Troubles Cognitifs des Démences

Capacité de Gériatrie Ile de France 2008
Leissing Claire
13/04/2008
Centre hospitalier Émile Roux
Assistance Publique – Hôpitaux de Paris
Troubles Cognitifs des
Démences :
Dépistage, évaluation
I. Echelles de dépistage
des troubles cognitifs
Claire LEISSING
Séminaire de Capacité de Gériatrie
Mars 2008
Le dépistage des déficits
cognitifs:
Mini Mental State
ƒ Échelle de fonctionnement cognitif global
ƒ Évaluation du fonctionnement cognitif global:
MMS
ƒ Dépistage d’un trouble de la Mémoire Episodique :
Épreuve des 5 mots de Dubois
ƒ Dépistage de troubles des capacités visuo-constructives
et des fonctions exécutives :
Test de l’horloge
Présentation:
30 items: 1point par item correct
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
Orientation temporelle et spatiale
Mémoire
Attention et Calcul
Langage
Praxies
ƒ Administration 10 à 15 min
ƒ Bonne tolérance pour le patient
ƒ Bonne
exploration
temporelle et spatiale
de
l’orientation
1- Orientation temporelle et spatiale: items 1 à 10
Orientation temporelle:
Orientation spatiale:
1-En quelle année sommes nous ?
6-Quel est le nom de l’hôpital où
nous sommes ?
2-En quelle Saison ?
7-Dans quelle ville sommes nous?
3-En quel mois ?
4-Quel jour du mois ?
5-Quel jour de la semaine ?
8-Dans quel département est située
cette ville ?
9-Dans quelle région est situé ce
département ?
Score maximum : 30 points
10-A quel étage (pays) sommes
nous ?
Neuropsychologie des démences
1
Capacité de Gériatrie Ile de France 2008
Leissing Claire
2- Apprentissage : items 11 à 13
« Je vais vous donner 3 mots, il faut les répéter et essayer de les retenir car je
vous les demanderez plus tard »:
Citron
Clé
Ballon
13/04/2008
4- Rappel: items 19, 20 et 21
« rappelez les 3 mots que je vous ai demandé de répéter tout à l’heure ».
Citron
Clé
Ballon
5- Langage: items 22 à 29
3- Attention et calcul: items 14 à 18
Le langage oral, outre la répétition des 3 mots, est exploré par:
Il est demandé au sujet de « compter à partir de 100, en retirant 7 à chaque fois »
et d’effectuer 5 soustractions.
1/
2/
3/
4/
5/
(93)
(86)
(79)
(72)
(65)
Dénomination de deux objets simples: un crayon puis une montre
Répétition d’une phrase : « pas de mais, de si, ni de et »
Tâche de compréhension et exécution d’un ordre complexe oral:
« Prenez cette feuille avec la main droite, pliez-la en deux et jetezla par terre ».
Puis demander « voulez vous épeler le mot MONDE à l’envers »
Conclusions :
Tâche de compréhension et exécution d’un ordre écrit:
-« faites ce qui est écrit » : FERMEZ LES YEUX
ƒ Bonne mesure globale permettant le dépistage et le suivi
des déficits cognitifs.
Tâche d’écriture :
- « Écrivez une phrase entière, ce que vous voulez mais une phrase
entière »
Langage: Max = 8 pts
6- Praxies constructives: item 30
« voulez-vous recopier ce dessin »:
ƒ Un score bas n’est spécifique d’aucune pathologie:
Dépression, affection organique cérébrale, anxiété,
faible niveau culturel.
ƒ Double inconvénient :
- Faible sensibilité en cas de déficit cognitif « léger »
- N’explore pas toutes les sphères de la cognition.
ƒ Le MMS est une mesure globale du fonctionnement
cognitif, ce n’est pas une mesure du stade clinique de
démence
Clinical Dementia Rating (CDR) : échelle mixte tenant compte des
déficits cognitifs et du retentissement sur la vie quotidienne
La mémoire épisodique
L’épreuve des 5 mots
ƒ Système qui reçoit et stocke les épisodes ou
évènements vécus (=souvenirs).
ƒ Faire apprendre au patient 5 mots appartenant à 5
catégories sémantiques différentes
ƒ Étudier le rappel de cette liste: permet de dépister un
ƒ Processus:
Encodage = lobe frontal / pariétal
Stockage =Formations Hippocampiques
Récupération = lobe Frontal
trouble de la mémoire épisodique.
