408 SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 406–413 serait secondaire à une dérégulation des gènes de la région 11p15. Sa gravité tient au risque d’hypoglycémie et de développement des tumeurs embryonnaires. La prise en charge est multidisciplinaire avec une surveillance radio-biologique étroite. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts. Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.460 P332 Thyroïde ectopique sublinguale : à propos d’une histoire d’une fillette A.E. Tadmori (Dr) a,∗ , R. Zermouni (Dr) b , F. Ajdi (Pr) a , A. Gaouzi (Pr) c a Service d’Endocrinologie, Diabétologie, Maladies Métaboliques du CHU Hassan II de Fès Fès, Maroc b Service d’Endocrinologie, Diabétologie, Maladies Métaboliques du CHU Ibn Sina de Rabat, Rabat, Maroc c Service d’Endocrinologie pédiatrique de l’hôpital d’enfant du CHU Ibn Sina de Rabat, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A.E. Tadmori) Introduction L’ectopie thyroïdienne est une anomalie embryologique rare. Sa fréquence est estimée à 1/4000 à 1/8000 patients hypothyroïdiens, environ 64 % nouveau-nés avec hypothyroïdie congénitale permanente. Elle se caractérise par la présence de tissu thyroïdien en dehors de sa situation normale dont la pathogénie est, actuellement, élucidée. La localisation basi-linguale représente 90 % des ectopies. Observation Fillette âgée 6½ ans, avait présenté un ictère néonatal persistant. À l’âge de 06mois, elle avait consulté pour constipation. L’examen avait trouvé un poids = –1DS, taille = –3DS, pouls = 90 bpm, pâleur cutanéo-muqueuse, macroglossie, lèvres épaissies, cris rauques, fontanelles larges et thyroïde non palpable. La TSH ?40 UI/ml, T4 + T3 = 0 pg/ml. L’échographie = loge vide. La scintigraphie Tc-99m = absence de captation en regard de la loge thyroïdienne. La thyroglobuline était correcte = 56,3 g/l. Le diagnostic d’une hypothyroïdie congénitale permanente sur athyréose apparente avait été retenu. L’enfant était mis sous substitution hormonale avec rétablissement clinique malgré un bilan thyroïdien discordant à plusieurs reprises (TSH élevée + T4 normale ou légèrement élevée) évoquant une mutation inactivatrice du récepteur de TSH, une résistance hypophysaire aux hormones thyroïdiennes associée à une agénésie thyroïdienne, une ectopie thyroïdienne et une mauvaise observance thérapeutique. Actuellement, l’examen trouve une fillette en euthyroïdie clinique, poids + taille = –0,5DS et thyroïde non palpable. La 2e scintigraphie Tc-99 m, récente, objective une fixation thyroïdienne de siège sublingual et absence de fixation en regard de la région thyroïdienne. Discussion Les répercussions cliniques de l’ectopie thyroïdienne sont très variables. Les ectopies de gros volume et la sécrétion hormonale résiduelle peuvent être compatibles avec une croissance normale ou subnormale pouvant donc échapper au dépistage néonatal et n’être diagnostiquées que plus tard. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts. Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.461 P333 Physiopathologie du diabète insipide de la grossesse, à propos de deux cas V. Zhygalina (Dr) a,∗ , L. Nicollet-Barousse (Dr) b , A. Blanchard (Dr) a Centre d’investigation clinique, HEGP, AP–HP, Paris b Explorations fonctionnelles rénales, HEGP, A–HP, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (V. Zhygalina) a Introduction Le diabète insipide gestationnel est une pathologie rare (5/100 000 grossesses) survenant généralement au troisième trimestre. Il est en rapport avec la vasopressinase placentaire qui peut soit expliquer le diabète insipide, soit décompenser un diabète partiel, comme représenté ici par deux cas. Méthodes L’activité vasopressinase a été mesurée chez deux femmes devenues polyuriques au troisième trimestre et comparée à l’activité mesurée chez deux femmes: une non gestante et une au troisième trimestre d’une grossesse simple. L’activité était quantifiée par le pourcentage d’ADH radioactive dégradée après 30 minutes d’incubation dans le plasma. Résultats La première patiente avait une grossesse triple trichoriale, une polyurie à 5 l/24 h, un taux d’ADH indétectable, et une activité vasopressinase de 85 %, contre 15 % au cours de la grossesse normale au même terme, et 0 % chez la témoin non enceinte. La patiente a été traitée avec succès par du dDAVP, résistant à la vasopressinase. La deuxième patiente avait une polyurie à 7,5 l/24 h, un taux d’ADH indétectable, mais une activité vasopressinase nulle. Conclusion Dans le premier cas, l’activité vasopressinase majeure conforte le diagnostic de diabète insipide gestationnel sur grossesse multiple. L’activité vasopressinase nulle chez la deuxième patiente élimine ce diagnostic. Ces exemples illustrent le fait que, en dehors de la présence d’une masse placentaire très augmentée, le diagnostic d’un diabète apparu au cours de la grossesse est, jusqu’à preuve du contraire, en rapport avec un diabète insipide partiel décompensé par l’augmentation de la clairance métabolique de l’ADH et/ou l’abaissement du seuil de la soif. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts. Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.462 P334 Impact de la supplémentation en fer et en acide folique sur le statut martial des femmes enceintes Algériennes A. Bitam (Dr) ∗ , M.K. Assami (Dr) École nationale supérieure d’agronomie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Bitam) Objectif L’objectif de l’étude est de montrer l’impact d’une supplémentassions en fer seul ou associé à de l’acide folique sur les paramètres hémato-biochimiques chez des femmes enceintes de 6 mois venues en consultation prénatales. Patientes et méthodes L’étude a porté sur 99 femmes enceintes de 6 mois venues faire suivre leur grossesse aux hôpitaux et maternités algéroises. Un traitement en fer (132 mg de fer élémentaire par jour) pour un 1er groupe et en fer associé à de l’acide folique (5 g/j) pour un 2e groupe a été administrée pour une durée de 2 mois. Résultats La fréquence de l’anémie, de la carence en fer et de l’anémie ferriprive et des déplétions des réserves avant supplémentations, est de 50 %, 85,16 %. 50 % et 95 % pour le 1er groupe, 65,35 %.99,9 % et 41,1 % et 91,66 % pour le groupe 2 respectivement. À la fin de l’essai, on ne retrouve que 23,3 % d’anémie, 31,9 % de carence en fer, 25 % d’anémie ferriprive et 42,8 % de déplétions des réserves en fer pour le 1er groupe et 19,23 %, 41,1 %, 23,5 % et 58 25 % pour le second. Discussion nous pouvons conclure, que bien que tardive, (3e trimestre), la supplémentation en fer seul ou associée à de l’acide folique, a eu un impact favorable sur le statut martial des femmes enceintes. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts. Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.463 P335 Cause rare d’insuffisance surrénalienne en pédiatrie : à propos d’un cas I. Khaldouni (Dr) a,∗ , A. Tadmori (Dr) a , F. Ajdi (Pr) a , A. Gaouzi (Pr) b Service d’endocrinologie diabétologie et maladies métaboliques CHU Hassan II Fès, Fés b Service d’endocrinologie pédiatrique CHU Ibn Sina Rabat, Rabat ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Khaldouni) a