Déficits immunitaires primitifs
Les déficits Immunitaires
Primitifs
Mohamed BEJAOUI
Service de pédiatrie, immuno-hématologie et greffe de cellules souches
Centre National de Greffe de Moelle Osseuse, Tunis
2011 Survey of Jeffrey Modell centers
Region
Number of
sites
Patients
with
identified PI defects
Percent of total
Western Europe
52
22,701
37.61%
United States
56
15,602
25.85%
Eastern Europe
26
5,367
8.89%
Latin America
17
4,275
7.08%
Middle East
6
3,432
5.69%
Canada
8
3,423
5.67%
Asia
17
3,127
5.18%
Africa
7
1,228
2.03%
Australia
3
1,209
2.00%
Total
192
60,364
100.00%
Modell V, et al. Immunol Res 2011;51:61-70
3
Survival data
020 40 60 80
0.0 0.2 0.4 0.6 0.8 1.0
Années
Taux de survie
Phagocytic disorders
Antibody disorders
T-cell deficiencies
Unclassified
020 40 60 80
0.0 0.2 0.4 0.6 0.8 1.0
Années
Taux de survie
Autoimmune sd
Complement deficiencies
Defects in innate immunity
Other PIDs
Predominantly Ab disorder deficiency
•Avril 1988- Décembre 2011 :710 patients
•Age moyen au diagnostic: 64 mois ±96(1 j- 58 ans)
–35.4% :diagnostic < 1 an
–32.6 % : diagnostic > 1 an et < 5 ans
–32% : diagnostic > 5 ans
–6% : diagnostic > 18 ans
Situation en Tunisie
A mean of 28 new diagnosis / year
In Tunisia
0
10
20
30
40
50
60
70
80
1985 1990 1995 2000 2005 2010 2015
nombre of cases
time (years)
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
41
42
43
44
45
46
47
48
49
50
51
52
53
54
55
56
57
58
59
60
61
62
63
64
65
66
67
68
69
70
71
72
73
1
/
73
100%
