Patient de 6 mois: bilan pré- opératoire d`une TF

IMAGERIE INVASIVE ET NON INVASIVE DES
CARDIOPATHIES CONGENITALES
INDICATIONS ET STRATEGIES DE PRISE EN
CHARGE
DIU de r
DIU de ré éanimation chirurgicale des cardiopathies cong animation chirurgicale des cardiopathies congé énitales nitales
Bordeaux Mars 2013
Bordeaux Mars 2013
Avant la chirurgie Aprés la chirurgiePendant la chirurgie
Imagerie non
Invasive
(CT, IRM)
Bilan lésionnel
Bilan fonctionnel
imagerie non Invasive
(CT, IRM)
Bilan lésionnel
Bilan fonctionnel
Précoce Différé
Programmé Urgence Programmé
Place de l’imagerie non invasive
ETT/ETO…
L
L’é ’échographie reste l chographie reste l’é ’él lé ément cl ment clé é
dans le diagnostic des cardiopathies
dans le diagnostic des cardiopathies
cong
congé énitales nitales
MAIS
MAIS
-Analyse complexes des structures extracardiaques
-Difficultés d’analyse des pts multiopérés (fenêtre médiocre)
-Evaluation HD précise parfois difficile
-Analyse difficile du VD (géométrie, position anatomique)
Quand faire appel à une imagerie complémentaires?
I. Apport de l
I. Apport de l’ ’imagerie de coupe: imagerie de coupe:
le bilan pr
le bilan pré éop opé ératoire ratoire
1
1- -analyse des branches pulmonaires analyse des branches pulmonaires
2
2- -analyse de l analyse de l’ ’aorte et de ces branches aorte et de ces branches
3
3- -analyse du retour veineux pulmonaire et analyse du retour veineux pulmonaire et
syst
systé émique mique
4
4- -adh adhé érences sternales en cas de rences sternales en cas de redux redux
Patient de 6 mois: bilan
Patient de 6 mois: bilan pr pré é- -op opé ératoire ratoire
d
d’ ’une TF une TF
Dilatation modérée de la racine
de l’aorte, contrastant avec un
cône d’éjection pulmonaire de
petit calibre
Hypoplasie du tronc de l’artère
pulmonaire et de ses branches
Patient de 6 mois: bilan
Patient de 6 mois: bilan pr pré é- -
op
opé ératoire ratoire d d’ ’une TF une TF
Format MPR dans l’axe de
l’infundibulum pulmonaire et de la
branche droite.
La sténose de la voie d’éjection du
ventricule droit est plus évidente
que sur les coupes axiales ()
MPR de la branche pulmonaire gauche

