POSTERS COMMENTÉS Multiparametric assessment of Right Ventricle by echocardiography in adult patients with repaired tetralogy of Fallot undergoing pulmonary valve replacement : A comparative study with MRI. JB SELLY, X. IRIART, F. ROUBERTIE, P. MAURIART, JB THAMBO Purpose: Evaluation of the right ventricle (RV) using transthoracic echocardiography is challenging in patients with congenital outflow heart tract diseases such as affecting Tetralogy the of right Fallot ventricular (TOF). MRI is commonly used to determine the best timing for PV replacement but accessibility remains limited. The objective of this study was to evaluate the feasibility and the accuracy of a multiparametric echographic approach including 2D strain and 3D for RV volumes and function assessment, in comparison with MRI. Methods and results: we performed a complete echocardiographic study including Fractional area 2D parameters change (TAPSE, (FAC)), 2D S’ TDI, strain and Tei 3D indice, and an unsedated cardiac MRI in 26 consecutive patients with repaired TOF before pulmonary valve replacement and one year after surgery. TAPSE, S’ TDI and 2D strain parameters were poorly correlated with MRI regarding RV function assessment. FAC was well correlated with REVF before and after PVR (r=0.70, p<0.01and r=0.68, p<0.01, respectively). Despite RV volumes underestimation, 3D analysis using dedicated software was well correlated with MRI values in both pre and post-operative assessment (r=0.88, p<0.01 and r=0.91, p<0.01 respectively for RV end-diastolic volume; r=0.92, p<0.01 respectively for RV end-systolic volume). and r=0.95, p<0.01 POSTERS COMMENTÉS Conclusion: Global approach of RV function using 2D (FAC) or (3D) parameters seems reliable in patients with repaired TOF. The commonly analysis used TAPSE and S’TDI focused on segmental of RV inflow are less sensitive probably because RV inflow is less affected by RV remodelling related to initial surgical repair. POSTERS COMMENTÉS Liens des paramètres échographiques avec la capacité à l’effort et les évènements cliniques dans la transposition des gros vaisseaux opérée par switch atrial M. LADOUCEUR, A. LEGENDRE, S. COHEN, C. DELCLAUX*, D. BONNET, L. ISERIN Necker, Paris *Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris Objectifs : déterminer le lien des paramètres systoliques et diastoliques en (VDs) l’aptitude avec Déterminer échographie l’indice du ventricule physique à échographique droit l’effort le systémique et plus le BNP. prédictif de décompensation cardiaque Méthode : 20 patients avec une TGV intervention de switch atrial (âge moyen palliée par une 29±8 ans, 6 femmes) ont été prospectivement évalués. Les fonctions systolique et diastolique du VDs ont été étudiées en utilisant des indices échographiques standards et le speckle tracking pour mesurer le strain longitudinal global (GS), le strain rate systolique global (GSRs), le strain rate global précoce diastolique (GSRe), la torsion systolique et la « détorsion » diastolique du ventricule consommation droit. maximale Ces en données oxygène ont à été comparées l’effort (VO2 à max, la % théorie), et le BNP effectués le même jour. Leur lien avec la survenue d’évènements cliniques a été étudié par la suite. Une comparaison avec 20 témoins appariés en âge et en sexe est en cours Résultats préliminaires : systolique et la Les détorsion GS, du VD GSRs et GSRe, étaient la torsion -11,1±2.9%, -1.2 ±2.4sec-1, 0.9±1.2 sec-1, 2.4±2.3° et -3.5±4.9° respectivement. Aucune corrélation n’a été trouvée entre les paramètres diastoliques (E, A, E/A, E/Ea, GSRe, et temps de relaxation POSTERS COMMENTÉS isovolumique) et la VO2 max ou le BNP. Seule une corrélation significative existait entre le GS et la VO2 max (p=0.001). En analyse univariée, les paramètres de fonction systolique (onde S à l’anneau tricuspide, GS, GSRs, torsion systolique) étaient significativement liés à la notion d’insuffisance cardiaque. En analyse multivariée seule l’onde S à l’anneau tricuspide (p=0.01) et le GS (p<0.0001) avaient une association significative avec les évènements cardiovasculaires. En conclusion : tolérance Le GS fonctionnelle est et un à indice la fortement survenue lié à la d’évènements cardiovasculaires dans la TGV palliée par un switch atrial. Une étude sur un échantillon plus large permettra de vérifier ces résultats. Dysfonction Diastolique du Ventricule Droit dans l’Atrésie Pulmonaire à Septum Intact et Sténose pulmonaire critique J. RADOJEVIC1,2, G. ASHRAFPOOR3, I. VAN AERSCHOT1, M. LADOUCEUR1, L. 1 3 ISERIN , E. MOUSSEAUX 1 Unité de cardiopathies congénitales d’adulte, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris, France 2 Unité d’exploration cardiovasculaire de l’Orangerie, Strasbourg, France 3 Unité d’imagerie cardiovasculaire, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris, France Objectif : la majorité des patients avec atrésie pulmonaire à septum intact (APSI) ou sténose pulmonaire critique (SP) ont un ventricule droit restrictif, défini par l’existence d’une onde « A » antérograde pulmonaire. Les paramètres de la dysfonction diastolique et leur impact sur la fonction cardiaque globale sont mal connus dans cette pathologie. L’objectif de notre étude est de décrire par imagerie par résonnance magnétique la diastole du ventricule droit chez les patients adultes porteurs de APSI/SP et réparation biventriculaire. Méthodes et résultats : Vingt-deux patients (8 hommes, âge moyen 30.87±10.99 ans) et 22 témoins appariés pour l’âge et le sexe ont été inclus. L’imagerie par résonance magnétique a été POSTERS COMMENTÉS réalisée à 1.5 T en utilisant les séquences SSFP. Le contraste de phase a été obtenu consécutivement dans les plans orthogonaux à l’aorte, l’artère pulmonaire, la veine cave inférieure et la valve tricuspide. Seize patients (72%) avaient un flux antérograde dans l’artère pulmonaire pendant la contraction auriculaire. De façon concomitante, les patients avaient un flux rétrograde significatif dans la veine cave inférieure (93.88±94.4ml vs 11.59±14.97ml, p<0.001). L’oreillette droite a été dilatée en systole et en diastole (24.02±10.75 cm2 vs 13.07±2.55cm2, p<0.001 et 18.93±9.85cm2, p<0.0001), en absence de fuite tricuspide significative. Le temps de décélération de l’onde E tricuspide était plus court (154±68ms vs 267±120ms, p<0,001) et l’amplitude de l’onde A plus importante (255±118ms vs 185±53ml/s, p<0.001) chez les patients. La fraction de régurgitation pulmonaire était de 53±12%. Le ventricule droit dilaté (111±32ml/ m2 vs 77±11ml/m2, p<0,0001) avec fraction d’éjection réduite (50±11% vs 60±6%, p<0.0001). Le ventricule gauche était de plus petite taille (102±23ml vs 129±27ml, p<0.0001) avec fraction d‘éjection réduite (59±8% vs 65±5%, p=0.01). Conclusion : notre étude confirme que la majorité des patients avec APSI/PS ont un ventricule droit restrictif. Nous décrivons un nouveau paramètre: le flux rétrograde dans la veine cave inférieure cinq fois supérieur chez les patients pendant la contraction atriale. Ce paramètre pourrait être plus sensible dans la détection d’un ventricule droit restrictif que le flux antérograde dans l’artère pulmonaire. En présence d’une fuite pulmonaire sévère, la dilatation du ventricule droit, du fait de sa restriction, n’atteigne pas les volumes à partir desquels un remplacement valvulaire pulmonaire est indiqué dans la tétralogie de Fallot. La restriction ventriculaire droite doit être pris en compte dans la prise en charge des patients porteurs de APSI/PS et son importance clinique devrait être étudiée davantage. Intérêt du speckle tracking pour l’évaluation de la fonction ventriculaire droite des patients opérés de tétralogie de Fallot. Comparaison avec l’IRM. Y. BERNARD, M. MOREL, V. DESCOTES-GENON, J. JEHLT, N. MENEVEAU, F. SCHIELE, Services de Cardiologie et de Radiologie, CHU Jean Minjoz, POSTERS COMMENTÉS Besançon But de l’étude : La fonction du ventricule droit (VD) est un facteur majeur du pronostic à long terme des patients opérés de tétralogie difficile. Le de Fallot but de (TF), notre mais étude son était évaluation de reste comparer les résultats du speckle tracking (2D strain) du VD à ceux de l’échocardiographie conventionnelle et de la résonance magnétique nucléaire (IRM) dans cette population. Méthodes: Une échocardiographie transthoracique (ETT) et une IRM ont été réalisées chez tous les patients (pts). Le % de raccourcissement (amplitude vélocité surface d’excursion de tricuspide de et l’onde le 2D de S en strain VD (% RS VD), le l’anneau tricuspide en Doppler tissulaire à (strain longitudinal TAPSE VD TM), la l’anneau systolique maximal) ont été mesurés en apical 4 cavités. Les résultats ont été comparés aux volumes télédiastoliques (VTD i) et télésystoliques (VTS i) indexés et à la fraction d’éjection (FE) du VD en IRM. Résultats: Vingt deux pts (16H, 6F) âgés de 11 à 62 ans (moyenne 23.2±10.8 ans), opérés 21±6.7 ans plus tôt de TF ont été inclus. Les résultats étaient les suivants: 40±10 % en moyenne pour le % RS VD, 18±4 mm pour le TAPSE, 10±0.2cm/sec pour l’onde S et 43±11% pour la FE VD à l’IRM. Le strain systolique global du VD était de –15.5±4.2 %, celui de la paroi latérale de –15.1±6.3 % et celui du septum de –15.8±3.8 %. Le TAPSE, le % RS VD et l’amplitude de l’onde S n’étaient pas corrélés aux données de l’IRM. La surface télédiastolique VD indexée en ETT était bien corrélée au VTD i (r=0.73, R2 = 0.54), de même que la surface télésystolique VD indexée au VTS i à l’IRM (r=0.71, R2 = 0.50). Le 2D strain global était bien corrélé à la FE VD à l’IRM: r=0.68, R2 = 0.46, p<0.05, et au VTS i: r=0.63, R2 = 0.40. La faisabilité et la POSTERS COMMENTÉS reproductibilité intra et inter-observateurs du 2D strain étaient bonnes. Conclusion: Le speckle tracking est une nouvelle méthode prometteuse pour l’évaluation de la fonction systolique du VD dans la TF opérée, facile à utiliser en routine. Diagnostic anténatal du retour veineux pulmonaire anormal isolé: Une série de 10 cas 1 D. LAUX , L. FERMONT2, F. BAJOLLE1, Y. BOUDJEMLINE1, J. STIRNEMANN3, D. BONNET1 1 Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes – M3C, Necker Hôpital Enfants malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Service de Cardiologie pédiatrique, Paris, France. 