IV-40 Dyslipidémies

IV#40&DYSLIPIDEMIES&
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1!
Les&hyperlipoprotéinémies&
Introduction&:&
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Deux&types&de&HLP&:!
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Les&HLP&sont:&
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1. Exploration&biochimique&des&hyperlipoprotéinémies&:&
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Interprétation&des&résultats:&
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LDL&&=&CT&#&&&HDL&&#&&TG/5&(concentrations&en&g/l)&
ou&
LDL&&=&CT&#&&&HDL&&#&&&TG/2,2&(concentrations&en&mM)&
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IV#40&DYSLIPIDEMIES&
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3!
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2.&Les&différentes&classifications&des&HLP&
2.1&Classification&de&FREDERICKSON&:&
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Type&
LP&en&excès&
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I&
CM&
hyperTGémie&
IIa&
LDL&
Hypercholestérolémie&
IIb&
LDL&et&VLDL&
Hyperchol&et&hyperTG&
III&
IDL&(remnant)&
Hyperchol&et&hyperTG&
IV&
VLDL&
hyperTG&et&faible&hyper&chol&
V&
CM&et&VLDL&
hyperTG&
LDL&&<&1,60&g/L&&(4,1&mM)&
TG&&<&&1,50&g/L&&(1,7&mM)&
HDL&&>&&0,40&g/L&&(1mM)&

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W#,,#!;)9$$*>*;9,*+.!'#5,UJ,(#=!#.!'(9,*<5#=!$*/')*>*-#!#.!,(+*$!4(+5'#$K!
U )#$!%&'#(XZ-/*#$!0,&'#!:=!C[!#,![3!!
U )#$!%&'#(;%+)#$,-(+)-/*#$!0CC!93!
U )#$!%&'#()*'*8-/*#$!/*L,#$!0CC!7=!CCC3!
Plus&de&99%&de&HLP&correspondent&aux&types&II&a,&II&b&et&IV?!!
2.2&Classification&de&De&Gennes:&
X(+*$!A9(*-,-$!86%&'#()*'-/*#!K!
U!hypercholestérolémie&pure!0WX!b!_/`!#,!XZ!f!:!=Q/`3K!!
%&'#(1V"-/*#!08+$94#!1V"UW!#,!9'+)*'+'(+,-*.#!N:3!(9(#!!
954/#.,9,*+.!*$+)-#!85!"V"!9,%-(+4G.#!0,&'#!C)!93!>(-<5#.,!
2%-.+,&'#!
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"*'+'(+,?!
WX!
XZ!
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C!
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+7$#(A-#!
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II&a!
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>9/*)*9)#!
"V"!
↑↑!
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II&b!
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"V"!#,!
["V"!
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↑!↑!!
hh!
2(-!β!#,!β!
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CCC!
V&$7J,9)*'+'(+,-*.-/*#!
CV"!
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↑!↑!
hh!
e(+98!β!
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IV!
1&'#(XZ!#L+4G.#!
["V"!
↑!
↑!↑!!
h!
!
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[!
1&'#(XZ!/*L,#!
["V"!#,!
W`!
l!P!↑!
↑!↑!↑!
↑!
!
h!
!
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IV#40&DYSLIPIDEMIES&
!
!
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5!
U!hyperlipidémie&mixte&K!)#!')5$!$+5A#.,!%&'#()*'-/*#!C)!7=!(9(#/#.,!5.!,&'#!CCC!0,(G$!9,%-(+4G.#3!
U!hypertriglycéridémie&prédominante&K!9A#;!;%&)+/*;(+.$!0,&'#!:!+5![3!+5!$9.$!;%&)+/*;(+.$!0,&'#!C[3!
!
3.&Les&HLP&primitives&
3.1&Hyperchylomicronémie&ou&hypertriglycéridémie&exogène&de&type&I:&
@))#!;+((#$'+.8!95!type&l!8#!)9!;)9$$*>*;9,*+.!8#!)6d`a?!C)!$694*,!865.#!9>>#;,*+.!(#)9,*A#/#.,!
#L;#',*+..#))#!0f!:IU_3=!%-(-8*,9*(#!#,!>9/*)*9)#=!,(9.$/*$#!$+5$!)#!/+8#!95,+$+/*<5#!(-;#$$*>?!W#,,#!9>>#;,*+.!#$,!
)9!;+.$-<5#.;#!865.!8->*;*,!89.$!)#!$&$,G/#!8#!)9!)*'+'(+,-*.#!)*'9$#K!
U $+*,!anomalie&de&la&LPL!#))#U/J/#=!!
U $+*,!déficit&en&apo&CII=!;+>9;,#5(!8#!)9!"2"?!
"9!')5'9(,!8#$!/9)98#$!+.,!5.#!9.+/9)*#!8#!)9!"2"!$+*,!97$#.;#!8#!$&.,%G$#=!$+*,!$&.,%G$#!865.#!#.Y&/#!8#!
$,(5;,5(#!9.+(/9)#!#,!8+.;!.+.!9;,*A#?!@.!)697$#.;#!869;,*A*,-!"2"=!)#$!W`!$&.,%-,*$-$!'9(!)6*.,#$,*.!9'(G$!5.#!
*.4#$,*+.!8#!4(9*$$#$!'#($*$,#.,!89.$!)9!;*(;5)9,*+.!4-.-(9)#!#,!'#5A#.,=!85!>9*,!8#!)#5(!,9*))#=!#.,(9A#(!)9!
/*;(+;*(;5)9,*+.!'9.;(-9,*<5#!0Bb'9.;(-9,*,#!9*45O3!
a+5A#.,!8-;+5A#(,#!89.$!)6#.>9.;#=!#))#!$#!,(985*,!;)*.*<5#/#.,!'9(!8#$!8+5)#5($!978+/*.9)#$!-A+<59.,!5.#!
'9.;(-9,*,#!9*45O=!8#$!L9.,%+/#$!-(5',*>$=!5.!retinalis)lipaemia!#,!5.#!%-'9,+$')-.+/-49)*#?!W#,,#!1"2!.6#$,!
'9$!9,%-(+4G.#!0;6#$,!)9!$#5)#3!
• Biologie:&
U Homozygotes&:&Sérum&lactescent&à&jeun,&test&de&crémage&positif,&[TG]=50#100&mM,&CT&normal.!
U 1-,-(+Y&4+,#$K!XZ!.+(/95L=!'9(>+*$!/+8-(-/#.,!954/#.,-$?!
"69;,*A*,-!"2"!#$,!8*/*.5-#!89.$!)#!')9$/9!#,!89.$!)#!,*$$5!98*'#5L!0:IE!8#!)69;,*A*,-!.+(/9)#!85!$5R#,!$9*.3?!
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• Traitement:&
U V*/*.5,*+.!8#$!9''+(,$!8#$!NZ!P!)+.45#!;%9m.#!'+5(!8*/*.5#(!)9!>+(/9,*+.!8#!W`!
U \-85;,*+.!'+.8-(9)#=!9;,*A*,-!'%&$*<5#!
U N5;5.!,,,!/-8*;9/#.,#5L!#>>*;9;#!
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