29/11/2013 MUNOZ Manon L3 Appareil Respiratoire Pr

APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : Les maladies pulmonaires diffuses infiltratives
29/11/2013
MUNOZ Manon L3
Appareil Respiratoire
Pr Reynaud-Gaubert
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Dysfonctions de l'appareil respiratoire : Les maladies pulmonaires diffuses infiltratives
Plan :
A. Physiopathologie
I. Conséquences fonctionnelles
II. Risque évolutif
B. Présentation clinique
C. Éléments du diagnostic étiologique
I. Interrogatoire
II. Examen physique
III.
Données biologiques
IV. Présentation radiologique
V. Scanner thoracique
VI.Lavage Broncho-Alvéolaire LBA
VII.
Histologie
D. Synthèse diagnostique
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) ont plus de 100 étiologies différentes mais ont toutes 1 point
commun : des opacités infiltratives diffuses sur la radiographie du thorax.
Les PID peuvent être classées en fonction de :
• leur caractère : aigu ou chronique
• leur cause : connue ou inconnue
A. Physiopathologie
/!\ La dénomination est trompeuse : on a une atteinte du compartiment interstitiel essentiellement mais aussi
du compartiment alvéolaire.
bronchiole intralobulaire
artère intralobulaire
veine périlobulaire
interstitium
- Tissu de soutien
- Cloison
interlobulaire et
intra alvéolaire
- Tissu sous pleural
Septum interlobulaire
lobule pulmonaire
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Le lobule pulmonaire est l'unité fonctionnelle du poumon.
Sur ce poumon d'un homme fumeur de 45 ans on voit bien les lobules (losanges) car il y a des dépôts de
poussière (anthracose) dans les lymphatiques présents dans les sillons inter-lobulaires, marquant ainsi les
limites des lobules pulmonaires à la périphérie du poumon, sous la plèvre viscérale (vue en thoracoscopie).
I. Conséquences fonctionnelles
Chez les patients atteints de PID, le poumon est plus rigide et moins distensible.
La compliance est diminuée donc difficulté chez ces patients de gonfler les poumons.
Aux EFR (Explorations Fonctionnelles Respiratoires), on trouve un syndrome restrictif défini par :
- CPT < 80% CPT théorique
- Diminution homogène des volumes et débits
Aux EFR on trouve aussi, grâce à la pléthysmographie, une diminution du DLCO/VA (capacité de diffusion du
CO / Ventilation alvéolaire)
Chez ces patients on a un épaississement de la barrière alvéolo-capillaire ce qui va entraîner des troubles de
la diffusion. Normalement le temps de transit du globule rouge dans le capillaire pulmonaire est de 0,25
secondes.
Si la barrière est épaissie, les gaz vont diffuser moins rapidement, on va alors se retrouver avec une hypoxémie.
On voit également apparaître une désaturation à l'effort : car à l'effort la fréquence cardiaque augmente, ainsi
le temps de transit diminue, donc le globule rouge n'a pas le temps de se charger en O2 (ni d’éliminer son CO2)
du fait de l’accélération du flux et l'épaississement de la barrière.
II. Risque évolutif
Le risque évolutif des PID est l'insuffisance respiratoire chronique et l'évolution ultime c'est la fibrose
pulmonaire.
Ces patients ont progressivement une majoration de leur hypoxémie à l'effort puis au repos (erreur de la prof
qui a dit l'inverse à l'oral, l'hypoxemie apparaît d'abord à l'effort pour les raisons expliquées ci dessus.)
Dans les formes très évoluées apparaît l'hypercapnie (tardivement quand l'atteinte de la membrane est très
importante car le CO2 est plus diffusible que l'O2), c'est un signe de gravité.
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L'organisme va essayer de s'adapter :
- Devant l'hypoxémie on va avoir une activité accrue des centres respiratoires → Polypnée
- Hypertension pulmonaire (HTAP) et insuffisance cardiaque droite dues à la vasoconstriction hypoxique.
- Du fait des problèmes de diffusion, on va augmenter le nombre de transporteurs avec la sécrétion d'EPO par
le rein d'où une polyglobulie inconstante.
B. Présentation clinique
Le plus souvent on a une dyspnée d'effort d'apparition progressive et une toux non productive.
Pus rarement : découverte fortuite sur une radio du thorax ou tableau d'emblée sévère avec des patients qui se
retrouvent en réanimation.