2 Institut de Puériculture, Cardiologie pédiatrique, 26 boulevard Brune, 75014 Paris France 3 Service de Gynécologie et Obstétrique, Necker Hôpital Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris France Objectif : Nous rapportons une série de dix fétus avec un diagnostic prénatal d’un retour veineux pulmonaire anormal isolé total afin de décrire les éléments échocardiographiques pour un diagnostic positif et de déterminer la faisabilité du diagnostic prénatal de cette cardiopathie. Méthodes : Nous analysons notre expérience du diagnostic prénatal du retour veineux anormal total isolé du 1/1/2001 au 1/9/2011. Il s’agit d’une étude rétrospective avec analyse des boucles échocardiographiques prénatales et une attention particulière aux signes qui ont fait adresser pour une échocardiographie fétale experte. Vingt-cinq patients avec cardiopathie complexe et retour veineux pulmonaire anormal ont été exclu d’analyse. Résultat : Quatre-vingt-quinze patients avec un retour veineux pulmonaire anormal total isolé ont été pris en charge dans notre centre pendant la période d’étude. Quatorze patients ont eu un diagnostic anténatal de cette cardiopathie. Le diagnostic prénatal a été fait en moyenne à 31 semaines d’aménorrhée (25-37). Finalement, dix cas de retour veineux pulmonaire anormal total isolés ont été confirmés après la naissance. Les autres quatre ont été considérés comme faux POSTERS COMMENTÉS diagnostic car deux enfants avaient un cœur normal avec une veine cave supérieure au sinus coronaire, un fétus avait un retour veineux pulmonaire anormal partiel et un autre a été perdu dans le suivi déjà avant l’accouchement. Parmi les 85 enfants avec un diagnostic postnatal de cette cardiopathie, seulement un enfant a été vu par un échographiste expert en période anténatale. Dans la moitié des cas les signes échocardiographiques qui ont fait adresser pour une échocardiographie expert étaient liés au retour veineux pulmonaire. Les autres signes étaient: ostium primum (n=3), asymétrie ventriculaire (n=1), valve mitrale anormale (n=1) et malformation hépatique vasculaire (n=1). Tous les enfants avec retour veineux pulmonaire anormal total isolé nés vivants ont été opérés. Il y avait un mort postopératoire tardif et neuf survivants avec un suivi médian de 31 mois (2- 104). Conclusion: Le diagnostic prénatal du retour veineux pulmonaire anormal total isolé est possible mais un défi même pour les échographiste experts. Les anomalies échographiques peuvent apparaitre tard dans la gestation. Des nouvelles critères échocardiographiques devraient être proposé afin d’améliorer le diagnostic prénatal. Comparaison de l'échocardiographie transthoracique bidimensionnelle et tridimensionnelle pour la mesure du diamètre de l’anneau aortique dans une population pédiatrique R. MARTIN, S. HASCOET, Y. DULAC, M.PEYRE, C. BENZOUID, P. ACAR Unité de cardiologie pédiatrique, hôpital des enfants, CHU de Toulouse, France. Correspondant : [email protected] Objectif : L'évaluation précise de la géométrie de la racine aortique est indispensable dans la prise en charge des valvulopathies aortiques congénitales, afin d'optimiser l'intervention chirurgicale ou angiographique. L'objectif de notre étude était de comparer l’échographie cardiaque transthoracique bidimensionnelle et tridimensionnelle et de déterminer la faisabilité de l'imagerie tridimensionnelle pour l'analyse de l'anneau aortique. POSTERS COMMENTÉS Méthodes : Trente enfants, indemnes de cardiopathie, ont été inclus prospectivement dans cette étude. L’échocardiographie transthoracique en temps réel bidimensionnelle et tridimensionnelle (IE 33, Philips, Andover MA, Etats-Unis) a été réalisée en utilisant la sonde matricielle (x 3-1, 7-2 et x x 5-1). La reconstruction multiplanaire a été utilisée pour mesurer en diastole deux diamètres orthogonaux de l’anneau aortique, qui ont été comparés à la mesure sur une vue parasternale grand axe en bidimensionnel. Résultats : L'âge moyen était de 11 ± 3,6 ans et 20 patients étaient de sexe masculin. Le diamètre moyen de l’anneau en bidimensionnel (1.93cm ± 0,2) n'était pas significativement différent du diamètre minimum (1.95cm ± 0,3, p = 0,43), mais était significativement plus petit que le diamètre maximum (2.03cm ± 0,3, p = 0,002) en trois dimension. Les deux méthodes étaient bien corrélés (r = 0,95, p <0,001). La forme de l’anneau n’était pas tout à fait ronde avec une différence significative entre les deux diamètres orthogonaux en 3D, avec un indice d’excentricité de 4 ± 3%. L'excentricité n'a pas toujours été constatée dans le même plan: chez 15 patients (53,6%), le diamètre horizontal était plus grand. Chez 7 patients (25%), c’est le diamètre vertical qui était plus grand. Chez 6 patients (21%), les diamètres étaient égaux. Conclusion : Cette étude préliminaire a démontré la faisabilité de l’échographie cardiaque tridimensionnelle pour l'évaluation du diamètre de l’anneau aortique dans une population standard pédiatrique. En raison de l'asymétrie de l'anneau aortique, ces mesures 3D pourraient avoir leur importance avant la dilatation de la valve aortique ou le remplacement chirurgical chez l’enfant. Titre : étude du strain systolique longitudinal segmentaire et global dans une cardiopathie congénitale : 28 cas de non compaction isolée du ventricule gauche V. CHELINI 1, S. HASCOET 1, JF AVIERINOS 2, F. THUNY 2, M. GALINIER 1, G. HABIB 2 1 Service de cardiologie – CHU Toulouse Rangueil POSTERS COMMENTÉS 2 Service de cardiologie – CHU Marseille la Timone Objectif : La non compaction du ventricule gauche (NCVG) est une cardiopathie rare résultant d’un arrêt prématuré de compaction lors de l’embryogenèse induisant de nombreuses et profondes trabéculations définissant des recessus endomyocardiques. Elle peut être isolée (NCVGI) ou associée à d’autres cardiopathies congénitales. But : Le but de notre étude est de comparer le strain systolique longitudinal (SSL) segmentaire et global (SSLG) chez les porteurs de NCVGI selon leur fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) et de les comparer à un groupe de témoins. Méthode : 28 patients (17-74 ans, âge moyen 46±16, 2 patients de 17 ans) porteurs de NCVGI ont été inclus rétrospectivement et comparés à 40 témoins (groupe 1). Les patients étaient divisés en 2 groupes, FEVG >50%, groupe 2 (n=15), FEVG ≤50%, groupe 3 (n=13). Le pic systolique de strain longitudinal (pSSL) était comparé dans chaque segment et de manière globale dans les 3 groupes. Résultats : Le nombre de segments non compactés était plus élevé dans le groupe 3 que le groupe 2 (5.9±1.7 vs 4.6 ±1.3, p=0.008). Le pSSL global (pSSLG) (-15.75±4.8 et -22.18±1.9 p<0.001), les moyennes des segments basaux (p<0.001), médians (p<0.001) et apicaux (p<0.001) étaient significativement plus bas dans les NCVGI que chez les contrôles. Les moyennes des segments basaux, médian et apicaux étaient significativement plus basses (p<0.001) dans le groupe 2 que chez les contrôles. Le pSSLG (-19.07±2.3 et -22.18±1.9 p<0.001) était significativement plus bas dans le groupe 2 que dans le groupe 1. Les segments basaux normalement compactés des NCVGI avaient un pSSL segmentaire correspondant significativement plus bas que les segments basaux équivalents des témoins (septal p<0.001; latéral, p=0.009; inferieur, p=0.008; antérieur, p=0.009). Il existait une corrélation entre le nombre de segments non compactés et le pSSLG (r=-0.418, p=0.027). Conclusion: Le pSSLG ventriculaire gauche est réduit chez les patients porteurs de NCVGI même si la FEVG reste supérieure à 50%. Même dans les segments normalement compactés au niveau basal, le pSSL segmentaire correspondant est plus bas que chez les témoins. Ceci suggère que la NCVGI est une cardiomyopathie diffuse. Le pSSL pourrait être un marqueur précoce de dysfonction systolique ventriculaire gauche dans les NCVGI. POSTERS COMMENTÉS POSTERS COMMENTÉS Insertion percutanée d’une valve Melody en position tricuspide : aspects techniques. S. MALEKZADEH-MILANI, A. LEGENDRE, M. LADOUCEUR, D. BONNET, L. ISERIN, Y. BOUDJEMLINE M3C, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris. Objectifs : le remplacement valvulaire percutané est largement accepté en position pulmonaire. Son utilisation en tricuspide a été rapportée. Nous rapportons notre expérience en focalisant sur les aspects techniques de la procédure. Méthodes : nous avons revu rétrospectivement tous les dossiers des patients ayant reçu une valve percutanée en position tricuspide sur la période de 2008 à 2012. Résultats : Seuls 4 répondaient aux critères de sélection. 