Cancer primitif du corps thyroïde

Cancer primitif du corps thyroïde
IIntroduction :
Le cancer primitif du corps thyroïde, développé aux dépens de la glande elle-même, est
relativement rare : 2% de l’ensemble des tumeurs malignes, il est original par son
caractère hormono-dépendant, c'est-à-dire qu’il reste sous l’influence de la TSH.
IIEtude anatomopathologique :
Elle est fondamentale car l’aspect histologique conditionne la symptomatologie clinique,
la conduite thérapeutique et le pronostic, selon la classification de l’OMS il existe :
- Les épithéliomas développés à partir du parenchyme
- Les sarcomes développés à partir du tissu de soutien.
1- Les Epithéliomas
Les épithéliomas se subdivisent en :
a- Epithéliomas différenciés parmi lesquels on distingue :
- Les adénocarcinomes vésiculaires, développés à partir des cellules vésiculaires.
Ils sont hormono-dépendants et se subdivisent selon leur degré de différenciation
en vésiculaires bien différenciés, moyennement différenciés et peu différenciés.
- Les adénocarcinomes papillaires qui peuvent être purs ou associés à une
composante vésiculaire. Ils sont également hormono-dépendants.
- Les adénocarcinomes médullaires se développent à partir des cellules
parafolliculaires. Leur mise en évidence nécessite des techniques de coloration
spéciales, ils portent le nom de carcinome à stroma amyloïde lorsqu’ils
contiennent de la substance amyloïde dans le tissu conjonctif. Ils ne sont pas
hormono-dépendants.
L’immuno-histochimie montre une fixation, au niveau de la tumeur, des anticorps
anti-thyroglobuline (Tg) pour les épithéliomas vésiculaires et papillaires et antithyrocalcitonine (TCT) et anti-Antigène Carcino-Embryonnaire (ACE) pour les
épithéliomas médullaires. Cette fixation des anticorps anti-Tg et anti-TCT confirme
leur aspect fonctionnel.
b-
Epithéliomas indifférenciés ou anaplasiques :
Non hormono-dépendants et de haute malignité. La structure thyroïdienne
n’y’est plus reconnaissable. Il en existe à grandes cellules et à petites cellules.
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2- Sarcomes :
Les sarcomes se subdivisent en lymphosarcomes et réticulosarcomes.
D’évolution rapide, ils ont tendance à la généralisation avec envahissement
médullaire et sanguin.
III-
Etude clinique :
1- Forme évidente :
Elle est due surtout aux anaplasiques. Elle réalise un tableau dramatique chez le sujet
de plus de 50 ans avec des signes de compression des organes du voisinage :
dyspnée, voire tirage par atteinte trachéale, dysphagie par envahissement
œsophagien, dysphonie par lésion récurrentielle.
La palpation retrouve un goitre plus ou moins volumineux, plus ou moins régulier,
dur, adhérant aux plans profonds. Il existe parfois des signes inflammatoires qui
peuvent faire discuter une thyroïdite aigue ou subaigüe. Cet aspect peut survenir :
- Soit chez un sujet porteur de goitre plus ou moins ancien chez lequel on constate
une augmentation de volume et une modification de la consistance.
- Soit chez un sujet porteur d’une tuméfaction récente et rapidement évolutive.
Dans les deux cas le diagnostic de cancer est évident. Il convient de faire alors un
bilan d’extension :
- Locorégional, à la recherche d’adénopathies.
- A distance à la recherche d’atteinte pulmonaire et osseuse.
Le cancer anaplasique est surtout d’évolution locorégionale.
2- Les formes les plus fréquentes :
Ce sont les carcinomes différenciés. Il peut s’agir de :
a- Tumeur apparemment bénigne
- Nodule thyroïdien solitaire, de découverte fortuite ou systémique, sans signes de
dysthyroïdie, ni gêne fonctionnelle. Il est de consistance plus ou moins ferme et
volume variable.
- Goitre multinodulaire apparemment banal, de consistance hétérogène.
b- Métastase révélatrice :
- Adénopathie cervicale : l’examen de la glande thyroïde est alors obligatoire à la
recherche d’une tumeur.