DIAGNOSTICS A EVOQUER :
PID Aiguë
•
•
•
Si Fièvre +++ : Pneumopathies Infectieuses = virales, bactériennes, fongiques.
Pas de Fièvre: Œdème Pulmonaire Hémodynamique (OAP), Lymphangite Carcinomateuse, Poumon
éosinophile aigu, Hémorragie alvéolaire.
Fièvre +/- : Œdème Pulmonaire Lésionnel (SDRA), Pneumopathies médicamenteuses, Pneumopathies
d'hypersensibilité, PID Aiguë idiopathique, Connectivites
A retenir : La première question à se poser est : est-ce qu'il y a de la fièvre ? Fièvre = infection
Si pas de fièvre, est-ce que c'est un OAP (cause cardiaque) ?
Connectivites : maladies auto-immunes avec atteinte de différents organes, comme le lupus, la polyarthrite
rhumatoïde ou la scléroderme.
PID Sub-aiguë ou chronique
- Cause connue :
• Pneumoconioses (exposition professionnelle) : asbestose (PID liée à une exposition à l'amiante),
silicose, bérylliose
• Pneumopathies d'hypersensibilité : poumons d'éleveur d'oiseaux, poumons de fermiers...
• PID médicamenteuses : Consulter pneumotox (c'est le nom du site sur lequel on peut rechercher les
éventuelles atteintes respiratoires dues à des médicaments)
- Cause inconnue :
• PID associées aux connectivites
• PID associées aux granulomatoses : Sarcoïdose, Histiocytose X
• PID idiopathiques : Fibrose pulmonaire idiopathique
C. Elements du diagnostic étiologique
–
–
Présentation aiguë ou chronique
Contexte épidémiologique : Age et sexe = 20-40 ans → sarcoïdose et PID associées aux connectivites
50 ans → Fibrose Pulmonaire Idiopathique et pneumoconiose.
Origine ethnique : plus de sarcoïdose en Afrique
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I. Interrogatoire
- Signes généraux : Fièvre, Perte de poids, Asthénie
- Signes fonctionnels respiratoires : Dyspnée au repos ou à l'effort, Toux sèche
- Signes fonctionnels extra-respiratoires : Importants
• Syndrome sec oculaire ou buccal (oriente vers une connectivite : le syndrome de Gougerot-Sjögren)
• Syndrome de Raynaud (Autre connectivite : mains froides en hiver, qui changent de couleur, passant du blanc,
•
puis rouge, puis bleu car atteinte de la microvascularisation.)
Arthralgies (Encore une connectivite : la polyarthrite rhumatoïde)
RAPPEL : Échelle de la dyspnée en 5 stades :
- Stade 1 : effort physique important
- Stade 2 : marche en montée, à son propre pas
- Stade 3 : marche à plat avec une personne normale, du même âge
- Stade 4 : marche à plat à son propre pas
- Stade 5 : au moindre effort de la vie courant e
- Antécédents
• Tabac
• Toxicomanies (surtout inhalée, par exemple la cocaïne donne des bronchiolites)
• Prises médicamenteuses : INDISPENSABLE
• Expositions professionnelles et domestiques : Cursus laboris
Amiante, Silice, Aluminium, Béryllium …
Antigènes : Animal/Bactérien/Fongique
• Antécédents familiaux de PID
II. Examen physique
Dans tout examen physique on prend :
→ la température, la Fréquence Cardiaque, la Tension Artérielle,
→ la SpO2 en air ambiant ou sous O2, la Fréquence Respiratoire,
→ le Poids.
- Examen de l'appareil respiratoire :
• Hippocratisme digital (Déformation des doigts en « baguette de tambour », non pathognomonique, présente
•
lors de fibrose pulmonaire Idiopathique mais aussi de certaines cardiopathies congénitales, polyarthrite
rhumatoïde, syndrome para-néoplasique, mucovicidose, cirrhose... C'est un signe qui doit alerter, il y a forcement
un problème quelque part)
Râles crépitants : majorés en fin d'inspiration, non modifiés par la toux (Les crépitants de PID sont appelés
« crépitants Velcro »)
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- Et extra-respiratoire : (très important car les PID peuvent être associées à de très nombreuses pathologies
• Lésions cutanéo-muqueuses (dans la sclérodermie notamment, cf photo ci-dessous)
• Adénopathies
Sur la photo : ouverture buccale limitée, plis radiaires au niveau de la bouche.
