29/11/2013 MUNOZ Manon L3 Appareil Respiratoire Pr

APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : Les maladies pulmonaires diffuses infiltratives
29/11/2013
MUNOZ Manon L3
Appareil Respiratoire
Pr Reynaud-Gaubert
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Dysfonctions de l'appareil respiratoire : Les maladies pulmonaires diffuses infiltratives
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) ont plus de 100 étiologies différentes mais ont toutes 1 point
commun : des opacités infiltratives diffuses sur la radiographie du thorax.
Les PID peuvent être classées en fonction de :
•leur caractère : aigu ou chronique
•leur cause : connue ou inconnue
A. Physiopathologie
/!\ La dénomination est trompeuse : on a une atteinte du compartiment interstitiel essentiellement mais aussi
du compartiment alvéolaire.
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Plan :
A. Physiopathologie
I. Conséquences fonctionnelles
II. Risque évolutif
B. Présentation clinique
C. Éléments du diagnostic étiologique
I. Interrogatoire
II. Examen physique
III. Données biologiques
IV. Présentation radiologique
V. Scanner thoracique
VI.Lavage Broncho-Alvéolaire LBA
VII. Histologie
D. Synthèse diagnostique
lobule pulmonaire
bronchiole intralobulaire
veine périlobulaire
artère intralobulaire
interstitium
Septum interlobulaire
- Tissu de soutien
- Cloison
interlobulaire et
intra alvéolaire
- Tissu sous pleural

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Le lobule pulmonaire est l'unité fonctionnelle du poumon.
Sur ce poumon d'un homme fumeur de 45 ans on voit bien les lobules (losanges) car il y a des dépôts de
poussière (anthracose) dans les lymphatiques présents dans les sillons inter-lobulaires, marquant ainsi les
limites des lobules pulmonaires à la périphérie du poumon, sous la plèvre viscérale (vue en thoracoscopie).
I. Conséquences fonctionnelles
Chez les patients atteints de PID, le poumon est plus rigide et moins distensible.
La compliance est diminuée donc difficulté chez ces patients de gonfler les poumons.
Aux EFR (Explorations Fonctionnelles Respiratoires), on trouve un syndrome restrictif défini par :
- CPT < 80% CPT théorique
- Diminution homogène des volumes et débits
Aux EFR on trouve aussi, grâce à la pléthysmographie, une diminution du DLCO/VA (capacité de diffusion du
CO / Ventilation alvéolaire)
Chez ces patients on a un épaississement de la barrière alvéolo-capillaire ce qui va entraîner des troubles de
la diffusion. Normalement le temps de transit du globule rouge dans le capillaire pulmonaire est de 0,25
secondes.
Si la barrière est épaissie, les gaz vont diffuser moins rapidement, on va alors se retrouver avec une hypoxémie.
On voit également apparaître une désaturation à l'effort : car à l'effort la fréquence cardiaque augmente, ainsi
le temps de transit diminue, donc le globule rouge n'a pas le temps de se charger en O2 (ni d’éliminer son CO2)
du fait de l’accélération du flux et l'épaississement de la barrière.
II. Risque évolutif
Le risque évolutif des PID est l'insuffisance respiratoire chronique et l'évolution ultime c'est la fibrose
pulmonaire.
Ces patients ont progressivement une majoration de leur hypoxémie à l'effort puis au repos (erreur de la prof
qui a dit l'inverse à l'oral, l'hypoxemie apparaît d'abord à l'effort pour les raisons expliquées ci dessus.)
Dans les formes très évoluées apparaît l'hypercapnie (tardivement quand l'atteinte de la membrane est très
importante car le CO2 est plus diffusible que l'O2), c'est un signe de gravité.
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L'organisme va essayer de s'adapter :
- Devant l'hypoxémie on va avoir une activité accrue des centres respiratoires → Polypnée
- Hypertension pulmonaire (HTAP) et insuffisance cardiaque droite dues à la vasoconstriction hypoxique.
- Du fait des problèmes de diffusion, on va augmenter le nombre de transporteurs avec la sécrétion d'EPO par
le rein d'où une polyglobulie inconstante.
B. Présentation clinique
Le plus souvent on a une dyspnée d'effort d'apparition progressive et une toux non productive.
Pus rarement : découverte fortuite sur une radio du thorax ou tableau d'emblée sévère avec des patients qui se
retrouvent en réanimation.
DIAGNOSTICS A EVOQUER :
PID Aiguë
•Si Fièvre +++ : Pneumopathies Infectieuses = virales, bactériennes, fongiques.