ƒ Le processus de Stockage des souvenirs dans le
système de mémoire est touché précocement dans la
maladie d’Alzheimer
Neuropsychologie des démences
2
Capacité de Gériatrie Ile de France 2008
Leissing Claire
Administration et cotation
Consigne: Lire, puis produire chaque mot en réponse à sa catégorie
sémantique; Mémoriser les 5 mots
-MIMOSA
(Fleur)
(Fruit)
-ABRICOT
(Animal)
-ÉLÉPHANT
(Vêtement)
-CHEMISETTE
13/04/2008
1/ Étape de Rappel Immédiat:
ITEMS
RAPPEL
LIBRE
mimosa
+
abricot
-
éléphant
+
chemisette
+
RAPPEL
INDICE
+
Score de Rappel Immédiat /5
accordéon
-
-
TOTAL
3
1
4/5
Il est important de vérifier que le patient a bien encodé les 5 mots :
- Si score = 5, l’encodage a été effectif
(Instrument de musique)
-ACCORDÉON
- Si score < 5 : remontrer la liste, indiquer les mots non rappelés
puis effectuer un rappel indicé. (non comptabilisé)
2/ Épreuve interférente
Cette étape permet de s’assurer que l’information a bien
été encodée:
Détourner l’attention du sujet pendant 5 minutes:
Régions Associatives et Frontales : Analyse et organisation des
informations (à partir des perceptions sensorielles).
L’encodage est perturbé lors d’une diminution de
l’attention:
- Troubles du sommeil
- Prise de certains médicaments
3/ Étape de Rappel Différé: Étude de la mémorisation
ITEMS
RL
mimosa
+
abricot
-
éléphant
+
chemisette
-
accordéon
-
TOTAL
2
RI
ƒ Teste les capacités visuo-constructives : capacités a
ƒ Également sensible à l’altération de certaines Fonctions
- États confusionnels
Rappel Libre
-Placer les heures sur le dessin d’une horloge normalisée (10cm).
-Dessiner les aiguilles afin d’indiquer une heure donnée (par ex 11h10).
assembler les éléments dans l’espace
- États dépressifs / anxieux
•
Test du Dessin de l’horloge:
Exécutives : mise en place de stratégies de planification.
• Rappel Indicé
ITEMS
RL
Un score inférieur à 5 peut être lié :
mimosa
+
Trouble de stockage
Atteinte des formations hippocampiques
abricot
-
éléphant
+
chemisette
-
+
accordéon
-
+
TOTAL
2
3
Ex: Maladie d’ Alzheimer
Trouble de récupération des informations
pourtant stockées
Défaut d’activation des stratégies de
récupération:
Ex: Etats dépressifs,
Démence Fronto-Temporale,
Démences Sous-Corticales
Neuropsychologie des démences
RI
+
Si le sujet retrouve les mots : les capacités de
stockage sont préservées:
Permet d’écarter, a priori, l’hypothèse
d’une maladie touchant les formations
hippocampiques
5/5
Score de Rappel Différé /5 = Rappel Libre + Rappel Indicé
Retenir :
Un score de Rappel Différé < 5 suggère un trouble mnésique
compatible avec l’hypothèse d’une atteinte des formations
hippocampiques.
3
Capacité de Gériatrie Ile de France 2008
Leissing Claire
LIMITES de l’épreuve des 5 mots :
ƒ Manque de sensibilité:
Des sujets présentant une MA ne sont pas identifiés
par ce test alors qu’ils le sont avec des tests plus
sensibles comme le RL/RI-16.
ƒ Ce n’est pas un instrument de diagnostique étiologique:
- Score bas
13/04/2008
Tests de dépistage des troubles
cognitifs:
CONCLUSIONS
ƒ Tests d’utilisation facile, utiles comme instrument de
dépistage et de suivi en gériatrie.
MA
ƒ Ce test ne permet de générer qu’une hypothèse
topique.
ƒ Permettent de préciser les demandes s’adressant aux
neuropsychologues.
Le Bilan neuropsychologique
Définir le déficit cognitif des patients:
II. Le Bilan
ƒ Qualifier les troubles cognitifs:
Profil d’atteinte mnésique, profil d’atteinte des FE, type d’aphasie,
d’agnosie …
Neuropsychologique
ƒ Quantifier les troubles cognitifs:
Comparaison des performances à une population de référence par
des épreuves standardisées.
