(qui peut remonter sur tt le grêle lorsque l’occlusion se complète ou en absence de prise en charge)
une absence d'aération re
évocatrice du diagnostic.
Les touchers rectaux répété
, en montrant une diminution de la dilatation
digestive sous peine de devoir rapidement dériver l'enfant.
va être un élément diagnostique majeur .et doit être réalisé chez un Née en bon état général en absence
d’entérocolite ou de perforation.
cliché parfaitement de profil doit être réalisé et un cliché en évacuation doit être pris.
Les images caractéristiques
segmoide de calibre normal ou étroit auquel fait suite un colon dilaté avec entre les
deux ,une zone transitionnelle de deux ou trois centimètres de longueur au niveau de laquelle le colon s’évase progres
La visualisation de cette disparité de calibre es pathognomonique de la MDH
Sur les clichés tardifs à 12 ou 24 heures, on peut noter une rétention du produit de
En effet, la forme pan colique se manifeste comme une occlusion du grêl
e incomplète ; la rétention de baryte 2 à 3 jours après un
lavement doit faire suggérer cette forme colique totale ainsi que l'accentuation, voire la décompensation de l'occlusion après le lavement.
Des angles splénique et hépatique coliques peu marqués (c
») doivent aussi faire évoquer la forme totale.
La biopsie rectale est l’étape ultime et obligatoire du Dgc de la MDH
biopsie peuvent être réalisés
la biopsie rectale par aspiration
grâce à la pince de Noblett : celle
ci permet d'obtenir de la muqueuse et sous muqueuse parfois de la
musculeuse et a l'avantage de ne pas nécessiter une anesthésie générale.
la biopsie rectale chirurgicale
: décrite par Swenson, celle
ir muqueuse, sous muqueuse,
nécessite une anesthésie générale ou une rachianesthésie. Celle
ci est réalisée lorsque la biopsie à la pince de Noblett ne permet pas de
repose sur deux techniques
sur prélèvement fixé (formol)
: elle montre l’absence de cellules ganglionnaires et hypertrophie des fibres nerveuses
amyéliniques, souvent discrète chez le Née.
l’histochimie sur prélèvement frais
: la réaction chimique témoigne
de l’activité acétylcholinestérase
: aspect hyperplasique des fibres
cholinergique dans les zones intermusculaires et sous muqueuses et leur ascension dans la muqueuse est caractéristique de la MDH.
permet l'étude du réflexe recto anal inhibiteur et de la compliance du rectum.
Elle objective l’abolition du réflexe recto anal inhibiteur
Formes compliquées de la MDH en période néo natale
complication infectieuse redoutable de la MDH, véritable septicémie à point de
digestif, due à la pullulation
par l’occlusion et de la translocation bactérienne à travers une parois intestina
ischémiée par la distension.
Le tableau clinique est celui d’un météorisme abdominal majeur, avec un abdomen très tendu,
et luisant, associe à des signes
de sepsis profond (état de choc) .les selles spontanées ou provoquées sont l
iquides, fétides et parfois sanglantes.
La radiographie (ASP) montre une distension importante, diffuse avec NHA, la pneumatose intestinale est rare dans ce type d’entérocolite.
La biologie confirme le syndrome inflammatoire et septique.
de réanimation, l’entérocolite nécessite en urgence une dérivation digestive en zone saine.
a perforation intestinale
Il s’agit d’une perforation diastatique en zone saine, elle peut être révélatrice de la MDH
Le tableau clinique associe un mé
téorisme abdominal avec altération de l’état général
La radiographie (ASP) montre un pneumopéritoine important posant l’indication opératoire en urgence.
En absence d’autres facteurs de risque de perforation (prématurité), le Dgc de MDH doit être suspect
é de principe et confirmé par une
biopsie chaque fois que possible avec examen extemporané.
Dans les formes coliques totales
, la dilatation du côlon n'est pas présente et les radiographies standar
de départ peuvent être considérées comme normales
. C'est l'aggravation de celles
ci et de la clinique qui va faire évoquer ce
faut proposer une biopsie rectale profonde tout
en demandant dans ce cas précis une extemporanée afin de pouvoir au cours de la même
anesthésie générale opérer l'enfant en faisant une laparotomie
la réponse de l'anatomopathologiste est en faveur d'une maladie de
Hirschsprung, enlever l'appendice et
rechercher à ce niveau des cellules ganglionnaires.