3 avaient une hétérogreffe (tube de 14-mm, Sorin 33 et Edwards Perimount 33) et un avait eu une connexion entre l’oreillette droite et l’infundibulum du ventricule droit sans valve. Deux patients avaient patient avait fuyante, et une une le lésion lésion dernier essentiellement mixte une à la lésion fois fuyante, un sténosante et sténosante. Tous les patients ont reçu une valve Melody par voie fémorale. Chez les patients ayant des lésions sténosantes, une pré-dilatation au ballon haute pression a été réalisée au préalable. Chez 2 patients ayant des lésions essentiellement fuyantes, une calibration au ballonnet a été réalisée avant la valvulation. Chez ces patients, un pré stenting a été fait pour créer une zone d’ancrage d’un diamètre compatible avec l’insertion d’une Melody. Elle a été implantée sur un ballonnet de 22-mm (3) ou 24-mm (1). La valve a été post- dilatée trois fois. Le gradient moyen est passé de 12-mmHg à 4.6-mmHg. Il n’y avait pas de fuite tricuspidienne significative. Un patient a eu un BAV III au décours de la dilatation initiale nécessitant la mise en place d’un pace-maker épicardique. Un patient a POSTERS COMMENTÉS nécessité des inotropes pendant quelques jours et a pu quitter l’hôpital après une semaine en bon état général. Conclusion : Le « replacement » tricuspide percutané est réalisable chez les patients ayant une hétérogreffe ou une homogreffe après sélection minutieuse. Le mécanisme de la dysfonction doit être connu. En cas de sténoses ou de lésions mixtes, la question est de savoir si l’obstacle pourra être levé. En substitut cas de fuite, valvulaire il mis est en primordial place et de de connaitre réaliser le une calibration au ballonnet. En cas de dimensions inappropriées, un pré-stenting est nécessaire. POSTERS COMMENTÉS Evaluation de 5 ans de pratique d'ECMO en réanimation pédiatrique dans un centre régional Q. HAUET, JM LIET, V. GOURNAY, CHU de Nantes L’oxygénation extracorporelle (ECMO) est utilisée pour traiter les nouveau-nés ayant une hypertension artérielle pulmonaire néonatale (HTAPN) et les enfants ayant une défaillance respiratoire ou circulatoire aigue réfractaire. Objectifs : décrire l’activité d’ECMO dans un centre régional et déterminer des facteurs pronostiques Sujets/matériel et méthodes : étude rétrospective sur 18 patients (âge : 1jour à 12,5 ans) mis en ECMO en dehors du contexte d’une chirurgie cardiaque entre 2006 et 2011. Résultats : Les indications étaient une HTAPN (n=3), une insuffisance respiratoire aigue (n=5) et un arrêt cardiaque (n=10). La durée de l’arrêt cardiaque allait de 30 à 240 minutes. La durée maximale de l’ECMO a été de 10 jours. Huit enfants sur 18 (44%) ont survécu. Chez les survivants, le taux de complications (embolies et hémorragies) était faible (4/18) et le devenir pronostiques, neurologique l’hypothermie était bon. semblait Parmi les facteurs être un facteur favorable, l’insuffisance rénale un facteur péjoratif. Conclusions : l’ECMO est une technique de recours intéressante en cas d’échec de la réanimation conventionnelle, mais elle mobilise des moyens importants. Un registre national prospectif aiderait à cibler plus précisément le type de patients susceptibles d’en bénéficier. POSTERS COMMENTÉS IRM dans les myocardites aiguës de l’enfant F. RAIMONDI, Y. BOUDJEMLINE, F. BAJOLLE, D. BONNET, P. OU Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes – Necker-Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France. Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France. Introduction : Le diagnostic de myocardite aiguë (MA) est difficile chez l’enfant du fait de sa présentation variable. L'IRM cardiaque a un rôle important dans le diagnostic de MA chez l’adulte mais les données disponibles sont rares chez l’enfant. Objectif : Décrire la faisabilité de l’IRM, son rôle dans la démarche diagnostique et dans le suivi des MA. Méthodes : Entre novembre 2008 et avril 2011, 43 enfants ayant une suspicion clinique de MA ou une dysfonction ventriculaire (dVG) sans cause ont eu une IRM avec les séquences SSFP, T1 et T2 sang noir, T1 après injection de gadolinium et rehaussement tardif. Le diagnostic de MA a été confirmé si deux de critères suivants étaient présents : œdème myocardique avec hyperintensité en T2, hyperhémie et rehaussement précoce en cine-SSFP et/ou en T1 par rapport au muscle squelettique, ou aspect non-ischémique de nécrose/fibrose myocardique avec rehaussement tardif . Les enfants ayant eu une MA confirmée ont eu d’une IRM de contrôle. Résultats: 30 enfants sur 43 avaient une MA confirmée en IRM dont 22/30 avec une dVG et 8/30 sans dVG mais une troponine I augmentée. Un hyper-signal en T2 sang noir était présent chez 21/30, et un hypersignal en T1 injecté et/ou un rehaussement tardif étaient présents chez 28/30. Deux enfants sont décédés durant l’hospitalisation. Les 20/28 patients avec dVG ayant survécu et 8/8 sans dVG ont une fonction VG échocardiographique normale après un suivi moyen de 10 mois. 24/30 patients ont eu une IRM de contrôle montrant dans 10 cas une persistance de l’inflammation dans les séquences T2 sang noir et/ou un rehaussement tardif. Le diagnostic de POSTERS COMMENTÉS myocardiopathie dilatée « idiopathique » a été retenu pour les 13 patients sans signe de myocardite aiguë à l’IRM: 2/13 ont récupéré une fonction ventriculaire normale et 11/13 sont actuellement suivis pour myocardiopathie dilatée. Conclusion : L’IRM chez l’enfant ayant une suspicion de MA ou une dVG sans cause connue est faisable. Elle permet de confirmer le diagnostic de MA dans une proportion élevée de myocardiopathies dilatées sans cause connue et fournit des indications utiles à la prévision du pronostic à moyen terme. Surveillance de l’OXYMETRIE CEREBRALE par la technique du nirs au cours de la dilatation pulmonaire percutanée X. ALACOQUE2, G. CHAUSSERAY2, PE SEGUELA4, B. LEOBON3, S. HASCOET1, P. ACAR1 CHU de Toulouse CHU de Bordeaux 1 CHU de Toulouse , service de cardiopédiatrie CHU de Toulouse , service d’anesthésie-réanimation de chirurgie de cardiopathies congénitales 3 CHU de Toulouse, service de chirurgie des cardiopathies congénitales 4 CHU de Bordeaux , service de cardiopédiatrie 2 Objectif et but : La technique de spectroscopie en proche infrarouge est une nouvelle technique permettant la mesure de l’oxymétrie cérébrale. Elle se mesure par l’index rSO2. Des valeurs de rSO2 < de 40 sont associées à un dysfonctionnement neurologique ; un score de désaturation de rSO2 de plus de 3000 %-seconde présente un risque significativement accru de déclin cognitif et d’hospitalisation prolongée. Notre but a été d’évaluer l’oxymétrie cérébrale chez les enfants pris en charge pour une sténose isolée de la voie pulmonaire. Méthode : Le signal rSO2 (Somanetics Corp, Troy, MI) était enregistré durant toute la procédure de cathétérisme par deux électrodes positionnées sur chacun des deux hémisphères. L’aire sous la courbe (ASC) ou index de gravité a été calculée en multipliant la valeur du signal de rSO2 qui passait en dessous du seuil de 50% par la durée de cette désaturation (en secondes) si les deux signaux étaient corrélés (élimination des artéfacts).L’ASC était calculée pour toute la durée de l’intervention car l’agression peut être considérée comme cumulative et s’exprime en pourcent-seconde. Une A.S.C.de plus de 3000 %-secondes ou de plus de 50%-minutes est donc POSTERS COMMENTÉS considérée comme entrainant des lésions irréversibles par des études antérieures. Résultats: Trente-deux enfants (3 jours-11 ans) ont bénéficié d’une dilatation pulmonaire au ballonnet sous anesthésie générale avec intubation trachéale et mesure de l’oxymétrie cérébrale par le NIRS. Chaque procédure interventionnelle avait un profil hémodynamique propre et un nombre (& durée) de dilatation variable. La mesure de la rS02 est très sensible et spécifique à l’interruption totale du débit cardiaque durant l’inflation du ballonnet. La durée de l’inflation et le nombre de la dilatation sont corrélés à l’ASC de la rS02 (p < 0.05). Hormis les très courtes obstructions < à 5 secondes, les patients présentent tous des rSO2 < 10% durant toute la dilatation (limitant théoriquement la durée cumulée à 75 secondes maximum par procédure). Conclusions: Le monitorage par le NIRS avec mesure de la rSO2 et de l’ASC durant le cathétérisme interventionnel semble être une technique sensible de prévention des lésions cérébrales. Elle peut se révéler indispensable à la prise en charge des cas les plus techniquement difficiles. Surveillance du traitement par anti-vitamine K chez l’enfant avec l’appareil d’auto mesure COAGUCHEK XS® : étude observationnelle. A. BASQUIN 1 1,2 , V. DESILLE 1 , E. COMETS 3 , JM SCHLEICH 1 Service de Cardiologie, CHU Pontchaillou, 2 rue Henri le Guilloux, RENNES 2 3 Université de RENNES 1, RENNES. Unité INSERM 0203-Centre d'Investigation Clinique (CIC), CHU Pontchaillou, 2 rue Henri le Guilloux, RENNES