56 Disponible en ligne sur CAS CLINIQUE www.smr.ma L’ilot osseux condensant du Capitatum, une étiologie rare de douleur articulaire chez l’enfant. Bone island condensing capitatum, a rare disease of joint pain in children. Mohamed Ben Jemaa, Walid Saied, Karim Tlemseni, Rim Bousetta, Sami Bouchoucha, Mahmoud Smida, Mohamed Nabil Nessib. Service d’Orthopédie de l’Enfant et de l’Adolescent, CHU Béchir Hamza de Tunis - Tunisie. Rev Mar Rhum 2016; 36: 56-9 Résumé Abstract L’ilôt osseux condensant ou énostose est une tumeur bénigne ostéoformatrice décrite en 1905 par Stieda pour la première fois. Elle se caractérise par un déséquilibre de la production osseuse en faveur de la production d’os dense. Tous les os du squelette peuvent être atteints sauf le crâne. Dense bone Island or enostosis is a benign L’atteinte des os de la main est extrêmement rare. Elle est généralement asymptomatique de découverte radiologique fortuite. Une symptomatologie douloureuse, non exceptionnelle, nécessite la recherche d’une autre étiologie. Nous présentons le cas d’une fille de 11 ans qui présente des douleurs du poignet d’apparition récente non améliorées par un traitement symptomatique. L’examen clinique trouve une douleur exquise en regard du Capitatum lors de l’épisode douloureux. lesion is extremely rare. It is usually asymptomatic Les paramètres biologiques de l’inflammation étaient normaux. La radiographie standard du poignet a objectivé une ostéo-condensation bien limitée du Capitaum bien analysée par une tomodensitométrie osseuse. L’évolution clinique était favorable sous traitement symptomatique avec persistance radiologique de la lésion. Mots clés : énostose; Ilôt ooseux; Capitatum; Ostéo-condensation. L’îlot osseux condensant est un foyer d’os compact dans l’os spongieux, souvent de découverte radiologique fortuite. La plupart des îlots d’os sont de petite taille, asymptomatiques [1]. Des cas d’îlots osseux géants ont été Correspondance à adresser à : Dr. M. Ben Jemaa Email : [email protected] bone tumor described in 1905 by Stieda. It is characterized by an imbalance in bone production in favor of dense bone. All the bones of the skeleton can be included unless the skull. The hand bone incidentally found in radiologic examination. Painful symptoms, not outstanding, warrant further research and etiological investigation. We illustrate the case of an 11-year-old girl presented with a chief complaint of paroxysmal pain in the right wrist unimproved by symptomatic treatment. The clinical examination of the wrist is normal during the painful episode except an exquisite pain next to the Capitatum. The biology is normal. X-rays of the wrist showed a little welllimited osteocondensation of the Capitatum well analyzed by tomography scanning. The evolution was good after symptomatic treatment. The radiological lesion persisted. Key words : Exostosis; Bone island; Capitatum; Bone sclerosis. rarement rapportés à la littérature. Tous les os du squelette peuvent être atteints sauf le crâne. L’atteinte des os de la main est extrêmement rare. Revue Marocaine de Rhumatologie L’ilot osseux condensant du Capitatum, une étiologie rare de douleur articulaire chez l’enfant. A travers un cas rare d’îlot osseux condensant du Capitatum chez un enfant de 11 ans, nous essayons de mettre au point cette entité pathologique, discuter ses particularités épidémiologiques, sa présentation clinique et paraclinique et ses différentes modalités thérapeutiques ainsi qu’évolutives. métacarpien. Par ailleurs, la mobilisation douce du poignet est indolore. On ne trouve pas de signes inflammatoires locaux. Le reste de l’examen ostéo-articulaire est normal. On assiste au cours de l’examen clinique à la sédation totale et brusque des douleurs. Les paramètres biologiques de l’inflammation étaient normaux. Une radiographie du poignet de face et de profil a été pratiquée et a montré OBSERVATION Nous rapportons le cas d’une