REVIEWS

Résumé
L’existence ou l’absence des tissus dentaires se manifeste dans de nombreuses lignées sans que l’on puisse y cor−
réler un régime alimentaire précis. Ainsi, si certains dinosaures carnivores étaient pourvu de dents, d’autres, pour−
tant herbivores, avaient jusqu’à 480 dents par mâchoire. Chez les vertébrés, certaines catégories voient leurs tissus
dentaires régresser et même disparaître. Des organes cornés peuvent alors jouer le rôle de denture, ainsi, les ancê-
tres des tortues étaient dentées alors que les spécimens actuels présentent un bec corné. Les cétacés ont une évolu−
tion régressive des dents: les dauphins n’ont qu’une seule denture temporaire qui est présente et fonctionnelle tout
au long de leur vie (la denture permanente n’existe jamais). Chez l’homme, l’existence ou l’absence des tissus den−
taires se manifeste le plus souvent dans le cadre de pathologies héréditaires (génopathies). Ces pathologies, qui
peuvent avoir une transmission autosomique ou gonosomique, intéressent aussi les autres tissus issus du feuillet
ectodermique. Nous illustrons, par quelques cas cliniques, les anomalies dentaires de nombre dans le cadre de
grands syndromes. En effet, la plupart des anodonties ou hypodonties sont associées à d’autres anomalies et leur
dépistage précoce permet une meilleure prise en charge. Connaître ces syndromes permet de diriger les enfants, qui
en sont atteints, vers des pédodontistes qui peuvent compenser les dents manquantes afin de rétablir les fonctions
orales (Dent. Med. Probl. 2003, 40, 1, 109–115).
Mot clé: hypodontie, oligodontie, anodontie, grands syndromes.
Streszczenie
Obecność lub brak tkanek zębowych występuje w licznych liniach rozwojowych, nie zawsze jednak można to
wiązać z nawykami żywieniowymi. Niektóre dinozaury mięsożerne na przykład posiadały zęby, inne, nawet rośli−
nożerne, miały aż 480 zębów w jednej szczęce. U niektórych kręgowców obserwuje się redukcję tkanek zębowych,
a nawet ich zanik. Niektóre narządy rogowaciejące mogą więc odgrywać rolę uzębienia, np. przodek żółwia miał
zęby, obecne gatunki natomiast mają rogowy dziób. Walenie cechuje recesywna ewolucja zębów: delfiny mają tyl−
ko jedno uzębienie mleczne, które funkcjonuje przez całe ich życie (stałe uzębienie nigdy u nich nie występuje).
U człowieka obecność lub brak tkanek zębowych najczęściej jest uwarunkowana genetycznie. Patologie dotyczą−
ce tych tkanek, jak również innych wywodzących się z ektodermy mogą być przekazywane autosomalnie lub
w sprzężeniu z płcią. Autorzy, na podstawie kilku przypadków klinicznych, przedstawiają zaburzenia dotyczące
liczby zębów w ramach zespołów zaburzeń rozwojowych. Właściwie większość przypadków anodoncji lub hipo−
doncji występuje w powiązaniu z innymi nieprawidłowości, a ich wczesne rozpoznanie pozwala na skuteczniejsze
leczenie. Wiedza na temat tych zespołów powinna pozwolić na skierowanie dzieci dotkniętych chorobą do pedo−
dontów, którzy będą mogli wyrównać braki zębowe, przywracając funkcje narządu żucia (Dent. Med. Probl. 2003,
40, 1, 109–115).
Słowa kluczowe: hipodoncja, oligodoncja, anodoncja, zaburzenia rozwojowe.
MONIQUE−MARIE ROUSSET−CARON, CAROLINE DELFOSSE, MAGALIE NOULÉ,
LAURENCE BEAUVENTRE, PIERRE LAFFORGUE
Hypodontia, Oligodontia, Anodontia
and Syndromes of Developmental Anomalies
Hypodontie, Oligodontie, Anodontie et Grands Syndromes
Hipodoncja, oligodoncja, anodoncja i zespoły zaburzeń rozwojowych
Département d’Odontologie Pédiatrique, l’Universite Lille, France
Dent. Med. Probl. 2003, 40, 1, 109–115
ISSN 1644−387X
REVIEWS

L’existence ou l’absence des tissus dentaires
se manifestent dans de nombreuses lignées sans
que l’on puisse y corréler un régime alimentaire
précis.