Introduction : Malgré le manque de données scientifiques, l’appareil COAGUCHEK XS® (Roche Diagnostics) a été autorisé par l’arrêté du 18/06/2008 pour la surveillance du traitement anti-vitamine K (AVK) par auto mesure chez l’enfant. POSTERS COMMENTÉS Objectifs : Evaluer surveillance des l’efficacité INR par auto et la mesure sécurité dans de notre la centre. Evaluer la fréquence des mesures de l’INR. Méthodes : Depuis 2008, 23 enfants (âge médian : 9 ans ; acénocoumarol: n=10, fluindione : n=9, warfarin: n=4) et leur famille ont été formés par une infirmière d’éducation à la gestion du traitement par AVK et à l’auto mesure par l’appareil COAGUCHEK XS® dans notre centre. La fréquence des contrôles rythme (auto imposé mesure/laboratoire) par le texte a de été loi, prévue et selon des le mesures supplémentaires étaient indiquées en cas de situation à risque et/ou de symptôme évoquant une variation de l’INR. Tous les INR étaient communiqués au médecin référent de notre centre. Les posologies étaient adaptées par les familles et/ou par l’équipe médicale si besoin. Résultats : Le suivi a été en moyenne de 529 jours [1.5 ans; intervalle 0.3-2.5 ans]. Le temps passé en fenêtre thérapeutique (TTR) a été en moyenne 68.53%. Le temps passé en fenêtre de tolérance clinique a été de 90.14% [INR 2-4 pour les valves mécaniques mécaniques aortiques, indications]. hospitalisation Aucune et/ou mitrales, INR 2-3.5 1.8-3.2 hémorragie une INR sévère transfusion) pour pour les les valves autres (nécessitant ou une récidive de thrombose n’a été observée et le pourcentage d’INR > 5 a été de 0.5% (8/1604 mesures). Enfin, il a été observé 3.5% d’INR réalisés en plus des INR prévus par le législateur. Conclusion : La surveillance du traitement AVK par auto mesure et auto gestion des INR a été efficace et sûre dans notre centre. Des études complémentaires sur des échantillons plus importants sont nécessaires afin de conforter ces résultats. POSTERS COMMENTÉS Coarctation de l’aorte néonatale : influence des modalités du diagnostic sur les résultats de la prise en charge médicochirurgicale M. NELSON 1, N. SOULE 1 2 , B. ROMEFORT , A. BASQUIN 2 , A. CHANTEPIE 1 , V. GOURNAY 1 Service de cardiopédiatrie, CHU de Tours, France 2 3 3 Service de cardiopédiatrie, CHU de Nantes, France Service de cardiologie, CHU de Rennes, France Le diagnostic coarctation d’évaluer anténatal de modifie l’aorte. l’influence la prise L’objectif des de modalités en cette charge de étude diagnostiques la était (pré et postnatale) de la coarctation de l’aorte sur les résultats du traitement médico-chirurgical des nouveau-nés. Méthode : Etude prospective observationnelle réalisée dans six entre le 1er juin 2010 et le 1 centres cardiopédiatriques juillet 2011. Les éléments de comparaison entre les deux groupes ont comporté : les données cliniques et échographiques préopératoires, les traitements utilisés, l’âge au moment de la chirurgie, la durée d’hospitalisation, les complications pré et postopératoires (infectieuse, respiratoire et cardiaque), les décès et le taux de recoarctation à court terme. Résultats : Trente-trois nouveau-nés, âgés de moins de 30 jours au moment des premiers signes, ont été inclus : dix avec un diagnostic diagnostic prénatal (groupe postnatal (groupe I) II). et Les vingt-trois deux avec groupes un étaient comparables en termes d’âge gestationnel, de sexe, de poids de naissance. Les enfants du groupe I avaient plus souvent une hypoplasie de l’arche aortique (p = 0,03). Huit enfants du groupe II (35%) un enfant (10%) du groupe I avaient des signes cliniques de décès été n’a défaillance noté. Il cardiaque n’a pas été contre (p=0,15). observé de Aucun différence POSTERS COMMENTÉS statistiquement significative entre morbidité pré et postopératoire. les 2 groupes pour la Dans le groupe I, les durées d’hospitalisation totale (p=0,02) et postopératoire (p=0 ,03) étaient plus longues que dans le groupe II. Il n’y avait pas de différence pour l’âge au moment de la chirurgie ou du coarctation de retour à domicile, ni sur le nombre de recoarctation. Conclusion : Le diagnostic prénatal de la l’aorte néonatale n’influence pas la morbidité ou la mortalité pré et post opératoire. Toutefois, un nombre plus élevé de patients pourrait modifier ces résultats. POSTERS COMMENTÉS Expérience du lévosimendan comme alternative aux catécholamines chez l’enfant 1 F. ALSOHIM , R. HENAINE 2, O. BASTIEN 3, C. VEYRIER 1, C. DUCREUX 1, F. SASSOLAS 1, O. METTON 2, J. NINET 2, S. DI FILIPPO1 1 Cardiologie Pédiatrique t Congénitale, Hopital Louis Pradel, Lyon, France 2 Chrirugie cardiaque congénitale, Hopital Louis Pradel, Lyon, France 3 Réanimation cardiochirurgicale, Hopital Louis Pradel, Lyon, France Cette étude décrit les résultats préliminaires de l’utilisation du lévosimendan chez l’enfant avec défaillance hémodynamique non contrôlée. Matériel et méthodes : Ont été inclus les patients de moins de 18 ans avec dysfonction myocardique dépendant d’un support inotrope maximal, qui ont reçu au moins une perfusion de lévosimendan. Les données cliniques, biologiques et échocardiographiques (diamètres VG, fraction de racourcissement, ITV sous aortique) ont été collectées. Le Lévosimendan a été administré en perfusion intraveineuse continue, en débutant à 0.1microgrammes/kg/mn, augmentée jusqu’à 0.2microgrammes/kg/mn, sous monitoring de la TA et la FC. ECG et échocardiographie étaient réalisés avant traitement, et 3 à 5 jours après. Résultats : De 2007 à 2011, 8 patients âgés de 3.5 mois à 13 ans (moyenne 41mois) ont reçu 10 cures de lévosimendan. Tous étaient sous milrinone (dose moyenne 0.63mcg/kg/mn) dont 3 sous dobutamine en association. Tous ont reçu la dose complète de lévosimendan, sans complication. Les catécholamines ont été sevrées dans 5 cas (3 dans les 24h après lévosimendan et 2 au 5ème jour). La dose moyenne de milrinone a pu être diminuée à 0.3 mcg/kg/mn au 5ème jour, p=0.028). la FRVG moyenne était de 10.8% ± 1.8 avant et de 12.7% ± 2.3 au 3ème jour (p= 0.67), l’ITV sous aortique à 6 ± 0.6 avant et 8.7 ± 1.2cm au 3ème jour (p= 0.04). Cinq patients (62.5%) ont quitté le service de réanimation: 2 sont asymptomatiques après 1 et 4.5 ans, 1 avec maladie POSTERS COMMENTÉS métabolique est décédé et 2 ré-hospitalisés après 1.5- et 2mois ont reçu une deuxième cure de lévosimendan puis ont été placés sous assistance circulatoire (1 décédé et 1 transplanté avec succès). Les 3 patients restants ont été transplantés dans un contexte d’urgence après échec de la première cure de lévosimendan (dont 2 était sous assistance circulatoire avant la greffe). Conclusion : encourageants Cette expérience concernant limitée l’utilisation montre du des résultats lévosimendan chez les enfants avec défaillance hémodynamique non contrôlée, et représente un préliminaire à des études plus larges pour apprécier le timing et les indications de cures répétées au cours du suivi de ces patients. L’automesure de l’INR à domicile pour la surveillance des traitements par antivitamines K supportée par un programme d’éducation thérapeutique non-sélectif chez l’enfant F. BAJOLLE 1, D. LASNE 2, R. CHEURFI 1, A. GRAZIOLI 1, M. TRAORE 1 , D. BONNET 1 1 Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes – M3C, Necker-Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris. Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité. 2 Université Paris Descartes, Inserm, UMR U765 - Laboratoire d’Hématologie AP-HP Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris. Introduction : Les effets secondaires liés aux antivitamines K pourraient être réduits par l’utilisation d’un dispositif d'automesure de l'INR (International Normalized Ratio) associé à un programme d’éducation thérapeutique. But : Evaluer l’efficacité d’un programme d’éducation thérapeutique pédiatrique non sélectif (en termes de niveau social, économique ou d’éducation) basé sur des sessions de groupe en analysant le temps passé dans la fenêtre thérapeutique, la compliance au traitement, le respect des prescriptions et des contrôles d’INR et les complications. Méthodes : 104 enfants consécutifs (âge médian 8 ans [3 mois17 ans]) sous antivitamines K ont été inclus dans un programme d’éducation thérapeutique standardisé entre septembre 2008 et POSTERS COMMENTÉS mars 2011. Les patients réalisaient eux-mêmes les INR mais les ajustements de dose étaient faits par un médecin référent selon trois fenêtres thérapeutiques d’INR en fonction de la maladie sous-jacente: [2.5-4], [1.8-3.2] et [1.5-2.5]. Résultats : La durée de suivi médiane était de 481 jours [701001]. Le temps passé dans la fenêtre thérapeutique était de 81.4 % [36-100] soit 74 %, 85.6 % et 89 % pour les fenêtres [2.5-4], [1.8-3.2] et [1.5-2.5] respectivement. Ces résultats étaient stables pendant toute la durée de l’étude. Il n'y avait aucune différence entre des patients qui étaient habitués au suivi en laboratoire et ceux qui ont eu d’emblée un dispositif d’auto-mesure. Une seule complication est survenue. Le nombre médian d’INR par patient et par mois était de 2.5 [1.6-5.7]. Les patients ont fait leur INR à la date demandée dans 86.9 % des cas. L’anticipation du contrôle de l’INR était appropriée dans 86.2 % des cas. Plus de 90 % des familles ont trouvé le programme d’éducation