III.
Données biologiques
Il y avait un tableau qu'elle a sauté.
Il faut savoir qu'on peut rechercher des Ac, notamment pour les connectivites, et la calcémie-calciurie pour la
sarcoïdose (cf cours sarcoïdose)
IV. Présentation radiologique
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Normale
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On retrouve à la radio un syndrome interstitiel (opacité interstitielle).
– Au début la radio peut être normale (image milieu), en blanc on voit le réseau vasculaire.
– On peut avoir des opacités linéaires (image 2)
– Un épaississement de tout l'interstitium (qui n'est pas visible à l’état normal)
– Des micronodules (image 1)
– Des rétractions parenchymateuses (image 3) : la carène se trouve au niveau des clavicules
– Aspect de petit poumon
V. Scanner thoracique
C'est l'examen clé !
Il nécessite une technique parfaite/ un radiologue expérimenté : en haut résolution, fenêtres parenchymateuses +
++ et médiastinales.
Il caractérise les lésions élémentaires
Il apprécie l'étendue et la distribution anatomique des lésions : apicales/basales, centrales/périphériques
Il guide les prélèvements (Fibroscopie-LBA, biopsie)
D'un point de vue étiologique, on peut voir un épaississement des structures interstitielles du à :
– une infiltration liquidienne par stade veineuse
– un engorgement
– une prolifération cellulaire ou de tissu anormal
ATTENTION : A l'état normal on ne voit pas le tissu interstitiel !
On recherche les caractéristiques sémiologiques des PID, elles sont au nombre de 5 :
➢
➢
➢
➢
➢
Hyperdensités : condensations ou images en « verre dépoli »
Nodules
Lignes et Réticulations
Épaississements péribronchovasculaires (pas abordé)
« Rayon de miel » et bronchectasie par traction
a. Scanner Normal
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Scanners normaux : structures interstitielles non visibles !
Ici on est en fenêtre parenchymateuse car on voit le parenchyme pulmonaire (à la différence de la fenêtre
médiastinale qui sert à voir le médiastin).
Sur la photo en haut à gauche, on est à l'étage de la carène avec l'apparition des bronches souches droites et
gauche.
Sur la photo en haut à droite, on peut bien voir les 2 scissures du poumon droit et la scissure du poumon
gauche.
Les points blancs visibles correspondent aux vaisseaux.
b. Hyperdensités : condensation ou images en « verre dépoli »
Dans ces cas on atteinte du compartiment interstitiel mais aussi du compartiment alvéolaire.
•
Condensation (image de gauche) : le secteur est comblé de pus, de cellules inflammatoires ou autres. A
l'intérieur on voit la bronche qui circule.
•
Verre dépoli (2 autres images) : fin dépôt dans les alvéoles. Il peut être vu quand il y a un dépôt d'eau,
de pus, de sang. Ce sont des lésions qui sont réversibles sous traitement.
c. Nodules
Ils sont de taille variable (avec une dénomination différente en fonction de la taille) :
•
•
•
•
•
Miliaire (grain de mil) < 3 mm
Micronodules < 6 mm
Nodules 6-10 mm
Macronodules 10-30 mm
Masse > 3 cm
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Les nodules vont avoir différentes formes et localisations.
Nodules à contours nets : petits piquetés un peu partout, dissémination hématogène. On parle de miliaires car
ils sont tout petits. Généralement ce type de scanner chez un patient jeune avec fièvre = miliaire tuberculeuse.
Nodules à contours flous : dissémination bronchogène (au niveau des bronches) avec des amas en bourgeons
(ressemble à du mimosa), on peut les voir dans les atteintes de type bronchiolite.
Nodules sous pleuraux quand on a une atteinte du réseaux lymphatique : chapelet de nodules autour de la
scissure. Typique des atteintes lymphatiques comme la lymphangite carcinomateuse, la sarcoïdose.
d. Lignes et réticulations
On peut avoir un épaississement des septa inter-lobulaires (on voit alors de petits polygones avec un point
blanc à l'intérieur qui correspond à l'entrée du vaisseaux) ou un épaississement des septa intra-lobulaires.