Ainsi, chez les dinosaures, si le plus grand car−
nivore qu’était le Tyrannosaurus rex était pourvu
de dents de 18 cm, les Hadrosaures, qui étaient des
herbivores, avaient jusqu’à 960 dents (soit 480
dents par mâchoire) [1].
Pourtant dans toutes les classes de vertébrés, il
existe certaines catégories qui voient leurs tissus
dentaires régresser et même disparaître. Chez ces
anodontes, des organes cornés peuvent jouer le
rôle de denture: c’était le cas de l’Oviraptor, dino-
saure herbivore, dont la tête impressionnante
dotée de mâchoires édentées était munie d’un bec
pouvant broyer un crustacé [1].
S’il existait des oiseaux dentés à l’époque du
Jurassique supérieur, les espèces que nous con-
naissons actuellement en sont dépourvues. Ainsi
les ancêtres des tortues étaient dentées, mais les
spécimens actuels présentent un bec corné.
Les cétacés ont une évolution régressive des
dents: le cachalot n’a que 40 à 50 dents et elles se
trouvent seulement à la mandibule. Le narval
n’a que 2 incisives, celle de gauche chez le mâle
étant la célèbre «dent de licorne» qui peut atteindre
2 mètres. Les dauphins n’ont qu’une seule denture
temporaire (il est vrai qu’elle comporte 200 dents)
présente et fonctionnelle tout au long de leur vie,
alors que la denture permanente n’existe jamais.
Chez les mammifères, la baleine est anodonte
bien que les germes dentaires se développent avant
la naissance mais ils ne font jamais leur éruption;
à leur place existent environ 600 fanons, sortes de
lames cornées au rebord effrangé qui pendent à la
mâchoire supérieure [2]. Enfin, l’ornithorynque,
qui se situe au carrefour des reptiles, oiseaux et
mammifères, est anodonte, mais il est pourvu d’un
bec dit «de canard» [2].
Chez l’homme, la formule dentaire est stable
et comporte 20 dents temporaires et 32 dents per−
manentes [3]. Comme celle des mammifères, elle
est hétérodonte comprenant incisives, canines,
prémolaires et molaires [4, 5].
Si leur nombre varie, c’est le plus fréquem−
ment dans le sens d’une réduction numérique [6]:
c’est en 1880 que l’absence congénitale d’une in−
cisive latérale maxillaire est signalée pour la pre−
mière fois dans la littérature. Cette absence peut
s’exprimer d’un seul ou des deux côtés, mais elle,
est souvent associée à des défauts de forme ou, de
volume (par exemple une 12 absente peut s’ac-
compagner d’une 22 «riziforme») [4, 3].
Ces anomalies dentaires par défaut ont été
désignées par l’assemblage de préfixes et de mots
d’origine grecque [2]:
– a (devant une consonne) ou an (devant une vo−
yelle) exprime l’idée d’absence,
– hypo indique une intensité inférieure à la nor-
male (contraire: hyper),
– oligo signifie peu nombreux,
– genesis: développement d’un organe dès la vie
embryonnaire,
– odons, odontos: dent.
Ainsi:
– l’agénésie dentaire qualifie l’absence de
développement d’une dent,
– l’hypodontie est un nombre de dents
inférieur à la normale (elle touche souvent les
dents de fin de série, c’est à dire la dernière for-
mée d’un groupe, souvent la plus petite),
– l’oligodontie qualifie l’existence de dents
peu nombreuses,
– l’anodontie est l’absence totale des dents.
Ainsi le terme anodontie totale est un pléonasme
et celui d’anodontie partielle une erreur sémanti−
que!