thérapeutique très adapté et voulaient participer, au long cours, au programme de renforcement. De plus, nous avons observé une concordance excellente entre les INR faits avec le dispositif d’automesure et ceux faits au laboratoire. Conclusion : Un programme d’éducation thérapeutique pédiatrique non sélectif basé sur l’implication des enfants et de leurs parents permet le maintien de l'efficacité, de la sécurité et de la compliance à l'anticoagulation et à son contrôle. Syncope Unit In Pediatric Population : A Single Center Experience Z. JALAL, X. IRIART, M. DE GUILLEBON, C. ESCOBEDO, P. BORDACHAR, JB THAMBO Introduction: Syncopes are frequent in the pediatric population. The majority is benign but, for a minority of children, a cardiac pathology is the underlying cause and has to be recognized promptly as it can be fatal. Syncope units developped in adult population have demonstrated major POSTERS COMMENTÉS improvement in diagnostic process, hospitalisation reduction time, with favourable long-term outcome. We report our experience of syncope management in chidren and adolescents through a dedicated syncope unit. Methods : We prospectively enrolled 31 consecutive patients (133 yo, 65% male) between Jan 2011 and Mar 2012, referred for loss of consciousness (LOC) in a dedicated pediatric syncope unit involving physiotherapist initial physical a and evaluation pediatric a psychologist. including examination, cardiologist, 12-lead All a nurse, patients underwent medical history ECG echocardiography and a assessment, to exclude non-cardiogenic syncopes. If initial assessement was abnormal, they according to neurocardiogenic training and underwent targeted suspected syncope tests aetiology. underwent that differed Patients specific with physiotherapy a consultation with a psychologist. Results : The most common cause of LOC was neurocardiogenic syncope - 22 patients (71%), psychogenic LOC - 7 patients (23%) . One patient (3%) had a long QT syndrome and received beta blocker therapy. One patient had typical epileptic syncope and was transferred to neurologic departement. Mean hospitalization duration was 0,90,5 days. Head-up tilt testing was positive in 62% neurocardiogenic syncope. Echocardiograms and exercise tests were not contributive for diagnosis. After a mean follow up of 94 months, including physiotherapist and or phychologist specific care, syncope reccurence occured in 4 patients (12%). Conclusion : Syncope unit in pediatric population with dedicated team improves diagnostic process, reduces hospitalisation and decreases syncope recurrence when adapted follow up is proposed. POSTERS COMMENTÉS 16q24.1 microdélétion dans la dysplasie alvéolo-capillaire associée aux cardiopathies congénitales 1 D. LAUX , V. MALAN 2, F. BAJOLLE 1, Y. BOUDJEMLINE 1, J. AMIEL 3 , D. BONNET 1 1 Centre de Référence «Malformations cardiaques Congénitales ComplexesM3C», Service de Cardiologie pédiatrique, Université Paris Descartes, Hôpital Necker-Enfants-Malades, AP-HP, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 2 Service de Cytogénétique, Hôpital Necker-Enfants-Malades, Université Paris Descartes, AP-HP, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 3 Service de Génétique Médicale, Hôpital Necker-Enfants-Malades, Université Paris Descartes, AP-HP, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France Introduction : La dysplasie alvéolo-capillaire est une malformation congénitale vasculaire pulmonaire qui se manifeste par un tableau de cyanose réfractaire en période néonatale qui est résistante à tout traitement médical incluant l’oxygénation par membrane extra-corporelle. Son issu est toujours fatal. Elle peut être associée aux malformations cardiaques dans 10% des cas. But : L’objectif était de rapporter deux nouveaux patients avec dysplasie alvéolo-capillaire et cardiopathie congénitale et de décrire la difficulté du diagnostic positif de cette association ainsi que les types de malformation cardiaque souvent rencontrés dans cette pathologie. Cette association très rare est mise en rapport avec les nouvelles avancées génétiques concernant la microdélétion 16q24.1 identifiée chez un de deux patients. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant les patients avec cardiopathie congénitale et dysplasie alvéolocapillaire vu dans notre centre entre 01/01/2005 et 30/12/2011. Les cas sans cardiopathie congénitale (n=4) ont été exclus. Tous les cas publiés (en langue anglaise sur PubMed) de dysplasie alvéolo-capillaire et cardiopathie congénitale ont été analysés. Résultats : Deux enfants avec dysplasie alvéolo-capillaire et cardiopathie congénitale ont été vu pendant la période d’étude: le premier nouveau-né avait un canal atrioventriculaire complet et une translocation t(1;16)(q32;q24), le deuxième avait une communication interventriculaire. L’analyse de la littérature montre 31 cas de dysplasie alvéolo-capillaire et malformation cardiaque (incluant les deux nouveaux cas) avec une prédominance de cardiopathies obstructives gauches (n=11; 35%) et des POSTERS COMMENTÉS variantes du canal atrioventriculaire (n=9; 29%). La microdélétion 16q24.1 était identifiée dans huit cas (26%) depuis sa prémière description en 2009. Conclusion : Le diagnostic de dysplasie alvéolo-capillaire associée à une cardiopathie congénitale doit être évoqué chez un nouveau-né avec malformation cardiaque et des résistances vasculaires pulmonaires anormalement élevées particulièrement en cas de cardiopathie obstructive du cœur gauche ou canal atrioventriculaire complet. La découverte récente des microdélétions 16q24.1 donne pour la première fois une explication génétique chez une partie de patients avec cette maladie rare. Sa recherche spécifique doit être considérée chez les patients avec dysplasie alvéolo-capillaire et cardiopathie congénitale associés ou non à d’autres malformations congénitales. Particularités de L’ECG chez le collégien en section sportive. S. HASCOET 1, 5, O. DAHANT 1, 2, F. NEGRE 3, T. COME 3, M. SOUSSAN 4 , M. DELAY 1 1 2 3 4 5 Department of Cardiology, CHU Rangueil, Toulouse, Department of Vascular Medicine, CHU Rangueil, Toulouse, Department of Sports Medicine, Ariege Pyrenees, France Department of Clinical Epidemiology, CHU Rangueil Toulouse. Department of pediatric cardiology CHU Hopital des Enfants, Toulouse Contexte Une visite de non contre-indication est préconisée pour le dépistage de cardiopathie à risque de risque de mort subite lors de la pratique d’un sport. L’utilisation dans un schéma de dépistage de l’électrocardiogramme reste débattue. Le dépistage des jeunes sportifs entre 12 et 35 ans est recommandé par les instances internationales mais peu d’études existent chez le jeune en sections sportives de collège. L’objectif de notre étude a été d’étudier la prévalence des anomalies de l’ECG dans cette population. Méthodologie Deux cent six élèves âgés de 11+/- 1,2 ans (9 à 15 ans), dont 61 % de garçons, issue de sections sportives de 3 collèges ont eu un ECG 12-dérivations au cours de la visite auprès d’un médecin du sport. Rétrospectivement, tous les ECG ont été analysés par 2 cardiologues. Deux groupes d’anomalies électrocardiographiques ont été définis par les POSTERS COMMENTÉS recommandations de 2010 de l’ESC sur l’interprétation de l’ECG 12 dérivations chez l’athlète. L’intervalle QT a été corrigé par la formule de Bazett et de Fredericia. L’hypertrophie ventriculaire gauche électrique a été évaluée selon la formule de Sokolow et de Cornell. Résultats Des anomalies ECG communes pour l’âge et entraînementdépendant sont présentes chez 161 jeunes (78,2 %). Les 3 principales sont l’arythmie sinusale (n=114, 55,4 %), le bloc incomplet de branche droit (n= 112, 54,4 %), la repolarisation précoce (n=62, 30,1 %) et l’hypertrophie ventriculaire gauche électrique (n=34, 16,5 %). Des anomalies ECG non communes et non liées à l’entraînement sportif sont présentes chez 31 élèves (15,0 %) ont Les principales sont des blocs de branche droit complet (n=6, 2,91 %), des hypertrophie auriculaire droite (n=6, 2,91 %), deux anomalies de l’intervalle QT (un QT long, un QT court), 5 aspects de Brugada de type 2 ou 3 et 11 ondes epsilon. Conclusion L’analyse ECG chez le jeune sportif de sections sportives de collège a démontré une prévalence de 15 % d’anomalies. La fréquence de ces anomalies doit être prise en compte dans l’élaboration des schémas de dépistage des cardiopathies à risque. Les anomalies à haut risque doivent être mieux identifiées. POSTERS COMMENTÉS Cardiomyopathie restrictive idiopathique sévère de l’enfant associée à une mutation du gène de la troponine I cardiaque. A. CHALARD 1, M. LANG 2, C. DAUPHIN 1, G. MILLAT 3, S. DI FILIPPO 4, JR LUSSON 1 1 Service de cardiologie, CHU Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France Service de réanimation pédiatrique et néonatale, CHU Estaing, ClermontFerrand, France 3 Laboratoire de Cardiogénétique Moléculaire, Centre de Biologie et Pathologie Est, Hospices Civils de Lyon. 4 Service de cardiologie pédiatrique, Hôpital Louis Pradel, Lyon, France 2 Objectif : La cardiomyopathie restrictive idiopathique de l’enfant est une entité rare, responsable d'une altération de la fonction diastolique myocardique. De diagnostic difficile, sa gravité pronostique est souvent sous estimée. L'alternative thérapeutique étant la transplantation cardiaque dans les formes sévères, le diagnostic génétique pourrait aider à sérier les indications. But : Examiner les caractéristiques cliniques, l’évolution et les mutations génétiques des cas de cardiomyopathies restrictives idiopathiques de l’enfant suivies au CHU. Méthode : il s'agit d'une étude rétrospective des enfants présentant une cardiomyopathie restrictive idiopathique, collectant les données démographiques, cliniques ainsi que les paramètres échocardiographiques. L’étude génétique était effectuée après consentement écrit des parents et après extraction de l’ADN génomique sur sang veineux périphérique. Les gènes des protéines Troponine I cardiaque, chaine lourde de la myosine bêta et troponine T cardiaque étaient testés après amplification par PCR puis analyse par HRM/séquençage de toute la partie codante et des régions juxta-exoniques. Résultats : Entre Novembre 2009 et Aout 2011, trois enfants ont été diagnostiqués. