs par leur alter-
nance et surtout s’il y a un syndrome de Koenig (5 cas de
nôtre série). L’hémorragie digestive, à type de moelenas ou
plus ra rement de re c t o rragies, habituellement occultes et
distillantes est re s p o n s a ble d’une anémie ch ro n i q u e . La
récidive hémorragique est la règle, elle permet d’apprécier
r é t ro s p e c t ivement le re t a rd diagnostic (13,24). Les vo m i s -
sements, comme nous l’avons constaté, sont l’apanage des
t u m e u rs à localisations proximales. Les signes généraux :
a s t h é n i e, anorex i e, amaigrissement..., font suspecter une
néoplasie profonde dont il faudrait chercher l’origine. Plus
de la moitié des tumeurs malignes rencontrées dans notre
étude étaient accompagnées d’un amaigrissement de plus
de 5 kg.
La palpation d’une masse abdominale est possible dans 30
à 50 % des cas (11, 25). La masse est de taille va ri abl e,
mobile et gro s s i è rement régulière. Elle peut corre s p o n d re,
comme chez l’un de nos malades, au boudin d’une inva -
gination intestinale chronique.
L’ i n d i c a tion opérat o i r e est souvent posée devant une
c o m p l i c ation aiguë. L’ o c clusion intestinale est révélat ri c e
dans 30 % des cas (7), elle se fait selon un mécanisme
d ’ o b s t ruction luminale ou de stra n g u l ation (volvulus ou
invagination). L’hémorragie digestive massive avec état de
choc représente la manife s t ation clinique révélat rice des
schwannomes et des angiomes (17, 26). Les péritonites par
p e r fo ration sont beaucoup plus ra res. Elles surv i e n n e n t
essentiellement avec les lymphomes et les léïomyo s a rc o -
mes (14, 27).
D evant une telle symptomat o l ogie déro u t a n t e, le tra n s i t
opaque du gr ê l e , qui n’est habituellement demandé
qu’après les résultats -négatifs de la fibroscopie haute et de
la colonoscopie, permet de fa i re le diagnostic dans 60 à
70 % des cas (5, 6). Une tumeur bénigne ap p a raît sous
forme d’une image lacunaire, bien limitée, régulière, sessile
ou pédiculée, généralement de petite taille et constante sur
tous les clichés. Une tumeur maligne prend l’aspect d’une
s t é n o s e, plus ou moins complète, irr é g u l i è re, avec dilat a -
tion des anses en amont et un défilé étroit et rigide en aval.
Le transit du grêle reste décevant devant certaines tumeurs
à développement sous séreux ou ex t ra-luminal. Le tra n s i t
œso-gastro-duodénal peut visualiser des tumeurs de l’angle
de Treitz.
L’entéroscopie constitue une méthode de pointe dans l’ex-

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ploration du grêle mais les contraintes techniques en limi-