Les théories de l’anomalie
dentaire par défaut…
Deux théories sont le plus souvent évoquées
pour expliquer la diminution du nombre de dents:
– L’une phylogénétique [7] qui estime que la
denture évolue vers une diminution de la surface
masticatoire: le stade actuel (2 Incisives, 1 Cani−
ne, 2 Prémolaires, 3 Molaires) serait un stade de
transition entre le stade précédent (3 I, 1 C, 4 P, 3
M) et le stade futur de 1 I, 1 C, 1 P, 1 M. La réduc−
tion numérique par disparition de la dernière dent
de chaque série est observée chez les primates au
cours de l’évolution. Elle s’accompagne d’un rac-
courcissement des maxillaires entre les premiers
hominidés et «l’homosapiens»; il serait encore
plus significatif depuis les 400 dernières années
car une cause environnementale viendrait sans
doute s’ajouter à cette mutation phylogénétique [4].
– L’autre théorie est la théorie héréditaire qui
s’exprime suivant son mode de transmission:
–le gène déterminant [8] peut être porté
par un autosome ou un gonosome (X ou
Y) et il peut se comporter soit comme un
gène dominant ou récessif,
– en outre sa pénétrance et son expressivité
peuvent varier.
Ainsi, dans la transmission autosomique do−
minante, si un des parents est malade, il y aura
50% des descendants atteints sans saut de généra−
tion, et les sujets sains ne transmettront jamais la
maladie.
Un défaut de pénétrance peut faire sauter une
M.−M. ROUSSET−CARON et al.
110

génération, et la maladie peut être idiopathique
(dite de novo) apparaissant la première fois dans
une famille.
Dans la forme autosomique récessive, les deux
parents sont apparemment sains et porteurs: dans
leur descendance, 1/4 des sujets seront entièrement
sains ainsi que leurs enfants, 1/4 seront atteints et
déclencheront l’anomalie et 1/2 seront porteurs ap-
paremment sains et pourront transmettre la maladie.
Dans la transmission gonosomique dominante
liée à l’X: à la première génération il y aura trans-
mission croisée père-fille, à la deuxième généra-
tion par union de ces filles avec un homme sain, un
enfant sur deux sera atteint quelque soit son sexe.
Dans la transmission récessive liée à l’X, si
l’homme est normal et la femme conductrice, une
fille sur deux sera conductrice, un garçon sur deux
sera atteint et un garçon sur deux sera sain. Si l’hom-
me est atteint et la femme saine, toute les filles se-
ront conductrices et les garçons sains. Enfin, seule
l’union d’un homme malade et d’une femme con-
ductrice peut donner naissance à une fille malade.
Dans l’hérédité liée à l’Y, l’union d’une fem-
me saine et d’un homme malade donnera tous les
garçons atteints et les filles saines [8].
Agénésies dentaires
Quelque soit l’origine des anomalies dentaires
par défaut, c’est l’agénésie d’une ou plusieurs
dents qui est la plus répandue, elle est rare dans la
dentition temporaire [3] et touche principalement
la denture permanente. Quand il y a absence de la
dent temporaire, elle devrait entraîner celle de la
dent permanente.
La dent la plus touchée est la seconde prémo−
laire, puis viennent l’incisive latérale supérieure
(en dehors de la 3ème molaire) suivie de son homo-
logue centrale mandibulaire [3]. L’absence des ca-
nines permanentes est rarissime. L’agénésie peut
avoir pour origine une maladie de la mère (rubéole
gravidique) ou une affection virale [9]. Elle peut être
de novo ou d’origine héréditaire (il est fréquent en
pratique clinique d’observer l’agénésie d’une même
dent dans une même famille).
Généralement ce sont des dents de fin de
série qui sont concernées. Ainsi, la deuxième
prémolaire fait son apparition dans une zone qui
est non pas une zone d’accroissement mais au
contraire de compression et certains auteurs pen-
sent que la croissance des maxillaires exercerait
une influence non négligeable sur la réduction de
la taille et du nombre de dents.
L’agénésie peut être accompagnée d’une
anomalie de forme: c’est le cas de «l’incisive ma-
xillaire unique» qui est souvent précédée d’une
agénésie de la dent temporaire.