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 3.9ans, entre 1 et 1.5ans après l’apparition des premiers symptômes. Les 3 patients s'étaient présentés en insuffisance cardiaque congestive droite avec bas débit circulatoire. Tous étaient difficilement contrôlés par le traitement médical et ont présenté des poussées de défaillance cardiaque itératives, ayant conduit à l'indication de greffe cardiaque. L'échocardiographie montrait une dilatation majeure POSTERS COMMENTÉS des oreillettes supérieure au 97e percentile, pour les 3 cas. La fraction d’éjection ventriculaire gauche variait entre 50 et 57%. Tous présentaient une mutation de gène codant pour la troponine I cardiaque : p.Lys205fs (patient A), p.Arg170Trp (patient B) et p.Arg192Cys (patient C) ; toutes à l’état hétérozygote. Les patients A et B ont bénéficié d'une transplantation cardiaque, alors que le patient C est décédé subitement. Conclusion : dans notre expérience, la cardiomyopathie restrictive idiopathique précoce dans l'enfance est de diagnostic retardé, d'évolution rapidement défavorable, et associée à une mutation du gène de la troponine I. La corrélation entre génotype et phénotype évoquée dans cette étude devra être confirmée par analyse de séries plus larges. HeBee, un modèle de cœur fœtal pour améliorer la qualité du dépistage prénatal des cardiopathies congénitales B. STOS Centre Chirurgical Marie Lannelongue 92350 Le Plessis Robinson Un peu plus de la moitié des cardiopathies congénitales en France sont encore découvertes après la naissance avec des conséquences bien décrites en terme de morbi-mortalité. L’amélioration du dépistage des cardiopathies passe par l’intensification de la formation des dépisteurs anténataux. L’absence de modèle physique de cœur fœtal fait aujourd’hui défaut et de nombreux échographistes restent dans l’incompréhension de l’anatomie cardiaque et de son abord par les coupes imposées depuis 2005 par le comité technique pour toute échographie morphologique: la coupe des 4 cavités, et celle des gros vaisseaux Le projet HeBee : créer un modèle « physique et simplifié » de cœur fœtal permettant de comprendre l’anatomie cardiaque dans sa globalité et à travers les coupes échographiques imposées. Méthode : 1ère étape : création d’un modèle volumique partir de planches et pièces anatomiques en araldyte à POSTERS COMMENTÉS 2ème étape : fabrication de moules permettant la reproduction en résine à l’identique du volume externe 3ème étape : à partir des moulages multiples, création d’un modèle en 3 parties emboitées et dont l’intérieur est sculpté pour donner une représentation de l’anatomie interne du cœur telle qu’on la voit sur les coupes échographiques. 4ème étape : fabrication de moules permettant une reproduction à l’identique de chacune des 3 parties empilables composant le modèle intégral. Résultat : Hebee est un modèle-objet de cœur foetal de 13cmx9cmX9cm représentant l’anatomie cardiaque fœtale externe et permettant selon le nombre de pièces empilées de comprendre la coupe 4 cavités, des gros vaisseaux mais aussi d’autres coupes comme celle des trois vaisseaux dans ces différentes descriptions. Il aide à la compréhension de l’examen normal cardiaque et de nombreuses pathologies. Il est accompagné d’un didacticiel accessible sur un site internet pour une utilisation optimale de l’objet. Conclusion : Hebee est un outil d’aide à la compréhension de l’anatomie cardiaque fœtale et à l’apprentissage de l’échocardiographie fœtale. Il montre un cœur normal mais permet de comprendre certaines malformations. Hebee est évolutif et nous espérons modéliser les malformations cardiaques les plus courantes dans un avenir proche. Anomalie de naissance de l’artère coronaire à partir de l’artère pulmonaire dans sa forme « type adulte » PY COURAND 1, A. BOZIO 1 , J. NINET 2 , L. BOUSSEL R. HENAINE 2, , M.BAKLOUL 1 , M. VEYRIER 1 , S. DI FILIPPO 1 3 1 Cardiologie Pédiatrique et Congénitale, Hopital Louis Pradel, Lyon, France 2 Chrirugie cardiaque congénitale, Hopital Louis Pradel, Lyon, France 3 Radiology cardiovasculaire, Hopital Louis Pradel, Lyon, France POSTERS COMMENTÉS La forme dite “Type adulte” de naissance anormale de la coronaire à partir de l’artère pulmonaire (ACAPA) est rare par chez rapport à la forme à révélation précoce le nourrisson. Malgré une symptomatologie clinique mineure, le risque d’ischémie significatif. myocardique et de mort subite est Cette étude décrit le mode de présentation, les caractéristiques échoDoppler et le devenir des cas de ACAPA « type adulte ». Matériel et méthodes Sont inclus les patients avec diagnostic de ACAPA, opérés ou non au delà de la première année de vie. Résultats De mars 1976 à Juillet 2011, 13 patients sont diagnostiqués à l’âge de 1 an à 64 ans: 9 avec coronaire gauche née de l’AP (ALCAPA) et 4 avec coronaire née de l’AP (ARCAPA). Les symptômes cardiovasculaires étaient présents dans 9 cas, et 4 ont été diagnostiqués cardiaque. Le au cours diagnostic du initial bilan d’un était souffle suspecté par échoDoppler dans tous les cas, certain sans autre imagerie dans 9 cas, 4 ont eu coronaire. Une cas avec patients une coronarographie et 1 un scanner ischemie myocardique a pu être détectée dans 6 ALCAPA (66.7%) et 1 seul avec ARCAPA (25%). Dix ont eu une réimplantation chirurgicale de la coronaire sur l’aorte. Tous ont été asymptomatiques depuis la chirurgie, sauf 1 qui a dû être réopéré après un suivi de 7,9 ans Conclusions La forme “type adulte” d’ACAPA est habituellement accessible à une diagnostic non invasive. La réimplantation directe de la coronaire sur réseau deux à l’aorte est coronaires efficace, et risques d’ischémie myocardique. permet probablement de de rétablir prévenir un les POSTERS COMMENTÉS Endothelial function in children with sickle cell disease K.HADEED, Y. DULAC, M.P CASTEIX, S. HASCOET, P. ACAR CHU, Toulouse Introduction : background. Sickle cell anemia (SCA) is an inherited disorder characterized by recurrent painful crises with ischemia resulting the flow mediated from vascular occlusion. Reduction of dilatation (FMD), secondary to impaired release of substances such as nitric oxide, has been reported recently in adult patient with SCA, but little is known in childrens. Objective assessed : by (1) To describe ultrasound population of children the carotid and vascular abnormalities brachial artery in a with a major sickle cell syndrome (SS). (2) To compare with controls (children of the same age with no cardiovascular risk factor). (3) To compare vascular parameters with clinical, biological and transcranial Doppler data . Study population prospectively : thirty enrolled. Mean two patients with age was +/- 12,3 SCA 4,5 were years. Patients with SCA were closely matched for age, gender, to 50 healthy AA subjects. Carotid IMT, cross sectional compliance (CSC), distensibility (CSD) and FMD were determined non- invasively and compared among the two groups. Results : FMD was significantly decreased in SCA patients vs controls (6,2 +/- 2,9 vs 8, 2 +/- 4 %). Carotid IMT (0,45 +/0,03), CSC, CSD was comparable in SCA and controls. There was no correlation between FMD and age, number and severity of crises, hemoglobin and LDH level, transcranial Doppler. POSTERS COMMENTÉS Conclusions : This study demonstrated endothelial dysfunction in children with SCA which could influence therapies in this population to prevent cardiovascular risk factor. POSTERS COMMENTÉS Perioperative assessment of patients with repaired tetralogy of Fallot undergoing pulmonary valve replacement? J.B SELLY, X. IRIART, F. ROUBERTIE, P. MAURIAT, J.B THAMBO CHU, Bordeaux Purpose: Pulmonary valve replacement (PVR) is commonly performed in aduts with repaired Tetralogy of Fallot (TOF) to avoid late complications related to severe pulmonary regurgiataion or residual RVOT obstruction. However, few data are available concerning perioperative complications. The aim of this study was to evaluate the perioperative complications and to determine predictive factors of the Low Cardiac Output Syndrome (LCOS) in patient undergoing PVR. Methods and Results: 30 patients with TOF who underwent PVR between 2008 and 2009 were retrospectivelly enrolled. LCOS was defined according to lactates rate>3mmol/l, use of inotrope drug more than 24hours, and renal dysfunction. Mean age at valve surgery was 29.5 (range:6.5-56.5). Indications were RVOT stenosis (n=4), Severe pulmonary regurgitation stentless porcine (n=25), aortic root and mixed was used lesion as an (n=1). A orthotopic conduit valve in RVOT in 26 patients (85%) with size from 21 to 29 mm. In 1 patient, hancock conduit sized 22 mm was used; in 2 patients, Carpentier-Edwards bioprothesis sized 21 and 25mm were used.The younger patient aged 6.5 years old had Contegra tube sized 16mm. RVOT replacement was conducted with beating heart using a normothermic cardiopulmonary bypass (CPB) (mean time 77 +/- 25min) in 16 patients. 