Adénopathies de l’enfant Professeur Jean Loup DEMORY Consultations d’Hématologie pédiatrique Clinique médicale Saint Antoine FMC Artois 13 décembre 2007 Structure du ganglion lymphatique vaisseaux lymphatiques afférents veinule post-capillaire follicule lymphoïde 1-3 mm centre germinatif capsule zone corticale médullaire hile valvules vaisseau lymphatique efférent FMC Artois 13 décembre 2007 Ganglions lymphatiques superficiels FMC Artois 13 décembre 2007 Chez l’enfant • des ganglions normaux peuvent être palpés • maturité du système immunitaire 12-14 ans • adénopathies de cause bénigne > 99% • transitoires en principe mais certaines persistent plusieurs mois (virus lymphotropes, toxoplasmose) • les ¾ des bilans étiologiques sont négatifs FMC Artois 13 décembre 2007 Etiologie des adénopathies • Réaction inflammatoire à infection locale – Ganglions satellites (angine, otite, impetigo..) – Adénite : griffe du chat, tuberculose – Panaris, lymphangite : axillaire, inguinale • Viroses banales, maladies éruptives • Virus lymphotropes : EBV, CMV, VIH • Toxoplasmose • Hémopathies : lymphomes, leucémies FMC Artois 13 décembre 2007 FMC Artois 13 décembre 2007 FMC Artois 13 décembre 2007 FMC Artois 13 décembre 2007 Maladie des griffes du chat • Bartonella hansaele • Adénite douloureuse : ponction → pus stérile • Sérologie : IgM + IgG, 16% négatifs (→ PCR ?) • Guérison spontanée lente (semaines) • Insensibilité habituelle aux ATB sauf les cyclines (ou les quinolones chez l’adulte) • Fistulisation dans ≅ 15% des cas • rares formes viscérales avec adénopathies multiples, atteinte hépatique et/ou splénique. FMC Artois 13 décembre 2007 Maladie des griffes du chat Epidémiologie morsure griffure FMC Artois 13 décembre 2007 FMC Artois 13 décembre 2007 FMC Artois 13 décembre 2007 Mononucléose infectieuse • Virus d’Epstein-Barr, transmis par la salive • Petit enfant : rhinopharyngite banale + adénopathies parfois très volumineuses • Adolescent : angine, fièvre, asthénie ++ micro-polyadénopathie, splénomégalie • « note hépatique » : cytolyse, sub-ictère • NFS Hyperleucocytose avec syndrome mononucléosique, parfois thrombopénie. FMC Artois 13 décembre 2007 FMC Artois 13 décembre 2007 Syndrome mononucléosique FMC Artois 13 décembre 2007 EBV LcT8 LcB transformé LcT4 LcT8 prolifération + + t(8;14) IgH-c.myc LcT8 Cellules de Burkitt Lymphomes, MdH Cellules MNI « grands mononucléaires bleutés » FMC Artois 13 décembre 2007 Mononucléose infectieuse • Diagnostic sérologique – MNI-test : met en évidence des agglutinines non spécifiques, 15-20% de faux positifs – Paul-Bunnell-Davidsohn : abandonné – Sérologie EBV : permet de dater l’infection et indique son caractère évolutif – Problème des infections persistantes.. FMC Artois 13 décembre 2007 FMC Artois 13 décembre 2007 Virus des inclusions cytomégaliques ou Cytomégalovirus Virus lymphotrope banal (80% des adultes sont immunisés) Responsable d’adénopathies + syndrome mononucléosique Communautés antigéniques avec EBV : réactions sérologiques croisées FMC Artois 13 décembre 2007 FMC Artois 13 décembre 2007 Cycle évolutif du toxoplasme FMC Artois 13 décembre 2007 Sérologie de la toxoplasmose Anticorps IgG IgM IgA 3 6 9 12 semaines Infestation FMC Artois 13 décembre 2007 Adénopathie tuberculeuse • rare : adolescent / jeune adulte, surtout migrant • ganglion cervical unilatéral, irrégulier, ± fluctuant • Pas d’autre localisation (pulmonaire notamment) • Diagnostic : IDR pas toujours très positive ponction : ED, culture, PCR (M.tuberculosis, M.bovis) histologie : granulome, cellules géantes, caseum traitement associé 6 mois, + parfois curage FMC Artois 13 décembre 2007 FMC Artois 13 décembre 2007 Hémopathies malignes FMC Artois 13 décembre 2007 Ce qui n’existe pas chez l’enfant • Leucémie lymphoïde chronique → hyperlymphocytose + polyadénopathie • LNH de faible malignité, folliculaires et autres ⇒ pas d’adénopathies persistantes en rapport avec une hémopathie FMC Artois 13 décembre 2007 Maladie de Hodgkin • <1 cas/million d’habitants/an avant 15 ans • exceptionnelle avant 5 ans (garçons) • x 30 entre 15 et 19 ans • fréquence en régression depuis 1980 • Bon pronostic avec association CT-RT • Irradiations à doses réduites (croissance) FMC Artois 13 décembre 2007 FMC Artois 13 décembre 2007 Cellules de Sternberg Image de médiastin en cheminée FMC Artois 13 décembre 2007 LNH de l’enfant • Toujours de malignité élevée • Localisation : • cervicale superficielle • médiastinale : lymphomes T • abdominale : lymphomes B • croissance tumorale rapide : compressions • Dissémination précoce : moelle, méninges • Traitement en urgence, guérison 85% cas FMC Artois 13 décembre 2007 LNH de l’enfant Tumeur abdominale (B) Tumeur médiastinale (T) FMC Artois 13 décembre 2007 Incidence des hémopathies aiguës chez l’enfant © 2006 Institut de cancérologie Gustave-Roussy FMC Artois 13 décembre 2007 Quel bilan, dans quel cas ? • Examen clinique soigneux • Aucun examen complémentaire si : – Cause locale, bon état général – Infection généralisée ex. maladie éruptive • Suspicion de griffes du chat : sérologie, PCR • Pas de cause évidente ? – Hémogramme, CRP – Sérologies ? Pas trop vite ! FMC Artois 13 décembre 2007 Eléments rassurants • Adénopathie isolée – anomalie du territoire de drainage – douleur de tonalité inflammatoire – tendance régressive • Adénopathies multiples – contexte fébrile aigu ou éruption – régression progressive • Ganglion normalement palpables ou persistants – multiplicité des ganglions – fluctuations ou stabilité FMC Artois 13 décembre 2007 Que peut montrer la NFS ? • Interprétation en fonction de l’âge • Hyperleucocytose – – – – – à polynucléaires ± thrombocytose avec quelques lympho hyperbasophiles ± plasmocytes lymphocytose avec cellules mononucléosiques granulocytes immatures : myélémie présence de blastes (pas forcément leucémiques) • Leucopénie – Neutropénie ± thrombopénie transitoires • Pancytopénie ± cellules anormales FMC Artois 13 décembre 2007 Examen spéciaux • Echographie ? – pas d’intérêt pour confirmer les adénopathies – adénite en voie de collection • Ponction ? ganglion de volume suffisant – grosse aiguille, opposé du point déclive – cytologie en cas d’adénopathie inquiétante • Hémato-cytologiste expérimenté – adénite : bactériologie, PCR risque de fistulisation FMC Artois 13 décembre 2007 Phare d’Eckmühl (Finistère) © Jean Loup Demory