Division à son origine de l’artère coronaire droite
qui donne l’IVA
La coronaire gauche donne la
circonflexe
L’IVA bifurque vers la gauche pour se retrouver
en avant de l’infundibulum pulmonaire
Cette branche coronaire ectopique contre-
indique une chirurgie correctrice par abord
antérieur car elle se situe sur la zone de
ventriculotomie (visant à élargir la voie droite).
Il est fondamental de signaler au chirurgien ce
type d’anomalie
Noter l’hypertrophie ventriculaire droite
Patient de 6 mois: bilan
Patient de 6 mois: bilan pr pré é- -op opé ératoire ratoire
d
d’ ’une TF une TF
Fallot : Bilan
Fallot : Bilan pr pré é- -op opé ératoire ratoire
Anomalies associ
Anomalies associé ées es à àrechercher dans le bilan rechercher dans le bilan pr pré é- -
op
opé ératoire ratoire: :
Crosse aortique
Crosse aortique à àdroite (30 % des cas), pouvant être droite (30 % des cas), pouvant être
associ
associé ée e à àune art une artè ère sous re sous- -clavi claviè ère r re ré étro tro- -
oesophagienne
oesophagienne gauche : gauche : à àsignaler avant la mise en signaler avant la mise en
place d
place d’ ’un un Blalock Blalock. .
Anomalies des art
Anomalies des artè ères coronaires +++ (1/3 des cas): res coronaires +++ (1/3 des cas):
on recherchera tout particuli
on recherchera tout particuliè èrement une rement une naissance naissance
anormale de l
anormale de l’ ’IVA IVA à àpartir de la coronaire droite partir de la coronaire droite. .
Plus rarement on peut retrouver des communications
Plus rarement on peut retrouver des communications
interventriculaires
interventriculaires multiples, la persistance d multiples, la persistance d’ ’un canal un canal
art
arté ériel, une veine cave sup riel, une veine cave supé érieure double... rieure double...
Atr
Atré ésie pulmonaire avec CIV sie pulmonaire avec CIV
L
L’ ’objectif de l objectif de l’ ’imagerie en imagerie en pr pré é- -op opé ératoire ratoire est double : est double :
Pr Pré éciser l ciser l’ ’anatomie intracardiaque qui est g anatomie intracardiaque qui est gé én né éralement identique ralement identique
à
àune t une té étralogie de Fallot : tralogie de Fallot :
CIV souvent large, par
CIV souvent large, par « «malalignement malalignement » »
chevauchement du septum
chevauchement du septum interventriculaire interventriculaire par l par l’ ’aorte aorte
dilatation de l
dilatation de l’ ’aorte ascendante aorte ascendante
Mais surtout +++: Mais surtout +++: é établir une tablir une cartographie pr cartographie pré écise de la cise de la
vascularisation pulmonaire
vascularisation pulmonaire
Taille des branches pulmonaires natives
Taille des branches pulmonaires natives
St
Sté énoses distales non noses distales non é évaluables en ETT valuables en ETT
Collat
Collaté érales aorto rales aorto- -pulmonaires ( pulmonaires (MAPCAs MAPCAs) )
El Elé éments indispensables en vue d ments indispensables en vue d’é ’établir une strat tablir une straté égie chirurgicale gie chirurgicale
qui se fera la plupart du temps en plusieurs temps op
qui se fera la plupart du temps en plusieurs temps opé ératoires ratoires
Gar
Garç çon de 8 mois on de 8 mois - -Atr Atré ésie pulmonaire sie pulmonaire
avec CIV
avec CIV
Il existe de volumineuses
collatérales aorto
pulmonaires () issues de
l’aorte descendante et
venant suppléer en totalité
(dans les 3 lobes) la
vascularisation artérielle
pulmonaire droite
Existence d’un arc aortique droit
Gar
Garç çon de 8 mois on de 8 mois - -Atr Atré ésie sie
pulmonaire avec CIV
pulmonaire avec CIV
Même patient : dilatation de la racine de
l’aorte, associée à une anomalie
d’implantation des coronaires à type de
tronc coronaire unique ()
Ce collecteur vient
s’aboucher à la face
postérieure de la veine cave
inférieure, créant ainsi un
important shunt G-D
Du côté droit, il n’y a pas de veine
pulmonaire en connexion avec l’atrium
gauche
Auricule gauche
Veine pulmonaire
supérieure gauche
Veine pulmonaire
inférieure gauche
Du côté gauche, les veines pulmonaires
supérieure et inférieure s’abouchent
normalement dans l’atrium gauche
Noter la dilatation ventriculaire droite,
consécutive à la surcharge volumique
supportée par le cœur droit
Les veines
pulmonaires
droites confluent
pour former un
volumineux
collecteur veineux
Syndrome du cimeterre (RVPA partiel)
Syndrome du cimeterre (RVPA partiel)