ƒ Formuler des hypothèses topiques d’atteintes cérébrales:
Frontale, pariétale, hippocampiques, hémisphérique droite/gauche,
sous-corticale…
L’examen neuropsychologique comporte:
Les épreuves et tests:
ƒ Élaborés à partir de modèles cognitifs de traitement de l’information
ƒ Entretien et anamnèse
ƒ Mesures objectives du fonctionnement cognitif avec quantification
des troubles par rapport à une population de référence.
ƒ Évaluation du fonctionnement cognitif global:
ƒ recherche d’une baisse pathologique de
intellectuelle et signes d’organicité cérébrale
l’efficience
ƒ Répondent à des critères statistiques de Sensibilité et Spécificité.
ƒ Évaluations spécifiques explorant un secteur cognitif
de façon approfondie:
ƒ mémoire, langage, gnosies, praxies, fonctions exécutives….
Neuropsychologie des démences
Le psychologue choisit les outils psychométriques en fonction des
caractéristiques du patient (âge, niveau culturel) et des questions diagnostiques
posées.
4
Capacité de Gériatrie Ile de France 2008
Leissing Claire
Evaluation du fonctionnement cognitif global
Batterie d’Évaluation Cognitive : BEC96
0
1
Rappels
Apprentissage
Orientation
2
3
4
5
+
7
8
+
Manipulation
Problèmes
Fluence
Dénomination
Visuo-construction
SCORE
6
+
+
+
+
53 / 96
Evaluation de « LA MEMOIRE »
(Signoret et al, 1989)
+
9
*
*
*
10
*
*
*
11
13/04/2008
Modèle de Tulving (1991): 5 systèmes de mémoire.
12
En clinique, l’évaluation porte principalement sur:
- La mémoire épisodique
+
- La mémoire de travail
- La mémoire sémantique
*
*
Interférences : 0
Déficit cognitif léger : 80 – 60; moyen : 60 – 30; sévère : < 30
}
- Mémoire procédurale
- Système des représentation perceptives
très résistants aux
pathologies
cérébrales
dégénératives
RL/RI-16
La Mémoire épisodique
ƒ 16 mots à mémoriser sont présentés sur des fiches par groupes de 4
ƒ Système qui reçoit et stocke les informations concernant des
épisodes ou évènements temporellement datés, ainsi que leur
relation spatio-temporelle.
ƒ Épreuves : Rappel libre, Rappel indicé, Reconnaissance d’un
matériel appris, verbal ou non-verbal.
ƒ Processus : Encodage, Stockage et Récupération
= formation, maintien et récupération des représentations perçues
dans ce système.
ƒ Certaines épreuves permettent de préciser le processus atteint:
RL/RI-16 (« Grober et Buschke »).
Neuropsychologie des démences
ƒ Chaque mot est un exemplaire non prototypique d’une catégorie.
Les 16 mots appartiennent à des catégories distinctes :16 catégories.
Catégorie
Item
Catégorie
Item
Catégorie
Item
Poisson
Hareng
Prof.
Dentiste
Oiseau
Mésange
Danse
Valse
Vêtement
Gilet
Fruit
Groseille
Arbre
Tilleul
Catégorie
Maladie
Rougeole
Item
Jeu
Domino
Métal
Cuivre
Sport
Judo
Meuble
Tabouret
Fleur
Jonquille
Instr. mus
Harpe
Légume
Céleri
Science
Géographie
Fiche 1
Fiche 2
Fiche 3
Fiche 4
gilet
jonquille
dentiste
groseille
mésange
céleri
tabouret
domino
hareng
harpe
cuivre
judo
tilleul
géographie
valse
rougeole
5
Capacité de Gériatrie Ile de France 2008
Leissing Claire
ƒ Troubles mnésiques de stockage et de
13/04/2008
ƒ Troubles mnésiques de récupération
consolidation:
Dysfonctionnements frontaux, SCF..
Dysfonctionnement des formations hippocampiques
- Déficit de Récupération: Trouble du rappel libre
ƒ Déficit de Récupération: Trouble du rappel libre
ƒ Déficit de Stockage:
ƒ Peu ou pas de bénéfice de l’indiçage sémantique
ƒ Intrusions
ƒ Mauvaises performances en reconnaissance (biais
positif)
ƒ Déficit du rappel différé (« oubli »).
La Mémoire à Court Terme et La Mémoire De Travail
ƒ MCT : Maintien temporaire (1min) de l’information
ex: Empan chiffré endroit
Nombre limité d’items :7+/-2
Peut être compris comme un système attentionnel sensible
à de nombreuses atteintes.