Hypodonties
et Grands syndromes…
L’hypodontie, l’oligodontie et l’anodontie
sont rarement l’unique élément d’une anomalie
chez l’homme. Elles sont le plus souvent associées
à de grands syndromes malformatifs (génopa-
thies), à des aberrations chromosomiques ou à des
anomalies endocriniennes. Il est exceptionnel
qu’un seul maxillaire soit atteint.
Les aberrations chromosomiques
Les trisomies sont le plus souvent assorties à des
hypodonties: telle la trisomie 21 (autosomique) par-
faitement connue ou le syndrome du triple X dit de
la «super femelle» (gonosomique) moins connu
dans lesquels on rencontre l’incisive supérieure uni-
que. Cette anomalie rare peut être isolée ou asso-
ciée à une hypoplasie prémaxillaire ou à un retard de
croissance. Plus gravement, elle a été décrite dans
certaines altérations chromosomiques (syndrome du
triple X) ou dans le syndrome de la ligne médiane
avec dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire
(transmission autosomique dominante) [1, 10].
Les affections endocriniennes
Certaines anomalies du fonctionnement hypo−
physaire peuvent influencer l’évolution et la for−
mation des bourgeons dentaires mais c’est surtout
l’hypoparathyroïdisme (maladie rare idiopathique)
avec altérations des structures ectodermiques qui
va comporter le tableau: alopécie, déformations
unguéales, agénésies, anomalies de structure et de
forme (les dents restant incluses).
A noter que l’hyperparathyroïdisme primaire,
très rare chez l’enfant, peut donner une décalcifi-
cation de l’os alvéolaire avec alvéolyse dont la
conséquence est une perte prématurée des dents: le
tableau dentaire différent au départ va aboutir au
même résultat clinique.
Les génopathies
La programmation du tissu dentaire est per−
turbée par la mutation génétique [8]:
– elle peut intéresser le mésoderme (telles la
maladie de Capdepont, dentinogénèse imparfaite
héréditaire, ou la maladie de Lobstein, «maladie
de l’homme de verre», qui est une ostéogénèse im-
parfaite héréditaire).
– si l’ectoderme est atteint, il se manifestera
par l’apparition d’une pathologie de type «dyspla−
sie ectodermique» avec oligodontie ou anodontie
associées, ou plus simplement, la manifestation se−
ra une amélogénèse imparfaite.
Hypodontia, Oligodontia, Anodontia and Syndromes of Developmental Anomalies 111

Enfin, la perturbation peut intéresser l’ec−
tomésoderme: c’est le cas dans les syndromes de
Rieger, de Gardner ou dans la dysplasie cléïdo-
cranienne.
Comme nous l’avons évoqué dans l’hypopara−
thyroïdisme, ce qui touche le feuillet ectodermique
embryonnaire, touche à la peau, les nerfs, les poils
et les dents [10, 11].
Le plus connue de ces syndromes est la dys−
plasie ectodermique anhidrotique ou hypohidroti−
que de Christ−Siemens−Touraine [10, 11].
La transmission se fait sous forme récessive
liée à l’X: 90% des enfants atteints sont des
garçons mais il existe des manifestations in-
complètes chez les filles.
La syndrome est présente:
– absence des glandes sudoripares et sébacées,
– hypotrichose généralisée, les cheveux sont
rares, fins, les cils et les sourcils inexistants,
– oligodontie ou anodontie (les deux dentures
sont touchées),
– aspect de «petit vieux édenté» avec les
lèvres éversées, réduction de la dimension vertica-
le et promandibulie fonctionnelle,
– la peau est sèche, fine, prématurément ridée,
– les troubles de la sudation posent problèmes
dans les hyperthermies et quand il y a chaleur à
l’effort,
– les ongles sont fragiles,
– la bouche, les yeux et les muqueuses sont
sèches à cause du défaut de sécrétion lacrymale et
salivaire,
– quand les dents sont présentes (souvent cel−
les dont les germes se constituent en premier: inci−
sives, canines et premières molaires), elles sont
petites, pointues, coniques et écartées.