•Pas de Fièvre: Œdème Pulmonaire Hémodynamique (OAP), Lymphangite Carcinomateuse, Poumon
éosinophile aigu, Hémorragie alvéolaire.
•Fièvre +/- : Œdème Pulmonaire Lésionnel (SDRA), Pneumopathies médicamenteuses, Pneumopathies
d'hypersensibilité, PID Aiguë idiopathique, Connectivites
A retenir : La première question à se poser est : est-ce qu'il y a de la fièvre ? Fièvre = infection
Si pas de fièvre, est-ce que c'est un OAP (cause cardiaque) ?
Connectivites : maladies auto-immunes avec atteinte de différents organes, comme le lupus, la polyarthrite
rhumatoïde ou la scléroderme.
PID Sub-aiguë ou chronique
- Cause connue :
•Pneumoconioses (exposition professionnelle) : asbestose (PID liée à une exposition à l'amiante),
silicose, bérylliose
•Pneumopathies d'hypersensibilité : poumons d'éleveur d'oiseaux, poumons de fermiers...
•PID médicamenteuses : Consulter pneumotox (c'est le nom du site sur lequel on peut rechercher les
éventuelles atteintes respiratoires dues à des médicaments)
- Cause inconnue :
•PID associées aux connectivites
•PID associées aux granulomatoses : Sarcoïdose, Histiocytose X
•PID idiopathiques : Fibrose pulmonaire idiopathique
C. Elements du diagnostic étiologique
–Présentation aiguë ou chronique
–Contexte épidémiologique : Age et sexe = 20-40 ans → sarcoïdose et PID associées aux connectivites
50 ans → Fibrose Pulmonaire Idiopathique et pneumoconiose.
Origine ethnique : plus de sarcoïdose en Afrique
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I. Interrogatoire
- Signes généraux : Fièvre, Perte de poids, Asthénie
- Signes fonctionnels respiratoires : Dyspnée au repos ou à l'effort, Toux sèche
- Signes fonctionnels extra-respiratoires : Importants
•Syndrome sec oculaire ou buccal (oriente vers une connectivite : le syndrome de Gougerot-Sjögren)
•Syndrome de Raynaud (Autre connectivite : mains froides en hiver, qui changent de couleur, passant du blanc,
puis rouge, puis bleu car atteinte de la microvascularisation.)
•Arthralgies (Encore une connectivite : la polyarthrite rhumatoïde)
RAPPEL : Échelle de la dyspnée en 5 stades :
- Stade 1 : effort physique important
- Stade 2 : marche en montée, à son propre pas
- Stade 3 : marche à plat avec une personne normale, du même âge
- Stade 4 : marche à plat à son propre pas
- Stade 5 : au moindre effort de la vie courant e
- Antécédents
•Tabac
•Toxicomanies (surtout inhalée, par exemple la cocaïne donne des bronchiolites)
•Prises médicamenteuses : INDISPENSABLE
•Expositions professionnelles et domestiques : Cursus laboris
Amiante, Silice, Aluminium, Béryllium …
Antigènes : Animal/Bactérien/Fongique
•Antécédents familiaux de PID
II. Examen physique
Dans tout examen physique on prend :
→ la température, la Fréquence Cardiaque, la Tension Artérielle,
→ la SpO2 en air ambiant ou sous O2, la Fréquence Respiratoire,
→ le Poids.
- Examen de l'appareil respiratoire :
•Hippocratisme digital (Déformation des doigts en « baguette de tambour », non pathognomonique, présente
lors de fibrose pulmonaire Idiopathique mais aussi de certaines cardiopathies congénitales, polyarthrite
rhumatoïde, syndrome para-néoplasique, mucovicidose, cirrhose... C'est un signe qui doit alerter, il y a forcement
un problème quelque part)
•Râles crépitants : majorés en fin d'inspiration, non modifiés par la toux (Les crépitants de PID sont appelés
« crépitants Velcro »)
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- Et extra-respiratoire : (très important car les PID peuvent être associées à de très nombreuses pathologies
•Lésions cutanéo-muqueuses (dans la sclérodermie notamment, cf photo ci-dessous)
•Adénopathies
Sur la photo : ouverture buccale limitée, plis radiaires au niveau de la bouche.
III. Données biologiques
Il y avait un tableau qu'elle a sauté.
Il faut savoir qu'on peut rechercher des Ac, notamment pour les connectivites, et la calcémie-calciurie pour la
sarcoïdose (cf cours sarcoïdose)
IV. Présentation radiologique
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