- Stockage Préservé:
ƒ normalisation des performances de rappels totaux
(libres + indicés) grâce à l’indiçage
ƒ scores
normaux
ou
quasi-normaux
en
reconnaissance (+/- fausses reconnaissances)
ƒ peu d’oubli en rappel différé.
La Mémoire Sémantique
ƒ Mémoire des faits et des connaissances générales (permet la
compréhension du langage, l’identification, l’utilisation d’un objet…)
ƒ Récupération indépendante du contexte
Dysfonctionnement des zones temporales: DS, MA
ƒ MDT : Traitement et manipulation de l’information
ex: Empan chiffré envers
Seuil = empan endroit –2
TESTS: dénomination d’images, évaluation de la Compréhension
d’ordres complexes, Fluence catégorielle, Appariement mot-image,
test d’associations fonctionnelles et catégorielles…
Sensible aux dysfonctionnements des zones frontales
LES FONCTIONS EXECUTIVES
BREF: Batterie Rapide d’Efficience Frontale
(Dubois et Pillon)
Passation rapide
Sensible aux troubles des fonctions exécutives
ƒ Initiation, Planification, Réalisation et Contrôle des activités motrices
et cognitives complexes ou nouvelles.
ƒ Trouble des FE = dysfonctionnement des régions préfrontales:
Atteintes corticales
Désafférentation: atteintes des structures Sous-Corticales
Déficits observés dans l’ensemble des syndromes démentiels. Peuvent
être précoces dans la MA.
ƒ Processus variés
Nombreux tests
ƒ Similitudes sémantiques /3 (élaboration conceptuelle)
ƒ Fluence littérale /3 (flexibilité)
ƒ Recherche de comportement de préhension et d’imitation /3
(autonomie environnementale)
ƒ Séquences motrices de Luria /3 (programmation motrice)
ƒ Épreuve des consignes conflictuelles /3 (sensibilité à l’interférence)
ƒ Go-NoGo /3 (contrôle inhibiteur)
Score Total /18 ; seuil = 16/18
Neuropsychologie des démences
6
Capacité de Gériatrie Ile de France 2008
Leissing Claire
Inhibition
13/04/2008
Flexibilité
Inhiber l’information non pertinente
Trail Making Test:
Sélectionner l’information pertinente
- Partie A :
Épreuve attentionnelle de recherche visuelle
Relier des chiffres de 1 à 25 disséminés sur une
feuille A4 = performance de base
- Partie B:
Épreuve de flexibilité:
Relier alternativement les chiffres et les lettres
disséminés suivant l’ordre numérique et alphabétique
Test de Stroop:
Évalue la capacité à inhiber un processus automatique: la lecture
-Lecture:
Bleu Vert Rouge Vert Jaune
}
Performances
de base
-Dénomination:
-Interférence:
Bleu Jaune Vert Bleu Rouge
Remarque:
Catégorisation
Des difficultés observées dans des épreuves évaluant d’autres sphères de la
cognition peuvent être la conséquence d’un trouble des FE.
Wisconsin Card Sorting Test
-Exemples:
4 cartes stimulus
-
ƒ Mémoire = troubles stratégiques de récupération.
64 Cartes : Classement possible sur la base de 3 critères : Couleur,
Forme, Nombre.
- Ordre des séries défini : Couleur, Forme, puis Nombre,
ƒ Langage: altération de la structure logique du discours (par perturbation des
capacités de planification et d’organisation du discours).
ƒ Visuo-construction: trouble de l’emploi de stratégies et de planification
ƒ Praxies gestuelles : troubles exécutifs d’organisation de l’acte moteur.
- Seule Indication: classement correct ou incorrect.
Attention/concentration
Les fonctions instrumentales: fonctions
phasiques, gnosiques et praxiques
Capacité requise pour tous types d’activités cognitives
L’attention suppose à la fois une orientation-concentration vers une
tâche et l’inhibition d’activités concurrentes
Fonction phasiques:
Évaluation:
Aphasie = trouble de la production et/ou de la compréhension du langage
Tests de « contrôle mental » : comptage à rebours,
évocation des mois de l’année à rebours, soustractions en série …
Dans le discours: les perturbations dominantes sont d’ordre lexicosémantique = manque du mot, paraphasies, circonlocution…
Atteintes du carrefour temporo-pariétal (HG)
Distractibilité et Contamination
stimulations venues de l’environnement.