- Fracture pathologique ou tuméfaction osseuse qui peut être pulsatile.
- Métastase pulmonaire sous forme de miliaire carcinomateuse ou d’un lâcher de
ballon.
3- Carcinome médullaire de la thyroïde (CMT)
Il se caractérise en plus de la tumeur, par la présence de :
- Signes d’extension locorégionale : c’est un cancer très lymphophyle
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-
Diarrhée motrice
Troubles vasomoteurs ou « flush »
Il peut être associé à :
 Un phéochromocytome volontiers bilatéral ou récidivant. Cette association
réalise le syndrome de Sipple à caractère familial
 Un adénome parathyroïdien
 Des tumeurs nerveuses, cutanées ou muqueuses
IVBilan paraclinique :
1- Scintigraphie :
Soit au Technétium 99 ou à l’Iode 131, elle peut être faite au scintigraphe ou au
gamma caméra. Elle révèle la nature non fonctionnelle (froide) de la tumeur. Le
nodule froid est beaucoup plus suspect que le nodule chaud, qui est
exceptionnellement malin.
2- Echographie :
Elle permet de préciser la nature parenchymateuse de la tumeur. L’aspect
kystique, liquidien, correspond exceptionnellement à un cancer.
3- Radiographie du cou : elle peut parfois révéler l’existence de micro calcifications
4- Dans le cadre du carcinome médullaire il faut :
- Doser la TCT de base qui est élevée
- Doser les catécholamines plasmatiques et urinaires pour la recherche d’un
phéochromocytome qui aggraverait, s’il est ignoré, les risques opératoires.
- Faire un bilan phosphocalciques, et un dosage de la PTH, à la recherche d’un
adénome parathyroïdien.
VTraitement :
1- Chirurgie :
Elle est indispensable dans tous les cas :
- Une thyroïdectomie totale en un temps lorsque le diagnostic est certain en
préopératoire ou en per opératoire par l’examen extemporané.
- Une thyroïdectomie totale en deux temps lorsque le diagnostic a été fait
secondairement par l’étude anatomo-pathologique de la pièce.
2- Irathérapie :
Ou traitement isotopique par l’iode 131 est le traitement complémentaire des
épithéliomas différenciés. L’irathérapie est indiquée dans deux situations :
- Après chirurgie, pour détruire le moignon restant, on parle alors de totalisation
isotopique.
- Pour détruire les métastases fixant l’iode 131.
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3- Radiothérapie externe :
Elle est indiquée chaque fois que la chirurgie et l’irathérapie sont impossibles ou
inefficaces. Elle est aussi utilisée dans les métastases osseuses en complément de
la chirurgie et de l’iode 131.
4- Chimiothérapie :
Elle est utilisée, après chirurgie pour traiter les métastases des carcinomes
médullaires.
5- Hormonothérapie :
Elle est indispensable à vie. Dans les cancers médullaires et anaplasiques elle est
uniquement substitutive. Dans les cancers différenciés, elle a au contraire un
double rôle, substitutif et surtout freinateur. Les posologies moyennes sont de
l’ordre de 150mcg de LT4.
VI-
Surveillance :
Il convient de contrôler ces malades tous les six mois les premières années puis
seulement une fois par an.
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-
Dosage de la Tg est indispensable à la recherche d’une récidive ou d’une
métastase, sa détection doit faire pratiquer une scintigraphie du corps entier à
l’Iode 131.
Dosage de la TCT et de l’ACE dans les CMT.
VII-
Pronostic :
Il dépend du type histologique, de l’âge, de la précocité du traitement et de sa rigueur.
Ainsi chez le sujet jeune avant 45 ans, opéré au stade de nodule froid pour les
carcinomes papillaires ou vésiculaires bien différenciés, la survie espérée est supérieur à
20 ans. Elle n’est pas très différente d’un sujet normal.
Au contraire, pour les carcinomes anaplasiques, la survie ne dépasse pas en général un
an, quelque soient l’âge du malade et le traitement proposé.
Le carcinome médullaire qui répond mieux à la chimiothérapie, permet des survies de
plusieurs années chez les sujets traités à temps.
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