14 patients underwent additional surgery requiring aortic cross clamp. In these patients, CPB mean time was 113 +/- 21min. Overall survival rate was 97% at 90 days. Post operative complications were uncommon (Ventricular Tachycardia in 6%, Mechanical Ventilation over 24 hours in 6%, renal dysfunction in 10%) except for cardiopulmonary the LCOS bypass (46%). (CPB) over Prolonged duration of 80 (p<0.01) and minutes POSTERS COMMENTÉS aortic cross-clamp (p=0.03) increased LCOS (OR 33 (CI 3.18342.2, p<0.01) and 6 (CI 1.15-31.3 p<0.01, repectively)). Surprisingly,age, RV or LV ventricular volumes and function, and preoperative additionnal lesion (tricuspid regurgitation, residual pulmonary stenosis) were not significatively predictive of perioperative complications. Conclusion : these data underline the major role of myocardial protection during PVR in TOF patients. Short beating heart normothermic of CPB without aortic cross clamp leads to a decrease of LCOS. Additional surgical repair requiring aortic cross clamp and long time CPB should be well balanced with the risk of peri operative complications. La valvulation des circulations de Fontan a-t-elle un intêret clinique ? S. MALEKZADEH-MILANI, M. LADOUCEUR, D. KHRAICHE, D. BONNET, L.ISERIN, Y. BOUDJEMLINE M3C, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris, France. M3C, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, France. Objectifs : La dérivation cavopulmonaire totale ou circulation de Fontan peut conduire à des complications telles que dysfonction ventriculaire, arythmies, entéropathie exsudative ou défaillance cardiaque globale. La circulation est largement dépendante de la respiration et de la gravité. Une partie du flux cave reflux et revient vers le compartiment abdominal. But : Nous proposons d’étudier la mise en place percutanée d’une valve dans le montage cavopulmonaire chez des patients en défaillance et réfractaires à tous traitements. Notre hypothèse est que la valvulation du montage réduit les effets de la respiration et de la position proclive et augmente le flux antérograde net vers le ventricule systémique améliorant les capacités à l’effort et leur entéropathie. La valve Melody POSTERS COMMENTÉS est la valve de choix car elle est fine, et issue d’une veine jugulaire de bœuf. Méthodes : Tous patients ayant reçu une valve dans un système de type Fontan étaient éligibles. Résultats : 4 patients ont été inclus. circulation de type Fontan et des hémodynamiques : exsudative 2 patients réfractaires, le Tous avaient une altérations cliniques et avaient une troisième, entéropathie une défaillance cardiaque avec œdème généralisé et le dernier d’invalidantes varices des membres inférieurs. Un stent valvé Melody a été implanté avec succès dans le montage cave inférieur (3) et un après la bifurcation iliaque. Il n’y a pas de modification significative des pressions caves après valvulation ni de complications précoce. On a noté une amélioration des flux doppler au cours du proclive et de la respiration. Aucune amélioration clinique n’a cependant pu être notée. Aucune thrombose de valve n’est survenue à court et moyen terme (1 à 6 mois). Conclusion : la valvulation de Fontan est aisément accessible. Si une amélioration des flux est retrouvée, aucune amélioration clinique notable n’a pas eu être retrouvée. Un suivi plus long est nécessaire pour apprécier les risques mais aussi l’intérêt d’une telle procédure. POSTERS COMMENTÉS Fermeture percutanée des Communications Interauriculaires Ostium Secundum (CIA OS) après 60 ans : Etude rétrospective de 41 cas. A. BAMA 1, C. DAUPHIN 1, J.P CHADEFAUX 1, J.R LUSSON 2 1 CHU Clermont-Ferrand, Hôpital Gabriel Montpied, Service de cardiologie et maladies vasculaires, Clermont-ferrand, F-63003, France. 2 CHU Clermont-Ferrand, Hôpital Gabriel Montpied, Service de cardiologie et maladies vasculaires, Clermont-ferrand, F-63003, France. EA 3295 ESPRI INSERM 14, Clermont-ferrand, F-63001, France. Introduction : La fermeture par voie percutanée des CIA OS, est maintenant proposée en première intention à des patients âgés. But : L’objectif de notre étude est d’évaluer la fermeture des CIA OS par voie percutanée après 60 ans. Méthodes : Les dossiers des 41 patients (37 femmes, 4 hommes) de plus de 60 ans, (69,88 +/- 6 ans, extrêmes 61-82 ans) adressés, entre avril 1998 et décembre 2010 pour fermeture de CIA par voie percutanée, ont été revus de façon rétrospective. Résultats : La CIA était découverte lors du bilan d’une dyspnée (17 patients) ou d’un trouble du rythme (17 patients), à l’âge de 62,4 +/- 14,89 ans (extrêmes 14-82 ans), avec un retard diagnostique dans 37,8 % des cas. Lors de la procédure, 19 patients (46,3%) avaient fait un trouble du rythme supraventriculaire. 82,9% des patients étaient dyspnéiques. Le rapport de débit était de 2,50 +/- 0,66, le diamètre échographique de la CIA de 19,67 +/- 6,76 mm, le diamètre étiré de 24,36 mm +/- 5,87, le diamètre de la prothèse de 24,49 mm +/- 6,58. Une patiente a été récusée en raison d’une élévation des pressions de remplissage gauches. Le temps de scopie était de 7,01 +/-4,41 mn. Le taux de succès est de 97,5%, le taux d’occlusion complète à J1 de 84,6%, à un mois de 94,9%. La pression pulmonaire systolique diminuait 49,37 à 34.58 mmHg à un mois. Le séjour hospitalier était de 3,58 jours ±2,71. Le taux de complications hospitalières était de 12,2 % : 2 majeures : un décès par hématome œsophagien, un saignement oropharyngé, 3 mineures : fistules artério-veineuses fémorales. Le suivi est de 34 ± 44 mois (extrêmes 1 mois et 12 ans). 34 patients sont en stade I, 4 ont récidivé un trouble du rythme POSTERS COMMENTÉS supraventriculaire, 1 dysfonction sinusale. a eu un stimulateur cardiaque pour Conclusion : Chez les patients âgés, la fermeture par voie percutanée des communications interauriculaires permet une amélioration fonctionnelle et une diminution des pressions pulmonaires, sans modifier leur statut rythmique. POSTERS COMMENTÉS Etude de l'index de perfusion périphérique chez des nouveauxnés sains et porteurs d'une coarctation aortique J. KIEFFER 1, S. LE TACON 2, A. MOULIN-ZINSCH 3, E. ALBUISSON 4, P. MONIN 2, F. MARCON 3 1 Service de Pédiatrie, Centre hospitalier Jean Monnet, 88000 EPINAL, France 2 Service de Médecine Infantile 1, Hôpital d’enfants, CHU de Nancy, 54500 VANDOEUVRE, France 3 Service de Cardiologie Infantile, Hôpital d’enfants, CHU de Nancy, 54500 VANDOEUVRE, France 4 Laboratoire de Biostatistique, CHU de Nancy, 54000 NANCY, France Introduction : Le dépistage clinique des coarctations aortiques est à risque de faux négatifs. Le traitement du signal de l’oxymètre de pouls permet de disposer de l’index de perfusion périphérique (IPP) qui est défini par le ratio entre les composantes pulsatiles et non pulsatiles du flux sanguin mesuré au niveau d’un site de mesure. Objectif et méthodes : Etude prospective sur 10 mois des mesures de l’IPP enregistrées à la main droite et au pied gauche chez 9 enfants porteurs d’une coarctation de l’aorte et 19 enfants témoins (MASIMO RADICAL SET®). L’objectif principal était de montrer une différence entre les deux groupes à l’aide de ces valeurs ou de leur différence pré et postductale. Nous avons cherché s’il existait un seuil de détection et une corrélation entre les valeurs de l’IPP et les autres paramètres cliniques (tensions artérielles) ou échographiques (vitesses des flux sous-aortique et dans l’aorte abdominale). L’étude statistique a été réalisée à l’aide du logiciel SPSS Statistics 17.0. Résultats : Nous avons montré que les enfants atteints d’une coarctation de l’aorte présentent des valeurs inférieures d’IPP en aval de l’obstacle (p=0,016) ainsi qu’une différence pré et postductale supérieure aux témoins (p<0.001). Nous avons défini une valeur seuil de 1,25 au pied gauche en dessous de laquelle il existe une sensibilité de détection de 89% pour une spécificté de 58%. Le calcul de la différence pré et postductale offre de meilleurs résultats (Se=89%; Sp=90%) pour un seuil établi à 0,50. En comparant aux données cliniques ou échographiques, nous avons mis en évidence une corrélation entre différence pré et postductale de l’IPP et gradient tensionnel (r=0,539; p=0.003) ainsi qu’entre les valeurs de l’IPP obtenues à la main droite et au pied gauche POSTERS COMMENTÉS et les vitesses des flux sanguins mesurés par Doppler au niveau sous-aortique (r=0,424; p=0,03) abdominale (r=0,445; p=0,03). Conclusion : L’index de perfusion périphérique est une technique simple, moins subjective que L’examen