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e. Rayon de miel et bronchectasie par traction
•
Le rayon de miel (à gauche) : Les patients qui ont des PID sub-aiguës ou chroniques vont avoir des
problèmes de cicatrisation au niveau de leur interstitium, qui devient complètement fibrosé. Le tissu de
soutien n'est plus élastique et va avoir tendance à tirer sur les sacs alvéolaires qui vont se casser et ça va
donner un aspect de kyste sous pleuraux ou rayon de miel. Il n'y a pas grand chose à faire dans ce cas.
•
Les bronchectasies par traction (à droite) : La parenchyme adjacent tire sur les bronches ce qui les
ouvre et les maintient avec un calibre augmenté. Il n'y a pas d'anomalies de la bronche en elle-même
(contrairement aux bronchectasies de la mucoviscidose par exemple)
VI.Lavage Broncho-alvéolaire (fibroscopie bonchique)
Cela peut être fait sous anesthésie locale ou générale.
On va récupérer les cellules présentes dans le poumon et en fonction de la population cellulaire qui est plus
présente on va avoir une orientation diagnostique. Par exemple, vers une sarcoïdose s'il y a plus de
lymphocytes CD4, vers une fibrose pulmonaire idiopathique s'il y a plus de neutrophiles.
La population principale dans le poumon c'est les macrophages à 80-90%.
Par exemple, si sur le résultat de compte cellulaire il y a 60% de macrophages c'est qu'une autre population est
augmentée et il suffit de regarder laquelle.
La population cellulaire composant le LBA permet d'orienter le diagnostic.
Bien sûr le tableau n'est pas à savoir, il faut seulement comprendre que la population cellulaire composant le
LBA permet d'orienter le diagnostic et savoir la composition du LBA normal.
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VII.
Histologie
On réalise des biopsies pulmonaires :
– Sous fibroscopie bronchique :
• Biopsies d'éperons bronchiques, l'éperon est le lieu de séparation entre les bronches
• Biopsies trans-bronchiques (BTB)= à un moment on est bloqué dans les bronches car le calibre
devient trop petit pour le passage donc on a pas d'accès au parenchyme pulmonaire, dans ce cas on
envoie une pince à biopsie au bout du fibroscope qui va cheminer dans les bronches et qui va
arriver sur le parenchyme.
–
Sous VTC (Vidéo Thoracoscopie Chirurgicale) :
• Biopsies pulmonaires chirurgicales
On peut également faire des biopsies d'adénopathies médiastinales : sous fibroscopie bronchique EBUS
(EBUS = fibroscope combiné avec une sonde d'échographie) ou par médiastinoscopie (technique chirurgicale).
On a aussi des biopsies extra-pulmonaires : adénopathies, glandes salivaires …
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D. Synthèse diagnostique
•
PID aiguë
Un patient qui a une PID aiguë, on analyse le contexte clinique +++ : ATCD, immunodépression (VIH...),
exposition particules, médicaments/toxiques et on regarde s'il a de la Fièvre ++.
S'il a de la fièvre → LBA et on s'oriente plutôt vers quelque chose d'infectieux.
S'il n'a pas de fièvre → On s'oriente vers un problème hémodynamique type OAP.
Mais la démarche diagnostique ne doit pas retarder le traitement :
– Réa si détresse respiratoire
– O2, anti-infectieux, diurétiques, corticoïdes.
•
PID Sub-aiguë ou chronique
On avance vers le plus invasif.
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CONCLUSION
Les PID regroupent des pathologies respiratoires de causes variées, dont le point commun est la présence
d’opacités infiltratives diffuses à la radio du thorax.
Sur le plan anatomique, l’atteinte de l’interstitium pulmonaire est au premier plan, mais non exclusive.
La présentation clinique et les EFR des PID sont peu discriminatives.
Les PID peuvent être classées en fonction de leur caractère aigu ou chronique et de leur cause, connue ou
inconnue.
•
PID aiguës dominées par les causes :
- Infectieuses
- Hémodynamiques
→ LBA +++ au cours des PID aiguës fébriles
→ Bilan cardiologique +++ au cours des PID aiguës non fébriles
•
PID Sub-aiguës ou chroniques dominées par :
- La sarcoïdose
- La fibrose pulmonaire idiopathique
- Les fibroses pulmonaires associées aux connectivites.
→ Scanner thoracique +++ : diagnostic étiologique des PID sub-aiguës ou chroniques
→ Collaboration d'experts spécifiquement formés au diagnostic des PID (multidisciplinarité : cliniciens,
radiologues, anatomo-pathologistes, chirurgiens).
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