fille de 11 ans, qui consulte pour des douleurs du poignet droit d’apparition récente, sans contexte traumatique ni fébrile. Ces douleurs évoluent par des paroxysmes, d’installation et de disparition brusques. L’épisode douloureux survient essentiellement le soir. L’enfant se présentait, au cours de l’épisode douloureux, avec une impotence fonctionnelle totale du poignet droit, soutenu par la main controlatérale. L’examen orthopédique trouvait une douleur exquise à la palpation des os du carpe, maximale en regard du Capitatum irradiant vers le 3ème une zone d’ostéo-condensation du Capitatum, ovalaire, bien délimitée à bords nets finement hérissés au sein de l’os spongieux (figure n°1). Une tomodensitométrie du poignet a montré une ostéocondensation intra-spongieuse du Capitatum sans lyse corticale, de 5 mm de diamètre, de densité homogène (1800 UH), à contours spiculés associée à une discrète infiltration des parties molles en regard faisant évoquer le diagnostic d’un îlot osseux condensant Capitatum avec synovite du carpe (figure n°2). Figure 1 : Radiographie du poignet (1a : incidence de face, 1b : incidence de profil). Figure 2 : TDM du poignet (2a: incidence axiale, 2b : incidence frontale). Revue Marocaine de Rhumatologie 57 58 CAS CLINIQUE M. Ben Jemaa et al. Le diagnostic d’un îlot osseux condensant a été retenu selon la présentation clinique et paraclinique. L’enfant a été mis sous un traitement anti-inflammatoire non stéroïdien et antalgique durant une période de un mois avec une surveillance radio-clinique régulière. La radiographie standard montre généralement une ostéocondensation arrondi ou ovalaire fortement dense au sein de l’os spongieux, de faible taille, entre 1 mm et 2 cm de diamètre, très bien limitée ou à bords spiculés du fait de la structure trabéculaire de l’os spongieux [1, 2, 7]. L’évolution était marquée par la disparition totale des douleurs au bout de un mois. La fonction du poignet était normale. Au recul d’une année, la patiente signale une accalmie totale avec absence de récidive de l’épisode douloureux. La radiographie standard de contrôle objective la persistance de la même lésion sans augmentation ni diminution de sa taille. Le diagnostic différentiel radiologique d’un îlot osseux comprend : l’ostéome, l’ostéome ostéoïde, l’ostéoblastome, l’enchondrome, l’infarctus osseux, la dysplasie fibreuse, le fibrome non ossifiant et l’ostéosarcome inhabituel [1-3, 5, 6]. Discussion L’ilot osseux condensant est une entité rare de tumeurs osseuses bénignes, décrite pour la première fois par Stieda en 1905. Cette lésion fait partie des tumeurs ostéoformatrices qui se caractérisent par un déséquilibre local de production d’os dense [1]. Son étiopathogénie reste inconnue, bien qu’il a été suggéré qu’il est due à un foyer de formation osseuse accrue dépassant la résorption osseuse. Un cas d’ilot osseux, rapporté par Hoffman, objective la disparition de la lésion lorsque le patient a développé un adénome de la parathyroïde avec un état d’hyperparathyroïdie, et sa réapparition au traitement du trouble endocrinien [2]. Kim et Barry (1964) ont suggéré qu’il existe probablement un excès localisé de formation de l’os [3]. Une fréquence particulière a été observée dans certaines formes de lèpre [1]. Carpintero et al ont observé une formation d’ilots osseux assez fréquemment sur les radiographies des patients atteints de Hansen ou la lèpre. Ceci est expliqué par une production osseuse accrue visant la réparation des lésions osseuses causées par la lèpre [4]. Elle atteint préférentiellement les adultes et elle n’a aucune prédilection de sexe [1, 5,6]. Tous les os du squelette peuvent être touchés sauf le crâne. Elle atteint préférentiellement les os longs et le pelvis. La colonne vertébrale est rarement impliquée [2]. On la trouve rarement dans les os du carpe et les os longs de la main. Dans sa forme asymptomatique, elle est trouvée dans 3,8% des radiographies