Dans cette maladie génétique par défaut
d’expression d’un gène situé sur l’X (cassure du
chromosome et translocation), les femmes «con-
ductrices» de la pathologie ont les cheveux rares et
présentent également des agénésies dentaires [12].
La dysplasie ectodermique hypohidrotique de
Rapp Hodgkin [12] est proche de la précédente; ici
la transmission est autosomique dominante.
Elle est caractérisée par une:
– hypohidrose grave,
– hypodontie avec dents coniques, souvent as−
sociée à des fentes palatines,
– hypospadias.
La dysplasie ectodermique hidrotique ou syn−
drome de Clouston [12] à transmission autosomi-
que dominante est non liée au sexe (les filles peu-
vent être touchées).
Ici les glandes sudoripares sont normales mais
nous trouvons des:
– ongles dysplasiques, épaissis, striés, de cou−
leur anormale et de croissance lente,
– cheveux rares, fins, cils et sourcils inexi−
stants,
– faciès normal,
– kératodermie palmoplantaire.
Dans la dysplasie Otodentale dont la transmis−
sion est autosomique dominante. Les signes sont:
– surdité qui peut apparaître dans le jeune âge
ou plus tardivement,
– anodontie ou hypodontie avec dents coniqu−
es et microdontie, les deux dentures sont touchées.
La dysplasie oculo−dento−osseuse par trans−
mission autosomique dominante (mais parfois
récessive) présente des hypodonties.
Par contre, le syndrome oculo−dento−digital
sera marqué essentiellement par les hypoplasies.
Le syndrome de Papillon−Leage et Psaume ou
syndrome oro−facio−digital ou dit de Gorlin se
présente sous deux formes [11, 12]:
– pour le type I, de transmission gonosomique
dominante, la dysmorphie intéresse principale−
ment la bouche et les mains. Elle est associée à:
– un retard psychomoteur,
– des problèmes cutanés,
– un nez aplati,
– une langue divisée en plusieurs lobes,
– des freins buccaux hypertrophiques,
– des lèvres et un palais fendus,
– parfois une hypoplasie de l’os malaire,
– des polydactilies,
– des doigts courts, déviés, soudés;
– pour le type II,la transmission est autosomi−
que récessive; il porte le nom de syndrome de
MOHR.
Des hypodonties sont rencontrées dans les
deux cas.
D’autres pathologies telles que les syndromes
tricho−dento−osseux de type I, II ou III sont des va−
riantes des dysplasies ectodermiques et peuvent
comporter des hypodonties ou des hypoplasies
dans leurs signes cliniques [12].
Le syndrome de GOLTZ (hypoplasie dermi−
que) [12] associe une hypodontie avec des micro−
donties et des altérations de structures.
La dysplasie chondroectodermique ou syndro−
me de ELLIS VAN CREVELD est une maladie
héréditaire de transmission autosomique récessive.
Elle fait partie des mucopolysaccharidoses. Les si−
gnes cliniques rencontrés sont:
– nanisme avec raccourcissement des seg−
ments moyens et distaux des membres,
– polydactylie et syndactylie,
– dystrophies unguéales,
– malformations squelettiques diverses,
– anomalies cardiovasculaires (C.I.A.),
– arriération psychique.
Dans les ectomésodermoses, les deux feuillets
sont concernés: c’est le cas du syndrome de RIE−
M.−M. ROUSSET−CARON et al.
112

GER [13] à transmission autosomique dominante.
L’atteinte de la lame dentaire se traduit par:
– une anodontie ou hypodontie associée à des
anomalies de forme et de structures,
– une malformation de la chambre antérieure
de l’oeil avec hypoplasie de l’iris,
– une atteinte des vaisseaux ombilicaux.
Deux autres syndromes de même origine sont
la dysplasie cleïdocrânienne de P. MARIE et
P. SAINTON à transmission autosomique domi-
nante dont le signe majeur est l’aplasie partielle et
totale des clavicules (en adduction ou en protru-
sion les épaules se touchent).
