Cytosquelette :
Endosarcomérique
Titine
Nébuline
Exosarcomérique
Desmine (accumulation = maladie de Steinert)
(anomalie génétique enzyme dégradat° Desmine = paralysie progressive)
Dystrophine (déficit = myopathie de Duchenne)
4) Différents types de CMSt (Rhabdomyocytes)
Fonction de la maturité :
Rhabdomyocytes
Cellules satellites (Cellules AS monopotentes, présentent dans des niches, où la
teneur en O2 est la plus faible)
Fonction du Métabolisme prédominant :
Type 1 : Ȼ lentes (contraction) / toniques (force) / aérobies (utilisent ATP) / rouges
(myoglobine ++ → fixe plus d’O2 que l’Hb)
Muscles de l’équilibre, de la posture, effort modéré. Forte endurance.
Type 2 : Ȼ rapides / phasiques / anaérobies (Ac lactique) / blanches
Muscles à effort brutal, bref et puissant. Faible endurance.
Intermédiaires
Fonction de la situation :
Ȼ extrafusales (les plus nombreuses, dans le corps du muscle : contraction)
Ȼ intrafusales (dans les Fuseaux Neuro-Musculaires [FNM] & Organe
Tendineux de Golgi [OTG])
= récepteurs sensitifs réglables réalisés par rhabdomyocytes intrafuseaux
C. Innervation
1) Innervation Motrice
Motoneurone α (hautement différencié, caractéristique de la moelle épinière, corps
cellulaire volumineux, forme étoilé, dendrites au niveau de la moelle, situé dans sa corne
antérieure = motrice ; son axone emprunte le canal rachidien, et arrive au niveau du
muscle où il va se ramifier. Chaque ramification donne une synapse avec un
rhabdomyocyte)
Synapse avec CMSt extrafusales = plaque motrice (ACh)
Unité motrice de Sherrington (tous les rhabdomyocytes y sont de même type)
Forme un puzzle au niveau des muscles
Contraction alternative des différentes unités motrices permet le maintien de la
contraction musculaire