standards de la main des enfants d’âge compris entre 5 et 13 ans. Au niveau de la main, la localisation la plus fréquente est le scaphoïde [3]. Cette lésion est souvent asymptomatique de découverte radiologique fortuite [1, 3, 5, 6]. La tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont inutiles pour le diagnostic en présence d’un contexte clinico-radiologique typique. Par ailleurs, si le patient présente une symptomatologie douloureuse avec une lésion radiologique en faveur d’un îlot osseux, une enquête plus approfondie est indiquée en utilisant les marqueurs tumoraux et les techniques d’imagerie en coupes pour éliminer une pathologie infectieuse ou tumorale [3]. Le diagnostic d’un îlot osseux doit être un diagnostic d’élimination devant toute douleur osseuse après avoir écarté les autres pathologies patentes surtout infectieuses et tumorales [5]. La scintigraphie osseuse n’est pas indiquée. Lorsqu’elle est réalisée, elle montre rarement une hyperfixation [5-7]. L’examen anatomo-pathologique trouve une zone bien limitée d’os compact haversien accolé à la corticale d’un os long ou au sien d’un os spongieux entourée de travées d’os spongieux ce qui lui confère l’aspect spiculé en radiologie standard. Il peut exister une apposition ostéoïde modérée périphérique témoignant d’un remodelage actif [1]. Des îlots osseux de grande taille étaient décrits dans la littérature. Ils sont caractérisés par un diamètre supérieur à 2 cm. Ils appartiennent à la catégorie des îlots géants [2, 5-7]. L’évolution spontanée peut se faire vers la régression jusqu’à la disparition ou vers la persistance avec un volume stable. Cependant certains peuvent augmenter de volume avec la croissance et devenant douloureux. La douleur est expliquée par l’hyperpression que provoque l’îlot osseux dans la cavité osseuse [5]. Habituellement, l’îlot osseux condensant ne nécessite pas un traitement si le diagnostic est établi. Cependant, quand il y a des douleurs persistantes, même avec de petits îlots osseux, le traitement peut être utile [5]. Il consiste en une résection chirurgicale de la lésion permettant, après l’intervention, une sédation complète des douleurs L’ilot osseux condensant du Capitatum, une étiologie rare de douleur articulaire chez l’enfant. 59 et avoir la certitude diagnostique de la bénignité de la Références lésion par l’examen anatomopathologique [5,4]. 1. Benign bone forming tumors. C.Caufourier and co. Rev Stomatol Conclusion L’ilot osseux condensant ou énostose est une lésion bénigne de l’os qui peut toucher tous les os de squelette sauf les os du crâne. L’atteint de la main en est rare. Elle est généralement asymptomatique, de découverte radiologique fortuite. Son aspect radiologique est très caractéristique. Le praticien peut poser son diagnostic devant un contexte clinique et radiologique évocateur et après avoir éliminé une pathologie infectieuse ou tumorale patente. L’abstention thérapeutique est de règle. Cependant une résection chirurgicale peut être utile dans certaines formes symptomatiques. Déclaration d’intérêt Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt. Revue Marocaine de Rhumatologie Chir Maxillofac. 2009 ; 110 :202-208. 2. Giant bone islands: a case with 31 years of follow-up. A.Trombetti, E.Noël. Joint Bone Spine. 2002. vol(69) :81-84. 3. The distribution of bone islands and juxta-articular bone cysts in the growing hand. D.Limb, Y.Agrawal. The journal of Hand Surgery. 2006 ; Vol 31B(4), 441-444. 4. Bone island and leprosy. P.Carpintero and co. Skeletal Radiol. 1998. Vol (27) ; 330-333. 5. Small Bone Islands: Unusual Clinical Symptomatology. M.Gerges Diab and co. Orthopedics.2014. Vol 37(1), 79-82. 6. Symptomatic giant (10-cm) bone island of the tibia. H.S.Park and co. Skeletal Radiol. 2005. Vol(34):347–350. 7. Giant bone island of femur with femoral head necrosis : a case report. M.Ikeuchi and co. Arch Orthop Trauma Surg. 2010. Vol 130 : 447-450.