Neuropsychologie des démences
des
tâches
par
les
Evaluation: discours, dénomination, fluence…
7
Capacité de Gériatrie Ile de France 2008
Leissing Claire
13/04/2008
Praxies gestuelles:
Gnosies visuelles
Apraxie Gestuelle = perturbation de l’activité gestuelle:
Agnosie Visuelle = Trouble de l’identification et de la reconnaissance
visuelle des formes et des objets.
Atteinte des zones pariétales (HG) = perte du concept du
geste.
Plusieurs type d’agnosies visuelles: aperceptive, associative, intégrative…
Dysfonctionnement frontal = troubles exécutifs d’organisation
de l’acte moteur.
Atteinte des régions postérieures :
Temporales-Pariétales-Occipitales
Evaluation: Dénomination d’objets, Copies de dessins, Appariements
d’objets identiques, Appariements fonctionnels et catégoriels…
Évaluation:
- Exécution de gestes sur ordre verbal:
Ex: mimer l’utilisation d’une brosse à dent, l’utilisation d’une cuillère,
faire au revoir, craquer une allumette, mettre la paume de la main
droite sur la joue gauche…
-Dénomination des gestes exécutés par l’examinateur
Praxies Visuo-Constructives
Autres éléments déterminants du bilan
Apraxie visuo-constructive = altération de la capacité a assembler des
éléments dans les deux ou trois plans de l’espace.
ƒ Le comportement:
Désinhibition, apathie…
ƒ Les manifestations affectives:
Atteintes pariétales D, G ou bilatérales
Émoussement affectif, dépression, exaltation…
Évaluation:
-Copie de figures simples (MMS; BEC96)
-Réalisation de structures en 3D d’après modèle 2D ou 3D
Evaluation:
-Observation clinique
-Échelles et questionnaires :
Inventaire de Neuropsychiatrie (NPI),
Échelle de Dysfonctionnement Frontal (EDF),
Échelles de dépression (MADRS, …)…
AU TOTAL :
Recueil de données qualitatives et quantitatives : Précisions sur
les
perturbations
cognitives
et
psycho-comportementales
III. Les Principaux Profils
spécifiques présentées par le patient.
Contribution diagnostique importante, mais qui ne doit jamais
être considérée indépendamment de l’ensemble du tableau
clinique,
biologique,
et
des
examens
complémentaires
d’Atteintes Cognitives
(notamment d’imagerie cérébrale).
Évaluation de l’impact de thérapeutiques
Suivi de l’évolution des troubles
Neuropsychologie des démences
8
Capacité de Gériatrie Ile de France 2008
Leissing Claire
Le profil cognitif " typique " de la maladie d’Alzheimer
-Troubles mnésiques touchant tous les processus : encodage, rappel,
stockage, et consolidation :
Faible bénéfice de l’indiçage et l’oubli en rappel différé
-Troubles des fonctions exécutives
-Troubles lexico-sémantiques :
Manque du mot, paraphasies
-Troubles des fonctions visuo-spatiales et visuo-constructives :
Désorientation spatiale, apraxie visuo-constructive
13/04/2008
Le Profil Cognitif " Frontal "
-Des tests globaux (MMS, BEC 96) longtemps normaux
-Des troubles des fonctions exécutives
-Trouble mnésique de récupération :
Trouble du rappel libre, indiçage efficace, peu d’oubli en
rappel différé
-Trouble de la fluence verbale (réduction ou augmentation)
-L’absence de troubles des fonctions visuo-spatiales
-Troubles praxiques gestuels
-L’absence de troubles praxiques gestuels
-Troubles gnosiques visuels
-L’absence de troubles gnosiques visuels
Prosopagnosie pour les visages peu familiers
Le Profil Cognitif « Sous-Cortico-Frontal »
Le profil "cortico-sous-cortical"
Associe des éléments du profil « Alzheimer » et « souscortical »
Profil d’atteinte « frontal »
+
ralentissement primaire des processus centraux
du traitement de l’information (Bradypsychie)
Démences à corps de Lewy :
- Altérations visuo-spatiales précoces
- Troubles des fonctions exécutives et attentionnelles
- Troubles mnésiques variables : Récupération ou Stockage.
Démences vasculaires, paralysie supranucléaire
progressive, démence de la maladie de Parkinson…
Les troubles cognitifs sont fluctuants dans DCL
Neuropsychologie des démences
9