Elle peut être associée à une brachycéphalie
avec persistance des fontanelles à l’âge adulte,
anomalies des mains, des pieds, du thorax et du ra-
chis (parfois plus de 100 anomalies).
De nombreuses dents surnuméraires avec des
dents temporaires persistant sur arcade à l’âge
adulte, des dents permanentes souvent incluses ou
en rétention, font que la thérapeutique comprend
des avulsions [14] comme dans le syndrome
de GARDNER ou la présence de germes supplé-
mentaires oblige à pratiquer des extractions mul-
tiples.
Les conséquences de ces avulsions sont les
mêmes que pour les agénésies à savoir l’élabora-
tion de prothèses pédodontiques.
Enfin, l’INCONTINENTIA PIGMENTI (derma−
tose pigmentaire congénitale et familiale où les filles
sont atteintes, la forme est létale chez les garçons) est
de transmission dominante liée à l’X [4, 11]. Les si−
gnes rencontrés sont:
– une pigmentation brun chocolat en tâches
ou en éclaboussures sur le tronc,
– une éruption érythémato−papulo−bulleuse
avant la naissance,
– un retard de croissance,
– une alopécie,
– des agénesies, hypodonties, des dents coni−
ques,
– parfois une atteinte du système nerveux
avec déficience mentale et/ou épilepsie.
Nous signalerons également le syndrome de
TAY [15] de transmission dominante ou récessive
dont les signes majeurs sont:
– l’ichtyose (peau en écaille)
– le masque facial en «loup de carnaval» (qu−
and on prend une radiographie de face du crâne).
Il a été signalé deux cas avec agénésies mais le
plus souvent ce syndrome est associé à des dys-
chromies.
Beaucoup plus connu est le syndrome d’AL−
BERS−SCHOÊNBERG ou ostéopétrose (maladie
des os de marbre) [11, 16, 17] qui peut apparaître
sous deux formes:
– l’une grave, à transmission autosomique
récessive qui débute dans l’enfance ou même in
utero. Elle associe:
– une hémopathie,
– des adénopathies,
– une amblyopie par compression nerveuse,
– une fragilité du squelette avec fracture spo−
ntanée possible,
– une même forme d’image en «loup de car-
naval»,
– des maxillaires anormalement denses,
– des agénésies, des hypoplasies, des inclu−
sions, ainsi que la présence de dents dysmorphiqu−
es et d’odontomes qui posent de nombreux pro−
blèmes d’éruption;
– l’autre forme bénigne se fait par transmis−
sion autosomique dominante: sans problème dans
la lignée sanguine, elle est asymptomatique avec
une opacité plus réduite du squelette: le plus sou-
vent elle est de découverte fortuite à l’occasion
d’une fracture.
Prise en charge des absences
dentaires liées aux grands syndromes...
Quelque soit le syndrome rencontré, une ap−
proche pluridisciplinaire est indispensable pour
diagnostiquer l’affection et la traiter. La réhabilita−
tion doit être la plus précoce possible, pour limiter
les conséquences au niveau buccodentaire, et fa-
voriser la croissance.
Dans les cas de dysplasies ectodermiques, par
exemple, la prise en charge rapide permet une bon−
ne gestion de la croissance: la mise en place de
prothéses pédiatriques devratent éliminer de la de−
scription de ces syndromes les promandibulies
fonctionnelles et une trop grande perte de hauteur
verticale.
… et choix thérapeutiques
La réhabilitation peut faire appel, suivant l’âge
de l’enfant et le moment de la prise en charge
àdifférentes options thérapeutiques, utilisées seu−
les ou combinées entre−elles:
– la prothèse adjointe,
– la prothèse fixée,
– les techniques implantaires.
Prothèse adjointe…
Quand l’enfant est vu très tôt, la réhabilitation
la plus souvent mise en œuvre est la prothèse ad-
jointe:
– par son faible coût elle permet un bon ac-
compagnement de la croissance, car elle peut être
rebasée ou renouvelée à la demande,
– elle résout les problèmes liés à l’apparition,
Hypodontia, Oligodontia, Anodontia and Syndromes of Developmental Anomalies 113