clinique. Elle semble offrir une fiabilité de détection intéressante dans le dépistage des coarctations de l’aorte chez l’enfant qui doit être confirmée par d’autres études. POSTERS COMMENTÉS Fermeture de fenestration de dérivation cavopulmonaire totale par stent couvert : aspects techniques et résultats à moyen terme. S. MALEKZADEH-MILANI, A. LEGENDRE, D. BONNET, Y. BOUDJEMLINE M3C, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, France. Objectifs : Les fenestrations de dérivation cavopulmonaire sont occluses par des prothèses utilisées pour la fermeture de communications rapportons intracardiaques l’utilisation de ou aorto-pulmonaires. stents couverts dans Nous cette indication. Méthodes : Nous avons revu rétrospectivement les dossiers de patients ayant eu une fermeture de fenêtre dans un circuit de dérivation cavopulmonaire totale par stent couvert entre 2007 et 2012. Résultats : 27 patients ont répondu aux critères de sélection. L’âge et le poids moyens étaient respectivement de 7,3 ans et de 26 kg. L’accès fémoral a été utilisé chez 23 patients, l’accès jugulaire, chez 5 patients et un patient a eu un accès transhépatique. Chez 24 patients un Cheatham Platinum Stent a été utilisé et dans 3 cas, un Stent Atrium. Le diamètre du ballon a été choisi sur base du diamètre du conduit mesuré à l’angiographie auquel 2 mm ont été ajoutés. En moyenne, la saturation transcutanée en oxygène est passée de 88% à l’état basal à 95% après pose du stent. La pression cave inférieure est passée de 10 mmHg à 12 mmHg. Le temps de procédure moyen était de 45 minutes L’angiographie de résiduel 25 important dans malgré avec 8,5 contrôle cas, 2 stents a un en minutes montré shunt de temps l’absence dérisoire place. de Il y et a eu scopie. de shunt un shunt un choc anaphylactique post procédure et une embolisation gazeuse dans le montage cavopulmonaire sans répercussion hémodynamique. Il POSTERS COMMENTÉS n’y a eu aucune complication de type arythmie ou thromboembolie. Les patients ont été traités par AVK pendant 6 mois avec relais par aspirine. Le suivi médian est de 40 mois, sans reprise au cathétérisme pour désaturation et sans complication thrombo-embolique. Conclusions : L’utilisation de stents couverts pour fermer les fenestrations de dérivation cavopulmonaire est facile, le temps de scopie est court, le taux de complications à court et moyen terme est faible. Cathétérisme droit par voie antébrachiale C. DAUPHIN 1, A. CHALARD 1, JP CHADEFAUX 1, JR LUSSON . 2 1 CHU Clermont-Ferrand, Hôpital Gabriel Montpied, Service de cardiologie et maladies vasculaires, Clermont-ferrand, F-63003, France. 2 CHU Clermont-Ferrand, Hôpital Gabriel Montpied, Service de cardiologie et maladies vasculaires, Clermont-ferrand, F-63003, France. EA 3295 ESPRI INSERM 14, Clermont-ferrand, F-63001, France. Introduction Chez certains enfants atteints de cardiopathie congénitale, le cathétérisme droit avec mesure des pressions pulmonaires, reste indispensable à l’élaboration d’un projet thérapeutique. Ce cathétérisme pose parfois le problème de l’accès veineux en raison d’une occlusion des axes iliofémoraux ou d’une dérivation cavo-pulmonaire partielle. La ponction d’une veine périphérique du pli du coude, largement utilisée chez l’adulte pour la réalisation de cathétérismes droits et chez le nouveau-né pour la mise en place de voies veineuses centrales, peut permettre chez ces patients d’accéder aux artères pulmonaires. Patients et méthode Nous rapportons l’expérience de l’utilisation de cette voie d’abord chez 4 enfants atteints d’une cardiopathie complexe (2 hypoplasies du cœur droit avec atrésie pulmonaire, 1 atrésie tricuspide, 1 ventricule unique avec atrésie mitrale) et qui avaient eu une dérivation cavo-pulmonaire supérieure. Le cathétérisme avait pour objectif principal la mesure des POSTERS COMMENTÉS pressions pulmonaires et la réalisation d’une angiographie pulmonaire. L’âge moyen des enfants était de 6,27 ans (4,16-7,16), le poids de 21,25 kg, la taille 114,5 cm. Tous les examens ont été réalisés sous anesthésie générale. Après ponction d’une veine superficielle au pli du coude et introduction d’un désilet de 5 F, les cathétérismes ont été réalisés sans problème, avec des sondes de Swan Ganz de 5 F, dont la progression a été facilitée par l’utilisation d’un guide hydrophile. Les avantages ont été : - la simplicité de ponction : identique à celle de la mise en place d’une voie veineuse périphérique - la facilité de manipulation des sondes à partir du bras, en comparaison de l’accès jugulaire, permettant une meilleure stabilité des sondes dans les artères pulmonaires et au cathétériseur de rester à sa place habituelle, à la droite du patient. Conclusion Chez les patients atteints de cardiopathies congénitales nécessitant un cathétérisme droit, l’abord veineux antébrachial est intéressant lorsqu’une dérivation cavo-pulmonaire partielle ou l’occlusion des axes veineux cave inférieurs imposent un accès cave supérieur. Cette technique est utilisable chez l’enfant. Elle devrait également permettre de réaliser ces cathétérismes sous anesthésie locale et d’obtenir ainsi des mesures des pressions pulmonaires plus physiologiques. Results of surgical repair within the first year of life in patients with infantile partial atrioventricular septal defect and heart failure F. PAOLI, V. FOUILLOUX, S. PISAI, D. METRAS, L. MACE, B. KREITMANN, A. FRAISSE La Timone Children’s Hospital, Marseille, France Background. The morphologic features and the outcome of infants with partial atrioventricular septal defect requiring surgical repair because of heart failure remain undetermined. We retrospectively analyzed this patient population. Patients and POSTERS COMMENTÉS Method. Cases with single ventricle palliation were excluded. Since January 1st, 2000, 11 infants (< 1 year of age) underwent surgical repair of partial atrioventricular septal defect in our institution, at a median age and weight of 7 (2 to 11) months and 6.2 (3.4 to 7.8) Kg, respectively. All patients had refractory congestive heart failure before surgery. Six patients were prenatally diagnosed and 2 had Down syndrome. Three patients had a small left atrioventricular valve with a Z-score diameter < -2. One infant had an associated aortic coarctation necessitating concomitant repair. Other associated cardiac anomalies included persistent left superior vena cava in one case and interrupted inferior vena cava in another patient. Results. All the patients survived after surgical repair, with a median stay of 2 (1 to 21) days in the intensive care unit. One patient with a parachute left atrioventricular valve had was reoperated 1 month after surgery for severe regurgitation. After a median follow-up of 4,56 (2,6 to 12,2) years, all medication. the patients are in Echocardiography NYHA class shows I, with moderate no left atrioventricular valve insufficiency in 2 cases. Conclusion. Surgical repair of partial atrioventricular septal defect in the first year of life is feasible with excellent mid-term outcome, even in cases with a small left atrioventricular valve. Patients with “parachute like” left atrioventricular valve may experience regurgitation necessitating reoperation. significant POSTERS COMMENTÉS Trancatheter closure is indicated in atrial septal defects associated with paradoxical embolism A. ASSAIDI, M. SUMIAN, A. FRAISSE, G. HABIB La Timone Hospital, Marseille, France Background and foramen ovale although the objectives. and The cryptogenic rational for association stroke has transcatheter between been patent established closure is not demonstrated. The relationship between ostium secundum atrial septal defect and paradoxical embolism is less well defined. The aim of this study is to determine the characteristics of patients with ostium secundum atrial septal defect presenting with a stroke presumably due to paradoxical embolism and their outcome after transcatheter closure. Methods. We examined our single center experience with ninety three adult ostium patients secundum who atrial underwent septal percutaneous defect using closure of intracardiac echocardiographic guidance between January 2006 and January 2012. Results. Cryptogenic stroke was reported in 14 cases (15%), including 8 men, at a median age of 46 (18 to 80) year-old. One patient experienced acute myocardial infarction without any coronary reported in stenosis. this No supraventricular population. In comparison arythmia with the was other patients undergoing transcatheter closure for ostium secundum atrial septal defect, secundum atrial embolism (mean the septal size defects defect 13,2mm were smaller associated versus 22,4mm; with p < in ostium paradoxical 0,05). The median follow up was 28 (12 to 43) months and no recurrent stroke or embolic event were reported after transcatheter POSTERS COMMENTÉS closure. There was no uniform management for antithrombotic therapy after transcatheter closure with 3 patients on aspirin and 7 on warfarin. Conclusions. A significant proportion of adults with ostium secundum atrial embolism with Transcatheter septal a defect stroke closure is in may the present majority efficient and a of seems paradoxical the cases. to prevent recurrent embolic events in this patient population.