La trisomie 21 et les troubles de l`audition

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DOSSIER : AUDITION
CHRONIQUE DE L’AUDIOLOGISTE
TOUS DROITS RÉSERVÉS
Le syndrome de Down, aussi appelé
trisomie 21, est l’anomalie chromoso-
mique la plus fréquente. Elle est causée
par la présence d’un chromosome sur-
numéraire sur la vingt et unième (21e)
paire de chromosomes.
Bien que présente dans toutes les cultures, la préva-
lence de la trisomie 21 varie en fonction du pays (1sur
800 aux États-Unis et 1sur 500 en France). Ce trouble
est plus fréquent lorsque la mère est plus âgée: 1sur
2500 lorsque la mère a moins de 25 ans, mais 1sur
55 si elle a plus de 45 ans. Plus de garçons que de lles
sont aectés par ce problème. Les personnes atteintes
de ce syndrome sourent toutes aussi d’une décience
intellectuelle.
Selon les diverses études, il y aurait une perte
d’acuité auditive chez 40 à 78% des trisomiques, et
la prévalence augmenterait avec l’âge.
La perte auditive résulte majoritairement d’otites
moyennes à répétition causées par un développe-
ment incomplet du nasopharynx et de la trompe
d’Eustache. Une anomalie congénitale des osselets
peut aussi provoquer des pertes auditives de nature
conductive. Par ailleurs, une dysplasie cochléaire et
un phénomène de presbyacousie prématurée (dès
25-30 ans) conduisent à des pertes auditives mixtes
ou neurosensorielles plus fréquentes que dans la
population en général.
Il faut retenir que la perte auditive peut être
unilatérale ou bilatérale, neurosensorielle, mixte ou
conductive et de degrés variables selon les individus.
En eet, il y a un risque que les diérents retards
de développement de l’enfant soient mis sur le
compte de la décience intellectuelle, alors que c’est
peut-être en raison de son incapacité à entendre les
stimulations que l’enfant ne se développe pas à sa
pleine capacité.
N’hésitez pas à consulter un audiologiste si vous
désirez plus d’information relative à l’évaluation
audiologique des personnes atteintes du syndrome
de Down.à
David Mayer, MPA
Audiologiste
Hôpital de Saint-Eustache
La trisomie 21
et les troubles
de l’audition
mère est plus âgée
est plus fréquent lorsque la m
: 1sur
2
ins de 25 ans, mais 1sur
500 lorsque la mère a moins
s de garçons que de lles
55 si elle a plus de 45 ans. Plus
sont aectés par ce problème. Les personnes atteintes
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Plusieurs caractéristiques physiques qui ont des
conséquences sur l’audition sont apparentes chez
les individus atteints du syndrome de Down :
à visuellement, les oreilles sont plus petites et plus
basses que chez la moyenne des gens;
à il est fréquent de voir que le pavillon de l’oreille
est mal formé;
à le conduit auditif est souvent plus étroit et plus
court, ce qui conduit généralement à une accu-
mulation plus importante de cérumen.
onduisent à des pertes auditives mixtes
nsorielles plus fréquentes que dans la
n général.
tenir que la perte auditive peut être
bilatérale, neurosensorielle, mixte ou
de degrés variables selon les individus.
y a un risque que les diérents retards
pement de l’enfant soient mis sur le
décience intellectuelle, alors que c’est
peut-être en raison de son incapacité à entendre les
stimulations que l’enfant ne se développe pas à sa
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Certains guides de pratique suggèrent d’ailleurs
d’effectuer une évaluation audiologique aux quatre
mois chez les enfants trisomiques, en raison de la
forte prévalence des otites et de la grande impor-
tance de s’assurer d’une bonne acuité auditive.