Syndrome du cimeterre (RVPA partiel)
Syndrome du cimeterre (RVPA partiel)
Les reconstructions MIP coronales
montrent bien que tout le drainage
veineux du poumon droit s’effectue
dans la veine cave inférieure par
l’intermédiaire d’un gros collecteur
veineux (cimeterre)
Reconstructions MIP sagittales
On aura bien entendu remarqué l’existence d’une veine cave supérieure gauche
présentant un trajet classique en avant du hile gauche et venant s’aboucher dans le
sinus coronaire et donc dans l’atrium droit
Fistules coronaires
Fistules coronaires
Naissance d’une petite branche qui plonge dans le
sillon atrio-ventriculaire vers la face diaphragmatique
du VD : elle correspond à la «véritable » artère
coronaire droite
La veine cave supérieure reçoit une afférence anormale
Une volumineuse coronaire droite naît du sinus de
Valsalva antéro-droit (noter la différence de calibre avec
l’IVA et la circonflexe)
Ces 2 vaisseaux se rejoignent au
niveau du sillon atrio-ventriculaire
droit, ne formant qu’une seule et
même structure volumineuse et
contournée : il s’agit d’une fistule
coronaro-cave.
Jeune homme de
22 ans présentant
un angor d’effort
depuis plusieurs
semaines
Fistules coronaires
Fistules coronaires
Reconstruction curviligneReconstruction MIP
Les fistules coronaires concernent plus souvent la coronaire droite (>50% des cas).
En revanche, il est assez rare qu’elles se drainent dans la veine cave supérieure (3% des cas). Elles se
drainent plus fréquemment dans le ventricule droit (40%), l’atrium droit (25%), ou le tronc de l’artère
pulmonaire (15%).
VCI Aorte
Double arc aortique
Double arc aortique
Nourrisson de 5 mois
présentant des infections
respiratoires récidivantes
et une dyspnée
(l’examen est d’ailleurs
artéfacté par les
mouvements respiratoires)
Présence de 4 TSA
Persistance de 2 crosses aortiques
Les 2 crosses se
rejoignent en arrière
de l’œsophage pour
former l’aorte
descendante
L’aorte descendante est unique, latéralisée à gauche
Coarctation de l
Coarctation de l’ ’aorte aorte
Dilatation des troncs supra-aortiques
Dilatation des artères mammaires internes, intercostales et dorsales
Ce réseau de collatéralité traduit le caractère serré de la coarctation
Noter également la
dilatation post-
sténotique
II.Apport
II.Apport de l de l’ ’imagerie de coupe: imagerie de coupe:
bilan pr
bilan pré éop opé ératoire des GUCH ratoire des GUCH
1
1- -analyse de la fonction et des volumes ventriculaires (indicatio analyse de la fonction et des volumes ventriculaires (indication n
op
opé ératoire) ratoire)
2
2- -analyse des branches pulmonaires analyse des branches pulmonaires
3
3- -analyse de l analyse de l’ ’aorte et de ces branches aorte et de ces branches
4
4- -analyse du retour veineux pulmonaire et syst analyse du retour veineux pulmonaire et systé émique mique

Indication opératoire:
-VTD>150ml/m²
-Anévrysme infundibulaire>40mm
-Altération de la fonction VD
Therrien J. Am J Cardiol 2005
IRM
Examen de
référence++
ETT
Position rétrosternale
Patients multiopérés
Analyse volumique et
fonctionnelle complexe
Tétralogie de Fallot opérée – Insuffisance pulmonaire
Fonction et volumes
Fonction et volumes
Insuffisance pulmonaire
Fraction de Régurgitation = Reverse Volume
Forward Volume
IP sévère (>40%)
Morphologie et
Morphologie et
mesure de
mesure de
l
l’ ’an ané évrysme vrysme
infundibulaire
infundibulaire
Fibrose analyse
du réhaussement
tardif, cicatrices
chirurgicales
Sténoses pulmonaires
Localisation:
-Sous valvulaire
-Valvulaire
-TAP
-Branches pulmonaires

Transposition des gros vaisseaux
SWITCH ATRIAL: Senning 1959 puis Mustard en 1964 SWITCH ATRIAL: Senning 1959 puis Mustard en 1964
SWICH ARTERIEL: 1982 SWICH ARTERIEL: 1982 Jatene Jatene
VD systémique VG systémique
Réimplantation coronaire
Culot pulmonaire en position
aortique
Chenaux caves
et pulmonaires
Deanfield
Deanfield. . Circ Circ 1999 1999 Moons. Heart 2004
Facteurs pronostiques:
- dysfonction du ventricule systémique
- plicature ou thrombose des chenaux
- flutter (cicatrices fibreuses au niveau des oreillettes)
- dysfonction sinusale
Giardini. Am J Cardiol 2006
TGV – Switch atrial
Evaluation de la fonction du ventricule
systémique
chenal cave supérieur ()
chenal cave inférieur ()
chenal veineux pulmonaire ()
Étude des chenaux
TGV - Switch artériel
Facteurs pronostiques:
-Sténoses coronaires
-Sténoses des branches pulmonaires
-Dilatation du néo culot aortique