Syndrome myogène

Unité motrice
Syndrome myogène
Dr .S.belounnar
2015/2016
définition
• C’est l’ensemble de signes cliniques
,biologiques, électriques et histologiques
traduisant l’atteinte de la fibre musculaire
striée en dehors d’une atteinte du NM ou de
la JNM.
sémiologie
Signes
negatifs
Att card/
resp
Rétraction
musculotendi
neuses
Déficit moteur
Sd
myopathique
Contraction
et de la
décontractio
n
V3
musculair
e
Diminution de la force musculaire+++
• Une des Principales manifestations.
• DM proximal++ , bilatéral et symétrique, sélective.
• Intensité variable: fatigabilité..paralysie complète.(coter 0-5):
–
–
–
–
–
–
5 force normale
4 mouvement possible contre résistance
3 mouvement possible contre la pesanteur
2 mouvement possible si la gravité est éliminée
1 trace de contraction musculaire
0 aucune contraction musculaire visible
• Topographie variable: ceintures (pelvienne, scapulaire),face
,oculaire….
Atteinte des muscles de la ceinture pelvienne
,racines et tronc: psoas ,quadriceps, add,
paravertebraux.
• Statique: une HYPERLORDOSE ;bassin bascule en avt et thorax
rejeter en arrière
• Marche: DANDINANTE
• Lever: signe du TABOURET, signes DE GOWERS
Ceinture scapulaire: gd dentelé, pectoral,
deltoïde , trapèze,biceps
• Chute du moignon de l’epaule.
• Décollement des omoplates scapula alata
• Si DM discret :interrogatoire: se peigner…
muscle de la face:
• Faciès myopathique : inexpressif, effacement des rides ,Eversion des
lèvres ,sourire transversal, ptosis, fermeture des yeux.
• Malade dors les yeux ouverts
• oculomoteurs, oro pharyngée
• ex: mdie de Steinert, FSH..
Muscles cervicaux
• SCM, scalène ..soulever la tête du plan du lit
• Extenseur : maintenir la tête en rectitude
Muscles distaux:
• Mbres sup: mvts fins,
• Mbres inf: chutes simulant les drops attack (quadriceps),tendance a se
trébucher, ne peut pas se mettre sur les talon s , steppage (loge ant ext),
marche trainante ,ne peut pas marcher sur la pointe des pieds.
Modification du volume musculaire
 Amyotrophie:
• d’importance et d’étendu variables,
• peu être masquer par l’adiposité sous cutanée
• intérêt de la palpation musculaire.
 Hypertrophie: contrastant avec
le DM dans le territoire atteint
(vrais ou pseudohypertrophie)
• Top: mollet, deltoïde, triceps,
langue (macroglossie),quadriceps
ou généralisée aspect herculéen.
L’ Association d’atropphie et
d’hypertrophie +++
Anomalies de la contraction et de la
décontraction:
• Contraction est déficitaire, irrégulière aspect de
boule.
• Abolition de la réponse idiomusculaire .
• Myotonie: clinique, mécanique et électrique.
• Crampes : contraction douloureuses.
Rétractions musculo tendineuses
• Raccourcissement du muscle en dehors d’une
contraction active.
• Parfois précoce./ Exp : emery dreifus.
• Top: biceps, triceps, para vertébraux(regid spine
sydrome).
Autres atteintes:
• Cardiaque :++++pc vital
rechercher systématiquement
ECG, échocœur.
• Respiratoire : diaphragme/intercostaux.
EFR.
• Myalgies: dlrs mus spontanées ou provoquées
• myoglobinurie
Signes négatifs
•
•
•
•
ROT : présents.
Pas de troubles sensitifs
Pas de fasciculations
Pas de signes pyramidaux.
Bilan pour le diagnostic positif
 Biologiques: enzymes musculaires: CPK,LDH,
TGO,TGP,ALDOLASE: nles élevée ou même très élèves.
 ENMG:
 Détection:
– Repos: lors de la contraction volontaire
Trace riche en PUM de faible amplitude(sommation spatiale)
– Dans les myopathies avec myotonie, l'EMG comporte des
salves d'unité motrice rapprochées (bruit caractéristique
de « rafale »)
 Les vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et
sensitives sont normales
 La biopsie musculaire : doit être faite dans un
muscle non concerné par un EMG récent, dans un
muscle atteint cliniquement mais peu atrophié.
• aspect « bariolé » caractéristique; coexistence de
fibres atrophiques et hypertrophiques.
• Présence de fibres nécrosées et de fibres en
régénérescence .
• Fibrose et augmentation du tissu adipeux.
 autres (étiologiques) :Imagerie musculaire,
étude génétique….
Diagnostic différentiel
Syndrome neurogène périphérique :
• Déficit moteur et atrophie sont communs .
• En faveur du syndrome myogène : déficit
proximal et bilatéral ,abolition de la réponse
idéo-musculaire ,ROT conservés ,absence de
déficit sensitif ,absence de fasciculations.
• Le Dg D est parfois difficile, y compris avec les
examens complémentaires.
Etiologies:
• Myopathie acquises: inflammatoire ,toxique
et MDC, endocriniennes ,infectieuses.
• Myopathies génétiques:
– Dystrophies musculaires progressives: Duchenne
,FSH..
– Myopathie congénitales,
– Myopathies métaboliques: glycogenose(pompe.)..
– Myotonies et canalopathies: Steinert, PROMM
,myotonies congénitales ,
L'ESSENTIEL A RETENIR
• DM PROXIMAL ET AXIAL, parfois facial
• AMYOTROPHIE de même topographie, parfois
hypertrophie
• Myotonie inconstante
• Signes négatifs (pas de déficit sensitif, ROT présents).
• Tracé EMG riche (sommation spatiale) et peu volté
• Elévation de la CK sérique
• Biopsie musculaire : aspect bariolé, en mosaïque des
fibres.
• Diagnostic différentiel : le syndrome neurogène
périphérique (déficit sensitif, ROT abolis, fasciculations)
Merci